巨核细胞成熟障碍与原发性血小板减少性紫癜的区别

特发性血小板减少性紫癜的临床表现特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP）亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜，其特点是外周血小板显著减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，临床以皮肤粘膜或内脏出血为主要表现，严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是本病的致死病因。

血小板减少性紫癜的特点是四肢肌肤散布斑点或波及全身，重症患者伴关节疼痛或腹痛，便血、吐血、崩溃等。

血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。

原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。

特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。

根据发病年龄、临床表现、血小板计数、病程长短及预后将本病分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。

血小板减少性紫癜的临床表现：一、急性型多为10岁以下儿童，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后。

感染与紫癜间的潜伏期多在1-3周内。

主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。

粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。

常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。

脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。

二、慢性型多为20-50岁，女性为男性的3-4倍。

起病隐袭发病前常无明显诱因。

患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。

瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。

严重者可有消化道、颅内出血及泌尿道出血。

外伤后也可出现深部血肿。

病程较长，部分病人可反复发作迁延数年，自行缓解者少见。

三、急性和慢性的差异急性型ITP ：起病前1 －2 周常有病毒感染史。

起病急骤，可伴发热、畏寒、怕冷，突然发生广泛严重的皮肤粘膜出血。

原发性血小板减少性紫癜原发性血小板减少性紫癜{概述)原发性血小板减少性紫癜是与免疫有关的出血性疾病，故又称免疫性血小板减少性紫癜(简称ITP)。

其特点是循环血中血小板减少，骨髓中巨核细胞数增多或正常，巨核细胞的发育受到抑制，出现多部位多脏器的自发性出血，大部分患者查到增多的血小板抗体或补体C3。

本病有急性型、慢性型与反复型三种类型，在小儿中以急性型多见，约占80％，大多能在半年内痊愈．约有10％-20％转为慢性型及反复发作型。

慢性型大约需要3年时间才能恢复．发病年龄以2—8岁最为常见，9岁以后很少发病，无明显性别差异。

每年以春季的发病率为最高，约占全年的三分之一左右，其预后较成人为好。

主要死亡原因是颅内出血。

可在疾病早期4周内出现。

此外，感染和外伤引起的大出血也是导致死亡的重要原因。

由于本病的主要症状是皮肤、粘膜出现瘀点瘀斑，常伴有鼻衄、齿衄等，故属于中医学中的血证范畴，与虚劳、肌衄、葡萄疫、鼻衄等病证相近．中药治疗原发性血小板减少性紫癜，总有效率约8l。

7％，其特点是见效较慢，但副作用远较肾上腺皮质激素和细胞毒类药物为小。

起效时往往先出现自觉症状改善，自发性出血现象好转，继而血小板计数逐渐上升，疗效较为巩固，反复较少。

疗程一般需要2个月到半年，难治病例需长期调治。

如遇大出血危重病例，采用中西医结合治疗，可提高疗效。

．(病因病理）一、病因1。

外感因素外感风热燥火疫毒等不正之气，内扰营血，灼伤血络，使血液渗出于血脉之外，留著于肌肤之间而出现紫癜。

2．内伤因素由于饮食、疲倦等因素导致脏腑气血虚损，尤以脾肾虚损为要，使气不摄血，脾不统血，精血不足，阴虚火旺，阴阳失衡。

阳络伤则血外溢而见肌衄、鼻衄、齿衄；阴络伤则血内溢而见便血、尿血。

二、病理．1．风热伤络外感四时不正之气，尤以风热邪毒入侵，酿成热毒，郁于皮肤，血络受损，血液外溢而形成紫癜。

2．血热妄行不论外感之热毒或内生之郁热，均可使血脉受到火热薰灼，热迫血行，血从肌肤腠理溢出脉外，少则成点，多则成片，瘀积于肌肤之间而成紫癜。

巨核细胞成熟障碍与原发性血小板减少性紫癜的区别2006-07-10 20:53 文章来源: 丁香园点击次数：1608巨核细胞成熟障碍在形态学上的定义主要表现为骨髓巨核细胞数正常或增多，产板型巨核细胞减少，可引起外周血中循环的血小板减少。

它是原发性血小板减少性紫癜（ITP和PTP）骨髓象的特征性改变，但其并非原发性血小板减少性紫癜所特有，两者间具有一定的区别[1]。

面对一份骨髓片，在骨髓检查报告中，如何正确的区分两者，即何时该写原发性血小板减少性紫癜典型髓像，何时写巨核细胞成熟障碍，目前并无一个比较明确的、标准化的标准和指标。

大多情况下需结合临床症状及其他的实验室检查、以及检验师的经验来进行判断，现笔者就这一情况进行阐述。

1. 两者在定义上的不同巨核细胞成熟障碍并非是一个疾病的专有名词，而是指一种形态学的改变。

它可以见于其他除ITP外的血液系统疾病和非血液系统疾病。

而ITP是一个疾病的名称，指的是因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。

即就是说巨核细胞成熟障碍可以包括原发性血小板减少性紫癜，因为原发性血小板减少性紫癜无论急性还是慢性，只要是未经激素治疗，几乎绝大多数有巨核细胞的成熟障碍。

而巨核细胞成熟障碍，却并不一定仅发生于ITP，因此，两者在定义的深度和广度上有所区别。

我院骨髓室统计了近150份有巨核细胞成熟障碍现象的患者骨髓报告，通过临床的追踪，在最后临床确诊的120名患者中，ITP约占40%，其他血液系统疾病约占32%，包括：①MDS（10%）、②缺铁性贫血（7%）、③巨幼细胞性贫血（3%）、④急性白血病（7%）、⑤慢性粒细胞性白血病（5%）。

其他非血液系统疾病占了28%，包括：①登革热（2%）②伤寒（2%）③传单（5%）④其它感染性疾病（8%）⑤SLE（3%）⑥脾功能亢进(8%)。

从我院骨髓室统计数据可知：将近半数的出现巨核细胞成熟障碍的患者为ITP，其次为其他血液系统疾病。

巨核细胞和血小板差异基因巨核细胞和血小板是人体血液中的两个重要成分，它们在维持正常的血液功能和凝血过程中发挥着重要的作用。

本文将围绕巨核细胞和血小板的差异基因展开讨论。

巨核细胞和血小板在形成过程中存在着明显的差异。

巨核细胞是一种大型多核细胞，它们主要形成于骨髓中的幼稚造血细胞，经过一系列分化和成熟过程，最终发展成具有完整细胞器的巨核细胞。

而血小板则是巨核细胞的一种片段，当巨核细胞发生破裂时，释放出大量的血小板。

因此，可以说巨核细胞是血小板的前身。

巨核细胞和血小板在功能上也存在着一定的差异。

巨核细胞主要在骨髓中发挥作用，它们的主要功能是合成和释放血小板，以及合成和释放一些重要的凝血因子。

巨核细胞通过释放血小板参与血液的凝结和止血过程，同时也通过释放凝血因子来维持正常的凝血功能。

而血小板则是血液凝块中的主要成分，它们的主要功能是在血管受伤时聚集在伤口处，形成血栓，起到止血作用。

巨核细胞和血小板在形态上也有一些差异。

巨核细胞是一种大型细胞，通常呈多核的形态，细胞内含有丰富的细胞器，如内质网和高尔基体等。

而血小板则是一种非常小的细胞片段，通常呈圆形或椭圆形，细胞内几乎没有细胞器，只含有一些基本的细胞结构。

巨核细胞和血小板在遗传基因上也存在一些差异。

巨核细胞和血小板的形成过程中涉及到许多基因的调控，其中一些基因的突变可能会导致巨核细胞和血小板的异常。

例如，一些突变的基因可能导致巨核细胞的数量减少或功能异常，从而导致血小板的生成和功能出现问题。

而另一些基因的突变可能会导致血小板的数量减少或功能异常，从而影响血液的凝血过程。

总结起来，巨核细胞和血小板在形成过程、功能和形态上都存在着一些差异。

巨核细胞是血小板的前身，主要在骨髓中发挥作用，通过合成和释放血小板参与血液的凝结和止血过程；而血小板则是巨核细胞的片段，主要在血管受伤时聚集在伤口处形成血栓。

巨核细胞和血小板的差异基因可能会影响它们的形成和功能，进而对血液的凝血过程产生影响。

疾病名：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜英文名：pregnancy complicating idiopathic thrombocytopenic purpura 缩写：别名：妊娠合并原发性血小板减少性紫癜疾病代码：ICD ：O99.1概述：特发性血小板减少性紫癜(ITP)是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综 合征，又称免疫性血小板减少性紫癜，是最常见的一种血小板减少性紫癜，其特 点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，血小板更新率加速。

临床上分为急性 型和慢性型。

急性型多见于儿童， 慢性型好发于青年女性。

本病不影响生育， 因 此合并妊娠者不少见，是产科严重并发症之一。

流行病学：妊娠期血小板减少中，特发性血小板减少约占 74%。

病因：急性型多发生于病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，患者血清中有较高的 抗病毒抗体，血小板表面相关抗体(PAIgG)明显增高。

慢性型发病前多无明显前驱感染史，目前认为发病是由于血小板结构抗原变 化引起的自身抗体所致，80%～90%病例有血小板表面相关抗体(PAIgG 、PAIgM 、 PA-C3。

慢性型发生于育龄妇女妊娠期，并且容易复发，表明雌激素增加对血小 板有吞噬和破坏作用。

发病机制：急性 ITP 的发病机制尚未阐明，可能是由于病毒抗原吸附于血小板表 面，使血小板成分的抗原性发生改变，并与由此产生的相应抗体结合，导致血小 板破坏，血小板寿命缩短。

严重者血小板寿命仅数小时。

急性 ITP 患者血小板表 面相关的免疫球蛋白(PAIg)常增高，这种增高多呈一过性。

当血小板数开始回升 时，PAIg 迅速下降。

另外，病毒可直接损伤血小板，使血小板破坏增加。

ITP 患者的组织相容性抗原的研究表明，ITP 尤其好发于伴有 DR 抗原者， HLADR 4 (LB 4)则与治疗反应密切相关。

这些患者对肾上腺皮质激素疗效欠佳， 而对脾脏切除有较好的疗效。

有些学者认为， ITP 是某些免疫功能异常的表现。

附件 2儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范（2019 年版）一、概述原发免疫性血小板减少症（ Primary Immune Thrombocytopenia,ITP），既往亦称为特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性、出血性疾病，儿童年发病率约为 4～5/10 万，高于成人患者。

常有 2～4 周前的前驱感染或疫苗接种史，临床表现以皮肤粘膜出血为主，严重者可有内脏出血，甚至颅内出血。

部分患儿仅有血小板减少，没有出血症状；部分患儿可有明显的乏力症状；威胁生命的严重出血少见，如颅内出血的发生率＜1 。

儿童ITP 是一个良性自限性疾病，80 的病例在诊断后12 个月内血小板计数可恢复正常，仅约20左右的患儿病程持续 1 年以上。

ITP 主要发病机制是由于机体对自身抗原的免疫失耐受, 导致免疫介导的血小板破坏增多和免疫介导的巨核细胞产生血小板不足。

阻止血小板过度破坏和促进血小板生成已成为ITP 现代治疗不可或缺的重要方面。

二、适用范围经临床表现、体格检查、实验室检查确诊的儿童原发性ITP。

不包括继发性血小板减少和遗传性血小板减少类疾病。

三、诊断（一）临床表现比较贴切的描述是：在建康儿童身上发生单纯血小板计数减少（血小板形态、功能无异常）以及与之有关的临床出血表现。

仅有与血小板减少相关的出血表现：以皮肤和粘膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血，消化道出血和血尿。

偶有颅内出血，是引起死亡的最主要原因。

除非有持续或反复活动性出血，否则不伴有贫血表现；没有肝脾淋巴结肿大等表现；通常不伴发热等感染表现。

（二）实验室检查1.血常规：至少 2 次血常规发现血小板计数减少，除确定血小板数量外，需要做血涂片复核血小板数目，检查血小板形态（如大血小板、小血小板或血小板内颗粒情况）、白细胞（数量、形态和包涵体）和红细胞（数目、形态），有助于与其他非ITP 性血小板减少类疾病甄别，如假性血小板减少、遗传性血小板减少和淋巴造血系统恶性肿瘤性疾病的继发性血小板减少等。

试论特发性血小板减少性紫癜与EB病毒感染和巨细胞病毒的相关性发表时间：2016-04-11T09:36:04.300Z 来源：《医师在线》2015年12月作者：王玉兰[导读] 贵州省遵义市第一人民医院特发性血小板减少性紫癜在小儿中是一种常见的疾病，主要由于小儿患者自身免疫性出血所导致.贵州省遵义市第一人民医院 563000【摘要】目的探讨特发性血小板减少性紫癜与EB病毒感染和巨细胞病毒的相关性。

方法选取我院特发性血小板减少性紫癜患儿40例，呼吸道感染患儿40例，将其分为对照组和观察组，两组患儿均进行酶联免疫吸附法（ELISA）检测，对比分析两组患者巨细胞病毒IgM抗体（HCMV-IgM）和EB病毒感染IgM抗体（EB-IgM）情况。

结果两组患者在HCMV-IgM抗体检测中，观察组阳性率为42.5%，对照组阳性率为12.5%，在EB-IgM抗体检测中，观察组阳性率为30%，对照组阳性率为7.5%，观察组明显高于对照组，经统计学分析有意义（P＜0.05）。

结论巨细胞病毒感染和EB病毒感染是引起特发性血小板减少性紫癜的主要原因，巨细胞病毒感染的特发性血小板减少性紫癜患儿的病程较长，治疗时间较长，EB病毒感染的特发性血小板减少性紫癜患儿的病情相比较重。

【关键词】紫癜；EB病毒；巨细胞病毒特发性血小板减少性紫癜在小儿中是一种常见的疾病，主要由于小儿患者自身免疫性出血所导致，在临床中对其发病机制并不是十分清楚[1]，近年来，随着对特发性血小板减少性紫癜的研究，得出了和EB病毒以及巨细胞病毒直接相关，下面进行以下内容的报道。

1.资料与方法1.1临床资料选取我院2012年5月至2015年5月特发性血小板减少性紫癜患儿40例和呼吸道感染患儿40例，将其分为对照组和观察组，其中，对照组男27例，女13例，年龄6个月-11岁，平均年龄（5.1±0.5）岁，观察组男25例，女15例，年龄8个月-12岁，平均年龄（5.6±0.3）岁，两组患儿均进行临床确诊，在性别、年龄等基本资料对比中，不具有统计学意义（P＞0.05），具有可比性，经医院论理委员会审核批准，患儿监护人签署知情同意书。