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狼疮性脑病的脑脊液细胞学表现杨小彬;袁明霞;何俊瑛【期刊名称】《脑与神经疾病杂志》【年(卷),期】2009(017)001【摘要】狼疮脑(狼疮性脑病)又称作神经精神性狼疮(NPL),是系统性红斑狼疮(SLE)的危重病症,是SLE三大致死原因之一。
狼疮脑是由于神经元反应性自身抗体、抗磷酯抗体、免疫复合物等侵犯中枢神经系统所致。
临床上主要表现为器质性精神综合征、精神病或精神障碍、癫痫或抽搐、偏瘫等,其中在SLE早期并发狼疮脑的发病率为25%,在治疗过程中可达到60%[1]。
有狼疮脑病者均为病情活动者[2]。
由于本病临床上表现缺乏特异性,给狼疮脑病的诊断带来一定的困难。
一般认为诊断要点为符合SLE诊断标准,且出现神经精神异常。
附加以下任何一项即可诊断①脑电图异常,②脑脊液异常,③头颅CT、MRI异常。
须排除颅内感染、精神病、高血压病、尿毒症性脑病等影响[3]。
在脑脊液的各项检查中,可以表现为:脑脊液压力增高、蛋白增高、细胞数增高(一般不超过500/μl)、糖及氯化物正常或轻度减低,以上各项均缺乏特异性,不能排除其他疾病的影响。
随着近年来脑脊液细胞学的发展,显微镜下发现狼疮细胞或狼疮脑病较具特征的吞噬细胞为狼疮脑病的诊断提供了更有力的证据。
本实验室观察了自2004年6月至2008年6月共35例临床确诊为狼疮脑病患者的脑脊液,脑脊液细胞学异常者2...【总页数】1页(P68-68)【作者】杨小彬;袁明霞;何俊瑛【作者单位】050000,石家庄,河北医科大学第二医院神经内科;无极县中医院;050000,石家庄,河北医科大学第二医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R466.14【相关文献】1.系统性红斑狼疮性脑病的影像学表现及临床分析 [J], 黄斌2.系统性红斑狼疮合并脑后部可逆性脑病综合症的MRI表现 [J], 张宏娟3.以帕金森综合征为主要表现的系统性红斑狼疮性脑病(附2例报告) [J], 赵丽芬;陈晓虹4.系统性红斑狼疮性脑病的CT表现(附12例报告) [J], 孙殿敬;薛海波;秦东京;赵明东;王培源;孙荣生5.脑桥中央髓鞘溶解症为首发表现的狼疮性脑病合并可逆性后部白质脑病综合征1例 [J], 仙淑丽; 李强; 王应灯因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
云南医药２０１２年第３３卷第６期系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）是一种病因未明累及全身多系统多器官的自身免疫性疾病。
当ＳＬＥ累及神经系统而表现一系列神经精神症状时称为神经精神狼疮（ＮＰＳＬＥ），或曾称之为狼疮脑病［１］，多累及小动脉和毛细血管。
据国内文献报道，ＮＰＳＬＥ在ＳＬＥ患者中的发生率约为１４％～７５％［２］，重症神经精神狼疮有较高的病死率和致残率。
现将云南省第一人民医院２００６～２０１２年１月收治的６５例ＮＰＳＬＥ作一回顾性分析，并报告如下。
资料与方法一、一般资料：６５例均符合美国风湿病协会１９９７年ＳＬＥ诊断标准［３］，同时排除了感染、肿瘤、其它结缔组织病、药物作用、肾功能不全、高血压脑病和各种原发性神经精神学异常所致神经精神症状。
６５例中，男性１例，女性６４例，年龄１４～５９岁，平均３３．３岁。
病程１０ｄ～２３年，中位病程３．４年。
全部患者行外周血象、Ｃ反应蛋白、ＥＳＲ、ＡＣＡ（抗心磷脂抗体）、ＡＮＡ、补体、ＡＬＢ、ＧＬＯＢ，尿蛋白、脑脊液检查等。
其中５７例行头颅ＭＲＩ平扫＋增强检查，８例行头颅ＣＴ检查，９例行脑电图检查。
二、临床症状：起病至出现精神神经症状在１年内者２８例，１～５年者２３例，大于５年者１４例。
其中以神经精神症状首发９例，其余５６例在ＳＬＥ病程中各个阶段出现了各种神经精神症状。
①狼疮性头痛２２例占３４％，抽搐发作１８例占２８％，精神异常１５例占２３％（表现为淡漠、狂躁、幻觉、抑郁、Ｎｅｕｒｏｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ．ＳＨＩＴａｏ－ｆｅｎ，ＺＨＡＮＧＨｏｎｇ，ＦＡＮＨｏｎｇ－ｔａｏ，ｅｔａｌ．（Ｐｅｏｐｌｅ＇ｓＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＹｉｍｅｎＣｏｕｍｔｙａｎｄ１ｓｔ．Ｐｅｏｐｌｅ＇ｓＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＹｕｎｎａｎＰｒｏｖｉｎｃｅ６５１１００，Ｃｈｉｎａ）Ａｂｓｔｒａｃｔ：ＯｂｊｅｃｔｉｖｅＴｏｅｘｐｌｏｒｅｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ，ｅａｒｌｙｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｅａｒｌｙｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｔｈｅｎｅｕｒｏｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ（ＮＰＳＬＥ）．ＭｅｔｈｏｄｓＡｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｓｔｕｄｙｗａｓｕｓｅｄｔｏａｎａｌｙｚｅｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ，ｌａｂｏｒａｔｏｒｙｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎｓ，ｉｍａｇｉｎｇｆｅａｔｕｒｅｓ，ｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔ，ａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓｏｆ６５ｐａｔｉｅｎｔｓｄｉａｇｎｏｓｅｄｗｉｔｈＮＰＳＬＥ．ＲｅｓｕｌｔｓＮｅｕｒｏｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃｓｙｍｐｔｏｍｓｗｅｒｅｔｈｅｆｉｒｓｔａｐｐｅａｒａｎｃｅｉｎ９ｃａｓｅｓ．５６ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＳＬＥａｐｐｅａｒｅｄｗｉｔｈｖａｒｉｏｕｓｎｅｕｒｏｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃｓｙｍｐｔｏｍｓｉｎｏｎｅｐｈａｓｅｏｆｔｈｅｄｉｓｅｓａｓｅ．６０％（４０ｃａｓｅｓ）ｈａｄａｒａｉｓｅｏｆｐｒｏｔｅｉｎｉｎｃｅｒｅｂｒｏｓｐｉｎａｌｆｌｕｉｄ．４６ｉｎ５７ｃａｓｅｓａｐｐｅａｒｅｄｗｉｔｈａｂｎｏｒｍａｌｓｉｇｎａｌｓｉｎｔｈｅｃｅｒｅｂｒａｌＭＲＩ．１１ｃａｓｅｓｗｉｔｈｏｕｔａｂｎｏｍａｌｉｔｉｅｓｉｎｔｈｅｃｅｒｅｂｒａｌＭＲＩｈａｄｒａｉｓｅｄｐｒｏｔｅｉｎｉｎｃｅｒｅｂｒｏｓｐｉｎａｌｆｌｕｉｄ．Ａｆｔｅｒｔｒｅａｔｍｅｎｔ，ａｌｌｐａｔｉｅｎｔｓｈａｄｓｏｍｅｄｅｇｒｅｅｏｆｒｅｌｉｅｆｅｘｃｅｐｔａｐａｔｉｅｎｔｗｉｔｈｌｕｐｕｓｎｅｐｈｒｉｔｉｓｄｉｅｄ．ＣｏｎｃｌｕｓｉｏｎＴｈｅｃｏｍｂｉｎａｔｉｏｎｏｆｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎ，ｃｅｒｅｂｒｏｓｐｉｎａｌｆｌｕｉｄｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎａｎｄｃｅｒｅｂｒａｌＭＲＩｈｅｌｐｓｅａｒｌｙｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆＮＰＳＬＥ．Ｅａｒｌｙｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｒａｔｉｏｎａｌｔｒｅａｔｍｅｎｔｉｓｉｍｐｏｒｔａｎｔ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：Ｓｙｓｔｅｍｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ；Ｎｅｕｒｏｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃｌｕｐｕｓ·临床研讨·神经精神狼疮６５例分析史桃芬1，张虹2，范宏涛2，梅坚２（１．易门县人民医院，云南易门６５１１００；２．云南省第一人民医院风免科，云南昆明６５００３２）摘要：目的探讨神经精神狼疮（ＮＰＳＬＥ）患者的临床特点及早期诊断、早期治疗。
收稿日期:2006-06-20;修回日期:2006-08-17作者简介:黄劲柏(1972-),男,湖北省荆州市人,硕士,主治医师,主要从事磁共振成像研究。
工作单位:湖北省荆州市长江大学医学院医学影像系。
神经精神性系统性红斑狼疮的磁共振表现 黄劲柏,徐海波,孔祥泉,刘定西,熊 茵,刘 刚,王 伟,李志勇,郭大静 (华中科技大学同济医学院附属协和医院放射科,湖北 武汉 430022) 摘要:目的 探讨神经精神性系统性红斑狼疮(NPS LE )的磁共振诊断价值。
方法 回顾性分析经临床证实的16例NPS LE 的头颅磁共振表现。
结果 16例NPS LE 患者的头颅MR I 异常者13例,阳性率81.3%。
其MR I 表现为:(1)13例均为大脑半球受累,灰白质均可累及;(2)脑内多发片状异常信号8例(61.5%),分布无规律;(3)脑梗塞7例,脑水肿4例,出血2例;(4)脑萎缩2例;(5)5例增强扫描均无明显强化。
结论 结合临床资料,MR I 可以诊断NPS LE 。
关键词:红斑狼疮,系统性;脑;磁共振成像中图分类号:R593.24+1;R322.81;R445.2 文献标识码:A 文章编号:1002-1671(2007)05-0584-04The Appearances of Neuropsych i a tr i c Syste m i c L upus Erythe ma tosus on M R IHUAN G J in -bai,XU Hai -bo,K ON G X iang -quan,L I U D ing -xi,X I ON G Yin,L I U Gang,WAN G W ei,L I Zhi -yong,G UO D a -jing(D epart m ent of R adiology,the A ffiliated U nion Hospital,Tongji M edical College,Huazhong U niversity of Science and Technology,W uhan 430022,Ch ina ) Abstract:O bjecti ve T o exp l ore the value of MR I in diagnosing neur op sychiatric syste m ic lupus erythe mat osus (NPS LE ).M ethods MR I appearances of NPS LE in 16cases verified by clinic were analyzed retr os pectively .Results Of the 16cases,there were 13cases with abnor mal MR appearances.MR I findings of NPS LE were:(1)cerebral he m is phere involve ment in all the 13cases and gray and white matter involve ment often;(2)multi p le la mellar abnor mal signal intensity in 8cases,l ow signal intensity on T 1W I and high signal intensity on T 2W I and irregular distributi on;(3)cerebral infarcti on in 7cases,ede ma of brain in 4cases and he morrhage in 2cases;(4)brain atr ophy in 2cases;(5)no obvi ous enhance ment on contrast -enhanced scan in 5cases .Conclusi on I n combinati on with clinical data,MR I can diag 2nose NPS LE exactly .Key words:lupus erythe mat osus,syste m ic ;brain ;MR i m aging 系统性红斑狼疮(syste m ic lupus erythe mat osus,S LE )是一种可侵犯全身各系统器官的自身免疫性疾病。
