脑面部血管瘤病

脑颜面血管瘤综合症作者：王勇来源：《中国中医药咨讯》2011年第04期脑颜面血管瘤综合症又称Sturge－Weber综合征，是一种少见的先天性神经皮肤发育异常。

发生于胚胎早期，主要病理变化是颅内血管畸形，三叉神经分布区血管瘤和眼球脉络膜血管畸形。

患侧大脑半球发育不良或萎缩，并伴有脑皮质钙化。

脑血管畸形常发生在顶叶、颞叶和枕叶，典型者颅内病变为单侧，而且与面部病变同侧。

1临床表现临床表现较典型，包括癫痫、智力低下、抽搐。

颜面三叉神经分布区紫红色血管瘤、可伴有先天性青光眼等。

2影像学表现颅骨平片：患侧颅板下见条纹状脑回样钙化，颅腔较小，颅板增厚。

CT表现：1）患侧沿脑回呈曲线形或宽大锯齿状钙化，多为单侧性，居脑表浅部位。

2）脑皮质萎缩，双侧大脑发育不对称，患侧脑发育不良，患侧颅骨增厚，头颅不对称，增强扫描可强化。

MR表现：1）局限性脑萎缩，以顶枕叶和额顶叶较多见。

2）病侧大脑半球顶枕区沿脑回、脑沟弧条样低信号影，以 T2加权明显，为钙化所致。

3）软脑膜的异常血管呈扭曲状低信号，有静脉血栓形成时血流缓慢，呈斑点样高信号影，增强后局限性萎缩的皮层下可见脑回状强化。

3讨论本病是一种先天性神经皮肤综合症，发生于胚胎早期。

主要病理改变为颅内血管畸形、顏面延三叉神经分布区血管瘤和眼球脉络膜血管畸形。

由于血管畸形导致患侧脑萎缩、神经胶质增生。

钙质沉着。

临床表现为?癫痫、智力低下、抽搐。

颜面三叉神经分布区紫红色血管瘤、可伴有先天性青光眼等。

有典型的影像学表现：患侧脑回样钙化、患侧大脑发育不良、增强可见有脑回样强化，患侧颅板增厚。

诊断并不困难。

CT显示颅内钙化较颅骨平片为优，是诊断本病的有效方法。

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生活常识分享脑子里长血管瘤到底严重吗
导语：脑子里长血管瘤，对于患者的工作生活是非常有影响的，因为如果脑子里长的血管瘤发生病变，就是会威胁患者的生命，所以如果脑子里长血管瘤需
脑子里长血管瘤，对于患者的工作生活是非常有影响的，因为如果脑子里长的血管瘤发生病变，就是会威胁患者的生命，所以如果脑子里长血管瘤需要患者积极的进行治疗，脑子里长血管瘤的发病与遗传有很大的关系，这种病情在任何年龄都有可能发生，一般情况下男性发病率要高于女性。

颅内动脉瘤病因包括先天性因素、动脉粥样硬化或高血压、感染和创伤。

颅底异常血管网症、脑动静脉畸形及脑动脉闭塞也常伴发动脉瘤，可能为血液动力学冲击有关。

1.破裂出血症状
是最常见的临床表现。

动脉瘤破裂可引起蛛网膜下腔出血、脑室出血、脑内出血或硬膜下出血等，其中蛛网膜下腔出血最常见，典型症状和体征有剧烈头痛、呕吐甚至昏迷等。

2.非出血症状
动眼神经麻痹、视觉丧失和面部疼痛综合征；鞍内或鞍上动脉瘤表现有内分泌紊乱；一过性黑蒙、同向性偏盲；癫痫发作；非出血性头痛。

有的动脉瘤伴随常染色体显性遗传多囊肾、纤维肌肉发育不良、动静脉畸形和烟雾病、结缔组织病等疾病。

1.手术治疗
依据手术时间可分为早期手术（SAH后6～96小时）和晚期手术（10～14日以上）。

在SAH后的4～10日，手术效果差。

手术方式包括直接手术夹闭动脉瘤与血管内栓塞治疗动脉瘤。

常用手术方式包括。

CT和MRI诊断Sturge-Weber综合征的临床价值Sturge-Weber综合征又称脑颜面血管瘤病、脑三叉神经血管瘤病，属先天性神经皮肤综合征的一种，以软脑膜血管瘤和三叉神经分布面部区域血管痣为主要特征。

该病临床少见，CT和MRI综合诊断是确诊本病的重要检查手段，笔者收集8例Sturge-Weber综合征病例，分析其临床特点及CT、MRI表现，现结合文献报告如下。

1.材料与方法1.1一般资料本组8例患者中男3例，女5例。

年龄2岁～25岁，其中14岁以下6例，14岁以上2例。

本组病例均有特征性的面部三叉神经分布区皮肤血管痣，8例均为单侧；主要临床症状为癫痫发作7例、智力障碍4例、偏身感觉障碍6例、偏头痛2例、青光眼1例。

1.2检查方法 8例均进行CT扫描平扫，其中3例行CT增强扫描，5例进行MR平扫及MR 增强扫描。

CT机型为东芝单排螺旋CT，常规横断扫描10层，层厚和层距均为10mm，增强剂为碘佛醇。

MR机型为GE0.35T永磁型扫描仪，采用头部线圈，扫描序列为快速自旋回波T1WI、T2WI，液体衰减反转恢复序列，弥散加权成像。

T1WI：TR500 ms，TE15ms：T2WI：TR3000ms，TE90ms。

横断面层厚7mm；矩阵： 256×256，增强剂为Gd-DTPA。

2.结果2.1颅内钙化：本组病例中，8例病人均是先行CT平扫发现有颅内有钙化病灶，再进行CT增强或MR检查的，故8例CT检查均可见钙化，表现为脑回状、波浪状及锯齿状的高密度影，位于面部血管瘤同侧的大脑皮层，其中左侧3例，右侧5例。

分布于颞枕叶3例，枕顶叶3例，颞顶枕叶2例。

MRI检查有3例可显示钙化灶，表现为T1WI稍高信号、T2WI为稍低信号，T2WI明显。

2.2脑萎缩：所有病例均可见伴有与钙化同侧大脑半球不同程度的脑萎缩，其中1例为广泛性，表现为患侧大脑皮层变薄，脑回变细并远离颅骨内板，局部蛛网膜下腔增宽，脑室扩大，脑沟增宽，中线向患侧移位。

头：面血管瘤综合征的病因头：面血管瘤综合征（Sturge-Weber 综合征）是一种罕见的遗传性血管发育异常疾病，主要影响中枢神经系统和面部的血管系统。

这种病是由于原始的神经外胚层在胚胎成长中不发育完整，导致脑部的动脉血管发育异常，从而形成脑缺血。

同时，头：面区域的皮肤血管异常扩张，形成血管瘤，使患者面部有持续性的色斑和肿物。

以下是头：面血管瘤综合征的病因探讨。

遗传因素头：面血管瘤综合征是一种遗传性疾病，通常是由于患者在受孕时原始性胚胎细胞中出现一个突变基因。

这个基因可能涉及到血管的发育，导致神经外胚层细胞在生长过程中无法完成对血管的正确分化。

因此，这种疾病往往有家族遗传倾向，患者的父母或其他家庭成员中可能存在同样的遗传突变。

发育异常在胚胎发育时期，神经胚层细胞的不正常生长可能导致面部和脑部血管的发育异常。

正常情况下，这些血管应该能够正确分化和连接，供应足够的血液和氧气给脑部和面部组织。

但当发生发育异常时，这些血管可能无法正确连接，或者出现异常扩张，最终形成血管瘤，影响周围组织的正常功能。

血液循环问题头：面血管瘤综合征患者常常伴随脑缺血的症状，表现为头部持续性头痛、面部抽搐等。

这些症状可能与血液循环问题有关。

由于血管瘤的存在，头颅和面部区域的血管会受到影响，血液流动受阻，导致局部缺血、缺氧。

这种长期的血液循环问题可能导致脑部神经细胞的损伤和功能障碍，增加患者的症状严重程度。

其他因素除了遗传因素和发育异常外，一些其他因素也可能影响头：面血管瘤综合征的发病。

例如，环境因素如母体在怀孕期间接触有害物质，或者孕期饮食不良等，可能对胚胎的正常生长发育产生影响，进而导致疾病的发生。

此外，个体的免疫系统状况、营养状况等也可能对疾病的发展产生一定的影响。

综上所述，头：面血管瘤综合征的病因是一个多方面的因素综合作用的结果。

遗传因素、发育异常、血液循环问题和其他影响因素共同造成了这种罕见疾病的发生和发展。

深入研究头：面血管瘤综合征的病因有助于更好地理解这种疾病的发病机制，为未来的诊断和治疗提供更为准确的依据。

血管瘤长在神经上有办法治疗吗，治疗方法血管瘤是一种血管异常性疾病，它通常是由血管内皮细胞形成，常常位于头颅、面部、脊椎和四肢等部位。

一些血管瘤可能会生长在神经上，影响神经功能。

对于这种情况，有一些治疗方法可以考虑，以下是治疗方法和注意事项。

一、治疗方法1.手术切除对于生长在神经上的血管瘤，手术切除是治疗的首选方法。

这种方法可以使神经功能恢复到正常水平。

这个过程需要经验丰富的神经外科医生在显微镜下进行，以避免损伤神经。

手术切除后可能需要进行物理治疗，如物理疗法和康复训练等。

2.介入治疗介入治疗是一种介入性方法，常用于血管瘤无法手术切除的情况。

这种治疗方法是通过血管插管技术，将药物或栓塞剂注入血管，从而减少血流供应，使血管瘤缩小、干死。

介入治疗通常通过静脉穿刺、动脉插管和导管引导等技术进行。

3.激光手术激光手术是一种非侵入性方法，可以精确地切割血管瘤，而不会对周围的健康组织产生不良影响。

这种手术通常采用激光器，通过引导器控制激光束的方向和距离，进行切割操作。

激光手术通常需要多次治疗才能获得最终的治疗效果。

4.药物治疗对于较小的血管瘤，药物治疗是一种可行的选择。

一些药物可以通过降低血管内皮细胞的增殖和分化，阻断血管瘤的生长，从而缩小和消除血管瘤。

常用的药物包括糖皮质激素、化学药物和靶向治疗药物等。

5.放疗治疗放疗治疗可以帮助缩小血管瘤、控制其生长和减少症状。

放射线可以精确地照射到特定的区域，以避免对周围组织产生不良影响。

这种治疗需要多次完整的疗程才能获得最终的治疗效果。

二、注意事项1.对于血管瘤的病人来说，必须及早接受诊断和治疗。

如若治疗不及时，血管瘤有可能会不断增大，症状会越来越严重。

2.在治疗血管瘤时，必须选择专业的医院和专业的医生进行诊治，以确保治疗质量。

3.治疗过程中，需注意病人的身体状况。

如果病人出现不适或症状加重，应及时就医。

4.治疗完毕后，病人需要进行一些相关的辅助治疗，如康复训练和药物治疗等，以加速其康复。

小儿伴肢体受累的脑面部血管瘤病1例报告【摘要】脑面部血管瘤又名sturge-weber syndrome，是一种临床上罕见的先天性疾病。

此病临床特点为一侧颜面的血管痣，对侧肢体抽搐、偏瘫、偏盲、智力减退和患侧青光眼。

按照poser等的脑血管瘤病分级方法，此综合征被分为3型。

sturge-weber syndrome的治疗主要是对症处理。

如存在难治性癫痫的患者可考虑手术切除病灶。

此病的病变范围及程度各不相同，我院2010年收治一例脑血管瘤病患者体征除颜面、颈部血管痣，右手、右前臂亦可见血管痣且血管痣分布区肢体周径增粗。

【关键词】脑面部血管瘤；血管痣累及肢体文章编号：1004-7484（2013）-02-0593-011 资料患儿17月，女，因一日内间断抽搐3次为主诉入院。

患儿于玩耍中突然出现抽搐，表现为意识丧失，面色由青白转为青紫，左侧肢体呈强直阵挛样抽搐，抽搐均持续十分钟左右自行缓解。

病程中无发热，无呕吐，无腹泻，无肢体活动障碍。

既往无此类病史。

否认家族性癫痫病史。

否认家族遗传代谢性疾病病史。

否认头部外伤史。

体格检查：精神状态尚可，神志清楚，呼吸平稳，右侧颜面、颈部、右手、右前臂可见片状分布血管痣，压之褪色，突出于皮表，呈葡萄酒色。

右侧肘关节以下血管痣分布区肢体周径较左侧明显增粗。

双瞳孔等大同圆，对光反射灵敏，鼻唇沟等深对称，口角无下垂，颈强（—），双肺呼吸音略粗，心音有力，腹平软，肝脾不大。

四肢肌力5级，布氏征（—）、克氏征（—）、双巴氏征（—）。

入院后mri检查所见：双侧额、颞部蛛网膜下腔增宽，右侧额顶叶脑回变细、脑沟稍宽，在flair像上右侧额、顶部脑回表面线状高信号，静脉注入gd-otpa后呈线状或轨道状强化。

明确诊断脑面部血管瘤病。

住院期间未行智力及眼部各项检查。

24小时动态脑电图可见痫样放电。

给予抗癫痫药物治疗，住院期间抽搐发作一次，出院后继续抗癫痫药物治疗。

2 讨论脑面部血管瘤病又名sturge-weber syndrome，此病临床特点为一侧颜面的血管痣，对侧肢体抽搐、偏瘫、偏盲、智力减退和患侧青光眼。

斯特奇-韦伯综合征(专业知识值得参考借鉴)一概述斯特奇-韦伯综合征是以眼部、皮肤及脑血管瘤为主要表现的先天性遗传性疾病。

又称脑三叉神经血管瘤病、脑颜面部海绵状血管瘤病。

首先为Schiremer所描述，之后Sturge及Weber相继做了详细的报道，故名斯特奇-韦伯综合征，即Sturge-Weber综合征。

颜面皮肤毛细血管瘤位于三叉神经第1支或第2支分布的区域，常为单侧性，约10%为双侧性。

脑膜葡萄状血管瘤由位于蛛网膜下扩张的静脉组成，常累及大脑的枕叶及颞叶。

二病因本病为先天性遗传性疾病，常与发育异常导致的血管畸形有关。

三临床表现1.颜面皮肤毛细血管瘤半侧胸部沿三叉神经分布的皮肤血管癌，呈紫红葡萄酒色。

毛细血管瘤多位于真皮及皮下组织内，大小不等，由薄壁、疏松排列的扩张毛细血管所组成。

单侧时，以面部中线为分界。

出生时即出现，色浅而不明显，以后随着年龄增长而变黑和明显，眶上区域几乎经常受累。

2.中枢神经系统的血管瘤脑的损害常表现为癫痫大发作、皮质性癫痫发作或对侧轻度偏瘫，甚至半身不遂和同侧偏盲。

3.眼部表现眼部受血管瘤侵犯的情况常见，如视网膜、结膜、浅层巩膜、睫状体及眼睑等均可受累，虹膜有异色及增生改变。

（1）脉络膜血管瘤时患者眼底呈弥漫红色，称为“蕃茄酱”眼底，脉络膜血管瘤上可见视网膜囊样变性、视网膜水肿或继发渗出性视网膜脱离。

（2）青光眼当血管瘤累及眼睑或结膜，尤其是上睑时，通常同侧眼有青光眼。

多数青光眼在婴儿期已发生，但到儿童及青少年期才发展，如早期即发展则眼球会增大，表现与其他先天性青光眼相似。

四检查无特殊实验室检查。

头颅平片的X线检查显示出在血管下的脑皮质常有进行性钙化改变，呈珊瑚状，此钙化征多在1岁以后患儿才出现，提示中枢神经系统已受累。

CT或磁共振可明确大脑血管瘤下皮质的钙化性改变及脑萎缩改变，出现癫痫发作可行脑电图检查；血管瘤累及脉络膜时可行B超检查以确定诊断；伴发青光眼时注意监测眼压变化。