原发性食管恶性黑色素瘤1例

【关键词】原发性恶性食管黑色素瘤;临床特征;组织病理学;免疫组织化学doi:10．3969/j．issn．1674－4136．2012．02．021文章编号:1674－4136(2012)02－0123－03原发性食管恶性黑色素瘤(primary malignant melanoma of the esophagus，PMME)是一种较为罕见的食管恶性肿瘤，仅占食管原发性恶性肿瘤的0．1 % 0．2%［1］。

我院于2011年2月收治PMME1例，现结合文献复习对其临床及病理特点报告如下。

1病例资料患者ˑˑˑ，男性，62岁，因胸骨后隐痛3个月，进食后梗噎感1周入院。

发病以来无恶心、呕吐、呕血等症状，既往体健，无吸烟、饮酒史，否认任何慢性疾病及传染病史。

入院查体:一般状态良好，全身皮肤、甲床、足底、肛门、口腔、鼻咽部黏膜未见色素斑及色素沉着，全身未触及肿大浅表淋巴结，胸腹四肢未见异常。

纤维胃镜示进镜距门齿31 35 cm处食管前壁有一约2．5cmˑ2．5cmˑ2．0cm不规则隆起，表面黏膜糜烂伴有浅溃疡，质脆易出血。

内镜下钳取3块灰白粟粒大小黏膜组织活检，镜下见肿瘤细胞呈巢团状弥漫性分布于鳞状上皮下(见图1)，细胞大小不等，呈圆形、多角形及不规则形，核大染色深，核仁明显，胞质少。

免疫组织化学检查:HMB45(+)(见图2)，S-100(+)(见图3)，Vi-mentin(+)，CK(－)，LCA(－)，CgA(－)，Syn (－)，CD99(－)，病理诊断为恶性黑色素瘤。

2011年2月15日在全麻下行肿物切除、区域淋巴结清扫及食管胃吻合术。

术后组织标本大体检查:食管切段长7cm，距上切缘1．5cm处见一突向食管腔的隆起型肿块，大小为2．5cmˑ2．5cmˑ2．0cm，切面灰白实性，肿物主要位于黏膜下，肌层未见侵犯。

显微镜下见:肿瘤细胞紧贴局部黏膜上皮基底层，主要位于黏膜下层，未达肌层，肿瘤细胞呈巢片状或条索状分布，排列松散，细胞中等大小，卵圆形或多角形，胞浆较少红染，少数肿瘤细胞呈浆细胞样;细胞核卵圆形，居中或偏位，核仁明显(见图4)。

原发性食管贲门恶性黑色素瘤1例1 病例介绍患者，女，53岁，工人。

4月前出现进食梗噎，曾按“咽炎”治疗好转。

后因贫血（Hb 40 g/L），住院治疗期间再次出现进食梗噎、纳差、进行性消瘦。

经消化道钡餐摄片示：食管下段、贲门上有一长约10 cm之管壁黏膜破坏，左前壁有充盈缺损，其上段食管明显扩张，造影剂尚能通过，胃十二指肠未见器质性病变，符合食管贲门癌。

进一步行电子胃镜检查：距门齿30 cm处黏膜隆起并突向管腔，表面有污秽苔，狭窄无法通过，仅取活检。

病理结果：食管贲门恶性黑色素瘤。

无其他部位肿瘤发生史。

于2002年8月23日收入我科治疗。

8月29日行剖胸手术。

术中见肿瘤位于食管下段至贲门，约7 cm×4 cm×6 cm大小，食管床纵隔处有多枚肿大淋巴结，贲门下方小网膜处有一8 cm×8 cm×8 cm的灰褐色肿物。

先切除脾脏后充分显露视野，顺利清除小网膜处灰褐色肿物及肿瘤段胃食管，胃食管弓下吻合器吻合。

术后恢复良好，住院13 d出院。

手术标本病理结果：切除食管下段及胃贲门组织11 cm×8 cm×1.5 cm，在食管下段与胃贲门外见一灰褐色肿物突出黏膜面，大小为7 cm×6 cm×4 cm，切面呈灰褐色质软，镜下见鳞状上皮黏膜下有片状多边形上皮样及梭形细胞浸润，细胞异型性明显，胞浆内及细胞外有弥漫性较多量粗大黑色素颗粒分布，因肉眼及镜下所见病变均较典型，符合食管贲门恶性黑色素瘤，未作免疫组化染色。

瘤细胞浸及肌层，手术切端切净，脾无异常。

随访患者成活7月后死于复发转移。

2 讨论恶性黑色素瘤是一种恶性程度高的黑色素细胞肿瘤，多见于皮肤，口腔、肛管、阴道黏膜以及眼葡萄膜、脑膜，食管等也有发生，但均很少见报道。

原发性食管恶性黑色素瘤起源于食管上皮基底层黑色素细胞，其发生占食管恶性肿瘤的0.1%~0.3%[1]。

其临床表现尚无特异性，主要表现为吞咽梗噎感或吞咽困难，少数伴有呃逆、胸骨后或胸背部疼痛。

恶性黑色素瘤转移超声表现1例患者女，81岁，主因双下肢浮肿20余天加重伴不能平卧半月入院,查体：听诊左肺呼吸音消失，右肺呼吸音粗糙。

左中下腹部可触及约19.0×10.0×8.0cm包块，边界不清，无触痛。

左腹股沟区可触及约14.0×4.0cm的条索状包块，无触痛。

胸部CT示：双肺炎左肺占位左侧胸腔积液。

超声检查：左侧腹部可见一大小约17.3×8.6×6.7㎝实性低回声肿物，其上方紧邻左肾下极，边界尚清，内回声不均匀，其旁可见多个低回声结节，CDFI: 其内见点状及边缘条状血流信号。

左腹股沟可探及不均质低回声包块，呈椭圆形，大小约12.2×2.8cm，后方有不规则的低回声粘连，内部未见明显彩色血流信号。

超声提示：1.左侧腹部实性低回声肿物(腹膜后可能) 伴腹腔多发低回声结节考虑转移性淋巴结 2.左侧腹股沟软组织低回声肿物（性质待定）为了进一步明确肿瘤性质随即为患者进行了左腹股沟肿物超声引导下穿刺活检（图2），标记2点分别取出组织各两条，呈灰白色，随后送病理，相继进行组织病理和免疫组化。

组织病理提示：左侧腹股沟肿物，镜下见多数异型细胞，倾向恶性肿瘤，不除外转移瘤；免疫组化结果：Act（+/-），Desmin（-），S100（+），HMB45（-）MART（-）（图3），少许组织，根据免疫组化，符合恶性黑色素瘤。

随即进一步详细查体，发现患者骶尾部皮肤一大小约1.5×1.0cm黑色乳头瘤样结节，表面可见溃疡愈合后脓性分泌物（图1）讨论：黑色素瘤又称恶性黑色素瘤，是恶性程度极高的肿瘤，约20%的病人会出现转移，但亦可通过血液转移至肺、中枢神经系统、骨、肝及肾上腺等处。

恶性黑色素瘤原发病灶的病理特征可分为四种类型：①浅表扩展型。

约占70%，先沿体表浅层向外扩展，不久纵深扩向皮肤深层。

②结节型。

约占15%，以垂直发展为主，侵向皮下组织，易发生淋巴转移。

食管黑色素瘤报告一例报告作者：陶生来源：《中国保健营养·中旬刊》2013年第09期【中图分类号】R73 【文献标识码】A 【文章编号】1004—7484（2013）09—0160—01恶性黑色素瘤好发于皮肤，消化道黑色素瘤较少见，本文介绍一例结合文献进行讨论。

临床资料：患者，女，56岁，因进行性吞咽困难伴消瘦半年入院。

既往有反复胸骨后烧灼不适10余年，未正规治疗。

患者半年前开始有吞咽困难症状，以进食硬物时明显，至我院行胃镜检查，提示食管距门齿30cm见一大小约0.6cm蓝黑色隆起，表面光滑，考虑为孤立性食管静脉瘤，因易发生医源性出血，故未活检。

未行超声检查。

近半年，患者吞咽困难症状明显加重，仅能进流质，并有消瘦，体重半年内下降约10kg。

遂再次胃镜检查，内镜下见距门齿30cm见一大小约2.0cm肿块，表面呈黑色，有颗粒感，占据管腔3/4周，周围有斑点状卫星结（如图1所示），活检病理考虑为食管黑色素瘤，查体：全身皮肤无黑痣，浅表淋巴结无肿大，心肺无异常，腹部无阳性体征。

完善相关检查，无手术禁忌，行手术治疗，术后病理证实为食管黑色素瘤，侵犯全层，切缘阴性，食管旁淋巴（2/2）。

免疫组化提示HMB-45，S-100阳性。

三月后患者死于肺转移。

讨论：原发性食管恶性黑色素瘤是一种较为罕见高度恶性黑色素瘤，其发生率占食管恶性肿瘤0.1%[1]，易发生误诊。

Anderson等认为黑色素细胞来源于神经嵴，主要分布于皮肤，会阴，肛周。

Pava在1963年报道了食管粘膜有典型的黑色素细胞存在，2.5%至8%普通人群食管粘膜内有典型的黑色素细胞，提示恶性黑色素瘤可作为一种原发肿瘤发生于食管。

该患者无有关色素代谢性疾病，查体未发现其它部位黑色素瘤，故认为食管为原发。

该病起源于食管上皮基底层，发生部位以食管中段较多，下段次之，上段发病较少[2]，男女发生比例约2：1。

食管黑素瘤早期表现不典型：1症状无特异性，出现进行性吞咽困难，多为进展期肿瘤。