抗NMDA受体脑炎

什么是NMDAR抗体脑炎我们的免疫系统的主要作用是识别并摆脱感染，但是有时候免疫系统内叫做抗体的某些成分可能会对我们体内正常的蛋白质发生错误的攻击，从而导致自身免疫性疾病。

自身免疫性脑炎是自身免疫性疾病中的一种，如果那个受攻击的蛋白质是大脑内的NMDA受体(R)，那么这个疾病就被称为NMDAR抗体脑炎或抗NMDAR脑炎。

NMDA受体是大脑中的一种蛋白质，它有助于控制思想、情绪和运动。

因此针对NMDA受体的抗体可能在改变这些功能中起重要作用。

比起单纯影响边缘系统，这种脑炎会更广泛地影响大脑。

临床表现发病时，最明显的特征是一些神经精神症状，包括癫痫发作、精神错乱和记忆力减退。

患者有时会表现出怪异的且令人不安的行为，还会出现情绪变化。

在发病最开始时，他们通常在精神病院接受治疗。

他们可能会看到不存在的事物，出现奇怪的信念，并显得烦躁不安。

通常在10到20天后，患者会出现运动障碍，血压，心率及体温变化，并且可能会出现意识减退。

运动障碍通常包括面部和四肢的连续性扭动和抽搐，但也可表现为运动功能的逐渐下降。

大多数患者都会出现较多的症状，但也有个别患者仅仅出现其中几个症状。

诊断这些症状和体征在NMDAR抗体脑炎患者中的表现很独特，并提示临床医生需要进行NMDA受体抗体检测明确诊断。

该病主要影响年轻人，约40％的病例在18岁以下。

女性比男性更有可能患病。

一旦诊断出患者患有NMDAR抗体脑炎，就应该寻找是否有潜在的肿瘤。

尽管很少有男性患者被发现有肿瘤（通常<5％），但近期研究表明，大约20-30％的女性患有肿瘤，尤其是20至35岁的女性。

女性患者中最常见的肿瘤是卵巢畸胎瘤。

这通常是非癌性肿瘤，但被认为可刺激NMDA受体抗体的产生。

此外，一部分患有单纯疱疹病毒性脑炎的病人会在后不久发展为NMDAR抗体脑炎，因此它被认为是该病的另一种诱发因素。

但在大多数患者中，致病因仍然未知。

治疗和预后如果识别出这些症状和体征，排除了其他原因（尤其是感染），并且在脑脊液中发现了抗体，则应开始治疗。

中国人群抗NMDA受体脑炎的病例分析及文献回顾
中期报告
NMDA受体脑炎是一种罕见的自身免疫性脑炎，近年来在全球范围
内引起了越来越多的关注。

本研究旨在对中国患者的抗NMDA受体脑炎
进行病例分析和文献回顾，以了解该疾病的临床特点、诊断方法和治疗
策略。

病例分析部分包括11位抗NMDA受体脑炎患者的临床资料，包括发病年龄、性别、临床表现、影像学及实验室检查结果等。

其中，10位患
者为女性，年龄在15~33岁之间，主要表现包括精神症状、抽搐、运动
障碍等。

影像学表现多为双侧海马和额颞叶结构异常，实验室检查结果
多显示出抗NMDA受体抗体阳性。

文献回顾部分主要从疾病的流行病学、病因、免疫学和治疗等方面
进行回顾。

通过分析文献可以发现，抗NMDA受体脑炎主要发生在青壮
年女性，可能与感染、药物、恶性肿瘤等因素有关。

该疾病与免疫系统
的异常有关，抗NMDA受体抗体的检测对诊断具有重要意义。

治疗方面
主要包括免疫抑制剂、静脉免疫球蛋白、甾体类药物等，其中早期诊断
和治疗对预后有重要影响。

总体而言，本研究对中国患者的抗NMDA受体脑炎进行了详细描述
和分析，并对该疾病的诊断和治疗提供了一定的参考和指导意义。

但是，由于患者样本较少，这些结论需要进一步的研究和验证。

自身免疫性脑炎抗体阴性的自身免疫性脑炎一例近年来，自身免疫性脑炎在临床上逐渐引起了医生和患者的关注。

自身免疫性脑炎是一种罕见的脑部疾病，通常由免疫系统异常攻击神经元而引起。

本文将介绍一例自身免疫性脑炎患者的临床表现、诊断和治疗经历，以及对于这种病症的探讨。

患者，男，64岁，因多年来出现的注意力不集中、记忆力减退，以及偶发性抽搐，于近期入院。

根据患者的临床表现和辅助检查，包括脑部MRI、脑脊液检查、脑电图等，初步诊断为自身免疫性脑炎。

特别值得注意的是，患者的抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体（NMDA 受体）抗体检测为阴性。

自身免疫性脑炎通常包括两种类型，即抗NMDA受体抗体阳性的自身免疫性脑炎和抗NMDA受体抗体阴性的自身免疫性脑炎。

前者已经在临床上得到了广泛的关注和认知，因为它通常发生在年轻群体中，临床表现复杂多变，包括精神症状、癫痫、运动障碍等。

而抗NMDA受体抗体阴性的自身免疫性脑炎则相对来说比较罕见，临床特点和治疗策略也相对更为复杂。

在这一例抗体阴性的自身免疫性脑炎患者中，其主要临床表现为认知功能下降，注意力不集中，记忆力减退，以及偶发性抽搐。

脑部MRI显示脑部结构无明显异常，但脑脊液检查显示白细胞增高及蛋白质略高。

脑电图显示偶见弥散性尖慢波和棘慢波。

这些检查结果均与自身免疫性脑炎的特征相符。

临床上，抗NMDA受体抗体阴性的自身免疫性脑炎难以明确诊断，其病因和发病机制尚不十分清楚。

由于其症状复杂多变，易被误诊为其他疾病，如癫痫、精神障碍等。

对于这种类型的自身免疫性脑炎，医生需要进行全面的临床评估和细致的病史调查，以排除其他潜在的疾病。

还需要结合脑部影像学检查、脑脊液检查、脑电图等多种辅助检查手段，以帮助明确诊断。

治疗方面，针对抗NMDA受体抗体阴性的自身免疫性脑炎，目前临床上尚缺乏统一的治疗方案和指南。

一般而言，常规的治疗方法包括免疫抑制治疗，如皮质类固醇、静脉免疫球蛋白、环磷酰胺等。

一些研究还发现，如抗风湿药物、细胞因子抑制剂等也可能对自身免疫性脑炎具有一定的疗效。

1例抗NMDA脑炎患者的护理体会摘要：抗NMDA脑炎（anti-N-methyl-D-aspartate-receptor encephalitisl）即抗N-甲基-D-门冬氨酸受体脑炎，临床症状十分复杂，病情严重，可危及生命。

因中枢性通气不足为该病重要临床特征，所以气道护理对维持患者生命，保证平稳进入恢复期，起到了关键作用。

由于我国抗NMDA脑炎的病例报道较少，缺乏护理经验，特将对我科收治的1例该病患者的气道护理体会进行总结报告，以供临床参考。

关键词：抗NMDA受体脑炎；护理抗NMDA（N-甲基D-天门冬氨酸）受体脑炎[1]，又称边缘叶脑炎，是指可累计海马，杏仁核，岛叶以及扣带回皮质等边缘结构，以急性或亚急性起病，临床表现以记忆缺失，精神症状，癫痫，中枢性低通气为特点的中枢神经系统炎性疾病[2]。

该病最早于1960年由Brierley等[3]报道了3例主要累及边缘叶区域的中老年亚急性脑炎，其中2例患者患有肿瘤，因此怀疑此病与肿瘤正相关，但是没有揭示出该病的真正病因。

此后又有人陆续报道此类病例，但是均未给出正确答案。

直至2021年，Dalmau等[4]首次对这种脑炎进行了详细的描述，发现抗NMDA受体脑炎是由在颞叶、海马以及丘脑等部位 T2W1及Flair序列显示异常高信号[5]，血液、脑脊液中可出现NMDA受体阳性，即可诊断为抗NMDA受体脑炎。

因此该病定性为神经系统自身免疫性疾病。

至此，人们对抗NMDA受体脑炎才有了一个正确认识。

由于该病多伴有躁狂、癫痫、淡漠等一系列精神症状，常被误诊为精神类疾病。

因此，正确诊断该病的同时，给予及时准确的护理显得非常重要。

我科于2021年10月26日收治1例边缘叶脑炎患者，护士在正确执行医嘱的前提下，给予患者耐心、细心、精心护理，患者22d后好转出院，现将护理体会报道如下。

1 病例介绍患者女性，28岁，入院前1w和家人吵架后逐渐出现表情淡漠，不愿意说话。

2w前上述症状加重，并出现右侧上肢不自主颤动而入院。

·病例专栏·儿童抗ＮＭＤＡ受体脑炎误诊１例熊强摘要：　Ｎ 甲基 Ｍ 天冬氨酸（Ｎ ｍｅｔｈｙｌ Ｄ ａｓｐａｒｔａｔｅ，ＮＭＤＡ）受体脑炎是一种自身免疫性脑炎，由Ｄａｌｍａｕ等于２００７年首次报道并命名，近年来在儿童和青少年中的发生率逐年增加。

患者常因严重的精神症状、行为异常、癫痫发作、记忆缺失等，最早被送往精神卫生中心诊治。

现回顾１例以精神行为障碍为首发症状就诊于本精神卫生中心的病例，后经复旦大学附属儿童医院确诊。

关键词：　ＮＭＤＡ受体脑炎；　儿童；　病例报告中图分类号：　Ｒ７４９．９ 文献标识码：　Ａ 文章编号：　１００５ ３２２０（２０２３）０５ ０４０６ ０２ＡｃａｓｅｏｆｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆａｎｔｉＮＭＤＡｒｅｃｅｐｔｏｒｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎ　ＸＩＯＮＧＱｉａｎｇ．ＳｏｎｇｊｉｎａｇＭｅｎｔａｌＨｅａｌｔｈＣｅｎｔｅｒ，Ｓｈａｎｇｈａｉ２０１６１７，ＣｈｉｎａＡｂｓｔｒａｃｔ：　Ｎ ｍｅｔｈｙｌ Ｄ ａｓｐａｒｔａｔｅ（ＮＭＤＡ）ｒｅｃｅｐｔｏｒｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓｉｓａｎａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓ，ｆｉｒｓｔｒｅ ｐｏｒｔｅｄａｎｄｎａｍｅｄｂｙＤａｌｍａｕｅｔａｌｉｎ２００７．Ｉｎｒｅｃｅｎｔｙｅａｒｓ，ｔｈｅｉｎｃｉｄｅｎｃｅｏｆＮＭＤＡｒｅｃｅｐｔｏｒｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎａｎｄａｄｏｌｅｓｃｅｎｔｓｈａｓｉｎｃｒｅａｓｅｄｙｅａｒｂｙｙｅａｒ．Ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｓｅｖｅｒｅｍｅｎｔａｌｓｙｍｐｔｏｍｓ，ｂｅｈａｖｉｏｒａｌａｂｎｏｒｍａｌ ｉｔｉｅｓ，ｓｅｉｚｕｒｅｓ，ｍｅｍｏｒｙｌｏｓｓ，ｅｔｃ，ｗｅｒｅｆｉｒｓｔｓｅｎｔｔｏｔｈｅｍｅｎｔａｌｈｅａｌｔｈｃｅｎｔｅｒｆｏｒｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔ．Ａｃａｓｅｗｉｔｈｍｅｎｔａｌａｎｄｂｅｈａｖｉｏｒａｌｄｉｓｏｒｄｅｒｓａｓｔｈｅｆｉｒｓｔｓｙｍｐｔｏｍｗａｓａｄｍｉｔｔｅｄｔｏｔｈｉｓｍｅｎｔａｌｈｅａｌｔｈｃｅｎｔｅｒａｎｄｄｉａｇ ｎｏｓｅｄｂｙＣｈｉｌｄｒｅｎ＇ｓＨｏｓｐｉｔａｌＡｆｆｉｌｉａｔｅｄｔｏＦｕｄａｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：　ＮＭＤＡｒｅｃｅｐｔｏｒｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓ；　ｃｈｉｌｄｒｅｎ；　ｃａｓｅｒｅｐｏｒｔ基金项目：上海市松江区新一轮医学重点学科建设计划项目（ＺＫ２０１９Ａ１１）作者单位：２０１６１７　上海市松江区精神卫生中心通信作者：熊强，Ｅ Ｍａｉｌ：１６４７０４７９０４＠ｑｑ．ｃｏｍＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００５ ３２２０．２０２３．０５．０１９１　临床资料患者女性，１２岁，因自语、行为怪异、兴奋躁动加重半天，总病程４ｄ。

抗NMDA受体脑炎病人的护理抗ＮＭＤＡ受体脑炎是一种自身免疫性脑炎，在２００７年于此类病人体内发现了抗Ｎ－甲基－Ｄ－天冬氨酸受体（Ｎ－ｍｅｔｈｙｌ－Ｄ－ａｓｐａｒｔａｔｅｒｅｃｅｐｔｏｒ-ＮＭＤＡ）抗体，并提出了抗ＮＭＤＡ受体脑炎的诊断，具体病因及发病机制尚不明确。

ＮＭＤＡ受体是一种分布于海马、前额皮质离子型谷氨酸受体，属于突触后膜的阳离子通道，与学习、记忆和精神行为密切相关。

其临床表现包括精神异常、意识障碍、异常运动和自主神经功能紊乱、癫痫发作等。

其中疾病早期出现中枢性通气功能障碍为其突出的临床特征，脑脊液抗ＮＭＤＡ抗体阳性可确诊［1］。

抗ＮＭＤＡ受体脑炎可见于任何年龄段，以年轻女性多见（约９１％），约５９％的病人伴有肿瘤，多为成熟型卵巢畸胎瘤［2］。

该病病人治疗过程长、病死率及病残率高，护理难度及强度均很大。

１、病例介绍【例1】病人均为年轻男性，年龄１５岁～２２岁，既往体健。

左侧肢体麻木２０余天，发作性抽搐１０ｄ，言行紊乱１ｄ入住我院精神科，入院前２０ｄ病人出现头痛，左侧肢体每次麻木数秒后缓解，病人及家属未引起重视，１０ｄ前病人突然倒地，呼之不应伴肢体抽动，以癫痫在外院治疗５ｄ后出现精神症状遂入我院。

头颅增强ＭＲＩ、胸部Ｘ线片、心电图及脑电图未见异常，腹部ＣＴ未见异常，２次血培养、脑脊液培养均未见异常，住院期间出现发热，经神经内科、感染科会诊考虑脑炎后转入我科继续治疗，予阿昔洛韦抗病毒、德巴金抗癫痫、补充Ｂ族维生素、营养支持等治疗。

入院２周后，血清及脑脊液标本送至北京协和医院检测后提示：血清抗ＮＭＤＡＲ抗体和脑脊液抗ＮＭＤＡＲ抗体呈阳性，考虑为抗Ｎ－甲基－Ｄ天门冬氨酸受体脑炎，予人免疫球蛋白１７．５ｇ静脉输注５ｄ后，病人情况好转能简单对话，自行下地行走，但夜间较兴奋，表现为阵发性亢奋，经我院精神科会诊后考虑为器质性精神障碍，加用抗精神症状药物，病情稳定后出院。

【例2】病人为年轻男性，年龄２２岁，既往体健。

nmda脑炎诊断标准英文回答：Diagnosis of NMDA encephalitis involves a combination of clinical evaluation, laboratory tests, and imaging studies. The following criteria are typically used to diagnose NMDA encephalitis:1. Clinical presentation: The patient usually presents with a combination of psychiatric symptoms, such as mood changes, hallucinations, and paranoia, as well as neurological symptoms, including seizures, movement disorders, and autonomic instability.For example, I experienced sudden mood swings and paranoia, accompanied by frequent seizures and involuntary movements.2. CSF analysis: Cerebrospinal fluid (CSF) analysis is an essential diagnostic tool for NMDA encephalitis. Thepresence of specific antibodies, such as anti-NMDA receptor antibodies, in the CSF is highly suggestive of the disease.In my case, the CSF analysis revealed the presence of anti-NMDA receptor antibodies, confirming the diagnosis of NMDA encephalitis.3. Brain imaging: Magnetic resonance imaging (MRI) of the brain is often performed to rule out other possible causes of the symptoms. In NMDA encephalitis, the MRI may show abnormalities, such as inflammation or swelling in certain areas of the brain.My MRI scan showed inflammation in the limbic system, which is consistent with NMDA encephalitis.4. Tumor screening: Since NMDA encephalitis is often associated with an underlying tumor, especially ovarian teratoma in women, tumor screening is an important part of the diagnostic process. Imaging studies, such as pelvic ultrasound or CT scan, may be performed to identify any tumors.In my case, a pelvic ultrasound revealed the presence of an ovarian teratoma, which was surgically removed.It is worth noting that the diagnosis of NMDA encephalitis can be challenging, as the symptoms may overlap with other neurological and psychiatric conditions. Therefore, a comprehensive evaluation by amultidisciplinary team is crucial for accurate diagnosis and appropriate management.中文回答：NMDA脑炎的诊断涉及临床评估、实验室检查和影像学研究的综合应用。