肝内血管病变影像诊断-广东省医经验分享

肝脏常见病变的影像诊断思路肝脏是人体最大的消化腺，也是体内新陈代谢的重要场所。

在肝脏进行糖的分解、贮存糖原；参与蛋白质、脂肪、维生素、激素的代谢；解毒；分泌胆汁；吞噬、防御机能；制造凝血因子；调节血容量及水电解质平衡；产生热量等。

同时，肝脏也是疾病“好发之地”，既可发生各类原发性病变，也是人体恶性肿瘤最容易转移的器官[1]。

从发病机理和形态学的角度，可以将肝脏这些病变分为局灶性病变和弥漫性病变。

迅速发展的医学影像技术已经成为诊断和评价肝脏疾病的重要手段，它们活体、实时和无创地反映了各类肝脏疾病在不同层次上的病理学改变特点，从而帮助临床做出对病变的定性诊断以及生物学行为的评判。

显然，在结合临床及实验室相关信息的基础上，如何准确认识影像征象和进行合理的逻辑分析是实现正确影像诊断的关键。

本文拟对肝脏局灶性病变和弥漫性病变的影像诊断思路作简要概述。

一、肝脏局灶性病变肝脏局灶性病变是指肝内囊性或实性肿块，或由局限性异常肝组织构成的病变[2]。

根据病变影像学特点可分为囊性病变和实性病变两类[3]。

局灶囊性病变肝脏内具有囊性特征的病变很多，按病因可分为：先天发育异常性、肿瘤性、感染性和其他病变[3]。

先天发育异常性病变如：肝囊肿，多囊肝、Caroli病、胆管错构瘤、纤毛性肝前肠囊肿等。

肿瘤性病变如：海绵状血管瘤、囊性转移癌、囊性肝细胞肝癌、胆管囊性瘤/囊性癌等。

感染性病变如：肝脓肿、肝包虫。

其他病变如：血肿、胰腺炎假性囊肿等。

囊性病变的大体形态可分为纯囊性（pure cystic，PC）病变和囊实性（cystic-solid，CS）病变。

PC病变全部为囊液成分构成，如单纯性肝囊肿；CS病变部分为囊性，部分为实性构成，如肝癌病灶发生坏死形成的囊性变。

囊性病变的发生机制以及所形成的囊变形态并不相同，其病理基础决定其囊性形态，因此不同病变会呈现出不同的囊性特征。

先天发育异常囊性病变基本全为PC 病变，这些病变之间主要是形态、大小、数量的区别。

肝脏疾病典型影像学表现（附图例）一肝典型的血管瘤表现a。

动脉期CT影像示类似血密度的球形增强。

b门脉期示肿瘤进行性充填。

C血管后期持续强化。

典型的肝血管瘤MRI表现。

与上图所示同一病例。

强化形式同CT所见。

a-c T1 a动脉期b门脉期c延迟期d T2示病变明显的高密度。

小血管瘤在CT上的典型表现。

a动脉期血管瘤球形强化。

因肿瘤较小，未显示进行性强化。

b门脉期持续强化，由于这种变化常难以将小血管瘤同其他高密度肿瘤相鉴别。

小血管瘤在MRI的典型表现，与上图同一病例。

a，b T1动脉期、门脉期球形强化类似CT。

c T2相对于正常肝组织成典型高信号，证实血管瘤诊断。

肝脏疾病典型影像学表现（附图例）二FNH在CT增强的典型表现a动脉后期显示一均匀明亮强化伴含滋养动脉中央低密疤痕的病变。

b门脉期病变同肝组织等密，而中心疤痕低密。

c延迟期中央疤痕高密，可见周围引流静脉。

FNH在MRI的典型表现 a，b 肿瘤均匀等信号于周围肝组织（a）T1 （b）T2非对比病例。

中心疤痕T1 低信号T2高信号。

c-dMRI增强T1动脉期肿瘤均匀强化（c）；门脉期肿瘤等信号而中心疤痕高信号（d）FNH在CT增强的典型表现 a 动脉期肿瘤高密度可见伪膜而中心疤痕未见。

另可见一异常的瘤周动脉灌注。

b 门脉期看不到肿瘤。

FNH在MRI的典型表现，与上图同一病例。

a非增强T1，b T2。

因几乎等信号于周围肝组织，病变相当难以察觉。

尽管未见中心疤痕病变很可能为FNH，仅可能经皮活检而诊断。

肝脏疾病典型影像学表现（附图例）三肝腺瘤CTC+，动脉后期及门脉期中度高密度且不均匀。

可见中央疤痕假象(上图10)。

肝腺瘤MRI的表现，同一病例a 非增强T1，b T2 均示不均匀信号肿瘤伴结节（箭）可排除FNH。

C、d增强后T1，动脉期轻度强化，而门脉期为等信号(下图11)。

原发于结肠的肝小转移瘤。

MDCT影像。

a 层厚 8mm未见病灶，b层厚5mm可见低密度病变。

作者单位:400042重庆市陆军特色医学中心大坪医院消化内科第一作者:白婷婷,硕士研究生,主要从事慢性肝病的诊治研究通讯作者:陈东风,E-mail:chendf1981@ ㊃述评㊃肝脏血管性疾病诊断与鉴别诊断白婷婷,刘钰懿,陈东风㊀㊀ʌ关键词ɔ㊀肝脏血管性疾病;诊断㊀㊀DOI:10.3969/j.issn.1672-5069.2023.02.001㊀㊀Diagnosis and differential diagnosis of patients with hepatic vascular diseases㊀Bai Tingting,Liu Yuyi,Chen Dongfeng.Department of Gastroenterology,Daping Hosptial,Army Special Medical Center,Chongqing400042,China㊀㊀ʌKey wordsɔ㊀Liver vascular diseases;Diagnosis㊀㊀肝血管性疾病分为肝动脉㊁门静脉㊁肝静脉和肝窦病变㊂由于肝血管性疾病缺乏特异性的临床表现,仅有血管受累类型和分类的不同,临床上难以对疾病做出迅速㊁准确的诊断㊂不同肝脏血管病变解剖学特征存在差异,导致不同的血流动力学改变,从而在临床特征㊁影像学和病理学上有不同的表现,诊断时应建立空间结构思维,进行多角度多维度的综合分析,才能提高对该类疾病的诊断能力㊂1㊀熟悉肝脏血管解剖学,建立空间结构临床思维肝脏作为体内最大的消化腺体,具有独特的双重血供,包括入肝血管即肝动脉㊁门静脉和出肝血管即肝静脉㊂门静脉进入肝脏的终末支在肝内扩大为肝静脉窦,与进入肝窦的终末肝动脉血经中央静脉㊁小叶下静脉汇入肝静脉㊂肝脏以Glisson系统即肝内门静脉和肝静脉分支为基础,可分为2个半肝和8个肝段,组织学上分为肝小叶和门管区[1]㊂1.1从大体解剖视角,以肝脏为分界㊀肝前血管病变:主要为门静脉的相关病变,包括先天性门静脉畸形㊁门静脉血栓形成㊁门静脉炎症㊁腹部外伤㊁腹腔感染㊁肿物压迫或侵犯门静脉㊂也包括肝动脉的相关病变,如肝缺血㊁肝动脉阻塞㊁肝动静脉瘘和肝动脉炎等;肝内血管病变:较为特殊的是肝紫癜病和肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome, HSOS);肝后血管病变:主要为除外肝窦阻塞综合征和右心衰或者心包疾病引起的肝脏流出道梗阻,如肝静脉型布加综合征㊂1.2从组织学视角,以肝窦为分界㊀肝窦前性疾病:包括各种原因导致的窦前性门静脉高压,如肝外门静脉阻塞㊁特发性非硬化性门静脉高压㊁肝内门静脉血栓形成㊁门静脉狭窄㊁门静脉血管瘤㊁肝内动静脉瘘和肝门静脉硬化;肝窦性疾病:包括各种原因肝硬化导致的门脉高压和肝紫癜病;肝窦后性疾病:肝窦阻塞综合征(HSOS)和肝静脉型布加综合征㊂2㊀掌握肝血管性疾病影像学特征,助力诊断与鉴别诊断2.1HSOS㊀超声表现为肝脾肿大㊁胆囊壁增厚(>6mm)㊁腹腔积液㊁门静脉增宽(>12mm)和肝静脉直径缩小(<3mm)[2]㊂腹部增强CT表现为腹腔积液㊁肝实质不均匀低密度㊁肝静脉狭窄㊁门静脉期斑片状强化㊁动脉期片状不均匀强化㊁肝脾肿大和胆囊壁水肿等[3]㊂其中斑片状强化和不均匀低密度即形象称之为 地图肝 ㊁ 花斑肝 是HSOS特异性影像学表现[4]㊂此外,不同病因的HSOS影像学表现具有差异,奥沙利铂化疗后导致的HSOS表现为斑片状强化分布在肝静脉周围,呈 三叶草征 ,脾脏体积增大>30%[5];造血干细胞移植后导致的HSOS主要表现为腹腔积液和肝右静脉狭窄[6]㊂2.2肝静脉型布加综合征㊀超声诊断的灵敏度和特异度高,是首选的筛查和评估手段[7],表现为肝脏增大,阻塞肝静脉近端扩张㊁远端狭窄,管腔内可见血栓形成㊂腹部增强CT显示肝静脉阻塞的间接征象是增强早期肝实质不均匀强化,直接征象是肝静脉主干管腔消失㊂此外,还可见肝脾肿大㊁大量腹腔积液㊁侧支循环形成和肝脏尾状叶增大[8]㊂2.3Abernethy畸形㊀腹部超声用于初步筛查,血管造影是诊断Abernethy畸形的 金标准 ,能够充分地显示肝内血管情况㊂腹部CTⅠ型患者表现为门静脉缺如导致的肝内无门静脉血流,存在肝外门体分流;II型患者的特征是门静脉主干细小使肝内门静脉血流减少,从而形成门静脉高压,门静脉主干或分支与腔静脉系统存在分流[9]㊂影像学检查是诊断肝血管性疾病的重要手段,尤其对第一㊁第二肝门处血管病变者㊂诊断肝前血管病变尤其是门静脉病变,在门静脉期可以观察到门静脉海绵样变㊁门静脉狭窄(Ⅱ型Abernethy畸形㊁门静脉窃血现象)等疾病;从门静脉管腔内外角度可观察门静脉血栓㊁门静脉受到外周肿瘤或淋巴结压迫㊁腹腔炎症等疾病㊂当门静脉显示不清,而存在极度迂曲扩张的外周血管时,则应考虑先天性门静脉缺失(Ⅰ型Abernethy畸形)㊂此外,Abernethy畸形的影像学表现尤其需要与肝硬化门静脉高压鉴别,鉴别关键在于Abernethy畸形患者门静脉缺如或细小,分流血管迂曲扩张程度远重于肝硬化门静脉高压,曲张的血管直径可达3 cm,并且Abernethy畸形是一种先天性发育异常疾病,门静脉主干纤细同时伴有肝内门静脉稀疏,而肝脏体积缩小㊁边缘结节状等肝硬化典型表现并不突出㊂诊断肝后血管病变,如布加综合征可直接观察到静脉阻塞部位,以及肝脾肿大㊁腹腔积液㊁侧支循环形成等相关表现㊂腹部增强CT㊁MRI多序列观察也能为肝内血管病变提供鉴别诊断依据,如肝窦阻塞综合征在腹部增强CT多表现为延迟期不均质强化,即窦性阻塞或肝小静脉阻塞的部位不强化或强化减弱,这些都可帮助与布加综合征相鉴别㊂3㊀应用肝组织病理学,排除其他疾病,明确诊断3.1HS0S㊀肝腺泡的Ⅲ区和窦状隙内皮水肿㊁损伤㊁脱落,肝窦扩张充血,肝细胞不同程度肿胀㊁坏死,肝内小静脉管壁增厚,管腔狭窄㊁闭塞[10]㊂此外,窦状隙周围星形细胞和内皮下成纤维细胞增殖以及细胞外基质沉积也加重了静脉血流阻塞[11]㊂3.2布加综合征㊀反复血栓形成可导致大㊁中型肝静脉出现多层内膜纤维化[12],肝活检可见显著肝淤血及肝窦扩张,静脉中心性坏死㊁纤维分隔形成,后续可发展为继发性肝硬化[13]㊂3.3肝紫癜病㊀分为局灶型和弥漫型㊂局灶型可见肝切面呈灰黄灰红色,肝窦淤血呈囊性扩张,部分形成 血池 ,肝细胞可有水样变㊁脂肪变性和炎性细胞浸润;弥漫型可见肝窦囊性扩张及内皮细胞坏死脱落,腔内可见大量红细胞,部分存在点状坏死㊂肝窦呈囊性扩张,两型均偶可见假小叶形成[14]㊂3.4Abernethy畸形㊀先天性门静脉缺如为Ⅰ型,肝内无门静脉,先天性门静脉发育不良为Ⅱ型,肝内门静脉细小,肝细胞可有水样变,汇管区可见少许炎细胞浸润及纤维组织增生,但肝硬化少见[9]㊂影像学改变不典型的肝血管性疾病可能具有典型的病理学表现㊂病理学能够清晰显示肝小叶和门管区病变情况,在肝血管性疾病诊断和鉴别诊断方面有重要价值㊂长期布加综合征所致的淤血性肝硬化表现为肝细胞静脉中心性坏死汇和纤维分隔形成,可见显著的肝淤血和肝窦扩张,与常见的病毒性肝炎肝细胞广泛性坏死㊁结节性再生和纤维结缔组织增生导致的肝硬化有显著的区别㊂Ⅲ区肝腺泡血窦显著扩张,内皮水肿㊁损伤㊁脱落,进而形成微血栓是HS0S的典型特征㊂虽然多种肝血管性疾病均可出现肝窦扩张,但是肝紫癜性疾病区别于其他疾病,具有肝窦破裂㊁窦腔内皮细胞坏死脱落等特点㊂肝小叶结构改变及炎细胞浸润不显著时,应重点关注门管区情况㊂门管区未见门静脉或门静脉管腔细小,应考虑Abernethy畸形㊂此外,应尽可能从多个组织切面观察门管区情况,部分Ⅱ型Abernethy畸形患者局部门管区门静脉缺失,应与Ⅰ型相鉴别,有助于后续治疗手段的选择㊂4㊀发现肝血管性疾病特有的临床特征,锁定疾病诊断从病因角度,肝血管病变中较特殊的是HSOS㊂HSOS既往称为肝小静脉闭塞病(hepaticveno-occlusive disease,HVOD),是由各种原因引起的肝小叶中央静脉和小叶下静脉损伤导致的血管狭窄或闭塞,进而出现淤血性肝损伤和窦后性门静脉高压的一种肝脏血管性疾病[10]㊂国外报道常见于造血干细胞移植(HSCT)[11-15],国内多报道因服用土三七㊁千里光等含吡咯烷类生物碱(pyrfolizidine alkaloids, PAs)的中草药或恶性肿瘤化疗后[16]㊂HSOS患者无特异临床表现,典型三联征为黄疸㊁肝区胀痛和体质量增加,其中急性门静脉高压是吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征(PA-HSOS)的特征性表现,主要表现为腹水㊁腹胀[17]㊂奥沙利铂诱导的HSOS患者可无症状[18]㊂根据HSOS诊断标准,HSCT或服用PA植物史都是必要的诊断指标,详细地了解患者的病史对诊断极为重要㊂从先天发病角度,Abernethy畸形是一种由于先天性门静脉缺失或发育不良㊁门静脉系统与腔静脉系统之间出现异常分流导致的特殊门脉高压的一种肝脏血管性疾病㊂以门静脉高压相关症状为主,如腹痛㊁呕血㊁便血㊁继发性肝脏病变等[19]㊂因先天性门静脉畸形,Abernethy畸形患者的临床症状与肝内门静脉血流减少或缺失㊁体内血管活性物质和激素未经肝脏代谢和分流解剖部位等相关,症状也可以表现为顽固性呼吸困难(肝肺综合征)㊁激素代谢异常㊁外周血管显著曲张等[20]㊂此外,Abernethy畸形患者常易合并多发畸形,如先天性心脏病㊁骨骼肌肉系统畸形和多脾等[21],合并门脉高压表现的多种先天性畸形应考虑Abernethy畸形的可能㊂从体征角度,布加综合征与肝静脉流出道梗阻的位置和程度相关,轻者可无症状,严重者常表现为肝后型门静脉高压症候群,包括发热㊁腹胀㊁腹痛㊁顽固性腹水㊁消化道出血㊁下肢水肿㊁静脉曲张㊁色素沉着和躯干特别是腰背部出现纵行走向的静脉曲张等[22]㊂与常见的肝硬化门静脉高压不同,布加综合征患者的肝脏常明显增大,肝脏质地中等,而门静脉高压征也相对较轻,与乙型肝炎肝硬化体征相区别㊂此外,了解患者是否存在遗传性或获得性血液高凝状态的危险因素对诊断也尤为重要㊂从实验室指标角度,肝血管性疾病较病毒性肝炎㊁药物性肝损伤㊁自身免疫性肝病㊁代谢性肝病等疾病往往肝功能损害轻,常白蛋白(ALB)下降㊁球蛋白上升不明显,白/球比倒置不突出,胆红素升高不显著,ALT㊁AST㊁ALP㊁GGT水平多正常或轻度升高㊂肝血管性疾病复杂多样,病因机制常尚不明确,既可是原发性㊁继发性,也可是先天性和后天性,应结合其病史㊁临床表现多角度循迹索因,明确诊断㊂5　小结肝脏具有独特的双重血供系统,各级动静脉异常均可出现肝血管性疾病,其发病机制复杂,临床特征常表现为慢性肝病或肝硬化,容易误诊㊁漏诊㊂在诊断过程中应结合解剖学㊁影像学和组织病理学,关注患者的既往病史和潜在的高危因素,仔细查体㊁发现特殊表现,建立多维度临床思维,对肝血管性疾病作出诊断和鉴别诊断㊂ʌ参考文献ɔ[1]Couinaud C.Anatomic principles of left and right regulated hepatec-tomy:technics.J Chir(Paris),1954,70(12):933-966. 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干货丨肝脏常见病变的影像表现，建议收藏一、原发性肝癌【临床特征】1．好发于30~60岁男性。

2．多为肝细胞癌，AFP阳性，与肝硬化、病毒性肝炎、黄曲霉素关系密切。

3．可有肝区疼痛、肝肿大、全身和消化道症状。

4．巨块型：肿块直径≥5cm，最多见。

结节型：每个癌结节＜5cm。

弥漫型：＜1cm小结节弥漫分布全肝。

小肝癌：≤3cm，少于2个结节。

5．主要由肝动脉供血，90%肿瘤血供丰富。

【影像学表现】1．肝实质内圆形或类圆形肿块，CT平扫表现为不均匀低密度影，T1WI上为边界不清楚稍低信号，T2WI上稍高信号，信号强度不均匀。

2．肿瘤周围可见假包膜，呈低密度，T1WI为低信号。

3．增强呈“快进快出”表现：动脉期明显强化，不均匀，门脉期和肝实质期迅速下降。

▲巨块型肝癌 CT平扫呈不均匀低密度影，增强呈“快进快出”强化方式，中央坏死无强化▲弥漫型肝癌CT平扫示肝内弥漫分布低密度影，增强呈“快进快出”强化方式▲小肝癌 CT平扫示肝右叶小低密度影，增强呈“快进快出”强化方式▲外生型肝癌 MRI示肿块明显不均匀“快进快出”强化【鉴别诊断】不典型肝癌需与肝血管瘤、肝硬化再生结节、炎性假瘤、转移性肝癌、肝腺瘤、局灶性结节增生等鉴别。

【检查方法】CT多期对比增强扫描最常用，MRI可提供更多信息。

肝动脉造影可同时进行介入治疗。

二、转移性肝癌【临床特征】1．发病率仅次于肝细胞癌，AFP多阴性。

2．多来自门静脉系统引流的脏器，如结肠、胃、胰等。

3．除原发肿瘤症状外，可出现肝大、肝区疼痛、消瘦、黄疸、腹水等。

【影像学表现】1．肝实质内多发大小不等类圆形肿块，CT平扫呈低密度，T1WI 多为边缘较清楚的多发低信号结节影，T2WI呈稍高信号。

2．增强动脉期肿瘤边缘不规则强化，门脉期均匀或不均匀强化，平衡期低密度，典型表现为“牛眼征”。

▲病灶增强呈“牛眼”▲CT平扫呈低密度，T2WI呈边界清楚稍高信号【鉴别诊断】肝囊性转移瘤需与肝脓肿、肝结核、肝包虫病等鉴别。