2018年CNS-特发性正常压脑积水的诊断变迁(陈谅)-最新医学文档资料
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35例特发性正常压力性脑积水的诊断与治疗
35例特发性正常压力性脑积水的诊断与治疗李罡;苏治国;王骏飞;刘振林【摘要】特发性正常压力性脑积水(idiopathic normal-pressure hvdrocephalus,iNPH)是一种病因不明的脑室扩大而脑脊液压力正常的脑积水,以步态异常、进行性认知障碍、小便失禁的“三主征”为临床特征[1].其发病率随人群寿命的提高而增加.日本流行病学调查显示,iNPH在65岁以上人群中发病率为2.9％[2].由于本病的发生及进展较慢,临床工作中极易误诊、漏诊.本研究回顾我院2008年9月-2010年6月收治的iNPH患者的临床资料,现报告如下.【期刊名称】《天津医药》【年(卷),期】2011(039)007【总页数】2页(P658-659)【关键词】脑积水,正常压力;脑室腹膜分流术;认知障碍;步态障碍,神经性;脑脊髓液分流术;手术后并发症【作者】李罡;苏治国;王骏飞;刘振林【作者单位】300450,天津市第五中心医院脑系科;300450,天津市第五中心医院脑系科;300450,天津市第五中心医院脑系科;300450,天津市第五中心医院脑系科【正文语种】中文特发性正常压力性脑积水（idiopathic normal-pressure hydrocephalus，iNPH）是一种病因不明的脑室扩大而脑脊液压力正常的脑积水，以步态异常、进行性认知障碍、小便失禁的“三主征”为临床特征[1]。
其发病率随人群寿命的提高而增加。
日本流行病学调查显示，iNPH在65岁以上人群中发病率为2.9%[2]。
由于本病的发生及进展较慢，临床工作中极易误诊、漏诊。
本研究回顾我院2008年9月—2010年6月收治的iNPH患者的临床资料，现报告如下。
1 资料与方法1.1 一般资料全组35例，男23例，女12例，年龄63～76岁，病程6～18个月。
全部患者均以不同程度的行走困难及认知障碍就诊，其中17例伴小便失禁。
本组患者中既往脑梗死史16例，颅内感染史3例，脑外伤史9例，无明确外伤、颅内感染及脑血管史7例。
特发性正常压力脑积水的诊断及治疗进展
特发性正常压力脑积水的诊断及治疗进展刘军;陈晋;杨强;陈皞【期刊名称】《中国神经精神疾病杂志》【年(卷),期】2017(043)008【总页数】4页(P509-512)【关键词】特发性正常压力脑积水;诊断;预测;外科;治疗【作者】刘军;陈晋;杨强;陈皞【作者单位】重庆医科大学第二附属医院神经外科重庆400010;重庆医科大学第二附属医院神经外科重庆400010;重庆医科大学第二附属医院神经外科重庆400010;重庆医科大学第二附属医院神经外科重庆400010【正文语种】中文【中图分类】R651特发性正常压力脑积水（idiopathic normal pressure hydrocephalus,iNPH）是一种发病原因未知，以步态不稳、认知障碍和/或小便失禁为主要表现，脑脊液压力正常，影像学检查见脑室扩大的疾病，在老年人发生率较高，且伴随年龄增大患病率升高，有研究发现发病率在0.2%～5.9%[1-3]。
其病理生理机制不完全明确，给治疗带来了一定困难。
本文期望通过对近年iNPH的相关研究进行综述，加深对其认识。
iNPH起病缓慢，常见于合并心血管疾病的老年人，可能机制为颅内静脉系统顺应性降低，蛛网膜颗粒功能受损，使脑脊液的循环和吸收受损[4,5]。
步态障碍、智力下降和小便失禁是此病的典型临床表现。
有研究发现同时具备三联征的患者占57%[6]。
除了典型的三联征，患者常有其他神经精神症状，如情感淡漠、焦虑、幻觉、情绪不稳、抑郁或者烦躁不安等，这些症状相对于三联征而言特异性较低，但在临床工作中需要引起我们的注意。
CT和MRI表现为侧脑室扩大，Evans指数大于0.3。
与CT相比，MRI可以观察到脑组织形态学改变，多数患者MRI冠状层面可以被发现本病特有的蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水，即“DESH”征，胼胝体角小于90°[7,8]。
部分患者脑磁共振影像在中线附近还可见单个或数个类圆形脑沟扩大征象，脑室旁白质常见缺血改变[9]。
老年人特发性正常压力脑积水诊治分析
３３诊 断 依 据 ．
全 部 患 者 的颅 内压 范 围为 １０ １ ０ｍｍＨ Ｏ， 脊 液均 呈 ０ ～ ９ 脑 无色 、 明， 透 常规 及 生化 检 查正 常 。头 Ｃ Ｔ或 ＭＲ 显 示脑 室 扩 Ｉ 大． 以侧脑 室 增大 较 为 明显 ， ｖ ｎ Ｅ ａｓ指数 ≥０３ 且 脑 室 与脑 池 、 ．， 脑 沟 扩 大 不成 比例 ，高位 凸 面脑 沟 相 对 狭 窄 。２ ３例 行 大 量
的机会 。 发性 正 常压 力脑 积 水常 见 于六 、 十岁 的 老年人 ， 特 七 无 性 别 及 种 族 的 差 异 ， 今 为 止 该 病 的 病 因 及 发 病 机 制 并 不 迄
全 部 患 者 均存 在 步态 障 碍 ， 呈 进行 性加 重 趋 势 ， 且 特点
为 步 幅 小 而 宽 ， 左 右 摇 摆 ， 站 立 不ຫໍສະໝຸດ 稳 ，起 步 困 难 。 ２ ３例
１资 料 与 方 法
１１一 般 资 料 ．
均 获 得症 状 改善 。 全部 患 者手 术均 获 得成 功 ， 感 染 、 膜 下 无 硬 积 液 或 血 肿 等 并 发 症 。经 随访 １ ６年 ，步 态 障 碍 者 ２ ～ ５例 （ ０６ 有 效 ； 呆 症 状 ｌ 例 （ ７８ 有 效 ， 失 禁 者 ８例 ８ ．％） 痴 ｌ ４ ．％） 尿
ｄ ｅ ｎ ｏｔ — ｉ ｙｎ －ｎ ｗ ｍｅ ｎ ｏ ｒｈ ｓ ｉａ ｒｍ ａ ｕ ｒ ｏ Ｊ ｎ ０ ｗｅｅ ｉｖ ｓｉａｅ ｎ ｎ ｌｚ ｄ Ｔｈ ｒ ｒ ｒ ｄ ａ ｄ ｆｒｙ ｓｘ ｌｉｇ ｉ ｏ ｎ ｉ ｕ ｏ ｐｔｌｆｏ Ｊ ｎ ａｙ ｔ ｕ ｅ ２ １ ｒ ｎ ｅ ｔ ｔｄ ａ ｄ ａ ａｙ ｅ ． ｅｅｗｅ ｅ １ ｇ
１ 临 床 特 点 ． ２
正常压力性脑积水
正常压力性脑积水
概念
• 正常压力性脑积水是一种脑室扩大而脑脊 液压力正常的脑积水。
• 1936年Riddoch描述了一个综合症，主要是 一种进行性痴呆无头疼、呕吐、视乳头水 肿，伴有CSF进行性阻塞，而CSF压力不 增高，分流能减轻症状。
• 1965年由Adams、Hakim提出“正常压力 性脑积水（NPH）”概念。表现为一种三 联征：步态困难、意识改变、括约肌障碍 （尿失禁），伴有脑室扩张、腰穿CSF压 力正常而无视乳头水肿。
）
治疗
• 目前最有效的治疗方法是CSF分流术， 其他治疗NPH包括乙酰唑胺、反复腰 穿。而后者偶尔可产生长期的临床改 善。姑息处理可产生微弱的短期的症 状缓解，但是最终还是需要分流。
• 然而到目前为止，对可疑NPH者选择 病例进行分流很困难，且没有一个灵 敏度、特异度都很高的辅助试验能预 测分流结果。
临床症状
• 主要有步态不稳、痴呆、尿失禁。 • 步态障碍，是最常见的表现，从平衡
困难、走路不稳、步伐缩短（但是无 明显的小脑体征）、倒转向困难，并 有伸展过度性强直，腱反射、巴宾斯 基征，下肢痉挛性瘫痪（下肢比上肢 功能障碍重），无肢体僵硬及震颤。
临床症状
• Tedeschi等的研究发现，症状最频发 的是步态异常，发生率为89%，其次 是精神异常，为79%，晚期出现尿失 禁，为44%。智力在数周至数月之间 逐渐发展和加重，开始呈现轻度的善 忘，继而发生思维和动作迟钝，主动 话少，表情淡漠。发展到重时，明显 缄默，重度运动功能减退、意志缺失， 记忆力明显减退，明显的痴呆症状。 Hakim三联征应指晚期的表现。
诊断与鉴别诊断
• 诊断的“金标准”仍然是CSF分流后临床的改善。 • 上述的辅助检查有助于诊断与鉴别诊断。 • Alzheimer、动脉硬化性脑病与其他皮质脑病相区
概念
• 正常压力性脑积水是一种脑室扩大而脑脊 液压力正常的脑积水。
• 1936年Riddoch描述了一个综合症，主要是 一种进行性痴呆无头疼、呕吐、视乳头水 肿，伴有CSF进行性阻塞，而CSF压力不 增高，分流能减轻症状。
• 1965年由Adams、Hakim提出“正常压力 性脑积水（NPH）”概念。表现为一种三 联征：步态困难、意识改变、括约肌障碍 （尿失禁），伴有脑室扩张、腰穿CSF压 力正常而无视乳头水肿。
）
治疗
• 目前最有效的治疗方法是CSF分流术， 其他治疗NPH包括乙酰唑胺、反复腰 穿。而后者偶尔可产生长期的临床改 善。姑息处理可产生微弱的短期的症 状缓解，但是最终还是需要分流。
• 然而到目前为止，对可疑NPH者选择 病例进行分流很困难，且没有一个灵 敏度、特异度都很高的辅助试验能预 测分流结果。
临床症状
• 主要有步态不稳、痴呆、尿失禁。 • 步态障碍，是最常见的表现，从平衡
困难、走路不稳、步伐缩短（但是无 明显的小脑体征）、倒转向困难，并 有伸展过度性强直，腱反射、巴宾斯 基征，下肢痉挛性瘫痪（下肢比上肢 功能障碍重），无肢体僵硬及震颤。
临床症状
• Tedeschi等的研究发现，症状最频发 的是步态异常，发生率为89%，其次 是精神异常，为79%，晚期出现尿失 禁，为44%。智力在数周至数月之间 逐渐发展和加重，开始呈现轻度的善 忘，继而发生思维和动作迟钝，主动 话少，表情淡漠。发展到重时，明显 缄默，重度运动功能减退、意志缺失， 记忆力明显减退，明显的痴呆症状。 Hakim三联征应指晚期的表现。
诊断与鉴别诊断
• 诊断的“金标准”仍然是CSF分流后临床的改善。 • 上述的辅助检查有助于诊断与鉴别诊断。 • Alzheimer、动脉硬化性脑病与其他皮质脑病相区
特发性正常压力性脑积水诊断的研究进展
ｉｎｄｅｘ ｄｕｒｉｎｇ ｅａｒｌｙ ｔａｒｇｅｔｅｄ ｔｅｍｐｅｒａｔｕｒｅ ｍａｎａｇｅｍｅｎｔ［Ｊ］．Ｓｃａｎｄｉ－ｎａｖｉａｎ ｊｏｕｒｎａｌ ｏｆ ｔｒａｕｍａ，ｒｅｓｕｓｃｉｔａｔｉｏｎ ａｎｄ ｅｍｅｒｇｅｎｃｙ ｍｅｄｉｃｉｎｅ，２０１８，２６（１）：５９．［３３］Ｅｅｒｔｍａｎｓ Ｗ，Ｇｅｎｂｒｕｇｇｅ Ｃ，Ｖａｎｄｅｒ Ｌ Ｍ，ｅｔ ａｌ．Ｔｈｅ ｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃｖａｌｕｅ ｏｆ ｂｉｓｐｅｃｔｒａｌ ｉｎｄｅｘ ａｎｄ ｓｕｐｐｒｅｓｓｉｏｎ ｒａｔｉｏ ｍｏｎｉｔｏｒｉｎｇ ａｆｔｅｒｏｕｔ－ｏｆ－ｈｏｓｐｉｔａｌ ｃａｒｄｉａｃ ａｒｒｅｓｔ：ａｐｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅ ｏｂｓｅｒｖａｔｉｏｎａｌ ｓｔｕｄｙ［Ｊ］．Ａｎｎ Ｉｎｔｅｎｓｉｖｅ Ｃａｒｅ，２０１８，８：３４．（收稿日期：２０１８－１２－０５）＊通讯作者文章编号：１００７－４２８７（２０１９）０４－０７４６－０３特发性正常压力性脑积水诊断的研究进展孟 轲，赵丛海，于伟东，梁华新＊（吉林大学中日联谊医院神经外科一病区，吉林长春１３００３３） 特发性正常压力性脑积水（ｉＮＰＨ）其特征是脑室内压力正常，有脑室扩大和典型的Ｈａｋｉｍ三联征（步态不稳、痴呆和尿失禁），患者症状通常为进行性发展，进展隐匿，易与其他具有类似症状的疾病混淆而误诊误治，影响患者的生活质量。
本文就ｉＮＰＨ的诊断的研究进展进行综述。
１ 发病机制对于ｉＮＰＨ的发病机制，目前最为认可的是基于动脉血管弹性腔效应（Ｗｉｎｄｋｅｓｓｅｌ效应）的流体动力理论［１］。
脑容量随脉搏波动性变化在健康人群中可保持在一定的范围内。
在每个收缩期内，只需０．０３ｍｌ的脑脊液通过导水管即可代偿脑容量的增加；由于血管搏动扩张导致的脑实质容量的增加，可通过枕骨大孔处脑脊液流出增多和瞬时压迫桥静脉致静脉回流增加而代偿。
当基底动脉管壁因血管粥样硬化而弹性变差，Ｗｉｎｄｋｅｓｓｅｌ效应消失，导致脑实质容量在收缩期瞬时进一步升高，由于蛛网膜下腔中的脑脊液可经枕骨大孔代偿性流出，脑皮质区域所受压力没有明显增加，但是脑室旁实质却没有这种代偿机制。
正常压力性脑积水
诊断
一、临床可疑： （4）排除其他可能引起上述临床表现的神经系统和非神 经系统疾患存在。部分患者同时伴有帕金森病、阿尔茨 海默病和缺血性脑血管病存在。
诊断
二、临床诊断： （1）符合临床可疑的诊断标准。 （2）同时符合下列标准之一者： ①脑脊液放液试验测试后症状改善； ②脑脊液持续引流测试后症状改善。
②继发性NPH，继发于颅脑损伤、蛛网膜下腔出血、颅 内感染、脑炎等疾病。
临床表现
①步态障碍（94-100%，常首发）：行走缓慢、摇摆不 稳、步距小、双脚间距增宽、抬脚高度变小，起步和转 弯障碍，但行走时摆臂功能正常。早期步态障碍症状轻 微，中期步态障碍典型，晚期需要辅助行走，甚至完全 不能行走。
②认知障碍：精神淡漠、情感冷淡，注意力、记忆力、 计算力、视空间功能以及执行功能障碍等，缺乏主动性 和主动交际的能力，上述情况可有波动性、短期加重。 此类认知障碍有恢复的可能，因此被称为可逆性痴呆。
影像
头颅 MRI： （3）其他 MR 影像特点： ①部分患者在中线旁存在孤立分布的单个或多个椭圆形或类圆 形脑沟扩大征象。 ②脑室旁白质和深部白质常见缺血性改变，在 T1WI 和 T2WI 上分别呈稍低、稍高信号。 ③在冠状位测量胼胝体角（冠状位扫描定位垂直于前后联合连 线，测量层面通过后联合）<90°，矢状位影像胼胝体变薄伴有 扣带回沟后半部较前半部狭窄。
评估
二、认知评估： MMSE、MoCA。MMSE评分增加3以上为阳性结果。 三、排尿评估： ICIQ-IF 四、系统评估：
辅助诊断
脑脊液放液试验： ①单次腰穿放液试验：释放脑脊液 30-50 mL，脑脊液释放不足 以达到以上标准时则腰椎穿刺终压0为终止点。在放液前后分别 进行以上相关的临床评估。建议8、24 h内至少评估1次，若阴 性，应在 72 h之内复测。 ②持续腰大池放液试验：释放脑脊液的量为 150-200 mL/d， 连 续引流 72 h。 ③阴性患者1周后可复查。
正常颅内压脑积水
正常颅压脑积水正常颅压脑积水(normal-pressure hydrocephalus，NPH)即指颅压处于正常围的一种交通性脑积水综合征。
主要表现为进行性智力改变、步态异常及尿失禁。
正常颅压脑积水- 简介Hakin(1964)记载了关于成人的颅压正常的脑积水，1965 年Adams 提出了正常颅压脑积水(normal-pressure hydrocephalus，NPH)的概念。
即指颅压处于正常围的一种交通性脑积水综合征。
正常颅压脑积水- 症状和体征正常颅压脑积水主要表现为进行性智力改变、步态异常及尿失禁。
1.智力改变比较常见，一般最早出现，但有时先见步态异常。
智力改变主要表现为反应缓慢、近事记忆减退、迟钝、易倦、淡漠等，进一步出现思维能力减退、计算力下降、性格改变，类似于Alzheimer病。
2.轻度的步态异常表现为走路缓慢不稳、步基变宽，但无明显的小脑体征。
重者行走、站立、起立都有困难，晚期则卧床不起。
下肢的运动障碍重于上肢，表现为不完全的锥体束损害，常有腱反射亢进，病理征阳性。
3.尿失禁出现相对较晚，程度不一。
4.头颅CT 或MRI 可以显示双侧脑室对称性扩大，第三脑室及第四脑室也扩大，脑萎缩。
连续颅压监护可发现患者熟睡后的眼动期出现颅压升高现象，据此可与脑萎缩引起的老年性痴呆相鉴别。
腰椎穿刺示脑脊液压力正常，CSF 检查正常。
正常颅压脑积水- 疾病病因正常颅压脑积水的主要病因是颅动脉瘤破裂、外伤或其他原因导致的蛛网膜下隙出血，大量的红细胞阻塞了脑室外的脑脊液循环和吸收通路；也可因各种疾病引起的脑脊液中蛋白含量异常增高或其他能阻塞脑脊液在脑室外的循环和吸收通路的原因引起。
一般说来，正常颅压脑积水是一种交通性脑积水综合征。
正常颅压脑积水- 病理生理因各种疾病引起的脑室外的脑脊液循环和吸收通路阻塞，进而引起交通性脑积水。
病理改变主要表现为脑室系统扩大，脑组织因长期慢性受压而萎缩变薄，脑回扁平，脑沟变浅。
正常压力性脑积水的诊治研究进展论文
１８．４ ｍｍＨｇ（２．４５
ｋＰａ），年龄＜４０岁，有不对称或短期的症状，
合并脑皮质功能的损害如失语、失用、轻瘫等，有进行性的痴 呆且不伴有步态异常，症状长期无进展，则可基本排除ｉＮＰＨ。 对于ＮＰＨ的诊断尚无准确的评估量表。Ｋｉｔｏ等‘２叫设计 了一种ｉＮＰＨ评分量表（总分１２分），以每种临床症状（４分） 来评估患者的情况，并认为这种包含亚评分的评分方式的评 估效果要优于常用的评分量表（如简易智能精神状态量表 等）。 五、影像学及实验室检查 ＣＴ和ＭＲＩ检查对于ＮＰＨ的诊断是必要的，但仅凭这些 结果尚不足以支持诊断。ＮＰＨ的典型影像学表现是脑室相 对于大脑沟回不成比例的增宽旧’。冠状位可见狭窄的蛛网 膜下腔。第三脑室通常也会扩大，而第四脑室则不一定。２“。 室周信号的变化需要仔细地观察和鉴别，如皮质下血管性脑 病的表现和ＮＰＨ患者穿过室管膜的血性脑脊液的表现非常 相似。近期，研究人员发现，通过弥散张量成像比较脑组织 含水量来判断脑组织水扩散率的差异，可以敏感而精准地区 分ＮＰＨ与ＡＤ或帕金森病，但其临床应用还待进一步的证 实旧…。随着新技术的发展及在ＮＰＨ病情评估方面的应用， ２０１４年关于正电子发射断层显像术（ＰＥＴ）和单光子发射计 算机断层显像术（ＳＰＥＣＴ）／ＣＴ对ＮＰＨ诊断意义的研究得出 了积极的结论’２””ｏ。其他评估脑内血流以及脑脊液代谢的 新技术还有待于临床的进一步探索和检验。 与ＮＰＨ相关的检验主要是腰穿脑脊液外引流术 （ｅｘｔｅｒｎａｌ
ｐｅｒｉｔｏｎｅａｌ
最初是以第一种可治愈的痴呆被报道的。直到１９６３年， Ｈａｋｉｍ和Ａｄａｍｓ才首次将该疾病命名为ＮＰＨ。在最初的几 十年，脑脊液分流的治疗方式因分流技术落后、临床成功率 低以及并发症频发，并不被看好。近年来，随着对ＮＰＨ的诊 断和治疗水平的提高，脑脊液分流术的临床成功率达到 ７０％一９０％。风险评估的数据还显示，行手术治疗的ＮＰＨ 患者其预后要明显好于非手术治疗的ＮＰＨ患者。未接受手 术治疗的ＮＰＨ患者生存期仅有几个月甚至更短，而且生命 质量也很差…。然而，迄今为止，即便找到了对于ＮＰＨ较为 合适的治疗方法，也仅有１０％～２０％的ＮＰＨ患者能及时接 受针对性治疗。究其原因，主要是ＮＰＨ难以早期确诊，与其 他神经退行性疾病鉴别困难。本文综述了近年来ＮＰＨ诊治 的新进展，以期对ＮＰＨ相关的临床工作提供帮助。 一、概述 ＮＰＨ是一种多见于成人的、具有一系列临床症状和影像 学特征的脑积水综合征，其平均颅内压通常处于正常或稍高 的水平，一般成人颅内压≤１５ ｍｍＨｇ（２．０ ｋＰａ）ｋ２ｊ，若高于此 值则应更多考虑非交通性脑积水。ＮＰＨ最典型的临床表现 为“Ｈａｋｉｍ三联征”，即步态异常、痴呆和尿失禁。影像学上 主要表现为无脑萎缩的脑室扩大。ＮＰＨ的确切病理学机制 尚不清楚。ＮＰＨ通常可分为原发性（特发性）脑积水 （ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃ
ｋＰａ），年龄＜４０岁，有不对称或短期的症状，
合并脑皮质功能的损害如失语、失用、轻瘫等，有进行性的痴 呆且不伴有步态异常，症状长期无进展，则可基本排除ｉＮＰＨ。 对于ＮＰＨ的诊断尚无准确的评估量表。Ｋｉｔｏ等‘２叫设计 了一种ｉＮＰＨ评分量表（总分１２分），以每种临床症状（４分） 来评估患者的情况，并认为这种包含亚评分的评分方式的评 估效果要优于常用的评分量表（如简易智能精神状态量表 等）。 五、影像学及实验室检查 ＣＴ和ＭＲＩ检查对于ＮＰＨ的诊断是必要的，但仅凭这些 结果尚不足以支持诊断。ＮＰＨ的典型影像学表现是脑室相 对于大脑沟回不成比例的增宽旧’。冠状位可见狭窄的蛛网 膜下腔。第三脑室通常也会扩大，而第四脑室则不一定。２“。 室周信号的变化需要仔细地观察和鉴别，如皮质下血管性脑 病的表现和ＮＰＨ患者穿过室管膜的血性脑脊液的表现非常 相似。近期，研究人员发现，通过弥散张量成像比较脑组织 含水量来判断脑组织水扩散率的差异，可以敏感而精准地区 分ＮＰＨ与ＡＤ或帕金森病，但其临床应用还待进一步的证 实旧…。随着新技术的发展及在ＮＰＨ病情评估方面的应用， ２０１４年关于正电子发射断层显像术（ＰＥＴ）和单光子发射计 算机断层显像术（ＳＰＥＣＴ）／ＣＴ对ＮＰＨ诊断意义的研究得出 了积极的结论’２””ｏ。其他评估脑内血流以及脑脊液代谢的 新技术还有待于临床的进一步探索和检验。 与ＮＰＨ相关的检验主要是腰穿脑脊液外引流术 （ｅｘｔｅｒｎａｌ
ｐｅｒｉｔｏｎｅａｌ
最初是以第一种可治愈的痴呆被报道的。直到１９６３年， Ｈａｋｉｍ和Ａｄａｍｓ才首次将该疾病命名为ＮＰＨ。在最初的几 十年，脑脊液分流的治疗方式因分流技术落后、临床成功率 低以及并发症频发，并不被看好。近年来，随着对ＮＰＨ的诊 断和治疗水平的提高，脑脊液分流术的临床成功率达到 ７０％一９０％。风险评估的数据还显示，行手术治疗的ＮＰＨ 患者其预后要明显好于非手术治疗的ＮＰＨ患者。未接受手 术治疗的ＮＰＨ患者生存期仅有几个月甚至更短，而且生命 质量也很差…。然而，迄今为止，即便找到了对于ＮＰＨ较为 合适的治疗方法，也仅有１０％～２０％的ＮＰＨ患者能及时接 受针对性治疗。究其原因，主要是ＮＰＨ难以早期确诊，与其 他神经退行性疾病鉴别困难。本文综述了近年来ＮＰＨ诊治 的新进展，以期对ＮＰＨ相关的临床工作提供帮助。 一、概述 ＮＰＨ是一种多见于成人的、具有一系列临床症状和影像 学特征的脑积水综合征，其平均颅内压通常处于正常或稍高 的水平，一般成人颅内压≤１５ ｍｍＨｇ（２．０ ｋＰａ）ｋ２ｊ，若高于此 值则应更多考虑非交通性脑积水。ＮＰＨ最典型的临床表现 为“Ｈａｋｉｍ三联征”，即步态异常、痴呆和尿失禁。影像学上 主要表现为无脑萎缩的脑室扩大。ＮＰＨ的确切病理学机制 尚不清楚。ＮＰＨ通常可分为原发性（特发性）脑积水 （ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃ
不想错过的诊断—特发性正常压力脑积水
不想错过的诊断—特发性正常压⼒脑积⽔定义正常压⼒脑积⽔(Normal Pressure Hydrocephalus，NPH)是指以步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征为临床表现，以脑脊液循环异常为基础，⾮蛛⽹膜下腔出⾎、脑膜炎、脑室梗阻等原因所致，且脑脊液分流术有效。
步态障碍约见于90%的患者，认知障碍见于80%的患者，尿失禁见于60%患者，三者同时存在约见于50%的患者。
患者病情表现为不同程度的进⾏性发展，影像学检查具有脑室扩⼤，脑脊液压⼒测定在70～200 mmH2O的⼀组临床综合征。
NPH临床分为两类，⼀类继发性NPH(sNPH)，常继发于有明确发病原因的颅脑创伤、蛛⽹膜下腔出⾎、颅内感染、脑炎等疾病；第⼆类特发性NPH(Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus，iNPH)，临床中⽆明确的病因，多见于⽼年⼈，缓慢进展，规范的术前评估下，脑脊液分流⼿术可使⼤部分患者的症状得到改善。
这个疾病的吸引⼈之处也在于，“痴呆中你不想错过的诊断”或者“帕⾦森综合征中你不想错过的诊断”，因为“可治”，所以我们不想错过！诊断标准1．临床可疑：(1)成⼈缓慢起病并逐渐加重，症状可波动性加重或缓解；临床上有典型步态障碍、认知功能障碍和尿失禁三联征表现中的⾄少1种症状；(2)影像学显⽰脑室增⼤(Evan's指数>0.3)，并且⽆其他引起脑室增⼤的病因存在；脑室周围可有(或)⽆低密度(CT)或⾼信号(MRI的T2加权像)征象；冠状位影像显⽰'DESH'征；影像学仅仅为⽀持指标，⽽⾮诊断指标。
Evan’s指数是脑室扩⼤的影像指标之⼀，是两侧侧脑室前⾓间最⼤距离与同⼀层⾯颅腔的最⼤直径之⽐。
注意是颅腔，不是脑组织的横径，⽽Evan’s指数＞0.3只是个前提，这个指标⽤于初筛。
图1.Evan's指数=x/y（同⼀层⾯上额⾓最⼤宽度/最⼤双顶径，⼀般认为Evans指数>0.3诊断为脑室增⼤）。
特发性正常压力脑积水患者头颅MRI定量参数与认知功能、精神状态的相关性分析
特发性正常压力脑积水患者头颅MRI定量参数与认知功能、精神状态的相关性分析*方建喜① 袁饶饶② 邓聪② 【摘要】 目的：探究特发性正常压力脑积水（iNPH）患者头颅磁共振成像（MRI）定量参数与认知功能、精神状态的相关性。
方法：以2017年1月—2023年1月贵溪市人民医院与南昌大学第二附属医院收治的iNPH患者86例为iNPH组，同期在以上医院进行健康体检的人群中选取50例作为对照组。
全部研究对象均接受头颅MRI检查，并比较iNPH组和对照组的Evan's指数、胼胝体夹角、灰质比、白质比。
采用简易精神状态检查（MMSE）评估精神状态，采用蒙特利尔认知评估量表（MoCA）评估认知功能，探究MRI定量参数与精神状态、认知功能的相关性。
结果：iNPH组的Evan's指数、灰质比均显著高于对照组，胼胝体夹角、白质比均低于对照组，差异均有统计学意义（P<0.05）；重度认知功能障碍组与轻度认知功能障碍组患者的Evan's指数及胼胝体夹角比较，差异均无统计学意义（P>0.05）；重度认知功能障碍组患者的灰质比显著高于轻度认知功能障碍组，白质比低于轻度认知功能障碍组，差异均有统计学意义（P<0.05）；logistic回归分析显示，灰质比、白质比与iNPH患者的认知功能及精神状态无相关性（P>0.05）。
结论：iNPH患者的MRI定量参数与健康人群存在显著差异，灰质比、白质比在认知功能、精神状态评估中有一定价值，但灰质比、白质比与认知功能、精神状态并无相关性。
【关键词】 特发性正常压力脑积水 磁共振成像 认知功能 精神状态 Evan's指数 Correlation Analysis of Quantitative Parameters of Skull MRI with Cognitive Function and MentalState in Patients with Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus/FANG Jianxi, YUAN Raorao, DENGCong. //Medical Innovation of China, 2024, 21(05): 139-143 [Abstract] Objective: To explore the correlation between quantitative parameters of skull magneticresonance imaging (MRI) and cognitive function, mental state in patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus (iNPH). Method: A total of 86 iNPH patients admitted to Guixi People's Hospital and the SecondAffiliated Hospital of Nanchang University from January 2017 to January 2023 were selected as the iNPH group, and50 patients who underwent physical examination in the above hospitals during the same period were selected as thecontrol group. All research subjects underwent skull MRI examination, and Evan's index, corpus callosum includedangle, gray matter ratio and white matter ratio of iNPH group and control group were compared. Mental statuswas assessed by mini mental status examination (MMSE), cognitive function was assessed by Montreal cognitiveassessment (MoCA). The correlation between MRI quantitative parameters and mental state and cognitive functionwere explored. Result: Evan's index and gray matter ratio in iNPH group were significantly higher than those incontrol group, and corpus callosum included angle and white matter ratio were lower than those in control group, thedifferences were statistically significant (P<0.05). There were no significant differences in Evan's index and corpuscallosum included angle between the severe cognitive dysfunction group and the mild cognitive dysfunction group(P>0.05). The gray matter ratio in the severe cognitive dysfunction group was significantly higher than that in themild cognitive dysfunction group, and the white matter ratio in the severe cognitive dysfunction group was lower thanthat in the mild cognitive impairment group, the differences were statistically significant (P<0.05). logistic regressionanalysis showed that gray matter ratio and white matter ratio had no correlation with cognitive function and mentalstate of iNPH patients (P>0.05). Conclusion: MRI quantitative parameters of iNPH patients were significantlydifferent from those of healthy people. Gray matter ratio and white matter ratio had certain value in the assessment*基金项目：江西省卫生健康委科技计划项目（202212265；202130396）①贵溪市人民医院神经外科 江西 贵溪 335400②南昌大学第二附属医院重症医学科 江西 南昌 330006通信作者：袁饶饶- 139 - 特发性正常压力脑积水（iNPH）指的是患者在颅内压正常的情况下，影像学显示幕上脑室扩张呈脑积水表现，iNPH患者常见的临床表现包括步态障碍、认知障碍及尿失禁等[1]。
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3) 确定iNPH 分流手术，可改善症状。
影像学诊断
脑室扩大 iNPH的CT及MRI呈现脑室扩大 在冠状位上，侧脑室向上方凸呈弧状，胼 胝体向上方高度弯曲，下角扩大但与海马 萎缩不同，海马周围脑沟不开大 在矢状位上，胼胝体向上方伸展并呈现菲 薄化 第四脑室扩大多不明显。
脑室扩大程度多数采用Evans index来表示
特发性正常压脑积水 （idiopathic normal pressure hydrocephalus, iNPH）
经影像学检查确认脑室扩大及脑室周围低吸 收（periwentricular lucency），再出现同位 素脑室逆流（ventricular reflux）即可判定 为脑室分流的适应症，当时很重视脑室逆流 这一改变。
Evans index>0.3 （两侧侧脑室前角距离/同一平面颅内腔距 离）。 《指南》指出Evans index是脑室扩大的标准 指标，但有的病例Evans index在0.3以下，对 这样的病人术后亦获得良好的效果。曾认为
影像学诊断
高位脑凸面、正中部脑沟狭窄（high convexity tightness）及侧裂、基底池扩大 （dilated sylvian fissure, basal cisternal）
正常人&AD病人&iNPH病人的头MRI 像比较
A 正常人
B AD病人
C iNPH病人 水平位
D iNPH病人 冠状位
（创伤性蛛网膜下腔出血）& 脑 萎缩（AD）的头MRI冠状位影像 特征比较
腰椎穿刺放液试验
在《指南》中指出《放液》对诊断及判定 分流术效果是有意义的。 分流术的本质问题是脑脊液排除后压力低 下改善颅内压力。 《放液》即使不是持续的颅内压力下降， 但可一过性使临床症状得以改善，能够预 测分流术后的效果。
Fisher通过多数病例，经过分流术后改善的 病例约有50%，这些都是在术前《放液》 20-30ml后改善的病例。 Wikkelso等将排液量增加一倍即50ml连续 两天排液以提高《放液》敏感度。其结果 分流术后有效的27例中有19例《放液》为 阳性（即有效果） ——可见《放液》对分流术后的有效性有较 高的预测效果。
可是根据上述的诊断程序，选不出分流适应 的病例，多数手术失败。其结果，分流术的 有效性，甚而对本病的存在都产生疑问，因 而对本病逐渐忽视。
2004年“日本正常压力水头症指南作成委 员会”，发表了预测分流术后改善的指标， 因而本病又被重新注意。
该指南将本病诊断分为可能（possible）， 很可能（probable）及确定（definite）三 级，可能表示30-50%，很可能表示80%以 上为本病。
《指南》的意见《放液》为30ml或放到终 压到0为止，脑脊液一次排除。 有时《放液》可出现假阴性病例（症状无 改善者），此时可在几天后再次重复《放 液》。
提高《放液》敏感度
可应用较粗的穿刺针（19号针）使穿刺 后持续漏出脑脊液（post spinal fluid leakage），这将能产生一过性临床效果。
（A）水平断：脑室扩大和脑室周围低信号区域（PVL），另一方面，外侧裂明显扩大 （白箭头所示）。两半球前间裂也轻度扩大（黑箭头所示）。 （B）冠状断：高位顶盖部脑沟蛛网膜下腔狭窄（箭头）和外侧裂明显扩大（白箭头所示） 胼胝体角呈锐角，脑室呈气球样膨大。半球间裂蛛网膜下腔狭窄（黑箭头所示）。
高位脑凸面、正中部脑沟狭窄及侧裂、基 底池扩大为本病的特征性所见，并被强调。 此改变于冠状断T1加权像特别明显，或为 诊断本病决定性所见。高位脑凸面或高位 正中部脑回与颅顶面或大脑镰紧密接着致 使该部位的蛛网膜下腔不明显。此外，亦 可出现部分脑沟限局性扩大。而侧裂或基 底池扩大与周围的脑沟、脑池的大小不相 称。 上述改变在水平断上易被漏掉，要密切观
1. 必须项目
iNPH诊断标准
1. 参考项目 1. 存在步幅狭小，弓形足，站立不稳，以 转身时加重。 2. 症状通常呈缓慢进展，可有波动性症状 减轻或加重。 3. 如果合并其他系统的疾病（如帕金森病 ）和脑病疾病（如脑梗塞），症状通常 轻微。 4. 通常存在高位脑凸面、正中部脑沟狭窄 和侧裂、基底池扩大。 5. 不论有无PVL或PVH。 6. 需进行脑血流检查以鉴别其他原因引起 的痴呆。
可治疗性痴呆
பைடு நூலகம்特发性正常压力脑积水（特发性） 脑血管性痴呆 脑外伤后痴呆 甲状腺低下痴呆 维生素缺乏性痴呆 血清离子异常性痴呆 低血糖性痴呆 胶原病性痴呆 感染性痴呆
首由Hakim报道 临床表现 步行障碍 痴呆 尿失禁 经脑脊液分流术可使临床症状得以改善 20年前本病被认为—— 可治疗的痴呆（treatable
1) 可能iNPH • 60岁以后发病。 • 步行障碍、痴呆、尿失禁症状中至少存在1 项 • 存在脑室扩大（ Evans index>0.3） Evans index：两侧侧脑室前角距离/同一平面颅 内腔距离。 1. 颅内压200mmHg以下，脑脊液性质正常。 2. 脑室扩大的原因应除外既往患疾病（蛛网 膜下腔出血，脑膜炎，头部外伤，先天性 脑积水，中脑导水管狭窄）。 3. 神经系统表现左右侧无明显差异，无失语 、半侧空间忽视及一侧化表现。 4. 无运动系统疾患（例如关节炎）和心脏疾 患。 2) • • a. b. c. 很可能iNPH 满足可能iNPH的必须项目 存在以下项目 脑脊液放液试验（CSF tap test）可改善症状 脑脊液引流试验可改善症状 压颈试验和颅内压持续测定存在异常。
iNPH的MRI影像表现
iNPH的MRI影像学特点
A
B
C
A
B
C
脑室明显扩大 外侧裂和脑室表面蛛网膜下腔扩大 高凸面蛛网膜下腔狭窄 纵裂明显狭窄 海马和海马回扁平萎缩 脑室明显扩大 外侧裂明显扩大 高凸面蛛网膜下腔狭窄不明显 高凸面蛛网膜下腔和纵裂明显狭窄
分流术有效的iNPH患者头部MRI影像