2020版：肝硬化门静脉血栓管理专家共识(完整版)

《抗血栓药物围手术期管理多学科专家共识》(2020)要点《抗血栓药物围手术期管理多学科专家共识》（2020）要点随着我国老龄人口的增多，以及对血栓性疾病管理规范化水平的不断提高，术前长期服用抗血栓药物患者在外科手术患者中所占比例也在不断增加。

抗血栓药物主要包括抗凝药物、抗血小板药物和纤溶药物。

术前长期服用抗血栓药物（抗凝药物和抗血小板药物）的患者，围手术期如继续服用可增加手术出血风险，而停用则可致血栓栓塞事件的风险增加。

鉴于出血和血栓栓塞对患者近远期预后均有重要不良影响，如何平衡两种风险至关重要，有时需多学科协作评估以制定个体化的患者管理方案。

一、临床常用抗血栓药物根据作用不同可分成3类：（1）抗凝药物：抑制凝血过程；（2）抗血小板药物：抑制血小板聚集；（3）纤溶药物：通过诱导纤维蛋白降解使已经形成的血栓溶解。

（一）抗凝药物1.维生素K拮抗剂（VKA）：华法林是VKA中最常用的一种，其治疗剂量区间较为狭窄且具有明显的个体差异，患者的年龄、体重、饮食情况等均可影响患者对该药物的敏感性；同时华法林经肝脏细胞色素P450（CYP450）酶途径代谢，这也使其易发生药物与药物间的相互作用。

临床抗凝治疗中需进行抗凝强度监测，以国际标准比值（INR）为监控目标，控制INR在2.0～3.0之间。

服用华法林后12～18h起效，36～48h 达到抗凝高峰，单次给药持续时间为2～5d，多次给药则可持续4～5d。

由于本品为间接作用的抗凝药，半衰期长，给药5～7d后疗效才可稳定，故维持量是否足够务必观察5～7d后才能判断。

2.非维生素K拮抗剂直接抗凝药：这类药物包括直接凝血酶抑制剂和直接a因子抑制剂。

其中达比加群酯、阿哌沙班、艾多沙班、利伐沙班是目前临床上常用的直接口服抗凝药，又称为非维生素K拮抗剂类口服抗凝剂（NOAC）。

3.间接凝血酶抑制剂(肝素、低分子量肝素、磺达肝癸钠):间接凝血酶抑制剂通过结合和激活抗凝血酶，间接抑制凝血因子，主要是因子a和因子a的活性，从而起到抗凝作用。

门静脉高压症特殊侧支循环的临床意义及诊治摘要：随着对门静脉高压症病理生理机制的深入认识以及检查手段的丰富和精细，门静脉高压症所致的特殊侧支循环不断被发现和了解。

因其临床表现多样、诊断困难、治疗棘手、并发症严重、预后较差、病死率高，对其早期识别和诊断及制订合理有效的治疗方案是临床上需要解决的难题。

本文将对门静脉高压症导致的特殊侧支循环从解剖结构、临床意义、诊断方法以及治疗手段等方面进行总结阐述。

门静脉高压症是指一组由于门静脉系统压力持续上升所引起的一系列临床症候群，所有能导致门静脉血流阻力增加和/或血流量增加的因素，均能够导致门静脉高压。

其中以肝硬化导致的门静脉高压最为常见，约占90%;少见病因包括特发性非肝硬化门静脉高压、肝血管发育异常、肝脏血液流出道梗阻、门静脉血栓形成等。

临床上评估肝硬化门静脉压力的金标准是测定肝静脉压力梯度(hepatic venous pressure grad i ent, HVPG) , HVPG 在5~1OmmHg 为轻度门静脉高压症，此时患者大多无临床症状。

HVPG ≥ IOmmHg为临床显著门静脉高压症，此时患者可出现临床症状，其中IOmnlHgVHVPGWI2mmHg时为静脉曲张形成期，约28%的患者会于2年内出现静脉曲张，1年病死率约为3%;当HVPG>12mmHg时，患者可出现肝硬化失代偿临床表现，静脉曲张破裂出血的风险大幅度增加。

发生临床显著门静脉高压症时，机体可代偿性形成侧支循环。

门静脉高压最常见的侧支循环包括食管下段一胃底交通支、直肠下端一肛管交通支、前腹壁交通支以及腹膜后交通支。

除此以外的门静脉高压导致的侧支循环被称为门静脉高压症的特殊侧支循环，其发病率相对较低，临床认知较少。

认识特殊侧支循环对于提高异位静脉曲张破裂合并出血顽固性肝性脑病具有重要意义。

为此，本文对这些特殊侧支循环的临床意义和诊治要点进行详细地阐述。

1门静脉高压症导致消化道内的特殊侧支循环位于消化管道的门静脉高压导致的特殊侧支循环按发生率依次为十二指肠、结肠及小肠。

肝硬化诊疗要点（2024）肝硬化是由多种因素导致的以弥漫性肝细胞坏死、肝细胞异常再生、血管新生、纤维组织大量增生和假小叶形成为组织学特征的进行性慢性肝病。

本文根据中国肝硬化临床诊治专家共识意见，对肝硬化临床表现及临床治疗手段进行了总结，供大家参考。

01肝硬化腹水形成的主要机制1. 门静脉高压：门静脉高压是腹水形成的始动因素。

门静脉系统血管内压增高，毛细血管静脉端静水压增高，液体漏入腹腔。

当门静脉压力< 23 mmHg（1 mmHg = 0.133kPa）时，很少形成腹水。

2. 钠水潴留：肝硬化门静脉高压时，血循环中扩血管物质水平升高、全身炎症反应加重，引起内脏和外周血管扩张，有效循环血容量下降，进而激活交感神经系统、RASS 等，导致肾脏血管收缩和钠水潴留。

门静脉高压与内脏血管扩张相互作用改变了肠道毛细血管压力和通透性，有利于液体在腹腔积聚。

3. 低白蛋白血症：肝细胞白蛋白合成功能减退，血浆胶体渗透压降低，促使液体从血浆中漏入腹腔，形成腹水。

02肝硬化的分期根据病程进展可将肝硬化分为代偿期和失代偿期，根据患者是否伴有食管胃静脉曲张（EGV）、出血、腹水、肝性脑病、黄疸等表现，肝硬化分为6 期。

1 期无静脉曲张和任何其他并发症，根据肝静脉压力梯度（HVPG）是否≥10 mmHg 分为1a 和1b 期；2 期出现静脉曲张，但无食管胃静脉曲张出血（EGVB）或腹水；3 期出现EGVB，但无腹水或肝性脑病等失代偿表现；4 期出现除EGVB 以外的任意一项失代偿表现，包括腹水、显性肝性脑病（OHE）、确定部位的细菌感染（以肺部感染和SBP 为主）、非梗阻性黄疸等，以腹水最为常见；5 期出现2 种失代偿表现；6 期表现为反复发作的感染、肝外脏器功能障碍、慢加急性肝衰竭（ACLF）、顽固性腹水、持续性肝性脑病或黄疸。

其中1 和2 期为代偿期，3～5 期为失代偿期，6 期为晚期失代偿期，失代偿期肝硬化主要表现为肝功能减退和门静脉高压所致的两大症候。

2020门静脉高压的药物治疗（完整版）门静脉高压（PHT）是慢性肝病最常见的并发症，也是导致肝硬化患者胃食管静脉曲张、静脉曲张破裂出血、腹水、肾功能不全等并发症进展的主要因素。

临床上最常用的评估门静脉压力的方法是测量肝静脉压力差（HVPG）。

在肝静脉导管术时，HVPG是指肝静脉楔压（WHVP）和自由肝静脉压（FHVP）之差。

多数情况下，HVPG＞10 mmHg时才引起静脉曲张，HPVG增大到12 mmHg时才引起静脉曲张出血；10 mmHg这一阈值即可被定义为“有临床意义的门静脉高压”（clinically significant PHT）。

PHT的药物治疗目的是在不引起全身性性低血压的前提下减少静脉压力，具体而言就是减少HVPG至<10-12 mmHg或较基线水平下降10%-20%。

门静脉高压药物治疗的作用机制门脉系统的压力梯度由门脉血流量和血管阻力决定。

因此，减少肝血管阻力和/或门静脉血流量的药物或手术可减少静脉压力。

在晚期慢性肝病患者中，由于肝硬化导致肝血管的结构改变（如肝纤维化、再生结节引起的血管畸变、肝窦血管重塑和微血管血栓），进而使门脉压力增加。

肝血管结构改变也是肝内阻力增加的主要原因（70%），其可以通过病因治疗（如抗病毒治疗）、使用抗纤维化药物和抗凝药物进行靶向治疗改善。

另外，约30%的肝内阻力增加是由于肝内血管紧张度的增加，其是由于血管收缩剂的产生增加/应答，以及血管扩张剂剂（主要是NO）的产生/应答减少导致的血管内皮功能障碍。

如图1所示，这种“功能性”改变可通过改善血管内皮功能（如他汀类药物）和血管扩张剂治疗。

图1 PHT的病理生理学和药物治疗靶点当肝脏疾病进展且HVPG增加到10 mmHg或更高时，门体侧支循环生成，但内脏血管舒张导致血流量增加，所以即使形成了侧支循环，PHT 仍会进一步恶化，大部分门脉血流将转移至体循环。

非选择性β-受体阻滞剂（NSBBs）、生长抑素（SMT）和特利加压素可通过使内脏血管收缩，从而减少门静脉流入。

作者单位:210008南京市南京大学医学院附属鼓楼医院消化内科第一作者:鲁文婷,女,25岁,硕士研究生㊂E-mail: luwenting9858@通讯作者:张峰,E-mail:fzdndx@ ㊃专家论坛㊃非肝硬化门静脉系统血栓形成临床管理鲁文婷,张峰㊀㊀ʌ关键词ɔ㊀非肝硬化门静脉系统血栓形成;病因;诊断;治疗㊀㊀DOI:10.3969/j.issn.1672-5069.2024.01.003㊀㊀Clinical management of patients with non-cirrhotic portal veinthrombosis㊀Lu Wenting,Zhang Feng.Department of Gastroenterology,DrumTower Hospital,Affiliated to Nanjing University Medical School,Nanjing210008,Jiangsu Province,China ㊀㊀ʌKey wordsɔ㊀Non-cirrhosis portal venous thrombosis;Etiology;Diagnosis;Treatment㊀㊀门静脉血栓形成(portal vein thrombosis,PVT)是指在门静脉主干㊁肝内门静脉分支和/或脾静脉㊁肠系膜静脉发生的血栓㊂按照病因是否为肝硬化,可将PVT分为肝硬化PVT和非肝硬化PVT(non-cir-rhotic portal vein thrombosis,NCPVT)两种类型,其中以肝硬化PVT较为常见[1]㊂NCPVT是门静脉高压的第二大病因,约占5%~10%,发病率估计为每年0.35~2.5/10万人[2]㊂据文献报道,在亚洲,肝外门静脉血栓是导致门静脉高压性消化道出血的常见原因,占所有静脉曲张出血的30%,并且是儿童静脉曲张出血的主要原因[3]㊂迄今,NCPVT仍是临床诊疗的难点和痛点㊂本文重点介绍NCPVT的病因和临床管理,以供临床参考㊂1㊀病因NCPVT的病因包括局部因素㊁全身因素和特发性因素三种,其中骨髓增殖性疾病或促凝血功能异常等全身因素约占40%,而局部因素,如腹部手术史和/或腹腔感染或炎症约占30%㊂1.1局部因素㊀腹部感染性疾病,如结肠憩室炎㊁阑尾炎㊁胆囊炎㊁胆管炎和腹腔脓肿等,是门静脉血栓形成常见的局部因素[4]㊂在部分地区,新生儿脐带感染导致的门静脉炎症和血栓形成亦不少见㊂患儿多以消化道出血㊁脾肿大㊁门静脉海绵样变为首发表现㊂急性胰腺炎和炎症性肠病等腹部非感染性炎症也会导致血栓形成㊂腹腔炎症反应和促凝血活性功能的激活是机体抵抗感染的两个重要反应,可导致门静脉血管内皮细胞炎症和损伤,从而促进血栓形成㊂血管的细胞成分,即白细胞㊁血小板㊁红细胞和血管内皮细胞,在血栓的形成和凝血系统的激活过程中起到重要作用㊂血栓形成有助于天然免疫,血管内凝血和血栓形成被广泛认为是免疫血栓形成[5]㊂腹部恶性肿瘤是NCPVT的另一个常见病因[2]㊂临床血栓形成高危因素与肿瘤组织表达的生物促凝血机制共同参与了患者止血平衡过程中促凝血物质变化的发生㊂其中,临床促血栓因素,包括患者因素,如年龄㊁长期卧床㊁既往深静脉血栓史和肿瘤相关因素,如肿瘤分期㊁治疗方案等,而生物学因素是肿瘤相关血栓形成发病机制中的核心环节,由癌基因驱动使肿瘤细胞获得激活宿主止血系统的能力㊂通过这一过程,肿瘤细胞可表达多种止血因子,包括促凝血蛋白,即组织因子(TF)㊁癌症促凝剂(CP)㊁因子VII,还有促凝血微粒(MPS)和纤溶蛋白等[6]㊂肿瘤细胞还能通过细胞与细胞的直接黏附和分泌血小板活化分子激活血小板,从而诱导血小板聚集,称为 肿瘤细胞诱导的血小板聚集(TCIPA) ㊂血小板粘附性和聚集性的增加是血栓形成的重要原因㊂此外,黏附激活的血小板释放MPS,进一步促进纤维蛋白沉积和微血栓的形成[7]㊂1.2全身因素㊀骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms,MPN)是一组以髓系细胞克隆性增殖为特征的造血干细胞疾病㊂根据最新发布的国际共识分类,MPN包括原发性血小板增多症㊁真性红细胞增多症㊁原发性骨髓纤维化等[8]㊂MPN是欧洲和亚洲NCPVT最常见的全身危险因素[9]㊂所有类型的MPN均可导致内脏静脉血栓,其中最常见的是真性红细胞增多症[10]㊂超过70%MPN患者和98%真性红细胞增多症患者存在JAK2V617F突变[11]㊂JAK2V617F突变导致JAK2激酶下游信号通路激活,最终诱发髓系细胞过度增殖㊂这些患者即便出现了显著门静脉高压和脾功能亢进,其外周血细胞计数㊁血红蛋白也可以正常甚至升高㊂此外,在怀疑MPN患者,如未检测到JAK2V617F突变,应当考虑进行额外的检查,包括体细胞钙网蛋白和JAK2-外显子12突变等[12]㊂有文献报道,肥胖可导致静脉血栓发生及复发风险增加[16]㊂脂肪细胞分泌炎症细胞因子㊁募集巨噬细胞,并在炎症微环境中促进抗炎M2巨噬细胞向促炎M1巨噬细胞的极化,从而进一步促进肿瘤坏死因子α㊁白介素6和白介素1b等细胞因子的分泌㊂这种慢性炎症状态可使组织因子和黏附因子等促凝血因子上调㊁抗凝调节蛋白下降而导致凝血酶生成增加㊁血小板激活增强,从而导致纤溶功能障碍㊂这种变化在NCPVT患者可能更加明显[13,14]㊂其他如阵发性睡眠性血红蛋白尿㊁抗磷脂综合征等获得性促血栓疾病和G20210A凝血酶原基因突变及抗凝血酶㊁蛋白C或蛋白S缺乏等全身性血栓形成障碍也与PVT的形成有关[15]㊂最近有研究认为,巨细胞病毒(CMV)感染也与PVT有关,且凝血酶原G20210A基因突变与CMV感染之间存在特殊联系[16]㊂2㊀诊断PVT的临床诊断并不难,常见的影像学检查,如超声㊁增强CT和增强MR等均可明确㊂难点在于PVT的临床表现多样,异质性极大,导致未能及时考虑到进行相关检查而延误诊断㊂NCPVT的诊断需要排除肿瘤和慢性肝病,并寻找促进血栓形成的危险因素㊂NCPVT患者肝功能异常通常轻微而短暂,如影像学检查提示肝脏形态异常或实验室检查提示肝功能持续异常,建议行肝活检和肝静脉压力梯度(HVPG)测量以排除肝硬化或门脉肝窦血管病(PS-VD)㊂2.1临床表现㊀近期PVT是指最近(<6个月)形成的血栓,呈急性或亚急性表现,包括此前无血栓的新发血栓及原有部分血栓的门静脉出现血栓进展㊂腹痛是首发及最常见的临床症状[17],但腹痛强度在不同患者往往不同,还会伴随非特异性症状,如发热㊁全身不适㊁全身炎症反应和消化不良等,且症状常与局部诱发因素症状重叠,如近期手术㊁急性/慢性胰腺炎㊁结肠炎等[18]㊂近期PVT最需要注意和处理的并发症是急性肠系膜缺血和肠系膜或肠管坏死㊂当患者出现腹膜刺激征㊁器官衰竭迹象㊁大量腹水和/或便血时,应考虑出现了肠坏死,需紧急处理㊂慢性肝外型门静脉阻塞是指新近形成的血栓在6个月后仍存在或已形成门静脉海绵样变,常见的临床症状与门脉高压相关,超过一半患者存在食管胃静脉曲张[19]㊂最常见的并发症是静脉曲张破裂出血㊁反复血栓加重和腹水㊂当血栓延伸到肠系膜上静脉时,部分患者可并发门静脉胆道病等[2]㊂2.2检查㊀临床检查主要包括血液易栓症筛查㊁腹部X片㊁超声㊁腹部CT㊁MRI和血管造影术等㊂多普勒超声是诊断近期NCPVT的一线方法,可显示PVT形成的部位㊁大小和范围,主要表现为门静脉主干㊁脾静脉和肠系膜上静脉主干增宽伴异常回声,为实质性不规则强回声或等回声光点㊂门静脉海绵样变者门静脉主干及分支消失,为小而不规则的管状结构所代替㊂增强CT或MRI在门静脉期可显示管腔内部分或完全不强化,且增强CT扫描有助于发现导致血栓形成的局部因素及可能发生的并发症并确认血栓范围㊂慢性NCPVT常伴有门静脉海绵样变,因此增强CT或MRI无法显示门静脉㊂一旦PVT的诊断确定,建议对血栓形成的初始部位㊁范围㊁管腔阻塞程度和慢性程度进行标准化记录[20]㊂3㊀治疗NCPVT的治疗方法与肝硬化并发PVT有所不同,主要包括病因治疗㊁抗凝治疗㊁溶栓治疗㊁介入治疗和外科手术等㊂PVT形成的急慢㊁严重程度和范围影响治疗方案的选择和疗效㊂3.1病因治疗㊀快速识别NCPVT的危险因素并进行病因学治疗有利于改善患者预后㊂如对于Behcet病应用免疫抑制疗法[21],在PNH病应用依库珠单抗[22]等,均被报道可改善患者预后㊂MPN患者PVT 的处理需要多学科联合,包括血液内科㊁消化和肝病内科㊁介入放射科和普通外科等㊂对于合并潜在MPN的NCPVT患者,应立即开始抗凝治疗㊂血小板计数升高患者是否需要抗凝和抗血小板聚集的联合治疗,目前还没有足够的证据[23]㊂对于存在血细胞计数显著升高的MPN患者,还应该接受抗增殖治疗和/或放血治疗,以使外周血细胞计数正常㊂若病因为脓毒性门静脉炎,则需要根据药敏试验长期应用抗生素治疗[24]㊂3.2抗凝治疗㊀尽早抗凝可有效安全治疗近期NCPVT已是共识㊂与肝硬化并发PVT明显不同的是,近期形成的NCPVT多无食管胃静脉曲张等并发症,故消化道出血可能性小,可确保抗凝的安全性,通常不需要额外预防消化道出血的措施㊂对于近期发生NCPVT的患者,尤其对于有症状者,建议立即开始抗凝治疗[12],以防止血栓扩展和降低肠坏死发生率,并且可以提高门静脉再通率㊂若在出现症状的一周内开始抗凝,门静脉再通率可达60%,而如治疗延迟,如在第一个月内开始,再通率只有20%[18]㊂抗凝的疗程至少6个月,部分可延长至12个月,直至门静脉再通㊂对于有永久性血栓前状态和有血栓形成高危因素,如MPN㊁PNH㊁白塞氏病㊁抗磷脂综合征㊁自发性静脉血栓形成的个人或一级家族史或血栓性肠坏死史的患者,建议长期抗凝治疗㊂关于抗凝治疗的药物选择,Baveno VII专家共识建议从低分子量肝素(LMWH)起始,后续可改用维生素K拮抗剂(VKA)序贯治疗㊂近年来,直接口服抗凝剂(DOAC)也成为抗凝治疗的重要选择,作用于凝血因子IIa或Xa,其优点包括降低大出血风险㊁每日固定剂量一到两次㊁起效快㊁半衰期短㊁与食物和药物的相互作用有限及不需要检测等[2]㊂但服用DOAC 者,要监测肝功能,Child-Pugh B级或C级患者应谨慎使用或使用其他抗凝药[12]㊂此外,有研究认为DOAC会增加胃肠道出血风险[25]㊂因患有PVT患者本身可能有更高的胃肠道出血风险,所以这一直是关注的焦点㊂但在一项330例NCPVT患者的研究发现,DOA的出血并发症与LWMH组相似,但优于VKA组,认为DOAC似乎对于NCPVT的治疗是有效且安全的[26]㊂虽然数据有限,但DOACs正在成为普通内科血栓形成患者的常用疗法㊂[20]3.3溶栓治疗㊀溶栓治疗PVT的证据较少,在NCPVT患者的应用报道较肝硬化并发PVT患者更少㊂但可以参考深静脉血栓的治疗经验,并结合NCPVT患者特点制定溶栓治疗方案㊂溶栓前需要严格排除禁忌证,如近期大手术㊁创伤史㊁未控制的活动性出血㊁严重高血压㊁主动脉夹层等㊂溶栓治疗的最佳适应证是急性症状性PVT,尤其是经抗凝治疗后症状无缓解或血栓仍进展者㊂溶栓治疗的方法主要包括全身溶栓和局部溶栓㊂局部溶栓包括经皮肝穿刺㊁经颈静脉穿刺或肠系膜上动脉置管溶栓等㊂在溶栓治疗期间,需密切关注出血相关并发症㊂3.4介入治疗㊀经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)是对症状性PVT抗凝治疗无效或进展患者的有效治疗方法㊂在肝硬化并发PVT及门静脉海绵样变患者,TIPS的作用已逐渐得到认可㊂当慢性NCPVT患者出现门静脉高压相关严重并发症时,如食管胃静脉曲张破裂出血或腹水,TIPS可考虑为一线治疗㊂由于肝脏储备功能基本正常,这些患者TIPS术后发生肝性脑病和肝衰竭的风险显著低于肝硬化患者㊂但是,慢性NCPVT患者大多出现门静脉海绵样变,故TIPS难度大㊁手术风险较高,因此需要根据患者具体病情评估决定㊂在近期NCPVT患者,如抗凝或溶栓治疗无效,尤其是血栓进展或腹痛等症状无缓解,应当评估TIPS治疗㊂有研究认为,在严格选择适应证的NCPVT患者,TIPS治疗具有较高的再通率,并且介入并发症和病死率较低,是一种较好的介入治疗方法[27]㊂3.5外科治疗㊀当近期NCPVT患者接受抗凝等治疗后腹痛仍进行性加重,或出现便血㊁乳酸酸中毒㊁肠管扩张㊁明显腹膜炎体征等提示肠缺血坏死等表现时,应该联合外科医师及时评估手术指征㊂对于慢性NCPVT合并门静脉高压患者,脾脏切除术应当慎重,会导致患者失去通过脾静脉进行分流的机会,尤其是合并MPN者,脾脏很可能承担髓外造血功能,顾更应尽可能保留脾脏[4]㊂3.6门静脉高压相关并发症的防治㊀对于慢性NCPVT患者,建议预防和治疗门静脉高压相关并发症[2,20]㊂肝硬化患者使用β-受体阻滞剂和内镜治疗相关的原则同样适用于NCPVT患者㊂美国肝病研究协会(AASLD)指南指出,内镜下静脉曲张套扎术(endoscopic variceal ligation,EVL)可以在不停止抗凝治疗的情况下安全进行㊂抗凝治疗应尽快开始,而不应延迟到静脉曲张根除或充分的β-受体阻滞剂治疗完成后[20]㊂4　总结综上所述,目前有关NCPVT方面的研究相对较少,更缺乏前瞻性随机对照试验等高质量的研究报道㊂针对NCPVT的诊断,强调早期识别㊁早期发现,以尽早开始治疗,改善预后㊂关于NCPVT的治疗,各种治疗方法均有利弊,应根据患者不同的临床特点采用个性化的治疗方案,但抗凝治疗仍然是NCPVT的一线和初始治疗㊂需强调的是,对每一例NCPVT患者都要努力寻找潜在的病因,因为相当一部分患者的预后取决于潜在疾病的转归㊂今后的研究方向需要有更多的证据来帮助制定更加合理的临床诊疗模式㊂ʌ参考文献ɔ[1]Rajani R,Bjornsson E,Bergquist A,et al.The epidemiology andclinical features of portal vein thrombosis:a multicentre study.Ali-ment Pharmacol Ther,2010,32(9):1154-1162.[2]Hernández-Gea V,De Gottardi A,Leebeek FWG,et al.Currentknowledge in patho-physiology and management of Budd-Chiari syndrome and non-cirrhotic non-tumoral s-planchnic vein thrombo-sis.J Hepatol,2019,71(1):175-199.[3]Garcia-Pagán JC,Hernández-Guerra M,Bosch J.Extrahepaticportal vein thrombosis.Semin Liver Dis,2008,28(03):282-292.[4]Spaander VM,van Buuren HR,Janssen HL.The management ofnon-cirrhotic non-malignant portal vein thrombosis and concurrent portal hypertension in adults.Aliment Pharmacol 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门静脉血栓形成是导致肝外门静脉高压的主要疾病。

门静脉血栓性阻塞多继发于慢性肝病及肿瘤疾患。

单纯的肝外门静脉阻塞则多见于青少年及儿童。

最突出最常见症状为食管胃底静脉曲张出血。

急性起病者有腹痛、呕吐、腹胀等症状，但很少引起肝脏梗死。

如血栓扩展到肠系膜上静脉，则可引起小肠梗死，导致腹膜炎、休克甚至死亡。

病程较长者与门静脉高压症状相似，部分患者没有任何症状。

Relli在其512例肝硬化门静脉高压食管静脉曲张出血患者中，采用门静脉造影及术中探查发现，16.6%并发有门静脉血栓。

602例门脉高压患者中发现47例门静脉血栓而无肝脏疾病，约占7.8%。

门静脉血栓形成临床表现(1) 肠系膜静脉血栓形成无特征性的临床表现，腹痛是最早出现的症状。

腹痛多为局限性，少数为全腹弥漫性。

腹痛呈间歇性绞痛，但不剧烈。

可持续较长时间，50%的病人有恶心和呕吐，少数患者有腹泻或便血，如突然产生完全性梗阻，可出现脐周剧烈腹痛呈阵发性，多伴有明显恶心、呕吐，有排气排便，此时查体无明显体征，即腹痛程度与腹部体征不一致，如病情进一步发展可出现肠坏死的表现，持续性腹痛，腹胀，便血，呕血、休克及腹膜刺激征等。

腹穿可抽出血性腹水。

(2) 脾静脉血栓形成表现为脾脏常迅速增大，脾区痛或发热。

(3)门静脉血栓形成的临床表现变化较大，当血栓缓慢形成，局限于肝外门静脉，且有机化，或侧支循环丰富，则无或仅有轻微的缺乏特异性的临床表现，常常被原发病掩盖，往往首先由放射科发现，急性或亚急性发展时，表现为中重度腹痛，或突发剧烈腹痛，脾大、顽固性腹水，严重者甚至出现肠坏死，消化道出血及肝性脑病等。

临床上许多不明原因的脾切除术后发热与门静脉血栓形成有关，个别患者还可出现严重的腹腔感染和中毒性休克。

其中20%～50%的患者因腹膜炎、肠切除和多脏器功能衰竭而死亡。

门静脉血栓形成后偶见引起胆囊静脉曲张、直肠乙状结肠静脉曲张，肝坏死的报告。

门静脉血栓形成治疗1.抗凝治疗为主要的治疗措施，对新近发生的血栓应做早期静脉肝素抗凝治疗，可使80%以上患者出现完全或广泛性再通，还可防止血凝块的播散，可短期防止肠道缺血，长期防止肝外门静脉高压，推荐口服抗凝药物治疗至少维持半年。

输液导管相关静脉血栓形成防治中国专家共识（2020完整版）近年来，随着各类输液导管在临床中的应用日益普遍，输液导管相关静脉血栓形成（catheterrelatedthrombosis，CRT）发病率明显增高，其是静脉血栓栓塞症（venousthromboembolism，VTE）的一种特殊类型，在病因上与置入的导管密切相关，而在处理上又须考虑导管的临床使用而存在特殊之处。

对其认识及处理不当，会增加医务人员、病人及其家属的心理负担，导致过度诊断和过度治疗，也在一定程度上阻碍了导管的合理使用。

在此背景下，国际血管联盟中国分会和中国老年医学学会周围血管疾病管理分会共同制定本专家共识，希望为临床工作提供具有可操作性的建议。

本共识涉及的输液导管包括中心静脉通路装置（cen⁃tralvenousaccessdevice，CVAD）和外周静脉通路装置（pe⁃ripheralvenouscatheter，PVC）。

CVAD是指导管末端位于腔静脉（上腔静脉和下腔静脉）的输液装置，包括中心静脉导管（centralvenouscatheter，CVC）、经外周置入中心静脉导管（peripherallyinsertedcentralcatheter，PICC）和输液港（implantablevenousaccessport）。

外周静脉通路装置包括长度8~10cm的长外周导管（或称“迷你中线导管”）和长度20~30cm的中等长度导管。

导管长度<6cm的外周静脉短导管不在本共识讨论范围。

1 CRT分类目前，CRT分类尚缺乏共识［1］。

为了避免过度诊断带来的过度治疗，便于临床实际应用，本专家共识以病人的临床表现作为主要的分类标准，将CRT分为以下4类：（1）深静脉血栓形成（deepvenousthrombosis，DVT）。

置管侧肢体、颈部、肩部、胸部、颜面部有水肿症状或体征，超声检查提示DVT，伴或不伴浅静脉、头臂静脉（也称无名静脉）以及上、下腔静脉血栓形成，伴或不伴受累部位疼痛、皮温升高、浅表静脉显露、颈部或肢体运动障碍、肢体红斑或麻木感等表现。

一、A1/A2型题1、肝硬化最常见的死亡原因是（C)A.上消化道出血B.自发性腹膜炎C.肝性脑病D.原发性肝癌E.全身感染2、不属于门静脉高压侧支循环的是(E)A.食管下段静脉曲张B.脐周静脉曲张C.腹壁静脉曲张D.痔静脉曲张E.下肢静脉曲张3、肝硬化门静脉高压症的三大临床表现是(A)A.脾大、腹水、侧支循环建立和开放B.腹水、肝肿大、贫血C.肝肿大、腹水、侧支循环建立和开放D.出血倾向和贫血、腹水、脾大E.侧支循环建立和开放、贫血、脾大4、门腔静脉吻合术首要的目的是(B)A.减少腹水形成B.降低门静脉压力C.消除脾功能亢进D.改善肝功能E.阻断侧支循环5、关于门脉高压症分流术后护理不正确的是(A)A.早期起床活动B.低蛋白饮食C.使用抗生素D.忌食过烫食物E.术后平卧48h6、护士对门腔分流术2天内的患者，应注意观察的并发症是(A)A.血管吻合口破裂出血B.肝性脑病C.血小板计数降低D.门静脉血栓形成E.白细胞计数增高7、肝硬化患者肝功能失代偿期的典型表现是(E)A.头晕、头痛B.恶心、呕吐C.蜘蛛痣D.腹痛、腹泻E.腹水8、在我国引起肝硬化的主要病因是(A)A.病毒性肝炎B.酒精中毒C.胆汁淤积D.遗传和代谢性疾病E.化学毒物或药物9、下列组织中，ALT含量最高的是(A)A.肝B.骨骼肌C.肾D.心肌E.胰腺10、为清除肝硬化病人肠内积血，灌肠时选哪种液体(C)A.温开水B.生理盐水C.稀醋溶液D.碳酸氧钠溶液E.肥皂水11、肝硬化患者出现血性腹水，应首先考虑可能合并(E)A.结核性腹膜炎B.原发性腹膜炎C.肝肾综合征D.门静脉血栓形成E.肝硬化癌变12、某肝硬化病人因食管-胃底静脉曲张破裂大量呕血来诊，最简便有效的止血措施是(C)A.盐水洗胃B.静滴垂体后叶素C.应用三腔两囊管D.口服去甲肾上腺素溶液E.静滴酚磺乙胺（止血敏）13、在我国，引起门静脉高压症的主要病因是(C)A.肿瘤B.门静脉血栓形成C.肝硬化D.门静脉炎E.门静脉主干先天畸形14、肝硬化病人进食时应细嚼慢咽，必要时药物应研成粉末服用，其目的是(B)A.利于消化B.以免引起食管-胃底静脉曲张破裂出血C.以防耗氧增加，诱发肝性脑病D.以免加重腹水E.便于下咽15、肝硬化病人，3日未排便，出现嗜睡和幻觉，在给予灌肠时，不宜采用哪种灌肠溶液(C)A.生理盐水B.生理盐水+醋C.肥皂水D.清水E.温水16、对顽固性腹水的治疗，较好的方法是(E)A.应用利尿剂B.甘露醇导泻C.腹腔穿刺放腹水D.定期输新鲜血E.腹水浓缩回输17、肝硬化腹水患者，每日进水量限制在(B)A.1500mlB.1000mlC.800mlD.500mlE.300ml18、肝硬化腹水患者的腹水性质是(B)A.渗出液B.漏出液C.血性液D.脓性液E.乳糜液19、肝硬化患者内分泌功能异常主要是(B)A.雄激素增多B.雌激素增多C.肾上腺皮质激素增多D.雌激素减少E.甲状腺激素减少20、肝硬化腹水患者每日摄盐量宜控制在(A)A.1.0～2.0gB.2.0～3.0gC.3.0～4.0gD.4.0～5.0gE.5.0～6.0g21、门静脉系与腔静脉系之间最主要的交通支是(D)A.直肠下段肛管交通支B.前腹壁交通支C.腹膜后交通支D.胃底食管下段交通支E.肠系膜交通支2、男性，49岁，肝硬化伴大量腹水入院。

2023年肝硬化门静脉高压和静脉曲张的风险分层和管理缩写词AAS1D:美国肝病研究学会；AC1D:进展性慢性肝病；AVH:急性静脉曲张出血；BRTO:球囊阻断逆行性静脉闭塞术；CAC1D:代偿进展期慢性肝病；CSPH:临床显著性门静脉高压;CTP:Chi1d-Turcotte-Pugh评分；EQ:内镜下氨基丙烯酸酯注射；EV1内镜下静脉曲张套扎术;FHVP:肝静脉自由压；GV:胃静脉曲张；HE:肝性脑病；1SM:肝脏硬度测量；ME1D:终末期肝病模型；MRE:磁共振弹性成像；NI1DA:非侵入性肝病评估;NSBB:非选择性B受体阻滞剂；PH:门静脉高压；PHG:门静脉高压性胃病；PSWE:点剪切波弹性成像；RCT:随机对照试验;SSM:脾脏硬度测量；TE:瞬时弹性成像；TEE:经食管超声心动图；WHVP:肝静脉楔压。

I .指南的目的和范围美国肝病研究学会（AAS1D）实践指导旨在整合最佳实践建议，用于识别门静脉高压（PH\预防首次肝脏失代偿、管理急性静脉曲张出血（AVH）,以及降低慢性肝病患者静脉曲张再出血风险。

2007年AAS1D发布了关于PH和食管胃静脉曲张管理的实践指导，2017年AAS1D进行了更新，本文再次更新和新增了相关内容。

最新的AAS1D实践指导发布以来,国际专家在2023年10月召开的第七届Baveno共识会议中审查了几项重要随机对照试验（RCTs）以及个体患者数据荟萃分析的相关数据。

根据对相关研究的独立审查以及更新的专家共识，当前指导中最主要的变化涉及以下三点：（1）代偿进展期慢性肝病（cAC1D）概念的理解，从肝硬化组织学或放射学的诊断要求转变为初始患者的风险分层；（2）通过非侵入性方法识别临床显著性门静脉高压（CSPH）;（3）支持改变模式，建议在发现CSPH时尽早使用非选择性B受体阻滞剂（NSBBs）治疗,以降低肝硬化失代偿的风险。

更新的指导进一步探讨了未来潜在的PH药物治疗方案，阐明预防性使用TIPS在AVH 中的作用,讨论了胃（贲门胃底）静脉曲张管理相关的最新数据，并提及了新的主题，如门脉高压性胃病（PHG）以及在进行经食管超声心动图（TEE）和抗肿瘤治疗前的内镜检查。