胆管癌病理学

胆管癌临床诊断标准
一、症状
胆管癌的症状主要包括黄疸、腹痛、体重下降、发热等。

其中，黄疸是最常见的症状，主要是由于胆管梗阻导致胆汁排泄受阻，胆红素等物质在体内蓄积所致。

腹痛可表现为右上腹疼痛或剑突下疼痛，有时可放射至肩背部。

体重下降和发热等症状也可能出现。

二、实验室检查
实验室检查主要包括肝功能检查、肿瘤标志物检查等。

肝功能检查可显示胆红素、转氨酶等指标的异常升高，提示胆管梗阻和肝功能受损。

肿瘤标志物检查如CA19-9、CEA等可能在胆管癌患者中升高，但其特异性不强，需结合其他检查结果综合判断。

三、影像学检查
影像学检查是胆管癌诊断的重要手段，主要包括超声、CT、MRI、ERCP等。

超声检查可观察胆管扩张程度及肿瘤位置，CT和MRI可显示胆管扩张程度及肿瘤范围，有助于判断肿瘤分期。

ERCP可直接观察胆管内病变，并可取组织进行病理学检查。

四、病理学诊断
病理学诊断是胆管癌确诊的依据，可通过手术切除、穿刺活检等方法获取组织标本，进行病理学检查。

病理学诊断可明确肿瘤性质、分化程度、浸润范围等，有助于制定治疗方案和评估预后。

五、鉴别诊断
胆管癌需与其他引起黄疸的疾病进行鉴别诊断，如胆结石、肝炎、肝硬化等。

同时，还需与其他恶性肿瘤进行鉴别诊断，如胰腺癌、肝癌等。

鉴别诊断需结合病史、症状、实验室检查及影像学检查结果进行综合分析。

综上所述，胆管癌的临床诊断标准主要包括症状、实验室检查、影像学检查、病理学诊断和鉴别诊断等方面。

通过全面评估患者的病情，可对胆管癌进行准确诊断和治疗。

=E &>(/(B (,"#.%.F $#*(G 4!"!!#H .%4!##?.4! 综!述肝内胆管癌病理学分型新进展赵燕青!董辉!丛文铭!!作者单位!!"$%**!上海市浦东医院病理科"赵燕青$*上海东方肝胆外科医院病理科"董辉#丛文铭$通信作者!丛文铭#17"&%!N 7M .>F%/77L 4(-L 4M >!! 摘要 !肝内胆管癌传统组织病理学分型主要是根据细胞学形态及细胞起源进行分类#其中*&8为腺癌%近年来#有学者们根据组织学特征和细胞起源将肝内胆管癌分为大胆管型和小胆管型#并写入!"$*版QB C 0消化系统肿瘤分类1中#不同的分类方法具有不同的临床特征&组织病理学形态&免疫组化特征&分子特点以及不同的预后#本文就肝内胆管癌两种组织学分型相关研究进展进行综述%关键词 !肝内胆管癌*病理*分型!!肝内胆管癌"&>#)"E (,"#&M M E .%">F &.M ")M &>.7"#9==$作为肝内第二大常见原发性恶性肿瘤#约占原发性肝癌的$"8!$&8'$(%9==发病率呈逐年上升的趋势#不同的地区发病率不同#且亚洲地区发病率高于西方国家#东南亚发病率最高#高达#$4%)$"""""*欧洲的发病率较低#达"4!!$4))$"""""%在美国#$**&,!""'年的发病率是"4*!)$"""""#!""&3!"$'年则是$4"*)$"""""'$(%9==的发病因素包括原发性硬化性胆管炎&肝内胆管结石&肝血吸虫感染#胆道畸形#肝炎病毒感染"B ;H )B =H $&非胆汁性肝硬化等'!(%肝内胆管癌是一种高度侵袭性肿瘤#手术切除后五年生存率仅为$&8!'"8'%(#其病理学分型主要是根据细胞学形态及细胞起源进行分类#其中大多数为腺癌%近年来#有学者们根据组织学特征和细胞起源将肝内胆管癌分为大胆管型和小胆管型#并写入!"$*版QB C0消化系统肿瘤分类1中#本文就肝内胆管癌两种组织学分型相关研究进展进行综述%一&肝内胆管癌的传统组织病理学分型"一$大体分型!肝内胆管癌定义为起源于胆管上皮分化的肝内恶性肿瘤#起源于肝内胆管树的任何位置%基于不同的分类方法具有不同的命名%根据大体形态将肝内胆管癌主要分为肿块型"7"//3!.)7&>F #$,(#:*$#管周浸润型",()&-L M #"%&>!&%#)"#&>F #$,(#A 9$和导管内生长型"&>#)"-L M #"%F ).N #E #$,(#96$和混合型%"二$根据细胞分化程度!!"$"版QB C 0消化系统肿瘤分类1''(根据肿瘤细胞分化程度将肝内胆管癌分为高分化&中分化&低分化腺癌以及一些少见亚型"如腺鳞癌#黏液癌&透明细胞癌&印戒癌&黏液表皮样癌&淋巴上皮样癌和肉瘤样型9==等$%"三$按蛋白表型分型!以往的研究是基于解剖学位置和组织学形态对9==进行分类#考虑到分类方案的实用性#B "$"/E &等'&(建立一种根据黏蛋白产生力和免疫表型的新型分类系统#将肝内胆管癌分为黏蛋白型9==和非黏蛋白型9==%二&肝内胆管癌的新型组织病理学分型"一$肝内胆管树解剖结构分类!肝内胆管位于左肝管或右肝管的近端#分为肝内大胆管和小胆管%按照胆管解剖学位置和胆管直径大小#肝内胆管由粗到细分为肝管"#)"""7$&段胆管"'""!)"""7$&区域胆管"%""!'"""7$&隔胆管"$""!%"""7$和小叶间胆管"$&!$"""7$&胆小管""$&"7$&赫林管""$&"7$和毛细胆管"$"7$#小叶间胆管又分为较小的"$&!'""7$小叶间胆管和中等大小"'"!$"""7$的小叶间胆管%其中肝内大胆管由第一至第三级分支构成#包括肝管&段胆管和区域胆管#胆管壁内有管周腺体%肝内小胆管由隔胆管和小叶间胆管构成#管壁内无管周腺体%胆小管与赫林管连接#赫林管位于汇管区周围#是毛细胆管和小叶间胆管的过渡结构'((%根据组织学特征和细胞起源将肝内胆管癌分为起源于肝内大胆管的大胆管型9==和起源于肝内小胆管或干祖细胞的的小胆管型9=='#3$"(%"二$大胆管型9=="+")F (0L M ##$,(#+0$!$4组织病理学特点!大胆管型又名-胆管型.&-肝门型.或-普通型腺癌.%+0型主要发生于肝内大胆管#与慢性胆管疾病"如肝内胆管结石和原发性硬化性胆管炎$&胆管上皮内瘤变"G &%&")$&>#)"(,&#E (%&"%>(.,%"/&"#;&%&?$&胆管导管内乳头状肿瘤"&>#)"-L M #"%,",&%%")$>(.,%"/7.!G &%(-L M ##9A ?;$和导管内管状乳头状肿瘤"&>#)"-L M #"%#L G L %.,",&%%")$>(.,%"/7#95A ?$等癌前病变有关#提示是一个多步骤的癌变过程%血清=@$**和=1@水平高于小胆管型9=='&#$"(%大体上主要表现为A 9型&96型或A 9+:*型#临床病理特征上与肝门部胆管癌和远端胆管癌相似'$$3$!(%主要表现为由柱状细胞构成浸润性大腺管#常伴有黏液分泌和促结缔组织增生反应#伴有神经侵犯及淋巴结转移等特征%!4免疫表型!已有研究表明两种组织学亚型具有不同的免疫组化特征%<3$""钙结合蛋白A "<3$""A $属于<3$""蛋白家族最初从胎盘分离出来的#在正常胆管上皮中不表达#但是有+!'!+肝脏!"!!年!月第!#卷第!期研究表明<3$""A表达于大胆管型9==和肝外胆管癌'&#$%3$'(%然而<&F(%'$"(研究认为<3$""A在大胆管型9==与小胆管型9==无差异"!#"4"&$%5**/是由产生黏蛋白的胃肠道上皮细胞分泌的肽#参与黏膜的修复#5**$通常在胃黏膜和包括胰腺腺癌在内的许多器官的腺癌中表达'$&(%在肝内胆管癌亚型鉴别中#5**3$主要表达于大胆管型9=='$%33$'(%此外#也有研究表明:L M3$和@62!可以用来区别大胆管型9==和小胆管型9=='$'#$((%@P&#"'$$(等研究发现:L M&@=和:L M3(主要表达于大胆管型肝内胆管癌%%4分子表型!已有研究表明D2@<突变在大胆管型9==中更常见'&#$'(%此外#@P&#"等'$$(研究提示大胆管型9==存在<:@0'突变"突变率为%%8$#免疫组化显示<:@0'表达缺失%:0:!是A&%肿瘤抑制蛋白的一个重要负调控因子# :0:!通过转录激活域和1%泛素连接酶的作用阻断调节A&%#此外#:0:!可以作为一个独立的癌基因#导致0?@断裂修复延迟#染色体异常和基因不稳定#D&7等'$#(研究发现提示:0:!扩增均见于大胆管型9=="$!8$#而D2@<和5A&%突变较少#且<:@0'表达的缺失在:0:!扩增的9==中比没有:0:!扩增的更常见#且:0:!扩增患者的生存期短于:0:!非扩增的患者#提示:0:!有望成为大胆管型9==的药物靶点#同时有望成为肝门部胆管癌和胆囊癌的药物靶点%也有研究提示$%4(8的肝内胆管癌发生*6*2!融合'$)(% "三$小胆管型9=="<7"%%0L M##$,(#<0$!$4组织病理学特点!小胆管型又名-胆管周围型.&-B()&>F管型.或-细胆管癌"=E.%">F&.%.M(%%L%")M")M&>.7"#=+=$.%=+=由<#(&>()和B&F F&>/.>于$*&*年首先报道#定义为起源于小叶间胆管或B()&>F管的腺癌#以高分化小管状腺癌为特征%!"$"版QB C 0消化系统肿瘤分类1将=+=作为混合型肝癌"M.7G&>(-E(,"#.M(%%L"%)3M E.%">F&.M")M&>.7"#M B==3==@$的一种特殊亚型%然而#<"/"P&等通过基因检测发现=+=是一种不同与M B==3==@的独立肝细胞癌亚型'$*(#国际上对原发性肝癌的最新共识是=+=与M B==3==@是分开的'!"(%小胆管型9==通常发生在慢性肝炎"尤其病毒性肝炎$或者肝硬化背景上#大体上主要表现在:*型#肿瘤细胞呈小立方形&多边形#胞浆嗜酸性或嗜双性#癌细胞排列呈细小管状&实性条索状或吻合状排列#产生少量黏液#有丰富的透明变性或胶原变性的纤维间质#低倍镜下类似反应性增生性小胆管'!$3!!(%!4免疫表型!小胆管型9==具有肝祖细胞特性#已有研究表明<0型与具有肝祖细胞特性的混合型肝细胞癌3胆管细胞癌都起源于肝祖细胞#即具有肝细胞和胆管细胞分化特性#通常表达<@++'&细胞黏附分子"?=@:$&C P#'&?3="-E()&>和=2A等'&#$%3$'#$((%?3M"-E()&>表达于正常的神经细胞&内皮细胞&肌细胞等#与肿瘤侵袭&转移进展过程中发生上皮3间质转化有关#在肝内主要用于标记小胆管#反应性胆管#已有研究表明3="-E()&>表达与小胆管型9==有关#而大胆型9==则呈阴性表达'&#$'(%神经细胞黏附分子"(L)"%M(%%"-E(/&.>7.%(M L%(#?=@:$#主要表达于小胆管型9=='&#$((%此外#也有研究认为小胆管型肝内胆管癌=2A和=0B!表达增加'$%(% <"/"P&等'$*(认为@290$@改变可以表征具有导管板畸形"0L M#"%,%"#(7"%!.)7"#&.>#0A:$模式的=+=#并且可以是具有0A:模式的小=+=的诊断性免疫组织化学标记物#此外#对于增生性小胆管与肿瘤性胆管的鉴别#Q">F'!%(等提出<3 $""A&9:A%&:",/&>&,3H B+&<:@0'&=D$#&:L M&@=表达于肿瘤性胆管"阳性率分别为!#8!')8&%#8!*"8&#%8! ##8&!*8&$%8!'&8&$!8!#$8&$!8!&"8$#增生性胆管则呈阴性表达%%4分子表型!近年来#有关小胆管型9==有关基因突变研究取得了一些进展#小胆管型9==主要发生90B$)!&*6*2和;@A$突变%9==中存在的90B等位基因突变"90B$2$%!=和90B!2$#!D)<$与胶质瘤和急性髓性白血病中发现的"90B$2$%!B和90B!2$'"T$并不相同'!'(%B"$"/E&'#(提示90B突变"!!4$8$和*6*2!"(4%8$易位仅限于小胆管型% @P&#"'$$(研究显示;@A$表达的缺失和90B$突变限于小胆管型%然而#;"%&#O()等'!&(通过对$#例"&例=+=##例9==和&例混合型细胆管癌3胆管癌$的'#*个癌基因和选择内含子的编码区进行二代测序显示!肝内胆管癌的典型突变"90B$)!& A;2:$#*6*2!$存在于*"8的细胆管癌成分中#基因组谱"90B$)!突变#*6*2!融合#染色体重塑基因突变#如@290$@#A;2:$$和拷贝数在细胆管癌&肝内胆管癌和混合癌中相似#提议将细胆管癌应归类为分化良好的肝内胆管癌组织学亚型#而不应该视为单独的类型或混合型肝细胞癌3胆管癌#除非还存在明显的肝细胞癌成分%"四$预后!肝内胆管癌恶性程度较高的上皮源性肿瘤#五年生存率仅为$&8!'"8%对于两种类型的肝内胆管癌预后#大多数研究认为小胆管型9==预后要好于大胆管型9=='$$#$%3$'#$((%然而#<&F(%'$"(研究提示亚型间预后无差异% B"$"/E&等'&(通过%.>F3)">P检验显示大胆管型预后生存率明显低于小胆管9=="!""4""$$#而通过多变量"/I回归分析显示大&小胆管型9==组织学预后无差异"!,"4!&!$%三&总结肝内胆管癌是一种预后较差且发病率上升的恶性肿瘤%目前至少有两个亚型被确定!大胆管型和小胆管型%此外#小胆管型肝内胆管癌还应该注意与胆管错构瘤鉴别#其中胆管错构瘤以门管区内出现成团杂乱排列的小胆管板结构为特点#纤维间质丰富#而小胆管型胆管癌间质更加丰富#同时伴有不同程度的细胞异型性%对于肝内胆管癌亚型分类目前尚无达成共识#以往研究是基于肿瘤解剖学位置&黏蛋白分泌情况&细胞或组织学形态&免疫组织化学特征及遗传学特性进行分类#但是对于很难确定肿瘤位置且肿瘤较大伴有多种组织学成分时不适用%当前没有关于根据肿瘤性胆管大小和免疫表型分类纳入常规病理诊断中#在今后的工作中#我们将会以此作为研究点#进一步研究不同胆管大小的临床病理及分子特点%总之#不同的分型在不同程度上可以指导临床不同的治疗方法的+%'!+=E&>(/(B(,"#.%.F$#*(G4!"!!#H.%4!##?.4!选择#实现个体化治疗%探寻不同组织学表型的免疫组织化学及分子检测标志物仍然是今后研究的重点#为临床提供靶向治疗及了解生物学意义提供依据%参!考!文!献'$(!?"P">L7"R#D%&7/#)"0<#D.7L#":#(#"%49>#)"E(,"#&M M E.%">F&.M")M&>.7"4QB C=%"//&!&M"#&.>.!#L7.L)/4.!-&F(/#&'(/$/#(7#L7.L)/4&#E(-&#&.>#!"$*!!&'3!&*4'!(!D E"><@#5"'.%")&<#;)">-&64=E.%">F&.M")M&>.7"!1,&-(7&.%.F$">-)&/P!"M#.)/4+&'()9>##!"$*#&!$*3%$4'%(!+((@U#=E L>R<49>#)"E(,"#&M M E.%">F&.M")M&>.7"!#E(@U==) I9==)#E(-&#&.>L,-"#(/4=E&>=%&>C>M.%#!"$)##!&!4''(!5E(&/(?0#?"P"/E&7"C#A")P R?#(#"%4=.7G&>(-E(,"#.M(%%L%")3M E.%">F&.M")M&>.7"4;./7">*5#=")>(&).*#B)L G">2B#(#"%4QB C=%"//&!&M"#&.>.!5L7.L)/.!#E(0&F(/#&'(<$/#(74'#E(-&#&.>46(>('"#!"$"!!!&3!!#4'&(!B"$"/E&@#/:&/L7&D#<E&G"E")"U#(#"%40&/#&>M# M%&>&M.,"#E.%.F&M">-F(>(#&M!("#L)(/.!!&>#)"E(,"#&M M E.%">F&.M")M&>.7"/4@7U<L)F A"#E.%#!"$(#'"!$"!$3$"%"4 '((!张永杰#丛文铭4胆道病理学4第一版4上海!上海科学技术出版社#!"$*!$!)4'#(!@&/E&7"<#C-"R4A"#E.F(>(/&/">-M%"//&!&M"#&.>.!&>#)"E(,"#&M M E.%">F&.M")M&>.7"!-&!!()(>#M E")"M#()/.!,()&E&%") %")F(-L M##$,('()/L/,()&,E()"%/7"%%-L M##$,(4UB(,"#.G&%&")$A">M)("#<M&#!"$&#!!!*'3$""4')(!?"P"7L7"R#<"#.R#B")"-"D#(#"%4A"#E.%.F&M"% M%"//&!&M"#&.>.!&>#)"E(,"#&M M E.%">F&.M")M&>.7"G"/(-.>">(N M.>M(,#4Q.)%-UB(,"#.%#!"$"#!!'$*3'!#4'*(!?"P"7L7"R#D"P L-"R4A"#E.%.F&M M%"//&!&M"#&.>.!M E.%">F&.M")M&>.7"!>(N M.>M(,#/4;(/#A)"M#2(/=%&>6"/#).(>#().%#!"$&#!*!!##3!*%4'$"(!<&F(%=<#0)&%%1#S E.L R#(#"%49>#)"E(,"#&M M E.%">F&.M")M&>.7"/E"'(E&/#.%.F&M"%%$-&/#&>M#/7"%%">-%")F( -L M#,"##()>/4@7U<L)F A"#E.%#!"$)#'!!$%%'3$%'&4'$$(!@P&#":#*L J&P L)"D#@J&P&5#(#"%40&M E.#.7$&>&>#)"E(,"#&M M E.%">F&.M")M&>.7"/G"/(-.>E&/#.%.F&M/&7&%")&#&(/#.E&%") M E.%">F&.M")M&>.7"/4:.-A"#E.%#!"$##%"!*)(3**#4'$!(!@&/E&7"<#D L).-"R#?&/E&E")"R#(#"%4A).,./"%.!,).F)(//&.>7.-(%!.)&>#)"E(,"#&M M E.%">F&.M")M&>.7"!M%&>&M.,"#E.%.F&M-&!!()(>M(/G(#N((>E&%")#$,(">-,()&,E()"% #$,(4@7U<L)F A"#E.%#!""##%$!$"&*3$"(#4'$%(!2E((B#D.U1#=E L>F;@#(#"%45)">/M)&,#.7&M">-E&/#.,"#E.%.F&M"%">"%$/&/.!M E.%">F&.%.M(%%L%")-&!!()(>#&"#&.> #)"&#&>&>#)"E(,"#&MM E.%">F&.M")M&>.7"4+&'()9>##!"$)#%)!$$%3$!'4'$'(!+&"L U R#5/"&U B#R L">2B#(#"%4:.),E.%.F&M"% /L G M%"//&!&M"#&.>.!&>#)"E(,"#&M M E.%">F&.M")M&>.7"!(#&.%.F&M"%# M%&>&M.,"#E.%.F&M"%#">-7.%(M L%")!("#L)(/4:.-A"#E.%#!"$'# !#!$$(%3$$#%4'$&(!@)L7L F"75#;)">-#Q#2"7"M E">-)">H#(#"%45)(!.&% !"M#.)$/#&7L%"#(/G.#E,">M)("#&M M">M()">-/#(%%"#(M(%%/">-&>M)("/(/7(#"/#"/&/4A">M)("/#!"$$#'"!)$&3)!!4'$((!D.7L#":#6.'"()(C#H">-(M"'($(H#(#"%4B&/#.%.F&M"% -&'()/&#$&>M E.%">F&.M(%%L%")M")M&>.7")(!%(M#/#E(-&!!()(># M E.%">F&.M$#(,E(>.#$,(/4B(,"#.%.F$#!"$!#&&!$)#(3$)))4'$#(!D&7<U#@P&#":#<L>F R?#(#"%4:0:!"7,%&!&M"#&.>&> &>#)"E(,"#&MM E.%">F&.M")M&>.7"/!&#/)(%"#&.>/E&,N&#E%")F(3 -L M##$,(7.),E.%.F$">-L>M.77.>D2@<7L#"#&.>/4@7U <L)F A"#E.%#!"$)#'!!&$!3&!$4'$)(!@)"&R#5.#.P&R#B./.-"*#(#"%4*&G).G%"/#F).N#E!"M#.) )(M(,#.)!#$)./&>(P&>"/(!L/&.>/-(!&>("L>&V L(7.%(M L%") /L G#$,(.!M E.%">F&.M")M&>.7"4B(,"#.%F$#!"$'#&*!$'!#3 $'%'4'$*(!<"/"P&:#<"#.R#?"P">L7"R4=E.%">F&.%.M(%%L%")=")M&>.7"Q&#E-0L M#"%A%"#(:"%!.)7"#&.>.A"##()>:"$;(=E")"M#()&O(-G$@290$@6(>(#&M@%#()"#&.>/4@7U<L)F A"#E.%#!"$*#'%!%&!3%("4'!"(!;)L>#1#@&/E&7"<#=%"'&(>A@#(#"%4M B==3==@!=.>/(>/L/ #()7&>.%.F$!.),)&7")$%&'()M")M&>.7"/N&#EG.#EE(,"#.M$#&M ">-M E.%">F&.M$#&M-&!!()(>#&"#&.>4B(,"#.%.F$#!"$)#()!$$%3 $!(4'!$(!<(7,.L K=#*">=#<&>F E,#(#"%4=E.%">F&.M(%%L%") M")M&>.7"!">&>>.M(>#3%..P&>F7"%&F>">#%&'()#L7.)7&7&M P&>F -L M#L%"))("M#&.>4<(7&>+&'()0&/#!"$$#%$!$"'3$$"4'!!(!D.O"P"D#<"/"P&:#*L J&&5#(#"%4@/L G F).L,.!&>#)"E(,"#&M M E.%">F&.M")M&>.7"N&#E">&>!&%#)"#&>F)(,%"M(7(>#F).N#E ,"##()>">-")(/(7G%">M(#.)("M#&'(,).%&!()"#&>F G&%(-L M#L%(/!5G&%(-L M#L%")M")M&>.7"24B&/#.,"#E.%.F$#!""##&$!%*"3'""4 '!%(!Q">F B+#D&7=U#D..U#(#"%4A)"M#&M"% &77L>.E&/#.M E(7&/#)$&>>(.,%"/#&M,"#E.%.F$.!#E( F"/#).&>#(/#&>"%#)"M##%&'()#G&%&")$#)"M##">-,">M)("/4@)M E A"#E.%+"G:(-#!"$##$'$!$$&&3$$)"4'!'(!*")/E&-!")*#S E(>F<#6&>F)"/:=#(#"%49>#(F)"#&'(F(>.7&M ">"%$/&/.!M E.%">F&.M")M&>.7"&-(>#&!&(/-&/#&>M#90B37L#">#7.%(M L%"),).!&%(/4=(%%2(,#!"$##$*!!)#)3!))"4'!&(!;"%&#O()0#U./(,E?:#*())(%%+#(#"%4977L>.E&/#.M E(7&M"% ">-7.%(M L%")!("#L)(/.!M E.%">F&.%.M(%%L%")M")M&>.7"")( /&7&%")#.N(%%3-&!!()(>#&"#(-&>#)"E(,"#&MM E.%">F&.M")M&>.7"4 :.-,"#E.%#!"$*#%!!$')(3$'*'4"收稿日期!!"!$3"%3"($"本文编辑!茹素娟$+''!+。

胆管癌的基本知识（病理-临床表现-诊断-治疗）【概述】胆管癌是指原发于左右肝管汇合部至胆总管下端的肝外胆管恶性肿瘤。

原发性胆管癌较少见，占普通尸检的0．01％～0．46％，肿瘤病人尸检的2％，胆道手术的0．3％～1．8％。

在欧美胆囊癌为胆管癌的1．5～5倍，日本的资料则胆管癌多于胆囊癌。

男女之比约为1．5～3．0。

发病年龄多为50～70岁，但也可见于年轻人。

【临床表现】临床表现主要为伴有上腹部不适的进行性黄疸，食欲不振、消瘦、瘙痒等，如合并胆结石及胆道感染可有发冷、发热等，且有阵发性腹痛及隐痛。

如位于一侧肝管，癌肿开始常无症状，当影响至对侧肝管开口时才出现阻塞性黄疸；如胆管中部癌不伴有胆石及感染，多为无痛性进行性阻塞性黄疸，黄疸一般进展较快，呈进行性加重。

检查可触及肝肿大，质硬，胆囊不肿大；如为胆总管下端部，则可扪及肿大的胆囊，如肿瘤破溃出血，可有黑便或大便潜血试验阳性，贫血等表现。

【病理改变】1．肝外胆管癌的发生部位。

在解剖学上，根据癌发生的部位，肝外胆管癌可分为：①左右肝管癌；②肝总管癌；③胆囊管癌；④肝总管、胆囊管及胆总管汇合处癌；⑤胆总管癌。

2．肝外胆管癌的大体形态：肝外胆管癌在大体形态上可分为三型：①管壁浸润型：可见于胆管的任何部位，最为多见。

由于受累的管壁增厚，可致管腔变小或狭窄，进而可发生阻塞现象。

②结节型：较管壁浸润型少见，可见于较晚期的胆管癌，癌结节的直径可1．5～5．0cm。

③腔内乳头状型：最少见，可见于胆管的任何部位，但汇合部更为少见。

此型可将胆管腔完全阻塞。

癌组织除主要向管腔内生长外，亦可进一步向管壁内浸润生长。

3．肝外胆管癌的组织学类型：根据癌细胞的类型，分化程度及癌组织生长方式。

肝外胆管癌可分为以下6型：①乳头状腺癌：除个别为管壁浸润型外，几乎均为腔内乳头状型。

②高分化腺癌：在胆管癌中最多，可占2／3以上，可见于任何部位。

癌组织均在管壁内浸润生长，环绕整个管壁。

浸润的癌组织呈大小不等，形状不规则的腺体结构，有的可扩大呈囊腔。

肝癌的肝内胆管癌和胆管结石的病理诊断肝癌是一种高度恶性的肿瘤，常见于肝脏，是人体最常见和最凶险的恶性肿瘤之一。

它可以分为原发性肝癌和转移性肝癌。

原发性肝癌又可以分为肝内胆管癌和肝细胞癌等。

胆管结石是一种常见的胆道疾病，由于胆汁成分的改变、胆道通畅障碍等原因而导致胆管内的胆固醇和胆色素结晶沉积形成结石。

一、肝内胆管癌的病理诊断肝内胆管癌，亦称胆管细胞癌，是一种恶性肿瘤，常从胆管上皮细胞恶变而来。

根据肿瘤位置的不同，又可分为肝内肝管细胞癌和区域性肝内胆管癌。

肝内胆管癌的病理诊断主要依据病理组织形态学特点和免疫组化染色结果。

病理形态学特点：肝内胆管癌的病理形态学特点主要表现为肿瘤细胞呈管状、梭形或多样性细胞形态学异常，细胞核分裂增多，核染色质减少，核浆比例增高，核形态不规则，可见巨大细胞，肿瘤细胞之间可见明显的胆管样结构，有时可伴有细胞管腔内腔内胆管样分泌物。

肿瘤细胞的浸润深度可侵袭到肝实质。

免疫组化染色：肝细胞胆管癌的免疫组化染色结果可用于辅助病理诊断。

常用的标记物有胆汁酸残留酶（BAP）、细胞角蛋白（CK）、糖类抗原19-9（CA19-9）等。

阳性表达这些标记物的结果有助于肝内胆管癌的诊断。

二、胆管结石的病理诊断胆管结石是由于胆汁成分改变、胆道通畅障碍等原因，在胆管内形成的结石。

其病理诊断主要依据胆道镜检查和影像学检查的结果。

胆道镜检查：胆道镜检查是观察和收集胆管结石的重要方法。

通过胆道镜检查可以清晰地看到胆管内结石的形态、数量和位置，进而确定病变的程度和范围。

影像学检查：影像学检查是胆管结石的常规诊断方法。

主要包括超声波检查、计算机断层扫描（CT）和磁共振胆道成像（MRCP）等。

这些检查方法可以清晰地显示胆管内结石的位置、形态和大小，同时还可以观察胆管的扩张、狭窄和梗阻等情况。

结语肝癌的肝内胆管癌和胆管结石的病理诊断是临床上常见的问题。

通过对肝内胆管癌和胆管结石的病理形态学特点和免疫组化染色结果的观察，以及胆道镜检查和影像学检查的结果分析，可以准确地诊断和鉴别这两种疾病，为临床治疗提供依据。

胆管癌病理学胆管癌是一种恶性肿瘤，起源于胆管上皮细胞，是胆道系统最常见的恶性肿瘤之一。

胆管癌的发病率在世界范围内呈逐年上升的趋势，给人类的健康带来了威胁。

本文将从胆管癌的病理学角度出发，对其进行详细的描述和解析。

胆管癌主要分为两种类型，即胆管内癌和胆管外癌。

胆管内癌是指起源于胆管上皮内层的恶性肿瘤，常见的类型有平滑肌肉瘤、腺癌和鳞状细胞癌等。

胆管外癌则是指起源于胆管周围组织的恶性肿瘤，如胰腺癌、胆囊癌等。

胆管癌的病理学特征主要包括肿瘤的组织学类型、分级、浸润深度和转移情况。

根据肿瘤的组织学类型，胆管癌可以分为腺癌、鳞状细胞癌、神经内分泌癌等。

其中，腺癌是最常见的类型，占胆管癌的大部分。

而根据肿瘤的分级，胆管癌可以分为低分化、中分化和高分化。

高分化的胆管癌恶性程度较低，生长缓慢，而低分化的胆管癌则恶性程度较高，生长迅速。

胆管癌的浸润深度是评估其临床分期的重要指标。

浸润深度可以分为T1、T2、T3和T4四个阶段，分别表示肿瘤仅限于胆管黏膜、浸润到胆管壁、浸润到胆管周围组织和浸润到邻近器官。

浸润深度越深，肿瘤的恶性程度越高，预后也越差。

胆管癌的转移情况直接影响患者的生存期和治疗方案的选择。

常见的转移途径包括淋巴转移、血行转移和直接蔓延。

淋巴转移是胆管癌最常见的转移方式，常见的淋巴转移站点有肝门、腹腔、胰头和胆囊床等。

血行转移主要通过门静脉系统进行，常见的转移器官有肝脏、肺和骨骼等。

而直接蔓延则是指肿瘤直接侵犯邻近器官和组织。

除了以上病理学特征外，胆管癌的诊断还需要结合临床表现、影像学检查和实验室检查等综合分析。

临床表现主要包括黄疸、腹痛、恶心呕吐等症状，影像学检查主要包括超声、CT和MRI等，实验室检查则包括肝功能和肿瘤标志物检测等。

总的来说，胆管癌的病理学特征对于其诊断和治疗具有重要意义。

通过对胆管癌的病理学特征的深入了解，可以为临床提供准确的诊断和治疗方案选择，进一步提高患者的生存率和生活质量。

然而，胆管癌的治疗依然面临着许多挑战，需要进一步的研究和探索。

胆管细胞癌的病理类型及其临床表现引言胆管细胞癌（cholangiocarcinoma）是一种罕见但具有较高恶性程度的肿瘤疾病。

该疾病可以分为不同的病理类型，每种类型具有不同的临床表现。

本文将对胆管细胞癌的病理类型及其临床表现进行详细讨论。

1. 病理类型1.1. 腺癌类型腺癌是最常见的胆管细胞癌病理类型之一。

它起源于胆管内的腺细胞，具有腺样结构。

根据组织学表现和细胞学特征，腺癌可以进一步细分为乳头状腺癌、黏液腺癌和管状腺癌等亚型。

1.1.1. 乳头状腺癌乳头状腺癌是一种具有乳头状生长方式的腺癌亚型。

它通常以乳头状突起的肿瘤组织形态为特征，肿瘤细胞排列成乳头状结构。

乳头状腺癌的肿瘤细胞通常较为良性，但仍具有恶性潜力。

1.1.2. 黏液腺癌黏液腺癌是一种分泌大量粘液的腺癌亚型。

它的特点是肿瘤细胞具有丰富的胞质黏液，并以黏液囊泡的形式存储。

黏液腺癌常表现为明显的黏液溢出，并可引起胆管阻塞及相应的症状。

1.1.3. 管状腺癌管状腺癌是一种以形成管状结构的肿瘤细胞为特征的腺癌亚型。

它的肿瘤细胞排列成管状结构，其中内层为复层上皮细胞。

管状腺癌通常具有较恶性的病理特征，易于浸润邻近组织和远处转移。

1.2. 鳞状细胞癌类型鳞状细胞癌是另一种常见的胆管细胞癌病理类型。

它起源于胆管内的上皮细胞，并具有鳞状细胞的特征。

鳞状细胞癌通常不分泌黏液，而是以不同程度的角化为特征。

1.3. 小细胞癌类型小细胞癌是胆管细胞癌中最少见的病理类型之一。

它的特点是肿瘤细胞明显较小，核与细胞体积比例较大。

小细胞癌通常具有较高的恶性程度，并且常常早期发生远处转移。

2. 临床表现胆管细胞癌的临床表现呈多样化，具体表现取决于病变部位、病理类型和肿瘤的大小和扩散程度等因素。

以下是胆管细胞癌常见的临床表现：•腹痛：腹痛是最常见的症状之一，可位于上腹部或右上腹，通常与肿瘤侵犯胆管及邻近组织有关。

•胆道梗阻症状：胆管细胞癌常引起胆管阻塞，导致黄疸、肝功能异常、胆汁淤积等症状。

肝癌的肝内胆管癌和外胆管癌的区别肝癌是一种常见的恶性肿瘤，其发生在肝脏的胆管细胞。

其中，肝内胆管癌和外胆管癌是肝癌的两种主要类型，它们在发病部位、病理特征、临床表现以及治疗方案等方面存在明显的区别。

一、发病部位肝内胆管癌（intrahepatic cholangiocarcinoma，ICC）发生在肝脏内的胆管系统，通常起源于小肝管的内皮细胞。

而外胆管癌（extrahepatic cholangiocarcinoma，ECC）则发生在肝外的胆管系统，包括肝门部位的胆管和胆囊。

二、病理特征肝内胆管癌的病理特征表现为癌组织的不断侵犯和破坏肝内胆管结构，常呈现多灶性或弥漫性生长。

而外胆管癌的病理特征则主要表现为癌组织侵犯和狭窄外胆管，形成胆管梗阻。

三、临床表现1. 肝内胆管癌的临床表现：- 大部分病人早期无明显症状，常常在进展到晚期才出现相关症状。

- 典型症状包括进行性黄疸、腹部不适或疼痛、腹胀和消瘦等。

- 血清肝功能检测异常，如胆红素升高，ALT和AST等酶值升高。

2. 外胆管癌的临床表现：- 早期症状不明显，晚期常伴有进行性黄疸。

- 上腹部隐痛或不适感，可伴有恶心、呕吐和食欲减退。

- 临床常见外胆管梗阻症状，如晚期胆管梗阻可引起肝功能不全。

四、治疗方案1. 肝内胆管癌的治疗方案：- 如果病变位于肝脏的一侧且早期，手术切除是首选治疗方法。

- 对于晚期无法手术切除的患者，放射治疗、化疗和靶向治疗等也可以考虑。

- 个别患者可考虑肝移植治疗。

2. 外胆管癌的治疗方案：- 早期病变可通过手术切除治疗，包括胆管切除术和胆囊切除术。

- 若患者病变位于胆管普遍分布区域，可考虑行肝门部切除术。

- 放化疗、内镜治疗和支持性治疗等也可用于辅助治疗。

总结起来，肝内胆管癌与外胆管癌在发病部位、病理特征、临床表现以及治疗方案上有较大的不同。

了解这些区别有助于对两种类型的肝癌进行准确的诊断和治疗，并为患者提供更好的医疗护理服务。

胆管癌病因病理简介中医胆管癌病因病理简介一、胆管癌病因病机（一）胆管癌病机中医认为本病可由外感湿热、内伤优怒、嗜肥酗等因素引起。

1.内伤忧愁忧怒太过，内伤肝胆，肝胆疏泄失职，胆气郁而不行，肝血瘀滞不散，日久结成癌。

2.嗜肥酗酒偏食肥腻之食，经常过量饮酒，肥则滞阳生热，酒能伤阴化热，热邪蕴遏成毒，热毒内攻于胆，胆毒结聚不散，从而生成癌。

3.感受湿邪外感湿热，内客于胆，肝胆疏泄失职，胆气郁结不畅，胆液不得下泄，以，以致湿热不能排除，从而蕴结成毒，日久生成癌。

（二）胆管癌病因胆管癌的病因至今未明，多数人认为是综合因素引起，可能包括结石的机械刺激，炎症，胆固醇代谢异常和胆汁的刺激作用，使粘膜增生、变性，继而发生癌变。

胆管癌病人同时有胆管结石者可达75%～100%，而在胆管结石病人中患胆管癌者占3%～14%，其发病率较无结石者为高。

至于有无某种化学致癌物的影响，尚无足够证据。

二、胆管癌分型胆管癌分为腺癌及鳞状细胞癌两型，其中前者约占71%--90%，后者不到10%。

而腺癌又分为以下几种：1.乳头状腺癌可能由乳头状或息肉恶变而来，肿瘤向胆管腔内生长，影响胆管排空，肿瘤表面有溃疡，易引起感染。

肿瘤如果阻塞胆管颈，可使胆管肿大，胆管壁变薄，类似胆管脓肿或积液。

2.浸润型腺癌较多见，约占腺癌的70%，可导致胆管缩小，胆管壁变硬且增厚。

3.硬化型腺癌可同时伴有胆道硬化，导致胆道任何部位发生梗阻。

4.粘液型腺癌肿瘤松软，容易破溃导致胆管穿孔。

三、胆管癌转移与播散胆管癌发病生长迅速，易早期扩散，其转移途径有3种：淋巴转移、血行转移和直接浸润。

有人通过手术发现在已有转移的胆管癌患者中，约占25%-75%经淋巴道转移；有半数以上癌种可直接浸润到邻近器官，按其转移顺序依次为肝、胆管、胰、胃、十二指肠、网膜、结肠和腹壁；约1/5（13%-19%）的病人是经血行转移。

胆管癌是常见的转移途径是经淋巴转移和直接播散到肝。

当癌种广泛生长超过粘膜时，也可发生神经周围和血管转移。