霍奇金淋巴瘤(刘庭波组)
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霍奇金淋巴癌的分期一、引言霍奇金淋巴癌(Hodgkin lymphoma,简称HL)是一种罕见的恶性淋巴瘤,其特征为Reed-Sternberg巨细胞的存在。
HL的分期是评估患者病情和选择适当治疗的关键因素之一。
下面将详细介绍霍奇金淋巴癌的分期。
二、分期系统目前,国际上通行的HL分期系统是Ann Arbor分期系统,分为四个主要阶段,即I期、II期、III期和IV期。
1. I期(局灶性)I期指的是淋巴瘤仅局限于一个淋巴结区域或淋巴器官,包括以下亚分期: - I 肿瘤仅在一个淋巴结区域 - IE 肿瘤侵犯一个淋巴结区域,累及相邻的非淋巴节点或淋巴器官2. II期(局限性)II期指的是淋巴瘤累及两个或两个以上的区域或器官,但仍限于一个体腔内,包括以下亚分期: - II 肿瘤在两个或两个以上的淋巴结区域,但均限于膈下区域 - IIE 肿瘤侵犯两个或两个以上的淋巴结区域,累及相邻的非淋巴节点或淋巴器官,并限于膈下区域3. III期(广泛性)III期指的是淋巴瘤累及两个或两个以上的区域或器官,包括以下亚分期: - III 肿瘤累及一个淋巴器官的局限性区域(如脾脏),并与一个或多个膈下区域的淋巴结区域相连 - IIIE 肿瘤累及一个淋巴器官的局限性区域,并累及相邻的非淋巴节点或淋巴器官,并与一个或多个膈下区域的淋巴结区域相连 - IIIS 肿瘤累及脾脏和一个或多个膈下区域的淋巴结区域 - IIIES 肿瘤累及脾脏和相邻的非淋巴节点或淋巴器官,并累及一个或多个膈下区域的淋巴结区域4. IV期(广泛性)IV期指的是淋巴瘤广泛累及一个或多个非淋巴器官,可能伴有淋巴器官的累及,也可以有脾脏累及,但不包括独立的肺脏累及。
三、附加标记根据患者是否存在下列症状,还可以在分期后加上附加标记A或B:•A:代表无以上症状,即患者没有发热、盗汗或体重下降等症状•B:代表存在以上症状,即患者有发热超过38℃、盗汗较明显或无新陈代谢性体重减轻超过10%的症状四、其他指标除了分期外,还有一些其他指标可以作为辅助评估HL患者病情和预后的依据,包括ESR、血红蛋白和白细胞计数等。
恶性淋巴瘤WHO分型---以病理学为基础的治疗策略World Health Organization Classification of Malignant Lymphoma:Therapeutic Strategies Based on Pathology四川大学华西医院血液科刘霆【关键词】恶性淋巴瘤,WHO分型,病理学,治疗近年来,随着病理学、免疫学、遗传学和分子生物学的发展,对恶性淋巴瘤(malignant lymphoma,ML)疾病的特征有了更深入的认识,根据其病理组织学结构特征和淋巴瘤细胞的生物学特性的差异,将ML分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’s lymphoma,HL)和非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin’s lymphoma,NHL)两大类,二者在发病率、临床经过、治疗及预后等方面存在明显差异。
两大类淋巴瘤进而还可细分为不同的组织学亚型,每一种病理类型有各自的形态学和免疫学表现、遗传学特征、特殊的临床特点和预后。
因此,正确的病理分型是临床诊断、制定治疗方案和判断预后的重要前提,以病理学为基础的治疗策略已成为当今淋巴瘤治疗的趋势。
一、霍奇金淋巴瘤病理分型演进自Thomas Hodgkin1832年正式命名霍奇金氏病(Hodgkin’s disease,HD)以来,由于其病理形态的多样性,以及瘤组织中存在混杂的反应性细胞,长期以来对其特征性的异常细胞“里-斯细胞(Reed-Sternberg cell,RS)”的性质和起源存在争论,故近170年来一直沿用“霍奇金氏病”的名称。
1994年Martin-Leo Hansmann,和1995年Harald Stein分别在霍奇金氏病患者瘤组织分离的里-斯细胞中检测到免疫球蛋白重链基因重排和免疫球蛋白可变区(IgV)的高度突变,证实了霍奇金氏病肿瘤细胞来源于生发中心阶段的克隆性B淋巴细胞。
典型RS细胞的表型特征为:CD30、CD15、CD40阳性;而CD45阴性;CD20在40%的病例阳性,B细胞特异激活蛋白(B-cell specific activator protein, BSAP)阳性。
霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤(Hodgkin Lymphoma),曾被称为霍奇金氏病,何杰金氏病,或何杰金氏淋巴瘤。
它是源于淋巴细胞的一种癌变。
“霍奇金”的命名是源于Thomas Hodgkin在1832年第一个描述了这种淋巴系统独特的恶性疾病。
它常开始发生于一组淋巴结,然后扩散到其他淋巴结或结外器官、组织。
其组织病理学特征为恶性Reed-Sternberg(里-斯)细胞的出现。
目前,化疗、放疗和骨髓移植在霍奇金淋巴瘤治疗上的应用,使它已经成为可以治愈的肿瘤。
1.早期霍奇金淋巴瘤的治疗根据预后因素不同,早期HL的治疗采用不同的模式。
根据有无预后不良因素分为预后良好组和预后不良组分别进行治疗和研究。
临床上,将I~II期HL划分为预后好早期HL和预后不良早期HL,欧洲癌症研究治疗组织有关预后好和预后不良HL的定义为:预后好--年龄<50岁、非大纵隔、红细胞沉降率(erythrocytesedimentationrate,ESR,血沉)<50且无B症状或有B症状但ESR<30、病变局限于1~3个部位。
预后不良早期HL指具有下列预后不良因素之一:年龄≥50岁、大肿块或大纵隔、无B症状但ESR>50或有B症状且ESR>30、≥4个部位受侵。
2.早期预后不良组HL的治疗:化放疗联合是预后不良的Ⅰ/Ⅱ期HL(有以上一个或多个不良预后因素)患者公认的治疗原则,多数学者认为化疗4~6周期后联合受累野放疗(20-36Gy)是理想的治疗选择。
肺癌的早期症状短疗程化放疗联合对于多数伴有巨大纵隔肿块(尤其是ⅡB期)的患者显然是不够的,同时目前的文献表明6周期ABVD方案或StandfordV方案联合受累野放疗(20-36Gy)对伴有巨大纵隔肿块的Ⅱ期患者是较为理想的治疗选择。
4.预后极好型:临床ⅠA期、女性,年龄<40岁、淋巴细胞为主型或结节硬化型、非大纵隔和大肿块,无其它预后不良因素可考虑单纯放疗。
霍奇金淋巴瘤的临床病理特征浅析摘要】目的霍奇金淋巴瘤(Hodgkin‘s lymphoma)是淋巴系统的一种独特的恶性疾病,开始常发生于一组淋巴结,然后扩散到其他淋巴结或结外器官、组织。
霍奇金淋巴瘤的肿瘤细胞是一种独特的瘤巨细胞即Reed-Sternberg细胞(R-S细胞),R-S细胞在不同病例的肿瘤组织或同一病例的不同病变时期中所占的数量和比例各异;霍奇金淋巴瘤病变组织中常有不等量的各种炎细胞浸润和不同程度的纤维化;临床上,在霍奇金淋巴瘤的后期约10%的病例可有骨髓受累,但不会转化为白血病。
男性多于女性(1.3~1.4∶1)。
发病年龄发达国家呈双峰分布,第1 年龄高峰在15~39 岁,第2 峰在50 岁以后。
我国和日本发病无年龄的双峰分布,发病多于40 岁左右。
淋巴结肿大是霍奇金淋巴瘤的最常见临床表现,初诊时多数患者无明显全身症状,20%~30%患者表现发热、盗汗、消瘦。
发热可为低热,有时为间歇高热(Pel-Ebstein 热)。
此外可有瘙痒、乏力等。
1、病理改变霍奇金淋巴瘤最常累及颈部淋巴结和锁骨上淋巴结,其次为腋下淋巴结、纵隔淋巴结、腹膜后和主动脉旁淋巴结等。
局部淋巴结的无痛性、进行性肿大往往是首发症状,也是导致病人就珍的主要原因。
晚期可累及脾、肝、骨髓等处,以脾脏受累相对多见。
1.1大体改变,病变的淋巴结肿大,早期可活动,随着病程的进展,相邻的肿大的淋巴结相互粘连、融合成人的肿块,有时直径可达到10cm以上,不易推动。
若发生在颈部淋巴结时,甚至可形成包绕颈部的巨大肿块。
随着纤维化的增加,肿块由软变硬。
肿块常呈结节状,切面灰白色呈鱼肉状,可有灶性坏死。
1.2镜下改变,霍奇金淋巴瘤的组织学特征是在以淋巴细胞为主的多种炎细胞混合浸润的背景上,有不等量的肿瘤细胞,即R-S细胞及其变异细胞散布。
典型的R-S细胞(诊断性R-S细胞)是一种直径20—50μm或更大的双核或多核的瘤巨细胞。
瘤细胞呈圆形或椭圆形,胞浆丰富,略嗜酸性或嗜碱性,细胞核圆形或椭圆形,双核或多核。
霍奇金淋巴瘤实验报告霍奇金淋巴瘤实验报告霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma)是一种罕见的恶性淋巴瘤,主要发生在淋巴系统中的B淋巴细胞。
本实验旨在探究霍奇金淋巴瘤的病理特征、诊断方法以及治疗策略。
一、病理特征霍奇金淋巴瘤的病理特征主要包括瘤细胞的Reed-Sternberg细胞和炎症细胞浸润。
Reed-Sternberg细胞是巨大的、多核的B淋巴细胞,其形态特征为大而异形的核,富含嗜碱性的核仁。
炎症细胞浸润主要由淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞等组成,形成病变组织的背景。
二、诊断方法1. 临床表现:霍奇金淋巴瘤的临床表现多样,包括持续性的淋巴结肿大、疲劳、发热、体重减轻等。
这些症状常常与其他疾病相似,因此需要进一步的检查来确诊。
2. 影像学检查:X线、CT、MRI等影像学检查可用于评估病变范围和有无转移。
霍奇金淋巴瘤的特征性表现为淋巴结肿大,常常伴有周围组织的受压或浸润。
3. 淋巴结活检:淋巴结活检是最可靠的诊断方法。
通过活检样本的组织学检查,可以确定是否存在Reed-Sternberg细胞和炎症细胞浸润,从而确诊霍奇金淋巴瘤。
三、治疗策略霍奇金淋巴瘤的治疗策略主要包括化疗、放疗和免疫治疗。
1. 化疗:化疗是霍奇金淋巴瘤的首选治疗方法。
常用的化疗方案包括ABVD(阿得利霉素、博莱霉素、长春新碱、达卡巴嗪)和BEACOPP(博莱霉素、依托泊苷、长春新碱、长春碱、长春新碱、硼替佐米、前列腺素E1)。
化疗的目标是消灭瘤细胞,达到完全缓解或部分缓解的效果。
2. 放疗:放疗主要用于局部病变的治疗,如淋巴结区域的肿瘤。
放疗可以通过高能射线破坏瘤细胞的DNA,达到抑制瘤细胞生长的效果。
3. 免疫治疗:近年来,免疫治疗在霍奇金淋巴瘤的治疗中显示出潜力。
免疫治疗通过激活患者自身的免疫系统,增强对瘤细胞的攻击能力。
常用的免疫治疗药物包括PD-1抑制剂和CAR-T细胞疗法。
四、预后与复发霍奇金淋巴瘤的预后与病理分型、临床分期等因素密切相关。
如对您有帮助,可购买打赏,谢谢生活常识分享霍奇金淋巴瘤三期是什么导语:很多人喜欢新奇的未知的事物,人人都有好奇心,所以我们尝尝渴望碰到一些新的事物,新的名词。
不过,未知的,陌生的病却并不招人喜欢,毕竟很多人喜欢新奇的未知的事物,人人都有好奇心,所以我们尝尝渴望碰到一些新的事物,新的名词。
不过,未知的,陌生的病却并不招人喜欢,毕竟病痛是人们躲之不急的东西。
比如霍奇金淋巴瘤就是一个比较生僻的名词。
这也导致有些人在患上这种病时会变得手足无措。
那么,就让我们来了解一下什么是霍奇金淋巴瘤三期是什么。
霍奇金淋巴瘤(HL)是淋巴瘤的一种独特类型,为青年人中最常见的恶性肿瘤之一。
病初发生于一组淋巴结,以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结常见,然后扩散到其他淋巴结,晚期可侵犯血管,累及脾、肝、骨髓和消化道等。
经典霍奇金淋巴瘤可分为4种组织学类型:淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞耗竭型。
近年来WHO分型中增加了一种结节性淋巴细胞为主型。
我国最常见为混合细胞型。
各型之间可以互相转化。
组织学亚型是决定患者临床表现、预后和治疗的主要因素。
霍奇金淋巴瘤病因至今不明,约50%患者的RS细胞中可检出EB病毒基因组片段。
已知具有免疫缺陷和自身免疫性疾病的患者霍奇金淋巴瘤发病危险增加。
从治疗方法说,一定要选择正规、有效的疗法,如果方法正确,相信提高霍奇金淋巴瘤患者的生存期,改善霍奇金淋巴瘤患者的生活质量,使霍奇金淋巴瘤患者带病生存十几年甚至是几十年成为可能。
建议配合采用API特异生物免疫疗法,这种疗法具有不伤身体、无痛、无需住院等优点,减轻患者化疗毒副作用的同时,还能提高患者自身的免疫与生活质量,并适用于几乎所有的肿瘤疾病。
建议在化疗的同。
霍奇金淋巴瘤的分类
霍奇金淋巴瘤(Hodgkin's lymphoma)是一种罕见的恶性淋巴瘤,它起源于淋巴组织中的B淋巴细胞。
根据世界卫生组织(WHO)的分类,霍奇金淋巴瘤可以分为两个主要亚型:经典型霍奇金淋巴瘤和淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤。
1. 经典型霍奇金淋巴瘤:经典型霍奇金淋巴瘤是最常见的亚型,占所有霍奇金淋巴瘤患者的大多数。
根据组织学特征和细胞的外观,经典型霍奇金淋巴瘤又可以进一步分为四个亚型:结节性硬化型、混合细胞型、淋巴细胞性富集型和富细胞型。
这些亚型之间在细胞外表现、混合细胞比例和细胞形态等方面有所差异。
-结节性硬化型:这是最常见的亚型,特征是淋巴结内形成坚硬的结节,常伴有纤维组织增生。
-混合细胞型:这种亚型细胞类型多样,包括淋巴细胞和其他细胞类型(如浆细胞和嗜酸性粒细胞)的混合。
-淋巴细胞性富集型:这种亚型主要由淋巴细胞组成,其他细胞类型较少。
-富细胞型:这是最少见的亚型,细胞数量较多,常见于年轻患者。
2. 淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤:这是一种较罕见的亚型,其特点
是淋巴结内主要由淋巴细胞组成,其他细胞类型较少。
淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤较少有其他亚型的特征,同时也与其他类型的非霍奇金淋巴瘤有所不同。
总之,霍奇金淋巴瘤按照世界卫生组织的分类可以分为经典型霍奇金淋巴瘤和淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤。
经典型霍奇金淋巴瘤又可分为结节性硬化型、混合细胞型、淋巴细胞性富集型和富细胞型。
这些分类有助于医生确定病情、选择合适的治疗方案,并预测患者的预后。
霍奇金淋巴瘤的治疗方案概述霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)是一种常见的恶性淋巴瘤,其特点是经典性Reed-Sternberg细胞的存在。
目前,针对霍奇金淋巴瘤的治疗方案包括化疗、放疗和免疫治疗等。
化疗方案化疗是霍奇金淋巴瘤的基本治疗手段之一,常用的化疗药物包括阿霉素、长春新碱、长春瑞滨、布鲁三甲、来氟米特等。
化疗方案常采取多药联合治疗,如ABVD(阿霉素、布鲁三甲、长春新碱、达卡巴嗪)、BEACOPP(长春新碱、长春瑞滨、培美曲塞、普卡巴嗪)等,可根据患者具体情况选择合适的方案。
放疗方案放疗是霍奇金淋巴瘤的重要治疗手段之一,多用于早期病情较好的患者。
放疗可采用局部放疗(involved site radiation therapy,ISRT)或全身放疗(total body irradiation,TBI),具体方案根据患者病情和医生的判断而定。
免疫治疗方案近年来,免疫治疗逐渐成为霍奇金淋巴瘤治疗的重要手段之一。
其中,抗CD30单克隆抗体药物布雷文胺和PD-1抑制剂药物尼伐布尾单抗等被广泛应用。
免疫治疗具有较好的疗效和耐受性,是适用于某些无手术禁忌症的患者的首选治疗方案。
移植方案对于高危患者或复发、难治性霍奇金淋巴瘤的患者,移植可以考虑作为最后的治疗手段。
常见的移植包括自体干细胞移植和异基因造血干细胞移植。
移植前需要进行充分的评估,包括疾病状态、移植条件和患者的身体状况等。
辅助治疗方案除了主要的治疗手段外,对于霍奇金淋巴瘤患者还需要辅助治疗方案。
这包括对症支持治疗、预防和处理药物副作用、心理支持等。
患者在接受治疗的同时,也需要积极调整心态,保持良好的心理状态。
结论针对霍奇金淋巴瘤的治疗方案包括化疗、放疗、免疫治疗、移植等。
选择合适的治疗方案需要综合考虑患者的疾病情况、病变部位、年龄和其他相关因素。
在治疗过程中,辅助治疗和心理支持也很重要。
随着医疗技术的不断进步和新药物的不断研发,霍奇金淋巴瘤的治疗效果将不断提高,为患者带来更好的生活质量和存活率。
霍奇金淋巴瘤的治疗霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma)是淋巴瘤的一种,并非常见,它主要影响淋巴系统中的淋巴细胞。
患者通常会出现可观的淋巴结肿大、疲倦、发热和体重减轻等症状。
虽然霍奇金淋巴瘤可以在任何年龄发生,但最常见的发病年龄区间为15岁至35岁以及60岁以上。
诊断霍奇金淋巴瘤的诊断主要使用组织活检来确认。
影像学检查如CT扫描和PET扫描可以确定淋巴瘤的范围。
此外,还可能需要进行血液检查、骨髓穿刺和其他生物标记物检测。
治疗方案治疗霍奇金淋巴瘤的方法根据疾病的严重程度、患者的年龄和整体健康状况而定。
常见的治疗方案包括:化疗化疗是治疗霍奇金淋巴瘤的主要方法之一。
化疗使用药物杀死癌细胞或阻止它们生长和扩散。
通常会使用多种药物组合进行化疗。
放疗放疗通过放射线在病灶区域杀死癌细胞。
放疗可以单独使用或与化疗联合使用。
免疫疗法免疫疗法是一个新兴的治疗方法,它利用患者自身的免疫系统来识别和摧毁癌细胞。
骨髓移植骨髓移植是一种治疗生长恶性肿瘤的方法,它可以替换患者自身的骨髓,增强身体对癌细胞的抵抗力。
随访与预后霍奇金淋巴瘤的预后取决于疾病的分期、患者的年龄和整体健康状况。
通过定期随访和治疗,患者可以监测疾病的进展并及时调整治疗方案。
总的来说,霍奇金淋巴瘤是一种治疗效果较好的癌症,多数患者可以获得长期生存。
然而,在治疗过程中,患者仍需密切关注身体状况,避免复发和并发症的发生。
以上就是关于霍奇金淋巴瘤的治疗的一些基本信息,希望对您有所帮助。
如果您或您的亲人受到这种疾病困扰,请及时就医,并与专业医护人员进行沟通,制定适合您的治疗方案。
2022中国霍奇金淋巴瘤的诊断与治疗指南(最全版)霍奇金淋巴瘤(Hodgkin Iymphoma , HL )是一种少见的累及淋巴结及淋巴系统的恶性肿瘤。
随着对疾病认识的加深及新药的临床应用,中国HL患者治疗选择增加,生存得到改善。
为提高我国HL诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平,中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会、中国霍奇金淋巴瘤工作组组织专家根据国际上相关指南及循证医学研究结果,结合目前我国淋巴瘤的诊治水平和现状制订了中国HL诊断与治疗指南(2022年版)。
一、定义HL (旧称霍奇金病)是一种少见的累及淋巴结及淋巴系统的恶性肿瘤。
HL分为结节性淋巴细胞为主型HL( nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma , NLPHL )和经典型HL ( classic Hodgkin lymphoma r cHL)β cHL 约占HL的90% ,特征为肿瘤细胞-里德-斯特恩伯格(Hodgkin Reed-Sternberg , HRS )细胞与异质性非肿瘤炎性细胞混合存在,HRS细胞CD30高表达且下游NF-kappaB通路持续性激活, 为青年人中最常见的恶性肿瘤之一。
CHL可分为4种组织学亚型,即结节硬化型、富于淋巴细胞型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。
全球数据(G LOBOCAN 2020)显示年全球新发HL共83 087例,其中男性48 981例,女性34 106例,死亡23 376例,其中男性14 288例,女性9 088例。
而中国2020年新发HL也达6 829例,其中男性4 506 例,女性2 323例,死亡2 807例,其中男性1 865例,女性942例。
在我国,HL占全部淋巴瘤的8.54% ,男性多于女性。
我国HL发病年龄较小,中位发病年龄为30岁左右,90%的HL以淋巴结肿大为首发症状,以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结常见,然后扩散至其他淋巴结,晚期可侵犯血管,累及脾、肝、骨髓和消化道等。
霍奇金淋巴瘤诊疗规范(2014版)
霍奇金淋巴瘤(HL)是累及淋巴结及淋巴系统的恶性肿瘤。
大部分好发于15-30岁,另一发病高峰为大于55岁成年人。
一.临床表现和诊断要点
(一)临床表现:
1.无痛性淋巴结肿大是最常见的临床表现,其中浅表淋巴结肿
大最多见,如颈、腋下和腹股沟;
2.皮肤瘙痒;
3.肝、脾肿大;
4.全身症状如发热和盗汗,乏力,体重减轻;
如果上述表现持续2周以上,应该考虑进一步检查,如肿大淋巴结活检。
(二)诊断要点:
本病确诊主要依赖病变淋巴结或肿块的病理活检。
对于疑难病例,要参考临床表现和疾病发展过程,由病理学家和临床医师共同讨论,有助于提高确诊率。
WHO分类将HL分为经典型霍奇金淋巴瘤(CHL)和淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(LPHL)。
CHL分为4种亚型:结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消减型和富淋巴细胞型。
CHL的特点是在炎性背景下存在R-S细胞,R-S细胞大多表达CD15和CD30,而CD3和CD45常阴性。
而LPHL
缺乏R-S细胞,但存在肿瘤性淋巴细胞,有时称为爆米花细胞,LPHL细胞通常为CD45阳性和CD20阳性,不表达CD15,极少表达CD30。
LPHL表现为结节性或弥漫性形式。
结节性亚型表现为大量B淋巴细胞中出现肿瘤性淋巴细胞,而弥漫性亚型的背景细胞主要为T细胞。
CHL典型的免疫表型:CD15+、CD30+、PAX-5+(弱);CD3-、CD20-(大多数)、CD45-、CD79a-。
LPHL典型的免疫表型:CD20+、CD45+、CD79a+、BCL6+、PAX-5+、CD3-、CD15-、CD30-。
本病需要与富T细胞/组织细胞性大B细胞性淋巴瘤(T/HRLBCL)和间变性大细胞性淋巴瘤(ALCL)鉴别,在鉴别中需要结合细胞形态学、细胞免疫表型和分子遗传学检查结果综合分析。
慢性炎症、结节病和肿瘤淋巴结转移等引起的淋巴结肿大,也需要鉴别。
病变组织检查是关键。
二、临床分期和预后
(一)分期:
以Ann Arbor分期系统为基础。
分期(I-IV)进一步分为A 和B 组。
A组指没有全身症状,B组指具有不能解释的体重下降超过10%,不能解释的发热、或夜间盗汗。
(二)预后:
1. I-II期霍奇金淋巴瘤不利危险因素:
年龄,病史,ESR(ESR≥50)和B症状,纵隔包块(MMR 大于0.33),淋巴结数(大等于3处部位),E病变、巨块型(病变直径≥10cm)
2.进展期(III/IV期)病变:
国际预后计分[IPS],7个危险因子包括:血清白蛋白<3g/dl、血红蛋白<10.5g/dl、男性、临床IV期、年龄≥45岁、白细胞计数≥15000/mm³、淋巴细胞计数<600/mm³或<白细胞计数8%。
上述因素中每增加一项则5年无进展生存率下降7%。
总体生存率由84%(0/7
预后因素)下降至42%(5~7/7预后因素)。
3.分组:分为3组:
早期良性(I-II期不伴不良因素)
早期不良(I-II期伴任何不良因素)
晚期病变(III-IV期)
三、治疗方案及原则
霍奇金淋巴瘤治疗包括放射治疗化疗和造血干细胞移植。
治疗措施的选择依据患者的疾病病理类型、分期、年龄和身体的一般状况等。
对治疗后获得疾病缓解的患者应该定期随访。
1.I-II期良性病变
4-6周期ABVD
2.I-II期伴不良性病变
4-6周期ABVD, ABVD加Gy30IFRT
3.III/IV期
6-8周期ABVD(达CR者,后续2周期巩固化疗)伴巨块病变者给予巩固放疗。
4.难治性或复发性
初治联合化疗方案不能达CR的难治或CR后12个月内短期复发病例,选用与原化疗方案无明显交叉耐药的新方案,如ICE、DHAP、GAD等,或选用大剂量化疗联合自体造血干细胞移植。
5.LPHL
(1).IA或IIA:单独IFRT或观察
(2). IB或IIB或有症状的III-IV期:化疗加或不加利妥昔单
抗或IRFT。
对HL治疗,目前认为在获得完全缓解的患者中不需要再用维持化疗,因为维持化疗仅能推迟而不能防止复发。
对混合细胞型、淋巴细胞消减型、结外病变、巨大纵膈肿块及ⅢB与Ⅳ期患者,单用放疗或化疗容易复发。
为巩固疗效,必要时宜采用放、化疗的联合治疗方法。
(三)造血干细胞移植
适应症:对于高危患者,如果患者对常规剂量的化疗或放疗不敏感,可选择大剂量化疗联合造血干细胞移植治疗。
自体造血干细胞移植较常用,但对那些骨髓累及,或缺乏足够自体造血干细胞动员的患者,可以考虑异基因造血干细胞移植治疗。
霍奇金淋巴瘤的诊疗医嘱
长嘱:1)一般常规医嘱
按血液内科一般护理常规
一/二级护理
留伴一人
普食(糖尿病病人:糖尿病饮食,高血压病人:低盐饮食,严重肾功能不全者:优质低蛋白饮食)
短嘱:1)常规检查及医嘱:
入院介绍
血常规+手工分类
凝血四项+3P+FDP
全血粘滞性检查
尿常规
粪常规+OB
生化全套
血清IgM, IgG IgA,Kap lam 轻链
24小时尿Kap lam 轻链
血清免疫固定电泳
尿免疫固定电泳
血沉(ESR)
输血前普查+乙肝两对半,必要时HBV-DNA(既往有乙肝病史)
ECG
胸腔、腹腔、盆腔CT平扫或+增强/ PET-CT
骨穿+活检
骨髓常规
骨髓病理
骨髓染色体
请外科会诊,行局部淋巴结活检+病理
必要的书面文件签字。
心脏彩超(如果患者之前有心脏病史、蒽环类药物使用史、有心功能不全的表现或者准备行蒽环类药物治疗,需行此检查。
) 肺功能。