病理学免疫性疾病医学57页PPT

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Autoimmune Disease
• 概念：指机体免疫系统对自身成分发 生免疫应答而导致的疾病状态.
• 这一过程取决于取决于免疫系统基因的 改变和环境的作用.
Ⅰ. 自身免疫性疾病
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一, 发生的机制 mechanism
1, 免疫细胞自身耐受的丧失.
自身耐受：免疫系统对机体自身组织抗 原的不反应性，具有特异性和记忆性的特点。 中枢耐受
Disease of Immunity 免疫性疾病
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1
Basics of immunopathology
复习：免疫病理学基础
一,免疫系统的细胞构成 Cellular constitute of immune system B lymphocytes B淋巴细胞 T lymphocytes T淋巴细胞 Natural killer (NK) cells 自然杀伤细胞 Macrophages Dendritic cells
LE bodies in bone marrow
LE cell in SLE： peripheral blood smear. Wright-Giemsa.
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系统性红斑狼疮 Systemic Lupus Erythematosus
• 慢性炎症性疾患
• 多系统病变，常累及皮肤、关节和内脏 器官； • 亚洲人常见，女性多见(男/女=1:9)
. 20
SLE主要特点
▲累及多器官的系统性疾
病.
▲抗核抗体—Ⅱ、III 超敏
反应：细胞、内皮损伤
▲ LE bodies & LE Cells
▲主要死因:肾衰,继发感
.
染,21 神经系统受累。

HIV可多克隆激活B细胞，表现为高免疫 54 球蛋白血症，并产生多种自身抗体
医学资料
54
（3）HIV免疫逃逸机制
表位变异 FDC保护
潜伏感染
55
医学资料 55
5.
临床特点
急性病毒血症期： 流感样症状、外周血高病毒 血症、CD4+T细胞明显减少 潜伏期或无症状期：外周血HIV相对较低，CD4+T 回升至一定水平，但逐渐减 少，免疫系统进行性衰竭 症状期 AIDS相关征候群： 发热、 盗汗、消瘦、腹泻、炎症性 皮肤病、全身淋巴结肿大 有病毒血症 AIDS期
免疫细胞、免疫分子
免疫功能障碍
医学资料
26
26
干细胞
髓样祖细胞
淋巴样祖细胞
裸淋巴细胞 综合征
慢性肉芽肿病 Chediak-Higashi 综合征 白细胞粘 附缺陷 髓过氧化酶 缺陷 性联无丙种 球蛋白血症
骨髓造血环境
重症联合免 疫缺陷病
Wiscott-Aldrich 综合征
胸腺
DiGeorge综 合征
自身抗原（浓度太低）
损伤 多克隆激活剂、CK等
激活
17
医学资料 17
7.
遗传因素
补体基因、Fas/FasLIg基因缺陷 MHC与疾病关联
8、
性别
18
医学资料 18
自身免疫病与MHC的相关性
疾病 HLA型别 相对危险率
强直性脊柱炎
急性前葡萄膜炎 肺肾综合征 多发性硬化症 Graves病
B27
B27 DR2 DR2 DR3
原发性免疫缺陷病
免疫系统先天性（多为遗传性）发育缺陷 免疫功能不全 B细胞 特异性免疫 T细胞 联合 非特异性免疫 吞噬细胞 50% 18% 20% 10%

类风湿性关节炎案例
总结词
慢性炎症性疾病，关节滑膜增生
详细描述
类风湿性关节炎是一种慢性炎症性疾病，主要累及关节滑膜，导致关节肿胀、疼痛和僵 硬。该病病程较长，可导致关节畸形和功能丧失。类风湿性关节炎的诊断依赖于临床表 现、实验室检查和影像学检查。治疗类风湿性关节炎需要使用非甾体抗炎药、免疫抑制
剂和糖皮质激素等药物，同时配合物理治疗和康复训练。
自身免疫性疾病的病理过程
自身免疫性疾病的病理过程通常涉及免疫系统的异常反应，导致机体对自身组织产生免疫攻击，引发 组织损伤和功能障碍。
自身免疫性疾病的病理过程通常分为起始、进展和结局三个阶段。在起始阶段，机体免疫系统对自身 组织产生免疫应答，导致组织损伤和功能障碍。在进展阶段，免疫攻击持续存在，损伤和功能障碍进 一步加重。在结局阶段，机体可能出现自愈、缓解或恶化等不同转归。
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总结与展望
自身免疫性疾病的研究现状与进展
自身免疫性疾病的分类与特点
根据发病机制和临床表现，自身免疫性疾病可分为多种类型，如类风湿性关节炎、系统性 红斑狼疮等。近年来，随着免疫学研究的深入，人们对自身免疫性疾病的认识逐渐加深。
诊断技术的进步
随着检测技术的发展，越来越多的自身抗体被发现，为自身免疫性疾病的诊断提供了更准 确的依据。同时，基因检测等新技术的应用也为疾病的早期诊断和预防提供了可能。
自身免疫性肝炎案例
要点一
总结词
肝细胞损伤，自身抗体阳性
要点二
详细描述
自身免疫性肝炎是一种由自身免疫反应引起的肝炎，患者 体内产生针对肝细胞的抗体，导致肝细胞损伤。该病主要 症状包括乏力、食欲不振、黄疸等。自身免疫性肝炎的诊 断依赖于临床表现、实验室检查和病理学检查。治疗自身 免疫性肝炎需要使用免疫抑制剂、糖皮质激素等药物，同 时注意保护肝功能和预防并发症。

免疫性疾病
• 免疫性疾病（immune diseases），免疫调节失去平衡影响机体 的免疫应答而引起的疾病。
• 自身免疫性疾病（autoimmune diseases）是指机体对自身抗原 发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。
•
• 免疫介导性疾病 是指由于某种免疫介质传递不足，引起免疫调 节功能紊乱发生免疫亢进，或免疫低下的一种疾病。
• 根据饲喂情况、病史、临床症状和治疗情况, 初步 诊断为食物过敏, 采取治疗性诊断。 • 给患犬只饲喂 Hill’s 公司的犬用dd 低过敏处方食 品, 2 周以后, 临床症状明显减轻, 4 周以后, 只 有轻微临床症状。之后 , 由于该宠物主人认为 dd 低过敏处方食品价格太贵 , 在每天的饮食中 , 50% 饲喂 dd 低过敏处方食品 ,50% 饲喂原来食物 , 2 周 以后, 临床症状又加重, 重新改为只喂 dd 低过敏 处方食品, 2 周以后, 临床症状重新减轻, 后来基 本痊愈, 至今已经一年多了, 该犬症状没有复发。 所以, 可以确诊该犬耳炎是由于食物过敏造成的。
• 病例2: 高女士饲喂一只小型短毛腊肠犬, 2 岁左 右, 饮食以餐桌剩饭剩菜为主, 按常规驱虫防疫。 来诊治之前, 该犬腹泻已经 7 个多月, 在其他宠 物医院治疗很长时间, 应用多种抗生素、微生态 制剂等, 疗效均不明显, 但该犬食欲、饮水、精 神状态基本正常。根据以处方食品dd, 饲喂dd低过敏处方食品一周 以后, 拉稀次数减少, 粪便渐稠, 3周以后, 粪便 基本正常。建议宠物主人只喂dd 低过敏处方食品, 半年后回访, 一切正常。
二、过敏性休克
• 过敏性休克是致敏原(抗原)与机体内相应的抗 体相互作用引起全身性急性受损为特征的综合 症。 • 致敏原来自于外在自然界如动物的,植物的,也 可以是药物进入体内, 这些抗原作用于敏感的 组织细胞,从而产生免疫反应。犬发生过敏性 休克,往往来势急剧,症状严重,如救治不当,多 造成急性死亡。因而,在临床中较常见的过敏 性休克予以足够重视,一旦发生,采取合理的急 救措施。

发病机制
与遗传、环境、免疫调节异常 等多种因素有关。
临床表现
多表现为多系统受累，如关节 疼痛、皮疹、内脏器官损伤等
。
免疫缺陷性疾病
免疫缺陷性疾病定义
由于免疫系统发育不全或免疫功能缺陷而引 起的疾病。
发病机制
与基因突变、感染、药物等多种因素有关。
常见类型
先天性免疫缺陷病、获得性免疫缺陷综合征 （艾滋病）等。
者器官损伤的现象。
发病机制
与供受者免疫差异、移植物损伤等 多种因素有关。
临床表现
多表现为移植物功能丧失、受者器 官自身免疫性疾病的病理学特征
自身免疫性疾病是指机体对自身抗原 发生免疫反应而导致自身组织损害所 引起的疾病。
炎症反应是自身免疫性疾病的主要病 理过程，涉及多种免疫细胞的激活和 细胞因子的释放。
血管炎是指移植物血管受到攻击 和破坏，导致血管壁水肿、炎症 细胞浸润和内皮细胞损伤。
淋巴细胞浸润是指淋巴细胞在移 植物中浸润，对移植物进行攻击 和破坏。
移植排斥反应是指接受器官或组 织移植的患者，由于免疫系统对 移植物产生攻击和破坏所引起的 反应。
移植物损伤是指移植物受到攻击 和破坏，导致移植物功能丧失和 结构破坏。
免疫缺陷性疾病的诊断与治疗
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免疫缺陷性疾病概述
免疫缺陷性疾病是由于免疫系统发育不全或遭受 损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。
诊断方法
通过体格检查、实验室检查和免疫功能检测等方 法进行诊断，其中基因检测有助于确定遗传性免 疫缺陷病的病因。
治疗方法
针对不同类型的免疫缺陷疾病，治疗方法有所不 同，包括药物治疗、免疫替代疗法、基因治疗等 。
免疫分子
抗体、补体、细胞因子等 。

系统性红斑狼疮
深入探讨系统性红斑狼疮的病理特点和不同分类，帮助人们更好地理解这种 复杂且具有多系统受累的自身免疫性疾病。
药物相关性的自身免疫性疾病
探索药物与自身免疫性疾病之间的关系，了解药物使用可能引起的自身免疫性反应。
免疫性疾病的诊断方法
1 实验室检测
介绍免疫性疾病的常见实 验室检测方法，以帮助医 生进行准确的诊断。
3
生活方式管理
介绍通过调整饮食、锻炼和减轻压力等生活方式来管理免疫性疾病的重要性。
自身免疫性疾病的症状
细致描述不同自身免疫性疾病的常见症状，以帮助人们更早地识别和治疗这些疾病。
免免疫复合物形成 等。
2 影像学检查
了解如何使用影像学检查 来识别免疫性疾病引起的 病理变化。
3 组织活检
介绍组织活检作为诊断免 疫性疾病的重要手段，帮 助确定病变的类型和范围。
处理免疫性疾病的方法和策略
1
药物治疗
了解常用的药物治疗方法，如免疫抑制剂和抗炎药物的应用。
2
免疫疗法
深入探讨免疫疗法作为处理免疫性疾病的新颖方法，如细胞疗法和单克隆抗体疗 法。
病理学免疫性疾病
探索病理学免疫性疾病的奥秘。了解免疫性疾病的基本概念和分类，以及相 关的诊断方法和治疗策略。
自身免疫性疾病
散发性硬化
详细介绍散发性硬化，一种罕见而严重的自身免疫性疾病。
风湿性关节炎
探索风湿性关节炎的病理和诊断标准，帮助人们更好地理解这一常见的自身免疫性疾病。
病理性肺纤维化
了解病理性肺纤维化，一种导致肺组织纤维化和功能受损的自身免疫性疾病。

诊断的步骤
总结词
诊断免疫性疾病的步骤包括初步诊断、鉴别诊断和确诊三个阶段。
详细描述
初步诊断是医生根据患者的症状和体征，初步判断患者可能患有的免疫性疾病。鉴别诊断是在初步诊断的基础上 ，通过进一步的检查和观察，排除其他可能的疾病，最终确诊患者所患的疾病。在确诊后，医生会根据患者的具 体情况制定治疗方案，帮助患者恢复健康。
治疗免疫缺陷性疾病需要针对具体情 况采取个体化的治疗方案，包括药物 治疗、免疫调节和预防感染等。
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免疫性疾病的症状与诊断
症状的识别
总结词
了解免疫性疾病的症状是诊断的第一步，常见的症状包 括发热、关节痛、皮疹等。
详细描述
免疫性疾病的症状多种多样，常见的症状包括发热、关 节痛、皮疹、口腔溃疡、肌肉疼痛等。这些症状可能单 独出现，也可能同时出现。了解这些症状有助于早期发 现和诊断免疫性疾病。
诊断的方法
总结词
诊断免疫性疾病的方法包括体格检查、实验室检查和影像学检查等。
详细描述
体格检查是诊断免疫性疾病的重要步骤，医生会检查患者的身体状况，了解患者的病史和家族 史。实验室检查包括血液检查、免疫学检查等，可以帮助医生了解患者的免疫系统状况。影像 学检查可以协助医生了解患者的内脏器官状况，有助于诊断和鉴别诊断。
变态反应性疾病的发 病机制与过敏原的刺 激和机体免疫系统的 异常反应有关。
治疗变态反应性疾病 需要避免接触过敏原 ，同时采取抗过敏和 抗炎治疗。
免疫缺陷性疾病
免疫缺陷性疾病是指由于免疫系统发 育不全或免疫功能缺陷引起的疾病。
免疫缺陷性疾病的发病机制与遗传、 环境和免疫等多个因素有关。
常见的免疫缺陷性疾病包括先天性免 疫缺陷病、获得性免疫缺陷综合征（ 艾滋病）等。

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免疫监视
它是机体免疫系统及时识别、清除体内突变、畸变 细胞和病毒感染细胞的一种生理保护功能。若此功 能失调，体内突变细胞失控，有导致肿瘤发生，或 因病毒不能清除而出现病毒持续感染状态。
电镜下可见HIV颗粒. 中央有核外有胞膜 (CD1C1)
免疫的基本功能
功能名称
抵抗感染
生理功能
清除病原微生物及 其它抗原性异物
Ag
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免疫记忆（Immunological memory）
抗原进入机体以后，经一段时间的潜伏期，血中出现抗体， 徐徐增加并达到顶峰，随之逐渐下降以至消失。当抗体消 失后，当同源抗原加强免疫，能迅速产生比初次接触抗原 时更多的抗体。在初次接触抗原之后，除刺激机体形成产 生抗体的细胞外，同时也形成了免疫记忆细胞（immune memory cell）。如某些传染病康复后或用某些疫苗免疫后 所以能获得长期的免疫力，主要是因为有免疫记忆。
器官移植被列入20世纪人类医学三大进步之一。每 年数以万计的病人在器官移植后得以生存，肾移植 的10年生存率已经超过60%，心、肝、肺移植的5年 生存率也已经达到50%以上，前景非常可观。
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3.1 研 究 进 展
1.早在公元前，中国和古希腊都有用器官移植来治疗 疾病的神奇传说。扁鹊为两人互换心脏的故事是人 类医学史上最早的有关器官移植的记载。在欧洲文 艺复兴时期，一些国家也有关于肢体移植的图画。
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第二节 变态反应
2.1 变态反应定义
变态反应也叫超敏反应，是指机体对某些抗 原初次应答后，再次接受相同抗原刺激时， 发生的一种以机体生理功能紊乱或组织细胞 损伤为主的特异性免疫应答。
人们日常遇到的皮肤过敏，皮肤骚痒、红肿， 就是一种变态反应。

Here is a more severe inflammatory skin infiltrate in the upper dermis of a patient with SLE in which the basal layer is undergoing vacuolization and dissolution, and there is purpura with RBC's in the upper dermis (which are the reason for the

自身免疫性疾病分类： （一）器官特异性自身免疫病 组织器官的病理损害和功能障碍仅限于抗体 或致敏淋巴细胞所针对的某一器官。 （二）系统性自身免疫病 由于抗原抗体复合物广泛沉积于血管壁等原 因导致全身多器官损害，称系统性自身疫病。 习惯上又称之为胶原病或结缔组织病，这是 由于免疫损伤导致血管壁及间质的纤维素样 坏死性炎及随后产生多器官的胶原纤维增生 所致。
病理变化

淋巴组织的变化
早期，淋巴结肿大，镜下淋巴小结 明显增生，生发 中心活跃，髓质内浆细胞浸润 滤泡外层淋巴细胞减少、消失，小血管增生， 生发中心被零落分割，副皮质区的CD4+细胞进行 性减少，浆细胞浸润 晚期，淋巴细胞几乎消失已尽 继发性感染——肺孢子虫、弓形虫 恶性肿瘤——Kaposi肉瘤
Байду номын сангаас
Here is another immunofluorescence staining pattern with antibody to IgG showing evidence for immune complexes at the dermal-epidermal junction. If such a pattern is seen only in skin involved by a rash, then the diagnosis is probably DLE, but if this