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脂蛋白肾病(专业知识值得参考借鉴)一概述脂蛋白肾病是一种近年来新认识的肾小球疾病，其病理特征为肾小球毛细血管襻腔中存在脂蛋白栓子，肾外无脂蛋白栓塞表现。
实验室检查类似于Ⅲ型高脂血症，血浆载脂蛋白E（ApoE）升高。
二病因遗传学研究表明，该病呈散发性或家族性聚集，脂蛋白肾病患者绝大多数为亚裔人群。
目前研究结果显示ApoE基因突变是脂蛋白肾病的始发因素。
三临床表现和病理学改变脂蛋白肾病主要累及肾脏，且以肾小球受损为主。
几乎全部患者均存在不同程度蛋白尿，有的逐渐进展为肾病范围的蛋白尿，少数病例同时伴有镜下血尿。
尽管该病患者血浆胆固醇、三酰甘油及中间密度脂蛋白升高，类似于Ⅲ型高脂蛋白血症，但常无脂质全身沉积的症状，如快速进展的动脉硬化、黄瘤症和早发的心肌梗死等。
脂蛋白不在肾外形成栓塞。
多数患者表现为对糖皮质激素治疗呈抵抗，缓慢进展为肾功能衰竭。
对于病理上有特征性的形态学改变—光镜下高度扩张的毛细血管襻，内含层状改变的“栓子”的肾脏病患者，应高度注意是否存在脂蛋白肾病，若组织化学染色脂蛋白阳性，电镜下证实有脂蛋白栓塞，结合脂代谢异常的实验证据，脂蛋白肾病的诊断可以确立。
四检查1.尿液检查全部患者均有不同程度的蛋白尿，1g～3g/24小时，有镜下血尿。
2.血液检查患者都存在不同程度的高脂血症，中间密度脂蛋白升高，载脂蛋白E（ApoE）则显著升高。
3.肾活检病理学改变（1）光镜光镜下特征性的病变为肾小球毛细血管腔高度扩张，腔内为大量淡染、网状物质所填充，毛细血管呈气球样改变。
有人称为毛细血管瘤样扩张。
（2）电镜表现为毛细血管明显扩张，腔内充满大量大小不等及电子密度不一的颗粒，这些颗粒可呈条纹状排列，类似指纹结构。
也有腔内填充物质为大小不等的空泡结构，常成簇状或层状排列。
腔内红细胞及内皮细胞被挤压于脂蛋白血栓样物质与毛细血管壁之间。
系膜区早期仅表现为轻度增生，病变进展时，系膜区明显增宽，系膜细胞及系膜基质增生，有时可出现系膜插入、系膜溶解等改变。
1例肾病综合征患者使用人血白蛋白的病例分析胡丽玲肾病综合征（NS）是以大量蛋白尿、低蛋白血症和水肿为特征的反复发作的慢性疾病。
水肿本身对机体有一定危害，当患者应用利尿剂治疗水肿困难时，可考虑应用人血白蛋白（HSA）静脉点滴[1]。
但自1940年开始应用HSA制剂以来，有关HSA的应用一直存在争议，我国在HSA应用上仍存在许多误区，临床滥用和不规范使用现象相当普遍，因此，本文通过分析讨论1例肾病综合征患者HSA 的使用情况，为临床合理用药提供参考。
一．病例简介患者，女性，18岁，因“颜面及全身水肿2周”入院。
患者2周前无明显诱因出现颜面及全身水肿，颜面水肿清晨重，下午缓解。
在外院查血白蛋白18.5 g/L,总胆固醇14 mmol/L,甘油三酯3.0 mmol/L，低密度脂蛋白10.03 mmol/L，尿常规示白蛋白3+，经治疗后无明显缓解，门诊以“肾病综合征”收治。
既往无特殊病史，有头孢过敏史。
查体：BP 122/80 mmHg, R 20bpm, T 36.4℃,P 78bpm，颜面及双下肢水肿。
入院后诊断：原发性肾病综合征。
入院后主要的辅查结果：血清白蛋白 13.5 g/L，24小时尿量400 ml，尿蛋白8432 mg/24h。
患者大量蛋白尿，低蛋白血症，水肿严重，尿量少，间断给予托拉塞米利尿，尿量无明显增多，反复使用三次均效果不佳，患者血清白蛋白13.5 g/L，考虑水容量不足导致利尿效果不佳，间断给予20%的HSA 10g静脉滴注，100 ml生理盐水冲管后，立即静脉滴注足量（100 mg）的呋噻米，患者尿量明显增加。
二．分析与讨论肾病水肿的治疗，至今为止没有较为规范的治疗方案。
查阅相关文献可发现许多报道肾病水肿的治疗方法、结论富有争议，特别是HSA的应用争议颇多。
全世界范围内，除1995年美国UHC推荐的HSA使用指南外，再无其他官方颁布或学术界公开发表的指南供药物参考，因此临床医师在实际使用时存在很大的随意性[2，3]。
肾病综合征患者血浆脂蛋白（黑龙江省医院血液透析科黑龙江哈尔滨 150036）【中图分类号】r692.3 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2012）09-0099-01脂蛋白lipoprotein,lp是存在于血浆中的一类正常脂蛋白，脂质成分与ldl相似，而载脂蛋白成分为apob100和特征性的apo，两者以二硫键相连。
不同个体间的lp浓度变异极大，似乎不受年龄、性别、运动、吸烟、饮食习惯等因素的影响，而与遗传因素有关。
lp与心脑血管疾病的关系已得到普遍认同，高lp浓度是动脉粥样硬化性心脑血管疾病的独立危险因素。
由于肾病综合征患者普遍存在脂代谢紊乱，且为心脑血管疾病高发人群，故lp与ns的关系日益受到人们的关注。
本研究以酶联免疫吸附法测定了61例ns患者及55名健康人的血浆lp浓度，以分析 ns患者lp浓度变化，研究血lp水平与肾病综合征的关系，探讨lp在ns合并心脑血管疾病中的作用。
1 资料与方法1.1 一般资料经临床和病理确诊的原发性ns患者61例,其中男35例，女26例；年龄（45±19）岁；均无糖尿病及急性感染。
所有患者均未服皮质激素、免疫抑制剂及降脂药物。
正常对照组为无心脑血管疾病、肝肾疾病、糖尿病、肿瘤及炎症的健康查体者和志愿者，其中男30例，女25例；年龄（46±16）。
1.2 检测方法所有研究对象均与清晨空腹状态下取肘静脉血，分离血清，-20℃冻存集中检测。
lp采用酶联免疫吸附法测定，试剂盒由北京老年医学研究所提供；同时采用酶法分别测定了血清尿素氮（bun）、肌酐（scr）、低密度脂蛋白胆固醇（ldl c）、高密度脂蛋白胆固醇（hdl c）、甘油三脂（tg）和总胆固醇的含量，试剂盒由中国科学院生物物理研究所提供。
具体操作见各检测试剂盒说明。
1.3统计学处理实际数据采用均数±标准差（x±s）表示，组间比较采用两样本均数比较的t检验，其中lp的比较采用对数转换后再作分析。
脂蛋白肾病1例个案报道发表时间：2018-03-14T14:25:48.763Z 来源：《医药前沿》2018年2月第6期作者：李梦1 彭红英2（通讯作者）[导读] 给予降脂、保护肾脏、降尿蛋白、降压、利尿等治疗后，病情好转出院。
（1贵州医科大学研究生院贵州贵阳 550004）（2贵州医科大学附属白云医院贵州贵阳 550004）【中图分类号】R586 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2018）06-0172-02 1.病历资料患者女，35岁，因“反复全身浮肿1+年，复发1+月”入院。
患者1+年前曾因浮肿于“西安高新医院”查24小时尿蛋白定量为3550mg/24h，肾穿活检后诊断“肾病综合征轻度系膜增生性肾小球肾炎（IgM型）”，予“甲泼尼龙琥珀酸钠500mg/d 静脉滴注”冲击治疗3天，后予“醋酸泼尼松片30mg/d、雷公藤多苷片20mg/d”维持治疗，此后患者浮肿消退，并继续口服上述药物5+月，后因腹泻及感冒自行停用“醋酸泼尼松片”。
1+月前患者再次出现全身浮肿，于当地医院查尿蛋白2+，肌酐134umol/L，为进一步治疗就诊我院。
既往史、个人史、婚育史、家族史无特殊。
入院查体：T 36.1℃，P 86次/分，R 19次/分，BP 180/102mmHg。
慢性病容，贫血貌，颜面及四肢明显水肿，无面部红斑及口腔溃疡，心肺腹部无异常体征。
实验室检查：血常规：白细胞计数9.21G/L，中性粒细胞百分百76.20%，红细胞计数3.02T/L，血红蛋白84g/L，红细胞比容25.1%；尿常规：尿蛋白2+，24小时尿蛋白定量3577.38mg/24h，肾功能：肌酐132.64umol/L，尿酸800.70μmol/L，肝功能：血清总蛋白47.21g/L，白蛋白28.13g/L；血脂：甘油三酯4.00mmol/L，胆固醇6.23mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇2.3mmol/L，载脂蛋白A2.69g/L；血κ轻链288mg/dl，血λ轻链153mg/dl，尿κ轻链4.75mg/dl，尿λ轻链＜5mg/dl，IgG2.18g/lg/L，IgA1.51g/L，IgM1.08g/L，单项补体（C3）0.6g/L，单项补体（C4）0.17g/L，蛋白电泳：白蛋白57%，α1-球蛋白4.5%，α2-球蛋白15.3%，β-球蛋白14.8%，γ-球蛋白8.4%。
缺氧诱导因子(HIF)是由a亚基和0亚基所构成的异源二聚体，可以促进内源性EPO的分泌，进而刺激骨髓新红细胞的生成。
但是HIF-a上的脯氨酸基团在正常氧浓度时被HIF 脯氨酰径化酶(HIF-PH)径化，进而发生降解;当机体缺氧时, HIF-PH酶的活性被抑制,HIF的积累量也随之增加,从而使机体发生一系列适应缺氧的变化［4。
罗沙司他口服进入体内后可以抑制HIF-PH的活性，维持HIF的稳定，进而有效促进EPO/EPOR的表达;此外，还可以改善铁吸收、转运和利用，综合调控红细胞的生成。
近期刚刚发表在新英格兰杂志的两项皿期临床研究［9J］结果证实冲国MHD合并肾性贫血患者，口服罗沙司他与注射阿法依泊汀治疗肾性贫血的临床获益和副作用上无明显差异。
在CKD未接受MHD治疗的肾性贫血患者中，罗沙司他的应用可以有效纠正和维持患者血红蛋白水平，且具有较好的安全性和耐受性。
本研究结果发现5例患者用药5周后，血红蛋白水平均有上升或者保持稳定，平均血红蛋白水平较治疗前显著上升。
此外，本研究5例患者均对罗沙司他耐受良好，无皮疹红斑、无消化道不良反应及肝功能异常，未发现药物相关的高血压，说明罗沙司他具有较好的用药安全性。
参考文献/何琴，蔡宏，张伟明,维持性血液透析患者贫血状况与预后的关系.中华肾脏病杂志,205,32(2):110-15.9.张慧然，徐金升，白亚玲，等.维持性血液透析患者贫血治疗达标情况及影响因素研究.中国全科医学,2019,5(5)：2254-2285.3.中华医学会肾脏病学分会肾性贫血诊断和治疗共识专家组.肾性贫血诊断与治疗中国专家共识(2018修订版).中华肾脏病杂志,2018,34(11)：860-866.4.Zhany L,Wany F,Wany L,et al.Prevalence of chronic kidneydisease in China:a cross-sectional ncet,225,379 (9515)218-522.5.汪杨,魏日胞.慢性肾脏病肾性贫血的基础与临床研究现状及进展.中国中西医结合肾病杂志J419J4(5)：452-455. 6.杨荆，肖桦，樊文星.老年血透患者促红细胞生成素抵抗的影响因素.中国老年学杂志,2018,33(24):9006-6405.7.魏鑫，任野平.肾性贫血与低氧诱导因子.中国血液净化,2418,17(1)2-55.Chen N,Hae C,Liu BC,et al.Roxadustat treatment for anemia inpaWents underaoiny/ny-term dia/sis.N Enyi J Med,2019, 351(11)：1011-1022.9.Chen N,Hae C,Peny X,et al.Roxadustat for anemia in pabentswith kidney disease net receiving dia/sis.N Engl J Med,2019, 381((1)：1001-1010.(收稿：2919-15-48修回：2929-98-59)-病例报告-脂蛋白肾病2例报告并文献复习冯万艳①薛痕②△何脂蛋白肾病(LPG)是一种较罕见的与脂类代谢密切相关的肾脏疾病。
疾病描述脂蛋白肾小球病(lipoproteinglomerulopathy)是一种肾脏疾病，其病理特征为肾小球毛细血管襻腔中存在脂蛋白栓子，肾外无脂蛋白栓塞表现。
临床表现类似于Ⅲ型高脂血症，伴以血浆载脂蛋白E(apoE)升高。
本病是1987年SaitoT等人在第17届日本肾脏病学会地区年会上首次报道，1989年Sakaguchi等人根据病人的临床表现、病理学特点，提出将本病作为一个独立的肾小球疾病，并于同一年将本病命名为脂蛋白肾小球病。
然而，脂蛋白肾小球病通过降血脂治疗并不能改善肾小球病变。
目前认为本病是原发于肾小球Ⅲ型仅限于肾脏有脂质沉着的罕见病。
体征脂蛋白肾小球病主要累及肾脏，且以肾小球受损为主。
全部患者均存在蛋白尿，有的逐渐进展为肾病范围的蛋白尿，少数病例同时伴有镜下血尿。
尽管本病患者血浆胆固醇、三酰甘油及VLDL增加，但常无肾外表现，脂蛋白不在肾外形成栓塞。
多数患者表现为对激素治疗呈抵抗，缓慢进展为肾功能衰竭。
病因遗传学研究表明，本病呈常染色体隐性遗传。
生理脂蛋白肾小球病的发病机制尚未完全阐明，多数认为与脂质代谢异常有关。
现已知道，脂代谢异常会促发肾小球损伤；而肾小球病变也会影响到脂质代谢。
许多全身性疾病(包括罕见的Fabry病、NiemanPick及Gaucher病)会使肾内脂质沉积增加，相当常见的是肾内脂质沉着是继发于肾病综合征，高脂血症是其特征性的表现，因为肾病综合征经过有效的治疗而使血浆脂质正常化，这种情况下高脂血症是肾脏疾病的后果。
脂蛋白代谢的主要途径是其受体的代谢途径。
载脂蛋白是受体识别脂蛋白的信号和标志，其中apoE又是最主要的载脂蛋白的成分之一。
ApoE既能结合乳糜微粒残基受体，又能结合低密度脂蛋白受体，因此apoE成为影响血脂水平的重要因素。
目前研究发现，不同基因表现型的apoE，其受体结合活性不同，因此这些具有不同受体活性的apoE异构体将可能影响到血脂的代谢。
例如，含E4/4基因表现型机体，apoE受体结合活性明显增强，对乳糜微粒残基的清除速度加快，血脂水平降低；家族性Ⅲ型高脂蛋白血症的apoE基因表现型为纯合子apoE2/2，这种apoE异构体存在与脂蛋白受体结合能力的缺陷，因而脂蛋白代谢障碍，血浆脂质水平升高。
脂蛋白肾病脂蛋白肾病是一种罕见的肾脏疾病，主要病理特点为明显扩张的肾小球毛细血管襻，腔内脂蛋白栓子形成，免疫荧光或免疫组织化学染色提示载脂蛋白B （ApoB）或ApoE阳性，伴有明显的血清ApoE浓度升高。
罕见的ApoE基因变异可能导致脂蛋白肾病。
该文介绍了脂蛋白肾病的流行病学、发病机制、临床特点、病理特点和治疗相关的研究进展。
【Abstract】Lipoprotein glomerulopathy is a rare renal disease，mainly pathologically characterized by enlarged glomerular capillaries and intraglomerular lipoprotein thrombosis Immunofluorescent or immunohistochemical staining yields positive results of apolipoprotein B （ApoB）or ApoE，accompanied by significant elevation of serum ApoE concentration ApoE gene mutation is probably the cause of lipoprotein glomerulopathy In this article，we summarized recent research progress upon the epidemiology，pathogenesis，clinical and pathological characteristics，treatment of lipoprotein glomerulopathy【Key words】Lipoprotein glomerulopathy；Apolipoprotein E；Gene mutation1989年Saito等首次報道了一例明显扩张的肾小球中出现脂蛋白栓子的患者，并根据此特点将该疾病命名为脂蛋白肾病（LPG）。
