吉兰-巴雷综合征

吉兰-巴雷综合征_Ji Lan - Ba Lei Zong HeZheng一概述吉兰-巴雷综合征（GBS）又称格林巴利综合征，是以四周神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性四周神经病，经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP），临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。

二病因病因尚未充分阐明。

约70%的GBS患者发病前8周内有前驱感染史，通常见于病前1～2周，少数患者有手术史或疫苗接种史。

空肠弯曲菌（CJ）感染最常见，约占30%，腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85%，常与急性运动轴索型神经病（AMAN）有关。

CJ感染埋伏期为24～72小时，腹泻初为水样便，以后消失脓血便，高峰期24～48小时，1周左右恢复。

患者常在腹泻停止后发病，约50%的CJ肠炎患者腹泻2周后就不能分别出细菌。

巨细胞病毒（CMV）感染与严峻感觉型GBS有关，多数患者较年轻，发病症状严峻，常消失呼吸肌麻痹，脑神经及感觉受累多见，与GM2抗体关系亲密，抗CMV的IgM抗体和冷凝集抗体滴度增高，观看发觉CMV感染的GBS有群发觉象。

发生于传染性单核细胞增多症发病前后的GBS常伴EB病毒（EBV）感染。

肺炎支原体（MP）感染的GBS患者年龄较轻。

乙型肝炎病毒（HBV）感染患者GBS发生率显著高于非HBV感染组。

另外亦有人类免疫缺陷病毒（HIV）及Lyme病的报道。

三临床表现多数患者起病前1～4周可有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。

急性或亚急性起病；首发症状为肌无力，多于数日至2周进展至高峰，常见类型为上升性麻痹，首先消失对称性两腿无力，典型者在数小时或短短数天后无力从下肢上升至躯干、上肢或累及脑神经。

下肢较上肢更易受累，肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射降低或消逝，通常在发病早期数天内患者即消失腱反射消逝，部分患者轻度肌萎缩，长期卧床可消失废用性肌萎缩。

除极少数复发病例，全部类型AIDP患者均呈单相病程，多在发病4周时肌无力开头恢复。

吉兰巴雷综合征1.吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）病死率约3%,主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症，故应引起重视。

2.多数患者发病前有呼吸道、胃肠道感染或疫苗接种史，急性或亚急性起病，肌无力多于数天至2周发展至高峰，肌无力始于下肢，然后累及躯干肌，上肢或四肢同时发生，肢体呈弛缓性瘫痪，肢体近端或远端严重无力，腱反射减弱或消失，同时伴有肢体感觉异常、自主神经功能受损。

3.如果病程中有显著、持久的不对称性肢体肌无力，以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱和直肠功能障碍、存在明确的感觉平面异常之一者不考虑此病。

4.吉兰•巳雷综合征还应与周期性瘫痪、多发性肌炎、脊髓灰质炎、重症肌无力、急性横纹肌溶解症、白喉神经病、莱姆病、叶嘛病周围神经病、瘫症性瘫痪以及中毒性周围神经病相鉴别。

患者来诊情况患者女性，39岁，既往体健，无接触毒物病史，主因“劳累后进行性全身无力1天”来诊，表现为双上肢无力明显，双手不能持物，双下肢可缓慢行走。

查体：生命体征平稳，心、肺、腹部无明显阳性体征，双上肢肌张力减低，双下肢肌张力正常，双上肢近端肌力3级，远端肌力2级，双下肢肌力4级，上肢腱反射未引出，其余均未见阳性体征。

【问题1】接诊后需做哪些辅助检查以明确诊断？思路1：血尿便常规、生化、血凝四项、血沉、CRP、肿瘤标志物、特种蛋白2、ENA11、动脉血气分析、毒物筛查、术前八项。

思路2：腰椎穿刺（脑脊液常规、生化、细菌涂片、墨汁染色、抗酸染色、寡克隆区带、髓鞘碱性蛋白）。

思路3：头颅MRI,神经传导速度、重频刺激、肌电图，心理测查。

部分结果回报血尿便常规阴性。

生化阴性。

血凝四项阴性、血沉12mm/h、CRP5mg/L、肿瘤标志物阴性、动脉血汽分析、毒物筛查阴性、术前八项阴性。

脑脊液：常规及生化正常，髓鞘碱性蛋白阴性，脑脊液寡克隆区带阴性，血清寡克隆IX•.带阳性，潘氏试验弱阳性。

吉兰-巴雷综合征有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍吉兰-巴雷综合征症状，尤其是吉兰-巴雷综合征的早期症状，吉兰-巴雷综合征有什么表现？得了吉兰-巴雷综合征会怎样？以及吉兰-巴雷综合征有哪些并发病症，吉兰-巴雷综合征还会引起哪些疾病等方面内容。

……*吉兰-巴雷综合征常见症状：无运动或感觉障碍的运用不能、认知功能障碍、肢体障碍、听觉障碍、骨髓巨核细胞成熟障碍*一、症状1.先兆症状发病前常先有上呼吸道或消化道感染前驱症状如发热、腹泻等。

2.运动障碍(1)肢体瘫痪：四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪，且常自下肢开始，逐渐波及双上肢，也可从一侧到另一侧。

极少数病人首先仅限于双下肢。

通常在1～2周内病情发展到最高峰，以后趋于稳定。

瘫痪一般近端较重，四肢肌张力低下，腱反射减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常，少数可因锥体束受累而出现病理反射征。

起病2～3周后逐渐出现肌萎缩。

(2)躯干肌瘫痪：颈肌瘫痪者不能抬头。

肋间肌、膈肌瘫痪者可出现呼吸肌麻痹(20%～30%)，表现为胸闷、气短、语音低沉(似猫叫声)、咳嗽无力、不能平卧、胸式或腹式呼吸运动度减低(一般肋间肌麻痹早于膈肌)及呼吸音减弱，严重者可因缺氧或呼吸道并发症而导致昏迷、死亡。

(3)脑神经麻痹：约半数病人可有脑神经损害，以舌咽、迷走和一侧或两侧面神经的周围性瘫痪为多见，其次是动眼、滑车、展神经。

偶见视盘水肿，可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致;也可能和脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛，影响脑脊液的吸收有关。

3.感觉障碍常为首发症状，以主观感觉障碍为主，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。

检查时牵拉神经根常可使疼痛加剧(如Kernig征阳性)，肌肉可有明显压痛(双侧腓肠肌尤著)。

客观检查可有手套、袜套样和(或)三叉神经支配区的感觉减退，也可无感觉障碍。

感觉障碍远较运动障碍为轻，是本病特点之一。

4.自主神经功能障碍初期或恢复期常有多汗，臭味较浓，可能系交感神经受刺激的结果。

疾病名：吉兰-巴雷综合征英文名：Guillain-Barre syndrome缩写：别名：acute infectious polyradiculoneuritis；吉兰-巴雷综合症；急性感染性多发性神经根神经炎ICD号：G61.9分类：神经内科概述：吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrés syndrome，GBS)，又称急性感染性多发性神经根神经炎，是由病毒感染或感染后以及其他原因导致的一种自身免疫性疾病。

其主要病理改变为周围神经系统的广泛性炎性脱髓鞘。

临床上以四肢对称性弛缓性瘫痪为其主要表现。

流行病学：本病可见于任何年龄，以青壮年男性多见，老年也可罹患。

四季均有发病，夏、秋季节多见。

呈急性、亚急性发病，少数起病缓慢。

近50%患者先有病毒性感染的前驱症状。

常因呼吸肌麻痹、延髓麻痹或肺部并发症而死亡，病死率为5.7%～23.2%。

少数病例可复发。

病因：目前尚未完全清楚，以往认为与病毒感染，如上呼吸道感染、腹泻等有关。

现已明确GBS是由细胞及体液免疫介导的，由周围神经特异性抗原引发的抗体导致髓鞘脱失的疾病。

GBS病前空肠弯曲菌(campylobacter jejuni，CJ)感染率较高，是促发本病的重要因素。

发病机制：早期血清学研究发现48%的患者各种病毒补体结合试验呈阳性反应，如感冒及副感冒病毒、单胞病毒、腺病毒等。

近年国内外均发现GBS患者病前，空肠弯曲菌感染率较高，但均非直接感染周围神经，而只是促发本病的重要因素。

Asbury等将死于本病患者的临床病理与实验性变态反应性神经炎(EAN)C D D C D D C D D C DD的表现做了对比，认为二者之间极为相似。

国内学者检测GBS急性期患者脑脊液和外周血淋巴细胞亚群，发现脑脊液的T细胞增加，外周血的T细胞下降等现象(周善仁等，1983)。

近来发现患者血浆肿瘤坏死因子-α(TNF-α)和白介素-2(IL-2)浓度均明显升高，并在接受糖皮质激素治疗病情好转的恢复期，两者浓度均下降且接近正常。