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出血性疾病是怎么回事？
*导读：本文向您详细介绍出血性疾病的病理病因，出血性疾病主要是由什么原因引起的。
*一、出血性疾病病因
*一、病因：
1.血管异常因素（30%）：
包括血管本身异常和血管外因素异常引起出血性疾病，过敏性紫癜，维生素C缺乏症，遗传性毛细血管扩张症等即为血管本身异常所致，老年性紫癜，高胱氨酸尿症等即为血管外异常所致。
2.血小板异常（30%）：
血小板数量改变和粘附，聚集，释放反应等功能障碍均可引起出血，特发性血小板减少性紫癜，药源性血小板减少症及血小板增多症等，均为血小板数量异常所致的出血性疾病，血小板无力症，巨型血小板病等为血小板功能障碍所致的出血性疾病。
3.凝血因子异常（30%）：
包括先天性凝血因子和后天获得性凝血因子异常两方面，如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均为染色体隐
性遗传性出血性疾病，维生素K缺乏症，肝脏疾病所致的出血大多为获得性凝血因子异常引起的。
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1. 因先天性、遗传性及获得性因素导致血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等止血机制的缺陷或异常，而引起的以自发性或轻度损伤后过度出血为特征的疾病，称为出血性疾病。
2. 发病机制
（1）血管壁异常：败血症、过敏性紫癜、药物性紫癜、维生素C缺乏、糖尿病、结缔组织病。
（2）血小板异常：数量异常：原发性出血性血小板增多症、脾切除术后、破坏过多（ITP）、消耗过多（DIC）、生成减少（再障）、分布异常（脾亢）。
质量异常：血小板无力症、巨大血小板综合征、感染、尿毒症、异常球蛋白血症。
（3）凝血异常：血友病A、B，维生素K缺乏症、肝病性凝血障碍。
（4）抗凝及纤维蛋白溶解异常：肝素、香豆类、蛇咬伤、溶栓药物过量。
（5）复合性异常
3.常见出血性疾病的临床鉴别
4. 治疗：
（1）预防基础疾病、避免加重出血的药物，血管性血友病避免抗血小板药物，凝血障碍避免抗凝药；
（2）补充血小板及相关凝血因子；
（3）止血药物：
收缩血管改善通透性：曲克芦丁、垂体后叶素、维生素C、糖皮质激素
合成凝血成分：维生素K
抗纤溶：氨甲苯酸
促进止血因子释放：去氨加压素
局部止血：凝血酶、巴曲酶、吸收性明胶海绵
促血小板生成：TPO、IL-11
5. 历年真题
（1）男性，16岁，3天来左膝关节肿胀，自幼于外伤后易出血不止。
查体：皮肤粘膜未见出血及紫癜，出血时间2分，凝血时间30分，凝血酶原时间正常，疾病分类应为
A纤维蛋白生成障碍
B凝血酶生成障碍
C血小板异常
D凝血活酶生成障碍
E血管壁功能异常
答案：D
（2）A血vWF测定 B PF3有效性测定 C凝血活酶生成及纠正试验 D 血PC 测定 E 血D 二聚体测定
（1）属于抗凝异常的实验室检查是
（2）属于纤溶异常的实验室检查是
（3）确诊血友病的检查是
答案：D、E、C
（3）血管壁异常所致出血的特点是
A内脏出血
B迟发出血
C皮肤黏膜出血
D关节腔出血
E肌肉出血
答案：C
一、过敏性紫癜
1.常见的血管变态反应性疾病，因变态反应导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜、黏膜及某些器官出血。
2.病因：感染（β溶链最常见）、食物、药物、其他。
3.分型：
单纯型（紫癜型）：下肢、臀部为重，躯干极少累及
腹型（Henoch型）：皮肤紫癜+腹痛、恶心、呕吐、腹泻、便血。
关节型（Schonlein型）：皮肤紫癜+关节肿胀、疼痛、压痛、功能障碍，游走性，反复发作，数日痊愈，不遗留关节畸形
肾型：皮肤紫癜+血尿、蛋白尿、管型尿
混合型：皮肤紫癜+两种以上临床表现
4.实验室检查：
毛细血管脆性试验半数以上阳性，出血时间延长，其他凝血功能均正常。
5.治疗：
消除病因、抗组胺药、改善血管通透性药、糖皮质激素、免疫抑制剂、抗凝（肾型）。
二、特发性血小板减少性紫癜（ITP）
1.获得性自身免疫性疾病，患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，免疫反应介导的血小板破坏和生成受抑，出现血小板减少，伴或不伴皮肤黏膜出血。
2.临床表现：
出血倾向（皮肤黏膜出血、鼻出血、牙龈出血），乏力、血栓形成等。
3.实验室检查：
血小板减少，出血时间延长，血块收缩不良，凝血时间正常，血小板相关抗体（PAIg）、补体（PAC3）阳性，骨髓巨核细胞数量正常或增加，发育成熟障碍、表现为巨核细胞体积变小、胞质内颗粒减少、幼稚巨核细胞增多，有血小板形成的巨核细胞显著减少。
4.治疗：
首选糖皮质激素，丙种球蛋白（一线治疗）、脾切除（二线治疗）、免疫抑制剂（二线治疗）、抗CD20单克隆抗体、促血小板生成药物。
紧急处理：血小板＜20×109/L，严重广泛出血、颅内出血。
给予血小板输注、免疫球蛋白、大剂量泼尼松龙。
三、DIC
1.病因：
严重感染（G-最常见，同时启动内外源凝血途径）、恶性肿瘤、病理产科、手术及创伤、严重中毒、全身性疾病。
2.临床表现：
出血倾向、休克或微循环衰竭、微血管栓塞、微血管病性溶血、原发病临床表现。
3.治疗：
治疗基础病及消除诱因、抗凝治疗（肝素、低分子肝素）、替代治疗、溶栓疗法。
肝素监测最常用的指标为APTT，过量用鱼精蛋白中和。
DIC消耗性低凝期首选新鲜血浆。
四、历年真题
1.男，32岁，皮肤反复出现紫癜1个月，加重并出现恶心、腹痛2天。
查体：四肢皮肤散在紫癜，心肺未见异常，腹平软，脐周轻压痛，无反跳痛和肌紧张，肝脾肋下未触及，肠鸣音活跃。
（1）下述情况对明确诊断病因的意义不大的是
A、有无花粉、尘埃过敏
B、应用药物情况
C、有无食用鱼、虾、蟹等
D、发病前有无呼吸道感染
E、皮肤紫癜有无瘙痒
（2）该患者目前不需要的治疗药物是
A、山莨菪碱
B、低分子肝素
C、泼尼松
D、异丙嗪
E、芦丁
答案：E、B
2. 女，25岁。
间断牙龈出血、皮肤瘀斑2个月，反复发生口腔溃疡。
查体：双下肢和腹部散在瘀斑，浅表淋巴结无肿大，巩膜无黄染，腹软，肝肋下未触及，脾肋下刚可触及。
化验：Hb 121g/L，WBC 4.5×109/L，Plt 25×109/L。
为除外继发免疫性血小板减少性紫癜，最重要的检查是
A血小板功能
B血小板抗体
C抗核抗体谱
D腹部B超
E胸部X线片
答案：B
3.
A骨髓巨核细胞数量显著减少
B骨髓巨核细胞增多，小巨核细胞增多
C骨髓巨核细胞增多，病态巨核细胞增多
D骨髓巨核细胞增多，大多为颗粒型巨核细胞E骨髓巨核细胞增多，原始巨核细胞显著增多（1）符合再生障碍性贫血的表现是
（2）符合特发性血小板减少性紫癜的表现是答案：A、D。
