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可编辑修改精选全文完整版致心律失常性右室心肌病的研究进展致心律失常性右室心肌病，是一种遗传性的以右心室室壁被脂肪或（和）纤维组织进行性浸润为特征的心肌疾病[1]，又称致心律失常性右室发育不良。
临床上表现为快速的室性、室上性心律失常，进行性右心衰竭或全心衰竭以及猝死，部分患者可无明显症状而以猝死为首发表现，是青少年心源性猝死的主要原因之一，特别是运动性猝死[2]。
1995年世界卫生组织/国际心肌病学协会（WHO/ISFC）将其正式命名为ARVC，与扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病等并列为原发性心肌病。
2006年美国心脏病学会（AHA）在心肌病分类上进一步将其归属为遗传性原发性心肌病[3]。
本文将结合近些年相关的文献对ARVC进行综述，以期提高基层医生对ARVC的认识。
1 流行病学特点根据临床研究和参加体育运动前的筛查资料，估计ARVC在一般人群中的患病率为1/1000～1/5000[4-6]。
ARVC好发于年轻人尤其是运动员，是运动猝死的常见病因，占年轻猝死的20%，大多数病例死亡时的年龄小于40岁，有些发生于儿童。
ARVC通常为常染色体显性遗传，超过50%的患者有家族史，由于疾病表现的多样性以及年龄相关的外显率，使家族性ARVC的诊断比例降低，导致许多家族性疾病误认为散发。
也有少数病例为常染色体隐性遗传，如Naxos 病[7]。
由此来看，对于临床确诊病例，对其家族进行临床和分子遗传学筛查很重要。
目前在我国尚缺乏大样本流行病学资料，仅有少许病例的临床分析。
2 病理学特点ARVC的病理学特点是进行性的心室心肌局灶性或大片被脂肪组织或/和纤维脂肪组织所取代，正常心肌被分隔成岛状或块状，散在分布于纤维脂肪组织间，主要累及右心室，导致右心室壁变薄、右心室扩张，也可有双心室病变[8]。
病变好发于三尖瓣下方、心尖部、右心室流出道的”发育不良三角”[9]，心内膜下心肌和室间隔很少受累。
另有研究表明，ARVC不仅局限于右室，尸检发现ARVC 中的76%累及左心室[10]。
缓慢性心律失常的中医药研究进展王宝宝1，曹宇1，崔爱超1，王晓峰2*（1.新疆医科大学第四临床医学院，新疆乌鲁木齐830000；2.新疆维吾尔自治区中医医院心内科，新疆乌鲁木齐830000）摘要：缓慢性心律失常是以有效心搏低于每分钟60次为特征的常见心血管疾病之一。
西医治疗本病以安装起搏器为主要手段，其费用昂贵，不利于普及应用。
西药可以在一定程度上提高心率，但副作用大，不能长期服用。
近年来随着中医药对缓慢性心律失常的防治研究不断深入，发现中医药治疗本病有明显的疗效，但也存在一些不足之处，现就近年来中医药防治缓慢性心律失常的研究进展做简要综述。
关键词：缓慢性心律失常；病因病机；中医药治疗心律失常是临床上常见的心血管系统疾病。
缓慢性心律失常（Bradycardiac Arrhythmia，BA）是由于心脏起搏和（或）传导功能异常导致的以心率低于60次/min为特征的心律失常。
BA病因复杂，例如冠心病、心肌病、心脏传导系统退行性改变、迷走神经张力增高、心脏手术相关并发症、甲状腺功能减退、营养不良等均可导致本病发生，且本病能诱发其他系统疾病，重者可危及生命[2]。
根据国家卫生和计划生育委员会网上注册资料统计数据可知，伴随我国人口老龄化的不断加深，BA的发病率呈逐年上升趋势，此类疾病负担日渐加重，严重影响着人们的生命健康[3]。
最新公布的《心律失常的紧急处理专家共识》[4]指出，缓慢性心律失常的治疗以药物和非药物治疗为主，药物多以阿托品、肾上腺素、氨茶碱等为主，这些西药仅在紧急情况下或无起搏条件时使用，且存在副作用大、不能长期应用等不足之处。
对于临床症状严重且达到起搏器安装指征的病人可通过安装起搏器进行治疗，对于临床有胸闷、头晕症状、心率偏慢、尚无起搏器植入术指征的患者而言，采用中医药治疗方法，其疗效可观且不良反应小，彰显了中医药治疗本病的独特优势，值得临床推广[5]。
现将从病因病机、辨证分型及中医药治疗等角度，进行如下综述。
心律失常的发病机制及治疗研究引言心律失常是一类常见的心脏疾病，其主要表现为心跳过快、过缓或不规则等。
心律失常不仅会降低生活质量，还可能导致严重的心律失常致死事件。
因此，对心律失常的发病机制和治疗进行深入研究，有助于预防和治疗这种疾病。
一、心律失常的发病机制心律失常的发病机制非常复杂，不同类型的心律失常其机制也可能不同。
一般来说，它主要是由以下几种因素引起的。
1. 离子通道异常心脏细胞的正常收缩和放松过程是通过离子通道的开合控制完成的。
而某些离子通道异常会导致心脏细胞兴奋性和复极性变化，从而导致心律失常。
2. 神经系统调节异常心律失常的发病还与神经系统有关。
例如，交感、副交感神经系统对心脏的兴奋性和抑制性作用可以通过激素、神经递质和神经反射机制实现。
一些调节异常可能会导致心跳速率和节律失常。
3. 循环负荷改变循环负荷改变也会对心脏产生影响。
例如，心源性休克、急性心肌梗死、血容量不足等情况会改变心脏的前后负荷，从而导致心律失常。
二、心律失常的治疗心律失常的治疗主要包括心脏起搏和药物治疗两种方法。
1. 心脏起搏心脏起搏是指通过植入人工起搏器来调节心律。
主要适用于窦性心律不齐、窦性心动过缓、窦性停搏等情况。
根据不同的类型和程度，可以选择单腔、双腔或三腔起搏器。
2. 药物治疗药物治疗是指通过药物调节心脏电生理活动，达到控制心律的目的。
根据不同类型的心律失常，可以采用不同的药物。
例如，洋地黄类药物适用于心房颤动、心房扑动等情况；β受体阻滞剂适用于心室颤动、心室早搏等情况。
三、心律失常的研究进展心律失常的治疗在近几十年来得到了很大的进步，但是治疗效果仍然不尽如人意。
因此，科学家们一直在进行心律失常的研究工作，探索更有效的治疗方法。
1. 离子通道药物研究目前，科学家们正在研究离子通道药物，以期提高心律失常的治疗效果。
例如，一种叫做CRISPR-Cas9技术的基因编辑技术可以用于纠正某些离子通道基因异常。
2. 心脏再生医学研究一些研究者还试图通过心脏再生医学研究来治疗心律失常。
心律失常的发生机制及治疗新进展心律失常是指心脏电活动紊乱导致心脏搏动节律异常的一类疾病。
它可以分为窦性心律失常、房室传导阻滞、室上性心律失常和室性心律失常等多种类型。
本文将对心律失常的发生机制以及治疗新进展进行论述。
一、心律失常的发生机制1. 窦房结异常自主节律:窦房结决定着正常的心脏搏动速率和节奏，当窦房结自主节律出现异常时，就会出现过缓或者过快的心率，造成窦性心动过速或窦性心动过缓。
这种异常可能是由于窦房结细胞内外离子通道功能改变所引起。
2. 心房内折返性停搏:心房内折返可导致快速而混乱的电活动，这可能产生多形复杂性房速、扑动和颤动等。
其机制包括微再入环路与触发活动两种：- 微再入环路：在特定解剖途径损伤或炎症情况下形成微小而千回的环行活动；- 触发活动：在心房肌细胞膜电位异常产生额外兴奋波，触发出折返性停搏。
3. 房室结生理性阻滞:房室结正常工作时，心房和心室之间的传导速度是逐渐加速的。
但当传导受到阻滞时，就会出现房室传导延缓，表现为房室传导阻滞。
这种阻滞可能是由于细胞膜电位改变或者组织解剖结构损伤所致。
4. 室性自主节律点激发:在心脏组织受到严重损伤或缺血时，新的自主节律点可以被激发，从而导致快速而不稳定的电活动。
这可能是造成室性心律失常的原因之一。
二、心律失常的治疗新进展1. 药物治疗:药物治疗是控制心律失常最常用的方法之一。
根据类型不同可以选择钠通道阻滞剂、β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂或抗心律失常药物等。
这些药物的作用机制是通过调节细胞电位和离子通道活性来改善心脏电活动的稳定性。
2. 射频消融术:射频消融术是一种广泛应用于心律失常治疗的介入性手术，它通过放置射频导管到患者心脏内，利用高频电能将导致心律失常的异常传导径路灼伤，从而达到复原正常心律的目的。
3. 起搏器植入:有些房室传导阻滞患者，由于传导功能障碍无法在合适时间完成传导过程，并将成为制约患者生活质量的直接原因。
在这种情况下可以选择起搏器植入术，根据具体病情配置相应类型和参数的起搏器以复原正常房室传导。
心律失常研究进展
心律失常领域，总体而言可谓是波澜不惊、乏善可陈的一年。
从基础到临床，从心房颤动（房颤）到结构性心脏病室性心动过速（室速），均未出现重大突破。
一、心房颤动
在本领域最高发的病种房颤方面，消融仍然处于瓶颈期，根本原因仍然主要是对于房颤机制特别是持续性房颤的机制研究未有大的突破。
虽然压力监测的消融指数（Ablation index，AI）、损伤指数（lesion size index，LSI）不同程度降低了手术曝光时间和射线剂量，增加消融灶永久性透壁率，但临床远期疗效尚待证实。
其他消融参数的探索，如高功率短时间的安全性与有效性也引起业界关注。
对于持续房颤消融策略目前除了PVI，线性消融、碎裂电位消融、roto r的标测与消融、针对低电压区的基质改良等策略可谓各有拥趸。
笔者认为，鉴于持续房颤复杂和广泛的基质，单纯PVI肯定远远不够，之所以线性消融后成功率并未明显增加，关键是目前消融工具无法安全地达到永久性透壁损伤。
但是，术后规整的房速/房扑，与其说是复发，毋宁说是消融迈向成功的过渡阶段。
目前，Roto
r标测和消融仍缺乏证实其有效性的可信证据。
而针对低电压区的基质改良策略的有效性也有待更多研究证实。
值得关注的是今年公布的CABANA研究的初步结果。
该研究是目前唯一对比房颤消融治疗与药物保守治疗对房颤患者死亡率和住院率影响
的大规模随机对照研究。
初步公布的结果显示，射频导管消融与药物治疗对主要终点事件影响无统计学差异。
考虑到其入选时间较久，导管消融组所采用的器械与策略相对过时而药物组因为入组而可能接受了较真实世
界药物治疗患者更好的治疗，其结果的偏移恐怕不能忽视。
另一个重要的结果来自CASTLE－AF（左室功能障碍合并房颤患者的导管消融和常规标准治疗对比研究）。
由于房颤和心衰往往并存，一方面多达50％的新发心衰患者罹患房颤，另一方面，新发房颤患者中，约1/3合并心衰。
二者互为因果。
而CASTLE－AF研究入选合并症状性阵发性和持续房颤的心衰患者（射血分数≤35％），随机分入导管消融组（179例）和常规标准药物治疗组（184例）。
主要终点是全因死亡率和心衰恶化住院率。
消融策略为肺静脉隔离（PVI），是否进行附加消融由术者根据病情决定。
所有患者均植入CRTD或ICD，通过植入ICD的家庭随访监测判定房颤发作情况。
中位数随访37.8月，导管消融组的主要终点明显低于标准治疗组（28.5％VS. 44.6％，HR0.62, P=0.007）。
导管消融组患者中，98.7％的患者完成了PVI，有51.7％的患者接受了附加消融，24.5％的患者在术后427±354天时接受了再次消融。
值得一提的是，随访60个月，导管消融组射血分数升高8％，标准治疗组无改善。
此外，导管消融组有63％的患者维持窦律，而标准治疗组为22％，这或许可以解释不用抗心律失常药情况下维持窦律是导管消融组全因死
亡率及心衰恶化住院率降低的原因。
还有一个问题是，是否只有彻底消除房颤才能获益？该研究中，导管消融并只是使房颤负荷降低到25％左右而非根治，而标准治疗组房颤负荷为60％左右。
其他相关研究也显示，导管消融使心衰房颤患者房颤负荷降到20％－30％左右。
综合相关研究可以显示，“治愈”房颤对于改善心衰预后并非必须，降低房颤负荷足以获得临床获益。
此外，发表在JAMA杂志的mSToPS研究（家庭佩戴式持续心电监测贴片发现未诊断房颤研究）显示，应用家庭佩戴式持续心电监测贴片可以早期诊断房颤，从而更多地启动抗凝治疗预防缺血性卒中，当然，这也增加了医疗支出。
二、室性心律失常
对于急性心梗90天内患者，猝死风险亦很高，但现有指南并不推荐在此时期植入ICD。
穿戴式除颤器研究证实，在此时期应用可穿戴式除颤器，并未降低心律失常死亡率。
2018年9月，NEJM杂志发表了VEST研究的结果。
该研究纳入2302例急性心梗且EF低于35％的患者，以2:1比例随机纳入器械治疗组（穿戴式ICD加指南推荐治疗）和对照组（仅接受指南推荐治疗）。
主要终点事件是急性心梗发生后90天内的猝死或心律失常死亡。
次要终点是全因死亡和非心律失常死亡。
结果发现，器械治疗组每天佩戴ICD 18小时（中位数）。
心律失常死亡率器械治疗组与对照组分别为1.6％和2.4％（RR 0.67，95％CI, 0.37－1.21; P=0.18），全因死亡率分别为3.1％和4.9％（RR 0.64; 95％CI, 0.43 －0.98; P=0.04) 。
器械治疗组48例死亡患者中，12例是在佩戴ICD时死亡，共有20例患者接受了一次适当电击治疗，9例接受了一次不适当治疗。
射频消融治疗与药物治疗对于ARVC患者远期疗效差异如何？Mahida S等对多个中心的110例ARVC患者资料进行了回顾分析。
该组患者至少有3次室速发作，75例患者接受了射频消融治疗，35例接受抗心律失常药和/或倍他受体阻滞剂治疗。
75例接受射频消融的患者，3年随访时56％的患者无室速发作，53％的患者接受了心外膜消融，室速复
发率较单纯心内膜消融更低（心内膜/心外膜消融VS. 心内膜消融，71％vs.47％, p=0.05）。
值得一提的是，射频消融该组与药物治疗组在生存率或心脏移植率方面无明显差异(p=0.61)。
因此，在ARVC高室速负荷的患者，不论是射频消融还是药物治疗，死亡率和心脏移植率两组间无明显差异。
不过，联合心内膜/心外膜消融较心内膜消融可以进一步降低室速复发率。
