霍奇金淋巴瘤NCCN2016中文版
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2016版WHO淋巴肿瘤分类修订解读自2008年第4版世界卫生组织(WHO)造血与淋巴组织肿瘤分类(以下称2008版)发布以来,淋巴组织肿瘤的临床与基础研究取得巨大进展,有些类型的淋巴瘤需要重新定义,同时也报道一些新的亚型。
2016年5月15日,2008版的主编Swerdlow等在Blood杂志发表了新分类(以下称2016版)的修订说明。
在此基础上,我们查找了相关文献,通过对比2008版,对上述2016版分类修订说明中的主要更新内容进行了如下解读,以飨国内读者。
一、成熟B细胞肿瘤(一)慢性淋巴细胞白血病/小细胞淋巴瘤(CLL/SLL)2008版诊断标准:达到以下3项标准可以诊断:(1)外周血B淋巴细胞计数≥5×109/L; B淋巴细胞<5×109/L时,如存在CLL细胞骨髓浸润所致的血细胞减少,也可诊断CLL。
(2)外周血涂片中有特征性的表现:小的、形态成熟的淋巴细胞显著增多,其细胞质少、核致密、核仁不明显、染色质部分聚集,并易见涂抹细胞。
外周血淋巴细胞中不典型淋巴细胞及幼淋巴细胞≤55%。
(3)典型的免疫表型:CD19+ 、CD5+、CD23+、CD10-、FMC7-、CD43+/-、CCND1-;表面免疫球蛋白(sIg)、CD20及CD79b弱表达(dim)。
2016版更新诊断标准对第一项'B淋巴细胞<5×109/L,如存在CLL细胞骨髓浸润所致的血细胞减少,也可诊断CLL'修改为'如果没有骨髓外病变,在淋巴细胞<5×109/L时,即使存在血细胞减少或疾病相关症状也不诊断CLL' 。
2016版还强调'增殖中心(proliferative centre, PC)'的临床意义:一些典型的CLL/SLL患者可见PC,30%的PC可伴有细胞周期蛋白(cyclin) D1表达,表达Myc蛋白。
多项研究表明,伴有大的融合型或高增殖指数的PC是CLL/SLL独立的不良预后因素。
外周T 细胞淋巴瘤临床路径(2016 年版)一、外周T 细胞淋巴瘤(初治)临床路径标准住院流程(一)适用对象。
第一诊断为外周T 细胞淋巴瘤(ICD-10:C84.400 )。
(二)诊断及分期依据。
根据《NCCN非霍奇金淋巴瘤指南(2016)》,《血液病诊断和疗效标准》(张之南、沈悌主编,科学出版社,2008 年,第三版),《WorldHealthOrganizationClassificationofTumors.Pat hologyandGeneticofTumorsofHaematopoieticandLymphoid Tissue 》(2008 年版)。
诊断标准1.临床表现:无痛性淋巴结肿大是主要临床表现之一,常常伴有脾脏累及和骨髓侵犯。
瘤块浸润、压迫周围组织而有相应临床表现。
可有发热、乏力、盗汗、消瘦等症候。
2.实验室检查:血清乳酸脱氢酶(LDH可升高。
侵犯骨髓可造成贫血、血小板减少,中性粒细胞可减低、正常或升高;涂片或可见到淋巴瘤细胞。
3.病理组织学检查:系确诊本病必需的依据。
外周T细胞淋巴瘤,非特指型肿瘤细胞表达CD45全T细胞标记物(CD2 CD3 CD5 CD7、CD45RO CD43大多病例CD4+/CD8-,部分大细胞的肿瘤可表达CD30仅极少数结内PTCL病例表达CD56和细胞毒颗粒蛋白(TIA-1、granzymeB、perforin ),偶可检出EB 病毒(多在反应性B细胞中)。
临床实践中,石蜡切片免疫组化辅助诊断PTCL常用抗体组合及典型免疫表型:肿瘤细胞CD45( LCA)+、CD3+CD45ROUCHL1+、CD4(Leu22)+、CD2(L26)- 、CD79a-、CD68( KP1)-、Ki-67+ (检测瘤细胞增殖活性)。
90%患者有TCR基因重排,以丫位点的重排多见。
遗传学异常较常见,如+7q、+8q、+17q、+22q、5q-、10q-、12q-、13q-等。
霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤(Hodgkin Lymphoma),曾被称为霍奇金氏病,何杰金氏病,或何杰金氏淋巴瘤。
它是源于淋巴细胞的一种癌变。
“霍奇金”的命名是源于Thomas Hodgkin在1832年第一个描述了这种淋巴系统独特的恶性疾病。
它常开始发生于一组淋巴结,然后扩散到其他淋巴结或结外器官、组织。
其组织病理学特征为恶性Reed-Sternberg(里-斯)细胞的出现。
目前,化疗、放疗和骨髓移植在霍奇金淋巴瘤治疗上的应用,使它已经成为可以治愈的肿瘤。
1.早期霍奇金淋巴瘤的治疗根据预后因素不同,早期HL的治疗采用不同的模式。
根据有无预后不良因素分为预后良好组和预后不良组分别进行治疗和研究。
临床上,将I~II期HL划分为预后好早期HL和预后不良早期HL,欧洲癌症研究治疗组织有关预后好和预后不良HL的定义为:预后好--年龄<50岁、非大纵隔、红细胞沉降率(erythrocytesedimentationrate,ESR,血沉)<50且无B症状或有B症状但ESR<30、病变局限于1~3个部位。
预后不良早期HL指具有下列预后不良因素之一:年龄≥50岁、大肿块或大纵隔、无B症状但ESR>50或有B症状且ESR>30、≥4个部位受侵。
2.早期预后不良组HL的治疗:化放疗联合是预后不良的Ⅰ/Ⅱ期HL(有以上一个或多个不良预后因素)患者公认的治疗原则,多数学者认为化疗4~6周期后联合受累野放疗(20-36Gy)是理想的治疗选择。
肺癌的早期症状短疗程化放疗联合对于多数伴有巨大纵隔肿块(尤其是ⅡB期)的患者显然是不够的,同时目前的文献表明6周期ABVD方案或StandfordV方案联合受累野放疗(20-36Gy)对伴有巨大纵隔肿块的Ⅱ期患者是较为理想的治疗选择。
4.预后极好型:临床ⅠA期、女性,年龄<40岁、淋巴细胞为主型或结节硬化型、非大纵隔和大肿块,无其它预后不良因素可考虑单纯放疗。
中国肿瘤临床2015 年第42 卷第21 期 Chin J Clin Oncol 2015. Vol. 42. No. 21 1051弥漫大 B 细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lym⁃phoma,DLBCL)是非霍奇金淋巴瘤(non- Hodgkin'slymphoma,NHL)中最常见的亚型,约占所有成人NHL 的30%~40%,为一种高度异质性肿瘤[1-2]。
20多年来,国际预后指数(International Prognostic Index,IPI)一直是判断DLBCL 患者行CHOP 类化疗(环磷酰胺、蒽环类、长春新碱、泼尼松)预后的基础工具[3]。
近些年来,免疫化疗(R-CHOP 类)显著提高了所有高危患者的生存,已成为DLBCL 一线治疗方案[4]。
研究发现在利妥昔单抗时代,IPI 区分危险组,特别是高危组患者的能力下降,预后价值显著降低[5]。
2014年,Zhou 等[6]利用美国国家综合癌症网络(NCCN)的数据,构建了一个关于利妥昔单抗治疗的预后模型NCCN-IPI,其甄别不同危险度能力较IPI 更强。
但NCCN-IPI 是否适合国内患者的危险度分层和预后评估,目前尚无相关报道。
本研究回顾性分析了本院收治的168 例初治DLBCL 患者的临床资料,探讨利妥昔单抗时代NCCN-IPI对国内DLBCL患者的预后价值。
1材料与方法1.1 临床资料收集天津医科大学肿瘤医院2008 年1 月至2013年1 月收治的DLBCL 患者共168 例。
纳入标准:初治患者且年龄≥18 岁;活检或手术病理组织均根据恶性淋巴瘤WHO 分型确诊;未继发第二肿瘤;无严重的心、肺、肝、肾功能异常;均采用R-CHOP 类方案治疗,且化疗周期数≥4个;临床资料完整且均获得随访。
临床资料包括患者年龄、性别、Ann Arbor 分期、病理分型(参照Hans 标准[7])、ECOG PS 评分、结外受累情况、IPI 评分、B 症状、乳酸脱氢酶(LDH)、血清β2-微球蛋白(β2-MG)水平等。
常用化疗方案一)霍奇金淋巴瘤1、MOPP(最早的方案,已经很少用)Nitrogen mustard 氮芥HN2 6mg/m2 i。
v。
d1Vincristine 长春新碱VCR 1.4mg/m2(max 2mg) i。
v。
d1Procarbazine 甲基苄肼100mg/m2 p.o。
d1-14Prednisone 强的松40mg/m2 p。
o。
d1—14 4周重复适于老年患者和不适于用含蒽环类方案者。
2、ABVDDoxorubicin 阿霉素ADM 25mg/m2 i。
v。
d1,15Bleomycin 博来霉素BLM 10mg/m2 i。
v。
d1,15Vinblastine 长春花碱VLB 6mg/m2 i.v. d1,15Dacarbazine 氮烯唑胺375mg/m2 i。
v。
d1,15 4周重复3、stanford VDoxorubicin 阿霉素ADM 25mg/m2 i.v。
week1,3Bleomycin 博来霉素BLM 5u/m2 i.v。
week2Nitrogen mustard 氮芥HN2 6mg/m2 i。
v. week1Vincristine 长春新碱VCR 1.4mg/m2(max 2mg) i。
v。
week2Vinblastine 长春花碱VLB 1.4mg/m2(max 2mg) i。
v。
week1,3Prednisone 强的松40mg/m2 p.o. 隔日一次4周重复NCCN推荐一线化疗方案为ABVD 4-8周期或stanford V方案2-3周期.4、BEACOPP方案和BEACOPP方案(增加剂量)Bleomycin 博来霉素BLM 10mg/m2 i。
v. d8Etoposide 鬼臼乙叉甙VP—16 100(200*)mg/m2 i.v. d1—3Doxorubicin 阿霉素ADM 25(35*)mg/m2 i.v。
d1Cyclophosphamide 环磷酰胺CTX 650(1250*)mg/m2 i。