松果体区占位病变课件
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松果体区占位及影像表现述01概0204⏹形似圆锥形的松子而得名,大小约10-14mm⏹中线,位于第三脑室后部、中间帆及胼胝体压部下方、四叠体池前方,上丘上方⏹通过松果体柄附着在第三脑室后壁⏹主要由松果体实质细胞(95%)⏹生理性松果体钙化,通常与年龄的增长有关超过一半的成年人存在松果体钙化⏹无血脑屏障,增强明显强化松 果 体⏹内分泌腺,褪黑素⏹褪黑素有镇静、催眠、抗抑郁的作用,其分泌与合成受光照与黑暗的调节⏹光照刺激-视网膜-视交叉-下丘脑视上核-松果体-抑制褪黑素分泌⏹分泌呈现明显的日周期变化⏹青春期开始,松果体细胞开始钙沉积褪黑素合成和分泌量随年递减⏹能通过下丘脑、或直接抑制垂体⏹促性腺激素的分泌,抑制性腺活动与性激素成负相关松果体区⏹包括松果体及其周围的结构:前方的三脑室后部后方的四叠体池上方的胼胝体压部下方的四叠体、中脑导水管小脑幕切迹⏹大脑内静脉和大脑大静脉松果体区肿瘤⏹概述✓松果体病变占成人颅内肿瘤的1%,占儿童颅内肿瘤的3-8%✓肿瘤位置深,与中脑、丘脑、大脑大静脉、大脑内静脉、四叠体等结构关系密切✓确诊靠病理,特征性影像征象有助诊断松 果 体 区 肿 瘤⏹临床表现✓肿瘤对松果体周围结构的压迫和受累有关中脑导水管受压、梗阻性脑积水、颅高压是最常见的临床表现✓内分泌症状:性早熟、性腺功能减退和尿崩症等(后二者较少见)✓Parinaud综合征:1)眼球垂直同向运动障碍,向上凝视麻痹、瞳孔对光反射消失;2)神经性聋;3)小脑性共济失调✓松果体卒中,突发性头痛松 果 体 区 肿 瘤 的 分类⏹多潜能胚胎生殖细胞分化而来:生殖细胞肿瘤⏹松果体实质细胞分化而来:松果体细胞瘤、中分化的松果体实质肿瘤、⏹松果体区乳头状瘤、松果体母细胞瘤⏹起源于松果体周围组织结构的肿瘤及非肿瘤性病变:脑膜瘤黑色素瘤脂肪瘤胶质细胞瘤转移瘤室管膜瘤大脑大静脉瘤松果体囊肿、蛛网膜囊肿、表皮样囊肿、皮样囊肿原始神经外胚层肿瘤(PNETs)、不典型畸胎样/横纹肌样肿瘤(AT/RTS)生殖细胞肿瘤⏹占松果体病变的一半以上,由残留的原始外胚层、中胚层或内胚层组织组成⏹生殖细胞瘤⏹非生殖细胞性生殖细胞肿瘤畸胎瘤、胚胎癌、卵黄囊瘤、绒毛膜癌和混合性生殖细胞肿瘤生 殖 细 胞 瘤⏹颅内生殖细胞瘤好发于松果体区(约50-65%),其他部位有鞍上区、丘脑和基底节区⏹是松果体区最常见的肿瘤⏹来源于胚胎发育过程中残留在松果体区的早期原始生殖细胞⏹好发年龄:青少年及儿童,多为20岁以下,M:F 3-10:1⏹病灶可沿室管膜和脑脊液播散⏹放疗敏感(诊断性放疗),预后良好生 殖 细 胞 瘤⏹圆形或不规则,边界清晰,梗阻性脑积水⏹CT 等或稍高于灰质、密度均匀⏹包埋松果体钙化⏹肿瘤可沿三脑室双侧壁向前浸润性生长使三脑室后部呈“V ”形狭窄尖端指向肿瘤,瘤体呈蝴蝶状⏹有时可见到沿室管膜和脑脊液播散的病灶⏹MRI 稍长T1稍长T2信号,似脑灰质⏹囊变坏死少见、占位效应轻、水肿不明显弥散常受限,明显强化12Y M,头晕1月余17Y M,进行性头痛7天畸 胎 瘤⏹松果体区第二常见的肿瘤⏹最常见的非生殖细胞瘤性GCT,占颅内生殖细胞肿瘤的15%⏹通常来自至少两个(通常是全部三个)胚胎层的多潜能细胞,涉及外胚层、内胚层或中胚层⏹成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤和畸胎瘤恶变⏹好发年龄:青少年及儿童(70%),平均年龄约为12岁;M:F 3:1⏹影像表现:分叶状,常为囊实性病灶密度/信号不均,实性成分在T2WI上呈低至等信号钙化、脂肪是重要诊断依据强化不均,实性成分及囊壁强化,显著强化提示恶性2Y M,全身乏力、行走不稳11天成熟性畸胎瘤其他生殖细胞肿瘤⏹绒毛膜癌(β-HCG)、卵黄囊瘤(AFP)、胚胎癌、混合性生殖细胞肿瘤⏹混合性生殖细胞肿瘤:由至少两种不同类型的生殖细胞肿瘤组成⏹影像表现:密度/信号常不均匀,囊变多见,明显强化、不均匀10Y M,反复头痛8天、呕吐3天β-HCG、AFP(-)混合型生殖细胞肿瘤(卵黄囊瘤约占95%,生殖细胞瘤约占5%)松果体实质来源肿瘤⏹约占松果体肿瘤15-30%,通常起源于松果体细胞或其前体细胞⏹松果体细胞瘤中分化的松果体实质肿瘤(PPTID)松果体区的乳头状肿瘤(PTPR)松果体母细胞瘤⏹性别无明显差异,可能出现在20岁或更大的患者身上松果体细胞瘤⏹占松果体实质肿瘤的14-30%⏹起源于松果体实质细胞,WHO I级,良性⏹可发生于任何年龄,但以20-60岁多见,M:F 0.6:1⏹肿瘤较小常局限于松果体区,边界清楚,无包膜⏹CT上,呈等或稍高密度,较均匀,可囊变、出血,但坏死少见⏹正常的松果体钙化向周围爆裂或推移至瘤体边缘⏹MR上,T1WI为等或稍低信号,T2WI为等或稍高信号,多呈明显均匀强化⏹三脑室后部受压变形,呈杯口状,但非特异性征象54Y F, 头痛、头晕1周松 果 体 母 细 胞 瘤⏹约占松果体实质肿瘤的40%,由未分化或未成熟松果体细胞组成⏹高度恶性,WHO Ⅳ级⏹多见于儿童,M:F 0.7:1⏹脑脊液转移常见,全颅脊柱轴成像很有必要⏹影像表现:⏹肿瘤体积较大,梗阻性脑积水,向周围浸润性生长,边界不清,瘤内坏死出血常见⏹CT上,呈稍高密度,钙化向周围爆裂MR上,信号不均,与邻近脑实质相比,T1WI呈低至等信号,T2WI呈等信号弥散明显受限,ADC值低于生殖细胞瘤,增强明显不均匀强化3Y M,头痛、呕吐1周余单侧或双侧视网膜母细胞瘤,合并鞍上区或松果体区肿瘤三 侧 性 视 网 膜 母 细 胞瘤中 分 化 的 松 果 体 实 质 肿 瘤 (PPTID)⏹占松果体实质肿瘤的20%⏹WHO Ⅱ-Ⅲ级,介于松果体细胞瘤与松果体母细胞瘤之间⏹可以发生在所有年龄段,以20-70岁多见,并且女性稍多见。