出血性疾病的诊断

出血性疾病的检验一、出血时间检验1．英文或缩写：Bleeding Time Test，BT。

2．标本采集：床边检验。

3．正常参考值：5-9 分钟(测定器法)。

4．临床意义：出血时间延长主要见于：(1)血管结构或功能异常，如：各种原因所致血管性紫癜，遗传性出血性毛细血管扩张症。

(2)血小板量或功能异常，如血小板病，原发性或继发性血小板减少症。

(3)血管性假血友病，血小板粘附功能异常。

(4)严重的凝血功能异常。

5．注意事项：一般凝血因子缺乏时，出血时间并不一定延长。

二、凝血时间检验1．英文或缩写：Clotting Time Test，CT。

2．标本采集：静脉采血3ml，取下针头沿管壁注入3 支直径8cm 的试管，各1ml。

3．正常参考值：4-12 分钟(试管法)。

4．临床意义：内源性凝血活性异常初筛。

5．注意事项：静脉抽血要一针见血，勿混入组织液，勿溶血；计时要从血液流入针头开始，要依次检验，第一管凝后，再检验第二管，依次类推；试管倾斜度不宜大于30 度。

三、血小板计数见血小板检验(略)。

四、凝血因子检验(一)血浆凝血酶原时间检验1．英文或缩写：Plasma Prothrombin Time Test，PT。

2．标本采集：3.2％的枸橼酸钠0.2ml+1.8ml 全血，立即混匀送检。

3．正常参考值：凝血酶原时间：(11-14)秒，国际标准化比值(INR，International Normalized Ratio)，国际敏感指度数(ISI，International sensitivity Index)三者的关系为：INR=XISI。

4．临床意义：PT 延长或比值增加，见于先天性因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ因子缺乏症和低纤维蛋白血症；获得性见于DIC、原发性纤溶症、维生素K 缺乏症、血循环中有抗凝物质，如口服抗凝剂和FDP 存在。

PT 缩短或比值降低，见于先天性因子Ⅴ增多症、口服避孕药和血栓性疾病。

5．注意事项：抽血要顺利，不可混入组织液；抗凝要充分但严禁剧烈混匀；采血后1 小时内要完成检验。

临床分析血凝检查对出血性疾病的诊断随着医学技术的发展，血液病学在临床诊断中发挥着重要的作用。

其中，血凝检查作为血液病学的重要组成部分，被广泛应用于出血性疾病的诊断。

本文将针对临床分析血凝检查在出血性疾病的诊断中的作用进行探讨。

一、血凝检查的基本原理血液凝固是机体内一系列复杂的生理和化学反应，通过这一过程，血液在遇到创伤时能够迅速凝结形成血块，从而达到止血的目的。

血凝检查通过观察血液在体外凝结的时间和形态变化来评估凝血功能的正常与否。

二、常用的血凝检查指标1. 凝血酶原时间（PT）凝血酶原时间是评估外源性凝血通路的主要指标，其主要反映凝血因子Ⅶ、Ⅹ、Ⅴ和Ⅱ的功能状态。

延长的PT时间提示凝血因子缺乏或异常活性。

在出血性疾病的诊断中，PT时间常被用来评估凝血因子缺乏的程度。

2. 活化部分凝血活酶时间（APTT）APTT是评估内源性凝血通路的主要指标，其主要反映凝血因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ、Ⅹ和Ⅴ的功能状态。

延长的APTT时间提示凝血因子缺乏或异常活性。

在出血性疾病的诊断中，APTT时间常被用来评估凝血因子的异常状况。

3. 血小板计数和血小板功能检测血小板是血液中的细胞成分，对于止血起着至关重要的作用。

在出血性疾病的诊断中，血小板计数和血小板功能检测可以评估血小板数量和功能异常，判断是否存在血小板相关疾病。

4. 纤维蛋白原含量（FIB）纤维蛋白原是血液凝固最终形成出的主要血浆蛋白，其含量的变化可以反映凝血功能的状态。

在出血性疾病的诊断中，纤维蛋白原含量可以评估凝血系统的活性和异常。

5. D-二聚体（D-Dimer）D-二聚体是纤维蛋白降解产物的一种指标，其含量的增加可以反映体内纤维蛋白溶解的程度。

在出血性疾病的诊断中，D-二聚体水平的升高常被用来排除血栓形成。

三、血凝检查在出血性疾病诊断中的应用1. 凝血因子缺乏的判断通过PT和APTT时间的延长，可以初步判断患者是否存在凝血因子缺乏。

进一步的检查可以通过测定相应凝血因子的活性来明确具体存在哪种凝血因子缺乏。

出血性疾病诊断思路与方法郑博荣出血性疾病与有基础性疾病或局部因素所致血管破裂出血病因不同，前者是指先天性、或获得性原因引起患者止血、凝血及纤维蛋白溶解异常，正常止血机理发生障碍引起的，临床上以自发性出血、轻微损伤后过度出血或出血不止为特征的一组疾病。

临床各科，约占血液病门诊量的1/3。

临床各科医生均可见到，但对出血性疾病认识不足，多数医院检验设备，检验技术缺口，医生接触的病种、病例相对较少，临床经验不足，容易误诊误治。

笔者从多年的案例中得到警示，就出血性疾病浅谈诊断思路与方法，与从事临床工作同道交流，同仁斧正。

会诊/纠纷/警示病案1、妇产科疑诊为宫外孕手术出血不止严重纠纷。

维生素K缺乏患者腹痛就诊。

血管性血友病（VWD），血小板无力症，2、骨科疑诊为关节腔积液手术。

血友病患者左膝关节腔积血、血肿。

3、普外科对血友病，VWD，FXIII缺乏术后伤口不愈合。

4、口腔科对血友病，FI缺乏，FV因子缺乏误诊，5、牙科医生给予拔牙后出血不止引发纠纷，最后确诊获得性Ⅸ因子缺乏。

6、内科患者尿血诊断胡桃夹综合症，泌尿外科, FVII缺乏术后出血7、神经内科小脑栓塞，血小板减少，死胎流产3次，会诊APLS。

一、出血性疾病的临床特点：出血性疾病的病因繁杂，常依赖一些较为复杂的试验检查才能获得准确诊断，详细询问病史，仔细体格检查，熟悉疾病特点是十分重要的诊断步骤。

1、自发性或轻微外伤出血难以止血,局部注射即可引起渗血或肌肉血肿形成。

2、广泛性，多部位出血如消化道、泌尿系、皮肤同时出血。

3、出血既往史，反复性，出血时间较长；出血持续数天，甚至数周。

4、病人有明显的出血家族史。

5、不能用一般手术或创伤解释出血。

6、出血对一般止血药物效果差，但对血液制品效果佳。

7、老年人出凝血初筛检验不能解释自发出血，多为获得性凝血障碍，尤为广谱抗菌素应用，抗凝血药物应用（阿司匹林、氯吡格雷片、肝素钠、华法令等）。

二、出血性性疾病的发病机制及分类（分为先天性和获得性）1、血管壁结构与功能异常2、血小板质与量异常3、凝血因子质与量异常4、抗凝及纤溶系统异常5、循环中抗凝物质增加6、复合因素三、临床检验初步筛选试验适用范围1、疑诊为出血性疾病。

常见出血性疾病的实验室诊断策略1.下列关于血友病，说法错误的是（）参考答案：A2.A型血友病是哪种凝血因子缺乏所致（）参考答案：A3.对凝血因子敏感性最高的激活剂是（）参考答案：A4.对于儿童血友病患者，建议在首次接受凝血因子产品后的前20个暴露日每（）个暴露日检测1次参考答案：A5.基于APTT检测的凝血因子是（）参考答案：A6.APTT结果不明原因超出正常对照至少多久，患者有相关症状、体征或临床医生需要进一步了解APTT延长的原因时，可启动APTT纠正试验（）参考答案：E7.vonWillebrand因子（vWF）是（）的核心因子，vWF功能异常导致vWD。

参考答案：A8.vWF生物合成是在哪里（）参考答案：C9.血小板减低是哪一型vWD的常见特征（）参考答案：D10.专家组推荐无论是否有出血表现，VWF水平<（）IU/ml即可确诊为1型VWD参考答案：A11.vWFpp/vWF:Ag比率在正常人群中为（）参考答案：C12.vWD最常见的是哪个类型（）参考答案：A13.免疫性血小板减少症以（）为主要特点参考答案：A14.出血评分≥（）分，诊断为重型ITP参考答案：D15.ITP诊断要点错误的是（）参考答案：C16.成人原发免疫性血小板减少症的诊断中，外周血涂片检查的临床意义是（）参考答案：B17.ITP一线治疗首选药物是（）参考答案：A18.ITP患者出血症状评分≥（）分应给予治疗参考答案：B19.积分>（）分者，符合显性DIC诊断参考答案：D20.科学和标准化委员会（SSC）确定了脓毒症早期阶段DIC，称为（）参考答案：A21.DIC的发病原因是（）参考答案：E22.DIC的临床表现是（）参考答案：E23.脓毒症相关DIC常出现（）参考答案：A24.（）是DIC的首选抗凝疗法参考答案：B25.MNPT的测定条件是（）参考答案：D26.以下哪个不属于ISI的计算方法（）参考答案：A27.PT延长的临床意义是（）参考答案：C28.有关初级止血说法不正确的是（）参考答案：C29.下列哪个不属于TT延长的临床意义（）参考答案：B30.APTT是指（）参考答案：B31.肝素诱导的血小板减少需要与一些疾病相鉴别，除外以下哪项（）参考答案：D32.肝素诱导的血小板减少最常见的是哪个类型（）参考答案：A33.肝素诱导的血小板减少常见发生于使用普通肝素治疗后的（）参考答案：A34.根据4T评分系统，血小板相对降低30%～50%，评（）参考答案：C35.根据4T评分系统，（）分为高度怀疑参考答案：B36.肝素诱导的血小板减少，血小板减少定义为血小板计数至少下降（）参考答案：B37.血友病的遗传特征是（）参考答案：A38.关于血友病，说法错误的是（）参考答案：A39.血友病患者最主要的治疗手段是（）参考答案：C40.血友病A是缺乏哪种凝血因子（）参考答案：B41.血友病B是缺乏哪种凝血因子（）参考答案：C42.血友病A以（）为特征参考答案：C43.实验室建立相应的校准程序文件，规定校准物，溯源性，校准方法，及校准周期等，应至少（）个月进行一次校准参考答案：A44.出凝血实验分析，要严格按照说明书的要求保存试剂，必须加盖，不使用时置于（）℃冰冻保存的试剂，不能反复冻融参考答案：A45.血栓和止血常见的失控原因不包括（）参考答案：C46.出凝血检验的质控物至少检测（）天，至少使用（）个检测结果的均值作为质控图的中心线参考答案：B47.血细胞分析复检样本的数量每日在100份以下时，至少配备（）人参考答案：B48.出凝血实验分析中质量控制，室内质控包括（）参考答案：E49.动态平衡的维持不需要满足（）参考答案：C50.创伤性凝血病早期使用凝血酶原复合物和静脉注射（）mg维生素K1以紧急逆转维生素K依赖的口服抗凝药参考答案：A51.创伤性凝血病的出血表现主要包括（）参考答案：E52.关于创伤性凝血病血栓预防，下列说法错误的是（）参考答案：B53.创伤性凝血病的检测手段不包括（）参考答案：C54.纤溶指数是MA后（）min或（）min血凝块消融速度参考答案：D55.随访6个月尿液检查仍异常者需要继续随访（）参考答案：E56.尿液正常的HSP患儿随访时间为（）参考答案：C57.以下关于过敏性紫癜的说法正确的是（）参考答案：E58.下列不符合关节型过敏性紫癜临床表现的是（）参考答案：C59.过敏性紫癜与血小板减少性紫癜的主要区别是（）参考答案：C60.HSP诊断的必需条件是（）参考答案：A61.关于家族性原发性血小板增多症的说法不正确的是（）参考答案：C62.关于原发性血小板增多症说法错误的是（）参考答案：D63.原发性血小板增多症血象检查不包括（）参考答案：B64.原发性血小板增多症骨髓活检的说法错误的是（）参考答案：D65.关于ET预后的说法不正确的是（）参考答案：D66.原发性血小板增多症骨髓涂片的说法错误的是（）参考答案：D67.新生儿弥散性血管内凝血，实验室检查可见（）参考答案：C68.新生儿弥散性血管内凝血高凝期实验室检查描述错误的是（）参考答案：E69.新生儿弥散性血管内凝血的基本症状为（）参考答案：E70.新生儿弥散性血管内凝血最主要的临床表现是（）参考答案：A71.新生儿弥散性血管内凝血，实验室检查描述错误的是（）参考答案：B72.新生儿弥散性血管内凝血消耗性低凝期实验室检查描述错误的是（）参考答案：A包含的内容，错误的是（）参考答案：B74.急性DIC主要的临床表现是（）参考答案：D75.对于没有出血的患者，只要血小板计数≥（）/μL，我们便不会常规预防性输注血小板和凝血因子参考答案：D76.血管内凝血和纤溶事件的发生顺序，正确的是（）参考答案：A77.非恶性血液病：每日计分1次，≥（）时可诊断为DIC参考答案：E78.恶性肿瘤与慢性DIC相关的例外情况是（）参考答案：E79.抗凝系统组成不包括（）参考答案：C80.一期止血过程指（）参考答案：A81.（）是揭示动脉粥样硬化、血栓形成乃至于代谢综合征机制的重要途径参考答案：A82.血小板与vWF、内皮下胶原组织的结合称为（）参考答案：A83.血小板与血小板的结合称为（）参考答案：C84.血小板聚集的受体是膜糖蛋白（）参考答案：A85.血凝学筛选实验中，用（）监查口服抗凝治疗-香豆素/华法令等药物参考答案：B86.关于LA（狼疮抗凝物）测定的意义叙述错误的是（）参考答案：D87.血凝学筛选实验中，（（用于手术前测定内源性途径的凝血因子参考答案：A88.血凝学筛选实验中FIB的参考范围是（）参考答案：B89.vWF功能通过（）来测定参考答案：C90.（）是D二聚体的标准检测方法参考答案：A91.是预防性输注的最佳时间是（）参考答案：A92.关于获得性血友病A叙述正确的是（）参考答案：C93.关于血友病的描述叙述有误的是（）参考答案：C94.Utrecht方案的FVIII/IX剂量为（）参考答案：B95.关于血友病预防性治疗叙述有误的是（）参考答案：E96.血友病患者以下部位的出血率最高（）参考答案：A。

2020 第二十一章常见出血性疾病的实验诊断一、A11、下列哪项检查结果符合特发性血小板减少性紫癜A、出血时间正常，TT和PT延长B、血小板计数正常，血块收缩良好，凝血时间正常C、血小板数减少，MPV常增大，BT时间延长D、Fg减少，凝血酶时间及凝血酶原时间延长E、血小板数减少，MPV和PDW均减低，血小板膜抗体为阳性2、诊断血友病的简便而敏感的筛选试验应选下列哪项A、CTB、复钙时间C、APTTD、BTE、PT3、血小板无力症表现为下列哪种成分的缺陷A、GPⅡb/ⅢaB、凝血因子C、PF3D、GPⅠb复合物E、GMP-1404、关于遗传性出血性毛细血管扩张症说法错误的是A、常染色体显性遗传B、主要病理缺陷是部分毛细血管壁中层缺乏弹力纤维及（或）平滑肌C、出血严重时血栓与止血检验的结果可见异常D、出血严重者可有小细胞低色素性贫血E、束臂试验可呈阳性5、凝血时间延长的疾病是A、血小板减少性紫癜B、再生障碍性贫血C、血小板无力症D、血友病E、注射维生素K6、大关节腔和肌肉群内出血的常见疾病是A、白血病B、ITPC、血友病D、过敏性紫癜E、遗传性因子ⅩⅢ缺乏症7、出血时间和血小板计数均正常不可见于下列何种情况A、过敏性紫癜B、遗传性毛细血管扩张症C、单纯性紫癜D、正常人E、急性ITP8、临床上以皮肤紫癜和黏膜出血为主要表现的疾病，应选用下列哪一组作为筛选试验A、束臂试验、血小板计数B、活化的部分凝血活酶时间、凝血酶原时间、凝血酶时间C、血小板计数、出血时间、血块收缩时间D、血小板计数、凝血酶原时间、纤维蛋白原定量测定E、凝血酶时间、纤维蛋白原定量测定、D-二聚体测定9、确定血友病的试验，下列哪项最为重要A、APTTB、PTC、STGT及其纠正试验D、凝血酶原消耗试验及其纠正试验E、凝血因子的促凝活性及抗原含量测定10、下列哪项不符合特发性血小板减少性紫癜病人的实验室检查A、BT时间延长B、血小板数减少C、PT时间延长D、骨髓巨核细胞增生或正常E、MPV常增大11、下列哪组纠正试验可以确诊血友病甲A、正常血清能纠正，硫酸钡吸附血浆不能纠正B、正常血清和正常新鲜血浆都能纠正C、正常新鲜血浆能纠正D、硫酸钡吸附血浆能纠正，正常血清不能纠正E、正常血清和硫酸钡吸附血浆都能纠正12、下列检验对原发性血小板减少性紫癜有诊断价值，除外A、血小板数量减少B、平均血小板体积减少C、血小板寿命缩短D、骨髓巨核细胞增生或正常E、产血小板巨核细胞减少或缺如13、获得性血小板功能异常症，下列哪项检查结果是错误的A、出血时间延长和血小板计数减低B、血小板黏附和聚集功能减退C、血小板第3因子有效性减低D、血块收缩正常E、β-TG和TXA2增高14、下列哪项叙述不符合过敏性紫癜描述A、是以皮肤和黏膜出血为主要表现的临床综合征B、是一种变态反应性出血性疾病C、是血小板或凝血因子异常所致的出血性疾病D、是由血管壁通透性或脆性增加所引起的E、好发于青年人和儿童15、过敏性紫癜的实验室检查对确诊比较有价值的是A、病变血管免疫荧光检查B、骨髓象检查C、凝血试验D、纤溶试验E、血小板计数及功能试验二、B1、A.APTT延长，PT正常，能被正常血浆纠正B.APTT正常或延长，PT延长，能被正常血浆纠正C.APTT延长，PT延长，TT延长，被正常血浆纠正D.TT延长，能被甲苯胺蓝纠正E.APTT正常，PT正常，TT延长，能被正常血浆纠正<1> 、类肝素物质存在可见A B C D E<2> 、血友病可见A B C D E2、A.血友病B.血管性血友病C.遗传性ⅩⅢ因子缺乏症D.DICE.依赖维生素K因子缺乏症<1> 、遗传方式为性连锁隐性遗传的是A B C D E<2> 、临床有出血症状，而APTT和PT均正常的是A B C D E<3> 、由vWF基因的合成与表达缺陷而导致的疾病是A B C D E<4> 、血小板减少、PT延长、D-二聚体明显升高的是A B C D E答案部分一、A11、【正确答案】 C【答案解析】特发性血小板减少性紫癜病人的实验室检查的结果为：多次血小板计数明显减低；骨髓巨核细胞增生或正常，慢性型病人以颗粒型增多为主，但产生血小板的巨核细胞减少或缺如；MPV常增大，BT 延长，血小板寿命缩短；血小板抗体检查，90%的病人PAIg和（或）PAC3增高。

出血性疾病有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍出血性疾病症状，尤其是出血性疾病的早期症状，出血性疾病有什么表现？得了出血性疾病会怎样？以及出血性疾病有哪些并发病症，出血性疾病还会引起哪些疾病等方面内容。

……*出血性疾病常见症状：腹痛、出血倾向、月经量多、肝脾肿大、毛细血管扩张症、血小板减少、血管痣、淋巴结肿大*一、症状：出血倾向是许多不同疾病及不同出血原因的共同表现，为明确其原因，必须将临床及实验室资料综合进行分析，既了解病人的过去史，并结合现在出血情况才能得出正确结论，而其中实验室检查更为重要。

(一)考察出血性疾病的病史，如自幼即有出血，轻微损伤，外伤或小手术后流血不止，应考虑为遗传性出血性疾病;成年后出血应考虑获得性为多，需查找原发病;皮肤，粘膜紫癜伴腹痛，关节痛且血小板正常者应考虑过敏性紫癜;皮肤粘膜紫癜，月经量多，血小板计数低则需考虑血小板减少性紫癜，以女性为多。

(二)体格检查应注意出血的性状和部位，过敏性紫瘢好发于两下肢及臀部，大小不等，对称分布，且可伴有皮疹及荨麻疹，血小板减少性紫瘢或血小板功能障碍性疾病常为针尖样出血点，呈全身性散在性分布。

坏血病表现为毛囊周围出血，遗传性毛细血管扩张症有唇，舌及面颊部有血管痣，肝脾肿大，淋巴结肿大，黄疸等，可提供临床上原发病诊断。

*二、诊断：根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

*以上是对于出血性疾病的症状方面内容的相关叙述，下面再看下出血性疾病并发症，出血性疾病还会引起哪些疾病呢？*出血性疾病常见并发症：贫血、休克*一、并发症：慢性出血性疾病常见的并发症是贫血;急性出血性疾病可并发休克，甚至死亡。

*温馨提示：以上就是对于出血性疾病症状，出血性疾病并发症方面内容的介绍，更多疾病相关资料请关注疾病库，或者在站内搜索“出血性疾病”可以了解更多，希望可以帮助到您！。