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门静脉海绵样变性
门静脉海绵样变性（cavernous transformationof portal vein，PVCT）是由于门静脉主干及其分支阻塞或者狭窄，血流受阻，导致门静脉压力增高，在门静脉周围形成大量的侧支循环和旁路，引起肝前型门静脉高压。
病理门静脉海绵样变性可分为肝内型和肝外型。
门静脉海绵样变性以发生在门静脉主干为常见，约95.2%，而门静脉分支中左支发生海绵样变性的较右支多，这是因为门静脉左支比右支粗大平直，门静脉矢状部和横部呈90°夹角，血流速度减慢或产生涡流，容易形成栓塞。
临床表现原因不同，其临床表现也不同。
主要表现：可出现上腹部胀满、疼痛不适，反复上消化道出血、呕血、黑便，失血性休克、有轻至中度脾肿大和脾功能亢进。
超声表现声像图表现：二维超声图像均显示为肝门区结构紊乱,形成蜂窝状或多条弯曲管状液性暗区,这是门静脉海绵样变性特有的声图像表现。
在结构紊乱呈蜂窝状液性暗区的肝门部仔细辨认可见内腔狭窄、壁增厚回声增强的门脉管道；癌栓、血栓完全充填成实性回声的扩张门静脉周围呈海绵样变性的网格状无回声。
彩色多普勒表现：彩色多普勒血流显像所见：门脉狭窄者于门脉内探及少许连续性彩色血流通过,其周围蜂窝状液性暗区呈红、蓝相间的不连续彩色血流信号；门脉完全闭锁或癌栓充填的门脉内则无彩色血流，而仅在门脉周围显示网状红、蓝相间的彩色血流信号。
脉冲多普勒表现：门静脉海绵样变性区域于蜂窝状或迂曲的管状暗区内均可探及门脉样连续状低速血流频谱。
来源：叮当医学超声。
儿童门静脉海绵样变性20例临床特征与诊断Ξ徐春萍(徐州医学院附属医院儿科,江苏徐州221002)摘要:目的 探讨儿童门静脉海绵样变性的临床特征与诊断方法。
方法 对20例经彩色多普勒超声和(或)门静脉血管造影确诊的门静脉海绵样变性患儿进行临床和超声检查分析。
结果 20例患儿多以脾肿大、脾功能亢进、消化道出血等临床表现为首发症状,其中脾肿大16例,占80%,脾功能亢进11例,占55%,消化道出血7例,占35%。
彩色多普勒超声检查确诊17例,占85%,血管造影检查确诊3例,占15%。
结论 门静脉海绵样变性临床表现以继发门静脉高压表现为主。
彩色多普勒超声检查可确诊大多数病例。
关键词:门静脉,病理学;儿童;超声检查;诊断中图分类号:R657.3;R725 文献标识码:B 文章编号:1000-2065(2002)02-0139-02 门静脉海绵样变性指门静脉主干和(或)它的分支完全或部分阻塞后,其周围形成大量侧支静脉和阻塞后再沟通,是造成肝外型门静脉高压的主要原因。
以往报道甚少,近年来由于诊断技术的提高,确诊病例逐渐增多。
现将我院收治的20例报道如下。
1 对象和方法1.1 对象 1992年8月至2000年8月,我院共收治儿童门静脉海绵样变性患儿20例,其中男12例,女8例;年龄1.5～15岁,平均8.5岁;发病至确诊时间为20天至6年,平均2.5年。
既往有阑尾炎手术史、肠套叠肠切除史各1例,1例新生儿期因重度ABO溶血行脐静脉插管换血术。
1.2 方法 回顾性分析入选对象的临床特征和最终确诊的方法。
2 结 果2.1 临床特征 患儿多因门静脉高压的继发表现就诊。
其中主诉腹胀伴脾大3例,呕血、黑便7例,腹壁静脉曲张1例,腹水1例,贫血、出血3例,长期发热1例。
脾肿大共16例,占80%,脾功能亢进11例,占55%,食管胃底静脉曲张破裂出血7例,占35%。
2.2 实验室检查 全部患儿均行肝功能检查,其中正常15例,白蛋白/球蛋白比例倒置1例,白蛋白/球蛋白比例1.03～1.484例,A LT升高1例。
门静脉海绵样变的CT、MR诊断价值杨蕊梦1,许乙凯1,赖胜圣2(1.南方医科大学附属南方医院影像中心广东广州510515;2.广东化工制药职业技术学院医疗器械系广东广州510520)=摘要>目的:探讨门静脉海绵样变的CT、MR诊断价值。
方法:回顾性分析15例经手术病理(6例)或经肠系膜上动脉行间接门静脉造影(9例)证实的门静脉海绵样变(C TPV)患者的影像及临床资料。
结果:¹3例患者行脾切除,余12例患者均有不同程度脾脏体积增大;º7例原发性肝癌中5例可见明显门脉癌栓;»15例患者C T及MR平扫可见门静脉主干及其分支失去正常形态,边缘呈波浪状;¼增强扫描动脉期门静脉主干及其分支影像学变化较平扫未见明显变化,2例患者可于肝脏实质边缘区见到异常带状密度增高影,而肝门区密度相对较低(肝脏异常灌注);½增强扫描门静脉期显示肝门静脉主干及其分支走行区域内可见数个扭曲扩张的静脉血管影像。
结论:C T、MR具有无创、快速、可重复的优点,对诊断C TPV有较大的价值。
=关键词>门静脉海绵样变;体层摄影,X线计算机中图分类号:R543.6;R814.42文献标识码:A文章编号:1006-9011(2007)09-0985-03The diagnostic value o f CT and MR in cavernous transformation of the portal veinY ANG Rui-men g1,XU Yi-kai1,LAI Sheng-shen g21.Ima ging Center,Nan f an g H ospital o f Southern Medical University,Guangzhou510515,P.R.China2.GuangDong Vocational&Technical College of Chemical Engineering Pha rmaceutics,Guangzhou510520,P.R.China=Abstract>Objective:To explore the diagnostic value of C T and MR in cavernous transformation of portal vein(CTPV).Methods:We analyzed retrospectively15patients with C TPV which were proven by operation-pathology(6cases)or indirect portography(9cases).Results:Materials of C T and MR demonstrated:¹3cases underwent splenectomy,the remaining patients had hypersplenotrophy;º5 cases in7with primary hepatic carcinoma showed portal vein embolus;»15cases of conventional CT and MR scan materials were ex-hibi ted that the main portal vei n and its branches lost the normal shape and had the shaggy edge;¼there were no obvi ous changes in ouri maging materials during the arterial phase i n the dynamic enhancement scanning.2cases displayed abnormal enhancement i n marginalzone of live in arterial phase;½all of the cases manifested several tortuosous veins in the areas of the main p ortal vein and its branches in portal vein phase.Conclusion:CT and MR possess the advantages of non-invasive,fast,available to repetition,which have the great value to diagnose C TPV.=Key w ords>Cavernous transformation of the portal vein;Tomography,X-ray computed门静脉海绵样变(cavernous transformation of the portal vein,C TPV)是指门静脉主干和/或其分支完全或部分阻塞后,在肝门区和肝十二指肠韧带及其周围形成许多向肝性扩张迂曲静脉血管的侧支循环,部分或大部分门静脉血液可通过侧支循环回流入肝内,临床少见。
