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脂蛋白肾病

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10例脂蛋白肾病临床表现及病理特征论文

10例脂蛋白肾病临床表现及病理特征论文

10例脂蛋白肾病临床表现及病理特征【摘要】目的：脂蛋白肾病（lpg）至报道以来病例主要来至亚洲地区，现报道10例lpg患者，探讨中国西部地区lpg患者的临床表现及病理学特征。

方法：回顾性分析我院10例经肾活检证实为lpg患者的临床表现，实验室检查及肾活检结果。

结果：10例患者男女比8：2，平均发病年龄33±11岁（14～47岁），均以水肿、尿检异常起病，7例患者表现镜下血尿，红细胞数 36±12个/hp。

7例表现为肾病综合症：24h尿蛋白定量水平5.07±1.83g/d、血清白蛋白水平26.24±5.05g/l；10例患者均表现血脂紊乱：血清甘油三酯4.5±1.56mmol/l、总胆固醇8.18±2.5mmol/l、低密度脂蛋白4.3±1mmol/l、高密度脂蛋白1.37±0.5mmol/l。

肾脏大小：长11.87±1.22cm；宽5.9±0.66cm；实质2.36±0.50cm；皮质1.72±0.8cm。

肾活检组织光镜及电镜下肾小球体积明显增大可见毛细血管袢高度扩张，其内充满大量脂蛋白栓。

冰冻切片油红染色均阳性。

结论：本组lpg患者青年男性较多，肾病综合征发病率高，肾脏形态偏大，血脂紊乱以总胆固醇和低密度脂蛋白增高明显，肾脏病理是诊断lpg的重要依据。

【关键词】脂蛋白肾病；临床表现；病理特征【中图分类号】r473.5 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2013）05-0595-02脂蛋白肾病（lipoprotein glomerulopathy，lpg）是一类病理上以肾小球毛细血管腔高度扩张，其内沉积大量含脂蛋白的血栓样物质，伴血浆apoe升高为特征的肾脏疾病。

自1987年saito[1]等人第一次报告该病以来，迄今世界各地共报道了100余例患者，多集中分布在中国和日本。

载脂蛋白E基因多态性与血脂代谢及脂蛋白肾病

载脂蛋白E基因多态性与血脂代谢及脂蛋白肾病

载脂蛋白E基因多态性与血脂代谢及脂蛋白肾病作者：樊明智郑洁周建中来源：《医学信息》2016年第09期摘要：载脂蛋白E（ApoE）是人体中一种重要的载脂蛋白，对血浆胆固醇转运、调节血脂水平有着重要作用。

脂蛋白肾病是一种罕见的以肾小球内脂蛋白栓子形成及血脂代谢异常为主要表现的的肾脏疾病，ApoE基因突变被认为是引起该病的重要原因，虽然脂蛋白肾病目前全球报道较少，但关于ApoE与脂蛋白肾病关系的研究有了一定进展。

现就ApoE基因多态性与血脂代谢及脂蛋白肾病的发病机制、治疗现状做一综述。

关键词：载脂蛋白E；血脂代谢；脂蛋白肾病载脂蛋白E（Apolipoprotein E，ApoE）于1973年由Shore等[1]首先在正常人血浆的极低密度脂蛋白（Very low density lipoprotein，VLDL）中发现。

ApoE在血浆转运胆固醇方面起着重要作用，其可降低血循环中的胆固醇浓度，从而调节血脂水平及降低动脉粥样硬化性心血管疾病发生风险。

最近越来越多关于脂蛋白肾病（Lipoprotein glomerulopathy，LPG）的病例被报到，对脂蛋白肾病的深入研究也引发了对ApoE基因多态性在影响血脂水平及血管病变的新认识[2]。

1 ApoE结构与功能1.1 ApoE结构人ApoE是一种由299个氨基酸残基组成的糖蛋白，主要在肝脏中合成，其他如脑、肾上腺、睾丸、皮肤、肾脏、脾脏也能合成。

ApoE二级结构中的α-螺旋结构及β-折叠结构可以保持ApoE分子的稳定性，但其三级结构松散、易变，在水中易聚合，直到2011年Chen，J.等[3]的研究才完成ApoE3精确拓扑学结构的测定，并证明这种拓扑学结构可以保证参与脂质转运的ApoE有着最佳的受体结合活性。

ApoE各结构域与其功能密切相关，在其N-末端中包含识别低密度脂蛋白受体（LDLR）以及硫酸乙酰肝素糖蛋白（HSPG）的位点，而C-末端结构域与脂类结合密切相关，其通过末端巨大的疏水表面启动ApoE与脂类、HSPG、β淀粉样肽的反应。

脂蛋白_a_检测在2型糖尿病肾病患者中的临床价值

脂蛋白_a_检测在2型糖尿病肾病患者中的临床价值
【Abstract】 Objective To investigate the relationship between Lipoprotein （ a） 〔LP（ a） 〕and each factor and its value in patients with type 2 diabetic nephro-pathy （ T2DN） . Methods 119 cases patients with type 2 diabetes mellitus （ T2DM） were divided into two groups A （ 36 patients only with T2DM ） and B （ 83 patients with T2DN） and 30 normal controls were selected as NC group. The Levels of LP （ a） ，triglyceride （ TG） ，total cholesterol （ TC） ，high density lipoprotein cholesterol （ HDL-C） ，low density lipoprotein （ LDL-C） were measured. Receiver operating characteristic curve （ ROC curve） analysis was used to determine the optimal cutoff of patients in group B. Results Compared with the NC group，LP（ a） were increased obviously in A and B groups （ P ＜ 0. 01） . LP（ a） was closely related to urinary albumin （ UMA） and γ-glutamyltransferase （ GGT） . The area under the ROC curve of LP（ a） was 0. 818，and the optimal value of cutoff point was 200 mg / L （ sensitivity was 77. 4% ，specificity was 76. 8% ） . Conclusions LP（ a） could be an independent risk factor for diabetic nephropathy and may become a marker to predict T2DN earlier.

脂蛋白肾病的研究现状

脂蛋白肾病的研究现状
１ Ｌ Ｇ临 床 特 点 Ｐ
用 较 稳 定 的 区 域 ， 其三 级结 构 相 对 比较 松 散 ， 变 ｌ 但 易 １。 １ Ｊ
根 据 正 常 人 群 中血 清 Ａ Ｅ蛋 白等 电 聚焦 电泳 的带 谱 表 型 Ｉ ｌ 典 型 Ｌ Ｇ临床表现 为中到 重度 蛋 白尿 ， Ｐ 常表 现为 肾病综 可以将 Ａ Ｅ分为 ３种异构体 即 Ｅ 、 ３ Ｅ ， Ｉ ｌ ２ Ｅ 、 ４ 是等位基 因 ￡ 、３ ２ｅ 、 合征 ； 异常血浆脂蛋 白类似 Ⅲ型高脂蛋 白血 症 ； 常伴 。 肾功能进 Ｅ 编码 产 物 。 人 Ａ Ｅ 主 要 的 ３种 等 位 基 因 任 何 两 种 表 达 ４的 Ｉ ｌ 行 性 减 退 【 Ｊ 最 近 尚 有 研 究 发 现 大 多 数 患 者 呈 多 形 性 镜 下 。 产 生 ６种 不 同 的 基 因 型及 相 应 表 型 Ｅ ／ 、３ ３ Ｆ ４ 、 ３ ２２ Ｅ ／ 、 Ａ／ Ｆ Ａ／ 、 红细胞尿 ， 。Ｌ Ｇ患者可以有高脂 血症 ， 管 大多数患 者以 Ｐ 尽 Ｅ ／ 、 ３ ２ 在一般人群中 ， ３ ３型分 布频率 最高 ， ｌＥ的频 ４２ Ｅ ／ ， Ｅ／ Ａ Ｉ 甘油三酯 升高 为主 ， 但患者血脂的改变仍缺乏 特征性 。最具 有 率分布无性 别差异 ， 有种族 差异。而研究发现绝大多 数 Ｌ Ｇ 但 Ｐ 特征性 的指标是血清 ＡｌＥ水 平异常 升高 ， ｉ 常高 于正常 的两倍 患者 Ａ Ｅ表型 为 Ｅ ／ 、 ４ ２ 但基 因型多 为 Ｅ ／ 、３ ４ 而很 Ｉ ｌ ３２ Ｅ ／ ， ３ ３ ｅ／ ， 以上 。但 系统受 累的临床表 现罕 见 ， 动脉粥 样硬化 、 功能 异 肝 少含有 ￡ ２等位 基 因 ， 国内龚 如军 等【 』 究 ５例 Ｌ Ｇ 中仅 如 ｌ研 ２ Ｐ 常等病变也不 常见 。部 分 患者 血压 可 升高 ， 恶性 高 血压 少 但 １ 携带 ￡ 位 基 因 。这 种 基 因型 和 表 型之 间 的 矛 盾 提 示 ， 例 ２等 在 见 。 肾脏 体积 常增 大 。 Ｌ Ｇ患者 中存在 Ａ Ｅ变异体。对 Ａ Ｅ基 因型和表型不符 的 Ｐ Ｉ ｌ Ｉ ｌ ２ Ｌ Ｇ病 理 改 变 Ｐ Ｌ Ｇ患者 的 Ａ Ｅ进行测序分析 ， 现所有 患者均 携带新 的突 Ｐ Ｉ ｌ 发 变位 点 ， 目前 报 道 的 有 Ａ Ｅ ｏｏ ２ Ａ ｇ－Ｃ ｓ【 』Ａ Ｅ Ｉ ｌ ２Ｋｙｔ（ ５ ｒ － ｙ ）ｌ ， ｌ ２ － ￣ ３ Ｉ ２ １ 光镜 肾小球体积明显增大 ， ． 毛细血管袢 高度扩张 ， Ｓｎ ａ（４ Ａ ｇ Ｐ ） １ ， Ｉ Ｅ ｏ ｙ （ １ １ １３缺 失 ｅｄｉ１５ ｒ — ｍ ” ． Ａ １Ｔ ｋ ｏ 在 ４ ～ ４ 袢腔内充满淡 染的 、 无定形 、 嗜银 的“ 不 栓子 ” 脂蛋 白栓 子 ）可 （ ， Ｌ ｕＡｒ ，ｙ ）１ ｒｌ Ｉ Ｅ 在 ４ ７ ４ ｅ ， ｇ Ｌ ｓ【 ， ， ６，Ａ １ ８ ～５ ０外 显 子 ５ Ｄ的 缺 失 ４ｂ 为层 状 及 网 眼样 结 构 ， 时 呈 现 为 “ 纹 样 ” 观 ｌ １ｌ 明 有 指 外 １ ． 。无 ， ０ （ １６ １３缺 失 １ 在 ５～ ７ ８个 氨 基 酸 ） ， ｌ Ｅ Ｍａｂｓｉ在 １２ ¨ Ａ ｅａｈ（ ４ ～ Ｉ 显 “ 子 ” 肾 小球 可 见 系 膜 区 轻 ～ 重 度 增 宽 ， 质 增 多 ， 于 栓 的 基 由 １ ４ 失 ３个 氨 基 酸 ） ２ｌ 近 ，美 国又 报 道 了 １例 新 的 突 ４缺 ｌ ， ， 最 ｏ 重度 系膜 增 生 ， 肾小 球 也 可 呈 现 分 叶 状 改 变 。 晚 期 肾 小 球 则 呈 变位 点 （ ｒ１７ Ｐ ｏ ＿ ｌ 而将 Ａ Ｅ ｅｄｉ 因转 染 到 Ａ ｇ ４ 一 ｒ）２ 。 Ｉ Ｉ ｌ ２ Ｓ ｎａ 基 现局 灶 节段 或 球 性 硬 化 。 系 膜 细 胞 及 基 质 呈 轻 重 不 同 的 节 段 Ｉ ｌ 使 Ｐ 进 Ｉ ｌ ２ 性增 生 ， 底 膜 未 见 明 显 增 厚 。 周 围 肾小 管 细 胞 中可 见 散 在 的 Ａ Ｅ基因 缺 失 的 小 鼠， 小 鼠患 Ｌ Ｇ， 一 步证 实 Ａ Ｅ 基 细 小 脂滴 ， 质 未 见 明显 病 变 。 间 Ｓｎ ａ 与 脂蛋 白 肾 病 有 关 ＿ 。尽 管 如 此 ， ｌＥ 发 生 突 变 是 否 ｅｄｉ ２ Ａ Ｉ

肾病综合征患者血清脂蛋白和载脂蛋白检测的临床意义

肾病综合征患者血清脂蛋白和载脂蛋白检测的临床意义
脂蛋 白（ ａ ） ［ １ ｉ ｐ ｏ ｐ ｒ ｏ ｔ ｅ ｉ ｎ （ ａ ） ， Ｌ ｐ （ ａ ） ］ 是 存在于血浆 的正常 脂蛋 白， 其 脂质成分 与低密 度脂蛋 白 （ Ｌ Ｄ Ｌ ） 相似， 近年来 ， 有 研究发现在 肾病综合 征 （ ｎ ｅ ｐ ｈ ｒ ｏ ｔ ｉ ｃ ｓ ｙ ｎ ｄ ｒ ｏ ｍ ｅ ， Ｎ Ｓ ） 患者 血浆 中 的Ｌ ｐ （ ａ ） 的水平 升高 ， 同时 Ｌ ｐ （ ａ ） 还 可 以是慢性 肾衰并 发心 脑血管事件 的独 立危 险 因素 Ｊ 。近年来 通 过对 肾脏疾 病脂 代谢紊乱 的相关研究 报道 日趋 深入 ， 研究 领域 已经从 脂质 到
临床上 以 Ｆ Ｄ Ｐ 、 Ｄ — Ｄ作为纤溶检测指标 ， Ｆ Ｄ Ｐ是 纤溶酶水
解 纤 维蛋 白原 及 纤 维 蛋 白 以 后 ， 生成的一系列产物 ， Ｆ Ｄ Ｐ具 有
抗凝 和抗 血小板 聚集的作用 ， 能够促进血块溶解 ， 血 液中 Ｐ Ｄ Ｂ
浓度 的 高低 主要 用 于判 断纤 溶 活性 的 总体 水 平 。 Ｄ ． Ｄ是 纤 维
也逐渐增强 ， 有 助 于在 产 妇 分 娩 时 消 除 子 宫 内 膜 动 脉 内 形 成
肾病 综 合 征 患 者 血 清 脂 蛋 白和载 脂 蛋 白检 测 要】 目的
探讨 肾病综合征患者血 清脂蛋 白和载脂 蛋 白检测 的临床 意义 。方法
对我 科近年
来 的肾病综合征活动期患者血清脂蛋 白 Ｌ ｐ （ ａ ） 与 载脂蛋 白 Ａ ｐ ｏ Ａ １及 Ａ ｐ ｏ Ｂ的浓度进 行 回顾性 分析 ， 与 同 期健康体检患者 资料进行对 比 ， 比较差 异。结 果 观察组 与对 照组 比较 ： 血浆 Ｌ ｐ （ ａ ） （ ｔ ＝一 ３ ． ２ １ ８ ， Ｐ＝ ０ ． ０ ０ ０ ） ； Ａ ｐ ｏ Ａ １ （ ｔ ＝ ０ ． ７ ４ ２ ， Ｐ＝ ０ ． １ ８ ２ ） ； Ａ ｐ ｏ Ｂ （ ｔ ＝１ ． ３ ２ ４ ， Ｐ＝０ ． ０ １ ６ ） 。其 中 Ｌ ｐ （ ａ ） 和Ａ ｐ ｏ Ｂ差异显著 ， 具有 统

血清脂蛋白(a)检测在肾脏疾病诊断中的作用

血清脂蛋白(a)检测在肾脏疾病诊断中的作用
ｏ ｓ Ｔｈ ｅ ｕ ｌｖ ｌ ｆ１ ｏ ｒ ｔ ｉ （ ）ｗａ ａ ｕ ｅ ｔ ｕ ｂ ｄ ｍｅ ｒｃ ｉ ｄ ｅ ｓ ｒ ｍ ｅ ｅ ｐ ｐ ｏ ｅｎ ａ ｏ ｉ ｓｍｅ ｓ ｒ ｄ ｗｉｈ ｔ ｒ ｉ ｉ ｔ ｉ ｍｍｕ ｏ ｓ ａ ｎ ７ ａ ｉｎ ｓ ｗｉｈ ｒ ｎ ｌｄ ｓ ｎ ａ ｓ ｙ ｉ ４ ｐ ｔ ｔ ｔ ｅ ａ ｉ— ｅ
３ 莆 田学院 附属 医院 内科） ．
【 要 】 目的 摘 探 讨 血 清 脂 蛋 白 （） Ｌ ａ］ 平 改 变 在 肾 病 患 者 中的 诊 断 价 值 。 方 法 采 用 免 疫 透 射 比 浊 ａ［ Ｐ（） 水
法检 测 ７ ４例 肾病 患 者及 ３ ７例 健 康 人 血 清 Ｌ （） 平 。 用 单 因素 方 差 分 析 各 组 问 Ｌ （） 平 差 异 。 结 果 肾 病 综 Ｐ ａ水 Ｐ ａ水 合 征 组 、 毒症 组 血 清 Ｌ （ ） 度 高 于 对 照 组 ， 异 有 统 计 学意 义（ ＜ Ｏ ０ ） 而 慢 性 肾 炎组 血 清 Ｌ （） 度 与 时 照 尿 Ｐ ａ浓 差 Ｐ ．５， Ｐ ａ浓
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２６・ ４
检验 医学与临床 ２０ 年 ２ ０９ 月第 ６ 卷第 塑 Ｌ ｂＭ ａ
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血 清ห้องสมุดไป่ตู้脂 蛋 白 （ ） 测 在 肾脏 疾 病 诊 断 中 的作 用 ａ检
张 国忠 张 丽华ｚ 杨 长青。 １ 福 建省 莆 田市机 关 门诊部 ３ １ ０ ；． 建 医科 大 学工程 与技 术 学院 ； ， ， （． ５ １０ ２福
Ｃ ａ ｇ ｑ ｎ ．Ｏｕ ｐ ｔ ｎ ｅ ａ ｔ ｅ ｔ ｆ Ｐｕ ｉｎ Ｍｕ ｉｉ ａ ｏ ｅｎ ｅ ｔ Ｐｕｉ ｎ ３ １ ０ ， ｈ ｎ ；２ ｎ ｉｅ ｒ ｈ ｎ — ｉｇ ．１ ｔ ａｉ ｔ ｐ ｒｍ ｎ ｔ ｎｃｐ ｌ ｖ ｒ ｍ ｎ ， ｔ ５ １ ０ Ｃ ｉａ ．Ｅ ｇ ｎ ｅ — ｅ Ｄ ｏ ａ Ｇ ａ

脂蛋白肾小球病1例报告并文献复习

脂蛋白肾小球病1例报告并文献复习

脂蛋白肾小球病1例报告并文献复习
黄琼;曾庆明;易无庸;郑义侯;熊吉龙;邵牧民
【期刊名称】《南昌大学学报（医学版）》
【年(卷),期】2015(000)006
【摘要】脂蛋白肾病（LPG）是近年来新认识的一种与脂类代谢密切相关的肾小球疾病,是以蛋白尿、血浆载脂蛋白E（Apo E）升高为主要临床特征,肾小球内大量脂蛋白栓子阻塞毛细血管为主要组织病理学特征的一种少见疾病,分布有明显的地区差异,绝大多数病例见于亚洲国家,特别是日本[1-2]。

【总页数】5页(P100-104)
【作者】黄琼;曾庆明;易无庸;郑义侯;熊吉龙;邵牧民
【作者单位】江西中医药大学研究生院，南昌 330006;深圳市罗湖区中医院内科;深圳市中医院肾内科，广东深圳 518000;深圳市中医院肾内科，广东深圳518000;深圳市中医院肾内科，广东深圳 518000;深圳市中医院肾内科，广东深圳 518000
【正文语种】中文
【中图分类】R692.6
【相关文献】
1.脂蛋白肾小球病1例及文献复习 [J], 杨海峰;王智园;黄清明;罗碧怡;李楚天;何青莲
2.脂蛋白肾小球病——附1例报告及文献复习 [J], 梁兰青;阿孜古丽;冯维;邹赛英
3.纤维样肾小球病伴慢性乙型病毒性肝炎并发疱疹病毒感染1例报告及文献复习[J], 陆静;杨立川
4.脂蛋白肾小球病1例报告并文献复习 [J], 黄琼;曾庆明;易无庸;郑义侯;熊吉龙;邵牧民;
5.纤维样肾小球病1例报告并文献复习 [J], 李彩凤;沈淑琼;胡玉清;梁萌
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载脂蛋白及脂蛋白在肾病综合征诊断中的应用价值

载脂蛋白及脂蛋白在肾病综合征诊断中的应用价值
１ 资料 与方法 在 原发 Ｎ 组 中 Ｔ Ｔ 、 Ｌ Ｌ Ｌ Ｌ Ｈ Ｌ ａｏ Ｓ Ｇ、 Ｃ Ｖ Ｄ 、 Ｄ 、 Ｄ 、ｐ Ａ
１１ 临床资 料 ．
选择 Ｎ ｓ患者 １２例 ， 中原 发性 ０ 其
Ｉ、ｐＢ Ｌ ａ ａｏ 、 ｐ（ ）异 常 分 别 为 ５ ８．３ ） ５ Ｏ（ ３ ％ 、 ２ （６７ ） Ｉ（ ８３ ）５ （ ８３ ）２ （０ ０ ） ８ ．％ 、１ １． ％ 、３ ８． ％ 、４ ４ ．％ 、 ２ （３ ３ 、４ ９ ． ％） ３ 例 （ １７ ， 常率 ０ ３ ．％） ５ （０ ０ 、７ ６ ．％） 异 比较 ：ｐＢ＞ Ｌ Ｌ ＞ Ｃ＞Ｔ ａｏ Ｄ Ｔ Ｇ＞Ｌ （）＞Ｈ Ｌ＞ａｏ Ｉ ｐａ Ｄ ｐＡ ＞ Ｌ Ｌ 由此可 以看 出 ａｏ ＶＤ ， ｐＢ是 原发 性 Ｎ Ｓ变化 最灵
般常见于传统的血脂测定， Ｔ 、Ｃ等项 目， 如 ＧＴ 极易 受饮食 、 活动等多因素影响。目 前研究结果证明， 除
６ ６
传统血脂项 目外 ， 原发 与继发 Ｎ ｓ患者都有血清载 脂蛋 白 、 蛋 白的 明显 变 化 。本 研 究 也 证 明 ， 脂 原
发性 Ｎ ｓ时患者血 清 ａｏ 、Ｄ ｐＢ பைடு நூலகம் Ｌ异 常率高 于 Ｔ 、Ｇ， ＣＴ 对 Ｎ 有更优的诊断价值； ｓ 继发性 Ｎ 时患者血清 Ｌ ｓ ｐ （） Ｌ Ｌ ａ 与 Ｄ 升高 比Ｔ 、Ｃ更明显， ＧＴ 可作为 Ｎ ｓ临床
山东 医药 ２ １ ０ ０年第 ５ ０卷 第 ｌ ７期
山东 医药 ２ １ ００年第 ５ Ｏ卷第 ｌ ７期
载脂 蛋 白及 脂 蛋 白在 肾病 综合 征 诊 断 中的应 用 价值
王 蒙
（ 海 医药高等专科 学校 ， 海 ２ １１） 上 上 ０３８

肾病综合征患者血浆脂蛋白论文

肾病综合征患者血浆脂蛋白论文

肾病综合征患者血浆脂蛋白（黑龙江省医院血液透析科黑龙江哈尔滨 150036）【中图分类号】r692.3 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2012）09-0099-01脂蛋白lipoprotein,lp是存在于血浆中的一类正常脂蛋白，脂质成分与ldl相似，而载脂蛋白成分为apob100和特征性的apo，两者以二硫键相连。

不同个体间的lp浓度变异极大，似乎不受年龄、性别、运动、吸烟、饮食习惯等因素的影响，而与遗传因素有关。

lp与心脑血管疾病的关系已得到普遍认同，高lp浓度是动脉粥样硬化性心脑血管疾病的独立危险因素。

由于肾病综合征患者普遍存在脂代谢紊乱，且为心脑血管疾病高发人群，故lp与ns的关系日益受到人们的关注。

本研究以酶联免疫吸附法测定了61例ns患者及55名健康人的血浆lp浓度，以分析 ns患者lp浓度变化，研究血lp水平与肾病综合征的关系，探讨lp在ns合并心脑血管疾病中的作用。

1 资料与方法1.1 一般资料经临床和病理确诊的原发性ns患者61例,其中男35例，女26例；年龄（45±19）岁；均无糖尿病及急性感染。

所有患者均未服皮质激素、免疫抑制剂及降脂药物。

正常对照组为无心脑血管疾病、肝肾疾病、糖尿病、肿瘤及炎症的健康查体者和志愿者，其中男30例，女25例；年龄（46±16）。

1.2 检测方法所有研究对象均与清晨空腹状态下取肘静脉血，分离血清，-20℃冻存集中检测。

lp采用酶联免疫吸附法测定，试剂盒由北京老年医学研究所提供；同时采用酶法分别测定了血清尿素氮（bun）、肌酐（scr）、低密度脂蛋白胆固醇（ldl c）、高密度脂蛋白胆固醇（hdl c）、甘油三脂（tg）和总胆固醇的含量，试剂盒由中国科学院生物物理研究所提供。

具体操作见各检测试剂盒说明。

1.3统计学处理实际数据采用均数±标准差（x±s）表示，组间比较采用两样本均数比较的t检验，其中lp的比较采用对数转换后再作分析。

脂蛋白肾病

脂蛋白肾病

脂蛋白肾病谢奕;谢伟基;张益民【期刊名称】《新医学》【年(卷),期】2017(048)012【摘要】脂蛋白肾病是一种罕见的肾脏疾病,主要病理特点为明显扩张的肾小球毛细血管襻,腔内脂蛋白栓子形成,免疫荧光或免疫组织化学染色提示载脂蛋白B (ApoB)或ApoE阳性,伴有明显的血清ApoE浓度升高.罕见的ApoE基因变异可能导致脂蛋白肾病.该文介绍了脂蛋白肾病的流行病学、发病机制、临床特点、病理特点和治疗相关的研究进展.%Lipoprotein glomerulopathy is a rare renal disease,mainly pathologically characterized by enlarged glomerular capillaries and intraglomerular lipoprotein thrombosis.Immunofluorescent or immunohistochemical staining yields positive results of apolipoprotein B (ApoB) or ApoE,accompanied by significant elevation of serum ApoE concentration.ApoE gene mutation is probably the cause of lipoprotein glomerulopathy.In this article,we summarized recent research progress upon the epidemiology,pathogenesis,clinical and pathological characteristics,treatment of lipoprotein glomerulopathy.【总页数】4页(P825-828)【作者】谢奕;谢伟基;张益民【作者单位】515041汕头,汕头大学医学院第二附属医院肾内科;515041汕头,汕头大学医学院第二附属医院肾内科;510655广州,中山大学附属第六医院肾内科【正文语种】中文【相关文献】1.苯扎贝特治疗儿童ApoE Tokyo(Arg25Cys)突变型脂蛋白肾病1例 [J], 邱莲; 熊加川2.脂蛋白肾病2例报告并文献复习 [J], 冯万艳;薛痕;何易;陈明英;郑光毅3.脂蛋白肾病1例报道及文献复习 [J], 汪之玉;雷蕾;刘承玄;张鹏程;熊维建4.脂蛋白肾病肾脏组织油红O染色方法改良 [J], 马依依;屈磊;张帆;喻小娟;王素霞;杨莉5.中医论治脂蛋白肾病1例 [J], 鲍清辉;黄新艳因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

脂蛋白肾病1例个案报道

脂蛋白肾病1例个案报道

脂蛋白肾病1例个案报道发表时间：2018-03-14T14:25:48.763Z 来源：《医药前沿》2018年2月第6期作者：李梦1 彭红英2（通讯作者）[导读] 给予降脂、保护肾脏、降尿蛋白、降压、利尿等治疗后，病情好转出院。

（1贵州医科大学研究生院贵州贵阳 550004）（2贵州医科大学附属白云医院贵州贵阳 550004）【中图分类号】R586 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2018）06-0172-02 1.病历资料患者女，35岁，因“反复全身浮肿1+年，复发1+月”入院。

患者1+年前曾因浮肿于“西安高新医院”查24小时尿蛋白定量为3550mg/24h，肾穿活检后诊断“肾病综合征轻度系膜增生性肾小球肾炎（IgM型）”，予“甲泼尼龙琥珀酸钠500mg/d 静脉滴注”冲击治疗3天，后予“醋酸泼尼松片30mg/d、雷公藤多苷片20mg/d”维持治疗，此后患者浮肿消退，并继续口服上述药物5+月，后因腹泻及感冒自行停用“醋酸泼尼松片”。

1+月前患者再次出现全身浮肿，于当地医院查尿蛋白2+，肌酐134umol/L，为进一步治疗就诊我院。

既往史、个人史、婚育史、家族史无特殊。

入院查体：T 36.1℃，P 86次/分，R 19次/分，BP 180/102mmHg。

慢性病容，贫血貌，颜面及四肢明显水肿，无面部红斑及口腔溃疡，心肺腹部无异常体征。

实验室检查：血常规：白细胞计数9.21G/L，中性粒细胞百分百76.20%，红细胞计数3.02T/L，血红蛋白84g/L，红细胞比容25.1%；尿常规：尿蛋白2+，24小时尿蛋白定量3577.38mg/24h，肾功能：肌酐132.64umol/L，尿酸800.70μmol/L，肝功能：血清总蛋白47.21g/L，白蛋白28.13g/L；血脂：甘油三酯4.00mmol/L，胆固醇6.23mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇2.3mmol/L，载脂蛋白A2.69g/L；血κ轻链288mg/dl，血λ轻链153mg/dl，尿κ轻链4.75mg/dl，尿λ轻链＜5mg/dl，IgG2.18g/lg/L，IgA1.51g/L，IgM1.08g/L，单项补体（C3）0.6g/L，单项补体（C4）0.17g/L，蛋白电泳：白蛋白57%，α1-球蛋白4.5%，α2-球蛋白15.3%，β-球蛋白14.8%，γ-球蛋白8.4%。

肾脏疾病患者血清脂蛋白(a)的浓度变化及临床研究

肾脏疾病患者血清脂蛋白(a)的浓度变化及临床研究

Ａ ｓ ｒ ｃ Ｏ ｊ ｃ ｉ ｅ ｔ ｄ Ｓ Ｕ Ｓ ｈ ｒ ｌ ｔ ｏ ｓ ｉ ｂ ｔ ｅ ｎ ａ ｉ ｔ ｏ ｉ ｓ ｒ ｍ ｉ ｏ ｒ ｔ ｉ ｂ ｔ ａ ｔ ｂ ｅ ｔ ｖ ｏ ｉ Ｃ Ｓ ｔ ｅ ｅ ａ ｉ ｎ ｈ ｐ ｅ ｗ ｅ ｖ ｒ ｅ ｙ ｆ ｎ ｅ ｕ １ ｐ ｐ ｏ ｅ ｎ
中图分类号 ：Ｒ ９ ． 文献标识码 ：Ａ 文章编号 ：１ ０ － ５（ ０ ８ － ０ ０ ６ ２ ３１ １ ４ ２ ０ ）１ ０ ０ — ２ ０７ ２ ０ ７
脂 蛋 白（ ） Ｌ ａ ）是 由载脂 蛋 白 （ ） ａ （ ｐ（ ） ａ 与载脂 蛋 继 发性 肾脏 疾病 ，血肌 酐、尿素氮值 正常 ，尿 蛋 白阴 白 （） Ｂ 以二硫键连接而成的，其体 内水平主要 由遗传因 性 者。② 肾脏疾病组 ５ ０例 ，２ ０ ０ ４年 １月￣２ ０ ０ ８年 ２ 素决定 。 大量研究资料表明Ｌ （） ｐ ａ 是心脑血管疾病的独立 月在我 院住院经 临床及影 像学检 查确 诊 的肾脏 疾病 患 ，女 ２ ７例 ，年龄 ４ ～６ ３例 ４ ９岁 ，平均 ６ ． １ 危险因素［ 。Ｌ （） ｐ ａ 能激活转化 因子 ，刺激血管 平滑肌 者， 男 ２ ０岁；其 中肾病综合征 ２ 例， ８ 慢性 肾小球肾炎 ｌ 例， ３ 糖 增长导致动脉粥样硬化 。肾小球硬化与动脉硬化 的发展 ２
ａｎ ＣＩ Ｃ ｒ ｓ ｃｈ ｓ ｄ ｉ ｉ ｅａ ｅ ｎ ｅ
ＭＥＩ ｈ ｏ— ｎｇ Ｃ Ｅ Ｗｅｉ ｉ ｇ Ｃ Ｎ ａｉ ｇ ｏ ＨＵ Ｎ Ｙｕ ｎ ｂｉ ｇ Ｃ Ｎ ａｉ ａ Ｃ ａ ｍｉ Ｈ Ｎ —ｙ ｎ ＨＥ Ｈ — ａ ＡＧ ａ — ｎ ＨＥ Ｈ 一１ ｎ Ｊ Ｔｅ ｈ Ｐｅ ｐｐ ｏ ｅ’ Ｓ Ｈｏ ｐｉ ａｌ ｏ Ｙ ｆ Ｙ ｆ ５２ ３０ Ｇｕ ｎ ｎ Ｃｈｉ ｓ ｔ ｆ ｕｎ ｕ， ｕｎ ｕ ７ ０ ａ ｇｄ ｇ ｎａ

脂蛋白肾病治验2例

脂蛋白肾病治验2例
大部分病例 为散发 。关于本病 的治疗 尚无 特异的方法 ， 糖皮 质
激素 、 细胞毒药物及抗凝药物均无 明显疗效 。笔者采用健脾 渗
湿、 活血化瘀 、 软 坚化 痰法 ， 治疗脂 蛋 白肾病 ２例 ， 取得 了一 定 的疗效 ， 现报道如下 。
１ 典 型 病 例
球蛋 白 ５ ｍ ｇ ／ Ｌ ， Ｃ － 反应蛋 白（ Ｃ ｌ Ｉ Ｐ）１ ． ８ ｍ ｇ ／ Ｌ ， 尿酸 （ Ｕ Ａ） ２ ７ ６ ￣ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ， Ｂ Ｕ Ｎ ６ ． ７ ｍｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ， Ｃ ｒ １ ０ ７ １ ｘ ｍｏ ｌ ／ Ｌ ， 肾 小 球 滤 过 率 （ Ｇ Ｆ Ｒ） ６ ５ ． ４ ｍ ｌ ／ ｍ ｉ ｎ ， 天门冬氨酸氨基转移酶 （ Ａ Ｓ Ｔ ） ２ ４ Ｕ ／ Ｌ， ・ 谷 氨酰基转移酶 ３ ６ Ｕ ／ Ｌ ， 二氧化碳结合力 （ Ｃ Ｏ Ｃ Ｐ ） ２ １ ｍ ｍｏ ｌ ／ Ｌ 。免 疫全 项 ： Ｉ ｇ Ａ ０ ． ３ ７ ｇ ／ Ｌ ， Ｉ ｇ Ｇ ５ ． ５ ｇ ／ Ｌ ， Ｉ ｇ Ｍ １ ． ６ ９ ｇ ／ Ｌ 。抗 核 抗 体 （ Ａ Ｎ Ａ） １ ： １ ０ ０ （一）ｄ ｓ Ｄ Ｎ Ａ（一） 。Ｂ型超 声示胆囊 壁增 厚 ， 腹腔
共２ ２个肾小球 ， ２个球性硬化 。。 肾小 球细胞 数轻度 增多 ， 可见
节段性 系膜细胞增生及 膜基质 增多 。部 分毛细 血管袢 高度 扩 张， 袢腔 内可见大量淡然 、 网眼状 的“ 栓 子” 填塞。 肾小 球基 底 膜（ Ｇ Ｂ Ｍ） 未见明显增厚 。肾小管 上皮细胞 可见颗 粒变性 。管 腔 内可见少量蛋 白管 型。可见数处 小灶性 的 Ｔ Ｂ Ｍ 增厚 和肾小 管萎缩 。间质可见数处小灶性 的纤维化 ， 伴有单个核为 主的炎 症细胞浸润 。部分 肾内小血管管壁增厚 ， 偶见小叶 间动脉管 壁 的玻璃样变 。光镜诊 断 ： 脂蛋 白肾病 不 除外 。中医诊 断 ： 水 肿

肾病患者血清脂蛋白(a)中纤维蛋白溶酶原位点酶免疫测定意义

肾病患者血清脂蛋白(a)中纤维蛋白溶酶原位点酶免疫测定意义

肾病患者血清脂蛋白(a)中纤维蛋白溶酶原位点酶免疫测定意
义
汪俊军
【期刊名称】《临床检验杂志》
【年(卷),期】1997(000)004
【摘要】为了检测脂蛋白（ａ）〔Ｌｐ（ａ）〕中的纤维蛋白溶酶原（Ｐｇ）位点，建立了用单克隆抗载脂蛋白（ａ）为包被抗体，酶标抗Ｐｇ为检测抗体的双抗体夹心酶联免疫吸附法。

慢性肾衰（ＣＲＦ）患者Ｌｐ（ａ）中Ｐｇ位点、Ｐｇ／Ｌｐ（ａ）比值较对照组显著升高。

提示ＣＲＦ患者体内Ｌｐ（ａ）发生氧化修饰、合成增加导致Ｌｐ（ａ）同Ｐｇ同源性增加，更具致动脉粥样硬化发生的危险性。

【总页数】1页(P199)
【作者】汪俊军
【作者单位】南京军区南京总医院全军医学检验中心;南京军区南京总医院全军医
学检验中心
【正文语种】中文
【中图分类】R692.504
【相关文献】
1.高血压肾病患者诊断过程中检测血清脂蛋白(a)的意义 [J], 王君
2.高血压肾病患者诊断过程中检测血清脂蛋白(a)的意义 [J], 王君;
3.血清脂蛋白和超敏C反应蛋白在2型糖尿病肾病患者血清中的表达及临床意义
[J], 侯凤辉;段立志;于莉;吴慧敏
4.肾病综合征患者血清脂蛋白和载脂蛋白检测的临床意义 [J], 潘飒
5.血清脂蛋白和超敏C反应蛋白在2型糖尿病肾病患者血清中的表达及临床意义[J], 孟瑞玲
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脂蛋白(a)与慢性肾衰竭

脂蛋白(a)与慢性肾衰竭
１ ５／ｌ ． ｇｍ ， ． ｇｍ —１１ ／ｌ ０ Ｏ 由糖 蛋 白（ ｆ ｏａ］ ａｏ 一 ０ ａａ （） ｐＢ １０通 ）ｐ 与
响远期预后 、 导致死亡的最主要原因 。 慢性 肾衰竭患 重有关。 此外 ，Ｒ 患者血清 Ｌ （水平与 Ｃ Ｔ 、Ｄ ＣＦ ｐ） ａ Ｈ、Ｇ Ｌ Ｌ 者的心 、 脑血管并发症与其脂代谢紊乱关系密切 ， 脂蛋 和 Ｖ Ｄ Ｌ Ｌ呈正相关关 系， 血清 Ｌ （水平与脂质代 谢异 ｐａ ） 白 Ｌ （增高的现象普遍存在。 ｐ） ａ 常相 关 ，并 且与 心血 管 并发症 的发生 与 否相关 ，表 明 Ｌ （代谢紊乱是 Ｃ Ｆ的早 期表现之一 ， ｐ） ａ Ｒ 处于氮质 Ｃ Ｆ的病因所致 的脂质代谢紊乱在血清 Ｌ （升高 中 Ｒ ｐ） ａ 可能发挥重要作用 ， 或至少 Ｌ （水平是与其他脂质代 ｐ） ａ
析不能 改善脂蛋 白（代谢异 常 ； 近 ， 密度脂蛋 白清除疗法 的使用 ， 治疗 高脂蛋 白（ 血症 开 ａ ） 新 低 为 ａ ）
辟 了新 的途 径 。
【 关键词 】脂 蛋 白（ ； 性 肾衰竭 ； ａ慢 ） 血液 透析 ； 膜 透析 ； 密 度脂 蛋 白清 除疗 法 （Ｄ —— 腹 低 Ｌ Ｌａ
脂 蛋 白（ 与慢性 肾衰竭 ａ ）
兰灵 综述 李学旺 审校
【 摘要 】脂蛋 白（是动脉粥 样硬化 的危 险因素 ， ａ ） 也与慢性 肾衰竭的发生发展有 关 ， 纠正脂蛋
白（） ａ 代谢紊 乱 ， 对延缓 肾功能损 害 、 减少心血 管并 发症 有重要意义 。研究表 明： 血液透析 、 膜透 腹
肾脏组织的逐步损害过程也可能与 Ｌ （有关。 ｐ） ａ 是独立于其它脂蛋白的致动脉粥样硬化的危险 因素¨ 有关 ， 。 近年愈来愈多的证据表明 ：ｐａ Ｌ （是冠心病、 ） 糖尿病 肾病 及脑血管疾病的重要独立危险因素。 １ 理化性质及影响因素 Ｌ （是一种运载胆 固醇的脂 蛋 白颗粒 ， ｐａ ） 颗粒密度

脂蛋白肾病2例病理与临床分析

脂蛋白肾病2例病理与临床分析
Ｈ ３ ／ ； 常 规 ： 蛋 白 （＋ ＋） 尿 ２ ｈ蛋 白定 量 ３ ５ ； 生 ｂ８ ｇ Ｌ 尿 尿 ， ４ ．ｇ 血 化 Ｓ ｒ ０ ｍ ＬＬ Ｂ Ｎ ３ ３ ｍｍ ＬＬ Ｔ ． ３ ｍ ｌ Ｌ Ｔ ０ ６ ｃ ￣ ｏ／ ， Ｕ ． ０ ｏ／ ， Ｇ ７ ２ ｍ ｏ ， Ｃ １ ． ３ ７ ／ ｍ ｏ ／ 。 Ｂ超 示 右 肾 １ ． ｃ ｍ ＬＬ ０ ５ ｍ×６ ｍ， 肾 １ ． ｃ ｃ 左 １ ３ ｍ×６ ３ ｍ， ． ｃ 双 肾 皮 质 回声 增 强 。病 理 报 告 ： 镜 下 可 见 ２ 光 ８个 肾小 球 ， 个 小 １
可 避 免 烟雾 的 干 扰 ， 到 清 晰 的视 野 。 如 遇 到 明 显 的血 管 ， 达 即
２ 周 总 光 ． 创 化 全 直 肠 系 膜 切 除 保 肛 治 疗 低 位 直 肠 癌 ： 遇 与 挑 微 机 战 ． 国普 外 基 础 与 临 床 杂 志 ，０ ３ ３ １ ） １０—１２ 中 ２０ ，（ ０ ：０ ０ ３ 张 连 阳． 腔 镜 直 肠 癌 手 术 规 范 ． 庆 医学 ，０ ５ ３ （ ） １５ 腹 重 ２０ ，４ ８ ：２４
４ Ｈｅｌ Ｊ Ｔ ｔｌ ｓｒｃａ ｅｃｓ ｎ Ｔ ａｄＲ ． ｏ ｏｅ ｔ ｘ ｉ ｏ （ ＭＥ） Ａ ｔ Ｃ ａｒＺ ｑ ｓ ，０ ０， ａ ｍｅ ｌ ｉ ． ｃａ ｈ ｉ ｕ ｏｌ２ ０
采 用 腔镜 打 结 技 术 ， 用 推结 器将 体外 结 “ 人 ” 腔 ， 果 确 使 推 腹 效
现 头 晕 ， 压 １０ ９ ｍｍ ｇ 经 药 物 降 压 后 ， 压 基 本 控 制 正 血 ４／ ０ Ｈ ， 血 常 。 １ 前 颜 面水 肿 再 发 加 重 ， 我 院 治 疗 。 既 往 体 健 。Ｐ 月 来 Ｅ： １ ６ ５ ， Ｐ１０ ７ ｍ ， 面 轻 度 水 肿 ， 度 贫 血 貌 ， 肺 ３ ． ℃ Ｂ ６ ／ ５ｍ Ｈｇ颜 轻 心 腹 未 见 异 常 ， 肾 区 无 叩 击 痛 ， 下 肢 无 水 肿 。辅 检 ： 常 规 双 双 血

慢性肾脏病第5期患者脂蛋白(a)的变化

慢性肾脏病第5期患者脂蛋白(a)的变化

蛋白 （ Ｈ Ｄ Ｌ） 、载 脂蛋 白 Ａ （ Ａ ｐ ｏ Ａ） 、载 脂蛋 白 Ｂ （ Ａ ｐ ｏ Ｂ） ，进 行 统计 分析 。结果 透 析组 与非透 析 组 Ｌ ｐ（ ａ ） 、Ｔ Ｇ、Ｌ Ｄ Ｌ 、Ａ ｐ ｏ Ｂ、Ｓ ｃ ｒ 显
著 高于 对照 组 （ Ｐ＜ ０ ． ０ １ ） ， 白蛋 白显著低 于 对照 组 （ Ｐ＜ ０ ． ０ ５ ） 。透析 组 － ｂ非透 析 组各 指 标 比较 ，Ｓ ｃ ｒ 、 白蛋 白、Ｈ ＤＬ显著 降低 ，Ｌ ｐ（ ａ ） 、
（ ａ ）增加是Ｃ Ｋ Ｄ ５ 期患者Ｌ ｐ（ ａ ）水平 升高的原 因之 一。另９ Ｆ Ｃ Ｋ Ｄ ５ 期时 。 肾 脏对Ｌ ｐ（ ａ ）排泌不 良也是不容 忽视 的原因。Ｔ ｒ ｅ ｎ ｋ ｗ ａ ｌ ｄ ｅ ｒ ［ ４ 提出
量２ ０ ０ ～３ ０ ０ ｍ Ｌ ／ ｍｉ ｎ 。每周透析３ 次 ，每次４ ｈ 。
表 １三 组患 者指标 变化 （ 夏士ｓ ）
（ ａ ）等脂质成 分进 行研究 ，探讨其可能机制 。
１资料 与 方法 １ ６ 例 ，为２ ０ ０ ８ 年８ 月至２ ０ １ ２ 年６ ） １ 于我院住 院患者 ，
临床确诊 为Ｃ Ｋ Ｄ ５ 期 （ Ｇ Ｆ Ｒ＜１ ５ ｍ Ｌ ／ ｍ ｉ ｎ ），年龄 １ ８ ～７ ８ 岁 ，按是否 接 受血液透 析分为非透析 组３ ６ 例 ，透析组 ８ ０ 例 ，两组 问年龄 、性别 、原
白蛋 白，试剂 购 自瑞士罗 氏公司 。透析 组采用Ｆ Ｒ Ｅ Ｓ Ｅ ＮＩ Ｕ Ｓ ４ ０ ０ ８ Ｂ ／ Ｓ 型 透析 机 ，采用 聚砜膜 中空纤维透析器Ｆ ６ ，碳酸盐透析液 ，透 析中血流
Ｔ Ｇ 、Ａ ｐ ｏ Ｂ 、Ｌ Ｄ Ｌ 显著 高于对照组 ，可证实低蛋 白血症使肝脏 产生Ｌ ｐ

家族性脂蛋白肾病8例临床分析

家族性脂蛋白肾病8例临床分析
定形的 巨大“ 栓子” 完全堵塞袢腔 。结论 ， 脂蛋 白肾病 可呈 家族性发 病 ， 期表现 为不 同程 度 的蛋 白尿 、 早 血脂异 常、 肾功能下降。 肾脏病理是诊 断脂蛋 白 肾病 的依 据。
【 键词 】 家族性 ； 关 脂蛋 白肾病 ；临床 特征 ； 病理 学特征
脂蛋 白肾病 （ｉｏｒ ｅ ｌ ｅｕ ｐｔ ， Ｐ 是 以 １ ｐｏ ｉ ｇ ｍ ｒｌ ａ ｙ Ｌ Ｇ） ｐ ｔｎ ｏ ｏ ｈ 脂质 沉积在 肾小球 内为特 点的一 种 肾小球 疾病 ， 多呈 散发性发病 。随着 肾脏病理 的普遍 开 展 ， 近年 来逐 渐
［ ］ Ｍ Ｔ Ｕ Ａ Ａ Ａ Ｓ Ｓ Ｋ ， Ｏ Ａ Ｓ ， ｔ １ Ａ ｎｖｌ ｐｌ ６ Ａ Ｓ Ｎ Ｇ ， Ａ Ａ Ｉ Ｋ Ｍ Ｔ Ｕ Ｔ ｅ ａ ｏ ｏ — Ｊ ． ｅａ ｉ
广 东医学
２１ ０ ２年 ２月 第 ３ ３卷第 ３期 Ｇｕ ｎ ｄ ｎ ｄｃｌ ｏ ｒａ Ｆｂ ０ ２ ｏ．３ ，Ｎ ． ａ ｇ ｏ ｇＭｅ ｉ ｕ ｎ ｌ ｅ．２ １ ，Ｖ １ ３ ｏ ３ ａＪ
・
３ ４９ ・
家 族 性 脂 蛋 白肾病 ８例 临床 分 析
张祥 文 ， 冰 心 ，贾 中尉 ，李 丽华 ， 川鄂 李 何
大， 系膜细胞 及 基质 轻 度 弥漫 增生 ， 灶 节段 中度 加 局
重， 毛细血管袢重度 扩张 ， “ 呈 瘤样” 变 ， 内充 满淡 改 其
・
３ ０・ ５
广东医学
２１ ０ ａ ｇ ｏ ｇＭｅ ｉ ｌ ｏ ｒ ａ Ｆ ｂ ０ ２ ｏ． ３， ｏ ｄｃ ｕ ｎ ｌ ｅ ．２ １ ，Ｖ １ ３ Ｎ ．３ ａＪ
ｍ Ｈ 。８例 患 者 都 无皮 疹 、 敏 感 、 ｍ ｇ 光 口腔 溃 疡 、 节 关

脂蛋白肾病1例报告及文献复习

脂蛋白肾病1例报告及文献复习
Ｈ Ｕ ａ ＺＨＡＮ Ｇ ｎ ｉ Ｈｕ ． Ｘｉ ｍ ｎ
（ｅａｔｅ ｏ ｅｈ ｌｙＳｃ ｄ ｉ ｇａ ｏ ｉｌ ｅ ｒ Ｓｕ Ｕ ｉｒｔ Ｉ ｔｕ Ｎｐ ｒｏ ， Ｄｐｒ ｎ ｆ ｐｒｏ ，ｅ ｎ Ｘａ ｙ Ｈ ｓｔ， ｎ ａ ｏｔ ｎ ｅｉ；ｎ ｉｔｏ ｅｈ ｌｙ ｍ ｔ Ｎ ｏｇ ｏ ｎ ｐａＣ ｔｌ ｈ ｖｓ ｙ ｓｔ ｅ ｆ ｏｇ Ｃｎ ａＳｕ ｎ ｅｉ， ｈｎ ｈ ４ ０１， ｈ ａ ｅｔ ｌｏｔＵ ｉｒｔ Ｃａｇ ａ １０１Ｃｉ ） ｒ ｈ ｖｓ ｙ ｓ ｎ
ＤＯｈ１．９ ９ ）ｓｎ１ ７ —３ ７２ １ ．３０ ０ ３ ６ ／．ｓ ．６ ２７ ４ ．０ ２０ ．２ ０ ｉ
Ａ ａ ｅ ｏ ｏｐ ｏ ｅ ｇ ｏｍ ｅ ｕ ｏ ａ ｈ ｎ ｃ ｓ ｆｌ ｉ ｐ ｒ ｔ ｉ ｌ ｎ ｒ ｐ ｔ ｙａ ｄ ｌ
ａｌｅ ａｕ ｅｒｖｅ ｏ ｅｓ ｂｅ ｔ ｔｒｔ ｒ ｉ ｉ ｅ ｗ ｆ ｈ ｕ ｊｃ ｔ
Ｔｏｉ ｒ ｖ ｈｅｕｎ ｒｔｎｄｎｇｏ ｐｏ ｒ ｔｉ ｌ ｍｅ ｕ ｏ ａｈ ， ｈ ｌ ｉａ ａａｏ ｉ ｇｅｃ ｓ ｆ ｍｐ ｏ ｅｔ ｄｅｓａ ｉ ｆ ｉ ｐ ｏ ｅｎ ｇｏ ｒ ｌ ｐ ｔ ｙ ｔ ｅ ｃｉ ｃ ｌｄ ｔ ｆａｓｎ ｌ ａｅ ｏ ｌ ｎ
【 要】 摘 回顾性 分 析 ２ １ 年 ６ 在 中南 大学 湘 雅二 医院诊 断 的 １ 脂 蛋 白肾病 的 临床 表现 、实 验 室 以及 肾活 检 ０１ 月 例 病理 检查 结果 。本 病例 以肾病综 合征 为 主要 临床 表现 ，实验 室检 查有 血浆 载脂 蛋 白 （ ｏ ａ ） ａｏ ｐ Ｅ和 ｐＢ升高 ，肾活 检光 镜 显示 肾小球 毛 细血 管 呈血 管瘤 样扩 张 ，管 腔 内充满 淡 染 的板层 状 空泡 样物 质 ；免 疫组 织化 学 测定 显示 毛 细血 管腔 内 ａｏ 色 阳性 ；透 射 电镜显 示 毛细血 管 腔 内充满 大 小不一 的空泡 样脂 肪凝 聚 物 ，呈簇 状或 层状 排列 。脂蛋 白肾病无 ｐＥ染 特异 性 临床表 现 ，诊 断脂 蛋 白肾病 除根 据 临床表 现外 ， 还应结 合 肾脏病 理检 查 ，特征性 的病 理表 现在诊 断脂 蛋 白肾病 中起 重要 作用 。 【 关键 词 】脂蛋 白肾病 ；载脂蛋 白 Ｅ ；临床表 现 ；病 理特征

肾脏疾病中载脂蛋白A1、载脂蛋白B测定及其临床意义

肾脏疾病中载脂蛋白A1、载脂蛋白B测定及其临床意义

肾脏疾病中载脂蛋白A1、载脂蛋白B测定及其临床意义袁立英;赵瑾;罗德红;罗亚丹;杨静;王朝晖;陈晓农【期刊名称】《中国社区医师》【年(卷),期】2017(033)027【摘要】目的:对肾脏疾病患者的血清中载脂蛋白A1(apoA1)、载脂蛋白B(apoB)的含量进行测定,探索肾病患者发生心血管并发症的危险因素.方法:测定不同类型肾病患者(未并发心脑血管疾病)及正常健康体检人群血清apoA1、apoB的含量.结果:与正常健康体检人群对比,肾病患者血清中apoA1水平下降,apoB水平上升,apoA1/apoB比值下降,且差异均具有统计学意义(P<0.05).结论:肾病患者血清中apoA1水平的下降,apoB水平的上升,及apoA1/apoB比值下降均是发生心血管并发症的危险因素,apoA1/apoB比值能够更加灵敏地预警肾病患者并发心血管疾病的可能.【总页数】2页(P124-125)【作者】袁立英;赵瑾;罗德红;罗亚丹;杨静;王朝晖;陈晓农【作者单位】563002 贵州省遵义市第一人民医院肾内科;563002 贵州省遵义市第一人民医院肾内科;563002 贵州省遵义市第一人民医院肾内科;563002 贵州省遵义市第一人民医院肾内科;321000 浙江省金华市人民医院肾内科;200025 上海交通大学医学院附属瑞金医院肾内科;200025 上海交通大学医学院附属瑞金医院肾内科【正文语种】中文【相关文献】1.血清中半胱氨酸蛋白酶抑制剂C测定在肾脏疾病诊断中的临床意义探讨 [J], 蒙开喜2.慢性肾脏疾病诊断中血脂分析与CTnI和ET测定的临床意义 [J], 钮金英;杨永青3.载脂蛋白A1及载脂蛋白B在脑梗死复发患者中的临床意义 [J], 李慧敏;李龙斌;彭新义4.甲状腺疾病血清中载脂蛋白B测定及其临床意义 [J], 徐广逵;王鹤翌5.肾脏疾病中的载脂蛋白A_1、载脂蛋白B测定及其临床意义 [J], 韦光海因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

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• α-脂蛋白染色阴性。 系膜区早期仅表现为轻度增生， 病变进展时，系膜区明显增宽，系膜细胞及系膜基质 增生。也有报道发现系膜可出现与基底膜分离现象及 系膜溶解、系膜插人呈双轨状等改变。肾小球基底膜 一般并无增厚、钉突形成等异常。肾小管间质多无显 著改变，其严重程度常取决于肾小球病变的进展。肾 小管及间质并未见泡沫细胞等脂质异常沉积的病征。 肾血管未见异常蛋白血症等特征性改变。重复肾活检 发现，随着病程的迁延，毛细血管腔内脂蛋白血栓样 物质逐渐减少，系膜细胞及基质呈明显中重度增生， 伴节段性系膜插人及硬化，脂蛋白血栓样物质逐渐为 增生的系膜所取代。
2.1 临床表现
• 本病具有独特的临床特点:(1)年龄分布较广， 从4岁到69岁不等。(2)患者以男性多见， (3) 本病发生似乎有明显的遗传倾向。 (4)多表现 为大量蛋白尿及肾病综合征。少数出现血尿 (包括镜下血尿)及高血压。 • 尽管本病的发生与脂肪代谢异常有关，但尚无 表现有脂质沉积病的征象，如角膜弓，黄色瘤 及跟健增厚等症的病例。也无报道有代谢性疾 病、内分泌疾病及肝功能损害的征象。
• （2）复发患者重复行免疫吸附治疗不仅能 取得与第一疗程治疗相同的效果，并使疾 病缓解期延长。 • （3）治疗后半年、1年及2年随访资料显示， 吸附治疗组患者尿蛋白改善较非吸附组明 显，且血清肌酐上升速度较非吸附组缓慢。 吸附组血清肌酐上升50％的中位时间为67 个月，非吸附组为6个月。
结论
免疫吸附治疗能显著改善患者症状，使尿蛋白 减少，肾功能改善。长期随访显示，吸附治疗 有保护肾功能，延缓疾病进展的作用，对LPG 患者定期行免疫吸附治疗有益于延缓疾病进展， 改善患者预后。
入院后5天后行肾穿刺活检，肾脏病理由北京大 学肾脏病研究所检查报告，其结果如下：
• 免疫荧光:见3个肾小球，示IgA(++)， IgM(++) ,沿系膜区颗粒样沉积。IgG, C3， C1q, FRA，Alb均阴性。 • 光镜示:肾穿刺组织可见18个肾小球。肾 小球系膜细胞和基质轻度弥漫增生，局灶 节段性中度加重伴嗜复红蛋白沉积，部分 毛细血管腔高度扩张，含有细空泡状的血 栓样蛋白物质，油红O染色阳性。肾小管上 皮空泡及颗粒变性，肾间质灶状淋巴细胞 和单核细胞浸润。小动脉无明显病变。符 合：脂蛋白肾小球病伴局灶增生性IpoE，其受体
结合活性可能有不同（6）。因此具有不同受 体结合活性的apoE异构体将可能影响血脂的代 谢。脂蛋白肾病其基因表现型多为杂合子。目 前所发现有限的患者中，含E2的杂合子E2/3者 居多，是否E2等位基因在脂蛋白肾病发病中起 一定作用尚有待研究。
• apoE异构体氨基酸分析表明，它们之间的差
别在于一级结构的不同，其最主要涉及半胧氨 酸和精氨酸的交换。E3含一个半胧氨酸，E4不 含半耽氨酸，E2含2个半胧氨酸，却比E3少一 个精氨酸。这种半肤氨酸精氨酸的交换反映了 它们之间所带电荷的差别。有文献报道（7） apoE(142-144-0)和apoE (Arg25Cys)均可见于 中国脂蛋白肾病患者，其中apoE(142-144-0 ) 较为常见。患者家系成员中可存在无肾脏病的 apoE突变的携带者，需定期检查和随访。
• 肾小管间质常出现相应的小管萎缩、间质淋巴 细胞和单核细胞浸润及纤维结缔组织增生等病 变。因此，当病变处于这一阶段时，病理上常 易诊断为膜增殖性肾炎、局灶节段性肾小球硬 化、增生硬化性肾炎，甚至硬化性肾炎，而不 易发现脂蛋白肾病的原发病变。
电镜观察
• 电镜观察对脂蛋白肾病的诊断极有帮助。电镜 可观察到光镜所示的相应病变，表现为毛细血 管明显扩张，腔内充满大量大小不等及电子密 度不一的颗粒，这些颗粒可呈条纹状排列，类 似指纹结构。也有人报道毛细血管腔内充填的 物质为大小不等的空泡结构，常呈簇状或层状 排列。腔内红细胞及内皮细胞被挤压于脂蛋白 血栓样物质与毛细血管壁之间。
2.2 实验室检查
• 本病常有血脂的异常，具有特征性意义的是所有 患者均有血浆载脂蛋白E水平的增高，其与肾病综 合征本身血脂异常的鉴别有赖于病理及其他实验 室检查。多数患者有甘油三酯的升高, 部分有总 胆固醇的升高，Saito等〔2，3〕曾对脂蛋白肾病 与原发性肾病综合征患者的高脂血症作过比较， 发现脂蛋白肾病患者的血浆甘油三酯水平似乎较 其总胆固醇水平升高明显；他们进一步分析发现， 其胆固醇中主要以极低密度脂蛋白及中等密度脂 蛋的升高为主。这一特征与家族性III型高脂蛋白 血症极为相似。
• 电镜检查报告：肾小球系膜细胞和基质轻至中 度增生，节段性内皮细胞增生，系膜区块状电 子致密物沉积，毛细血管腔轻度扩张，腔内可 见细碎空泡状结构形成的栓子填塞。结合光镜， 符合脂蛋白肾小球病伴局灶增生性IgA肾病。 • 该病人未应用激素治疗，仅给予贝那普利、双 密达莫及阿托伐他汀等药物治疗，12天后出院， 血浆各项脂类水平及尿蛋白均未见改善，目前 仍在继续治疗观察中。
• 本例患者为一中年女性，家族中无类似病 症患者，3年前有过贫血病史。临床表现高 血压，呈明显蛋白尿伴血尿，血浆白蛋白 降低，总胆固醇、甘油三酯、高密度脂蛋 白胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇、 ApoB1、 ApoE 及脂蛋白（a）均升高，病理表现也 符脂蛋白肾病的典型表现。一直未用过激 素治疗，只给予抗凝、降脂、ACEI及虫草 类药物治疗，目前仍在治疗中。
案例
1.临床资料 患者女，34岁，因尿检异常伴双下肢水 肿20天入院。伴头晕，无其他不适。3年前查 体发现贫血。家族中否认有类似病及遗传病史。 入院体检:血压 148/96 mmHg，脉搏76 次/min，体温36。80C。发育正常，营养中等， 自动体位。皮肤、粘膜无黄疽。浅表淋巴结无 肿大。颜面、双眼睑无明显浮肿。双肺呼吸音 清晰，未闻及罗音。心率76次/min，律齐，无 病理性杂音。腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋 下未触及，移动性浊音阴性。双下肢轻度水肿。
2.4发病机理 • 脂蛋白肾病发病机制并未完全明了。根据其
病变特点，即肾小球毛细血管腔内大量脂蛋白 血栓样物质堆积，伴以血浆apoE升高及异常脂 蛋白血症。考虑其发病与脂质代谢异常不无关 系。
• 由于肾脏的特殊结构，毛细血管网内血液 的剪切力极高，使血液循环中的乳糜残粒 或VLDL被冲向管壁，造成毛细血管的拥堵 乃至栓塞，这可能是发生肾病而非心脑血 管疾病的原因。有报道称ApoE上基因突变 造成氨基酸的缺失，与LPG相关〔4，5〕。
• 3.我们仍有一个不能确定的想法，这种脂蛋白 肾病伴有IgA肾病，出现大量蛋白尿或者呈肾 病综合征是否可应用激素治疗，对病人的蛋白 尿减少或延缓肾功能的下降是否会有帮助有待 进一步探讨。
资料
• 17例LPG患者，8例接受葡萄球菌蛋白A（SPA） 免疫吸附治疗。比较免疫吸附和非免疫吸附患 者治疗前后的尿蛋白、肾功能、血脂水平和病 理改变及对肾功能的远期保护作用。结果： （1）免疫吸附治疗后患者尿蛋白、血清肌酐、 胆固醇、三酰甘油及载脂蛋白E（ApoE）水平 均明显下降（P〖0．05），重复肾活检示肾小 球毛细血管袢内脂蛋白栓子显著减少或消失。
从该患者下列的不同点，我们有以下几点思考： • 1.本例患者血浆补体C3降低；抗心磷脂抗体阳 性，抗核抗体1:20弱阳性、抗SSA弱阳性，上 述改变尚未见有报道，是否与脂蛋白肾病有必 然联系，还只是一种巧合有待进一步验证。 • 2.以往虽有报道脂蛋白肾病伴有IgA肾病，该 患者病理免疫荧光亦有明显的IgA系膜区沉积， 其血尿的出现是否与病理伴有IgA系膜区沉积 有关尚不能确定。
2.3．病理学特征
• 光镜观察：光镜下的特征性病变为肾小球毛细 血管腔高度扩张，腔内为大量淡染、网状物质 所充填，毛细血管呈气球样改变。有人称之， 为毛细血管瘤样扩张。腔内物质行特殊染色， 包括PAS， PASM，Masson染色等均为阴性。苏 丹3及油红O脂肪染色显示扩张的毛细血管腔内 有大量阳性脂滴状物质，周围肾小管细胞中也 可见散在的细小脂滴。人们采用针对脂蛋白及 载脂蛋白的单克隆抗体染色发现，肾小球毛细 血管腔内有β-脂蛋白及apoE的沉积。此外， 系膜区也可见少量散在的细颗粒状载脂蛋白沉 积。
五病区：刘维旭
脂蛋白肾病的定义 • 脂蛋白肾病(Lipoprotein Glomeiulopathy)
是一种新型的肾小球疾病。临床上以蛋白尿、 血浆载脂蛋白E( ApoE)升高为特征，组织病理 学的特点是肾小球毛细血管腔扩张，其内充以 大量脂蛋白栓子。现报告我科近期诊治的1例， 分析其临床表现及病理特点，并进行文献复习， 以提高对LPG的认识。
• 实验室检查:HB 119 g/L, RBC 3.88×1012 /L, WBC 14.63×109 /L，PLT 358×109 /L。血沉17.0mm/h。尿蛋 白定量1.94 g/24 h，尿常规：蛋白3+，潜血1+，镜检： RBC3-6/HP，WBC6-8/HP。血浆总蛋白53.4 g/L，白蛋白 27.0 g/L，谷丙转氨酶26U/L，谷草转氨酶32U/L。 BUN5.13 mmol/L, Scr88.4μmol/L。补体C3 0.73g/L降低。 C4 0.13g/L， IgG6.69g/L、IgA2.35g/L，IgM2.0g/L均正 常。抗核抗体1:20弱阳性、抗双链DNA抗体阴性，抗SSA弱 阳性，抗心磷脂抗体阳性。总胆固醇6.52 mmol/L，甘油 三酯5.66 mmol/L,高密度脂蛋白胆固醇1.19 mmol/L，低 密度脂蛋白胆固醇2.78 mmol/L, ApoB1883 mmol/L， ApoE 1450 mmol/L，脂蛋白（a）248 mmol/L，乙肝病毒 标志物及丙肝抗体均阴性。胸片及心电图正常。肾脏彩超: 双肾形态正常，左肾大小为:11.9 cm×5.9 cm，实质厚 1.6 cm，右肾大小为11.6 cm×5.3 cm，实质厚1.5 cm,肾 实质回声增强。
2.5预后及治疗
• 由于脂蛋白肾病发现至今尚不足十年历史， 目前尚难以确定该病的自然病程及预后。大多 数患者没有明确的发病史，部分患者缺乏明确 的临床征象，多数仅表现为长期轻到中度的蛋 白尿。然而，从目前资料看来，本病的预后似 乎并不理想。