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多发性骨髓瘤（MM）定义：多发性骨髓瘤（MM）是一种以骨髓中积聚浆细胞为特征的恶性肿瘤，可导致骨质破坏和骨髓衰竭。
临床表现多发性骨髓瘤起病徐缓，早期无明显症状，容易被误诊。
主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。
1.骨痛、骨骼变形和病理骨折骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞，使骨质溶解、破坏，骨骼疼痛是最常见的症状，多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。
由于瘤细胞对骨质破坏，引起病理性骨折，可多处骨折同时存在。
2.贫血和出血贫血较常见，为首发症状，早期贫血轻，后期贫血严重。
晚期可出现血小板减少，引起出血症状。
皮肤黏膜出血较多见，严重者可见内脏及颅内出血。
3.肝、脾、淋巴结和肾脏病变肝、脾肿大，颈部淋巴结肿大，骨髓瘤肾。
器官肿大或者异常肿物需要考虑髓外浆细胞瘤或者淀粉样变。
4.神经系统症状神经系统髓外浆细胞瘤可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。
5.多发性骨髓瘤多见细菌感染亦可见真菌、病毒感染，最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症，病毒性带状庖疹也容易发生，尤其是治疗后免疫低下的患者。
6.肾功能损害50%～70%病人尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型，出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症，可形成尿酸结石。
7.高黏滞综合征可发生头晕、眼花、视力障碍，并可突发晕厥、意识障碍。
8.淀粉样变常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。
初始诊断检查所有患者的初始诊断检查应包括病史、体检以及以下基线血液和生化检查，以便区分症状性和无症状性MM：完整的血细胞计数（CBC）（带分类计数和血小板计数）、血尿素氮（BUN）、血清肌酐、血清电解质、血钙、白蛋白、乳酸脱氢酶（LDH）、β2微球蛋白。
BUN和肌酐升高提示肾功能减退，而LDH水平有助于评估肿瘤细胞负荷。
β2微球蛋白水平可反映肿块情况，现在被认为是评估肿瘤负荷的标准指标。
大部分患者存在血清蛋白，伴或不伴相关尿蛋白。
中国多发性骨髓瘤诊治指南（2022年修订）多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是一种克隆浆细胞异常增殖的恶性疾病，在很多国家是血液系统第2 位常见恶性肿瘤，多发于老年，目前仍无法治愈。
随着新药不断问世及检测手段的提高，MM 的诊断和治疗得以不断改进和完善。
一、临床表现MM 常见的症状包括骨髓瘤相关器官功能损伤的表现，即“CRAB”症状［血钙增高（Calcium elevation），肾功能损害（Renal insufficiency），贫血（Anemia），骨病（Bone disease）］以及继发淀粉样变性等相关表现。
二、诊断标准、分型、分期（一）诊断所需的检测项目（表1）对于临床疑似MM的患者，应完成基本检查项目。
在此基础上，有条件者可进行对诊断病情及预后分层具有重要价值的项目检测。
（二）诊断标准综合参考美国国立综合癌症网络（NCCN）及国际骨髓瘤工作组（IMWG）的指南，意义未明单克隆免疫球蛋白增多症（monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS）、冒烟型骨髓瘤（smoldering multiple myeloma，SMM）和活动性MM（active multiple myeloma，aMM）的诊断标准如表2。
如无特殊标注，下文简称的MM 是指需要治疗的aMM。
其中高危SMM是指SMM中符合以下3条中2 条及以上：血清单克隆M 蛋白≥20 g/L；骨髓单克隆浆细胞比例≥20%；受累/非受累血清游离轻链比≥20者。
（三）分型依照M 蛋白类型分为：IgG 型、IgA 型、IgD 型、IgM 型、IgE 型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。
进一步可根据M 蛋白的轻链型别分为kappa（κ）型和lamda（λ）型。
其中部分罕见类型临床特点如下：1.IgD型骨髓瘤：1%~8%，我国患者发病率略高于国外报道，具有发病年龄轻、起病重，合并髓外浸润、肾功能不全、淀粉样变性等临床特征，95% 为IgD lamda型。
多发性骨髓瘤临床诊疗规范样本[定义]多发性骨髓瘤是浆细胞产生的恶性肿瘤，是一种原发的全身性骨髓肿瘤，又称浆细胞瘤，多发骨髓瘤，浆细胞性骨髓瘤。
常侵犯多个部位及组织。
发病年龄多为４０～７０岁，好发男性，男、女之比为1.5∶1。
好发部位是脊柱、扁平骨（骨盆、颅骨及肋骨）。
[诊断依据]一、病史无全身症状的单发骨髓瘤认真治疗，能达到长期存活（5～10年）。
如果出现全身症状，无论是单发或多发，生存期将缩短（2～5年）。
二、症状和体征疼痛是其首发症状，可出现放射性下肢疼痛。
10%的病人有软组织肿胀。
晚期患者可表现为：剧痛、体重下降、贫血，发烧、氮质血症等。
少数病人会出现脾异常或尿毒症样肾功能不全。
三、辅助检查实验室检查表现为贫血，血清中球蛋白增加，出现白蛋白／球蛋白比率倒置，蛋白电泳中α或γ球蛋白出现异常，尿中出现B-J蛋白，高钙血症，血清碱性磷酸酶升高，及肾功能不全导致代谢产物蓄积。
X线检查表现是圆形“穿凿状”骨破坏，散在于颅骨、椎体、髂骨等好发部位，随病史进展，小的骨破坏可融合为大的溶骨区，局限性病灶可能转变为多发性骨溶骨改变。
同位素扫描相对于病灶的范围，其对同位素的摄取非常少，表现为“冷结节”。
CT检查CT图像较平片能更早的观察、确定肿瘤的范围。
MRI检查病变组织T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号。
病理检查大片的嗜碱性圆细胞之间有较多的小毛细血管,肿瘤细胞为圆形的，大小一致，核偏心，胞浆清透含很多块状嗜碱的染色质呈车轮样或表面样排列。
[鉴别诊断]骨转移癌大多数骨转移癌的病人有原发癌病史。
与骨髓瘤的鉴别主要依靠实验室检查，特别是血清免疫电泳检查，骨髓瘤病人多显示球蛋白的异常，骨转移癌病人少有，但最终确诊须病理学检查。
[治疗]一、非手术治疗（一）放疗对于单发骨髓瘤，如果放疗较手术治疗对功能影响小，则首选放疗。
对于多发骨髓瘤病人，如果生存期不长，更应选择放疗来缓解疼痛，控制局部肿瘤的生长，延长生命。
（二）化疗最有效的是环磷酰胺(癌得光)和左旋苯丙胺酶氮芥(米尔法兰)并联合使用皮质激素药(强的松)、长春新碱、阿霉素及其它药。
本课件介绍了多发性骨髓瘤的鉴别诊断，从多发性骨髓瘤的各种临床症状出发，分别阐述了各种症状的鉴别诊断要点和注意事项，并附有临床病例。
通过本课件的学习，可以很好地掌握多发性骨髓瘤的鉴别诊断。
一、概述多发性骨髓瘤临床表现多种多样，因此误诊率很高。
国对2547例多发性骨髓瘤的统计发现误诊率高达69.1%。
多发性骨髓瘤不同的临床表现均应有相应的鉴别诊断。
如不明原因贫血、反应性浆细胞增多症：多克隆，浆细胞少、MGUS、肾病、原发性巨球蛋白血症（Waldenstrôm）：骨质、原发性系统性淀粉样变性、POEMS综合征、重链病、伴发于非浆细胞病的单克隆免疫球蛋白增高、腰痛性疾病、骨转移癌等。
多发性骨髓瘤的变异型有两种：■ 孤立性浆细胞瘤(Solitary plasmacytoma)ν影像上呈现单个溶骨性肿瘤，组织活检为浆细胞瘤，多部位骨髓穿刺正常，一般不伴有单克隆免疫球蛋白增多。
■ 髓外浆细胞瘤(Extramedullary plasmacytoma)ν髓外浆细胞瘤是肿瘤发生于骨髓之外的组织器官，组织活检证实是浆细胞瘤。
骨髓象正常，骨骼经X 线和／或MRI检查正常（髓外浆细胞瘤晚期发生广泛播散者除外）。
男性多发骨质损害患者应考虑哪些疾病？与多发性骨髓瘤如何鉴别？二、多发性骨髓瘤的鉴别诊断1. 骨痛和病理性骨折骨质损害是MM 特征性的临床表现之一，大约75%的MM患者在诊断时即有骨骼浸润，如骨痛，溶骨病变，弥漫性骨质疏松或病理性骨折，几乎所有的患者在临床病程中都会出现骨损害的表现。
许多骨转移瘤（肺癌、前列腺癌、乳腺癌、淋巴瘤）以及甲旁亢都可以出现骨质损害。
■ 病例资料患者半年前出现腰痛，为持续性酸痛，3个月前出现下肢无力，站立困难。
ESR 90mm/h，ß2微球蛋白3.6ug/ml。
6-14BM：全片大量散在或成堆分布骨髓瘤细胞, 粒红两系受抑,巨核细胞未见,血小板不少, 浆细胞占78.5％。
多发性骨髓瘤应该做哪些检查，有什么常见的检查方法？多发性骨髓瘤常见的检查方法肾功能检查、血液生化六项检查、四肢的骨和关节平片、脊椎平片、CT检查多发性骨髓瘤一般都有哪些检查方法一、检查实验室检查对MM的诊断、分型、临床分期及预后判断都有重要意义。
1、外周血贫血见于绝大多数患者，随病情进展而加重。
一般属正细胞正色素性贫血，但可有大细胞性贫血伴骨髓幼红细胞巨幼样变，也可因有失血而表现小细胞低色素性贫血。
红细胞常呈缗钱状排列，血沉也明显加快，常达80～100mm/h 以上，此因异常球蛋白包裹红细胞表面使红细胞表面负电荷之间排斥力下降而相互聚集的结果。
红细胞聚集现象可能给红细胞计数、血型检查造成困难。
白细胞计数正常或减少。
白细胞减少与骨髓造血功能受损及白细胞凝集素的存在有关。
白细胞分类计数常显示淋巴细胞相对增多至40%～55%。
外周血涂片偶可见到个别瘤细胞，若出现大量瘤细胞，应考虑为浆细胞白血病。
血小板计数正常或减少。
血小板减少的原因是骨髓造血功能受抑和血小板凝集素存在的缘故。
当血小板表面被异常球蛋白覆盖时，功能受到影响，可成为出血的原因之一。
2、骨髓象骨髓瘤细胞的出现是MM的主要特征。
瘤细胞数量多少不等，一般都占有核细胞5%以上，多者可达80%～95%以上。
骨髓一般呈增生性骨髓象，各系统比例与瘤细胞数量有关，当瘤细胞所占比例较小时，粒细胞和红细胞系比例可大致正常，巨核细胞数也可在正常范围;当瘤细胞数量较多，所占比例较大时，粒细胞系、红细胞系及巨核细胞均可明显减少。
值得提出的是，在部分患者，特别在病程早期，骨髓瘤细胞可呈灶性分布，单个部位骨髓穿刺不一定检出骨髓瘤细胞，此时应作多部位骨髓穿刺或骨髓活检，方可发现瘤细胞。
瘤细胞易位于涂片尾部，应注意检查涂片尾部。
骨髓瘤细胞形态呈多样性。
分化良好者与正常成熟浆细胞形态相似，分化不良者呈典型骨髓瘤细胞形态，而多数瘤细胞形态似幼浆细胞或浆母细胞形态。
同一患者的骨髓中可出现形态不一的骨髓瘤细胞。
多发骨髓瘤与多发骨转移瘤的鉴别诊断多发骨髓瘤与多发骨转移瘤的鉴别诊断张媛，李大胜，屈辉张媛、李大胜，北京市海淀医院放射科，100080；屈辉，北京积水潭医院放射科关键词:多发骨髓瘤；骨转移瘤；鉴别诊断多发骨髓瘤与骨转移瘤均属恶性肿瘤，二者对人类生命威胁极大，因此对于这两种疾病的正确诊断，以期更为准确地为临床治疗提供可靠的指导依据，就显得尤为重要了。
然而，多发骨髓瘤与骨转移瘤的临床及影像学表现相似，易于混淆，尤其对于骨转移瘤且未发现原发癌患者，鉴别更加困难。
笔者阅读了大量的文献资料，对于二者的临床表现、病理、实验室检查及影像学表现等方面的相似之处及异常特征进行归纳、总结，以进一步加深对二者的认识，提高此两种疾病的诊断率。
一、病理及病因多发骨髓瘤(multiple myeloma，MM)是一种起源于骨髓浆细胞的恶性克隆性细胞肿瘤，通常引起单克隆免疫球蛋白的大量过度生成[1]。
占全部恶性肿瘤的1%，约占血液系统恶性肿瘤的10%。
瘤细胞可分为浆细胞型和网状细胞型，有时两型混杂存在。
目前大多按照免疫学方法分型，分为分泌型和非分泌型两型，前者占90%以上[2]。
多发骨髓瘤的病因尚不明确，近年研究发现C-myc基因重组，部分有高水平的Hras基因蛋白质产物，可能与本病发生有关。
骨转移瘤是骨外其他器官、组织的恶性肿瘤，包括癌、肉瘤和其他恶性病变转移至骨而发病。
骨骼是最容易发生转移的器官。
乳腺癌、肺癌、前列腺癌、肾癌及甲状腺癌最容易发生骨转移[3]。
乳腺癌及前列腺癌骨转移的发病率最高。
80%的骨转移癌是由这两种癌转移而来。
已经发现在乳腺癌患者中转移癌的发病率与肿瘤能产生甲状旁腺素相关肽、甾体激素受体阳性及是否分化良好具有一定的相关性[4-6]。
然而前列腺癌却相反，骨转移的发生与低分化肿瘤关系密切[7]。
肿瘤发生骨转移的途径主要是血行转移。
与多发骨髓瘤相同，瘤灶也多位于红骨髓丰富的部位。
二、临床表现多发骨髓瘤好发于40岁以上，男女比例约为2∶1，常见的临床表现是骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏所引起的：(1)骨痛(背部或肋骨)伴或不伴继发骨折或感染；(2)髓外浸润(以肝、脾、淋巴结和肾脏多见)；(3)神经症状以胸腰椎破坏压缩，压迫脊髓所导致截瘫最为多见，其次为神经根损害。
多发性骨髓瘤的鉴别诊断------------------------------------------作者xxxx------------------------------------------日期xxxx本课件介绍了多发性骨髓瘤的鉴别诊断，从多发性骨髓瘤的各种临床症状出发，分别阐述了各种症状的鉴别诊断要点和注意事项，并附有临床病例。
通过本课件的学习，可以很好地掌握多发性骨髓瘤的鉴别诊断。
一、概述多发性骨髓瘤临床表现多种多样，因此误诊率很高。
国内对2547例多发性骨髓瘤的统计发现误诊率高达69.1%。
多发性骨髓瘤不同的临床表现均应有相应的鉴别诊断。
如不明原因贫血、反应性浆细胞增多症：多克隆，浆细胞少、MGUS、肾病、原发性巨球蛋白血症（Waldenst rôm）：骨质、原发性系统性淀粉样变性、POEMS综合征、重链病、伴发于非浆细胞病的单克隆免疫球蛋白增高、腰痛性疾病、骨转移癌等。
多发性骨髓瘤的变异型有两种：■ 孤立性浆细胞瘤(Solitary plasmacytoma)ν影像上呈现单个溶骨性肿瘤，组织活检为浆细胞瘤，多部位骨髓穿刺正常，一般不伴有单克隆免疫球蛋白增多。
■ 髓外浆细胞瘤(Extramedullary plasmacytoma)ν髓外浆细胞瘤是肿瘤发生于骨髓之外的组织器官，组织活检证实是浆细胞瘤。
骨髓象正常，骨骼经X线和／或MRI检查正常（髓外浆细胞瘤晚期发生广泛播散者除外）。
男性多发骨质损害患者应考虑哪些疾病？与多发性骨髓瘤如何鉴别？二、多发性骨髓瘤的鉴别诊断1. 骨痛和病理性骨折骨质损害是MM 特征性的临床表现之一，大约75%的MM患者在诊断时即有骨骼浸润，如骨痛，溶骨病变，弥漫性骨质疏松或病理性骨折，几乎所有的患者在临床病程中都会出现骨损害的表现。
许多骨转移瘤（肺癌、前列腺癌、乳腺癌、淋巴瘤）以及甲旁亢都可以出现骨质损害。
■ 病例资料患者半年前出现腰痛，为持续性酸痛，3个月前出现下肢无力，站立困难。
ESR90mm/h，ß2微球蛋白3.6ug/ml。
6-14BM：全片大量散在或成堆分布骨髓瘤细胞, 粒红两系受抑,巨核细胞未见,血小板不少, 浆细胞占78.5％。
腰椎MRI：T12、腰椎多发异常信号，L4-5，L5-S1锥间盘变性，腰骶部皮下软组织异常信号。
入院前门诊骨髓形态学复查：骨髓增生Ⅲ级，浆细胞占88％，均为幼浆。
血、尿固定电泳均未见单克隆免疫球蛋白区带。
腹部B超:肝脏多发实性占位，胰头占位，右侧胸水。
胸腔穿刺黄色清亮液体450ml，蛋白28.6g/l，糖6.51mmol/l。
下图为入院时骨髓图片，很像浆细胞瘤，核偏向一侧，胞浆量多。
用流式细胞仪进行免疫分型，没有发现克隆性浆细胞，（CD38、138阳性细胞群）。
结果见下图。
典型的多发性骨髓瘤的流式表现为CD138、38双阳性，CD19阴性，CD 17阳性，CD 56明显阳性，见下图。
再次进行穿刺病理，证实为肺腺癌骨转移。
因此，临床上遇见多发骨质损害患者时，女性患者应注意有无乳腺癌，男性患者应注意有无肺癌、前列腺癌，淋巴瘤，此外还要注意有无甲状旁腺功能亢进。
2. 贫血及出血倾向贫血是本病的常见临床表现。
因贫血发生缓慢，贫血症状多不明显，故以贫血为首发症状就诊者仅占10%-30%，但其发生率在初诊病人达70%以上。
邱录贵等报告432例中贫血患者占322例（89.4%）。
出血倾向在本病也不少见。
国内一组2547例MM中以出血为首发症状者为171例，占13.8%。
3. 感染感染是本病常见的初诊表现之一，也是治疗过程中的严重并发症之一，更是病人死亡的主要原因之一。
国内一组2547例MM报告中，以发热为首发症状者210例，占16.9%，而1058例MM病人的各部位感染并发症占38.7%。
4. 肾脏损害50%的患者早期即出现蛋白尿、血尿、管型尿。
大约20%的骨髓瘤患者仅有本周蛋白尿。
在所有的MM中，近半数患者可发展为肾衰，25%的病人死于肾功能衰竭，是仅次于感染的第二大死亡原因。
患者往往因浮肿、多尿、腰痛就诊，查尿常规和血生化发现蛋白尿和/或血尿、管型尿，血尿素氮增高，血肌酐增高，因而有些病例开始往往被误诊为慢性肾炎、肾病综合征、间质性肾炎、肾小管酸中毒及肾衰竭等。
5. 高黏滯综合征国外报道MM病人发生此综合征者<10%。
高粘滞综合征的临床表现有头晕、头痛、耳鸣、耳聋、眼花、视力障碍、皮肤紫癜、鼻出血、手足麻木、下肢有不易愈合的溃疡、倦怠迟钝、记忆力减退、共济失调、肾脏稀释及浓缩功能不全等，严重影响脑血流循环时可导致意识障碍、癫痫样发作，甚至昏迷。
此时检查眼底可发现视网膜静脉呈阶段性扩张（香肠样改变）、视乳头水肿、眼底渗出、出血。
因免疫球蛋白包裹血小板及凝血因子表面，影响其功能，加之血流缓慢损伤毛细血管壁，故常有出血倾向，尤以粘膜渗血（鼻腔、口腔、胃肠道粘膜）多见。
在老年患者，血液粘滞度增加、贫血、血容量扩增可导致充血性心力衰竭发生。
6. 高尿酸血症和高钙血症血钙升高的原因主要是骨髓瘤细胞分泌的M蛋白与钙结合的结果；其次是MM是产生多种细胞因子引起广泛的骨质破坏，导致大量的血钙进入到血液循环；另外，肾小管对钙的外分泌不足也是引起血钙升高的另一原因。
增多的血钙主要是结合钙而非离子钙。
血钙>2.58mmol/L即为高钙血症。
高钙血症的发生率报告不一，欧美国家MM患者在诊断时高钙血症的发生率为10-30%，当病情进展时可达30-60%。
高钙血症可引起头痛、呕吐、厌食、烦渴、多尿、便秘，脱水、思维混乱（神志模糊），重者可致心律紊乱、昏迷甚至死亡。
7. 淀粉样变性发生率约10%，MM伴发的淀粉样变主要是由于大量的M蛋白的轻链可变区片断或整个单克隆的轻链在组织中沉淀，可引起相应器官的功能障碍。
尽管在MM患者的M蛋白中κ轻链占多数，但是λ轻链更容易引起淀粉样变。
临床表现取决于淀粉样物质沉积的部位。
（1）心脏受累：可致心肌肥厚，心脏扩大，心律紊乱，传导阻滞，可呈缩窄性心肌病表现，少有以心包受累为首发临床表现的报道。
疾病晚期常常导致心力衰竭而死亡；（2）胃肠道受累：可致便秘、腹泻、吸收不良；舌、腮腺、肝、脾、淋巴结等受累分别可致舌体肥大，甚至巨舌，腮腺肿大，肝、脾、淋巴结肿大（多为轻度肿大）；（3）周围神经受累：可致周围神经炎，表现为疼痛、感觉异常及肌力减退；淀粉样物质沉积在腕部屈肌的肌腱附近，围困住正中神经可引起“腕管综合征”。
8. 神经系统损害MM的神经损害的病因涉及多个方面，包括：肿瘤直接压迫、浸润、高钙血症、高粘滞综合征、淀粉样变性以及病理性骨折造成的机械性压迫均可成为引起神经系统病变和症状的原因。
症状多种多样，神经损害很多时候表现为神经根痛，常在咳嗽、喷嚏或伸腰时加重，应给予重视。
晚期表现出感觉和运动缺失，并进展到括约肌功能障碍或截瘫。
脊髓压迫是典型的也是较为严重的神经受损害表现，胸髓累及较常见，常造成截瘫。
累及颅神经以及分支是很罕见的骨髓瘤并发症，最常见于疾病进展时。
骨髓瘤浸润颅底时可引起脑神经受压而产生脑神经麻痹，脑膜受累时脑脊液蛋白增加，含M蛋白成分。
■病例资料患者就诊时嘴歪，一侧鼻唇沟变浅，面部感觉不对称。
核磁发现眼球后方有肿块，见左图。
诊断为浆细胞瘤。
放疗后面部的颅神经损害症状完全消失。
临床遇见反应迟钝、面神经麻痹的老年人应注意鉴别面神经麻痹与多发性骨髓瘤，以免耽误病情。
9. 肝脾淋巴结肿大骨髓瘤细胞浸润、淀粉样变性导致肝脾肿大。
肝脏肿大见于半数以上患者，脾肿大见于约20%患者，一般为肝、脾轻度肿大。
淋巴结肿大少见。
偶有以巨大肝脏肿大为首发临床表现的报道。
肝、脾、淋巴结肿大的原因多是由于骨髓瘤细胞浸润或淀粉样变性所致。
10. 关节症状少数患者可有关节疼痛，甚至出现关节肿胀、类风湿结节，系骨关节发生淀粉样变性的表现。
淀粉样变性是MM的重要合并症。
淀粉样物质可沉积在胃肠道、心脏、肝、肾和皮肤，然而，淀粉样物质在滑膜液中的沉积尚未得到很好的认识。
淀粉样物质在关节中大量沉积引起多发性关节炎称为淀粉样关节病(AmyA)，临床病变的照片类似类风湿性关节炎。
多发性骨髓瘤相关的淀粉样关节病已有很多病例报道。
6%- 15%的MM患者会伴发淀粉样变性。
淀粉样物质在关节的浸润非常少见，在MM患者中发生率不到5%。
■淀粉样变性与类风湿性关节炎的鉴别AmyA在各种类型的MM中均有发生。
AmyA常常误诊为类风湿性关节炎（RA），因为疼痛，晨僵和多关节对称性肿胀这些RA的典型临床表现也常常在AmyA患者中观察到。
两者的鉴别要点主要在于：AmyA常常不发热，血沉不是非常快，严重的关节活动受限伴相对较轻的滑膜炎和其他器官的淀粉样沉积。
特别值得注意的是，AmyA可能伴随肩膀显著扩大，即“shoulder-pad sign”。
Katz等强调这一症状对诊断AmyA非常重要。
RA患者通常应用非甾体类消炎药、抗风湿药和/或小剂量类固醇激素后，临床症状会逐渐改善。
然而，尽管同样应用这类药物，AmyA患者的病情可能会迅速恶化并进展，有效的化疗才能起到缓解症状的作用。
11. 髓外浆细胞瘤多发性骨髓瘤(MM)是骨髓中单克隆浆细胞异常增生的恶性肿瘤，这种异常的浆细胞大多局限于骨髓中，只有在少数情况下，转移进软组织中称为髓外浆细胞瘤（EMP）。
EMP 有两种类型，即没有骨髓浸润的原发型和伴有骨髓浸润的继发型。
70%以上的原发和继发EMP发生在上呼吸道（鼻、咽、喉、食管）。
在MM中，EMP发生率达65%，但大多数病例为脊柱旁肿瘤，仅有1/3患者是真正的远处转移。
■病例资料患者最初表现为下肢水肿，之后是行走困难。
B超发现血流缓慢，当时按血栓进行治疗，输注抗凝剂，患者症状没有明显改善，水肿持续加重。
行盆腔CT，发现腹膜后部位有一肿块，病理检查怀疑淋巴瘤。
见下图。
我院就诊后进行检查，病理为浆细胞瘤。
免疫固定电泳阳性，免疫球蛋白水平<35g/L,但超过正常范围，符合一条主要标准和一条次要标准，诊断为多发性骨髓瘤。
虽然患者骨髓里面没有浆细胞肿瘤，但组织病理是浆细胞瘤。
进行联合放化疗，患者预后良好。
12. 骨硬化骨髓瘤（POEMS综合征）POEMS综合征临床主要表现为慢性进行性多神经病变伴有明显的运动性残疾。
POEMS综合征各个字母含义如下：P：多发性神经病变（Polyneuropathy）；O：器官肿大(Organomegaly)；E：内分泌病变(Endocrinopathy)；M：(Monoclonal protein)；S：皮肤改变(Skin change)，POEMS代表了主要特征，其他特征包括硬化性骨损害、Castleman病、视乳头水肿、血小板增多、外周水肿、腹水、渗出、红细胞增多、12. 骨硬化骨髓瘤（POEMS综合征）POEMS综合征临床主要表现为慢性进行性多神经病变伴有明显的运动性残疾。
