脑颜面血管瘤病
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脑颜面血管瘤综合症作者:王勇来源:《中国中医药咨讯》2011年第04期脑颜面血管瘤综合症又称Sturge-Weber综合征,是一种少见的先天性神经皮肤发育异常。
发生于胚胎早期,主要病理变化是颅内血管畸形,三叉神经分布区血管瘤和眼球脉络膜血管畸形。
患侧大脑半球发育不良或萎缩,并伴有脑皮质钙化。
脑血管畸形常发生在顶叶、颞叶和枕叶,典型者颅内病变为单侧,而且与面部病变同侧。
1临床表现临床表现较典型,包括癫痫、智力低下、抽搐。
颜面三叉神经分布区紫红色血管瘤、可伴有先天性青光眼等。
2影像学表现颅骨平片:患侧颅板下见条纹状脑回样钙化,颅腔较小,颅板增厚。
CT表现:1)患侧沿脑回呈曲线形或宽大锯齿状钙化,多为单侧性,居脑表浅部位。
2)脑皮质萎缩,双侧大脑发育不对称,患侧脑发育不良,患侧颅骨增厚,头颅不对称,增强扫描可强化。
MR表现:1)局限性脑萎缩,以顶枕叶和额顶叶较多见。
2)病侧大脑半球顶枕区沿脑回、脑沟弧条样低信号影,以 T2加权明显,为钙化所致。
3)软脑膜的异常血管呈扭曲状低信号,有静脉血栓形成时血流缓慢,呈斑点样高信号影,增强后局限性萎缩的皮层下可见脑回状强化。
3讨论本病是一种先天性神经皮肤综合症,发生于胚胎早期。
主要病理改变为颅内血管畸形、顏面延三叉神经分布区血管瘤和眼球脉络膜血管畸形。
由于血管畸形导致患侧脑萎缩、神经胶质增生。
钙质沉着。
临床表现为?癫痫、智力低下、抽搐。
颜面三叉神经分布区紫红色血管瘤、可伴有先天性青光眼等。
有典型的影像学表现:患侧脑回样钙化、患侧大脑发育不良、增强可见有脑回样强化,患侧颅板增厚。
诊断并不困难。
CT显示颅内钙化较颅骨平片为优,是诊断本病的有效方法。
脑颜面血管瘤综合症的CT表现摘要】目的结合病理分析脑颜面血管瘤综合症的CT表现。
方法回顾分析8例脑颜面血管瘤综合症的临床和CT资料。
结果脑颜面血管瘤综合症8例CT影像均有特征性表现,为一侧或两侧顶枕叶或额顶颞枕叶表浅部位的脑回或弯曲条带状钙化伴病侧大脑半球发育不全或萎缩。
同时合并脑软化灶者2例,合并同侧颅骨增厚者2例。
结论 CT能够很好地显示脑颜面血管瘤综合征的宽大脑回状及弯曲条带状钙化的特征。
诊断具有特征性。
【关键词】脑颜面血管瘤综合征体层摄影术 X线计算机[中图分类号]R445 [文献标识码]A [文章编号]1810-5734(2010)12-0088-02脑颜面血管瘤综合征属先天性神经、皮肤及血管发育异常,临床并不多见。
笔者自1994~2001年共搜集8例脑颜面血管瘤综合症病例,回顾分析其临床特点及CT表现,并结合文献进行讨论。
1 资料与方法本组8例,男5例,女3例,年龄3.5个月~9岁。
8例均以间断性抽搐就诊,其发病时间长短不一,最长时间达3年,最短时间为2个月。
5例患儿可见部分或全部面部“葡萄酒色”血管痣,同时合并眼脉络膜血管瘤1例;4例智力发育迟缓;1例有一侧肢体活动不灵;1例运动发育迟缓(1岁仍不会坐,不能翻身)。
2 结果CT表现:2.1 8例均可见一侧或两侧顶枕叶或额颞顶枕叶表浅部位粗大脑回状及锯齿状钙化。
2.2 脑单侧病灶者4例,脑双侧病灶者4例。
2.3 头颅不对称,病测大脑半球有不同程度的萎缩。
此表现见于4例脑单侧病灶者。
2.4 病变侧颅骨板增厚2例。
亦见于单侧病灶者。
2.5 2例可见两侧大脑半球对称或不对称的片状、大片状低密度脑软化灶,同时伴幕上脑室扩大。
此表现见于脑双侧病灶者。
MRI检查1例,此表现为一侧大脑半球发育小,脑池、脑沟增宽,病变侧颅骨板增厚。
CT所示典型弯曲条带状钙化其未能显示出来。
3 讨论脑颜面血管瘤综合症,又称斯-威氏综合症,脑三叉神经血管瘤,面部和软脑膜、脑膜血管瘤。
脑血管瘤的治疗方法脑血管瘤治疗方法:脑血管瘤是一种比较常见的脑部疾病,通常是指一种位于脑血管内壁的良性肿瘤。
对于脑血管瘤的治疗方法,可以分为手术治疗、放射治疗和药物治疗三类。
一、手术治疗:手术治疗是治疗脑血管瘤最常用的方法之一。
在手术治疗中,医生会将患者的头发剪掉,并通过头部的开颅手术来进入脑部。
手术中涉及到的主要操作有三种:切除瘤体、缝合血管和修复脑组织。
手术治疗的优点是彻底,一次手术即可治疗。
如果可以完全切除瘤体,患者的症状会迅速消失。
但手术治疗的缺点也很明显,手术风险是很大的,而且需要在患者进入手术治疗后立即进行治疗。
二、放射治疗:对于一些不能进行手术治疗的脑血管瘤,放射治疗也是一种很常见的治疗方法。
放射治疗主要有两种,即传统放射治疗和新型放射治疗。
1、传统放射治疗:传统放射治疗主要通过精确计算瘤体的位置、大小、形状等因素来定位治疗,然后用辐射治疗来杀死瘤体细胞。
传统放射治疗的副作用比较小,治疗效果也比较稳定。
2、新型放射治疗:新型放射治疗比传统放射治疗更加先进,其主要技术是质子放射治疗。
质子放射治疗是一种高能质子束,可以直接针对瘤体进行治疗。
这种治疗方式可以更加精确地治疗瘤体,同时还可以降低副作用。
三、药物治疗:药物治疗是目前比较新的治疗方法,最新的研究发现一些靶向药物和化学药物可以在治疗脑血管瘤中发挥较好的作用。
这些药物的作用机理是抑制瘤体的生长,从而达到治疗效果。
但是,药物治疗的副作用较大,而且疗效也比较慢。
四、预防与治疗:预防脑血管瘤的最好方法是保持健康的生活方式,并遵守交通规则,避免发生车祸等意外情况。
同时,还需要做定期体检,及早发现和治疗患病。
综上所述,治疗脑血管瘤的方法很多,但要根据患者的具体情况及病情选择最合适的治疗方式。
尽管如此,对于脑血管瘤的预防才是更加重要的,预防胜于治疗,提高自身的防御能力,减少生活中的安全隐患才是更加重要的。
脑颜面血管瘤综合征的CT诊断(附4例报告)
刘树枫;伊生勇
【期刊名称】《河北联合大学学报(医学版)》
【年(卷),期】2000(002)003
【总页数】1页(P309)
【作者】刘树枫;伊生勇
【作者单位】内蒙古巴彦卓尔盟医院;内蒙古巴彦卓尔盟医院
【正文语种】中文
【中图分类】R732.204
【相关文献】
1.脑颜面血管瘤综合征的MRI诊断(附5例报告) [J], 杨朝湘;杜龙庭;伍玉芬;朱襄明;李军;李葳葳
2.脑颜面血管瘤综合征的CT诊断和临床分析(附8例报告) [J], 黄源义;刘四斌;胡久益
3.脑颜面血管瘤综合征CT表现--附5例报告 [J], 张伟强;王卫兵
4.脑颜面血管瘤综合征9例CT诊断和鉴别诊断 [J], 王东
5.脑颜面血管瘤综合征的CT表现(附8例报告) [J], 解明;藏国军;王锐;吴冠和;宋段因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
脑颜面血管瘤病(Struge-Webersyndrome)脑颜面血管瘤病脑颜面血管瘤病即脑颜面三叉神经区血管瘤病,又称为软脑膜血管瘤、Struge-Weber syndrome综合征或Struge-Kalischer-Weber syndrome,是先天性神经皮肤血管发育异常,为同时累及神经及皮肤的常染色体显性遗传性疾病。
1897年Sturge就指出这类病人的癫痫发作可能与患者脑内也有与面部血管痣相似的病变有关。
Kalischer经病理证实了这一论点。
1922年Weber首次从头颅平片发现该病患者脑内有异常钙化病灶。
本病病因还不清楚,大多认为该病发生于胚胎早期,与神经外胚层组织和血管中胚层组织发育障碍有关。
偶有遗传因素,表现为常染色体显性异常,大多为散发,无性别差异。
一侧颜面三叉神经分布区有紫红色血管瘤,出生时即可存在,以眼支分布区最明显,并同侧大脑半球顶枕区软脑膜血管瘤,血管瘤以静脉为主,病侧大脑发育不良或萎缩,临床表现有面部血管瘤、对侧痉挛性偏瘫和麻痹,智力发育障碍等。
30%患者可发生青光眼与脉络膜血管瘤。
【影像表现】X线表现:病侧颅板增厚,颅内出现脑回样、波浪状钙化影,多见于枕叶或顶枕叶交界区。
DSA表现:可见到毛细血管至静脉的异常血管畸形,可以明确诊断,目前大多认为脑内的血管畸形的金标准都是脑血管造影检查。
CT表现:平扫可以显示病侧大脑半球顶枕区表面有弧带状或锯齿状钙化,钙化周围可见脑梗死、脑出血,当有脑发育不良时可以看到临近脑沟增宽,脑室扩大和同侧颅腔缩小,颅板增厚。
增强扫描呈脑回样强化。
MR表现:病侧大脑半球顶枕区沿脑回、脑沟有条状低信号,代表钙化的存在,但软脑膜的异常血管亦呈扭曲状低信号,如有静脉血栓形成使血流缓慢,则呈团簇状高信号影,增强扫描显示脑回状强化。
【病例一】CT显示右侧大脑半球萎缩,颅板增厚,颅腔变小,脑池、沟、裂增宽加深,脑回表面弧带状及锯齿状钙化。
上图为同一患者的MR表现,核磁对于明显的钙化显示还可以,对于颅脑实质内的小颗粒钙化显示不如CT,所以对于怀疑Sturge-Weber的患者,CT结合MRI诊断最佳。
磁共振成像诊断以青光眼为首发症状的早期脑颜面血管瘤病1例MRI diagnosis of early Sturge—Weber syndrome with glaucoma as the first symptom: A case report陈思静1,宋建勋2,3*,符念霞2CHEN Sijing 1, SONG Jianxun 2, 3*, FU Nianxia 2作者单位:1.广东医科大学,湛江 5240232.深圳市宝安区人民医院核磁共振室,深圳 5181003.广东医科大学深圳宝安临床医学院,深圳 5181001Guangdong Medical University, Zhanjiang 524023, China 2Room of MR, Shenzhen Baoan People's Hospital, Shenzhen 518100, China 3Shenzhen Baoan Clinial Medical College of Guangdong Medical Universty, Shenzhen 518100, China 通信作者:宋建勋,E-mail :********************Correspondenceto:SongJX,E-mail:*******************患者男,12岁。
因“左侧面部红斑痣12年,左侧眼压增高2年,加重1周”到深圳市宝安区人民医院就诊。
否认癫痫、神经系统等疾病,无家族史。
查体:左侧面颊部三叉神经分布区皮肤见浅色红斑痣,轻压褪色。
自动眼压仪测眼压示:左眼29.5 mm Hg ,右眼12.2 mm Hg 。
左眼:结膜轻度充血,血管扩张,直接对光反射及间接对光反射存在。
右眼大致正常,见图1A 、1B 。
MRI 检查:轴位T2WI 示左侧颞、枕叶脑表迂曲、增多流空血管;左侧颞、枕交界区脑实质内见一粗大发育异常流空血管向左侧侧脑室后角延伸;左侧颞骨内板局限性增厚。
头部长了血管瘤怎么治,治疗方法头部长了血管瘤是一种比较常见的疾病,它是由于发生在头部部位的血管畸形而引发的。
对于这种疾病,需要进行科学的治疗,才能够达到有效的疗效。
因此,本文将介绍头部长了血管瘤的治疗方法和注意事项。
一、治疗方法1.手术治疗手术治疗是最常见的治疗方法,适用于较大、生长较快或有严重压迫症状的病人。
通常采用开放性手术或微创手术,手术方法根据血管瘤的大小、位置及类型而定,既可以切除血管瘤,也可以选择栓塞、闭塞血管。
2.射频消融治疗射频消融技术是一种较新的治疗方法,对于小型的血管瘤有着非常可靠的治疗效果。
它是利用射频针经皮穿刺进入病灶内,电能使病灶脱落,不会造成组织破坏,术后恢复时间较短。
3.激光治疗激光治疗是一种比较保守的治疗方法,使用激光将病灶内的血管瘤消融,不会造成组织破坏,创伤小,对周边组织损伤也较少。
但需要多次治疗,治疗时间较长,并不能完全治愈疾病。
4.放疗治疗放疗适用于恶性血管瘤或手术后复发的病人。
放疗可以抑制血管瘤的进一步生长,但并不能消除血管瘤。
同时,放疗会对周边组织造成一定的损伤,患者需要注意护理。
二、注意事项1.及时治疗对于头部长了血管瘤的人群,一定要及时就医进行科学的治疗。
如果不及时治疗,血管瘤可能会继续生长,导致病情加重,甚至可能危及生命。
2.选择正规医院选择正规的医院进行治疗,医院应有资质,医生有丰富的诊治经验,能够合理地制定治疗计划,避免不必要的风险。
3.确保手术安全如选择手术治疗,应确保手术安全,包括手术前的评估、手术过程中的安全措施、手术后的护理等细节,严格遵守操作规范,确保手术安全。
4.注意饮食治疗期间,应注意饮食调理,饮食应以清淡为主,避免辛辣刺激性食物。
饮食营养应均衡,避免便秘。
5.注意创口护理治疗后应注意创口处的消毒和护理,避免感染等并发症的产生。
同时,避免剧烈运动和重体力劳动,保持心理稳定。
总之,头部长了血管瘤需要及时治疗,选择合适的治疗方案,并注意治疗期间的护理,才能够获得更好的治疗效果。
"Sturge-Weber综合症,又称颅颜面血管瘤综合症、脑三叉神经血管瘤病,属先天性神经皮肤综合症的一种,以软脑膜血管瘤和三叉神经分布面部区域血管痣为主要特征,病理改变为脑膜血管瘤,主要限于软脑膜,靠近大脑表面可有很多细小的扩张静脉交织在一起。
软脑膜虽不能在影像上直接观察到,但软脑膜血管瘤出现后很容易在MR上显示,病变可以累及脑实质,甚至可累及室管膜下静脉。
CT可以显示血管瘤的钙化。
影像表现:
1 平片:额、颞、枕、顶极迂曲的弧线状钙化,呈脑回状。
2 DSA:毛细血管期至静脉期的网状、绒毛状、粗细不规则的异常血管,不易观察到供血及引流血管。
3 CT:主要表现为不规则的斑片状高密度影,伴局部或广泛性脑萎缩。
增强:少数可见钙化部位及周围不规则的轻微脑皮层强化。
4 MRI:典型者T1、T2均见病变区弧线状低信号(钙化),可见局限或较广泛的脑萎缩。
有时在软脑膜区可见迂曲的流空信号,伴静脉血栓形成致血流慢或脑梗塞则见T1高或低、T2高信号。
本病的诊断除了临床体征之外,主要依靠普通X线检查、CT、MRI及血管造影。
通常,如果有典型的症状和体征,仅依据上述X线牲性表现结合临床多可考虑本病诊断。
CT平扫可清楚显示颅内钙化灶,较平片显示更清晰,位于脑皮层内。
CT所见钙化范围较平片更为广泛,特征更为明显。
本病通常不难同其它疾病鉴别。
Sturge-Weber综合征相关问题解答Sturge-Weber综合征(SWS)即脑三叉神经血管瘤病,又称颅面血管瘤病,是一种罕见的先天性神经皮肤综合征,发病率仅为0.002%,无性别及种族差异;患者多为儿童,一般多为单侧发病;很多患者以癫痫为首发或主要症状。
Sturge于1879年报道1例癫痫病例时描述了该病的临床特征,1922年由Weber报道了其放射学特征,故称为Sturge-Weber综合征。
临床上患者除表现为颜面部血管瘤(葡萄酒色斑)外,常伴发癫痫、青光眼、智力障碍、偏瘫及偏头痛等症状。
SWS主要病理表现为累及软脑膜、面部三叉神经支配区及眼脉络膜的血管瘤;受累脑组织因局部的血管畸形、血管淤滞,常有局部萎缩、钙化。
1.SWS的发病机制SWS的确切发病机制尚不十分清楚,可能与基因、环境或产前因素有关。
以往多数研究认为典型SWS患者的血管瘤是原始脉管丛在发育的前3个月中退化和成熟发生异常所致。
原始脉管系统分为3部分,外层支配面部皮肤及头皮,中层包绕脑膜,内层支配脑实质。
原始脉管系统的外层与形成大脑顶枕区的神经管部分是相邻的,此时该区域发生异常,就会同时出现SWS患者表现的面部葡萄酒色斑及顶枕区软脑膜血管瘤。
近年来,少数研究者认为此病为染色体突变所致。
2.SWS的病理机制累及软脑膜、面部三叉神经支配区及眼脉络膜的血管瘤是SWS的特征性病理改变。
组织学研究显示,SWS的颅内血管瘤是由软脑膜上迂曲的静脉呈“血管瘤样”扩张所致,并伴有扩张的血管壁内层变薄和海绵样变性。
同时,邻近的侧支静脉也发生扩张、迂曲,包括深部髓质静脉和脑室脉络丛。
受累脑组织可以发生神经元变性、缺失,胶质细胞增生,皮质萎缩和钙化。
颜面部的葡萄酒色斑由扩张的微静脉组成,其着色是由于扩大的血管腔内充满乏氧血。
由于葡萄酒色斑内皮细胞的有丝分裂活性正常,因此不会自行消退。
组织病理学检查发现,眼脉络膜血管瘤实质上是脉络膜弥漫性增厚,没有任何脉管、内皮细胞及外膜细胞的增殖,表现为病变区血管充血、边界不清。
斯特奇-韦伯综合征(专业知识值得参考借鉴)一概述斯特奇-韦伯综合征是以眼部、皮肤及脑血管瘤为主要表现的先天性遗传性疾病。
又称脑三叉神经血管瘤病、脑颜面部海绵状血管瘤病。
首先为Schiremer所描述,之后Sturge及Weber相继做了详细的报道,故名斯特奇-韦伯综合征,即Sturge-Weber综合征。
颜面皮肤毛细血管瘤位于三叉神经第1支或第2支分布的区域,常为单侧性,约10%为双侧性。
脑膜葡萄状血管瘤由位于蛛网膜下扩张的静脉组成,常累及大脑的枕叶及颞叶。
二病因本病为先天性遗传性疾病,常与发育异常导致的血管畸形有关。
三临床表现1.颜面皮肤毛细血管瘤半侧胸部沿三叉神经分布的皮肤血管癌,呈紫红葡萄酒色。
毛细血管瘤多位于真皮及皮下组织内,大小不等,由薄壁、疏松排列的扩张毛细血管所组成。
单侧时,以面部中线为分界。
出生时即出现,色浅而不明显,以后随着年龄增长而变黑和明显,眶上区域几乎经常受累。
2.中枢神经系统的血管瘤脑的损害常表现为癫痫大发作、皮质性癫痫发作或对侧轻度偏瘫,甚至半身不遂和同侧偏盲。
3.眼部表现眼部受血管瘤侵犯的情况常见,如视网膜、结膜、浅层巩膜、睫状体及眼睑等均可受累,虹膜有异色及增生改变。
(1)脉络膜血管瘤时患者眼底呈弥漫红色,称为“蕃茄酱”眼底,脉络膜血管瘤上可见视网膜囊样变性、视网膜水肿或继发渗出性视网膜脱离。
(2)青光眼当血管瘤累及眼睑或结膜,尤其是上睑时,通常同侧眼有青光眼。
多数青光眼在婴儿期已发生,但到儿童及青少年期才发展,如早期即发展则眼球会增大,表现与其他先天性青光眼相似。
四检查无特殊实验室检查。
头颅平片的X线检查显示出在血管下的脑皮质常有进行性钙化改变,呈珊瑚状,此钙化征多在1岁以后患儿才出现,提示中枢神经系统已受累。
CT或磁共振可明确大脑血管瘤下皮质的钙化性改变及脑萎缩改变,出现癫痫发作可行脑电图检查;血管瘤累及脉络膜时可行B超检查以确定诊断;伴发青光眼时注意监测眼压变化。
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导语:脸部血管瘤是目前社会相对比较常见的一种皮肤疾病,通常是由血管发生异常所导致的,通常多数是在出生后不久被发现,虽然部分毛细血管瘤是可
脸部血管瘤是目前社会相对比较常见的一种皮肤疾病,通常是由血管发生异常所导致的,通常多数是在出生后不久被发现,虽然部分毛细血管瘤是可以随着年龄增长而消失,但是通常血管瘤增长速度比患儿生长发育迅速,早期不进行治疗会对患者的面容产生很大影响的,所以及早治疗是有必要的,那么脸部血管瘤如何治疗效果好?
面部血管瘤临床上多见,是由血管异常增生所引起,属血管畸形或错构瘤性质。
大部分在出生后不久被发现,随着患儿的生长发育血管瘤增大,虽然部分毛细血管瘤可以萎缩或自然消退,但一般血管瘤增长速度比患儿生长发育迅速,如不及时治疗会对外貌和面部组织功能造成影响。
面部血管瘤按病理组织结构和临床特征分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、混合型血管瘤、蔓状血管瘤4种类型,以前2种类型最常见。
大多数出生时就有,开始以血管痣形状出现,也有开始呈片状,以后随婴儿增长而增大,可发生在面部任何部位,有时范围广泛者可占半侧面部,呈红色或紫红色或暗红色,扁谷或稍突出皮肤,触之柔软、压之退色。
1岁增长速度减慢,少数可停止生长甚至萎缩消退。
血管瘤病变位于皮肤真皮层,由血管内皮细胞增生而形成密集细小的毛细血管所组成。
将第二代的新型光敏剂(海姆泊芬)通过静脉途径注入体内,海姆泊芬经静脉注射后立即在血液中形成浓度高峰,并被血管内皮细胞迅速吸收,而表皮层细胞吸收尚很少,因此光敏剂的分布在血管内皮细胞
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