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精选全文完整版2019甲状腺功能减退症基层诊疗指南（完整版）一、概述（一）定义甲状腺功能减退症（hypothyroidism）简称甲减，是由于甲状腺激素合成和分泌减少或组织作用减弱导致的全身代谢减低综合征。
（二）分类1．根据病变发生的部位分类[1]：（1）原发性甲减（primary hypothyroidism）亦称甲状腺性甲减，最常见。
由于甲状腺腺体本身病变如自身免疫、甲状腺手术和甲状腺功能亢进症（甲亢）131I治疗所致的甲减。
（2）中枢性甲减（central hypothyroidism）是垂体性和/或下丘脑性甲减的统称，少见。
常因下丘脑和垂体肿瘤、手术、放疗和产后垂体出血坏死引起。
由下丘脑病变引起的甲减也称三发性甲减（tertiary hypothyroidism），罕见。
主要见于下丘脑综合征、下丘脑肿瘤、炎症及放疗等。
（3）甲状腺激素抵抗综合征（resistance to thyroid hormones，RTH）属常染色体显性遗传病。
由于外周组织对甲状腺激素不敏感，甲状腺激素不能发挥其正常的生物效应所引起的综合征。
临床表现差异很大，可有甲减或甲亢表现。
2．根据病变的原因分类：自身免疫性甲减、药物性甲减、131I治疗后甲减、甲状腺手术后甲减、垂体或下丘脑肿瘤手术后甲减、先天性甲减等。
3．根据甲状腺功能减低的程度分类：分为临床甲减（overt hypothyroidism）和亚临床甲减（subclinical hypothyroidism）。
4．根据甲减发生的年龄分类：成年型甲减、幼年型甲减和新生儿甲减。
（三）流行病学甲减的患病率差异较大，与促甲状腺激素（thyrotropin, thyroid stimulating hormone, TSH）诊断切点值、性别、年龄、种族等因素有关。
TSH诊断切点值越低，患病率越高。
成年甲减患病率女性高于男性，随着年龄的增长而升高。
亚临床甲减患病率高于临床甲减。
内分泌科成人腺垂体功能减退症疾病诊疗精要垂体是十分重要的内分泌器官，由腺垂体(垂体前叶)和神经垂体(垂体后叶)组成，其中腺垂体占80%o腺垂体有5种功能细胞类型，主要合成和分泌6种激素：促肾上腺皮质激素(ACTH)、促甲状腺素(TSH).生长激素(GH),卵泡刺激素(FSH)和黄体生成素(LH)(两者合称为促性腺激素，GnH)以及泌乳素(PRL),对机体生长发育、生殖、能量代谢和应激等多种生命现象起着重要的调节作用。
腺垂体功能减退症是指各种病因损伤下丘脑、下丘脑一垂体通路、垂体而导致一种或多种腺垂体激素分泌不足所致的临床综合征，1914年由SinImondS首先报道，故成人腺垂体功能减退症又称为西蒙病(Simmonds-disease)o生育期妇女因围生期腺垂体缺血坏死所致的腺垂体功能减退症称为希恩综合征(Sheehan-Syndrome)。
腺垂体功能减退症的流行病学研究甚少，西方国家患病率为(29~45.5)/100000,无性别差异，其中约50%的患者有3种或以上腺垂体激素缺乏。
我国的患病率不详。
腺垂体功能减退症可以原发于垂体疾病，亦可继发于下丘脑垂体柄病变。
由垂体本身病变引起的称为原发性腺垂体功能减退症，由下丘脑或其他中枢神经系统病变或垂体门脉系统障碍引起者称继发性腺垂体功能减退症。
腺垂体功能减退症依据其腺垂体激素分泌缺陷的种类可分为全腺垂体功能减退症（全部腺垂体激素缺乏）、部分腺垂体功能减退症（多种腺垂体激素缺乏）和单一（孤立）腺垂体激素缺乏症（指单一腺垂体激素缺乏）。
腺垂体功能减退症临床表现复杂多变，容易误诊，但补充所缺乏的激素后症状可迅速缓解。
一、病因和发病机制腺垂体功能减退症的病因有先天性垂体结构和功能异常及获得性垂体或下丘脑病变，包括垂体瘤和鞍旁肿瘤、垂体缺血坏死、浸润性病变、感染、颅脑损伤、鞍区手术和放射治疗、垂体卒中、垂体自身免疫性损害及各种原因引起的下丘脑病变等。
1.先天性腺垂体发育不全垂体的胚胎发育受多种转录因子的调控，包括HESXi、LHXi、LHX3、PROPl和POUIFl（既往称PlTl）等，这些因子的突变可导致垂体发育不全而引起腺垂体功能低下，并可伴有垂体形态异常和特殊的临床表现。
男性迟发性性腺功能减退的诊断与治疗文/ 宋宇轩（天津医科大学总医院泌尿外科） 【指导老师】刘晓强（天津医科大学总医院泌尿外科教授、博士生导师）
迟发性性腺功能减退（LOH）是继发
性性腺功能减退中的一种，其特征是随着
年龄的增长血清睾酮水平下降，患者表现
出由雄激素水平低下引发的一系列相关症
状和体征。
LOH的诊断必须基于患者有睾酮缺乏
相关的症状和体征，同时还肯定存在血清
睾酮水平的低下，两者缺一不可。
诊断的第一步是确定症状和一般健康
状况。
睾酮缺乏所致的症状主要有：①性。
《EAU男性性腺功能低下指南（2012年版）》解读男性性腺功能减退症是由雄激素缺乏引起的一种临床综合征，雄激素在男性生殖健康和性功能的发育、维持中发挥了至关重要的作用。
雄激素缺乏可能对多器官功能和生活质量产生不利影响。
《EAU男性性腺功能减退症的诊疗指南》旨在提供切实可行的建议，包括如何处理原发性低睾酮，处理因衰老引起的男性患者的睾酮下降，以及如何治疗由其他疾病引起的睾丸激素的不足。
制定《指南》的专家组由泌尿科、不孕不育、内分泌和男科多学科专家组成，他们以循证医学资料为依据，编写了本《指南》。
本文就《指南》的主要内容略作解读。
1流行病学雄激素缺乏随着年龄而加重，每年激素会下降04%～20%。
中年男子发病率可达6%[1]。
本病在下列人群中发病更为普遍：老年男性、肥胖者、患合并疾病较多的男性、身体素质较弱的男性。
2睾酮的生理功能睾酮由睾丸和肾上腺产生，《指南》详细阐述了睾酮的生理作用，认为睾酮是男性健康成长所必需的，其对男性的正常发育和生殖健康至关重要。
男性性发育始于妊娠的第7周和第12周之间。
未分化的性腺发育成胎儿性别取决于SRY（sex-determining region Y gene）基因上Y染色体短臂上的复杂基因表达[2]。
胎儿睾丸产生两种激素：睾酮和抗苗勒管激素（anti-Müllerian hormone，AMH）。
睾酮是沃尔夫管道的发育及附睾、输精管、精囊的形成所必需的。
此外，睾丸激素也是前列腺、阴茎和阴囊发育所必需的，在这些器官的睾酮通过5α-还原酶转化为更有力的代谢产物双氢睾酮（dihydrotestosterone，DHT）[3]。
这种酶不存在于睾丸，这也解释了为什么5α-还原酶抑制剂对精子的产生没有明显影响。
睾丸激素和DHT对阴茎增长、雄激素受体的激活是必需的。
青春期后阴茎中雄激素受体（androgen receptor，AR）消失，从而防止阴茎的进一步增长。
睾丸内睾酮水平正常对于维持生精过程和抑制生精细胞凋亡是必要的，睾酮似乎并不直接作用于生殖细胞，但能通过睾丸细胞中的AR表达来影响曲细精管微环境。
