《贫血的诊断》PPT课件

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6. 病情经过和症状
(1)病程短、起病急:提示急性失血或急性 溶血
(2)严重贫血+特殊面容:海洋性贫血
(3)中度↑进行性贫血+出血+感染:AA
(4)中度↑进行性贫血+出血+肝脾、淋巴结 肿大+骨痛:骨髓病性贫血(白血病、肿 瘤转移)
(5)贫血+眼睑浮肿+高血压:慢性肾病
(6)生育期妇女 月经量过多
37.0%
30.0%
贫血的程度
红细胞数 (×1012/L)
3-4 2-3 1-2 <1
血红蛋白 (g/L) 90-120 60-90 30-60
<30
贫血程度 轻度 中度 重度
极重度
婴儿 RBC和Hb正常值随年龄增长 儿童 有显著差异
出生时 RBC 5-7×1012/L Hb 150-230g/L
失血
急性失血后贫血 慢性失血后贫血
类型 大细胞
2.按细胞形态学分类
MCV (fwenku.baidu.com)
>100
MCH MCH (pg) C
(%)
>32 32-35
常见疾病 巨幼细胞贫血
正常细 80-100 26-32 32-35 胞
小细胞 <80 <26 <32
再生障碍性贫血 溶血性贫血 急性失血后贫血 缺铁性贫血 铁粒幼细胞贫血 珠蛋白生成障碍
红细胞破坏过多 红细胞寿命缩 短
血清间接 胆红素↑ 尿 尿胆原↑
RBC生存 时间缩短 小球形红细胞
血清结合 珠蛋白↓
碎裂红细胞
红细胞代偿增生 加速
骨髓中幼红细胞 增生 周围血出现有核 红细胞 网织红细胞↑
血浆 游离血红蛋白
血红蛋白尿 含铁血黄素尿 血清结合珠蛋白↓
X线示:
颅骨、其他扁平骨 甚至长骨 骨髓腔增大,骨皮 质变薄
Hb异常(血红蛋白病-珠蛋白生成障 碍性贫血)
卟啉代谢异常(遗传性红细胞生成性 卟啉病、红细胞生成性原卟啉病)
2.红细胞 免疫性溶血性贫血(自身免疫性、新 外在因素 生儿免疫性、血型不合输血、药物性) 机械性溶血性贫血(人工心脏瓣膜、 微血管病性、行军性血红蛋白尿) 其他(化学、物理、生物因素及脾功 能亢进)
2.骨髓被异常组织浸润 3.红细胞成熟障碍
白血病 骨髓瘤 转移癌等 骨髓纤维化 恶性组织细胞病
1)DNA合成障碍 巨幼细胞贫血
2)Hb合成障碍
缺铁性贫血 铁粒幼细胞贫血
红细胞破坏过多
1 红细胞
2 内在 缺陷
RBC膜异常(遗传性球形细胞增多症、 遗传性椭圆形细胞增多症、阵发性睡 眠性血红蛋白尿)
RBC酶缺陷(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺 乏、丙酮酸激酶缺乏)
2-3个月 有生理性贫血 RBC (3.0-3.9)×1012/L Hb 90-110g/L
随后 RBC和Hb又缓慢增加
二、贫血的分类
1. 按病因分类
病因
临床疾病
红细胞生成减少
1.造血干细胞增生 分化异常
再生障碍性贫血 纯红细胞再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征 甲状腺功能减退症 肾衰竭时的贫血
溶血性贫血的病因或类型的实验室诊断
常红 ) 细 周围血涂片镜检
胞 酸溶血实验 本 蔗糖溶血实验 身 缺 红细胞脆性实验 陷 红细胞孵育
脆性实验 (
膜 异
自身溶血实验
遗传性球形细胞增多症 海洋性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿
遗传性球形细胞增多症 丙酮酸激酶缺乏 轻型遗传性球形细胞增多症 遗传性球形细胞增多症 非球形Ⅰ型(G6PD缺乏) 非球形Ⅱ型(丙酮酸激酶缺乏)
反复消化道出血
缺铁性贫血
钩虫感染+反甲 舌炎者
(7)贫血+N症状(锥体束征 共济失调):巨 幼细胞贫血
(8)贫血+食欲减退+消瘦+中上腹压痛或包 块:胃癌
(9)贫血+表情淡漠 反应迟钝+皮肤头发干燥: 甲减
7. 治疗及疗效反应
缺铁性贫血:要追查缺铁的原因 巨幼细胞性贫血:追查病因
8. 体格检查
一般检查+皮肤粘膜、指甲、毛发、舌质+ 肝脾、淋巴结+骨骼压痛等
三、贫血的诊断步骤
1.确定贫血的存在
血常规检查可确定
应注意与以下情况鉴别: 区别其他原因所致的皮肤苍白 血液稀释状态 血液浓缩
区别其他原因所致的皮肤苍白
人体皮肤的颜色由许多因素决定: 表皮的厚度 皮肤色素的形成和含量 皮肤毛细血管床的开放数量和程度 Hb的含量和性质 高铁血红蛋白血症、硫化血红蛋白血症均可影
实验室检查
一般检查(筛选实验):
1. 血象:红细胞、血红蛋白、白细胞、血小
板测定 全血减少——再生障碍性贫血、PNH、急 性白血病 白细胞数↑+幼稚细胞↑——急性白血病、骨 髓病性贫血
2. 红细胞压积:计算MCV、MCHC
3. 网织红细胞:溶贫—明显增高,可达60-70%
4.
再生障碍性贫血——减少
性不完全显性遗传(突变基因在X染色体 上,男性>女性,男性缺陷者为半合子, 女性纯合子缺陷才表现)。
3. 籍贯——蚕豆病:主要见于长江以南各省
海洋性贫血:两广,四川等
4. 民族——Rh阴性者: 汉族0.4% 布依族
9.3% 苗族12.3% 胎儿血(+)→母亲(-)
↓ 产生抗Rh抗体
5. 家族史——遗传性球形细胞增多症
缺铁——先有网织红细胞↑,
然后血红蛋白↑
4. 骨髓检查:
确立诊断:白血病、再生障碍性贫血、淋 巴瘤、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病、类 脂质沉积病、缺铁性贫血、巨幼细胞贫血。
支持诊断:溶血性贫血、ITP、MDS、脾 亢。
特殊检查
确定有无溶血性贫血的实验室检查 确定溶血的病因的实验室检查
确定有无溶血性贫血的实验室检查
贫血的诊断
一、 贫血的标准 二、 贫血的分类
1. 病因学分类 2. 形态学分类 三、 诊断步骤 1. 确定贫血是否存在 2.明确贫血的性质和病因
1) 临床表现 2) 实验室检查
一、贫血的标准
血红蛋白值 (Hb)
成年男性<120g/L
成年女性<110g/L
妊娠<100g/L
红细胞比积 (Hct) 42.0%
响皮肤的颜色 皮下组织液体的成分和数量
血液稀释状态
妊娠后期 急性肾炎 血容量增加,红细胞、血红蛋 低蛋白血症 白被稀释所致,人体内总的红 右心衰竭 细胞和血红蛋白无减少
血液浓缩
严重脱水 大面积烧伤
2.确定贫血的性质和病因
临床表现 实验室检查 特殊检查
临床表现
1. 年龄——自幼发病应考虑为遗传性 2. 性别——葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症:伴
红 高铁血红蛋白还原实验 (细 酶胞 异 本 变性珠蛋白小体生成实验 常身 ) 缺 酶活性直接测定

G6PD缺乏

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