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神经精神性狼疮1例郝伟;徐志香;张兰【期刊名称】《河北医科大学学报》【年(卷),期】2010(031)009【摘要】@@ 系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus, SLE) 是一种可累及全身各个脏器和组织的自身免疫性疾病.当仅仅累及神经系统,且以神经系统临床表现为主要症状时称为神经精神性狼疮 (neuropsychiatric systemic lupus erythematosus, NPSLE).由于其临床表现复杂多样,且人们对其认识多局限在中枢神经系统的损害上,常称之为狼疮脑病,但实际上是不全面的或者不准确的,因此对以脑病症状及周围神经损害为首诊原因者,更易造成诊断上的困难,需要借助脑脊液检查,影像学检查及电生理检查等与脑炎、多发性硬化、高血压脑病、偏头痛、癫痫、精神病及多发性神经炎等作出鉴别诊断.【总页数】2页(P1088,1092)【作者】郝伟;徐志香;张兰【作者单位】河北省保定市第五医院神经内科,河北,保定,071051;河北省保定市第五医院神经内科,河北,保定,071051;河北省保定市第五医院神经内科,河北,保定,071051【正文语种】中文【中图分类】R543.24【相关文献】1.神经精神性狼疮影像研究进展 [J], 吴昊2.神经精神性狼疮临床亚型与影像学表现及自身抗体相关性分析 [J], Liang Junhua;Wang Qianqian;Jiao Lidong;Wu Liyong.3.神经精神性狼疮相关抗体及其诊断价值 [J], 尤含笑; 李梦涛; 张奉春; 曾小峰; 胡朝军4.贝利尤单抗治疗重症神经精神性狼疮患者一例并文献复习 [J], 许冠华;孙传银;林进5.小胶质细胞在神经精神性狼疮发病机制中的研究进展 [J], 司静怡(综述);朴思蓉;吴昊(审校)因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
云南医药２０１２年第３３卷第６期系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）是一种病因未明累及全身多系统多器官的自身免疫性疾病。
当ＳＬＥ累及神经系统而表现一系列神经精神症状时称为神经精神狼疮（ＮＰＳＬＥ），或曾称之为狼疮脑病［１］，多累及小动脉和毛细血管。
据国内文献报道，ＮＰＳＬＥ在ＳＬＥ患者中的发生率约为１４％～７５％［２］，重症神经精神狼疮有较高的病死率和致残率。
现将云南省第一人民医院２００６～２０１２年１月收治的６５例ＮＰＳＬＥ作一回顾性分析，并报告如下。
资料与方法一、一般资料：６５例均符合美国风湿病协会１９９７年ＳＬＥ诊断标准［３］，同时排除了感染、肿瘤、其它结缔组织病、药物作用、肾功能不全、高血压脑病和各种原发性神经精神学异常所致神经精神症状。
６５例中，男性１例，女性６４例，年龄１４～５９岁，平均３３．３岁。
病程１０ｄ～２３年，中位病程３．４年。
全部患者行外周血象、Ｃ反应蛋白、ＥＳＲ、ＡＣＡ（抗心磷脂抗体）、ＡＮＡ、补体、ＡＬＢ、ＧＬＯＢ，尿蛋白、脑脊液检查等。
其中５７例行头颅ＭＲＩ平扫＋增强检查，８例行头颅ＣＴ检查，９例行脑电图检查。
二、临床症状：起病至出现精神神经症状在１年内者２８例，１～５年者２３例，大于５年者１４例。
其中以神经精神症状首发９例，其余５６例在ＳＬＥ病程中各个阶段出现了各种神经精神症状。
①狼疮性头痛２２例占３４％，抽搐发作１８例占２８％，精神异常１５例占２３％（表现为淡漠、狂躁、幻觉、抑郁、Ｎｅｕｒｏｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ．ＳＨＩＴａｏ－ｆｅｎ，ＺＨＡＮＧＨｏｎｇ，ＦＡＮＨｏｎｇ－ｔａｏ，ｅｔａｌ．（Ｐｅｏｐｌｅ＇ｓＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＹｉｍｅｎＣｏｕｍｔｙａｎｄ１ｓｔ．Ｐｅｏｐｌｅ＇ｓＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＹｕｎｎａｎＰｒｏｖｉｎｃｅ６５１１００，Ｃｈｉｎａ）Ａｂｓｔｒａｃｔ：ＯｂｊｅｃｔｉｖｅＴｏｅｘｐｌｏｒｅｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ，ｅａｒｌｙｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｅａｒｌｙｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｔｈｅｎｅｕｒｏｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ（ＮＰＳＬＥ）．ＭｅｔｈｏｄｓＡｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｓｔｕｄｙｗａｓｕｓｅｄｔｏａｎａｌｙｚｅｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ，ｌａｂｏｒａｔｏｒｙｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎｓ，ｉｍａｇｉｎｇｆｅａｔｕｒｅｓ，ｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔ，ａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓｏｆ６５ｐａｔｉｅｎｔｓｄｉａｇｎｏｓｅｄｗｉｔｈＮＰＳＬＥ．ＲｅｓｕｌｔｓＮｅｕｒｏｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃｓｙｍｐｔｏｍｓｗｅｒｅｔｈｅｆｉｒｓｔａｐｐｅａｒａｎｃｅｉｎ９ｃａｓｅｓ．５６ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＳＬＥａｐｐｅａｒｅｄｗｉｔｈｖａｒｉｏｕｓｎｅｕｒｏｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃｓｙｍｐｔｏｍｓｉｎｏｎｅｐｈａｓｅｏｆｔｈｅｄｉｓｅｓａｓｅ．６０％（４０ｃａｓｅｓ）ｈａｄａｒａｉｓｅｏｆｐｒｏｔｅｉｎｉｎｃｅｒｅｂｒｏｓｐｉｎａｌｆｌｕｉｄ．４６ｉｎ５７ｃａｓｅｓａｐｐｅａｒｅｄｗｉｔｈａｂｎｏｒｍａｌｓｉｇｎａｌｓｉｎｔｈｅｃｅｒｅｂｒａｌＭＲＩ．１１ｃａｓｅｓｗｉｔｈｏｕｔａｂｎｏｍａｌｉｔｉｅｓｉｎｔｈｅｃｅｒｅｂｒａｌＭＲＩｈａｄｒａｉｓｅｄｐｒｏｔｅｉｎｉｎｃｅｒｅｂｒｏｓｐｉｎａｌｆｌｕｉｄ．Ａｆｔｅｒｔｒｅａｔｍｅｎｔ，ａｌｌｐａｔｉｅｎｔｓｈａｄｓｏｍｅｄｅｇｒｅｅｏｆｒｅｌｉｅｆｅｘｃｅｐｔａｐａｔｉｅｎｔｗｉｔｈｌｕｐｕｓｎｅｐｈｒｉｔｉｓｄｉｅｄ．ＣｏｎｃｌｕｓｉｏｎＴｈｅｃｏｍｂｉｎａｔｉｏｎｏｆｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎ，ｃｅｒｅｂｒｏｓｐｉｎａｌｆｌｕｉｄｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎａｎｄｃｅｒｅｂｒａｌＭＲＩｈｅｌｐｓｅａｒｌｙｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆＮＰＳＬＥ．Ｅａｒｌｙｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｒａｔｉｏｎａｌｔｒｅａｔｍｅｎｔｉｓｉｍｐｏｒｔａｎｔ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：Ｓｙｓｔｅｍｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ；Ｎｅｕｒｏｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃｌｕｐｕｓ·临床研讨·神经精神狼疮６５例分析史桃芬1，张虹2，范宏涛2，梅坚２（１．易门县人民医院，云南易门６５１１００；２．云南省第一人民医院风免科，云南昆明６５００３２）摘要：目的探讨神经精神狼疮（ＮＰＳＬＥ）患者的临床特点及早期诊断、早期治疗。
