神经精神性狼疮(NP-SLE)ppt课件

格式：ppt
大小：172.50 KB
文档页数：56

下载文档原格式

神经精神性狼疮

Alkhotani A. Sultan Qaboos Univ Med J. 2013 ;13(1):19-25. Kivity S,et al. BMC Medicine.2015;13:43 Hanly JG, et al. Nat Rev Rheumatol, 2014, 10:338⁃347
19种NPSLE的临床表现（1999，ACR）
中枢神经系统
1、无菌性脑膜炎 2、脑血管病 3、脱髓鞘综合征 4、头痛(偏头痛、良性颅压高) 5、运动障碍(舞蹈病) 6、脊髓病变 7、癫痫 8、急性精神紊乱 9、焦虑症 10、认知功能障碍 11、症情感障碍 12、精神病
周围神经系统
1、格林-巴例综合症 2、自主神经障碍 3、单神经病变(单/多支) 4、重症肌无力 5、颅神经病变 6、神经丛病 7、多神经病变
各种实验室检查并不能区分是NPSLE还是非狼疮性神经系统损害。
诊断时首先应确定患者的神经精神症状是否与SLE有关，尤其要注意排除感染、代谢或内分泌疾病以及药物的副反应。
Alkhotani A. Sultan Qaboos Univ Med J. 2013 ;13(1):19-25. Kivity S,et al. BMC Medicine.2015;13:43 Hanly JG, et al. Nat Rev Rheumatol, 2014, 10:338⁃347
➢ 神经影像学检查可以发现SLE的神经系统受累，在 NPSLE的诊断中应用： 1、评价大脑结构变化： CT、MRI、MTI（磁化传递成像）、DWI（磁共振弥散加权成像）和DTI（弥散张力成像）。 2、评价大脑功能的改变： PET（正电子发射断层扫描）、SPECT（单位光子发射计算机断层成像）、MRA（磁共振血管影）、MRS（磁共振频谱成像）和fMRI（功能磁共振）。

神经精神性红斑狼疮PPT课件

13
Your company slogan
14
Your company slogan
内容
背景和目的诊断标准鉴别诊断
诊断评估
治疗挑战
15
Your company slogan
诊断评估常规
Labs CSF analysis Retinal exam CT - bleed/stroke MRI
FLAIR DWI
29
Your company slogan
内容
背景和目的诊断标准鉴别诊断
诊断评估
治疗挑战
30
Your company slogan
SLE病人T2T首要四大原则
治疗决策基于知情病人和主诊医师共同决定治疗目标：控制疾病活动最小化合并症和药物毒性。确保长期存活；防治器官损害；优化健康的生活质量；
遗传病
舞蹈病；溶酶体贮积病
Med Clin N Am, 2014,98,1193 –1208 12
Your company slogan
病理生理 – 多因素
自身抗体autoantibodies
get thru weakened BBB, intrathecal production anti-neuronal, anti-ribosomal P, APS, NMO
情绪失常 15-60%
脑血管病变 5-20% 癫痫 5-50%
脊髓炎
重症肌无力格林巴利自律性异常无菌性脑膜炎
10
神经病变 10-30%
精神病 5-10%
Your company slogan
NPSLE流行病学
累计发生率30-40%
早期NPSLE 〜20%病例头颅MRI已存在脑萎缩〜10%病例头颅MRI出现局部病变特别注意：SLE病人出现神经精神症状绝大部分不是由于SLE本身引起，而归因于其它因素

狼疮性脑病PPT医学课件

NPLE主要临床表现：
癫痫精神症状急性意识模糊脊髓病变神经病变多发脑梗塞无菌性脑炎 53.4% 14.8% 9.1% 6.8% 5.7% 2.3% 1.1%
Ann Rheu Dis 2002 VOL 61 (sup) 96

系统性红斑狼疮脑病
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE
）
SLE是一种累及全身各个脏器和组织的全身免疫性疾病 SLE最常侵犯人体三大部位：皮肤粘膜、肾脏、中枢神经系统 SLE主要死因：肾脏病变、继发感染、狼疮脑病
SLE发病机制：
一、SLE的免疫学特点，体内有多种自身抗体 1. 自身抗原 ⑴ 细胞核不溶性成分：如抗脱氧核糖蛋白抗体（抗 DNP抗体） ⑵ 抗双链DNA抗体（抗ds - DNA抗体） 2. 细胞膜成分（如RBC和PLT表面抗原） 3. 细胞内其它成分（如磷脂等）二、免疫复合物的形成和沉积是SLE发病的主要机制

NPLE发病机制：

NPLE的发病机制与免疫损伤有关，患者体内存在自身免疫抗体如抗神经元抗体、抗心磷脂抗体等，与自身抗原相结合形成可溶性免疫复合物，在脑组织中引起III 型变态反应，可直接或通过激活一系列细胞因子广泛损伤脑细胞和血脑屏障，引起弥漫性脑水肿，从而损伤中枢神经系统。另外免疫复合物沉积在脑内小动脉、小静脉、毛细血管，导致血管周围炎或管腔狭窄、闭塞。可见NPSLE发病是多种因素综合作用的结果。NPSLE的病理表现为弥漫性血管炎或局灶性血栓形成、血管闭塞。主要病理变化包括斑片状出血灶、坏死灶、血管壁增厚、玻璃样变、细胞样变、单核细胞或多核细胞浸润、淀粉样变、脑内有颗粒状物沉积。

神经精神性狼疮ppt课件

Page 9
其他对症治疗
护理措施
LOGO
安全
(1)全面评估患者安全隐患：评估内容包括：临床症状，尤其是癫痫、精神异常等表现；药物相关安全隐患，如免疫抑制剂所致副作用观察，大剂量激素冲击后感染风险评估；患者家属相关疾病知识和支持情况等。
(2)癫痫的安全护理：掌握癫痫发作的前驱表现，保持安静的治疗环境，积极配合药物治疗，其次备齐各类急救物品，以便在患者发生大抽搐时确保气道通畅，防止咬伤及舌后缀。 (3)积极预防感染：①加强基础护理，如皮肤清洁、口腔护理。②积极配合支持治疗，给予患者使用丙种球蛋白，可提高患者对感染的抵抗力，调节免疫功能。③预防医源性感染：宜将该类患者与感染患者相对隔离，医务人员充分做好消毒隔离措施。
LOGO
Page 13
谢谢观赏
Page 6
1999年ACR提出的神经精神狼疮分类标准
实验室及其他检查
实验室检查
LOGO
脑脊液检查是诊断NPSLE最基本、最重要的检查血清免疫学检查：抗磷脂抗体可作为预测神经精神事件的重要因素，对有神经精神症状的SLE患者，应被作为常规检查。明确SLE有无脑损害根据影像学表现分型，对NPSLE进行定位、定性诊断及对更早更成功地治疗干预和预后的改善有着积极的意义。不具备特异性，但其异常程度与临床表现有着密切的关系，能直接反映脑细胞功能状态。对病情变化、治疗的观察起到一定的作用。
偏瘫
癫痫
Page 5
临床表现
神经精神性狼疮分类标准
LOGO
1急性炎性脱髓鞘性多神经病 2 无菌性脑膜炎 3 自主神经紊乱 4 脑血管疾病 5 脱髓鞘综合症 6 头痛 7 单神经病（单发/多发） 8 运动失调（舞蹈病） 9 重症肌无力

2024版医学ppt课件神经精神性狼疮NP

04
实验室检查与辅助诊断技术
15
免疫学检查指标分析
抗核抗体（ANA）
ANA是NP的标志性抗体，高滴度ANA与NP的发病密切相关。
抗双链DNA抗体（dsDNA）
dsDNA抗体与NP的活动性和严重性相关，可作为疾病监测和预后评估的重要指标。
2024/1/26
抗神经元抗体
如抗NMDA受体抗体、抗AMPA受体抗体等，这些抗体的存在与NP的神经系统症状有关。
17
其他辅助诊断技术介绍
01
02
03
脑脊液检查
脑脊液中的蛋白质、细胞计数和免疫球蛋白等指标异常可提示NP的存在。
2024/1/26
神经影像学检查
如MRI、CT等，可以显示 NP患者的神经系统病变，如脑炎、脑膜炎、脑血管炎等。
Hale Waihona Puke 脑电图检查脑电图异常可提示NP患者存在神经系统功能障碍，如癫痫、认知障碍等。
24
并发症针对性预防措施建议
感染预防措施
保持患者生活环境清洁，避免接触感染源；加强个人卫生习惯培养，如勤洗手、戴口罩等；根据医嘱规范使用抗生素等药物预防感染。
心血管事件预防措施
控制病情活动，减轻免疫系统对心血管系统的攻击；积极治疗心血管系统受累的情况，如使用抗炎、抗氧化等药物；保持健康的生活方式，如低盐低脂饮食、适量运动等。
8
脑脊液检查异常表现
脑脊液蛋白升高
脑脊液免疫球蛋白异常
神经精神性狼疮患者脑脊液中蛋白含量常升高，提示血脑屏障受损。
患者脑脊液中免疫球蛋白可出现异常，如IgG指数升高等。
脑脊液细胞数增多
部分患者脑脊液中可出现白细胞增多，以淋巴细胞为主。
2024/1/26

神经精神性狼疮(NP-SLE)概述

脑血栓 12
6 侧脑室低密度区、脑沟裂增
8
宽、第四脑室前角脱髓鞘
2 脑萎缩
4
10 多发低密度区、脑沟裂增宽、 12
脑萎缩、球形病变
2 脑沟裂增宽
6
12 脑栓塞灶伴或不伴脱髓鞘病变 4
脑出血 3
3 出血
4
截瘫
8
6 多发梗死灶、脑室扩张
6
合计 53 41
2019年6月9
43
感谢你的观看
5 白质脱髓鞘、点状出血
T2
高密度损伤
提示血小管炎
12.5% 脑室扩大，与疾病严重程度、认知障碍、年龄、病
程、用药无关
Ann Rheu Dis 2002 VOL 61 (sup) 96
2019年6月9
感谢你的观看
41
五.分类
• 1979年 Kassan & Lockshin 提出对CNS-SLE分类 Arthitis & Rheum 1979; 22:1382-1385
神经精神性狼疮（NP-SLE）
北京协和医院 xx
2019年6月9
感谢你的观看
1
一．概述
2019年6月9
感谢你的观看
2
1．简述
• 轻——重疲乏、注意力不集中、癫痫、休克、昏迷
• 局限性、全身
• 诊断困难
• 与其他疾病的类似表现鉴别、药物的作用
2019年6月9
感谢你的观看
3
2．历史
• Hebra和Kaposi（1875）第一个描述SLE的终末期出现昏迷
20%
SLE
PUMCH
30% SLE 53% CNS-SLE
2019年6月9

《精神神经性狼疮》PPT课件

3．情感障碍和神经症反应：包括躁狂、抑郁以及癔症、强迫症、焦虑症、疑病症和神经衰弱。
医学PPT
13
神经精神性狼疮的临床表现
二、神经系统损害
1．癫痫：癫痫是神经精神性狼疮最常见的表现，发作类型多样，可以是大发作、小发作、精神运动性发作、局灶性发作或杰克森发作。
癫痫发作的原因多数是由于大脑皮层小血管炎引起血管闭塞，或是小血管、蛛网膜下腔出血。也可继发由高血压、尿毒症、脑水肿或颅内压增高引起。
医学PPT
2
神经精神性狼疮的病理
神经精神性狼疮的病理最多见的显微镜下改变为出血，梗死，脑内感染，伴发血管病变，包括血管透明性变，血管周围炎症及内皮增生，血管炎少见。
医学PPT
3
神经精神性狼疮的病因及发病机制

１遗传学及基因学
目前已有较多关于狼疮基因的研究，但是神经精神狼疮的易感基因尚不十分明确。谢尚葵等［２］发现人类白细胞抗原ＨＬＡ－ＤＲ２组等位基因：ＤＲＢ１＊１５０１与神经精神症状正相关，与阳性狼疮细胞负相关，但是通过何种途径致病尚不清楚。
21
神经精神性狼疮的治疗
① 轻症患者：可使用非甾类消炎止痛药减轻头痛、偏头痛；对焦虑、抑郁症患者，可选用三环抗抑郁药或氟西汀等进行对症治疗。
医学PPT
22
神经精神性狼疮的治疗
② 癫痫的治疗：虽然抗癫痫药可能引起药物性狼疮，但对已确诊的SLE，并不会加重病情，相反，具有治疗作用。对有脑血管疾病，脑电图有永久改变的患者需进行长期的抗癫痫治疗。部分发作的患者用卡马西平、苯妥英钠，大发作者用丙戊酸钠、莫三嗪等
MRI：可发现NPSLE的梗死及灰白质密度增加，对发现局灶的缺损性病变较为敏感。T 2信号提示在弥漫性病变中有脑水肿的改变。APS中75%患者 MRI表现异常，T2加权像，许多病人显示有室周和皮层下白质信号增强的小点状损害，即小梗死。 MRI也是诊断横断性脊髓炎的依据。

神经精神性红斑狼疮

内容
背景和目的诊断标准鉴别诊断
诊断评估
治疗挑战
SLE病人T2T首要四大原则

治疗决策基于知情病人和主诊医师共同决定治疗目标：控制疾病活动最小化合并症和药物毒性。确保长期存活；防治器官损害；优化健康的生活质量；

以我科为主导的多学科多靶点治疗方案
长期规范随访、疗效评估和方案调整
Nat. Rev. Neurol, 2014,10, 579–596

意大利风湿学会推荐NPSLE成因模型计算原则
Journal of Autoimmunity,2016VN:1-32
意大利风湿学会推荐NPSLE成因模型计算原则
截值>6： PPV of 78.8% ， NPV of 76.1% ；可以将误分类减少至10%；截值>7： PPV of 86.3% ；
From Arthritis Rheum, 2004, 51: 810–8
其它评估措施

生物标记物: 自身抗体系(APL,Ribo-P,NMDA, MAP-2, U1RNP,GFAP); 细胞因子(IL-1/2/6/8/10, IFN-a/r, TWEAK);趋化因子(MCP-1, IP-10, RANTES, Fractalkine); 其它PAI-1,MMP-9 Neuroimaging investigation Structural imaging of the brain (CT, MRI, MTI, DTI, DWI) Functional brain imaging (fMRI, PET, SPECT, MRS, MRA)
Med Clin N Am, 2014,98,1193–1208

狼疮脑病PPT演示课件

脑病并无多大帮助。
7
首次就诊(2008-8-11)
简要病史:
面部红斑、丘疹4月；无关节疼痛、口腔溃疡、无雷诺现象，有轻度脱发，光照后皮损加重
专科查体：鼻背、右侧面颊部可见少许红斑化验检查：RBC:4.02X1012/L
HGB:112g/L 血沉、尿常规正常
自身抗体：抗RNP/Sm型+，SS-A+++，SS-B++
11.抗核抗体阳性 (Positive antinuclear antibodies)
ห้องสมุดไป่ตู้
6
辅助检查
• 目前还没有确定狼疮脑病的诊断试验 • 脑部MRI： • EEG：弥漫性慢波，或痫样放电波 • 有实验表明，脑脊液中高水平的IL-6与中
枢神经系统狼疮的活动性相关。 • DNA抗体和CSF－C3、C4↓等对确认狼疮性
19
用药护理
不可随意增减剂量或停药，病情平稳后，也要遵医嘱逐渐减至维持量
治疗用药避免使用青霉胺、普鲁卡因酰胺、氯丙嗪、肼苯达嗪
育龄期妇女不宜用避孕药及含雌激素的药物，以防诱发SLE活动或使病情加重
大剂量激素冲击治疗时要注意输液速度，使用免疫抑制剂如环磷酰胺时，宜多饮水防止出血性膀胱炎、肝功能损害等
14
核磁共振
15
核磁共振
16
核磁共振
17
检查
脑电图：各区低功率慢波分布，广泛轻度异常脑电图
磁共振：双侧基底节区（尾状核头、豆状核）及双侧背侧丘脑异常信号，考虑变性。
18
SLE指导
SLE极易复发，需长期坚持服药，避免劳累、严防感冒、稳定情绪、合理饮食，户外活动注意防护，避免阳光暴晒和紫外线直接照射，避免使用碱性过强的肥皂、化妆品等。

神经精神疮课件精品文档

2 B 9.1
诊断
诊断困难鉴别：其他疾病的类似表现
药物的作用感染代谢性紊乱内分泌性紊乱
2 D 9.8
腰穿csf
症状
NCS
结构和功能评估
EEG
MRI
脑脊髓
认知功能的神经精神评估
传统MRI（T1/T2 ，FLAIR） DWI
钆增强T1 序列
1 A 9.4
MRI
活动性NP敏感性57%
38
0.33 ±0.19
non-CNS-SLE
29
0.19 ±0.10
其他CTD
12
0.12 ±0.07
其他疾病
59
0.10 ±0.07
例数
18 3 0 2
%
47.4 10.3
0 3.4
P<0.001 CNS-SLE VS其他三组 n-CNS-SLE VS 其他 CTD 和其他疾病组
P>0.05 其他CTD VS 其他疾病组
Myasthenia gravis
Neuropathy,cranial
Plexopathy
Polyneuropathy
Arthritis Rheum 2019,42:599-608
累积发病率—30～40%
16 14 12 10
8 6 4 2 0
5-15%
1-5%
小于1%
累积发病率
CVD/seizures Severe cognitive dysfunction/major depression/ACS/peripheral nervous disorder
阳性率
弥漫性
28
* 精神症状
11
癫大痫发作

1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。

29
12
0.19 ±0.100.12 ±0.073059
0.10 ±0.07
2
P<0.001 CNS-SLE VS其他三组
• 血清的检测
表细胞-ELISA方法对血清anti-N的检测结果（ ±s ）
疾病类别例数抗体水平（A相对）阳性率例数 17
%
CNS-SLE 60.7 28 0.59 ±0.36
二．临床表现
1．发生率
NP-SLE：24%~51%
儿童： 33%（353 例）
PUMCH： 14%
>75岁： 6%~19%
两种趋势：升高、降低
2．主要表现
• 认知功能障碍
• 头痛 • 癫痫 • 昏迷、嗜睡交替 • 无菌性脑膜炎 • 脑出血、梗塞、栓塞
• 轻瘫、脊髓病变 • 周围神经病变 • 运动功能障碍
神经精神性狼疮(NP-SLE)
一．概述
1．简述
• 轻——重疲乏、注意力不集中、癫痫、休克、昏迷 • 局限性、全身
• 诊断困难
• 与其他疾病的类似表现鉴别、药物的作用
2．历史
• Hebra和Kaposi（1875）第一个描述SLE的终末期出现昏迷
• Osler（1895）精神症状
• Baum（1904）
蛛网膜下腔出血
微小出血灶硬膜下出血大脑出血
• 感染
脑膜炎血管周围炎（伴感染）脓毒血症出血
局灶性脑炎
血管炎（伴感染）
四．实验室检查
• 抗神经原抗体
80%
5%
CNS-SLE
SLE
IgG（+）
CSF：（+）
• PUMC 的资料（Anti-N）
ELISA法：抗原 SK-N-SH 成神经瘤细胞
• 癫痫
1950~1963 13.8% 多死于入院后48~72小时
1950前 3.4%
25%
PUMC（80~90）17/506
脑电图：弥漫性功能障碍
• 脑血管病变
- 症状性
表现：发热、头痛、思维混乱癫痫（几小时~几天）精神症状、脑脊髓炎不治 → 昏迷 → 死亡
检查：SLE活动
CSF：压力↑、蛋白↑、细胞↑、IgG↑ 80%有抗神经原抗体影像学：早期CT、MRI正常晚期、沟回改变、软化灶
PET：弥漫增殖
病理：脑血管炎性改变
- 闭塞性（血栓、梗塞）
10/234，4.3%（1989年） 4/506， 0.8%（1994年，中国）表现：局灶体征、头痛、意识认知障碍检查：早期SLE活动晚期SLE稳定 APL：40%~55% 抗神经原抗体影像学：CT、MRI
- 出血
5/234，2.1%（1989年）
- 表现注意力不集中、轻度思维混乱、抑郁精力
下降、头痛
- NS检查：无特异发现
- 原因：主要免疫循环复合物、抗体、细胞因子
ANA、抗DNA高滴度、高IgG血症
IL-1、 IL-2、IL-α 受体异常
• 认知功能障碍
- 表现：思维困难、表达不清、记忆下降、操作
困难、SLE活动或相对稳定。 - 检查：交流抗ds-DNA、淋巴细胞毒抗体
non-CNS-SLE 63.6 其他CTD 16.2 正常对照 2.7
22
36
0.44 ±0.25
• Daly（1945）常和
失语症，轻偏瘫
NP-SLE伴有CSF的异病理血管炎
• Dobois（1953）总结62例NP-SLE
• Lewis（1954）首先利用脑电图和心理调查测试
NP-SLE • 1950~1970 现 • 1970~1990 几百篇文章描述了各种NP-SLE的表
APL、抗核糖体P抗体（r-RNP）、抗神经原细胞抗体、抗淋巴细胞抗体
CSF、IgG型ANA
无局限性CNS表现
• 假性脑瘤和脑积水
- 表现：头痛，无局灶体征，视N水
肿
CSF生化，免疫学检查正常
- 原因：良性颅内高压 ACL、LA增高
• 头痛：最常见16%（儿童）21%~39.4%
1975年（Atkinson和Appenzeller）称其
为SLE头痛综合征
- 检查：一般SLE活动无NS定位体征 CSF异常与高血压、NSAID、糖皮质激素、感染无关糖皮质激素治疗有效 - 原因：血管炎、小梗塞
2/506，0.4%（1994年，中国）相关因素：APL（+） TTP 25/50出血，10/50血栓 ITP
凝血酶原↓
三．病理
脑血管炎是病变的基础
• 脑血管病变
血管透明变血管周围炎血管内皮增生 54% 28%（无感染） 21%（无感染）
血栓
血管炎 7%
• 梗塞
小梗塞、大梗塞
• 出血
• 行为异常
• 视神经炎 • 假性脑瘤
PUMCH：72 例 NP-SLE
• 行为异常
• 嗜睡、昏迷（意识障碍） • 癫痫
20例（28%）
19例（26%） 17例（24%）
• 无菌性脑炎
• 脑血栓
9例（13%）
4例（ 6%）
• 脑出血
• 脊髓受累（高位截瘫）
张奉春北京医学，1994；16：277~280
< 0.01
< 0.01
皮肤血管炎多 P < 0.01 关节炎少 P = 0.01 对大剂量激素反应好，50% 横断脊髓炎预后差。
3．主要表现分析
• 器质性脑病综合征（OBS）3%~30%
急性 OBS SLE活动慢性 OBS SLE非活动
脑组织受损：小血栓、血管炎
• 轻中度非特异的症状较大比例
2例（ 3%）
1例（ 1%）
78/349 22.3% 男:女 1 : 77 80% 发生在 SLE 的第 1 年 NP-SLE : SLEDAI 16.5 4.5 癫痫 53.4% 精神症状 14.8% 急性意识模糊 9.1% 神志异常 6.8% 脊髓病变 6.8% 神经病变 5.7% 多发脑梗塞 2.3% 无菌性脑炎 1.1% 与无 NP-SLE 比：年龄、病程无区别 SLEDAI 入院时间 16.5 6.2 : 9.0 4.2 1.5 1.1 vs 1.1 1.1 严重因子保护因子 P P
中华风湿病学杂志，2001；5：223~226 中华内科杂志，1990；29：161~164
• CSF的检测
表细胞-ELISA方法对脑脊液anti-N的检测结果（ ± s）
疾病类别 % CNS-SLE 47.4 non-CNS-SLE 10.3 其他CTD 0 其他疾病 3.4 38 0.33 ±0.19 18 例数抗体水平（A相对）阳性率例数

神经精神性狼疮(NP-SLE)ppt课件

合集下载