肝门部胆管癌
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肝门部胆管癌是胆道系统常见的恶性肿瘤。
50~70岁的中老年人,60岁左右最多,近些年有增加的趋势,因其发生部位特殊、呈浸润性生长及与肝门部血管关系密切等特点给手术切除造成极大的困难。
那么肝门部胆管癌无法手术切除怎么办呢?肝门部胆管癌,是指原发于胆囊管开口以上肝总管与左、右二级肝管起始部之间,主要侵犯肝总管、肝总管分叉部和左、右肝管的胆管癌。
肝门胆管癌由于位置特殊,在胆管未被肿瘤完全阻塞前常无特异临床表现,不易引起病人及外科医生的重视。
因此在临床上,不少患者在发现病情的时候都是中晚期,已经失去了手术治疗的机会,那么应该怎么办呢?其实肝门部胆管癌无法手术也可以选择其他治疗方法,如放化疗和中医药治疗等,特别是中医药治疗,联合放化疗可增强放疗敏感性,减少放疗毒副作用,并且还具有抵抗化疗药物的免疫抑制作用,提高患者的免疫力,保证化疗的效果。
同时还具有免疫调节和体细胞修复的作用,可以减轻患者在放化疗期间出现的消化道症状,恢复患者的精神状态和体力,让患者的生存质量得到提高。
肝门部胆管癌也可单独采用中医药治疗,中医认为肝门部胆管癌的发生与饱食不节,肝气郁结,脾气虚损有关,在肝门部胆管癌的治疗时应攻补兼施,在抑制肝门部胆管癌细胞,提高免疫力,改善生存质量上都起到肯定的作用。
且中医治疗肝门部胆管癌采用天然的中草药,无手术的痛苦和创伤,无放化疗的毒副作用,可以在家治疗,饮食起居,家庭护理,功能锻炼均方便,心理无压力,更有利于患者治疗疾病。
近些年,随着中医药的不断发展,中医治疗癌症的的作用越来越突出,在中医治癌领域,独树一帜的“三联平衡疗法”具有不错的患者口碑,治疗效果不仅得到了患者及家属的认可;更是誉享国际,得到了国内外诸多知名肿瘤专家的称赞。
该疗法是从整体出发,治疗“肿”、“痛”、“水”这些“标”症的同时,更注重辨病因、病机,重点治疗肿瘤“虚”、“瘀”、“毒”三大本质,并且调整全身的免疫和阴阳平衡,疗效持久稳定。
帮助了不少患者减少了痛苦,延长了生命。
肝门部胆管癌张继红中山大学附属第一医院东院肝胆外科(广州,510070)肝门部胆管癌又称高位胆管癌、Klastin瘤,是指发生于左右肝管及其汇合部的恶性肿瘤,是最常见的肝外胆管癌(占肝外胆管癌的58%~75%)。
由于其病变解剖部位特殊,进展快,容易侵犯肝动脉和门静脉,临床治疗困难,远期疗效不佳,是早年肝胆外科医生的拦路虎。
近年来,随着影像学技术和手术技术的进步与完善,肝门部胆管癌的诊断和治疗均取得了较大进展,临床检出率明显提高,手术切除率及术后生存率均有显著改善。
肝门部胆管癌的手术治疗是我科的技术强项之一,现简单介绍如下。
一、临床表现肝门部胆管癌早期无特殊临床表现,常见临床表现以无痛性梗阻性黄疸为主要表现,呈进行性加重,可伴有上腹隐痛、纳差、乏力等症状,同时可出现恶性梗阻性黄疸的相应症状如皮肤瘙痒、尿黄、大便呈白色或颜色变浅,晚期出现消瘦、衰竭等恶液质变现。
二、临床分型目前肝胆外科学界广泛采用是分型是Bismuth 分型:Ⅰ型肿瘤位于肝总管分叉处,左右肝管之间相通;Ⅱ型肿瘤占据左右肝管汇合部,两者之间无通道;Ⅲ型肿瘤侵犯一侧肝管,累及右肝管者为Ⅲa型,累及左肝管者为Ⅲb型;Ⅳ型肿瘤双侧肝管均受累。
三、转移途径肝门部胆管癌的转移途径有局部浸润、血管侵犯、淋巴转移、神经侵犯、腹膜腔种植5种形式。
其中神经侵犯和向周围纤维组织侵犯可以认为是胆管癌转移的重要特点,也是难以根治和高复发率的首要原因。
大多数病例肝门胆管癌早期临床表现隐匿,肿瘤多呈浸润性、跳跃性生长,常会累及神经束膜、侵犯血管及肝脏组织、发生淋巴结转移,预后甚不理想。
四、分期系统1、美国癌症联合会肝外胆管癌分期系统Tis原位癌T1:组织学上肿瘤局限在胆管;T2:肿瘤肿瘤侵犯超过胆管壁;T3:肿瘤侵犯肝脏、胆囊、胰腺或单侧门静脉分支或单侧肝动脉分支;T4:肿瘤侵犯下列任何部位:门静脉主干、肝总动脉或其它临近组织(结肠、胃、十二指肠、腹壁)。
N0:无区域淋巴结转移。
肝门部胆管癌,是指原发于胆囊管开口以上肝总管与左、右二级肝管起始部之间,主要侵犯肝总管、肝总管分叉部和左、右肝管的胆管癌。
肝门胆管癌好发于50~70岁的中老年人,60岁左右最多,为老年性疾病。
手术虽然是治疗的主要方法,但是术后易复发,给患者带来二次伤害,肝门胆管癌术后复发还能活几年呢?肝门胆管癌因其发生部位特殊、呈浸润性生长及与肝门部血管关系密切等特点给手术切除造成极大的困难。
长期以来,肝门部胆管癌被认为是无法手术根治性切除的癌肿。
虽然随着影像学和手术技术的进步,使肝门部胆管癌的诊断和治疗取得重大进步,手术切除率逐步提高,生存率得到明显改善。
但是术后复发的问题一直是胆管癌致死率比较高的因素之一。
因此这也提醒广大患者,手术之后千万不能大意,术后一定要及时巩固扶正固本的中医药,降低复发和转移的几率。
肝门胆管癌术后复发还能活几年?肝门部胆管癌术后出现复发无疑是增加了治疗的难度,至于能活几年很难回答,医生也是根据一些统计资料做出的判断,由于胆管癌发生在每个人身上,病情,选择的治疗方法等都是不同的,因此活几年也是没有什么时间限制的,关键是患者一定要结合自身情况,选择合适的,对症的治疗方案,这样才能帮助患者延长生存期。
肝门胆管癌术后复发怎么办呢?对于复发的胆管癌手术切除的希望不大,一般不建议再次手术,临床上介入治疗和中医药治疗比较普遍,介入治疗可杀灭癌细胞,控制病情,改善症状,短期内效果显著,长期效果较差,临床实践症状介入治疗的时候配合中医药治疗,能起到增效减毒的作用的,帮助患者更好的治疗疾病。
中医也是常见的治疗方法,中医由于从整体观念出发,实施辨证论治,既考虑了局部的治疗,又采取扶正培本的方法,对于改善患者的局部症状和全身状况都具有重要的作用。
可明显改善患者的症状,延长患者的生存期。
大量的临床实践表明,三联平衡疗法受到很多患者和家属的好评,该疗法从整体出发,治疗“肿”、“痛”、“水”这些“标”症的同时,更注重辨病因、病机,重点治疗肿瘤“虚”、“瘀”、“毒”三大本质,并且调整全身的免疫和阴阳平衡,疗效持久稳定。
肝门部胆管癌
按照国际抗癌协会(UICC)提出TNM分期标准,可把胆管癌分为0~Ⅳ期:0期,原位癌,无淋巴结或远处转移。
Ⅰ期,肿瘤侵及粘膜或肌层,无淋巴结或远处转移。
Ⅱ期,肿瘤侵及肌层周围结缔组织,无淋巴结或远处转移。
Ⅲ期,在上述情况下伴有淋巴结转移。
Ⅳa期,肿瘤侵犯邻近组织如肝、胰、十二指肠、胆囊、胃、结肠,有或无淋巴结转移,无远处转移。
Ⅳb期,无论肿瘤大小,有无淋巴结转移,有远处转移。
Bismuth分型:1975年法国的Bismuth-Corette对肝门部胆管癌进行的分型现已被广泛使用。
Ⅰ型,肿瘤位于肝总管,未侵犯汇合部。
Ⅱ型,肿瘤侵犯肝总管及左右肝管汇合部。
Ⅲ型,肿瘤侵犯肝总管,左右肝管汇合部并已侵犯右肝管(Ⅲa)或左肝管(Ⅲb)。
Ⅳ型,肿瘤侵犯肝总管,左右肝管汇合部并同时侵犯左右肝管。
如图:。
肝门胆管癌症状郑州希福中医肿瘤医院多年来在中医中药治疗胆管癌方法的方面取得了显著的效果,特别是对于中医中药治疗胆管癌方法还总结出了一套专门治疗方案,所以不幸患上晚期胆管癌的患者,在治疗当中,一定要选对方法,不要听说得了癌症,就盲目的去手术,放化疗,这样只会增加患者痛苦,不能及时控制病情,反而加速了病情的发展,最后承受不了昂贵的医药费,最终放弃治疗,最终结果只能是人财两空,后悔时已经不及了。
郑州希福中医肿瘤医院提醒广大患者及家属,得了晚期癌症首先不要惊慌、害怕,不要认为得了此病就会与生命无缘。
只要您坚持配合中医中药的特效治疗,相信下一个奇迹就一定会发生自己身上!癌不等于死亡!肝门部胆管癌是胆管癌的一个类型,临床上较为少见,一般来说胆管癌包括肝内胆管癌和肝外胆管癌,其中肝外胆管癌包括肝门部胆管癌和胆总管中下段的胆管癌。
肝门部胆管癌一般是指1肝管分叉处癌2肝横沟部左肝管癌3肝横沟部右肝管癌4胆管癌侵犯及肝总管上1/2的原发于肝外胆管的癌。
胆管癌的病因不是很清楚,大多数胆管癌生长缓慢,但有些病人进展却非常快。
局部淋巴结转移很常见,直接侵犯肝脏和肝周组织是肝门胆管癌的特点。
肝门胆管癌的是沿神经和周围神经淋巴结转移的。
腺癌是最常见的肝门胆管癌最常见的病理类型。
一、肝门部胆管癌的临床表现:1、进行性无痛性黄疸伴有瘙痒,患者常常会因此昼夜难眠,甚至抓伤身体。
2、影像学表现为:肝肿大、胆囊空虚、肝内胆管扩张、胆总管不扩张、肝门部软组织影。
首选的检查方法是超声检查,但是超声受到的干扰因素较多,往往仅能提示,但不能作出明确诊断,临床上常常选用增强CT、MRCP、ERCP、PTC、肿瘤标志物等检查方法。
术前评估对肝门胆管癌术前评估是非常重要的,手术是唯一的有效治疗手段。
首先外科医生应该判断病人的一般条件是否适合手术。
因为肝门胆管癌通常要行部分肝切除。
二、肝门部胆管癌的手术评估条件和治疗方法在手术之前必须评估以下四个条件,1、肿瘤的范围,2、血管是否受侵,3、肝叶是否萎缩,4、远处转移。
肝门部胆管癌根治性切除术后并发症的诊断与治疗胆管癌是胆系疾病中一种较为罕见但危害性较大的恶性肿瘤,常见于肝门部胆管。
根治性切除术是治疗肝门部胆管癌的主要手段,但由于手术创伤大、手术难度高,以及术后容易出现一系列并发症,术后的护理和治疗十分重要。
一、术后并发症1. 肝功能不全:切除胆管癌后,由于切除肝组织,对肝功能产生不可避免的负担,容易出现肝功能不全。
病人出现乏力、食欲不振、恶心呕吐、黄疸等症状提示肝功能受损。
2. 腹水:由于术后切除部分肝脏,对肝脏的代偿性调节受到影响,导致术后出现腹腔积液。
如果腹水过多,会压迫脏器,影响呼吸和循环,引起严重的并发症。
3. 消化道瘘:术后肝门部胆管癌根治性切除术后,可能会出现消化道瘘。
表现为饮食后腹部不适、腹泻、腹胀等症状,甚至引起严重的腹腔感染。
4. 肝内胆管狭窄:肝门部胆管癌根治性切除术后,肝内胆管狭窄是常见的并发症之一。
病人表现为恶心、呕吐、胆汁淤积等症状。
二、诊断1. 肝功能测试:通过测定病人的血清胆红素、ALT、AST、ALP等指标,可以评估肝功能的状态。
2. 影像学检查:包括B超、CT和MRI等,可以用于观察术后患者的腹水、胆管狭窄和胃肠瘘等。
3. 内窥镜检查:用于观察术后患者的胆管和肠道情况,有助于发现胆道狭窄和胃肠瘘等。
三、治疗术后患者出现并发症后,需要积极治疗,以缓解症状和改善生活质量。
1. 肝功能支持治疗:包括保肝、解毒、促进胆汁排出等措施,可以缓解肝功能不全。
2. 腹水治疗:通过抽取腹水、限制钠盐等方法,可以有效控制术后腹水的积聚。
3. 胆管修复:对于出现胆管狭窄和胆道瘘的患者,可以采用内镜治疗或手术修复,以促进胆汁的正常排出。
4. 营养支持治疗:术后患者可能出现食欲不振、消化不良等症状,需要采取适当的营养支持治疗,以维持营养平衡。
五、结语肝门部胆管癌根治性切除术是治疗肝门部胆管癌的主要手段,但术后容易出现一系列并发症,对于这些并发症需要及时进行诊断和治疗,以缓解症状,改善生活质量。
肝门部胆管癌治疗方式的研究现状肝门部胆管癌(Hilar cholangiocarcinoma,HCC)又称Klatskin瘤[1],占肝外胆管癌的60%~70%,发病率有逐年升高的趋势。
根治性切除手术是肝门部胆管癌根治的唯一希望。
然而由于其早期诊断困难,肝门部解剖结构特殊及容易早期侵犯周围组织等原因,根治性切除率较低。
针对已失去根治机会的病例,有效的胆汁引流、延缓肿瘤生长速度是提高患者生活质量、延长患者生存期的关键。
手术治疗术前评估:术前评估不仅要评估患者的全身情况、肝脏代偿能力、胆道重建难度,更要进行肿瘤大小、部位、与周围组织侵犯程度的判斷。
B超、CT、MRCP 相结合可准确判断肿瘤的位置、周围组织浸润情况、肝内转移及肝组织萎缩情况、淋巴结肿大及腹膜转移情况,可准确显示肝动脉及门静脉有无受累。
完善相关检查后对HCC进行分型及分期,常用Bismuth分型和T分期,结合全身情况制定适当的治疗方案。
术前准备:根治性手术常需联合肝叶切除,应考虑残存肝脏代偿能力的问题,日本学者最早实施术前右肝门静脉栓塞,使术后肝功能衰竭发生率明显下降。
Tsuda等[2]报道对22例肝门部胆管癌患者术前行患侧门静脉栓塞后,余肝体积增加8.6%,19例患者肝切除术后无肝功能衰竭发生。
Hemming等[3]对80例患者进行回顾性研究,得出类似结论。
术前减黄是否进行及其价值一直存在争议。
减黄可改善肝功能,所以大多数学者认为减黄应作为肝叶切除术前常规处理措施[4]。
然而Ferrero等[5]的研究表明术前减黄增加了并发症的发生率。
因此有选择的进行术前减黄的观点已渐渐被关注。
Laurent等[6]认为TB<200μmol/L、梗阻性黄疸时间少于2~3周的患者无需常规进行术前减黄。
根治性手术:Iwasaki等[7]提出HCC行根治性手术的标准:肿瘤未侵犯静脉及肝动脉主干;非病变侧门静脉和肝动脉无肿瘤侵犯;肿瘤侵犯远端胆管,但仍有足够的正常胆总管以便切除;肿瘤侵犯近侧胆管,但至少有一侧胆管的二级分支联合部正常。
肝门部胆管癌根治性切除术后并发症的诊断与治疗
肝门部胆管癌是指从肝门部到胰头段的胆管肿瘤。
其根治性切除术是治疗胆管癌的首选,但手术后并发症常见。
本文将讨论肝门部胆管癌根治性切除术后并发症的诊断与治疗。
一、术后感染
肝门部胆管癌根治性切除术后,常见术后感染的发生。
如肝包膜下脓肿、肝周脓肿、胆囊床感染、胆囊穿孔等。
术后可以使用抗生素和引流术来处理感染。
二、瘘管
一般是由于术后内胆管和外胆管的接合处不密合引起。
引流使用经皮经肝胆管引流管进行引流,瘘管窄口扩张后可行支架维持和食管支架贴合术来维持引流管的通畅,以减少瘘管引发的并发症。
三、胰瘘
胰腺缺血、胆道损伤或胆汁回流引起的胰液积聚,在胰腺周围形成液体集合体,从而形成胰瘘。
多采用穿刺抽液、引流和利用胰肠吻合术来处理胰瘘。
四、胆汁漏
术中胆管的损伤或管道组织不能愈合而造成的胆汁漏,导致感染和出血。
如出现胆汁漏,需要及时内隐或外置引流,并行修补术、引流术和安装胆管支架。
五、肝功能不全
肝门部胆管癌的根治性切除术后,部分患者术后出现肝功能不全,严重者需进行肝移植治疗。
在肝功能不全患者中,应注意保护肝功能,以防止术后肝功能继续下降。
总之,术后并发症的诊断和治疗需结合患者的病情进行综合分析,并尽早采取相应的治疗措施,以减轻患者的痛苦,保证术后康复。
对于术后有间隙、伤口不愈合等情况需及时就诊,进行治疗,防止并发症的发生和扩散。
肝门部胆管癌诊断和治疗指南肝门部胆管癌是指累及肝总管、左右肝管及其汇合部的胆管黏膜上皮癌,亦称高位胆管癌、近端胆管癌或KIatSkin肿瘤。
肝门部胆管癌的发病率呈逐年增高的趋势,尸检资料显示胆管癌的发病率约为0.01%~0.20%,肝门部胆管癌占其中的40%~60%°肝门部胆管癌的临床分型和分期目前肝门部胆管癌常用的分型和分期系统主要有以下4类:(DBiSmUth-Corlette分型;(2)MSKCCT分期系统;(3)AJeC的TNM 分期系统;(4)国际胆管癌协会分期系统。
Bismuth-Corlette分型是经典的临床分型方法。
该分型是以肿瘤累及胆管的解剖部位及范围为依据,对于手术方式的选择具有重要价值,但该分型没有表述对胆管癌切除和预后有影响的血管浸润、淋巴结转移和肝脏萎缩等因素。
MSKCCT分期系统是根据肿瘤累及胆管范围、门静脉侵犯和合并肝叶萎缩3个因素对肝门部胆管癌进行分期。
该分期系统在判断可切除性或是预后判断方面均优于Bismuth-Corlette分型,但未体现肝动脉侵犯、淋巴结转移和远处转移等病理要素。
AJCC的TNM分期是基于病理指标的一种分期系统,有助于对患者预后的判断,但由于术前几乎得不到分期所需的相关资料,因此该分期临床实用价值有限。
国际胆管癌协会分期系统对胆管癌肿部位和形态,门静脉、肝动脉受累状况,预留肝脏体积、并存肝实质病变,淋巴结及远处转移等病理要素给予了全面评估和表述。
借助这一分期系统,可对肝门部胆管癌的可切除性、术式选择及预后做出更准确的判断。
肝门部胆管癌的病理类型与生物学特性肝门部胆管癌的组织病理类型以腺癌居多(占90%以上),少见类型尚有透明细胞癌、印戒细胞癌、鳞癌、腺鳞癌和未分化癌等。
按大体形态可分为硬化型、结节型和乳头型。
硬化型约占70%,多见于低.中分化腺癌;结节型约占20%;乳头型约占10%,多为高分化腺癌,切除率高,预后好。
目前认为,肝门部胆管癌具有多极化浸润转移的生物学特性,癌肿沿胆管树轴向近端和远端胆管浸润,同时可突破胆管树向侧方侵犯邻近的门静脉、肝动脉和肝脏实质,且常发生区域性淋巴结和神经丛转移。
肝门胆管癌是一种严重的疾病,需要综合治疗。
虽然中药可以作为辅助治疗手段,但并不能完全替代现代医学的治疗。
以下是一些可能有助于缓解肝门胆管癌症状的中药经验方:
1.龙胆泻肝汤:主要由龙胆草、黄芩、栀子、泽泻、木通、车前子、当归、生地黄、柴胡、甘草组成。
具有清热解毒的功效,在临床上主要用于缓
解肝火上炎证引起的头晕目赤、耳鸣耳聋、胁肋疼痛等症状。
对于治疗肝门胆管癌具有一定的辅助作用。
2.茵陈蒿汤:主要由大黄、黄柏、苍术、猪苓、茯苓、白术、半夏、附子、桂枝、干姜、细辛、秦艽、防风、白芥子、川芎、芒硝组成。
具有清热
利湿、退黄疸的作用,在临床上主要用于缓解肝胆湿热郁蒸所致的黄疸,症见身目悉黄、胸腹胀痛、呕逆、小便短赤等病症。
以上经验方并不能保证完全有效,因为每个人的身体状况和疾病情况都是不同的。
在使用中药辅助治疗肝门胆管癌时,应该咨询专业中医师的建议,并告知医生自身的身体情况、药物过敏史等重要信息。
肝门部胆管癌是指原发于胆囊管开口以上肝总管与左右二级肝管起始部之间主要侵犯肝总管肝总管分叉部和左右肝管的胆管癌发病原因:有关HCCA的发病原因或危险因素尚不清楚可能与胆道慢性炎症有关如原发性硬化性胆管炎胆总管囊肿胆管结石胆道良胜肿瘤胆道寄生虫病丙型肝炎胰胆管合流异常先天性胆管囊性扩张症慢性溃疡性结肠炎等均可增加发生胆道癌肿的危险生理病理:胆管癌分期按照国际抗癌协会(UICC)提出TNM分期标准可把胆管癌分为~Ⅳ期:期原位癌无淋巴结或远处转移Ⅰ期肿瘤侵及粘膜或肌层无淋巴结或远处转移Ⅱ期肿瘤侵及肌层周围结缔组织无淋巴结或远处转移Ⅲ期在上述情况下伴有淋巴结转移Ⅳa期肿瘤侵犯邻近组织如肝胰十二指肠胆囊胃结肠有或无淋巴结转移无远处转移Ⅳb期无论肿瘤大小有无淋巴结转移有远处转移Bismuth分型:年法国的Bismuth-Corette对肝门部胆管癌进行的分型现已被广泛使用Ⅰ型肿瘤位于肝总管未侵犯汇合部Ⅱ型肿瘤侵犯肝总管及左右肝管汇合部Ⅲ型肿瘤侵犯肝总管左右肝管汇合部并已侵犯右肝管(Ⅲa)或左肝管(Ⅲb)Ⅳ型肿瘤侵犯肝总管左右肝管汇合部并同时侵犯左右肝管病理组织学分型:大体上分为型()乳头型:表现为管内多发病灶向表面生长形成大小不等的乳头状结构排列整齐癌细胞间可有正常组织()硬化型:质硬的灰白色环状增厚并引起大量纤维组织增生向外周浸润累及肝门血管或方叶()结节型:管腔内结节状肿瘤质地韧常位于胆管一侧()浸润型:沿胆管壁广泛浸润管壁增厚管腔狭窄管周结缔组织明显炎症反应与硬化性胆管炎不易区别在组织学上又分为六型:()乳头状腺癌;()高分化腺癌;()低分化腺癌;()未分化癌;()印戒细胞癌;()鳞状细胞癌传统的临床病理学描述将其定义为:肝管分叉处体积小高分化生长缓慢的肿瘤但近年来研究的观点认为并非如此低中分化腺癌可占一半左右其原因可能是早期肝门部胆管癌手术切除率较低而能行切除者均为分化程度较高的病人因为肿瘤组织分化程度与其周围浸润程度和转移率呈反比因此低分化者由于未能切除而被忽略了病理生理:胆管梗阻后由于胆汁及其诸多成分不能流入肠道内(尤其是完全性梗阻者)将导致胆管内压升高肝血流改变以及一系列包括体内生物化学免疫功能肝肾功能及代谢等的变化其特点与程度主要取决于胆管梗阻的部位完全性期限以及是否合并感染肝细胞凋亡随胆道梗阻时间延长而增加而肝脏损害及肝功能受损亦随梗阻时间延长而加重细胞凋亡与其正相关梗阻性黄疽由胆汁流出受阻引起是肝细胞受损的主要原因最终常导致肝硬化肝功能衰竭和死亡胆汁酸盐在肝内蓄积诱发肝细胞和胆管细胞凋亡过多的细胞凋亡又造成抗凋亡异常从而造成肝纤维化的异常增生这是构成肝损害的另一个主要原因随着胆道梗阻时胆道内压力增加出现胆汁逆流使肝血窦压力明显增高并导致门静脉压力的增高和肝动脉阻力的增高使入肝血流量减少致肝细胞相对性缺血缺氧肝脏病理改变加重同时因胆汁酸盐不能经胆道排入肠道不能发挥胆盐对肠道细菌的抑菌作用致肠道内毒素繁殖加速菌群失调Gˉ细菌明显增多内毒素产生增加;此时肠粘膜屏障受损内毒素和细菌经门静脉移位入肝肝内Kupffer细胞功能受损对内毒素的清除能力下降上述原因共同作用导致肝细胞超微结构发生改变核形态异常固缩线粒体肿胀晴消失断裂胆小管内有均质物质贮脂细胞内质网减少和Kupffer细胞增多肿胀另外梗阻性黄疽时存在着全身免疫功能下降尤以细胞免疫功能降低显著肿瘤引起的胆道狭窄和梗阻致使胆红素和胆汁酸等返流入血产生高胆红素血症和胆汁酸血症研究表明胆管梗阻周内毒素血症尚不明显时心肌肝脏和肾脏细胞均有线粒体肿胀变形靖消失等梗阻周时尚有肌丝紊乱此时血胆汁酸浓度明显升高管饲胆酸钠使胆汁酸浓度达到胆道梗阻周的平均浓度心肌有类似的超微结构改变这提示梗阻性黄疽时胆汁酸淤积会损害心肌等脏器或组织超微结构临床分型:高位胆管癌临床分型目前广为引用的是法国Bismuth-Corlett分型方法:Ⅰ型肿瘤位于肝总管分叉处左右肝管之间相通;Ⅱ型肿瘤占据左右肝管汇合部两者之间无通道;Ⅲ型肿瘤侵犯一侧肝管累及右肝管者为Ⅲa型累及左肝管者为Ⅲb型;Ⅳ型肿瘤双侧肝管均受累临床上根据癌肿对肝动脉和门静脉的侵犯可将胆管癌的病程分为期Ⅰ期:肿瘤限于胆管无门静脉及肝动脉侵犯;Ⅱ期:肿瘤累及单侧的门静脉及肝动脉;Ⅲa期:肿瘤累及一侧肝动脉及门静脉的分叉部;Ⅲb期:肿瘤累及一侧门静脉及肝固有动脉;Ⅳ期:肿瘤累及肝固有动脉及门静脉的分叉部临床表现:肝门胆管癌好发于~岁的中老年人岁左右最多为老年性疾病肝门胆管癌由于位置特殊在胆管未被肿瘤完全阻塞前常无特异临床表现不易引起病人及外科医生的重视HCCA早期临床症状多为纳差食欲下降厌油腻消化不良以及上腹胀闷不适等非特异症状部分病人可反复出现胆管感染随着病变的进展可出现阻塞性黄疽的症状和体征但最使病人注意的是进行性黄疽皮肤搔痒症和体重下降这也是HCCA特征性的临床征象.黄疸胆管癌患者早期缺乏典型症状大部分病人多因黄疸而就诊黄疸是胆管癌最早也是最重要的症状约有%~%的胆管癌病人都有不同程度的皮肤巩膜黄染黄疸的特点是进行性加重且多属无痛性少数病人黄疸呈波动性上段胆管癌黄疸出现较早中下段胆管癌因有胆囊的缓冲黄疸可较晚出现但实际上在黄疽出现之前患者常有一段时间的上腹部饱胀不适厌油腻食欲减退体重下降等非特异性的“胃病”症状常因症状不典型而被误诊为“慢性胃炎”“慢性胆囊炎”等有的患者即使出现了黄疽症状仍易于被误诊为“黄疽型肝炎”.腹痛半数左右的患者有右上腹痛胀痛或不适体重减轻食欲不振等症状这些症状常被视为胆管癌早期预警症状腹痛一开始有类似胆石症胆囊炎的疼痛据临床观察胆管癌发病仅个月便可出现腹痛和黄疸.皮肤瘙痒可出现在黄疸出现的前或后也可伴随有其他症状如心动过速出血倾向精神萎顿乏力和脂肪泻腹胀等皮肤瘙痒是因血液中胆红素含量增高刺激皮肤末稍神经而致.其他伴随着黄疸腹痛等症状还会有恶心呕吐消瘦尿色深黄如酱油或浓茶样大便色浅黄甚至陶土色等晚期肿瘤溃破时出现胆道出血时可有黑便大便隐血试验阳性甚者可出现贫血;若有肝转移时可出现肝脏肿大肝硬化等症象临床症状与临床分型的关系:研究HCCA的临床症状与临床分型的关系对该病的早期诊断具有重要意义从肝门部胆管系统的解剖而言右肝管较短几乎接近垂直位;左肝管细长几近于横位成人右肝管平均长mm管径mm;左肝管平均长mm管径mm由于右肝管短粗且与肝总管约成°角故胆汁引流比较通畅;而左侧肝管与肝总管约成°角故胆汁引流可能比较缓慢出现肝管狭窄更易于出现引流不畅引起的胆管扩张表现黄疽之前的上腹部非特异性症状持续时间长短则视胆管癌距离胆管分叉部远近而异来源于肝门处左侧肝管的癌开始时距离肝管分叉尚有一段距离故黄疽前症状持续时间较长临床上不少患者黄疽持续的时间可能甚短但经影像学检查或手术探查时却发现肿瘤已向肝门部转移并侵犯主要血管这种情况多见于Ⅲ型和Ⅳ型的病变因肿瘤开始时发生在左侧或右侧的肝管内健侧充分代偿分泌胆汁的能力故临床上并不出现黄疽随着时间的推移黄疽的出现可能由于癌组织沿胆管扩展侵犯对侧肝管或阻塞肝总管亦可能由于癌细胞转移至肝十二指肠韧带压迫肝外胆管或肝门部的转移侵犯肝总管而致黄疽IⅡ型肝门部胆管癌的早期临床症状即早期出现梗阻性黄疽;ⅢIV V型者则有不同的临床表现特别值得注意的是起始于一侧肝管的癌早期并无黄疽待黄疽出现时已经向胆管外侵犯和转移病变以达晚期另外HCCA中%-%为硬化型其生物学特征为早期沿胆管壁向周围组织浸润对于IⅡ型肝门部胆管癌其梗阻性黄疽也并不一定是HCCA的早期症状诊断:肝门部胆管癌的经典诊断模式为:黄疸+肝内胆管扩张+肝外胆管口径正常+胆囊空虚+肝门部占位病变诊断并不困难但多已属中晚期若能在黄疸出现之前得以确诊对提高切除治愈率具有积极意义一影像学检查:B型超声扫描以无创伤可重复简单经济而成为梗阻性黄疸的首选检查方法其优点是:①可显示肝内胆管扩张肝外胆管和胆囊空虚;②扩张胆管远侧的管腔突然截断闭塞并可发现中等或低回声的团块影;③可以明确肿瘤的部位及浸润范围;肿瘤与肝动脉和门静脉的关系以及门静脉有无癌栓;④同时还可了解肝内有无转移及肝外淋巴结的转移情况B超的不足之处是可受肥胖肋弓遮盖肠道气体以及操作者本身等因素影响CT扫描的图像比较清晰不受肥胖肠道气体和操作者的主观因素影响CT能客观地显示肿瘤的部位和大小肿瘤与周围组织的关系;显示肝叶的形态改变(肥大或萎缩)肿瘤与尾叶的关系;扩张的左右肝管间连续性中断能提供准确的梗阻水平及肝内胆管扩张征象增强扫描可使组织结构为清晰螺旋CT可以获得人体解剖结构无间断的图像信息将这种特殊的图像采集方法和静脉注射造影剂相结合用种图像处理方法显示血管影像因此螺旋CT可以代替血管造影显示门静脉系统结构了解门静脉系统的受累情况磁共振胆管成像(MRCP)与超声及CT比较有明显的优势①具有非侵入性无创性无放射性无需对比病人易接受;②可以清楚的显示整胆管的情况对临床分期和术前评估更准确;③安全无并发症;④不能行经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)检查或ERCP检查失败者可行MRCP 检查;⑤可以指导经皮经肝穿刺胆道引流(PTCD)和胆管内支架放置的位置肝门部胆管癌MRCP主要表现为肝总管左右肝管起始部胆管壁不规则增厚狭窄中断或腔内充盈缺损;肝门软组织肿块向腔内或腔外生长边界欠清晰T加权呈相对低信号T加权呈相对高信号;肿瘤上方肝管呈软藤状扩张肿瘤下方胆总管正常并可显示胆囊管和胰管情况如有肝门部淋巴结转移CT和MRI表现为肝门部肿块而MRCP表现为左右肝管受压变窄或被破坏如有肝内转移可见散在低信号影经皮经肝穿刺胆道造影(PTC)能详尽显示肝内胆管形态直接显示并明确肿瘤的部位肿瘤累及肝管的范围肿瘤与肝管汇合部的关系但它是一种侵袭性检查有引起出血胆漏胆道感染和气胸的可能其并发症发生率为%~%同时PTC只能显示梗阻上方扩张的胆道对Ⅳ型肝门部胆管癌必须分别行左右叶穿刺造影方能全面显示扩张的胆管及梗阻部位而且这更加大了并发症的风险并且放置PTCD减少黄疸也是有争议的措施还有经此管引起癌转移的风险经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)能显示肿瘤的下界及梗阻以下的胆道情况如同时行PTC和ERCP则可以相互补充完整地显示肿瘤上下缘对判断肿瘤大小范围和决定手术方案具有重要意义有B超CT MRI和MRCP都不能比拟的准确和清晰显像是可靠实用的检查方法ERCP最致命的并发症是造影可引起上行性感染诱发急性胆管炎感染中毒性休克或多发性肝脓肿给治疗带来困难甚至失去手术的时机随着CT MRI MRCP和超声技术的发展及普及现在已基本不用PTC或PTCD ERCP也因其致命的并发症很少被使用.数字减影血管造影(DSA)显示肝门部入肝血管与肿瘤的关系及受肿瘤侵犯的情况DSA诊断胆管癌动脉相主要表现为周围动脉受侵犯一般为肝左右动脉或肝固有动脉管壁不规则狭窄或梗阻部分病例可见微细肿瘤血管出现在受侵犯动脉周围;在毛细血管相可出现肿瘤染色门静脉及其分支受侵时静脉相显影不良二肿瘤标志物:.CA-在无胆管炎的情况下肝门部胆管癌患者血清CA-值> kU/L者达%(/)> kU/L(正常值的倍)者亦达%(/)CA-值的显著增高有助于肝门部胆管癌的诊断.胆管癌相关抗原检测胆管癌相关抗原(Cholangiocarcinoma-related antigen CCRA)是近年来从人胆管癌组织中发现的一种新的抗原物质正常人血清中CCRA<g/L胆管癌时血清CCRA浓度明显升高CCRA与碳水化合物抗原(尤其CA-)在胆管癌中阳性率相似但CCRA在其他消化道肿瘤中阳性率却很低这点对于胆管癌的诊断和鉴别诊断具有很重要的价值三细胞学检查:通过PTC或ERCP技术获取胆汁行脱落细胞检查诊断的特异性高但敏感性低原因可能是细胞在胆汁中变性溶解或肿瘤被增生的结缔组织包埋为提高诊断敏感性Mo-handas()等使用扩张器扩张胆管狭窄处后再取胆汁结果阳性率从%提高到%可能是狭窄段胆管扩张后脱落游离的癌细胞更易进入胆汁行PTC或ERCP检查发现胆管狭窄怀疑有癌变时可置入细胞刷反复刷取胆管狭窄处获取标本后行细胞学检查或通过胰十二指肠镜钳取病变组织活检这两种方法诊断特异性高几乎可达%治疗:目前治疗肝门部胆管癌的方法繁多有手术切除化疗放疗免疫治疗生物治疗中草药治疗和介入治疗但最有效的方法仍为手术切除根治性切除术随着影像学诊断技术的发展和手术技术的进步及治疗态度的转变该病的手术切除率有明显的提高年以前该病的手术切除率仅占%而目前手术切除率可达.%肝门部胆管癌只有彻底手术切除才能给患者提供唯一可能治愈的机会且其改善患者生活质量的作用远优于各种引流术因此对于肝门部胆管癌的治疗应采取积极的手术态度力争切除肿瘤根治性切除手术包括肝外胆道切除肝十二指肠韧带上血管“骨骼化”广泛切除十二指肠韧带上的纤维脂肪组织神经淋巴必要时切除一侧肝叶重建肝管空肠吻合肝门部胆管癌多有尾状叶浸润侵犯汇合部或左右肝管者均须切除尾状叶并被认为是否合并尾状叶切除是影响肝门部胆管癌患者长期生存的主要相关因素之一Nagino等主张肝段切除+尾叶切除进行治疗报道例其行肿瘤切除例其中例合并肝段及尾叶切除合并门静脉切除例并肝胰十二指肠切除例;其住院病死率为%(例)治愈切除例年存活率为%;年存活率为%认为在正确估计侵犯程度的基础上积极行肝切除可改善预后.姑息性手术.左侧肝内胆管空肠吻合术一般在镰状韧带左侧找到扩张的左外叶胆管与空肠吻合该方法手术相对简单但一般只能引流左半肝我院大部分不能手术切除的肝门部胆管癌用该方法或同时加用U型管引流通过U管侧孔内引流使全肝胆道起到引流减黄的作用.右侧肝内胆管空肠吻合术近年不少学者采用右肝管-胆囊-空肠吻合术这种内引流术不需分离胆囊创伤小手术也较简单.置管引流术胆道内支架直接支撑肿瘤段狭窄胆管将梗阻近段胆汁通过患者自身胆管达到内引流目的放置胆道内支架管的方法有:经皮肝穿刺胆道(PTD)放置内支架经十二指肠镜(ERCP)放置内支架经剖腹探查术中放置内支架经外引流管运用介入方法放置内支架近年来随着介入治疗技术的发展经肝穿刺胆管内置放记忆合金支架引流或剖腹经胆总管向肝内胆管置放记忆合金支架引流取得了良好的疗效合金支架经胆管穿过肿瘤上下端使梗阻的胆汁经支架流入肝管下段而进入十二指肠但记忆合金支架价格昂贵而且一般基层医院难以开展.原位肝移植术(OLT)肝门部胆管癌具有肝内转移生长缓慢肝外转移较晚的特点故有学者提出其可作为肝移植的一个良好的适应证具体做法是选用原位肝移植胆管重建并行胆总管与受体空肠Roux-Y吻合最大限度的切除患者的近端胆管防止复发肝门部胆管癌肝移植术的适应证为:①已确诊为国际抗癌协会分期(UICC)Ⅱ期患者剖腹探查无法切除者;②拟行R切除但因肿瘤中心型浸润只能做到R或R切除者(R切除:切缘无癌细胞;R切除:切缘镜下可见癌细胞;R切除:切缘肉眼可见癌细胞);③手术后肝内局部复发者国外报道行全肝切除加原位肝移植术术后生存率与根治性切除组无明显差异甚至优于根治性切除组术后常见并发症:HCCA患者除有高胆红素血症外常合并内毒素血症营养不良贫血低蛋白血症凝血机制障碍电解质紊乱免疫功能低下感染及肝肾心血管等重要脏器损害加上手术创伤大术后并发症多严重时直接导致死亡.腹腔大出血多发生于合并肝叶切除及术中门静脉损伤者亦见于胆肠吻合口出血腹腔引流鲜血>ml/h提示腹腔内有活动性出血急诊手术止血预防以术中确切缝合止血为主.胆瘘最常见并发症多发生肝叶切除肝创面胆管处理不当或肝内胆管分别与空肠吻合因肝内胆管开口众多有时难以处理妥善改用胆管成型后与空肠吻合胆汁瘘发生减少;亦可发生于经肝引流管穿出肝表面处近来研究发现胆管血供不良是胆瘘发生的重要因素高位胆管血供主要来自胆囊动脉或肝固有动脉分支有时也由肝右动脉分支供应并且沿胆道呈轴向性走行约%血流自下向上约%血流来自上方当肿物及肝外胆管切除术后尤其肝右动脉结扎切除后胆道吻合端血循环将受到影响造成吻合口愈合不良形成胆瘘胆管血循环研究将成为肝胆外科的焦点问题术中游离胆管时注意保存胆管两侧和后方的血供胆管上端断端吻合前应有活跃的动脉性出血.肝功能衰竭围手术期死亡常见原因多见于肝脏储备功能差的患者预防包括结合术前肝功能评测正确判定手术切除范围积极进行围手术期保肝治疗尽可能避免使用对肝肾功能损害大的药物日本学者提出术前行PTCD降低血清胆红素利于肝功能恢复但多数学者仍对其增加感染并发症延长治疗时间导致并发症发生率高等存在顾虑主张血清总胆红素高于μmol/L以上时行PTCD通过~周减黄后再行手术治疗Makuuchi提出手术前病例施行经皮拟切除侧门静脉栓塞术待~周后对侧肝脏体积增大后才施行手术可以增加半肝或三叶切除术的安全性定期复查肝功观察患者有无黄疸加重烦躁不安嗜睡等肝功能衰竭表现.急性肾功能衰竭多继发于重度黄疸常因有效循环血容量不足交感神经兴奋肾素血管紧张素系统活动增强肾前列腺素减少血栓素A增加及内毒素血症所致特征为自发性少尿或无尿氮质血症稀释性低钠血症和低尿钠预防:术中输%甘露醇溶液-ml以维持利尿状态;术后小时尿量少于ml且血压正常时可用速尿mg静推.应激性溃疡出血重症梗阻性黄疸病人术后严重并发症其发病机制尚未完全明了一般认为高胆红素血症高胆盐血症破坏胃粘膜屏障减少胃粘膜血流有关同时患者常合并感染败血症营养不良等手术创伤大均可导致胃粘膜低灌注形成粘膜溃疡出血严重者可出现穿孔预防:术前纠正贫血补充血容量抗感染治疗术后常规应用H受体拮抗剂有消化道出血时急检纤维胃镜确诊同时局部止血同时改用质子泵抑制剂一般保守治疗多能治愈如出血量大需行手术治疗总之加强围手术期的器官功能的支持预防和治疗感染应是降低围手术期并发症的主要措施可减少并发症和死亡率预后:文献报道肝门部胆管癌根治性切除疗效明显优于姑息性切除姑息性切除疗效优于单纯引流因此疑似或确诊病例除有明确手术禁忌症外应积极行手术探查争取行根治性切除对无法手术者积极行PTCD ENBD引流或采取介入方法经PTCD ERCP放置支架以期延长生命提高生存质量随着扩大根治术临床推广切除范围大手术风险大术后并发症增多死亡率高。