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中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南引言：胰腺神经内分泌肿瘤（PNETs）是一类由胰腺内分泌细胞起源的肿瘤。
其临床表现、预后和治疗方法与普通胰腺癌有很大差异。
为了规范化PNETs的诊疗过程，中国胰腺学会在胰腺神经内分泌肿瘤领域的专家基础上，制定了中国胰腺神经内分泌肿瘤的诊疗指南。
该指南将为医生和患者提供诊断、分型、治疗、监测和临床跟踪等方面的全面指导。
1.诊断1.1病史及体格检查：详细询问患者相关病史，进行身体检查，及时发现和排除其他疾病。
1.2影像学检查：包括超声、CT、MRI、PET-CT等。
以CT为首选，结合其他影像学检查，协助明确病灶位置、大小和有无远处转移。
1.3组织学检查：术前活检或手术切除标本病理学检查，根据病理类型确定PNETs的分级和分期。
2.分型2.1 WHO分类：按照World Health Organization (WHO)的分类标准，将PNETs分为功能性和非功能性肿瘤。
2.2 NETs分级：使用“胰腺神经内分泌肿瘤分级系统”（Chinese Pancreatic Neuroendocrine Tumors Grading System, CNgS）对PNETs进行分级。
根据病灶的组织学评分和增殖指数，分为G1、G2和G33.治疗3.1外科手术：3.1.1可切除PNETs：对于可切除的PNETs，外科手术是治疗的首选。
包括胰头十二指肠切除术、胰十二指肠切除术、胰体尾切除术等。
3.1.2不可切除PNETs：对于不可切除的PNETs，可以考虑姑息手术、胰腺癌栓塞、不同形式的射频或微波治疗等。
3.2药物治疗：3.2.1临床期激素治疗：对于功能性PNETs，如胰岛素瘤和胰高血糖素瘤，激素治疗可以有针对性地控制病情。
3.2.2 非功能性PNETs的靶向药物治疗：根据分子标志物检测结果，选择合适的靶向药物治疗，如Everolimus、Sunitinib等。
4.术后治疗4.1功能性PNETs：根据术前进展和手术边界情况决定术后的激素治疗。
胰腺内分泌肿瘤的诊断与外科治疗黄新余;郑起;冯昌宁;林擎天【期刊名称】《肝胆胰外科杂志》【年(卷),期】2006(18)1【摘要】目的提高胰腺内分泌肿瘤的诊断和治疗水平.方法回顾性分析1978年1月至2004年12月经手术治疗、病理证实的38例胰腺内分泌肿瘤病人的临床资料.结果胰腺内分泌肿瘤以胰岛素瘤和无功能性胰岛细胞瘤最常见,分别占57.9%和36.8%,恶性胰岛素瘤和多发性胰岛素瘤各占胰岛素瘤的13.6%,无功能性胰岛细胞瘤中恶性占64.3%;21例(95%)胰岛素瘤成功术前定位和手术切除,1例多发性胰岛素瘤摘除术后4年后复发,再次手术治愈;86%无功能性胰岛细胞瘤患者以无痛性肿块入院,肿瘤平均大小为8.5 cm,6例行胰体尾部切除,4例行胰十二指肠切除,2例行肿瘤摘除,1例行囊肿内引流术,1例行活检术;全组术后并发胰瘘7例(18%).结论B 超、CT是胰腺内分泌肿瘤有效的诊断方法,肿瘤局部剜出与规范切除是治疗胰腺内分泌肿瘤的有效方法,其预后较好.【总页数】3页(P23-25)【作者】黄新余;郑起;冯昌宁;林擎天【作者单位】上海交通大学附属第六人民医院,普外科,上海,200233;上海交通大学附属第六人民医院,普外科,上海,200233;上海交通大学附属第六人民医院,普外科,上海,200233;上海交通大学附属第六人民医院,普外科,上海,200233【正文语种】中文【中图分类】R735.9;R736.7【相关文献】1.螺旋CT在胰腺癌、胰腺内分泌肿瘤及自身免疫性胰腺炎鉴别诊断中的应用 [J], 张阿萌;康眼训2.恶性胰腺内分泌肿瘤的诊断与肝转移的外科治疗 [J], 赵玉沛3.胰腺内分泌肿瘤的诊断和外科治疗 [J], 蔡端;张延龄4.CT纹理分析鉴别诊断胰腺导管腺癌、胰腺神经内分泌肿瘤及实性假乳头状肿瘤[J], 王俊; 孙阳; 张燕燕; 纪婉莹; 刘屹5.玻璃样小体可作为胰腺实性-假乳头状肿瘤和胰腺神经内分泌肿瘤的鉴别诊断线索 [J], Meriden Z;Shi C;Edil B H;孙琦(摘译)因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
!9NOP!胰腺内副脾误诊为胰腺神经内分泌肿瘤１例报告夏旭翔，吕国悦，仇晓桐，邱 伟吉林大学第一医院肝胆胰外一科，长春１３００２１关键词：脾疾病；癌，神经内分泌；胰腺疾病基金项目：吉林省科技厅项目（２０１９０１０１００２ＪＨ）Ｉｎｔｒａｐａｎｃｒｅａｔｉｃａｃｃｅｓｓｏｒｙｓｐｌｅｅｎｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｅｄａｓｐａｎｃｒｅａｔｉｃｎｅｕｒｏｅｎｄｏｃｒｉｎｅｔｕｍｏｒ：ＡｃａｓｅｒｅｐｏｒｔＸＩＡＸｕｘｉａｎｇ，ＬＹＵＧｕｏｙｕｅ，ＱＩＵＸｉａｏｔｏｎｇ，ＱＩＵＷｅｉ．（ＦｉｒｓｔＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＨｅｐａｔｏｐａｎｃｒｅａｔｏｂｉｌｉａｒｙＳｕｒｇｅｒｙ，ＴｈｅＦｉｒｓｔＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＪｉｌｉｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｃｈａｎｇｃｈｕｎ１３００２１，Ｃｈｉｎａ）Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＱＩＵＷｅｉ，ｑｉｕｗｅｉ＠ｊｌｕ．ｅｄｕ．ｃｎＫｅｙｗｏｒｄｓ：ＳｐｌｅｎｉｃＤｉｓｅａｓｅｓ；Ｃａｒｃｉｎｏｍａ，Ｎｅｕｒｏｅｎｄｏｃｒｉｎｅ；ＰａｎｃｒｅａｔｉｃＤｉｓｅａｓｅｓＲｅｓｅａｒｃｈｆｕｎｄｉｎｇ：ＳｃｉｅｎｃｅａｎｄＴｅｃｈｎｏｌｏｇｙＤｅｐａｒｔｍｅｎｔＰｒｏｊｅｃｔｏｆＪｉｌｉｎＰｒｏｖｉｎｃｅ（２０１９０１０１００２ＪＨ）ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０２２．０２．０３６收稿日期：２０２１－０５－１６；录用日期：２０２１－０７－２８通信作者：邱伟，ｑｉｕｗｅｉ＠ｊｌｕ．ｅｄｕ．ｃｎ１ 病例资料患者男性，７２岁，自觉左上腹痛１个月，于外院行胃镜检查未发现明显异常，后行腹部ＣＴ提示胰腺占位性病变，考虑神经内分泌肿瘤，为求进一步诊治就诊于本院。
患者病程期间无发热、寒战，无腹泻，无恶心、呕吐，血糖正常，无明显体质量下降。
既往体健，无腹部及胰腺外伤史。
腹部查体无阳性体征。
本院腹部彩超未发现明确胰腺病灶。
后又行肝胆胰脾ＣＴ平扫＋三期增强，提示胰腺尾部见结节样异常强化影，大小约１．３ｃｍ，平扫显示不清，动脉期明显强化，静脉期及平衡期仍然呈稍高强化；胰管未见扩张（图１）。
神经内分泌肿瘤 Modified by JACK on the afternoon of December 26, 2020【诊疗知识】神经内分泌肿瘤一、神经内分泌肿瘤简介神经内分泌肿瘤是一类起源细胞遍布于神经系统和内分泌系统的肿瘤，可以产生和分泌常见的激素。
最常见的肿瘤发生部位为消化系统和支气管-肺区域。
神经内分泌肿瘤的发病率不断上升，在美国为仅次于大肠癌的第二大胃肠道肿瘤。
大部分神经内分泌肿瘤生长缓慢，早期难以发现，通常都是在已经发生转移之后才诊断出来，淋巴结和肝脏是最常见的转移部位。
提示神经内分泌肿瘤的临床表现有：潮红、腹泻、腹痛、消化不良、脂肪泻、气喘、溃疡、低血糖、风疹、糙皮病、咖啡牛奶斑等。
原发灶的完全性手术切除是最主要的治疗手段。
二、神经内分泌肿瘤病因神经内分泌肿瘤的病因未明。
多为散发，少数可见家族聚集性。
神经内分泌肿瘤起源于胰岛细胞、胃肠组织（来源于整个肠道的弥漫性神经内分泌细胞）、呼吸道上皮细胞内的神经内分泌细胞和分布在甲状腺的滤泡旁细胞（这类肿瘤被称为甲状腺髓样癌）。
三、神经内分泌肿瘤病理解剖神经内分泌肿瘤镜下特点肿瘤细胞较小，呈多边形、卵圆形，胞浆中等量，核圆较深染，染色质分布较均匀，无明显核仁。
细胞排列方式可呈实心巢状、结节状、菊形团状等。
核分裂像少见。
小细胞NEC镜下特点小或中等大小癌细胞，像淋巴细胞，大小约十成熟淋巴细胞的2倍，胞浆少，弥漫性或呈巢状生长。
核分裂像常见，坏死比较常见，1/4的病例混杂少量（<30%）腺癌或鳞癌成分。
典型的小细胞癌HE即可判断。
大细胞NEC镜下特点肿瘤由大细胞组成，大细胞可呈巢状、小梁状、菊团形状和栅栏状排列。
与小细胞癌相比，LCNECs细胞的胞质丰富，核空泡化明显，核仁突出，常可见到局部的坏死。
必须有两个神经内分泌标记物（CgA,Syn,CD56）阳性才能诊断为LCNEC.四、神经内分泌肿瘤分类分型神经内分泌肿瘤按组培起源分类胰腺神经内分泌肿瘤（属于中肠）-胃泌素瘤-胰岛素瘤-胰高血糖素瘤-VIP瘤-生长抑素瘤-胰多肽瘤其他神经内分泌肿瘤-前场肿瘤肺胃十二指肠起始部-中肠肿瘤十二指肠降段空肠回肠右半结肠-后肠肿瘤横结肠，左半结肠，乙状结肠直肠NCCN指南中的神经内分泌肿瘤病理分类分为8个类别（每类均有各自的治疗推荐）-类癌（非胰腺NEN）-胰岛细胞瘤（胰腺内分泌瘤）-原发部位不明的神经内分泌瘤-肾上腺肿瘤（包括肾上腺皮质瘤和肾上腺偶发瘤）-嗜铬细胞瘤/副神经节瘤-分化差（高分级或恶性）/小细胞肿瘤-多发性神经内分泌瘤I型（MEN1）-多发性神经内分泌瘤II型（MEN2）五、神经内分泌肿瘤按症状分类神经内分泌肿瘤可以大体被分为有临床症状和无临床症状2类，术语描述为有功能型和无功能型。
胰腺囊性疾病诊治指南(最全版)随着医学影像学的进步，胰腺囊性疾病的检出率有了显著提高。
由于胰腺囊性疾病的病因和生物学行为差异极大，有些是明确的良性肿瘤，有些被认为是癌前病变，而有些则是低度恶性或者交界性肿瘤，因此对此类疾病治疗决策的制定者提出了更高的要求。
XXX胰腺外科学组经过对相关领域内文献深入而广泛的研究，结合实际情况，多次讨论，形成本指南，旨在帮助临床外科医师进一步认识胰腺囊性疾病，规范化诊治。
胰腺囊性疾病是指由胰腺上皮和/或间质组织形成的肿瘤或非肿瘤性（单发或多发的肿瘤样）含囊腔的病变，主要包括胰腺假性囊肿和胰腺囊性肿瘤。
PCLs一般分为非肿瘤性和肿瘤性两类。
非肿瘤性主要为胰腺假性囊肿，而肿瘤性则是指胰管或腺泡上皮细胞增生、分泌物潴留形成囊肿为主要特征的胰腺囊性肿瘤。
不同类型的胰腺囊性疾病具有不同的性质和预后，癌变发生率也存在较大差异。
因此，准确的定性诊断对选择治疗策略意义重大。
虽然各类囊性肿瘤有各自好发年龄及影像学特点，但对于不典型病人的鉴别诊断往往非常困难。
四种主要的胰腺囊性肿瘤的特点见表2.胰腺囊性病变主要发生在中老年女性，肿瘤生长缓慢，多数无症状由体检发现。
随着肿瘤的逐渐增大，可能出现上腹部疼痛不适或腹部肿物，少数病例可有梗阻性黄疸、消化道出血、急性胰腺炎等表现。
此外，胰腺导管内状黏液性肿瘤可反复发作胰腺炎，病程长者可表现脂肪泻、糖尿病和体重下降等胰腺内外分泌功能不全的症状。
影像学诊断是胰腺囊性疾病的主要手段，包括超声、CT、MRI和内镜超声等。
其中，MRI和内镜超声具有较高的敏感性和特异性，可为临床提供更多的信息。
诊断时应根据病变的大小、形态、壁厚、壁结构、内部分隔、壁钙化等特征进行综合分析。
对于疑似恶性肿瘤的病例，应进行组织学检查以明确诊断。
影像学检查是诊断胰腺囊性疾病的主要手段。
在进行影像学诊断时，需要关注肿瘤的生长部位、单发或多发、病变大小、胰管直径、病变是否与胰管相通、有无壁结节、有无钙化等因素。
胰腺囊性肿瘤诊疗指南
一、定义
胰腺囊性肿瘤是一种罕见的胰腺肿瘤，好发于中年女性。
虽然少见，但近年来有增多的趋势。
由于其治疗原则与其他胰腺囊肿性疾病不同，因此在鉴别诊断方面有特殊意义。
二、诊断
1．临床表现早期多无明显症状。
可有上腹部疼痛及压迫症状。
可触及腹部肿块。
2．辅助检查
1）实验室检查：部分囊腺癌病人可有CEA、CA19-9等升高。
2）影像学检查
（1）B超：可以定位，确定其实性或囊性。
（2）CT：可以显示囊肿的大小、形状及其与周围器官的关系。
（3）ERCP或MRCP：用于了解囊肿与胆道、主胰管的关系。
3．鉴别诊断须与胰腺假性囊肿、胰腺脓肿等相鉴别。
三、分型
1. 浆液性囊腺瘤。
肝胆外科胰腺囊性肿瘤和神经内分泌肿瘤疾病诊疗技术胰腺肿瘤中大部分为胰腺导管腺癌。
在过去的20年里，人们对胰腺囊性肿瘤和神经内分泌肿瘤的认识已越来越深刻。
本章的目的是更详细地介绍这类肿瘤，特别是导管内乳头状黏液瘤（IPMNS）和胰腺神经内分泌肿瘤（NETs）o如有可能，还将从循证的角度，提供一些关于这类肿瘤的检查和治疗方面的建议。
一、导管内乳头状黏液瘤从1982年以来，人们就认识到IPMNS是区别于胰腺导管腺癌的另一类肿瘤。
之后，世界卫生组织阐明了它的定义。
IPMNs 是一种肉眼可见的、分泌黏蛋白的胰腺上皮细胞肿瘤,起源于主胰管（MDTPMN）或其分支（BDTPMN）,常有乳头状结构。
它与胰腺黏液囊性肿瘤（MCNs）的不同点在于没有卵巢样基质。
IPMNs在人群中发病率大约为2.04/10万（95%置信区间为1.28〜2.80）,但在60岁后，这一数字显著升高。
其确切病因尚不清楚，虽然有报道认为其与胰腺外的原发病（主要为结直肠、乳腺和前列腺的疾病）有一定的关联性（10%）,但不如其与原发性胰腺腺癌的关联性更高。
与腹腔内其他疾病相比，IPMNS也被证实为胰腺癌的一个预测因子，优势比为7.18o（一）临床表现IPMNs主要表现为胰管梗阻的相关症状。
JohnsHopkins团队报道了从临床表现和人口学方面比较IPMNs和胰腺腺癌得出的经验。
尽管二者的平均发病年龄相似（70岁），但临床表现却有显著差异。
在60名IPMNS患者中，59%表现为腹痛，只有16%表现为阻塞性黄疸；而在胰腺腺癌患者中，该比例分别为38%和74%o这60名患者中只有5名患者的肿瘤位于胰体尾部。
IPMNS 患者既往更可能有吸烟史，14%的患者有急性胰腺炎发作史（胰腺导管腺癌该比例为3%）,29%的患者有体重减轻。
浸润性恶性肿瘤的相关症状主要为黄疸、体重减轻、呕吐、糖尿病。
罹患浸润性IPMNS患者的平均年龄较非浸润性大5岁（68岁vs∙63岁）。
胰腺囊性肿瘤的诊治要点王亚军;孙家邦;李非【摘要】Pancreatic cystic neoplasm is mainly divided into three types, serous cystic neoplasm ( SCN ) , mucinous cystic neoplasm (MCN) and intraductal papillary mucinous tumor (IPMN). SCN is mostly benign, rarely malignant, and mostly microcystadenoma. Classic appearance of SCN is honeycomb-like structure. MCN has obvious malignant tendency, mostly larger and separated cyst. The characteristic of IPMN is connection with the pancreatic duct which is usually dilatation. Imaging features of the cyst is the main evidence to identify the type of the cystic tumor. It should also be differentiated from solid pseudopapillary tumor (SPT) and pseudocyst. All the cystic tumors of pancreas, including those already got a clear diagnosis and small lesion without obvious symptoms or smaller IPMN of branch-type, should be treated with surgery. The majority can get long-term survival with complete tumor resection. Specific surgical approach should be based on tumor location, histological type, the relationship with the main pancreatic duct, the surgeon experience and the systemic situation of the patients.%胰腺囊性肿瘤主要分为3类:浆液性囊性肿瘤(serous cystic neoplasm,SCN)、黏液性囊性肿瘤(mucinous cystic neoplasm,MCN)和导管内乳头状黏液性囊腺瘤(intraductal papillary mucinousneoplasm,IPMN).SCN多为良性,恶性罕见,多是微囊腺瘤,典型表现呈蜂巢样结构.MCN有明显的恶性倾向,诊断多为体积较大且有分隔的囊肿.IPMN的特点是囊肿与胰管相通,伴有胰管扩张.囊肿的影像学特征是囊性肿瘤鉴别的主要依据,还应注意与实性假乳头状瘤(solid pseudopapillary tumors,SPT)和假性囊肿相鉴别.除了已经获得的明确诊断、肿瘤较小且无明显症状的SCN或较小的分支型IPMN之外,胰腺囊性肿瘤都应积极手术治疗.肿瘤完整切除的患者多数可以获得长期存活以上肿瘤的.具体手术方式应根据肿瘤所在部位、病理类型、与主胰管的关系、医师的经验以及患者全身情况综合考虑.【期刊名称】《首都医科大学学报》【年(卷),期】2012(033)001【总页数】5页(P79-83)【关键词】胰腺;囊性肿瘤;浆液性囊性肿瘤;黏液性囊性肿瘤;导管内乳头状黏液瘤;诊断;治疗【作者】王亚军;孙家邦;李非【作者单位】首都医科大学宣武医院普外科,北京100053;首都医科大学宣武医院普外科,北京100053;首都医科大学宣武医院普外科,北京100053【正文语种】中文【中图分类】R735.9胰腺囊性肿瘤并不常见，但随着对其认识的提高和影像学检查发现的增多，在过去的10年里，受到了前所未有的关注。
• 1248 •中华消化外科杂志2020年丨2 H第丨9 #第丨2期Chin J丨)ig Suiy，丨>c_eml>er2020,V〇l.丨9,N».I2•专家论坛•胰腺囊性疾病的诊断与外科治疗进展陈汝福余敏张丁文广东省人民医院广东省医学科学院华南胰腺肿瘤中心，广州510030通信作者：陈汝福，Email:chenrf63@ 【摘要】胰腺旗性疾病占胰腺疾病的10%,因其起病 隐匿、病理学分型复杂、鉴别诊断闲难以及具有潜在恶变风 险，给常规临床诊断与治疗带来闲难。
笔者查阅国内外胰腺 囊性疾病的相关文献，对胰腺囊性疾病的病理学特征、既冇诊断手段以及外科手术指征进行全面阐述，以期对该疾病的 临床诊断与治疗提供理论支持。
【关键词】胰腺囊肿；疾病分型；诊断；外科手术指征；治疗基金项目：国家自然科学基金面上项H (8187101486、8207101050)D O I： 10.3760/l 15610-20201012-00655Progress in diagnosis and surgical treatment of pancreatic cystic diseasesChen Rufu, Yu Min, Zhang DingwenGuangdong Provincial People's Hospital\ South Chirm Pancreatic Cancer Center, Guangdong Academy of Medical Sciences, Guangzhou 510030^ChinaCorresponding author：Chen Rufu, Email：chenr/**********【Abstract】Pancreatic cystic diseases acc-ounl for 10% of pancrealic diseases. D u e to hidden onset, complicaled pathological classification, difficull differential diagnosis, and potent i a l risk of malignant transformation, pancreatic cystic diseases l)ring certain difficulties to the implementation of routine clinical diagnosis and treatment. T h e authors review lhe palliological characterislics,existing diagnoslic melhods, and indications for surger\, of pancreatic cystic diseases l>ased on related literatures at h o m e and abroad, in order to provide theorelical support for clinical diagnosis and treatmenl.【Key words】Pancrealic cysl; Disease classification；Diagnosis ；Siugical indicalions ；Ilierapv Fund programs：National Nalural Science Foundation ofChina (8187101486, 8207101050)D O I： 10.3760/l 15610-20201012-00655胰腺囊性疾病是一组异质性显著、组织形态学 多样的囊性病变，包括胰腺假性囊肿和胰腺囊性肿 瘤；其中胰腺假性囊肿占70%以上，其余30%为胰 腺囊性肿瘤。
肝胆外科胰腺囊性肿瘤和神经内分泌肿瘤疾病诊疗技术胰腺肿瘤中大部分为胰腺导管腺癌。
在过去的20年里，人们对胰腺囊性肿瘤和神经内分泌肿瘤的认识已越来越深刻。
本章的目的是更详细地介绍这类肿瘤，特别是导管内乳头状黏液瘤（IPMNS）和胰腺神经内分泌肿瘤（NETs）o如有可能，还将从循证的角度，提供一些关于这类肿瘤的检查和治疗方面的建议。
一、导管内乳头状黏液瘤从1982年以来，人们就认识到IPMNS是区别于胰腺导管腺癌的另一类肿瘤。
之后，世界卫生组织阐明了它的定义。
IPMNs 是一种肉眼可见的、分泌黏蛋白的胰腺上皮细胞肿瘤,起源于主胰管（MDTPMN）或其分支（BDTPMN）,常有乳头状结构。
它与胰腺黏液囊性肿瘤（MCNs）的不同点在于没有卵巢样基质。
IPMNs在人群中发病率大约为2.04/10万（95%置信区间为1.28〜2.80）,但在60岁后，这一数字显著升高。
其确切病因尚不清楚，虽然有报道认为其与胰腺外的原发病（主要为结直肠、乳腺和前列腺的疾病）有一定的关联性（10%）,但不如其与原发性胰腺腺癌的关联性更高。
与腹腔内其他疾病相比，IPMNS也被证实为胰腺癌的一个预测因子，优势比为7.18o（一）临床表现IPMNs主要表现为胰管梗阻的相关症状。
JohnsHopkins团队报道了从临床表现和人口学方面比较IPMNs和胰腺腺癌得出的经验。
尽管二者的平均发病年龄相似（70岁），但临床表现却有显著差异。
在60名IPMNS患者中，59%表现为腹痛，只有16%表现为阻塞性黄疸；而在胰腺腺癌患者中，该比例分别为38%和74%o这60名患者中只有5名患者的肿瘤位于胰体尾部。
IPMNS 患者既往更可能有吸烟史，14%的患者有急性胰腺炎发作史（胰腺导管腺癌该比例为3%）,29%的患者有体重减轻。
浸润性恶性肿瘤的相关症状主要为黄疸、体重减轻、呕吐、糖尿病。
罹患浸润性IPMNS患者的平均年龄较非浸润性大5岁（68岁vs∙63岁）。
鉴于此，有学者认为IPMNs是一种缓慢生长的肿瘤，具有发展为浸润性肿瘤的高度潜能。
该肿瘤的一个重要特点就是在对其他疾病进行断面成像检查中越来越多地被偶然发现。
在行胰十二指肠切除术的偶发瘤中，IPMN占36%o（二）辅助检查对于可疑IPMN,CT和MRl是主要的非侵入性的放射性影像学检查。
MD-IPMN的典型表现为主胰管的明显扩张，而BDTPMN 可表现为葡萄串样结构的小囊肿。
尽管MRI和CT可准确地显示肿瘤的位置及与胰管的交通情况，但在判断良、恶性方面仍显不足。
与恶性度有关的放射学特点包括实性肿物、胆管扩张＞15mm、肿瘤体积不断增大（BD-IPMN,增长率＞2mm/y）、主胰管直径不断增宽（MD-IPMN）o近来有少数病例系列分析结果显示，F标记的氟脱氧葡萄糖PET/CT可鉴别IPMNs的良、恶性。
一组包含29例患者的研究证实，标准摄取值（SUV值）＞2.5的肿瘤诊断为恶性的准确性有96%。
IPMN与其他囊性肿瘤（特别是BD-IPMN与MCN）的鉴别很困难，患者临床特征的重要性不可低估，特别是年龄、性别、胰腺炎病史以及遗传综合征。
在放射学方面，肿瘤位于钩突、非重力依赖性腔内充盈缺损（乳头状突起）或呈簇分布的重力依赖性腔内充盈缺损（黏蛋白），以及胰管的上游扩张（MCN 的胰管是正常的）都支持分支型IPMN的诊断。
鉴别弥漫性MD-IPMN和慢性阻塞性胰腺炎对影像学是一个挑战（临床上认为，IPMN的患者一般年长20岁，且没有大量饮酒史），但高质量的横断面成像检查发现腔内充盈缺损（黏蛋白或乳头增生）、胰管分支的囊状扩张（特别是在钩突）、扩张的胰管与正常胰管间有交通，且无梗阻性病变或大开口的乳头的证据，均支持IPMN的诊断。
尽管相对于横断面成像检查，超声内镜（EUS）的作用近来受到质疑，但其优势是在评估的同时能够对囊液进行取样或对实体肿瘤进行活检。
支持恶性肿瘤的EUS表现包括主胰管＞10mm （MD-IPMN）＞肿瘤直径＞40mm并有厚的不规则间隔以及壁结节＞10mm（BD-IPMN）o在一组包含74例IPMN患者的报道中，21例（28%）为浸润性癌，EUS细针穿刺活检的敏感性、特异性、准确性分别为，5%、91%.86%o在这一研究中，囊液中CEA、CAI9-9水平的升高不能预测恶性肿瘤。
重要的是，没有黏蛋白并不能排除IPMN。
如坏死为唯一表现,则强烈提示浸润性癌；大量的背景炎症反应和副染色质清除则怀疑为原位癌。
尽管MRl（包括使用轧增强）正在逐步替代ERCP,但后者仍用于诊断IPMN o ERCP观察到分泌黏蛋白的大开口的乳头则具有诊断意义。
ERCP也可实施导管内容物活检和抽吸检查，但其检出率不到50%。
虽然IPMN没有特异性的肿瘤标志物，但血清CAI9-9已被证实为恶性肿瘤的独立预测因子，而CEA并不是。
鉴于BD-IPMN的诊断率越来越高，而恶性率相对较低,目前已提出了IPMN的临床放射学评分系统。
基于对64例行切除手术患者的分析，Fujino等提出了预测同时患有BD&MD-IPMN的患者出现浸润性癌的临床放射学评分系统。
这一系统包括7个因子,每个都有指定的分值。
截断值为3分，3分或以上预测恶性肿瘤的敏感性、特异性、阳性预测值、阴性预测值、总体准确率分别为95%、82%、91%,90%、91%o良性肿瘤不可能大于4分，恶性肿瘤不可能小于2分。
显而易见，如果这个系统能够在更大量的病例中得到证实，那将是一个预测潜在恶性肿瘤的简单而有效的手段。
HWang等的研究纳入了237名患BD-IPMN并行切除手术的患者，采用多元分析法来确定判断恶性度或侵袭性的独立预测因子，并制订了规范。
壁结节的出现、血清CEA升高或囊肿＞28mπι则足以断定肿瘤有潜在的恶变倾向或侵袭性，且有手术的指征。
当考虑这些评分系统的价值时，很重要的一点是放射学测量值由于扫描方式的不同常有差异，可能与最终的病理学测量值不能吻合一致。
（三）病理学表现IPMNs有70%位于胰头部，5%〜10%呈弥漫性分布于整个腺体，其余的位于胰体尾部，在切片上呈弥漫性或节段性分布，有乳头状上皮突起，累及胰管扩张，内有稠厚的黏蛋白。
突起和黏蛋白可沿着胰管延伸并进入周围的组织结构中，包括壶腹部、十二指肠、胆管。
主胰管和囊肿之间常有交通。
IPMNs以起源部位为依据分为主胰管型、分支胰管型和混合型。
这对于分支胰管型很重要，因后者恶性的可能性较小。
由于继发于肿瘤的慢性阻塞性胰腺炎导致的瘢痕和组织萎缩，周围的胰腺实质可能会显得比较坚硬。
如出现凝胶状或实性的结节，则应怀疑有恶性成分。
显微镜下的典型表现是见到分泌黏蛋白的异型性的柱状上皮细胞（低、中、高级别异型增生或浸润性癌）。
其生长方式多样，从扁平型（沿胰管扩张）到乳头状突起。
肿瘤有沿胰管扩张的趋势，20%〜30%的患者可呈多灶性分布。
IPMNS可呈肠上皮、胃上皮以及少见的胰胆管上皮分化。
胃型较多为BD-IPMNs,相对于小肠型的IPMNs,胃型似乎有不同的恶性倾向（恶性度较低）、生长方式及黏蛋白种类。
浸润性癌一般发生在局部，并认为是由不典型增生逐步发展形成。
其侵袭性的生长方式与潜在的细胞分化能力有关，可以表现为分泌黏蛋白的结节（肠型），也可以沿导管生长（胰胆管型）。
将IPMN从病理上与其他胰腺囊性肿瘤相鉴别很重要。
缺少卵巢样基质有助于IPMN与MCN相鉴别。
对于0∙5~lcm的病灶，很难将胰腺上皮内瘤变（PanIN）与IPMN相鉴别，后者一般乳头更高且结构更复杂、腔内有大量的黏蛋白。
粗斑点状的染色质和平滑的核膜是将胰腺囊性内分泌肿瘤与IPMN相鉴别的要点。
（四）治疗在制订对IPMNS患者最合适的治疗措施时，以下方法应加以考虑。
鉴于其主要发生于老年人，且主要位于胰头部，评估患者的并存疾病和基础状况是否适合手术是很有必要的。
如患者不能耐受手术，则简单的对症治疗也是可以的。
同样，对于偶然诊断为IPMNS的患者，如果肿瘤不会进展到需要手术干预的程度，密切的随访也不提倡。
假设该患者以后可能需要手术（如果必要），那么就应对其进行合适的分期（标准与胰腺癌相同）以确定是否可行治愈性手术。
同一个IAP指南推荐所有有症状的BD-IPMNs患者均应行手术治疗，这是基于手术将改善症状，同时也是由于文献认为有症状的患者有更高的恶性比例（患浸润性癌的风险为30%）o对于无症状的患者，指南建议肿瘤N30mm或有壁结节者由于有较高的恶性比例，也应行切除手术。
尽管多个研究采用多元分析确定了一些恶性的危险因素，但这些研究样本量均较小。
Nagai等对这一做法提出异议，提倡对BDTPMN S行积极的手术切除，认为确定的危险因素没有足够高的阴性预测价值、浸润性癌患者生存率明显较低、有经验的中心可以实施外科手术而病死率和死亡率也较低。
自IAP指南发布后，一项包括两个中心的研究已经进行T报道，该研究包括145例BD-IPMNs并行手术切除的患者。
在这145名患者中，22%为恶性肿瘤（原位癌或浸润性癌）,40%的患者无症状。
尽管单变量分析没有得出临床症状是恶性肿瘤的预测因子，但黄疸和腹痛更可能与恶性肿瘤有关。
放射学上恶性肿瘤体积更大、病理学上厚壁、直径N30mm的结节很可能为恶性肿瘤。
但是，值得注意的是影像学上无法评估除直径以外的因子，并且放射学和病理学在测量直径时有明显的偏差（放射学上一般偏大15%）IAP指南，特别是对无症状、无恶o作者认为他们的结果支持了性肿瘤特征的患者实施非手术治疗。
因为BDTPMN可能是癌前病变，尽管增长缓慢，如果保守治疗有效，也应了解其长期随访结果。
在两个同一时期的关于BD-IPMNs的大型前瞻性研究中，手术的适应证依据IAP指南，将患者分为手术组和密切随访组。
在两个研究中，18%的患者在首次就诊达到手术的标准。
3/20例、8/34例患者最终病理诊断为恶性（原位癌或浸润性癌）。
对于随访组的患者，前2年每3〜6个月随访1次，并进行CT、EUS.MRI检查。
在随访过程中，5%和12%的患者相继进行了手术（中位时间12〜18个月），这些患者中0/5例、2/18例被诊断恶性肿瘤，其余的患者（84例、132例）继续随访，在中位随访期30个月内无疾病导致的死亡。
这两项研究中的随访方法也引起了新的问题。
两项研究均频繁使用最先进的影像学检查，许多卫生系统可能难以提供。
研究表明，虽然对于BD-IPMN,目前的建议对于检测肿瘤的恶性度很敏感，但特异性较低，因此对许多患者来说，密切随访和接受手术没有明显的裨益。
进一步的工作将需要尝试发现有高恶变风险的患者亚组，以提高干预措施的针对性。
对于有手术适应证的患者，需要对胰腺切除及淋巴结清扫的范围作出决策。
FUjino等综述了57例因IPMN行手术治疗的患者资料。
