蚕豆病的护理查房PPT课件

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蚕豆病的疑难病例查房PPT课件

近年来发现蚕豆含有潜在毒性成分；蚕豆嘧啶和异胺基巴比妥酸，它们具有氧化作用，通过对G-6-PD缺陷者的பைடு நூலகம்细胞膜的一系列氧化和还原作用，使GSH减少而溶血。
具有氧化作用的药物如止痛退热药，抗疟药，磺胺药等，新生儿应用水溶性维生素K, 樟脑丸等亦可引起溶血。
12/22/2020
四.临床表现
12/22/2020
（三）G-6-PD缺陷溶血机制
正常成熟红细胞的能量来源主要通过糖代谢产生ATP，红细胞糖代谢的主要途径：1,、无氧糖酵解途径2、磷酸戊糖途径。
G-6-PD所致的溶血机制尚未完全明了。一般认为G-6-PD是磷酸戊糖途径中必须的脱氢酶。
12/22/2020
G-6-PD缺陷溶血机制
12/22/2020
（二）发病特点
1发病年龄：发生于任何年龄，但9岁以下多见。 2发病具有地区性：全球分布广泛，我国呈现“南
高北低 ” 的姿态发病率为4%~15% 3具有季节性？
以4~5月蚕豆花果期多见。（我科今年收治蚕豆病1月2例，3月、5月各1例） 4具有家族史？性染色体不完全显性遗传，男性多见，因为基因位点位于X染色体上，男性患者只有一条X染色体，其表现型多显示酶活性显著缺乏。
直接胆红素
7.7umol/L↑
0~6.8umol/L
间接胆红素
96.3umol/L↑
0~17umol/L
碱性磷酸酶
726U/L↑
10~500U/L
尿酸
518umol/L↑
95~320umol/L
尿素
12.7nmol/L↑
1.8~6.5nmol/L
胆红素的代谢
血清胆红素相关知识
间接胆红素(UCB)又称非结合胆红素，直接胆红素(CB)又称结合胆红素。

蚕豆病的护理查房_基础医学_医药卫生.ppt

• 2、尿检查： • ① 尿呈酱油色、浓茶色、红葡萄酒色、洗
肉水色、黄色等。
• ② 尿隐血试验阳性率可达60%～70%。 • ③ 尿检验可见蛋白、红细胞。
治疗措施
• 1、儿科护理常规：监测生命体征，中心输氧、心电监测。
• 2、完善相关各项检查：如肝肾功能、电解质、免疫、X线等；
• 3、抗炎（阿莫西林克拉维酸钾）；纠正贫血（洗涤红细胞）；水化、碱化尿液（碳酸氢钠）、利尿（呋塞米）；改善代谢（还原性谷胱甘肽）
• 本病发病机制尚未十分明了。已知缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的敏感红细胞，因葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的缺陷不能提供足够的烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性 (抗氧化作用)，在遇到蚕豆种某种因子后便诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。
辅助检查
• 1、血象： • ① Hb65g/L,HCT19.6%,PLT565×109/升。 • ② 红细胞最低降至1.97×1012/升。 • ③ 白细胞升高，可达26.43×109/升。 • ⑥血小板：489×109/升。
发病机制
• 豆症属于性连锁遗传，常常由母亲传给儿子。蚕豆症依酵素缺乏的型态分为几种，其中以病情的严重度来区分级别最为恰当。病人出现症状时的溶血程度，与酶缺乏的情况，及刺激物的强度有关。如果这个刺激物是药品，当药品的氧化能力越强，或是药量越高的时候，溶血的程度就越厉害。有些溶血反应不是由药品引起的，可能是因为微生物感染，某些病变，例如糖尿病酮酸中毒，发生在新生儿期的一些不明原因，或是吃蚕豆造成的。因为这些病人吃了蚕豆容易有出血现象，所以俗称为蚕豆症。
5、严密观察病情变化定时监测、BP、注意观察患儿意识状态、瞳孔、面色、口唇和巩膜黄染的变化、呼吸和心率频率，以防心衰发生，并认真做好护理记录。

蚕豆病的护理查房课件

特点
该病多发于儿童，男性发病率高于女性，且具有明显的地区和种族差异。
发病机制与病因
发病机制
G6PD缺乏导致红细胞无法抵抗氧化性损伤，当患者食用蚕豆或接触氧化性药物时，红细胞膜被氧化，引发溶血反应。
病因
G6PD基因突变导致酶活性降低或丧失，是该病的主要病因。此外，某些药物、化学物质、感染等也可能诱发该病。

临床表现
急性溶血症状
包括贫血、黄疸、血红蛋白尿等。
慢性表现
如肾损伤、神经病变等。
预防与治疗
避免食用蚕豆和某些药物，预防感染和氧化性损伤。急性溶血发作时需及时就医，采取输血、碱化尿液等治疗措施。
02
蚕豆病的诊断与鉴别诊断
诊断标准
临床表现
出现黄疸、贫血、脾肿大等症状。
家族史
询问患者家族中是否有蚕豆病患者。
最新研究动态
基因治疗
研究通过基因工程技术，对蚕豆病相关基因进行修复或替换，从根本上治疗疾病。
干细胞治疗
利用干细胞分化为正常红细胞的能力，为蚕豆病患者提供正常红细胞来源。
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蚕豆病的护理查房课件
目录
• 蚕豆病概述 • 蚕豆病的诊断与鉴别诊断 • 蚕豆病的护理 • 蚕豆病的预防与控制 • 蚕豆病的治疗进展
01
蚕豆病概述
定义与特点
定义
蚕豆病是一种由于体内缺乏葡萄糖-6磷酸脱氢酶（G6PD）导致的遗传性疾病，患者在食用蚕豆或接触某些氧化性药物后可能出现溶血性贫血。
实验室检查
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性降低。
鉴别诊断
黄疸型肝炎
蚕豆病黄疸型需与黄疸型肝炎鉴别，后者除黄疸外，还有肝肿大、肝功能异常等症状。

蚕豆病护理措施PPT课件

01
保持个人卫生，勤洗手，洗澡，换洗衣物
03 避免食用蚕豆及其制品
05
定期进行健康检查，及时发现并治疗蚕豆病
02 避免与患病者密切检，及时就医
定期进行体检，了解身体状况
01
保持良好的生活习
05
02
惯，增强免疫力
避免接触蚕豆制品，
04
03
防止过敏反应
发现异常症状，及时就医
实验室检查：血常规、尿常规、血清胆红素等指标检测
基因检测：检测患者红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶（G6PD）基因是否存在缺陷
蚕豆病护理措施
饮食禁忌
避免食用蚕豆及其制品避免使用可能含有蚕豆成分的调味品避免使用可能含有蚕豆成分的中成药避免食用可能含有蚕豆成分的零食避免食用可能含有蚕豆成分的加工食品
03
药物因素：某些药物如磺胺类、呋喃类等，可能诱发蚕豆病
04
感染因素：病毒、细菌等感染可能导致蚕豆病发作
症状
急性溶血性贫血头痛心悸
黄疸恶心呕吐
休克
尿色加深腹痛昏迷
发热呼吸急促
死亡
诊断方法
询问病史：了解患者是否食用过蚕豆或相关制品
临床表现：观察患者是否出现溶血性贫血、黄疸、尿色加深等症状
生活注意事项
01
避免食用蚕豆及其制品
02
避免接触蚕豆花粉
03
避免使用可能含有蚕豆成分的药物
04
避免在蚕豆开花季节外出
05 保持良好的生活习惯，增强体质，提高免疫力
紧急处理方法
立即停止食用蚕豆或蚕豆制品
0 50
40 30 20 1
保持呼吸道通畅，避免窒息密切观察病情，及时就医遵医嘱进行药物治疗避免剧烈运动，保持休息

蚕豆病的护理查房

蚕豆病患者应定期进行血常规和尿常规检查，以便及时发现溶血反应。
注意药物使用
蚕豆病患者在使用药物时应特别注意，避免使用氧化性药物，如抗疟药、磺胺类药物等。
心理疏导教育
减轻焦虑和恐惧
向患者和家属介绍疾病知识，让他们了解蚕豆病的病程和预后，
减轻焦虑和恐惧心理。
提高治疗依从性
向患者和家属强调治疗的重要性，让他们了解治疗方案和注意事项，提高治疗依从性。
患者应保持充足的水分摄入，每天饮水量应在2000ml以上，以保持尿量充足，避免肾脏负担过重。
生活护理
蚕豆病患者应避免接触蚕豆花粉等过敏原，尽量避免到蚕豆种植
区域活动。
患者应保持良好的生活习惯，保证充足的睡眠时间，避免过度疲
劳。
患者应保持适当的运动，如散步、慢跑等，以增强身体免疫力。
心理护理
建立积极心态
鼓励患者保持积极心态，树立战胜疾病的信心，同时让他们了解病情变化和应对方法，以便在出现紧急情况时能够及时处理。
05
蚕豆病护理查房的实践与改进
查房实践
制定查房计划
根据蚕豆病患者的病情和护理需求，制定详细的查房计划，包括查房时间、参与人员、查
房内容等。
现场评估
在查房过程中，对患者的病情状况、自身认知情况进行了解，评估护理措施的落实情况。
沟通不畅
加强医护人员与患者及家属的沟通，提高沟通技巧和效率。
资源不足
针对护理资源不足的问题，合理调配资源，优化护理流程，提高护理效率。
效果评估
患者满意度
通过调查问卷等方式，了解患者及家属对护理服务的满意度，评估护理效果。
团队协作
评估医护人员的团队协作能力，提高团队整体水平。

蚕豆病PPT专业课件

病情介绍
29床肖宗旭，男，3岁。2016－4－25入院。主诉：尿黄3天，皮肤黄染2天。现病史：患儿3天前有进食蚕豆，3天前发现患儿
小便色黄，昨日小便呈酱油色。无发热、呕吐及腹泻，无咳嗽、喘息、呼吸困难。2天前发现皮肤黄染，今天加重，在当地诊所就医后口服胃蛋白酶颗粒1次。来我院就诊，门诊以“蚕豆病？”收入院。起病来，患儿精神、饮食、睡眠欠佳，大便正常。既往史：无。
对患者除禁食蚕豆，每年3－5月还应远离蚕豆花粉，以免诱发。尽量不穿樟脑丸储存的衣物，绝对输血前必须严格检查全血的外观，血袋有无渗漏，血液颜色是否合格；双人核对患者交叉配血报告单。
2.严格执行三查十一对。 3.血液从冷藏箱取出应在室温放置时间不得
护理诊断
组织灌注量不足与溶血引起的急性贫有关。营养不足低于机体需要量与病情导致食欲
减退有关。血红蛋白尿有皮肤完整性受损的危险与溶血引发的黄疸
有关焦虑
护理措施
1.及时输入新鲜血，有利于补充血容量，纠正贫血，提供血小板及凝血因子，防止低血量容量休克。
2.给予营养丰富、清淡易消化饮食，少量多餐，必要时静脉补充营养。
肾功能、电解质：正常。患儿家属拒绝输血，表示后果自负，建议转上级医院治疗。
急救处理
1. 人工催吐。 2. 予1：5000高锰酸钾溶液洗胃。 3. 25%硫酸镁口服导泻。 4. 予大剂量糖皮质激素。 5. 必要时换血或输入鲜血。 6. 碱化尿液，适当予静脉补液和使用利
尿剂，积极防治溶血性尿毒症综合征。 7. 对症处理。
补液等。 3.抗感染：头替、喜炎平。 4.合理饮食：避免进食蚕豆及蚕豆制品。 5.据病情变化调节整诊疗计划。

蚕豆病讲课PPT课件

教育与引导：向患者普及蚕豆病的相关知识，引导他们正确认识病情
心理辅导：为患者提供心理辅导，帮助他们缓解心理压力和焦虑
Part Six 蚕豆病的科学研究与进
展
蚕豆病的研究现状
蚕豆病是一种遗传性疾病，主要影响红细胞
研究进展：基因编辑技术在蚕豆病治疗中的应用
研究现状：目前尚无有效的治疗方法，主要通过避免食用蚕豆等食物来预防
诊断：蚕豆病
治疗：输血，药物治疗
预后：病情稳定，恢复良好
病例分析
患者年龄：5岁
症状：皮肤发黄，尿液呈红色
诊断：蚕豆病
治疗：输血，药物治疗
预后：病情稳定，恢复良好
经验教训
蚕豆病患者在食用蚕豆后可能会出现急性溶血性贫血，严重时可能导致死亡。
蚕豆病是一种遗传性疾病，患者应避免食用蚕豆及其制品。
Part One
蚕豆病的概述
蚕豆病的定义
蚕豆病是一种遗传性疾病，由红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏引起。
患者在食用蚕豆或接触蚕豆花粉后，会出现急性溶血性贫血。症状包括黄疸、贫血、血红蛋白尿、肾功能衰竭等。严重时可导致死亡。
蚕豆病的发病机制
遗传因素：G6PD缺乏症是蚕豆病的主要原因环境因素：食用蚕豆或接触蚕豆花粉等可能导致发病发病过程：G6PD缺乏导致红细胞破裂，引发溶血性贫血症状表现：皮肤发黄、尿液呈酱油色、贫血、乏力等
症状：蚕豆病主要表现为溶血性贫血，感染性疾病的症状多种多样，包括发热、咳嗽、腹泻等
治疗：蚕豆病需要避免食用蚕豆及其制品，感染性疾病需要针对病原体进行治疗
预防：蚕豆病需要避免食用蚕豆及其制品，感染性疾病需要加强个人卫生和预防措施

小儿蚕豆病护理查房

4.查体：T36.8°C, P 110次/分，R25次/分，SPO:92%,神清，精神差，面色苍黄，巩膜轻度黄染甲床苍白，全身皮
肤、黏膜苍白，咽充血，颈软。双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心音有力，腹软肝脾木触及肿大．肠鸣音 4
次/分。神经系统末查及异常。
入院诊断： 1、贫血原因待查 2、发热查因 3、急性支气管炎 4、腹痛、呕吐原因待查
起的黄
完整
疸
禁止食用的食品：金银花,川莲,牛黄,腊梅花, 熊胆,珍珠末,保婴丹,切记禁食蚕豆或金银花、蚕豆加工品。
有关
性受
损
的
危
险
效果评价：患儿皮肤皮肤由黄染逐渐恢复。2023.4.16日无黄染。
有
与患
窒息
儿呕
的
1、呕吐发生时应将患儿头偏向一侧或取坐位。
吐危
险 2、呕吐后及时清理呕吐物，协助漱口，开窗通风，呕吐
素”输液治疗，考虑患儿病情危重，为进一步诊治，至我院就诊，门诊以“贫血原因待查,呼吸道感染，腹痛、呕
吐原因待查，收入院。患儿自起病以来精神、饮食、睡眠差，大小便正常，体重无明显变化。
3、既往史：出生后因“新生儿贫血”于我院输血治疗，否认手术、外伤史，否认传染病史,否认药物及其他过敏
史，患儿父亲患“蚕豆病”。
①急诊血常规白细胞计数7.15×10^9/L，中性粒细胞百分比52.8%、淋巴细胞百分比39.6%、红细胞计数 2.85x10^12/L,血红蛋白53g/L.
②急诊血气分析PH7.444,氧分压 78.5mmhg，二氧化碳分压 26. 8mmhg SPO2 96.4% 钾 2.12mmhg/L.
③葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 352u/L.
03 护理诊断及措施

蚕豆病患儿疾病查房课件

急性发作期治疗
急性发作期治疗是蚕豆病患儿疾病查房的重要内容之一，主要目的是控制病情进展和缓解症状。
药物治疗方面，应根据患儿的具体病情和身体状况，制定个性化的治疗方案，并密切监测药物不良反应。
治疗方法包括使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物治疗，以及输血、血浆置换等支持治疗。
支持治疗方面，应根据患儿的病情和医生的建议，采取适当的输血、血浆置换等措施，以缓解症状和维持生命体征。
其他原因引起的黄疸
如肝炎、先天性胆道闭锁等。
实验室检查
G-6-PD活性检测
通过检测红细胞中G-6-PD活性，有助于确诊蚕豆病。
尿常规检查
尿液颜色加深，可出现血红蛋白尿。
血常规检查
显示贫血、网织红细胞增多等。
其他相关检查
如肝功能、肾功能等，了解病情严重程度和并发症情况。
03
CATALOGUE
蚕豆病的治疗与护理
特点
患者在进食蚕豆或某些药物后，会出现急性溶血性贫血，表现为发热、黄疸、贫血等症状。
病因与发病机制
病因
本病由X染色体连锁不完全显性遗传所致，男性发病率高于女性。
发病机制
G-6-PD缺乏导致红细胞对氧化应激的敏感性增加，易于发生氧化损伤，引发溶血。
临床表现
急性溶血症状
包括贫血、黄疸、血红蛋白尿等。
饮食调理
增加营养摄入
患儿应保证摄入足够的营养，多吃富含蛋白质、维生素和矿物质的食物，如瘦肉、鱼、蔬菜、水
果等。
避免刺激性食物
患儿应避免食用辛辣、油腻、刺激性食物，以免加重病情。
保持饮食卫生
家长应注意患儿的饮食卫生，避免食物中毒等意外情况发生。
日常保健

蚕豆病的护理查房.pptPPT课件

入院诊断——蚕豆病诊断依据 1 、患儿：徐宏涛，男，3岁10月，因“发热伴呕吐 3 天，排酱油色小便1次”入院。 2、体格检查：神志清楚，精神欠佳，面色苍黄，甲床略苍白，呼吸平稳，全身皮肤弹性可，未见皮疹及出血点，全身皮肤巩膜无黄染，口唇略苍白，咽稍红，双肺呼吸音粗，未闻及罗音，HR： 128次/ 分，四肢肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。 3、辅助检查：血常规白细胞： 11.29×109／ L ，红细胞压积28.90，血红蛋白92g/L，血小板 127 × 109／L，淋巴细胞27.6%，中性细胞67.9%。电解质示钙 1.25mmol/L，氯95mmol/L，钾3.66mml/L，钠133.2mmol/L 尿常规：尿潜血+1cell/ul
后面内容直接删除就行资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用
资料仅供参考，实际情况实际分析
做好健康教育，防止蚕豆病的发生：（1）蚕豆病的发生与遗传有密切的关系，有此病的哺乳期妇女无论是否发病，最好不食蚕豆及其制品，以免乳儿通过吮奶而发病。（2）在G-6-PD缺陷的高发地区，进行群体G-6-PD缺乏普查。（3）凡过去得过蚕豆病的或已知有G-6-PD缺乏者应终生避免食蚕豆及其制品，每年3－5月还应避免接触蚕豆花粉，以免诱发。尽量不穿樟脑丸储存的衣物，绝对避免使用磺胺类及解热镇痛药物。 (4)禁止使用的日用品:樟脑,臭丸,冬青油,颜料,曼秀雷敦薄荷膏,无比膏,平安膏,跌打酒有牛黄,紫药水(龙胆紫),庄生之冲凉液(有金银花成份),白花油,万金油或红花油等(均含有水杨酸), 有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解! (5)在医生指导下用药，不宜服用氧化性药物，如维生素K3、 K4、磺胺类、呋喃类等药物及中药珍珠沫、腊梅花、川连等。

蚕豆病ppt演示课件

体温过高
组织灌注量不足与感染引起的发热有关与溶血引起的急性贫血有关低于机体需要量与溶血引起的黄疸有关与患儿健康和治疗效果有关肾功能衰竭
营养不良
有皮肤完整性受损的危险照顾者焦虑潜在并发症
.
21
• 体温过高:与感染引起发热有关
• 1.物理降温法 • 1）多喝温开水、青菜水和水果汁。 • 2) 温水擦浴 • 3）温水浴：水温约比病儿体温低3～4 度，每 • 次洗浴应5～10分钟。很多家长认为宝宝发 • 烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗 • 个温水澡，可以帮宝宝降温。 • 2.必要时使用药物降温如布洛芬、柴胡颗粒。
.
25
• 照顾者焦虑:与患儿健康不稳定及治疗效果的担忧有关
• 做好家属及患儿的心理护理，耐心细致地做好病情解答，向家长介绍蚕豆病危害虽然严重，但现代医学对此病可防也可治，并且疾病的预后也好。取得理解，减少恐惧，得到最佳配合。
. 26
护理要点及观察重点
1.应严密监测生命体征，特别是血压，并做好记录。若患儿出现嗜睡，昏迷，抽搐，头痛，呕吐，气急，呼吸不规则，脉搏细数，提示合并脑水肿，急性心衰，应及时报告医生，给予相应处理，维护重要脏器的生理功能。
. 6
护理问题
1.急性贫血
及时输入新鲜血，有利于补充血容量，纠正贫血，提供血小板及凝血因子，防止低血容量休克
.
7
护理问题
2. 发热
根据病情遵医嘱行物理或药物降温，注意降温效果严密监测体温变化，并记录
.
8
护理问题
3.营养供给不足的可能
给予营养丰富、清淡易消化饮食，少量多餐，必要时静脉补充营养。
2.观察患儿颜面，甲床及全身皮肤情况，做好详细记录

蚕豆病 ppt课件

❖ 新生儿表现
感染病理产缺氧母氧化药樟脑衣等亦可无诱因
黄疸生后2-4天后达高峰重者可胆红素脑病
临床表现
❖先天性非球形细胞溶血性贫血少见无诱因出现慢性溶血常婴儿期发病表现贫血黄疸脾肿大 50%新生儿期以高胆红素血症酶活性为零起病情况 (感染/药物诱发急性溶血)实验Leabharlann 检查血象观察与护理
❖ 输血观察与护理
血液取回后应立即输注、不宜久置或加温输入，血液温度>37℃会造成红细胞变形、破坏致溶血。输血前严格查对，输注过程根据年龄、贫血程度，严格控制速度和血量，防止输血过快而诱发急性心力衰竭。在输血过程中，除防止血液污染，还应积极地做好输血反应的应急抢救准备。如出现高热、寒战、皮疹、心累、气急或哮喘发作，临床症状进一步加重，过敏性休克表现，应立即停止输血并报告医生，进行进一步处理
观察与护理
1. 生命体征的观察：溶血是一个逐渐加重的过程，入院后需严密观察患儿生命体征，防止因贫血缺氧引起重要器官的损伤。患儿出现嗜睡、昏迷、抽搐、头痛、呕吐、气急、呼吸不规则、脉搏细弱或尿量减少、尿闭，均提示合并脑水肿、急性心力衰竭肾功能衰竭，应及时报告医生，给予镇静、强心、利尿等处理，维护重要器官的生理功能。注意黄疸有无加重，防止发生核黄疸
诊断
❖ 初步诊断
▪ 发病年龄 ▪ 季节 ▪ 性别 ▪ 诱因 ▪ 过去史 ▪ 家族史及籍贯 ▪ 急性血管内溶血性贫血表现
❖确诊
▪ 实验室检查溶血证据 G6PD活性降低基因异常
治疗
❖ 去除诱因 ❖ 输液、输血 ❖ 循环衰竭及中毒性休克
▪ 扩容 ▪ 纠酸 ▪ 输血
❖ 肾上腺皮质激素治疗指征不常规使用
观察与护理
❖ 2.贫血的观察

蚕豆病的护理查房 Microsoft PowerPoint 2007 幻灯片

入院后存在的问题
1.活动无耐力与蚕豆病致贫血有关
2.知识缺乏：疾病相关知识 3.潜在并发症：肾功能衰竭
2015-5-13 活动无耐力：与蚕豆病致贫血有关预期目标：患儿在帮助下可以进行活动，气促、虚弱和疲乏有所改善。护理措施： 1.测心率、呼吸，根据实际情况指导并监督患儿逐渐增加活动； 2.卧床休息，给以关心，多于患儿交谈，协助完成日常生理需要. 3.增加营养，遵医嘱给予静脉输血。
2015-5-15 潜在并发症：肾功能衰竭
预期目标：患儿住院期间严密观察尿量，发现异常及时报告医生。护理措施： 1.鼓励患儿多饮水，稀释尿液。 2.严密观察患儿尿量、颜色、性状.如有异常及时报告医生。
患儿目前情况
2015-05-15 体温36.5℃ ，脉搏98次/分，呼吸26次/ 分，神志清，精神可，面色及口唇红润，全身皮肤黄染大部分消退。
2015-5-13 知识缺乏：缺乏疾病相关知识。预期目标：家长掌握疾病相关知识和护理知识。护理措施：1.与患儿家长交谈，评估他们对疾病的了解情况； 2.向患儿家长讲述疾病的诱因，主要治疗方案及配合要点； 3.向家长介绍疾病的护理要点； 4.告知家长患儿抵抗力较低，做好患儿的保暖、防感冒等工作； 5.尽量让患儿的心情舒畅，树立战胜疾病的信心； 6.讲解饮食卫生，营养配置等作用； 7.做好健康教育，每周两次； 8.指导患儿和家长学习有关疾病保健知识； 9.鼓励病人提问，给与讲解。
2015.05.13 体温37.8℃ 脉搏110次／分呼吸26次／分体重11.5kg 神志清，精神差，全身皮肤苍黄，无皮疹及出血点，皮肤弹性可，睑结膜苍白，口周苍白. 2015.05.15 体温36.5℃ 脉搏98次／分呼吸26次／分体重11.5kg 神志清，精神可，面色及口唇红润，全身皮肤黄染消退。

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2019/8/26
蚕豆病的护理
1

定义

发病机制

临床表现

实验室检查

护理诊断

护理措施

健康宣教
2019/8/26
2
什么是蚕豆病？
2019/8/26
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后突然发生的急性血管内溶血。蚕豆病又称胡豆黄。
2019/8/26
13
输血护理
输血是处理溶血危象的主要手段。入院后立即做好输血准备，及时交叉配血和血型鉴定。输血前应严格查对制度，及时准确的输入血液。输血过程中根据年龄及病情，严格控制滴数，防止输血过快诱发肺水肿及心力衰竭。在输血过程中应严密监测有无输血反应。若出现立即通知医生配合抢救。做好记录。输血完毕后评估患儿病情变化，作好护理记录。
2、必要时使用药物降温，如布洛芬、柴胡颗粒。
2019/8/26
12
组织灌注量不足 :与溶血引起的急性贫血有关
及时输入新鲜血，因蚕豆病患者G-6-PD缺乏，抗氧化物明显下降，蚕豆中所含的物质进入体内，可使血液中的氧化物质增多，红细胞被氧化而发生溶血。及时补充红细胞，能阻止溶血发生，有利于补充血容量，纠正贫血
（3）给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加速血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意保暖。
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体温过高:与感染引起发热有关
1、物理降温法： 1）多喝温开水、青菜水和水果汁。 2) 温水擦浴 3）温水浴：水温约比病儿体温低3～4 度，每次洗浴应5～10分钟。很多家长认为宝宝发烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗个温水澡，可以帮宝宝降温。
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蚕豆病好发
每年的三到五月间蚕豆成熟季节。 40%患者有家族史且男性多于女性，成人发病率低于患儿在食用新鲜蚕豆后几个小时（最短2小时）至几天（一般
1-2天，最长15天）突然发作，呈现急性血管内溶血的临床表现和实验室检查结果。其严重程度与食蚕豆的量无关，从发作到尿隐血转阴，溶血停止约为7天，溶血成自限性。
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发病机制
致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。
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临床症状
大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲劳、恶寒、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，血红蛋白尿，尿呈酱油色和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约 50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。
阳性
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急救处理
立即人工催吐予1:5000高锰酸钾溶液洗胃 25%硫酸镁口服导泻予大剂量糖皮质激素必要时换血或输入血液碱化尿液适当静脉补液和使用利尿剂
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护理诊断
体温过高:与感染引起发热有关组织灌注量不足 :与溶血引起的
急性贫血有关营养不良:低与机体需要量与疾
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做好健康教育，防止蚕豆病的发生：
（1）蚕豆病的发生与遗传有密切的关系，有此病的
哺乳期妇女无论是否发病，最好不食豆及其制品，
以免乳儿通过吮奶而发病，
(2）凡过去得过蚕豆病的或已知有G-6-PD缺乏者
应终生避免食蚕豆及其制品，每年3－5月还应避免
接触蚕豆花粉，以免诱发。尽量不穿樟脑丸储存的
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营养不良:低与机体需要量与疾病导致食欲减退有关
给予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物及营养丰富、清谈易消化的饮食，少量多餐，必要时静脉补充营养。禁止食用的食品：珍珠末,金银花,川莲,牛黄,腊梅花,熊胆,珍珠末,保婴丹,切记禁食蚕豆或金银花、蚕豆加工品。
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有皮肤完整性受损的危险: 与溶引起的黄疸有关
1、衣服宜宽松、柔软，保持衣物干净、整洁。 2、保持床铺平整，情洁干燥无渣屑。 3、予皮肤护理，保持患儿皮肤清洁。 4、高热时禁用酒精擦浴。
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照顾者焦虑:与患儿健康不稳定及治疗效果的担忧有关
做好家属及患儿的心理护理，耐心细致地做好病情解答，向家长介绍蚕豆病的相关知识。取得家属理解，减少恐惧，得到最佳配合。
衣物，绝对避免使用磺胺类及解热镇痛药物。
(3)禁止使用的日用品：
樟脑,臭丸,冬青油,颜料,曼秀雷敦薄荷膏,无比膏,平
安膏,跌打酒有牛黄,蓝汞水,紫药水(龙胆紫),庄生之
Cooling bath冲凉液(有金银花成份),白花油,万金
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实验室检查
血象 1、血红蛋白急剧下降。重者降低至10克 /升以下 2、红细胞最低降至0.5×1012/升以下 3、网织红细胞明显升高＞0.20 4、白细胞升高尿检查 1、尿呈酱油色、浓茶色或洗肉水色 2、尿隐血实验阳性率可达60-70% 3、尿检验可见蛋白、红细胞及管型，尿胆原及尿胆素均成
病导致食欲减退有关有皮肤完整性受损的危险: 与溶
引起的黄疸有关照顾者焦虑:与患儿健康不稳定及
治疗效果的担忧有关
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一般护理
（1）保持病室清洁·舒适·安静。减少探视，让患儿卧床休息，注意保暖防止受凉，避免继发感染。
（2）严密观察尿的颜色和量，大量溶血时尿呈浓茶色或酱油色，每次小便盛于无色透明的小瓶内依排尿先后顺序排好，如小便颜色逐渐加深说明溶血还在继续。做好尿量记录，若出现尿少或尿闭，预示可能出现溶血性尿毒症，即按医嘱做好碱化尿液等处理，防止酸性血红蛋白阻塞肾小管。