抗GABA受体脑炎2例临床报告

抗 NMDA受体脑炎 2例并文献复习【摘要】抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartic acid receptor)脑炎是一种自身免疫性脑炎。

2005年首次被报道，2007年美国学者确认是由抗NMDA受体抗体介导，因而得名。

常发生于海马回、扣带回、额叶等边缘系统，并且好发于育龄期女性，以神经和精神障碍为主要临床表现，血液和脑脊液中检出抗NMDA受体抗体，可确诊本病。

且与卵巢畸胎瘤有良好的相关性。

治疗上以糖皮质激素、免疫球蛋白、血浆置换、免疫抑制剂等治疗为主，为更好的了解该疾病，本文对其临床特点及治疗等展开综述。

【关键词】抗NMDA受体脑炎抗N-甲基-D-天冬氨酸受体自身免疫性脑炎1临床资料病例1 女，52岁，因“言语行为异常20天，意识障碍1周”入院。

既往无特殊病史，查体：RLS评分6级，口角、舌体不自主抽搐、咀嚼动作、做鬼脸、四肢僵硬，肌张力增高，颈部有抵抗，病理征未引出。

辅助检查：头颅CT、核磁共振平扫未见特殊异常，子宫附件彩超无异常。

脑电图：边缘状态脑电图，额颞中央区可见少量快、慢波，波幅低，未见病理性棘波、尖波。

脑脊液检查：白细胞62×106/L，呈淋巴细胞增多反应。

潘氏试验（-），脑脊液压力增高，GLU5.19mmol/L，氯125.10mmol/L，抗NMDA受体抗体阳性，滴度为1:320。

血液抗NMDA受体抗体阳性，滴度1:32。

给予甲强龙冲击治疗（0.5g/d,连续5天），未行血浆置换及免疫球蛋白治疗，患者死亡。

病例2 女，23岁，因“头痛、发热1周，意识障碍3天”入院。

未婚未育，既往无特殊病史。

查体：RLS评分6级，反复舔舌头、口角抽搐，做鬼脸，颈部无抵抗，病理征未引出。

辅助检查：头颅CT、核磁共振平扫未见特殊异常，子宫附件彩超无异常。

脑电图无异常。

脑脊液检查：白细胞16×106/L，呈淋巴细胞增多反应。

潘氏试验（-），脑脊液压力增高，GLU3.6mmol/L，氯125.00mmol/L，抗NMDA受体抗体阳性，滴度为1:100。

伴小细胞肺癌的重症抗GABA-B受体脑炎1例报告佚名【期刊名称】《临床神经病学杂志》【年(卷),期】2019(032)002【总页数】2页(P85-86)【正文语种】中文【中图分类】R742.9抗GABA-B受体脑炎是一种与细胞膜抗原抗体有关的自身免疫性脑炎(AE)，约占AE的5%,其中合并肿瘤的抗GABA-B受体脑炎临床更为罕见。

由于此类患者常以痫性发作起病，早期经常出现于癫痫专科门诊，易被误诊。

现报道1例经我院确诊的伴小细胞肺癌的重症抗GABA-B受体脑炎。

1 病例患者，男，56岁。

因“发作性肢体抽搐23 d”于2017年3月15日收住院。

患者于入院23 d前无明显诱因出现愣神伴咀嚼样动作，之后头眼向右偏转、四肢抽搐，发作持续约1～2 min缓解，不能回忆。

既往高血压病、高脂血症，吸烟史30余年。

外院血常规、生化、抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体谱、毒物筛查、EEG、头颅MRI检查均未见明显异常。

入院查体：神清，理解力可，近记忆力略减退，计算力略差，颅神经(-)，四肢肌力、肌张力正常，深浅感觉及共济运动检查未见异常，脑膜刺激征(-)。

腰穿初压240 mmH2O(1 mmH2O=0.0098 kPa)，白细胞18×106/L，蛋白 80 mg/dl，余生化正常；细胞学提示激活淋巴细胞(+)，TORCH和病毒DNA检测均阴性，CSF OB阳性，24 h IgG合成率22.65，CSF及血的抗GABA-B受体抗体阳性(1∶100)。

病情于入院后逐渐加重，抽搐发作1～2次/d，渐出现记忆力减退、反应迟钝、淡漠或暴躁。

复查EEG基本节律10 c/s，各导联混有少量低中幅5～7 c/s慢波及大量低幅15～25 c/s快波。

由于抽搐发作和精神症状，间断给予苯二氮类药物地西泮10 mg静脉推注镇静治疗，住院5 d后出现严重中枢性低通气、呼吸暂停，予气管插管机械通气，转入神经内科ICU室。

胸部增强CT(2017-5-3)：左上肺病变并肺门及纵隔淋巴结转移可能大，双侧胸腔积液。

抗γ-氨基丁酸B受体脑炎2例报道抗γ-氨基丁酸B(γ-aminobutyric acid B, GABA-B) 受体脑炎属于边缘叶脑炎的一种, 是指GABA受体抗体侵犯海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等脑边缘结构引起的脑炎, 以急性或亚急性起病, 临床表现以近记忆缺失、精神行为异常和癫痫发作为特点, 多数患者合并肿瘤[1]。

现将我科收治的2例抗GABA-B受体脑炎患者报道如下。

1 临床资料病例1:患者女,37岁, 因“发作性抽搐4 d”入院。

患者4d前无明显原因突然出现抽搐, 表现为双眼闭合, 口唇发青, 面色苍白, 双上肢屈曲抖动, 伴口吐白沫、舌咬伤及尿失禁, 症状持续约10 min后清醒。

后抽搐症状间断发作, 4~5次/d, 表现和持续时间大致同上, 抽搐后逐渐意识不清, 为求进一步诊治来我院。

既往史:家属诉患者近1年偶有被害妄想、幻觉, 近半年记忆力减退, 不能回忆近期发生的事。

神经科查体:浅昏迷, 查体不配合, 血压145/86 mmHg, 脉搏71次/min, 体温37.3℃, 呼吸19次/min, 双侧瞳孔等大同圆, 直径约2.0mm, 直、间接对光反射迟钝, 四肢肌张力减低, 双上肢腱反射对称引出, 双下肢腱反射未引出, 双侧病理征阳性,项强二横指。

辅助检查:磁共振头部平扫 (图1) 示左侧丘脑异常信号, 待除外炎性或变性疾病。

24 h视频脑电图监测到数次脑电发作, 双侧颞区见θ波活动, 波幅升高, 频率减慢, 演变为δ波活动, 发作间期双侧颞区见大量中-高幅欠规则棘慢、间慢波, 呈部分性发作的脑电特点。

肺CT (图2) 示右肺下叶异常密度, 考虑中心型肺癌可能性大, 病变累及右肺中叶支气管, 并右肺下叶少许阻塞性肺炎, 双侧少量胸腔积液。

消化系、泌尿系、妇科超声未见异常, 肿瘤标志物未见异常。

脑脊液检查:压力180 mm H2O, 无色透明脑脊液, 蛋白0.68 g/L, 白细胞208×106个/L, 葡萄糖3.43 mmol/L, 氯126.4 mmol/L, 多核0.01, 单核0.99, 脑脊液免疫球蛋白Ig G 43 mg/L, 脑脊液病毒抗体阴性, 结核菌涂片、一般细菌涂片、特殊细菌涂片、真菌涂片正常。

第 49 卷第 6 期2023年 11 月吉林大学学报（医学版）Journal of Jilin University（Medicine Edition）Vol.49 No.6Nov.2023DOI：10.13481/j.1671‑587X.20230626抗GAD65和抗GABA B R双抗体阳性自身免疫性脑炎1例报告及文献复习苏杭, 李佳, 曾慧宾, 陈加俊（吉林大学中日联谊医院神经内科，吉林长春130033）［摘要］目的目的：分析脑脊液（CSF）双抗体阳性自身免疫性脑炎（AE）患者的临床表现和诊疗过程，为该类患者的诊断和治疗提供参考。

方法方法：回顾性分析1例CSF中抗谷氨酸脱羧酶（GAD）65和抗γ-氨基丁酸B型受体（GABA B R）双抗体阳性AE患者的临床表现、头部核磁共振成像（MRI）、脑电图（EEG）、CSF特征及预后，并结合文献进行复习。

结果结果：患者，男性，47岁，亚急性起病，病情逐渐加重，主要表现为头痛和发作性抽搐，意识模糊，头部MRI提示病灶位于大脑镰右侧额顶枕叶，CSF检测抗GAD65和抗GABA B R双抗体阳性，EEG有异常的尖波及慢波，诊断为AE，患者经抗炎等对症治疗逐渐好转并出院，继续口服激素治疗，5个月后再次复发，急性起病，表现为抽搐伴口角流涎，头部MRI提示右侧颞叶异常高信号影，行糖皮质激素治疗后患者好转。

结论结论：CSF双抗体阳性AE患者复发可能性较大，激素抗炎治疗有效，在颅内病变定位于额顶枕叶时需考虑出现抽搐等症状，并及早完善EEG等检查。

［关键词］谷氨酸脱羧酶65；γ-氨基丁酸B型受体；自身免疫性脑炎；脑脊液；脑电图［中图分类号］R741［文献标志码］BAutoimmune encephalitis with positive anti-GAD65 andanti-GABA B R double antibodies:One case report andliterature reviewSU Hang, LI Jia, ZENG Huibin, CHEN Jiajun（Department of Neurology， China-Japan Union Hospital， Jilin University， Changchun 130033， China）ABSTRACT Objective：To analyze the clinical performance and diagnosis process of the autoimmune encephalitis （AE） patients with positive double antibodies in the cerebrospinal fluid（CSF）， and to provide the references for the diagnosis and treatment of such patients.Methods：The clinical manifestations，magnetic resonance imaging （MRI） of the head， electroencephalogram （EEG）， CSF characteristics， and prognosis of one patient with AE positive for anti-glutamic acid decarboxylase （GAD）65 and anti-γ-aminobutyric acid B receptor （GABA B R）double antibodies in the CSF were retrospectively analyzed，and the literatures were reviewed.Results：The patient was a 47-year-old male with subacute onset and progressively aggravated symptoms， mainly presenting with headaches and episodic convulsions，and blurred consciousness.The MRI results of the head suggested that the lesions were located on the right side of the cerebral falx in the frontal and parieto-occipital lobes；the CSF was positive for the anti-GAD65 [文章编号] 1671‑587X(2023)06‑1604‑06[收稿日期]2023‑02‑10[基金项目]吉林省科技厅科研项目（20200201451JC）；吉林省神经系统疾病精准医学诊疗中心项目（20200602045ZP）[作者简介]苏杭（1997－），女，吉林省辽源市人，在读硕士研究生，主要从事神经系统疾病诊断和治疗方面的研究。

抗GABABR脑炎四例
陈晓莉;张国平;王群;李静;杨燕芳
【期刊名称】《脑与神经疾病杂志》
【年(卷),期】2024(32)5
【摘要】目的抗γ氨基丁酸B型受体(GABABR)脑炎四例,以减少临床误诊误治。

方法收集4例曾初诊为其他疾病的抗GABABR脑炎的临床资料,并分析其临床特征及误诊原因。

结果4例患者均有癫痫发作及认知障碍,2例(例2、例4)伴发精神症状。

4例颅脑MRI均发现单侧或双侧颞叶病变。

初步诊断分别为胶质瘤3例和短暂性脑缺血发作1例(例4)。

误诊时间为12~68d。

结论抗GABABR脑炎的临床特征与其他疾病存在交叉,提高对该疾病的认识、尽早完善特异性抗体检查是明确诊断的关键,从而减少临床误诊误治。

【总页数】5页(P271-275)
【作者】陈晓莉;张国平;王群;李静;杨燕芳
【作者单位】陕西省人民医院神经内二科;陕西省人民医院CT室;中南大学湘雅医院神经内科;上海市监狱总医院内科
【正文语种】中文
【中图分类】R512.3
【相关文献】
1.抗GABABR脑炎一例临床分析
2.抗GABABR脑炎5例病例报告及文献复习
3.自身免疫性脑炎患者体内NMDAR, CASPR和GABAbR在免疫球蛋白与激素联合
治疗后的变化4.抗GAD65和抗GABABR双抗体阳性自身免疫性脑炎1例报告及文献复习
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抗GABABR脑炎一例临床分析吴忧;徐彬【期刊名称】《浙江临床医学》【年(卷),期】2016(018)009【总页数】2页(P1756-1757)【作者】吴忧;徐彬【作者单位】310005 浙江中医药大学附属第二医院神经内科;310005 浙江中医药大学附属第二医院神经内科【正文语种】中文边缘性脑炎（LE）指可累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等边缘结构，临床表现以近记忆缺失、精神行为异常和癫痫发作为特点的中枢神经系统炎性疾病。

γ-氨基丁酸B 型受体（GABABR）抗体相关LE则是近年来发现的一种自身抗体介导性LE，也被一些学者称为抗GABABR脑炎，其与N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）、α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异唑丙酸受体（AMPAR）等神经元表面抗原抗体相关性LE亦被统称为“新型边缘性脑炎”，近年来逐渐被认识和关注。

目前抗GABABR脑炎的病例国内外报道较少，现将本院收治的一例较为典型的抗GABABR脑炎病例报道如下。

患者，男，56岁，因“咳嗽伴发热1周”于2014年11月13日以“肺癌？肺炎”收住呼吸内科，2014年11月17日患者出现反复发作性意识丧失，四肢抽搐，牙关紧闭，口吐白沫，持续1～2min/次，并出现明显狂躁，不认识家属，考虑“颅内感染？继发性癫痫”转入神经内科继续治疗。

入科时体格检查不配合，易激惹，反应迟钝，自知力、定向力、记忆力、理解力、计算力均明显下降，颈抵抗，双侧巴氏征阴性。

入科后给予抗癫痫、抗感染、降颅压、控制精神症状等治疗，患者仍反复癫痫发作，精神症状明显，狂躁不安，有攻击行为。

辅助检查：全身麻醉下行腰椎穿刺术，脑脊液清亮，压力250mm水柱，常规、生化、培养、结核菌涂片、墨汁染色等检查均正常，脑脊液自身免疫性脑炎相关抗体检测：抗GABABR抗体IgG强阳性。

血清抗GABABR抗体IgG阳性。

头颅MRI增强示右侧半卵圆中心、额叶少许缺血灶。

脑电图示中度异常，未见癫痫样电活动。

抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎的临床特点及预后分析刘益梅;王雁【期刊名称】《临床医学进展》【年(卷),期】2024(14)2【摘要】目的:分析抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)受体脑炎患者临床特点及预后的相关因素。

方法:收集2017年1月至2022年12月于山东3所医院确诊为抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎的31例患者的临床资料并进行回顾性分析。

并对患者的死亡风险、预后不良(mRS)风险进行评估。

结果:31例抗GABABR抗体脑炎患者中,男性22例(71%),女性9例(29%),中位年龄64 (范围22~78)岁。

其中死亡14例(45.2%),预后不良(mRS > 2分) 16例(51.6%)。

单因素分析示,肿瘤、发热、血清高抗体滴度、脑脊液高抗体滴度与预后不良显著相关(P < 0.05)。

多因素Logistic回归分析示肿瘤是抗GABABR脑炎死亡的独立危险因素。

抗体滴度与初次发病的严重程度及短期预后无关,与长期预后相关,并且在血清中具有更高的显著性(P = 0.002)。

结论:抗GABABR脑炎死亡率高,约半数合并肿瘤并死于肿瘤进展,发病时应及时完善肿瘤筛查。

抗体滴度与患者的长期预后相关,血清抗体滴度高的患者更易出现不良预后。

【总页数】8页(P3996-4003)【作者】刘益梅;王雁【作者单位】青岛大学附属医院神经内科青岛【正文语种】中文【中图分类】R73【相关文献】1.抗γ－氨基丁酸B型受体脑炎老年患者临床特点分析2.抗γ-氨基丁酸B受体脑炎临床特征及预后分析3.老年人抗γ氨基丁酸B型受体脑炎的临床特点4.抗γ氨基丁酸B型受体脑炎6例临床特点分析5.抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎患者的临床特征及预后因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

抗GABA(B)受体脑炎2例临床报告
高燕;郝清波;葛云浩;刘群
【期刊名称】《中风与神经疾病杂志》
【年(卷),期】2014(031)012
【摘要】抗GABA（B）受体脑炎是一种自身免疫相关性脑炎,国内未曾报道过有
关抗GABA（B）受体脑炎,现将本院诊断的2例抗GABA（B）受体脑炎报道如下。

1临床资料病例1：患者女,58岁,因发作抽搐3 d入院。

患者于入院前3 d打电话时突然出现电话落地,随即头后仰,双眼闭合,口唇发青,面色苍白,双上肢屈曲抖动,不
伴口吐白沫、舌咬伤及尿失禁,持续20 min后缓解,2 h后患者意识完全清醒;入院
前1 d晨起,再次出现抽搐,表现同上,持续3-5min,1 h后患者意识清楚。

【总页数】2页(P1127-1128)
【作者】高燕;郝清波;葛云浩;刘群
【作者单位】吉林大学白求恩第一医院神经内科,吉林长春130021;吉林大学白求
恩第一医院神经内科,吉林长春130021;吉林大学白求恩第一医院神经内科,吉林长
春130021;吉林大学白求恩第一医院神经内科,吉林长春130021
【正文语种】中文
【中图分类】R512.3
【相关文献】
1.抗GABAB受体脑炎伴小细胞肺癌1例报告 [J], 潘宋斌*;蔡亚仙△;万琳※;吴辉*;雷兰英*;陈国华*✪
2.伴小细胞肺癌的重症抗GABA-B受体脑炎1例报告 [J],
3.抗GABA B型受体脑炎38例临床分析 [J], 陈卓;彭涛
4.抗GABA B型受体脑炎临床特征及预后分析 [J], 纪录;薛青;黄朝阳;林一聪;叶静
5.抗GABAB受体脑炎的临床研究进展 [J], 王家芳;牟奇琦
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抗 NMDA 受体脑炎2例张晓艳;刘海超;刘慈【期刊名称】《河北医药》【年(卷),期】2015(000)004【摘要】抗 N-甲基-D-天门冬氨酸（ N-methyl-D-aspartate ， NMDA）受体脑炎是近年来新发现的一种自身免疫性脑炎。

Vitaliani 等［1］于2005年首次报道了一组伴有良性畸胎瘤的年轻女性脑炎患者体内存在一种不明抗原，主要在海马神经元细胞膜表达，可能是一种新的边缘叶副肿瘤性脑炎。

随后Dalmau等［2］在此类患者体内发现了抗海马和前额叶神经细胞膜的抗NMDA受体抗体，并于2007年首次命名为抗NMDA受体脑炎。

该病早期与病毒性脑炎极易混淆，迄今为止，国外共报道100余例，而国内相关性病例报道少见，本文将遇治2例进行报告并文献回顾，以期提高对抗NMDA 受体脑炎的认识。

【总页数】2页(P639-640)【作者】张晓艳;刘海超;刘慈【作者单位】064200 河北省遵化市人民医院神经内科;航天中心医院神经内科;河北医科大学第二医院妇产超声诊疗科【正文语种】中文【中图分类】R512.3【相关文献】1.抗NMDA受体抗体检测在抗NMDA受体脑炎诊断中的意义 [J], 刘媛媛;曹秉振;唐吉刚;胡怀强;李传芬2.儿童抗-NMDA受体脑炎临床特征和预后因素分析 [J], 杨赛;张晓;冯枚;唐静文;廖红梅;杨理明3.20例儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床分析 [J], 庄朝晖4.综合护理模式对重症抗NMDA受体型自身免疫性脑炎患儿的影响 [J], 丁素文; 何莹华5.1H-MR波谱分析急性期抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎额叶代谢物变化 [J], 冯雪丹;于莎莎;张玉婧;高煜;陈剑华;马红梅;徐建民因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

抗GABA（B）R脑炎临床、脑电图及随访研究陈萍;刘之荣;杜芳;冯国栋;王津存;吴中亮;赵钢【期刊名称】《脑与神经疾病杂志》【年(卷),期】2016(024)010【摘要】Objective To analysis the clinical presentation, electroencephalogram and follow-up of anti GABA(B)receptor encephalitis. Method Five patients were confirmed to have serum and cerebrospinal fluid(CSF) antibodies to the GABA(B)receptor.To analysis the charactor of white blood cells in CSF,head MRI,24 hour long-term video electroencephalogram(VEEG)and prognosis. Results In the five patients with anti GABA(B)receptor encephalitis,two patients showed psychiatric disorder,two patients showed disturbance of consciousness.White blood cells in CSF of four patients with anti GABA(B)receptor encephalitis were higher than that of normal person.. Five patients of seizure including four status epileptics.By 24hVEEG ,three patients showed multiple paroxysmal long range 4-6Hz theta rhythm lasting 5-30s accompanied with sharp wave or complex slow wave.Two case was normal VEEG. One patient was abnormal signals in MRI involving the hippocampus and frontal cortex. One patient with respiratory failure was treated with tracheal intubation, without breathing machine. Anti-Hu antibody positive concurrent lung cancer in one case with blood and cerebrospinal.With half a year follow-up, three cases died(60%), two cases were completely recovered(40%).Conclusion Anti GABA(B)receptor encephalitis is a disease characterized by seizures.In this group, five patients had severe epileptic seizures in early stage. The prognosis is related to the severity of epilepsy and whether it is associated with the tumor.%目的：分析抗 GABA（B）R 脑炎临床，影像学及脑电图（EEG）特征。

抗 NMDA 受体脑炎2例报告
沈遥遥;戴庭敏;吴伟;涂江龙
【期刊名称】《南昌大学学报（医学版）》
【年(卷),期】2015(000)001
【摘要】抗NMDA受体脑炎（anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis）是一种自身免疫性NMDA受体可逆性减少导致的边缘叶脑炎,由Dalmau等于2007年首次报道。

抗NMDA受体脑炎可发生于伴有卵巢畸胎瘤的年轻女性,临床容易误诊和漏诊,主要诊断依据是在患者脑脊液或（和）血清中检测出抗NMDA受体抗体。

【总页数】3页(P101-102,104)
【作者】沈遥遥;戴庭敏;吴伟;涂江龙
【作者单位】南昌大学第二附属医院神经内科，南昌 330006;南昌大学第二附属医院神经内科，南昌 330006;南昌大学第二附属医院神经内科，南昌 330006;南昌大学第二附属医院神经内科，南昌 330006
【正文语种】中文
【中图分类】R512.3
【相关文献】
1.抗NMDA受体抗体检测在抗NMDA受体脑炎诊断中的意义 [J], 刘媛媛;曹秉振;唐吉刚;胡怀强;李传芬
2.病毒性脑炎继发抗NMDAR脑炎1例报告 [J], 焦克平;金文学;赵玉梅
3.抗GABAB-R抗体合并抗NMDA-R抗体阳性自身免疫性脑炎1例报告并文献复习 [J], 韩爽;曹艳婷;许文花;夏俊阳;张翠灵;曹杰;宋晓南
4.乙型脑炎继发抗NMDAR脑炎1例报告 [J], 苗冉;寇程;伍文清
5.复发的抗NMDAR受体脑炎合并全脊髓炎1例报告 [J], 李艾帆;李永芳;王玉香;燕燕;王焕婷;崔传举
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