下载文档原格式
常见的六大治疗血管瘤的方法，你都了解吗？血管瘤是一种先天性良性的肿瘤，通常情况下多见于刚出生的婴儿，在实际临床中，血管瘤有哪些症状，是很多人比较关注的问题，本文将对较常使用的六大治疗血管瘤的方法进行科普。
一、血管瘤的症状（一）一般症状通常情况下，血管瘤患者会伴有搏动性头痛，并且在患病部位会出现颅内血管杂音。
（二）出血比较常见的首发症状，会伴有比较明显的蛛网膜下腔出血，容易出现脑内血肿。
（三）局部症状通常来说，出现血管瘤的患者比较容易出现精神异常，经常出现眩晕、眼颤等症状，对于症状比较明显的患者来说容易出现失语、失算、瘫痪以及精神异常等情况。
（四）癫痫一般来说，对于首发症状，并且容易出现出血的情况，就会出现全身性发作，出现癫痫反应。
二、血管瘤的常见六大治疗方法（一）手术治疗对于比较独立的小病灶血管瘤，就可以通过手术治疗方式，进行病灶组织切除，起到疾病切除的效果，进而达到实际治疗的目的。
在实际临床中，病灶区的血管比较丰富，周围的血流量比较大，因此在实际手术过程中，就很容易出现出血过量，进而出现失血性休克，如果在手术过程中进行大量输血，就会进一步增加手术难度，增加手术风险。
如果在实际手术过程中出现了严重出血，这种情况下就需要停止手术，如果继续手术，术后的复发率也会比较高或是容易出现功能性障碍。
通常情况下手术的治疗费用是比较高的，大部分患者会有较大的经济负担，一定要进行全面了解，再决定实际的治疗方式。
（二）冷冻治疗冷冻治疗主要是应用于比较小范围的表浅病灶，在实际治疗过程中，患者就可以使用液氮进行强低温，主要是对于疾病区域的皮肤和血管瘤周围的组织进行冷凝，使内部的细胞出现冰晶，进而出现细胞解体和死亡，然后，再进行局部修复。
但是，冷冻治疗的方式容易出现局部留疤，如果是口角、耳部、鼻尖、眼眶等部位，在治疗后就容易出现不同程度的损伤，严重的情况还会出现功能障碍，因此，冷冻治疗会伴有不彻底的情况。
有极高的复发率，直接影响最终的治疗效果。
三叉神经痛是指在三叉神经分布区域内出现的阵发性电击样剧烈疼痛，历时数秒或数分钟，间歇期无症状。
病程呈周期性发作，疼痛可自发，也可因刺激扳机点引起。
常因说话、吃饭、饮水、洗脸、刷牙、皱眉、吞咽或触动面部诱发阵痛。
中医称为“头风”，“面风”，“面痛风”等。
三叉神经痛是中枢系统的常见病和多发病。
西医认为：三叉神经痛是神经血管黏连压迫，关系密切，中医认为：经络不通，气血不畅，头面部三阳筋经受邪受阻。
这是中西医的不同表述，总之一句话：三叉神经功能异常引起疼痛，需要有效的营养修复神经功能！三叉神经痛分原发性、继发性三叉神经痛，继发性如颅内肿瘤、血管瘤、血管畸形、中耳炎、鼻窦炎、疱疹、拔牙、颈椎病等因素引起；原发性三叉神经痛是指西医标准找不到引发的原因而形成的三叉神经痛。
三叉神经痛主要症状和表现1、疼痛发作前无先兆症状，突然起病，疼痛时间持续数秒钟至十几分钟不等，不疼时和正常人一样，多数患者发作日趋频繁，甚至24小时都疼痛，很少有自愈者。
也有部分定点疼痛，如每天晚上12:00，早上7：00-8:00等定时疼痛。
2、疼痛的部位三叉神经的一支或几支分布区区域（还包括耳周、舌根，甚至头顶），右侧为多，占60%左右，双侧疼痛约8%，左侧疼痛者较少32%。
疼痛多在第三支，约占40% ，第二、三支同时发病者最多约50% ，第一支发病较少约5% 。
3、疼痛的性质呈闪电式、浅表而尖锐的剧痛，常被描述为刀剜样、电击样、火烧样或撕裂样痛，也有隐隐的钝疼症状。
4、疼痛的程度三叉神经痛极为剧烈，疼痛发作时表情异常痛苦，常用手猛搓面部，以至于皮肤肿胀、破损，眉毛胡子搓光，有的频频呼喊，也有的用头部猛烈撞墙或在地上打滚，还有的表现为保持原来姿势，不敢动弹，不敢张嘴，不敢吃饭，不敢说话，感觉痛不欲生！5、伴随症状：可有面部潮红、流泪、流涎、流涕，精神萎靡、抑郁等。
6、扳机点：约有 1/3 以上，三叉神经分布区存在敏感点，稍加触碰就可引起疼痛发作，此区域称为“触发点”或“扳机点”，触发点常位于疼痛受累支别所支配的范围内，如唇、鼻旁、齿龈及舌部、眼眶、腮部、胡须、眉毛、嘴唇等。
CT和MRI诊断Sturge-Weber综合征的临床价值Sturge-Weber综合征又称脑颜面血管瘤病、脑三叉神经血管瘤病，属先天性神经皮肤综合征的一种，以软脑膜血管瘤和三叉神经分布面部区域血管痣为主要特征。
该病临床少见，CT和MRI综合诊断是确诊本病的重要检查手段，笔者收集8例Sturge-Weber综合征病例，分析其临床特点及CT、MRI表现，现结合文献报告如下。
1.材料与方法1.1一般资料本组8例患者中男3例，女5例。
年龄2岁～25岁，其中14岁以下6例，14岁以上2例。
本组病例均有特征性的面部三叉神经分布区皮肤血管痣，8例均为单侧；主要临床症状为癫痫发作7例、智力障碍4例、偏身感觉障碍6例、偏头痛2例、青光眼1例。
1.2检查方法 8例均进行CT扫描平扫，其中3例行CT增强扫描，5例进行MR平扫及MR 增强扫描。
CT机型为东芝单排螺旋CT，常规横断扫描10层，层厚和层距均为10mm，增强剂为碘佛醇。
MR机型为GE0.35T永磁型扫描仪，采用头部线圈，扫描序列为快速自旋回波T1WI、T2WI，液体衰减反转恢复序列，弥散加权成像。
T1WI：TR500 ms，TE15ms：T2WI：TR3000ms，TE90ms。
横断面层厚7mm；矩阵： 256×256，增强剂为Gd-DTPA。
2.结果2.1颅内钙化：本组病例中，8例病人均是先行CT平扫发现有颅内有钙化病灶，再进行CT增强或MR检查的，故8例CT检查均可见钙化，表现为脑回状、波浪状及锯齿状的高密度影，位于面部血管瘤同侧的大脑皮层，其中左侧3例，右侧5例。
分布于颞枕叶3例，枕顶叶3例，颞顶枕叶2例。
MRI检查有3例可显示钙化灶，表现为T1WI稍高信号、T2WI为稍低信号，T2WI明显。
2.2脑萎缩：所有病例均可见伴有与钙化同侧大脑半球不同程度的脑萎缩，其中1例为广泛性，表现为患侧大脑皮层变薄，脑回变细并远离颅骨内板，局部蛛网膜下腔增宽，脑室扩大，脑沟增宽，中线向患侧移位。
脑部血管瘤注意事项
1. 定期体检：对于已经发现脑部血管瘤的患者，应定期进行体检及MRI检查，观察瘤体大小变化情况。
2. 避免过度劳累：脑部血管瘤病人在日常生活中应尽量避免过度劳累，不要搬运重物，不要进行剧烈运动。
3. 饮食健康：脑部血管瘤患者应该保持良好的饮食习惯，尽量少吃油腻食品，多吃蔬菜水果。
4. 保持情绪稳定：情绪波动过大也有可能影响血管瘤病人的健康，要保持情绪稳定，尽量避免剧烈情绪的刺激。
5. 限制药物使用：脑部血管瘤患者在服药时应该遵医嘱，不要随意更改药物剂量和种类。
6. 避免酗酒：酗酒会对脑部血管瘤病人的健康产生不良影响，尽量避免饮酒。
7. 安全驾驶：脑部血管瘤患者在驾驶时应该格外小心，避免发生车祸。
8. 积极治疗：脑部血管瘤患者要积极配合医生的治疗，不要拖延病情，出现异常症状要及时就诊。
血管瘤长在神经上有办法治疗吗，治疗方法血管瘤是一种血管异常性疾病，它通常是由血管内皮细胞形成，常常位于头颅、面部、脊椎和四肢等部位。
一些血管瘤可能会生长在神经上，影响神经功能。
对于这种情况，有一些治疗方法可以考虑，以下是治疗方法和注意事项。
一、治疗方法1.手术切除对于生长在神经上的血管瘤，手术切除是治疗的首选方法。
这种方法可以使神经功能恢复到正常水平。
这个过程需要经验丰富的神经外科医生在显微镜下进行，以避免损伤神经。
手术切除后可能需要进行物理治疗，如物理疗法和康复训练等。
2.介入治疗介入治疗是一种介入性方法，常用于血管瘤无法手术切除的情况。
这种治疗方法是通过血管插管技术，将药物或栓塞剂注入血管，从而减少血流供应，使血管瘤缩小、干死。
介入治疗通常通过静脉穿刺、动脉插管和导管引导等技术进行。
3.激光手术激光手术是一种非侵入性方法，可以精确地切割血管瘤，而不会对周围的健康组织产生不良影响。
这种手术通常采用激光器，通过引导器控制激光束的方向和距离，进行切割操作。
激光手术通常需要多次治疗才能获得最终的治疗效果。
4.药物治疗对于较小的血管瘤，药物治疗是一种可行的选择。
一些药物可以通过降低血管内皮细胞的增殖和分化，阻断血管瘤的生长，从而缩小和消除血管瘤。
常用的药物包括糖皮质激素、化学药物和靶向治疗药物等。
5.放疗治疗放疗治疗可以帮助缩小血管瘤、控制其生长和减少症状。
放射线可以精确地照射到特定的区域，以避免对周围组织产生不良影响。
这种治疗需要多次完整的疗程才能获得最终的治疗效果。
二、注意事项1.对于血管瘤的病人来说，必须及早接受诊断和治疗。
如若治疗不及时，血管瘤有可能会不断增大，症状会越来越严重。
2.在治疗血管瘤时，必须选择专业的医院和专业的医生进行诊治，以确保治疗质量。
3.治疗过程中，需注意病人的身体状况。
如果病人出现不适或症状加重，应及时就医。
4.治疗完毕后，病人需要进行一些相关的辅助治疗，如康复训练和药物治疗等，以加速其康复。
三叉神经鞘瘤患者外科治疗发表时间：2013-01-31T11:01:03.920Z 来源：《中外健康文摘》2012年第43期供稿作者：王晓东史鸿钰王慧超[导读] 结论患者出现三叉神经痛等症状，可采用药物进行辅助治疗。
王晓东史鸿钰王慧超 (黑龙江省第三医院 164000)【中图分类号】R739.41 【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）43-0190-02【摘要】目的讨论三叉神经鞘瘤患者外科治疗。
方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。
结论患者出现三叉神经痛等症状，可采用药物进行辅助治疗。
三叉神经鞘瘤确诊后，只要能够耐受手术，应采取手术治疗。
若能全切肿瘤，可达到治愈目的。
【关键词】三叉神经鞘瘤外科治疗三叉神经纤维瘤又称三叉神经鞘瘤或三叉神经鞘瘤，为颅内少见肿瘤。
多起源于三叉神经根或三叉神经节。
一般生长缓慢，发病见青壮年为多，亦有报告发生于3个月和6个月的婴儿者。
三叉神经鞘瘤可单独发生，也可时多发神经纤维瘤病II型的一部分，也可为双侧性肿瘤。
我院于2008年8月～2011年12月共收治经病理证实的三叉神经鞘瘤12例，现报告如下。
1 临床资料1.1 一般资料本组患者共12例，其中男8例，女4例。
年龄22～63岁，平均37.4岁。
病程：10天至5年，本组均无三叉神经鞘瘤家族史。
1.2临床表现1.2.1症状早期症状多为一侧面部阵发性疼痛或麻木，逐渐出现咀嚼肌力弱和萎缩。
随着肿瘤的生长方向不同，临床上可出现不同表现。
肿瘤在中颅窝生长，压迫海绵窦，可引起视力下降，眼球活动障碍，复视，同侧眼球突出；压迫颞叶内侧皮层，可出现幻嗅和颞叶癫痫发作。
晚期可影响第三脑室和导水管，产生脑积水症状。
肿瘤向后颅窝生长，可逐渐出现第Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ颅神经症状，表现为复视，外展受限，周围性面瘫和进行性听力下降。
晚期可出现小脑症状，颅内压增高和后组颅神经症状，易误诊为听神经瘤。
若肿瘤骑跨在中、后颅窝，内侧靠近大脑脚和颈内动脉，常引起对侧轻瘫、颅内压增高和小脑症状。
高级卫生专业资格（正高副高）放射卫生专业资格(正高副高)模拟题2021年(108)(总分69.6,考试时间120分钟)A1/A2题型1. 颅内动静脉畸形CT平扫，一般可为高，等，低三种密度。
等密度是指( )A. 胶质增生B. 尚未钙化的血栓C. 梗死区及脑萎缩的脑脊液充填区D. 脑血管钙化E. 周围水肿2. 以脑室扩大表现为主的“脑萎缩”称为( )A. 皮质型脑萎缩B. 外周型脑萎缩C. 混合型脑萎缩D. 髓质型脑萎缩E. 以上都不对3. 发生在桥小脑角区肿瘤中岩骨有明显骨质增生的是A. 三叉神经瘤B. 脑膜瘤C. 转移瘤D. 动脉瘤E. 听神经瘤4. 侵袭性垂体腺瘤的表现为A. 起源于垂体后叶B. 多显示平直的鞍膈C. 可以经海绵窦上侵及鞍旁D. 不会经海绵窦下侵及鞍旁E. 推移包绕颈外动脉5. 颅脑外伤临床表现重，CT表现轻，常提示A. 脑震荡B. 脑挫裂伤C. 脑剪切伤D. 脑出血E. 蛛网膜下腔出血6. 麦氏(Magenide)孔梗阻引起的脑室扩张是A. 侧脑室、三脑室、四脑室B. 侧脑室、三脑室、四脑室、五脑室C. 侧脑室、三脑室、四脑室、导水管D. 侧脑室、三脑室、四脑室、五脑室、六脑室E. 三脑室、五脑室、六脑室7. 患儿，男，12岁。
CT示松果体区肿瘤，内有点状钙化，增强扫描肿瘤和侧脑室室管膜明显强化，最可能的诊断为A. 松果体瘤B. 生殖细胞瘤C. 畸胎瘤D. 星形细胞瘤E. 室管膜瘤8. 男，65岁，右侧肢体肌力弱，CT示左额顶叶有－2.5cm×4cm混杂密度区，花环样强化，中线右移，最大可能为A. 恶性脑膜瘤B. 少枝胶质细胞瘤C. 恶性淋巴瘤D. 胶质母细胞瘤E. 脑结核球9. 脑三叉神经血管瘤病(sturge-Weber综合征)的特征描述，下列哪项是错误的( )A. 前额血管痣B. 面颊血管痣C. 枕叶血管瘤D. 额叶血管瘤E. 癫痫10. 半月裂( )A. 位于钩突之上，筛泡之下B. 位于钩突之下，筛泡之上C. 位于钩突之前，筛泡之后D. 位于钩突之后，筛泡之前E. 为后组筛窦之引流通道11. 发生于胼胝体周围的“蛛网膜下腔出血”常继发于( )A. 前交通动脉动脉瘤破裂B. 大脑中动脉动脉瘤破裂C. 后交通动脉动脉瘤破裂D. 基底动脉动脉瘤破裂E. 穿动脉动脉瘤破裂12. 10岁以下儿童最常见的颅内恶性肿瘤是( )A. 星形细胞瘤B. 室管膜瘤C. 淋巴瘤D. 血管母细胞瘤E. 髓母细胞瘤13. 神经纤维瘤病1型和2型都同时共有的是( )A. 丛状神经纤维瘤B. 蝶骨大翼发育不全C. 双侧听神经鞘瘤D. Ⅰ级胶质瘤E. 17号染色体异常14. 关于脑肿瘤好发年龄的描述，哪项不对( )A. 髓母细胞瘤：10岁以下多见B. 松果体生殖细胞瘤：10～30岁多见C. 脑膜瘤：常为40～50岁中年人D. 脉络膜乳头状瘤：50岁以上多见E. 颅咽管瘤：15岁以下儿童多见15. 发生在桥小脑角区肿瘤中无强化的是A. 三叉神经瘤B. 脑膜瘤C. 胆脂瘤D. 动脉瘤E. 听神经瘤16. 脑梗死最常见的CT增强表现形式为A. 轻度均匀强化B. 点线样强化C. 片状强化D. 薄壁环形强化E. 脑回状强化17. 不符合脑脓肿CT表现的是A. 病灶呈环形B. 腔内可见气体密度C. 可见强化的壁D. 明显占位效应E. 病灶无瘤周水肿18. 蛛网膜下腔出血首选的检查方法应为A. MRIB. PETC. ECGD. CTE. ECT19. 松果体区最常见的肿瘤为A. 畸胎瘤B. 松果体细胞瘤C. 胶质瘤D. 生殖细胞瘤E. 表皮样囊肿20. 女，1岁，头大，智力障碍，CT示四脑室与枕大池扩大，小脑蚓部和半球发育不良，幕上脑室扩大。
斯特奇-韦伯综合征(专业知识值得参考借鉴)一概述斯特奇-韦伯综合征是以眼部、皮肤及脑血管瘤为主要表现的先天性遗传性疾病。
又称脑三叉神经血管瘤病、脑颜面部海绵状血管瘤病。
首先为Schiremer所描述，之后Sturge及Weber相继做了详细的报道，故名斯特奇-韦伯综合征，即Sturge-Weber综合征。
颜面皮肤毛细血管瘤位于三叉神经第1支或第2支分布的区域，常为单侧性，约10%为双侧性。
脑膜葡萄状血管瘤由位于蛛网膜下扩张的静脉组成，常累及大脑的枕叶及颞叶。
二病因本病为先天性遗传性疾病，常与发育异常导致的血管畸形有关。
三临床表现1.颜面皮肤毛细血管瘤半侧胸部沿三叉神经分布的皮肤血管癌，呈紫红葡萄酒色。
毛细血管瘤多位于真皮及皮下组织内，大小不等，由薄壁、疏松排列的扩张毛细血管所组成。
单侧时，以面部中线为分界。
出生时即出现，色浅而不明显，以后随着年龄增长而变黑和明显，眶上区域几乎经常受累。
2.中枢神经系统的血管瘤脑的损害常表现为癫痫大发作、皮质性癫痫发作或对侧轻度偏瘫，甚至半身不遂和同侧偏盲。
3.眼部表现眼部受血管瘤侵犯的情况常见，如视网膜、结膜、浅层巩膜、睫状体及眼睑等均可受累，虹膜有异色及增生改变。
（1）脉络膜血管瘤时患者眼底呈弥漫红色，称为“蕃茄酱”眼底，脉络膜血管瘤上可见视网膜囊样变性、视网膜水肿或继发渗出性视网膜脱离。
（2）青光眼当血管瘤累及眼睑或结膜，尤其是上睑时，通常同侧眼有青光眼。
多数青光眼在婴儿期已发生，但到儿童及青少年期才发展，如早期即发展则眼球会增大，表现与其他先天性青光眼相似。
四检查无特殊实验室检查。
头颅平片的X线检查显示出在血管下的脑皮质常有进行性钙化改变，呈珊瑚状，此钙化征多在1岁以后患儿才出现，提示中枢神经系统已受累。
CT或磁共振可明确大脑血管瘤下皮质的钙化性改变及脑萎缩改变，出现癫痫发作可行脑电图检查；血管瘤累及脉络膜时可行B超检查以确定诊断；伴发青光眼时注意监测眼压变化。
三叉神经痛的原因是什么引起的？什么是三叉神经痛？三叉神经痛是一种剧烈、短暂的面部神经痛，通常由三叉神经（又称为枕大神经）的异常激活引起。
三叉神经是本体感觉神经，负责供应面部及头部的感觉。
引起三叉神经痛的原因1. 血管压迫三叉神经痛最常见的原因是由于血管压迫三叉神经根部所引起。
血管压迫可能是由于血管异常扩张、血管瘤、动脉硬化等因素造成的。
这些血管压迫会导致三叉神经根部受到刺激，产生剧烈疼痛。
2. 缺血性损伤缺血性损伤指的是由于三叉神经的供血不足而引起的损伤。
缺血性损伤可能是由于血管堵塞、动脉硬化等血液循环问题引起的。
这种损伤会导致神经细胞的缺氧和死亡，进而引起疼痛。
3. 神经根损伤神经根损伤是指三叉神经根部发生了损伤或损坏。
这种损伤可以是由于颅内肿瘤、颅骨肿瘤、颅脑外科手术等引起的。
当神经根受到损伤时，神经传导会产生异常，从而引起三叉神经痛的发生。
4. 神经炎神经炎是指神经发炎或受到感染。
当三叉神经受到感染或发炎时，神经细胞会受到刺激，产生剧烈的疼痛感。
疱疹病毒是最常见导致神经炎引起三叉神经痛的原因之一。
5. 其他原因除了以上列举的原因外，还有一些其他因素可能会导致三叉神经痛的发生。
这些因素包括：创伤、颅脑外伤、肿瘤的直接压迫、牙齿问题（如牙齿感染、牙齿萌出等）等。
如何确诊三叉神经痛三叉神经痛的确诊通常是基于患者症状和病史的初步判断。
然而，为了明确诊断和排除其他病因，医生可能会考虑以下一些检查和测试：1. 神经检查医生会进行神经检查，包括测试触觉、反射、肌力和神经活动等。
神经检查有助于评估神经功能的损害程度。
2. 影像学检查医生可能会进行头部的影像学检查，如磁共振成像（MRI）或计算机断层扫描（CT）等。
这些检查可以帮助医生排除其他可能引起面部疼痛的病因，如颅内肿瘤或颅骨异常。
3. 血液检查如果医生怀疑是由于感染引起的三叉神经痛，他们可能会建议进行血液检查，以便评估炎症标志物和病毒感染的存在。
4. 神经电生理学检查神经电生理学检查可以帮助评估神经传导的异常情况。
是惟一无遗传倾向的斑痣性错构瘤病（phacoma-toses），是一种头面部血管畸形的发育性疾病特征是三叉神经分布的颜面区域有皮肤、黏膜毛细血管瘤，有时合并颅内血管瘤或侵犯眼部。
三叉神经血管瘤病（encephalotrigeminalangiomatosis）首先为Schiremer所描述以后SturgeWeber相继作了详细的报道，故名Sturge-Weber综合征。
本征是惟一无遗传倾向的斑痣性错构瘤病（phacoma-toses），是一种头面部血管畸形的发育性疾病特征是三叉神经分布的颜面区域有皮肤、黏膜毛细血管瘤，有时合并颅内血管瘤或侵犯眼部。
1 病因
青光眼与发育异常导致的血管畸形有关。
发病机制：
青光眼的发病机制尚未完全明白。
多数学者认为青光眼的发生是由于虹膜角膜角异常，如巩膜突发育不良葡萄膜小梁网变厚、周边虹膜向前止于小梁网上等引起。
有人认为Sturge-Weber综合征是因为房水分泌过多及葡萄膜血管的渗透性增加所致。
一些病理标本提示有虹膜角膜角结构的异常，与原发性先天性青光眼相似，阻碍了房水的外流和排出。
近期的研究认为，多数病例的眼压升高是由于浅层巩膜静脉压的升高致使房水流畅系数降低所致。
而浅层巩膜静脉压的升高则是由于Schlemm管附近的集合管道（collector channels）呈高压状态所致。
婴幼儿期眼压升高合并眼球扩张率约占70%。
亦有到青年甚至晚年才发生类似原发开角型青光眼的表现。
多数临床资料表明血管压迫三叉神经根是原发性三叉神经痛的主要病因。
血管压迫学说认为血管压迫与三叉神经痛之间有肯定的关系有或无三叉神经痛的同龄人血管接触有质和量的区别所谓压迫指血管在神经根上形成压迹或引起神经根扭曲变形。
三叉神经痛、面肌痉挛和舌咽神经痛是由于相应的脑神经在根部受到血管搏动性压迫所致，该区对搏动性和跨过性压迫特别敏感，而该区以外的周围神经轴突因有施万细胞包裹不会发生微血管压迫，动脉粥样硬化性动脉延长会加重这个过程。
血管对神经根的压迫，使神经纤维挤压在一起继而使之发生脱髓鞘变，从而引起相邻神经纤维之间伪突触形成，即发生“短路”。
轻微的触觉刺激即可形成一系列的冲动通过“短路”传入中枢，而中枢的传出冲动也可通过“短路”而成为传入冲动，如此很快达到一定的“总和”，而引起一阵剧烈的疼痛，直至参与此过程的神经元疲惫为止经过长短不一的间歇期后，又重复上述过程。
2 临床表现
cccc1.颜面皮肤毛细血管瘤Sturge-Weber综合征在面部皮肤呈现的血管瘤为毛细血管瘤，多位于真皮及皮下组织内大小不等，由薄壁疏松排列的扩张毛细血管所组成。
位于三叉神经第1或第2支分布的区域常为单侧性，约10%为双侧性。
单侧时，以面部中线为分界。
个别病例的血管瘤跨越面部中线，面部受累区增生肥大。
血管瘤呈红葡萄酒色状（port-wine stain），出生时即出现，初起时色浅而不明显，而后随年龄增长而变黑和明显，且终身残留。
有时因深黑色素的存在可使
部分患者的皮肤颜色改变模糊而使医生难于识别。
眶上区域几乎经常受累少数患者的舌、腭、唇、齿龈、面颊或鼻腔内也有血管瘤侵及，偶有个别病例，血管瘤仅侵犯眼睑和结膜。
2.中枢神经系统的血管瘤在颜面部血管瘤的同侧，常伴有脑膜葡萄状血管瘤，由位于蛛网膜下扩张的静脉组成，常累及大脑的枕叶及颞叶。
头颅平片的X线检查（CT或磁共振成像则更佳）显示出在血管下的脑皮质常有进行性钙化改变，呈珊瑚状，此钙化征多在1岁以后患儿才出现，提示中枢神经系统已受累。
脑的损害常表现为癫痫大发作（占80%病例）、皮质性癫痫发作或对侧轻度偏瘫甚至半身不遂和同侧偏盲。
多于60%的病例由于邻近大脑皮质的萎缩而有不同程度的精神障碍。
Klippel-Trcnaunary-Weber综合征与本综合征相似或许就是其中的一种类型尚有受累侧躯干及肢体有血管瘤和静脉曲张，有骨骼和软组织的增生肥大。
3.眼部表现眼部受血管瘤侵犯的情况常见，如视网膜、结膜、浅层巩膜、睫状体及眼睑等均可受累虹膜有异色及增生改变。
（1）脉络膜血管瘤：约半数患者有此征为孤立、橘黄色、中度隆起的块状物，位于眼底后极部。
如受累范围较广，则眼底呈弥漫红色，称为“蕃茄酱”眼底（“tomato cat-sup”fundus），脉络膜血管瘤上可见视网膜囊样变性视网膜水肿或继发渗出性视网膜脱离。
荧光血管造影显示脉络膜呈大量屈曲扩张小血管形成的异常强荧光。
（2）青光眼：30%的病例伴有青光眼当血管瘤累及眼睑或结膜尤其是上睑时，通常同侧眼有青光眼。
当颜面血管瘤为单侧时青光眼多为同侧眼发生但也有例外。
皮肤血管瘤为双侧面部者，青光眼可为单侧或双侧眼。
颜面血管瘤伴有脉络膜血管瘤者，大都并发青光眼。
但不伴有Sturge-Weber综合征的脉络膜血管瘤患者，则很少发生青光眼。
多数青光眼在婴儿期已发生，但到儿童及青少年期才发展如早期即发展则眼球会增大，表现与其他先天性青光眼相似，后期才发展者则角膜直径保持正常。
多数学者认为Sturge-Weber综合征合并的青光眼其眼前段与典型的婴幼儿青光眼无明显差异，通常房角结构的外观是正常的。
纵使在高眼压状态下，如压迫颈静脉或用房角镜间歇加压眼球也可使血液在Schlemm管内反流，房角检查见虹膜根部有较多的血管视盘甚至在长期中度眼压升高的情况下也可保持正常色泽。
当然，如果眼压不控制，最终视盘也会变苍白。
在眼压测量及眼压描记时可见到眼压计的指针出现与心率相应的搏动，这种搏动是由于扩张的血管网被间歇通行的血液充盈所引起的。
并发症：
脑膜葡萄状血管瘤、癫痫、鼻腔内血管瘤等。
诊断：
根据典型的临床表现，并结合辅助检查不难诊断。
检查：
X线、CT或磁共振可明确大脑血管瘤下皮质的钙化性改变及脑萎缩改变，出现癫痫发作可行脑电图检查；血管瘤累及脉络膜时可行B超检查以确定诊断；伴发青光眼时注意监测眼压变化趋势。
3 治疗
cccc对于疑有sturge-Weber综合征的患者，应作详细检查。
对患者家属的检查可帮助诊断。
在全麻下检查此种婴儿的眼睛时麻醉师应高度警惕，因为这种患者常常会发生癫痫神经科小儿科、头颅X线检查均是必要的。
若这类青光眼患者发生于婴幼儿时期，则可先行房角切开术，如眼压仍不能控制，再考虑小梁切除术。
发生于儿童期以后的患者可先用药物治疗如果眼压不能控制再考虑行小梁切开术或小梁切除术。
房角切开术的成功率较低，但多作为首选的手术；滤过性手术的成功性虽然较高，但往往会发生较严重的并发症。
所以对本综合征拟施行滤过性手术时，要高度警惕手术并发症的问题。
如切开前房后眼压突然下降可发生脉络膜血管扩张渗出、出血及视网膜脱离，而且术后常会发生浅前房或无前房如果发生这种情况，则药物治疗及再次手术均较难使前房恢复，所以术前要用高渗剂尽量降低眼压，术中可先作后巩膜切开，放出少量玻璃体以便减少或减轻这些并发症。
滤过性手术及药物治疗均不能控制眼压时，可试行睫状体冷凝术，总的来说，这类青光眼对药物或手术治疗的效果往往都比较差。
上海新视界眼科医院。
