吉兰巴雷综合征(英文)

吉兰巴雷综合征病人护理常规吉兰巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS）是一种自身免疫性疾病，主要表现为逐渐发生的对称性、弛缓性运动麻痹和感觉障碍。

对于吉兰巴雷综合征病人的护理，需要专业的医护人员提供全面、细致的护理服务。

以下是吉兰巴雷综合征病人护理的常规内容：1.病情监测：密切观察病人的病情变化，包括运动功能、感觉功能、呼吸功能等。

记录病人的体温、脉搏、呼吸、血压等生命体征，并记录病人的血气分析结果。

2.呼吸护理：GBS病人可能会出现呼吸肌无力，需要进行呼吸机辅助呼吸。

护理人员需要定期检查呼吸机的运行情况，保持呼吸道通畅，监测呼吸频率和氧饱和度，及时处理呼吸道分泌物，预防肺部感染。

3.饮食护理：GBS病人常常出现吞咽困难，需要进行营养支持。

护理人员需要确保病人摄入足够的营养，可以选择流质或半流质食物，定期进行进食评估，预防误吸。

4.体位护理：GBS病人容易发生压疮，需要定期翻身，保持皮肤清洁和干燥。

护理人员可以采用尿布或泡沫垫等物品，减少受压部位的压力。

5.预防深静脉血栓形成：由于病人长期卧床不动，容易发生深静脉血栓形成。

护理人员需要进行静脉溶栓治疗，定期进行下肢按摩和活动，以预防血栓形成。

6.心理护理：GBS病人常常因运动功能受限，导致心理焦虑、抑郁等情绪问题。

护理人员需要给予病人情绪支持，鼓励病人积极配合治疗，提高生活质量。

7.安全护理：GBS病人的运动功能受限，需要确保其安全。

护理人员需要提供安全设施，例如护栏、推车等，预防病人跌倒和意外伤害。

8.疼痛管理：GBS病人常常出现疼痛，护理人员可以给予疼痛缓解的药物和理疗等措施。

定期评估病人的疼痛程度，给予针对性的疼痛缓解服务。

总之，吉兰巴雷综合征病人的护理需要综合多学科的专业知识，提供全面的护理服务。

除了上述常规内容，还需要根据病人的具体情况制定个性化的护理计划，以提高病人的康复效果和生活质量。

护理人员还应密切与医生、家属的沟通合作，共同关注病人的病情变化和康复进展。

神经综述：吉兰-巴雷综合征吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)是1916年由Guillain Barre等提出的一组具有高度异质性的急性自身免疫性神经疾病，主要特点为急性四肢迟缓性肌无力、反射降低或消失、病情进展期多在2周，脑脊液蛋白细胞分离。

随着研究的不断深入，陆续发现一系列类似GBS局部症状的疾病，如颈-咽-臂亚型、Fisher综合征等。

由于该类疾病临床症状时有重叠、多伴有空肠弯曲菌前驱感染或伴血清抗神经节苷脂抗体检测阳性，因此有研究将其归纳为GBS变异型，而将以往提出的GBS称为GBS经典型，二者构成一个病因和病理生理相关联的疾病谱系即GBS谱系疾病。

01流行病学与病因学尽管GBS谱系疾病各个亚型临床表现通常有较大差异性，但是该类疾病在病因及发病机制上往往相互关联。

GBS谱系疾病多伴前驱感染，2/3病例报道都伴有呼吸道或肠道前驱感染，相关病原体包括：巨细胞病毒(cytomegalovirus，CMV)、非洲淋巴细胞瘤病毒(Epstein-Barr virus，EBV)、肺炎支原体、乙型肝炎病毒和空肠弯曲菌，流感嗜血杆菌以及流感病毒A。

其中空肠弯曲菌是主要的感染病原体，约占1/3。

除病原直接感染外，疫苗接种、手术、器官移植等也有可能导致感染。

早在1976年有研究报道，狂犬病疫苗和猪流感疫苗会轻度增加GBS患病风险，疫苗安全性的研究也是近来病原研究趋势，大部分的研究表明流感疫苗有患病风险，但是其风险<1/100000，相对安全。

此外，有病例报道肿瘤也可导致副肿瘤性GBS谱系疾病。

其发病机制的解释主要倾向分子模拟学说，由于病原体表面的脂寡糖(LOS)与周围神经表面的神经节苷脂分子结构类似，当病原体侵入人体后，血清中就含有被激发的抗神经节苷脂抗体，从而发生交叉免疫反应。

目前许多研究集中于空肠弯曲菌类菌体表面脂寡糖研究。

鉴于GBS谱系疾病的自身免疫性，一些研究致力于探讨患者自身基因多态性与该谱系疾病的相关性，已有meta分析已经确定GBS发生风险与FCRL3基因、TNFA308G/A基因多态性相关，还有部分基因例如MBL2基因(编码甘露醇结合蛋白c的一种基因)与GBS的严重程度和结局有一定的关系。

小儿吉兰-巴雷综合征小儿吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome，GBS)是一种与感染及(或)自身免疫等因素有关的多发性神经根及周围神经病变,以进行性、对称性和弛缓性肢体瘫痪为特征。

不同程度的周围性感觉障碍，病情严重者出现延髓病变和呼吸肌麻痹。

又称急性感染性多发性神经根炎(acute inflammatory polyradiculoneuritis)，也称急性炎症性脱髓鞘性多神经根病(acute inflamatory demyelinating polyradiculoneuritis)。

目前认为GBS是由体液和细胞免疫共同介导的急性自身免疫性疾病，可发生于任何年龄，早期可有多数病儿经短时间静止期后逐渐恢复，预后多良好。

小儿吉兰-巴雷综合征的病因(一)发病原因病因不清，但研究显示空肠弯曲杆菌(4%～66%)、巨细胞病毒(5%～15%)、EB病毒(2%～10%)、肺炎支原体(1%～5%)，这些前驱感染与临床各亚型无特异的相关性。

此外，文献报道还与单纯疱疹和带状疱疹病毒，流感A和B、流行性腮腺炎、麻疹、柯萨奇、甲型和乙型肝炎病毒，天花和人类免疫缺陷病毒等感染有关。

(二)发病机制1、发病机制：GBS的发病机制目前仍不十分清楚，主要有以下几种：(1)细胞免疫：T细胞可能参与大部分或全部亚型的GBS发病机制。

T细胞对任何一种髓鞘蛋白P2、P0和PMP22都有反应，并足以引发实验性自身免疫性神经炎。

急性期患者的体液循环中发现有激活的T 细胞，它能上调基质金属蛋白激酶，经血-神经屏障，与同族的抗原结合识别。

对T细胞的这些特异性反应的研究目前仍处于初步阶段。

(2)抗神经节苷脂抗体：许多研究表明，GBS各亚型中可出现相对特异的抗神经节苷脂抗体，其中最典型的是Miller-Fisher综合征(MFS)。

90%的MFS患者具有抗GQ1b和GT1a神经节苷脂抗体(IgG);在所有GBS亚型中都发现存在抗GML抗体(IgG型)，但是与脱髓鞘型GBS相比，急性运动性轴索型神经病(AMAN)和急性运动-感觉性轴索型神经病(AMSAN)患者中抗GML抗体更常见。

疾病名：吉兰-巴雷综合征英文名：Guillain-Barre syndrome缩写：别名：acute infectious polyradiculoneuritis；吉兰-巴雷综合症；急性感染性多发性神经根神经炎ICD号：G61.9分类：神经内科概述：吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrés syndrome，GBS)，又称急性感染性多发性神经根神经炎，是由病毒感染或感染后以及其他原因导致的一种自身免疫性疾病。

其主要病理改变为周围神经系统的广泛性炎性脱髓鞘。

临床上以四肢对称性弛缓性瘫痪为其主要表现。

流行病学：本病可见于任何年龄，以青壮年男性多见，老年也可罹患。

四季均有发病，夏、秋季节多见。

呈急性、亚急性发病，少数起病缓慢。

近50%患者先有病毒性感染的前驱症状。

常因呼吸肌麻痹、延髓麻痹或肺部并发症而死亡，病死率为5.7%～23.2%。

少数病例可复发。

病因：目前尚未完全清楚，以往认为与病毒感染，如上呼吸道感染、腹泻等有关。

现已明确GBS是由细胞及体液免疫介导的，由周围神经特异性抗原引发的抗体导致髓鞘脱失的疾病。

GBS病前空肠弯曲菌(campylobacter jejuni，CJ)感染率较高，是促发本病的重要因素。

发病机制：早期血清学研究发现48%的患者各种病毒补体结合试验呈阳性反应，如感冒及副感冒病毒、单胞病毒、腺病毒等。

近年国内外均发现GBS患者病前，空肠弯曲菌感染率较高，但均非直接感染周围神经，而只是促发本病的重要因素。

Asbury等将死于本病患者的临床病理与实验性变态反应性神经炎(EAN)C D D C D D C D D C DD的表现做了对比，认为二者之间极为相似。

国内学者检测GBS急性期患者脑脊液和外周血淋巴细胞亚群，发现脑脊液的T细胞增加，外周血的T细胞下降等现象(周善仁等，1983)。

近来发现患者血浆肿瘤坏死因子-α(TNF-α)和白介素-2(IL-2)浓度均明显升高，并在接受糖皮质激素治疗病情好转的恢复期，两者浓度均下降且接近正常。

一例吉兰巴雷综合征个案
一例吉兰巴雷综合征个案
介绍：
吉兰巴雷综合征（Guillain–Barré syndrome，GBS）是一种急性、主要累及末梢神经系统的自身免疫性疾病，以急性运动感觉性轻瘫为主要表现，病程通常在4～6周内恢复。

个案：
一位45岁的男性患者自觉双下肢无力，累及双上肢，呈现上双下肢无力、呼吸困难等症状，主诉发病前曾发生过感冒。

经过完整的神经学检查和电生理诊断，诊断为吉兰巴雷综合征。

患者被收治进重症医学科治疗，诱导治疗期间需要进行呼吸机辅助呼吸，随着治疗的进行，患者呼吸、肢体等功能逐渐康复。

分析：
1. 该类疾病的早期诊断十分重要，鉴别诊断应避免其与其他可能引起周围神经病变的疾病混淆。

2. 吉兰巴雷综合征是一种危及生命的疾病，传统的治疗方法如血浆置换、人免疫球蛋白等治疗在临床已有很高的应用价值。

3. 患者在治疗期间需要不断进行监测，特别是呼吸及心功能上。

4. 患者治疗过程中可能会出现并发症，例如呼吸机相关性肺炎等，应及时处理并积极预防。

结论：
GBS是一种罕见但危及生命的疾病，早期诊断与治疗对患者的康复非常重要，对于患者术后护理也十分重要，每位护士和医生都应该对其加以重视。

读书笔记之吉兰-巴雷综合征吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome, GBS)在全球均有发生，每年发病率为1/100,000-2/100,000。

所有年龄阶段均可受累，但从10岁开始，年龄每增加10岁，发病率增加约20%。

男性发病率高于女性。

GBS主要有以下几种变异型：•急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, AIDP)，也称经典型GBS，美国和欧洲最常见，约85%-90%的GBS病例为AIDP；•Miller-Fisher综合征(Miller-Fishersyndrome, MFS)，美国5%的病例为该类型，而在日本则见于25%的病例；•急性运动神经轴索型神经病(acute motor axonal neuropathy, AMAN)；•急性感觉运动轴索型神经病(acute sensori motor axonal neuropathy, AMSAN)。

AMAN和AMSAN是主要的轴索性GBS，多见于中国、日本和墨西哥，美国5%-10%左右。

发病机制为前驱感染引起免疫应答，进而抗体与周围神经的组分发生交叉反应，最终引起急性多发性神经病。

这种免疫应答可作用于周围神经的髓鞘或轴突。

GBS的主要病变是急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyra diculopathy, AIDP)，以及急性轴突变性。

约2/3的患者有呼吸道或胃肠道前驱感染病史，其中弯曲杆菌属感染最常见，（可为30%）。

其他有巨细胞病毒（CMV）、EB病毒、肺炎支原体、HIV感染以及流感样疾病等。

此外，免疫接种、外科手术、创伤或骨髓移植也可触发。

疫苗接种GBS也可在疫苗接种后出现，但该因素的危险性可能被夸大了。

一项回顾性研究分析了1994-2006年间北加州卫生保健数据库的资料发现，无论是以接种后6周还是10周作为风险观察区间，以任一疫苗及所有疫苗联合接种进行统计，GBS发生的风险都没有增加。

急性炎症性脱髓鞘性多发神经病吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barres syndrome,GBS)即急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，是一种急性起病，以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白—细胞分离为特征的综合征。

其临床表现为：运动障碍，感觉障碍，反射障碍，植物神经功能障碍和颅神经症状。

【危害因素】起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗预防接种史，可能与巨细胞病毒、EB病毒、水痘-带状疱疹病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒、HIV 感染有关。

【用药指导】病人遵医嘱正确服用皮质类固醇激素，避免漏服、自行停药和更改药量，护士应指导病人遵医嘱正确服药，告知药物的作用、不良反应、使用时间、方法及注意事项。

如使用糖皮质激素治疗时可能出现应激性溃疡所致消化道出血，应观察有无胃部疼痛不适和柏油样大便等，留置鼻胃管的病人应定时回抽胃液，注意胃液的颜色、性质；使用免疫球蛋自治疗时常导致发热、面红，减慢输液速度可减轻症状；某些镇静安眠类药物可产生呼吸抑制，不能轻易使用，以免掩盖或加重病情。

【饮食指导】清淡易消化、高蛋白、多食蔬菜、忌辛辣剌激性、戒烟酒，中重度吞咽困难者予鼻饲，并做好鼻词护理。

【日常护理】1、体位与活动卧床休息，瘫痪肢体保持功能位，协助和督促患者进行康复锻炼。

2、心理护理保持环境安静、整洁，保证患者充足的睡眠和休息。

耐心解释疾病过程、治疗计划和预后，减轻恐惧心理，树立战胜疾病的信心。

3、安全措施清除活动范围内的障碍物，避免冲撞病人, 卧床病人加用床栏。

4、康复介入及效果锻炼方法主要有肌力训练（坐位平衡训练，行走训练，使用轮椅训练），关节活动度训练，身体协调性训练（站蹲撑立，手脚反向动作）。

5、对症护理卧床患者做好皮肤护理，鼻词患者做好口腔护理。

6、并发症的观察与处理(1)注意观察各种并发症的早期表现，及时发现并通知医生。

常见并发症包括：呼吸衰竭、肺部感染、脓毒血症、压力性损伤、深静脉血栓等。

吉兰巴雷综合征吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病，经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)，临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。

一、临床表现任何年龄均可此患病，但以学龄前儿童居多。

中国患儿常以空肠弯曲菌为前驱感染，故而农村多于城市，且夏秋发病多，病前可有腹泻、上呼吸道感染史。

1、运动障碍运动障碍是本病主要临床表现。

呈急性或亚急性起病，四肢尤其下肢迟缓性瘫痪是本病的基本特征。

两侧基本对称，肢体远端为主，或近远同时受累。

瘫痪可能在数天或者数周内由上而上发展，但绝大多数进行性加重不超过3～4周。

进展迅速者可在起病24小时或者稍长时间内出现严重肢体瘫痪和或呼吸肌麻痹，后者见呼吸急促，声音低微和发绀。

部分患者伴有对称或不对称的脑神经麻痹，以核下性面瘫多见，其次是展神经。

当波及两侧Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ时，患者呛咳、声音嘶哑、吞咽困难，口腔唾液集聚，很容易引起吸入性肺炎并加重呼吸困难，危及生命。

个别也有由上而下发展的瘫痪。

2、感觉障碍症状相对轻微，少有感觉缺失者，主要表现为神经根痛和皮肤感觉过敏。

由于怕牵拉神经根而有颈项强制，Kernig征阳性。

神经根痛和感觉过敏大多在数日消失。

3、自主神经功能障碍症状较轻微，主要表现为多汗、便秘、不超过12~24小时的一过性尿潴留、血压轻度增高或心律失常等。

本病病程自限。

肌肉瘫痪停止进展后数周内，大多数患儿肌力逐渐恢复，3~6个月内完全恢复。

但有10%~15%的患儿遗留不同程度的肌无力，1.7%~5%死于急性呼吸肌麻痹。

治疗原则尽早治疗，强化护理。

促进神经肌肉功能康复，预防并发症，呼吸肌麻痹时，尽早行气管切开，呼吸机辅助呼吸。

治疗方案（一）对因治疗：根据患者情况选择使用下述疗法1、血浆置换疗法；2、大剂量免疫球蛋白，0.4g/kg/d，静脉滴注，连续用3—5天；3、免疫抑制剂：特别是皮质类固醇，地塞米松15—20mg/d静脉点滴，然后渐减量，疗程1月左右。

吉兰-巴雷综合征：值得关注的临床诊疗误区（全文）吉兰－巴雷综合征（Guillain－Barre syndrome，GBS）是当前全球急性弛缓性瘫痪的最常见原因。

GBS具有一定的自限性，但尽管应用了免疫疗法，仍有25％的患者进展为严重的呼吸功能不全，20％的患者一直存在严重失能，大约5％的患者死亡。

一方面原因是，目前国际上常用的诊断标准过于严苛，且过度依赖实验室检查，造成部分患者诊断延误，起始治疗延迟。

另一方面，非个体化的治疗方案也是部分患者预后不佳的主要原因。

因此，正确认识GBS的诊疗误区相当必要。

一、诊断误区1. 腱反射亢进：越来越多的研究发现，10％的GBS患者在疾病早期或者恢复期表现为腱反射正常或者亢进。

然而，国际上最常用的GBS诊断标准（Asbury & Cornblath，1990），强调了腱反射消失的核心地位，过分解读该标准势必导致部分患者得不到及时正确的治疗。

因此，若患者表现为急性起病的对称性软瘫或颅神经麻痹，单相病程，12h至28d达高峰，且基本排除其他疾病，即使患者腱反射正常或亢进，诊断时也不应轻易排除GBS。

2. 抗体检测：尽管神经节苷脂抗体的检测可为诊断和进一步分型提供重要信息，但抗体检测需要一定的时间（大约1－2周），作为早期诊断依据并不可靠。

另外，受实验室技术条件和检测时间的影响，抗体检测的阳性率有很大的差异。

因此，在条件允许的情况下，抗体检测应作为一个辅助检查手段以支持诊断并进一步明确发病机制和分型，并不适合作为临床诊断的常规手段。

3. 脑脊液检查：对于脑脊液检查，最常见的误区是GBS患者一定有脑脊液蛋白细胞分离。

然而，研究发现超过50％的患者在起病一周内蛋白浓度正常，即使发病两周后仍有12％的患者不存在蛋白细胞分离。

脑脊液检查主要是为了排除感染性疾病（如莱姆病）或恶性病况（如淋巴瘤），对于GBS的诊断不是必需的。

故不推荐反复腰穿检查，因等待脑脊液检查结果，而延误最佳治疗时机是不可取的。