神经外科中级职称考试问答题4

1、 血脑屏障的解剖基础有那些？其临床意义是什么？ 答：血脑屏障（BBB）由脑毛细血管内皮细胞（BMECs）、基底膜和胶质细胞足突构成。其中起主要作用的是BMECs，它的功能形态特征包括：胞浆厚度一致，少“窗”，几乎没有胞饮泡，细胞间紧密连接，具有抗电性，细胞内含有丰富的酶系统及大量线粒体，但缺乏收缩蛋白，从而构筑起BBB的机械性屏障和酶屏障。 BBB的临床意义：（1）BBB允许葡萄糖、必须氨基酸、H2O以及CO2等小分子物质自由通过，以适应脑代谢需要。 （2）BBB可阻碍分子量大于200的水溶性、解离型物质通过，包括大多数化疗药和生物制剂，对维持脑内环境的稳定起着极其重要的作用。 （3）BBB尚存在外排系统，如ATP依赖性的药物外排泵P-糖蛋白（P-gp）和多药耐药相关蛋白（MRP），可限制脂溶性药物在脑内分布。 （4）在颅内炎症状态下BBB通透性增加，某些药物可通过BBB，如抗生素进入CNS治疗颅内感染。 （5）甘露醇不能透过完整BBB是临床上使用甘露醇提高血浆渗透压脱脑内水分，降低颅内压的原理。当由于创伤、炎症和缺血缺氧时，BBB遭到破坏，此时甘露醇进入脑间质内，增加了脑细胞外液的渗透压，反而加重脑水肿。 （6）BBB通透性具有可调节性，某些药物或制剂可一过性开放BBB，如组胺、甘露醇、缓激肽、Ca2+通道拮抗剂等，在脑肿瘤化疗中具有重要意义。 2、脉络膜裂的解剖及其临床意义？ 答：脉络膜裂起自Monro孔周围，与穹隆和海马一起环绕基底节呈“C”字形结构，为侧脑室与III脑室、四叠体池和环池之间的自然间隙，是血管及脉络组织出入侧脑室的通道。脉络膜裂最薄处位于侧脑室壁与基底池、III脑室顶移行处。了解其解剖结构可以帮助理解脉络膜裂手术的要点及其需要暴露和能够暴露的范围。 脉络膜裂可划分为体部、房部和颞部。 （1）脉络膜裂体部行于侧脑室体部，恰位于丘脑和穹隆之间。III脑室脉络丛组织穿过脉络膜裂形成脉络膜蒂，容入侧脑室脉络丛，大脑内静脉恰位于脉络膜裂体部内侧缘。从侧脑室体部开放脉络膜裂，可显露第III脑室顶（中间帆）、第III脑室脉络丛。如经侧脑室前角脉络膜裂入路，可显露III脑室上部的中部区域，适用于切除III脑室上半部、III脑室顶的下方及室间孔的肿瘤。打开脉络膜裂最好在穹隆带处打开，这样可避免损伤丘脑以及穿行丘脑侧（脉络膜带）的大静脉。 （2）房部脉络膜裂位于侧脑室的三角区，丘脑枕和穹隆脚之间。打开侧脑室三角区，通过开放脉络膜裂房部可显露四叠体池、松果体区、环池的后部； （3）脉络膜裂颞部位于颞角，丘脑下外侧缘和穹隆伞、海马之间。从颞角开放脉络膜裂可显露环池和脚间池后部、基底动脉分叉部 3、何为颅内容积/压力曲线？它的临床意义是什么？ 答：颅内病变的早期，当某一颅内容物体积增加而引起颅腔容积与颅内容物之间出现失衡，机体可通过减少颅内血容量和脑脊液量来代偿(通常颅腔容积仅有8%~10%的缓冲体积)。颅内容积/压力曲线即是用来反映ICP增高的过程和生理调节功能。横坐标为颅内容物体积，纵坐标为ICP，呈一条指数曲线。曲线的左下段水平部分表示ICP增高的代偿期；曲线逐渐升起部分，代表生理代偿能力逐渐丧失；垂直部代表失代偿期（ICP>6.7kPa）。容积和压力之间的关系表明了颅腔内容积存在顺应性和抗塑性两个特点。所谓顺应性是指颅腔内的空间可容纳占位物体的潜在能力，即每升高1个单位压力时所需要压缩颅腔内容物容积的量的变化，随着曲线的上升顺应性迅速减小。 临床上应早期进行ICP的监测，在ICP增高的代偿期时（也就是ICP增高的阈值前）即进行积极有效的病因和对症治疗。大量临床资料支持2.7~3.3kPa作为应开始降ICP治疗的阈值。ICP在2.7~3.3kPa时，一般可维持足够的CPP值；ICP>5.3kPa，CPP<6.7kPa时，脑血管自动调节失败，脑血管不能相应扩张，则CBF急剧下降；若ICP上升接近平均动脉压水平时，则CBF几乎为0，脑处于严重缺血状态。 4、浅析良性颅内压增高症的发病机制与处理原则？ 答：良性颅内压增高症（benign intracranial hypertention，BIH）或特发性颅内高压（idiopathic intracranial hypertention pseudotumor ）在临床上又称假性肿瘤综合征（pseudotumor cerebri syndrome），是指凡有颅内压增高及伴有头痛、视乳头水肿和少数病人有外展神经麻痹外无其他阳性神经系统体征，脑脊液检查正常，神经影像学检查排除了颅内占位性病变及脑积水者。 （1）BIH的确切发病机制不甚清楚。流行病学调查显示肥胖人群发病率高于正常体重人群，女性患者高于男性患者，尤其以中年女性多见。通常认为其发病机制包括：①肾上腺皮质功能绝对不足（如妊娠、肾上腺皮质功能减退）或肾上腺皮质功能相对不足（如肥胖女性、皮质激素治疗后的骤停）；②甲状腺功能不足；③维生素A过多或缺乏；④缺铁性贫血；⑤药物原因（如口服避孕药）；⑥感染；⑦颅内静脉窦回流障碍；⑧其他（如头外伤、代谢性疾病）。 （2）治疗原则：BIH大多数有一定的自限性，病程多在1年左右。临床治疗主要以降低颅内压和对症治疗为主；若保守治疗失败，病人颅内压增高显著伴眼底出血、视力急剧恶化者，应进行外科手术治疗。 ①病因治疗：包括抗感染、糖皮质激素及对症治疗等。 ②降低颅内压治疗：包括碳酸酐酶抑制剂、利尿剂、脱水剂等，严重者可反复定期腰穿放除脑脊液减压。 ③手术治疗：BIH病因不明，手术治疗往往是对症治疗的一种。包括脑脊液分流术、颞肌下减压术、后颅窝枕下减压术；视力严重损害者可行视神经鞘减压术；对于DSA检查明确存在静脉窦闭塞而回流障碍者尚可手术再通静脉窦，如静脉窦血栓清除术、静脉窦插管溶栓术以及静脉窦搭桥术。 5、何为脑血流量的自动调节？它的临床意义有那些？ 答：脑血流量（CBF）在脑灌注压（CPP）相当广泛的变动范围内保持恒定不变的特性称作为脑血流量的自动调节。临床上CPP=平均系统动脉压（MAP）-ICP。自动调节的上下限对CPP为50~150mmHg，对系统血压（BP）为60~160mmHg。正常CPP约为100 mmHg，50~150mmHg为自动调节完整时曲线的平台段；CPP降低到50 mmHg时，CBF迅速下降，脑电缓慢，降低到25~40mmHg时，脑电平坦；降低到20 mmHg以下，脑组织发生不可逆性损害。当CPP>150 mmHg时，则发生自动调节突破（Autoregulatory breackthrough）。一旦发生灌注压突破，脑血流不再与脑代谢偶联，脑血管自动调节麻痹，CBF随系统血压波动而波动，小动脉对系统血压的约束丧失，动脉端压力向静脉端转移，静脉压力和容积骤增，CBF和CBV骤然增加，造成脑水肿和恶性脑肿胀。 脑血管自动调节机制主要：①血管平滑肌自身对张力的感应和调节，即细胞肌原性；②代谢性调节，主要是CBF对CO2的反应（Pa CO2）。 临床上很多病理情况可影响脑血管自动调节功能的上限和下限，如①慢性高血压症使动脉壁增厚，弹性削弱，脑血流自动调节范围向高端移动（右移）自动调节曲线右移，自动调节的上限和下限均高于正常人；②通常在严重颅脑损伤时，脑血流自动调节范围亦向高端移动（右移）；③其他如脑血管痉挛、脑缺血、高碳酸血症等均的影响脑血流自动调节。可见临床上针对具体病人测定自动调节的突破点，明确自动调节的范围，在防治脑灌注不足和脑灌注过度方面具有重要意义。 6、何为正常灌注压突破综合征？机制是什么？ 答：正常灌注压突破综合征（normal perfusion pressure breakthrough，NPPB）常见于大型高流量并有脑缺血症状的AVM患者的手术过程中或术后，表现为切除AVM或夹闭主要供血动脉后，邻近正常脑组织发生急性充血、肿胀并发生迸裂出血，病情急剧恶化。若属后者，即刻放开动脉夹后肿胀即可消失。此外，临床上也可见于延髓附近的实体性血管网织母细胞瘤。 机制：发生NPPB的基础是AVM存在异常的血流短路，近端供血动脉压力低、流速快，使周围正常脑组织发生严重盗血现象，处于低压灌注状态。在切除AVM后脑盗血现象既告消失，高流量的短路分流突然关闭，AVM近端供血动脉的阻力增加，大量血液转流灌注到原先被盗血的动脉所供应的脑区，使原来被盗血的动脉由低灌注压突然转为正常灌注压。而这些长期处于低灌注状态而极限扩张的小动脉已丧失了正常的脑血管自动调节功能，不能随灌注压升高而自动收缩。这些无收缩能力的动脉将压力直接传递到毛细血管和静脉方向，引起急性血管扩张、充血和渗出。 7、浅析下丘脑的血供及生理功能？ 答：下丘脑的血液供应：（1）动脉：源自Willis环，包括颈内动脉和前、后交通动脉，分支环绕漏斗形成吻合血管丛。视前区血供来自前交通动脉发出的视交叉上动脉。结节区血供来自垂体上动脉和后交通动脉。尾侧的室周区来自后穿质和乳头体侧方的穿通动脉。通常，下丘脑的核团血运不是由单一动脉供血，而是由多个动脉供血。 （2）静脉：下丘脑的静脉回流至基底静脉。 下丘脑的功能：一般认为下丘脑是植物神经的皮质下中枢，其生理功能主要是管理内脏活动，维持机体内环境稳定，归纳如下： （1）通过一系列的释放激素和抑制激素实现对腺垂体的调节。 （2）调节水的平衡：视上核和室旁核被认为是渗透压感受器，其神经元分泌的抗利尿激素调节肾曲管远端对水的重吸收。 （3）温度调节：通常认为散热中枢在下丘脑下前部，前连合和视交叉之间，中线旁约4mm处，而产热中枢位于下丘脑外侧区的后部。所以下丘脑是体温调节中枢。 （4）血压调节与情绪反应：下丘脑通过下行通路对延髓网状结构中心血管运动中枢施加影响，参与一般的血压调整和管理；同时下丘脑与情绪反应有关，所以精神或情绪因素可致血压变化。 （5）调节摄食和饮水：结节区水平的外侧部损伤出现食欲不振和厌食综合征，内侧部损伤则出现进食过度和肥胖综合征。因而称此区为饮食中枢。 （6）产生和调节昼夜节律：视交叉上核通过视网膜下丘束接受视网膜的信号，是内源性的昼夜起搏器，调节机体的生物钟。 8、抗利尿激素异常分泌综合征（SIADHS）常见于神经外科何种情况？其可能机制、诊断标准及治疗原则是什么？ 答：颅脑损伤、肿瘤、动脉瘤或手术影响到鞍区、垂体和下丘脑附近神经结构功能时，常可破坏垂体前后叶之间在丘脑下部调整下保持的平衡，引起ADH分泌过多，ADH/ACTH比例失调，出现SIADHS，尿量减少，水潴留，细胞外液扩张，产生稀释性低钠血症；同时ACTH分泌多相对不足，肾脏潴钠功能减弱，在低钠状态下，尿钠排出反而增多（>80mmol/24小时）使血钠进一步下降。SIADHS的临床表现取决于低血钠、低血浆渗透压的严重程度和进展速度。 （1）诊断标准：①血清和细胞外液低钠，<134mmol/L；②低血浆渗透压，<280mmol/L；③高尿钠，至少>18mmol/L，通常50~150 mmol/L；④尿渗透压：血浆渗透压>1，通常1.5~2.5：1；⑤血AVP（加压素）>1.5Pg/ml；⑥肾脏、肾上腺和甲状腺功能正常；⑦缺乏周围水肿表现；⑧严格限水后病情迅速好转。 （2）治疗原则：①限制水分入量，使水分入量等于或甚至低于显性和不显性失水量的总和，达到水的负平衡，直到CNS和肾脏的调节使内环境重新实现平衡，低钠血症纠正为止（注意纠正过快有诱发脑桥中央性脱髓鞘的危险）。 ②对症治疗：严重心力衰竭应用髓襻利尿剂速尿；有水中毒的中枢神经系统表现者可短期使用高渗性钠溶液，甚至与速尿并用，以促进排水，提高细胞外液渗透浓度，减轻脑水肿。 ③对慢性SIADHS：盐酸去甲金霉素每日600~1200mg口服，可有效阻断加压素对肾脏的作用；碳酸锂因副作用严重而极少应用。 ④积极治疗原发疾病和诱因。 9、何为神经轴内、轴外病变？它们的区别有哪些？试各举几例常见病种？ 答：颅内肿瘤按其来源可分为轴内和轴外病变。轴内病变是指由神经管直接发育而来的脑实质内的病变，如胶质瘤、神经节细胞瘤、淋巴瘤、转移瘤等；轴外病变是指神经组织之外的、包括血管和附属结构病变、错构性的肿瘤等，如血管瘤、脑膜瘤和畸胎瘤等。垂体瘤和听神经瘤虽然皆为脑结构，但因在脑实质外，也属于轴外病变。 两者的区别： （1）与颅骨或硬脑膜的连续性：轴内病变无，而轴外病变常有。如脑膜瘤瘤蒂常附着于局部硬膜。 （2）骨性结构的改变：轴内病变罕见，而轴外病变多见。如颅骨板障型脑膜瘤或外生性脑膜瘤侵犯颅骨。 （3）发生的颅脑解剖层次：轴内病变为脑实质内，而轴外病变为脑实质外。但也有许多例外，如侵袭性脑膜瘤或海绵状血管瘤等脑血管畸形侵入脑实质中。 （4）皮质和髓质的结构：轴内病变以浸润、破坏为主，而轴外病变以挤压、变形为主。 （5）与周围神经结构的关系：轴内病变与脑组织的界面不清楚；轴外病变与脑组织的界面清楚。但也不尽然，如分化良好的I级星形细胞瘤在高倍放大下可看清与脑组织存在的界限；而侵袭性脑膜瘤或垂体瘤不但与周围神经结构存在血供关系，且粘连紧密，无确切界限。 （6）血供：轴内病变为颈内动脉系统或椎-基底动脉系统，而轴外病变除颈内动脉系统或椎-基底动脉系统供血外，还常有颈外动脉系统供血双重，甚至以颈外动脉系统供血为主，如脑膜瘤。 10、神经外科手术中控制和降低颅内压的措施有那些？