神经精神性红斑狼疮PPT课件

4、肾脏：约50%患者有肾
内科学疾病部分：系统性红斑狼疮所致精神病>>>
症状及病史：
脏疾病临床表现，如蛋白尿、血尿、管型 尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增 高、血尿素氮和肌酐增高等。
5、心脏。 6、肺：肺和胸膜受累约占50%，其中 约10%患狼疮性肺炎，胸膜炎和胸腔积液 较常见。 7、神经系统：神经系统损害约占20%， 一旦出现，多提示病情危重，大脑损害
症状及病史：
系统性红斑狼疮所致精神病症状_系统性 红斑狼疮所致精神病有什么症状
（一）症状 1、全身症状：起病可急可缓，多数 早期表现为非特异的全身症状，如发热， 尤以低热常见，全身不适，乏力，体重减 轻等。病情常缓重交替出现。感染、日晒、 药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。 2、皮
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有关症状：
浅棕色斑点、极重度精神发育迟滞、神经 质性格、浅棕色斑点、极重度精神发育迟 滞、神经质性格、哭笑失常、幻听、言语 凌乱、抑郁、低补体血症、体象障碍、非 感染性发热。
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检查项目：
狼疮细胞试验、狼疮样抗凝物质检测、白 细胞抗原（HLA）、狼疮细胞试验、狼疮 样抗凝物质检测、白细胞抗原（HLA）、 血清补体C1q、血清补体C5含量、血清补 体C4含量测定、抗中性粒细胞胞质抗体 (ANCA)、抗淋巴细胞抗体（ALA）、血清 免疫球蛋白M（IgM）、补体C3测定。
（二）检查 1、一
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症状及病史：
般检查：病人常有贫血，白细胞和血小板 减少，或表现为全血细胞减少。血沉常增 快。肾损害者有程度不等的尿检查异常， 如蛋白尿、血尿。血浆蛋白测定可见球蛋 白增高，特别在有肾变性肾炎时，白/球 蛋白比例倒置，血胆固醇增高，严重肾损 害者血中尿素氮和肌酐升高。

血性贫血 Ⅳ型变态反应:淋巴细胞浸润
一 盘状红斑狼疮 DLE
发病率0.4﹪-0.5﹪; 男女之比1:3 多累及20-40岁 慢性病程 预后较好 主要累及皮肤和黏膜,一般无系统受累
好发于头面部,特别是两颊和鼻背,可呈蝶形 分布;其次为耳廓、颈外侧、头皮
境界清楚的紫红色丘疹或斑块,表面附有粘 着性鳞屑,鳞屑下面角栓
青斑
2 关节肌肉损害
90﹪以上有关节痛,可伴关节红肿,但畸形不多见;少 数有缺血性骨坏死,股骨头
常有肌痛,肌无力不明显
3 肾脏损害 (狼疮性肾炎)
75﹪,蛋白尿和/或血尿。后期可出现尿毒症,是SLE主 要死因之一
病理分型:正常或微小病变型、系膜增殖型、局灶 节段增殖型、弥漫增殖型、弥漫膜性肾小球肾炎 型、进行性肾小球病硬化型
手术治疗 中、西医学的起源大致相同。主要包括：①救护、求食的本能行为。如动物受伤会舐其伤口、遇热会避入水中，人与动物一样有着本能救护。人类的求食本能在寻找食物时，逐渐发现了葱、姜、蒜、粳米、薏米等虽为食物或调味品，却具有治病作用；②生活经验创造了医学。先古人类通过劳动制造出利器，从而产生了砭石、骨针等医疗器具，逐渐掌握了运用工具治疗疾病的经验。与此同时，人们发现活动肢体 可以舒筋活络，强身健体，“导引术”、“五禽戏”的形成，也是古代人们积累生活经验后产生的保健养生观；③医、巫的合与分。由于原始人受制于智力尚未开化，对自然界的变化以及宇宙间的一切反常现象，心存恐惧，难以做科学、合理的解释，因而误以为有超自然的力量主宰其中。故巫、医合流曾是中、西医学共有的一段历史。在中医学的历史进程中，“祝由”术沿袭数千年，属于元明临床“十三”科 之一，但以医学为目的的解剖可追溯到公元11年(西汉王莽新朝三年)，是中国古老的实证医学萌芽。由于儒、释、道三教合流所形成的中国文化格局，“重道轻器”衍生出的务虚倾向，重体悟而疏实证，必然缺少逻辑推理，致使中国的实证医学成就在日后难以与西方医学同日而语。古埃及医师运用念咒、画符和草药治病，前二者就是巫医。西医在古希腊时期就开始医巫分家，亚里士多德曾详细描述了动物的内脏 和器官，古希腊医学最高成就的代表人物希波克拉底将唯物主义哲学运用于医学之中，在《论圣病》中说：“被人们称为‘神圣的’疾病(指癫痫和一些精神患者)，在我看来一点也不比其他病症更神、更圣，与其他任何疾病一样起源于自然的原因。只因这些病症状奇异，而人们对它们又一无所知，充满疑惑，故而将其原因和性质归之于神灵。”亚里士多德所创立的唯物主义医学体系，加快了医学科学化的进程； ④轴心时代中、西医学的峰巅之作。雅斯贝而斯曾说：“如果历史有一个轴心，那么我们就必须将这轴心作为一系列对全部人类都有意义的事件，……发生于公元前800至200年间的这种精神历程似乎构成了这样一个轴心。……非凡的事件都集中发生在这个时期。……并且是独立地发生在中国、印度和西方”。这一阶段，是东、西方哲学、科学、文化发展的重要时期。此时诸子蜂起，儒家、墨家、道家、法家学 派林立，形成了空前绝后的学术繁荣局面，对中华文化的发展起了奠基作用；处在古典希腊文明的开创时期，出现了德谟克利特、费底亚斯、阿基米德、苏格拉底等哲人和智者。在东、西方科学和文化昌明的大背景下，《黄帝内经》和《希波克拉底全集》代表着中、西两座医学的峰巅之作便自然而然的诞生了。《内经》的问世，标志着中医学已从简单的临床经验积累，升华到系统的理论总结。关于《希波克拉 底全集》，意大利著名医史学家卡斯蒂格略尼认为：“是自然科学几乎没有萌芽的时代，在医术上具有先进性的最宝贵的代表文献。希波克拉底学派的医学虽然在解剖学、生理学、病理学的知识上有缺陷，虽然只是很少而粗略地研究过动物，但是它主要是建立在临床实验和哲学推理的基础上，终能使医学提高到难以超过的高度。这是历史上最有意义的现象之一，并可能是最重要的，因为它说明通过经验，实际 观察和正确的推理，可以得到极有价值的宝贵材料，……他的确解决了医学历史上具有决定性倾向的开端。”比较《黄帝内经》和《希波克拉底全集》，二者的理论建构有诸多相似之处：废巫存医、整体观念、调节平衡、哲学思辩、临床实践。其中《黄帝内经》强调以五脏为中心的整体观，从外测内，可以不依赖解剖形态学而照样诊治疾病。其理论体系是自洽的，难以突破；《希波克拉底全集》虽然没有系统 的解剖学和生理学等基础知识，但却强调具体的解剖结构，为医学的实证开了先河。这些差异为中、西医学的日后分向而行埋下了伏笔。

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五、实验室及其他检查
一般检查 血象可表现为全血细胞减少、单 纯性白细胞减少或血小板减少；蛋白尿、 血尿及各种管型尿；血沉增快；肝肾功能 异常等。
免疫学检查 抗核抗体谱 其他自身抗体 补 体 狼疮带实验 肾活组织病理检查
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六、诊断要点
符合4项或以上者，除外感染、 肿瘤和其他结缔组织病后， 可诊断SLE。
系统性红斑狼疮
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1
一、概述
系统性红斑狼疮
具有多系统损害表现的慢性、系统性自身免疫病。血 清内可产生以抗核抗体为代表的多种自身抗体，通过 免疫复合物等途径，损害各个系统、脏器和组织.
以女性多见，患病年龄以20～40岁最多。 SLE的发病率随地区、种族、性别、年龄而异。
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其中45％～85％有肾损害表现。
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四、临床表现：狼疮肾炎(LN)
可表现为急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾炎、 慢性肾炎和肾病综合征，以慢性肾炎和肾病综合 征者较常见。
早期多无症状，随着病程进展，可出现大量蛋白 尿、血尿、各种管型尿、氮质血症、水肿和高血 压，晚期发生尿毒症。
个别病人首诊即为慢性肾衰竭。
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七、治疗要点
对于急性爆发性危重SLE，如狼疮性肾炎的急 进性肾炎肾衰竭，明显的精神症状、严重溶血 性贫血等，可采用激素冲击疗法，即用甲泼尼 龙500-1000mg/d溶于5%葡萄糖250ml中，缓慢静 滴每天1次，连用3天为1疗程，继而改用上述大 剂量泼尼松治疗方法，如需要可于1周后重复使 用，可以很快控制SLE爆发。由于用药量大， 应严密观察药物的不良反应。

.
不良反应 如向心性肥胖、血糖升高、高血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死、骨质疏松等，应密切监测 常用激素的等效剂量 泼尼松5mg、甲泼尼龙4mg、地塞米松0.75mg 大剂量激素联用免疫抑制剂治疗4～12周，激素在病情允许情况下，宜尽快减小剂量
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免疫抑制剂
对较严重的SLE，应用大剂量激素联合免疫抑制剂，有利于更好地控制SLE活动，减少SLE暴发，以及减少激素的需要量 应监测免疫抑制剂的不良反应
多 浆 膜 腔 积 液
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1.颧部红斑 (Malar rash) 2.盘状红斑 (Discoid rash) 3.光过敏 (Photosensitivity) 4.口腔溃疡 (Oral ulcers) 5.关节炎 (Arthritis) 6.浆膜炎 (Serositis) 7.肾病变 (Renal disorder) 8.神经系统病变 (Neurologic disorder) 9.血液系统异常 (Hematologic disorder) 10.免疫学异常 (Immunologic disorder) 11.抗核抗体阳性 (Positive antinuclear antibodies)
蝶形红斑
掌部红斑
特征性
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网状青斑
雷诺现象
光过敏(photosensitivity) 网状青斑（livedo reticularis） 口腔无痛性溃疡(oral ulcers) 脱发（alopecia） 雷诺现象(raynaud's phenomenon)
.
三、关节和肌肉 关节痛是常见症状，伴红肿和畸形者少见。少数股骨头坏死 肌痛，肌炎 四、肾 约75％患者有LN的临床表现，出现尿异常、氮质血症、肾性高血压等，晚期发生尿毒症。可表现为慢性肾炎型、肾病综合征型，偶可为急进性肾炎型

ＭＲ具有高的分辨力,能发现微小病灶, 轻微的脑白质病变敏感性高。多方位成 像,病灶定位准确,且无电离辐射损害,Ｓ ＬＥ脑病有着典型ＭＲ信号变化,优于Ｃ Ｔ。因此文献认为当临床疑有ＳＬＥ脑 病时,ＣＴ可首选检查以辅助临床诊治, 若ＣＴ无阳性发现,可申请ＭＲ进一步检 查
其他


单光子发射计算机断层扫描(SPECT) 不 但能显示解剖学损害部位,还能显示功能 性低灌注区域。 正电子发射断层扫描(PET) 可反映大脑 各部位的细胞代谢情况,更敏感地定位诊 断脑细胞损害,但价格昂贵。
检查
相关抗体


抗神经元抗体与器质性脑综合征、精神症状、 癫痫等广泛性症状有关 抗核抗体P蛋白(ｒＲＮＰ)抗体与精神症状有 关, 抗磷脂抗体(ＡＣＬ) 与多数局灶性病变密切 相关
抗淋巴细胞毒抗体与器质性脑综合征相关

脑脊液


压力增高 蛋白增高（1ｇ/Ｌ以下） 白细胞增高（低于100×106/Ｌ） 糖、氯化物多正常 抗核抗体ＡＮＡ及抗ｄｓＤＮＡ多阴性。
诊断

ＳＬＥ脑病的确诊主要靠临床及实验室 检查。如在ＳＬＥ病程中,一旦突然出现 癫痫,精神异常或有脑定位症状体征,头 颅ＣＴ显示脑实质损害或脑萎缩,排除脑 血管病、脑寄生虫、脑肿瘤等疾病,可以 考虑该病诊断。
鉴别诊断：激素性精神障碍


以情感障碍为主要表现，很像躁狂 抑郁性精神病，较少表现为精神分 裂样症状 真正由激素引起的精神障碍不到5％ 撤药三天，看有无好转
双侧顶叶均见片状
低密度影
右侧颞枕叶皮髓质区见大片状低密度影
增强扫描病灶周边见条片状强化
影像学表现 — MRI




Ｔ1ＷＩ可为低或等信号,伴有出血时为高信号 Ｔ2ＷＩ为高信号。 病变部位多位于额、顶叶白质区 以脑梗死、脑出血常见 钙化显示不敏感 无明确脑萎缩征象

在表皮真皮交界处可见一条颗粒状 或线状黄绿色荧光带。
5．其它实验室检测
〔1〕免疫球蛋白： 活动期血IgG、IgA和IgM均 增高，尤以IgG为著，非活动 期病例增高不明显或不增高。
〔2〕血清补体： 约75%～90%SLE患者血清补体 减少，尤其在活动期，以C3、 C4为著，其下降程度常〔discoid lupus erythematosus
D亚LE急〕性皮肤型红斑狼疮
(subacute cutaneoues lupus erythematosus SCLE)
系统性红斑狼疮
〔systemic lupus erythematosus SLE〕
轻型 重型
〔一〕病因 1．遗传因素
〔3〕关节肌肉病症
关节痛 对称性、游走性的酸痛，无畸形
肌痛、肌无力 部位
•小关节、腕、膝及踝
〔4〕肾脏
内脏受累最常见脏器 临床表现占50~70% 肾活检几乎100％ SLE主要死因之一 约20%于10年内开展为 尿毒症
隐匿型 肾炎型 肾病型 急/慢性肾衰型 肾小管损害型
血尿 蛋白尿 白细胞尿 管型尿 水肿 高血压 肾功能不全
〔3〕抗血细胞抗体等
SLE的血清学亚型与临床相关性
自身抗体 阳性率〔%〕 与临床相关性
抗Ro/SS-A 40 光敏、SCLE、NLE、SS
抗La/SS-B 18
抗U1RNP
30 雷诺现象、手指肿胀、
关节炎、肌炎
抗Sm抗体 10-35 血管炎、中枢神经系统
〔CNS〕狼疮
3．皮肤免疫荧光带试验 〔狼疮带试验lupus band test LBT〕
〔10〕眼部表现 眼底渗出、出血、乳头水肿
〔11〕淋巴网状系 淋巴结肿大，以颈、腋

❖ 美国近年研究证明：HCQ使SLE疾病严重度下降， 糖皮质激素用量减少。对肾脏有保护作用，使 SLE患者生命延长
❖ 英国荷兰研究证明HCQ对SLE患者内皮功能有保 护作用，减少心血管并发症
❖ 美国匹兹堡大学研究表明HCQ有利于糖代谢，减 少糖尿病的发生
❖ 加拿大研究表明HCQ可延缓SLE的进展
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HCQ在LE治疗中的应用
❖ 治疗LE光敏反应和皮肤损害 ❖ 治疗关节炎/肌炎 ❖ 减少糖皮质激素的副反应与剂量，
降血糖、血脂、预防OP、癌症 ❖ 延缓SLE的进展 ❖ 长期使用延长SLE生命
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重型SLE的治疗
治疗目的
1
迅速控制病情， 阻止或逆转内脏 损害，力求疾病 完全缓解（包括 血清学、症状和 受损器官的功能 恢复）
系统性红斑狼疮
概念
❖SLE是自身免疫介导的，以免疫性炎症 为突出表现的弥漫性结缔组织病。
2
SLE的特征
血清内出 现以抗核 抗体为代 表的多种 自身抗体
3
多系统 多器官 受累
SLE自身抗体
自身抗体
阳性率（％）
临床意义
ANA
抗Smab
抗dsDNAab 抗RNP ab 抗ss-A ab （Ro） 抗ss-B ab （La） 抗组蛋白ab 抗核小体抗体
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调整平衡二
风险
效益
17
物
去除诱因， 减轻症状， 预防内脏损害
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PMC方案（小 剂量糖皮质激素
MTX、HCQ）
DLE的治疗
❖ 外用或局部糖皮质激素 ❖HCQ 200mg Bid(三个月）
→200mg Qd ❖沙力度胺25-50mg Bid ❖氨苯砜50mg Bid ❖ MTX/CsA/FK506 ❖ 避免日光及射线

定时测量生命体征、体重，观察水肿程度等严格记录 24小时出入量尤其是尿量观察皮肤的温度和颜色，做好皮 肤及疼痛的护理。
（三）用药护理 （1）糖皮质激素 （2）环磷酰胺
不良反应：白细胞减少，胃肠道反应、粘膜溃疡、皮疹、肝肾功能 损害、脱发、出血性膀胱炎、畸胎等 应鼓励病人多饮水，观察尿液颜色，及早发现膀胱出血情况 育龄女性服药期间应避孕 有脱发者，鼓励病人戴假发，以增强自尊，并做好心理护理。
七、护理诊断
1.皮肤完整性受损 与疾病所致的血管炎性病变有关 2.外周血管灌注改变 3.口腔黏膜改变 与疾病本身，使用糖皮质激素和免 疫抑制剂有关 4.疼痛：关节痛 与自身免疫反应有关 5.预感性悲哀 与病情迁延不愈、预后不良有关 6.潜在并发症 肾功能改变
八、护理措施
一般护理（饮食、休息<体位、环境>和活动<时间、方 式>）
病情观察与护理（临床表现、辅助检查、并发症） 用药护理（药物不良反应） 心理护理 健康指导
（针对不同疾病的特殊护理）
（一）一般护理 活动期卧床休息，缓解期可适当活动，避免劳累和诱
发因素； 给予充足的营养，高热量、高蛋白、高维生素饮食，
忌食芹菜，香菜，无花果，蘑菇，烟熏食物，无鳞鱼，干 咸海产品，避免咖啡，浓茶，辣椒等辛辣食物。 （二）病情观察
3
狼疮肾炎病理分型
Ⅳ型狼疮肾炎或弥漫增生型狼疮肾炎
光镜：病变 肾小球可 呈弥散重 度系膜增 生性、毛 细血管内 增生性、 膜增生性、 新月体病 变，伴有 多部位沉 积的嗜复 红蛋白。
电镜：细胞
增生伴有
多部位沉 积的电子 致密物
4
5
4、IV型 弥漫增殖型 5、V型 膜性病变型 6、VI型 肾小球硬化型
抗磷脂抗体

SLE治疗
轻型SLE：
①非甾体抗炎药(NSAIDs) 可用于控制关节炎 ②抗疟药可控制皮疹和减轻光敏感：羟氯喹200 mg ,每日1～2 次
主要不良反应是眼底病变,用药超过6 个月者可停药1 个月,有视力明显下降 者 应检查眼底,明确原因。有心脏病史者,特别是心动过缓或有传导阻 滞者禁用!
③小剂量激素(泼尼松≤0.5mg/kg /d ) 可减轻症状 ④权衡利弊,必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或环磷酰胺等免疫抑制剂
病情变异大，常因某系统或某器官病变较为突 出表现，而易误诊。
概述
SLE
流行病学
◇发病率：不同人种发病率略有不同，我国人口的发病率偏高 我国人口的发病率约为70/10万，全国约有100万患者
SLE在我国成年女性中的发病概率为1/1000 ◇发病年龄：15~40岁为发病高峰期，严重影响劳动能力；
LUPUS
狼疮 (lupus)
皮肤型狼疮
系统性红斑狼疮 (SLE)
药物性狼疮
狼疮的故事
Lupus can do everything---------
SLE定义
SLE是以多系统损害伴多种自身抗体为特征的 自身免疫性疾病。
临床有乏力、贫血、发热、多形性皮疹、日光 过敏、脱发、关节炎、心包炎、胸膜炎、血管 炎、肾炎以及中枢神经系统等异常表现。
病因 遗传
性激素
环境因素
遗传因素
◇ SLE患者的近亲发病率为5%~12%； ◇异卵孪生的发病率为2%~9%；同卵孪生为23%~69%
性激素
◇大部分SLE为育龄妇女； ◇动物模型证实雌激素加重病情，雄激素可缓解病情
环境因素
◇感染；◇ 日光；◇ 食物；◇ 某些药物；
免疫异常

精神障碍的表现及机制 心理社会因素
疾病的慢性性质和患者的社会支持系统也会 影响精神健康。
心理压力和社会孤立可能加重精神症状。
如何诊断和评估精神障碍？
如何诊断和评估精神障碍？ 诊断标准
医生会通过病史、临床表现和心理评估工具来诊 断精神障碍。
常用的评估工具包括抑郁量表和焦虑量表等。
如何诊断和评估精神障碍？ 多学科合作
在使用药物时，需要密切监测副作用。
治疗方法与策略
心理治疗
认知行为疗法等心理治疗方法被广泛应用于 SLE患者的精神障碍管理。
心理治疗可以帮助患者更好地应对压力和负 面情绪。
治疗方法与策略
生活方式干预
适当的锻炼、健康饮食和良好的睡眠有助于 改善精神健康。
患者应积极参与社交活动，以增强社会支持 。
患者支持与教育
常见症状包括皮疹、关节痛、疲劳和发热等。
什么是系统性红斑狼疮（SLE）？ 流行病学
该疾病通常影响年轻女性，发病率在不同的种族 和地区存在差异。
全球约有50-150人每10万人中被诊断为SLE。
什么是系统性红斑狼疮（SLE）？ 病因
SLE的病因尚不完全明了，可能与遗传、环境因素 和激素水平有关。
某些药物也可能诱发类似的症状。
精神障碍的表现及机制
精神障碍的表现及机制
精神障碍的类型
SLE患者可能会出现抑郁、焦虑、认知障碍和 精神病等多种精神障碍。
这些精神症状可能会影响患者的生活质量和 疾病管理。
精神障碍的表现及机制
生物机制
免疫系统异常和炎症反应可能影响大脑功能 ，导致精神症状的出现。
此外，某些药物的副作用也可能引发精神障 碍。
患者支持与教育
患者教育
增强患者对SLE及其精神障碍的认知，是改善治疗 效果的关键。