脊髓空洞症(syringomyelia)(2)

脊髓空洞症概述由于MR技术的广泛应用，近年来临床上发现脊髓空洞症并非少见，尤其以颈胸段为多发；其中不少病例的病变范围可达上颈髓，甚至延髓处。

但其病因至今尚不明了，多数学者认为其属于脊髓本身的进行性缓慢发展的退行性变。

脊髓空洞症的主要病理解剖特点是脊髓中央管内积水和胶质组织增生。

因此临床表现为分离性感觉障碍为主的一系列症状；中后期，当压力波及脊髓实质外周时，则出现运动障碍症状，尤以上肢为重，且早发。

脊髓空洞症发病机制一、病因学对本病的发病原因至今仍不明了，目前仅有以下3种学说。

（一）先天性发育障碍由于本病可伴有脊柱裂、椎管狭窄、扁平颅底、脊椎融合等先天性畸形，因而认为本病可能于胚胎期神经管关闭不全所引起。

（二）机械性压迫认为凡可引起第4脑室出口不畅的机械性因素（包括扁平颅底、延髓小脑扁桃下疝等）引起的畸形，如将这种畸形通过手术纠正后，由于改善了第4脑室出口的阻塞状态，可使本病得到缓解和好转。

因此产生了这种理论。

（三）损伤性因素指各种波及颈髓的外伤，由于局部外伤性渗出及出血所继发的纤维化；至后期又因瘢痕组织收缩，并波及血管支而导致脊髓局部出血、软化及坏死，最后于中央管处形成空腔。

二、病理与分型（一）病理改变从大体外观上看，可能有轻度梭形变或正常，亦可有萎缩征。

于中央管处形成扩张状，内为黄色或淡黄色或正常之脑脊液。

管壁为环形排列的胶质细胞及纤维组织构成，表面多呈不规则状。

其部位从颈（下）段及上胸段为多发；病变位于脑干处，则称为延髓空洞症。

空洞亦可见于腰骶段，罕有多发者。

（二）分型1.交通型指空洞与脑脊液循环系统相交通，此时形成单纯性脊髓中央管积水。

2.非交通型指空洞不再与蛛网膜下腔之脑脊液相交通，因此残留的脑脊液多较浓，色泽黄，蛋白含量高，并多有粘连形成。

脊髓空洞症临床表现（一）一般特点1．部位以颈胸段为多见（下颈髓至上胸髓）。

2．年龄以20~30岁之青春期为多发，亦可散见于学龄前儿童或老年人。

3．性别男多于女。

脊髓空洞症病情说明指导书一、脊髓空洞症概述脊髓空洞症（syringomyelia）是指在多种原因的影响下，在脊髓中央管附近或后角底部有胶质增生或空洞形成的一种慢性进行性脊髓疾病，病变多位于颈髓，亦可累及延髓。

脊髓空洞症与延髓空洞症可单独发生或并发，典型临床表现为双上肢和胸背部痛温觉减退或缺失等感觉障碍；肌肉无力、肌萎缩、肌束颤动、肌肉张力下降等运动障碍；皮肤增厚、皮肤和手指苍白等神经营养性障碍。

英文名称：syringomyelia。

其它名称：无。

相关中医疾病：暂无资料。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：神经系统疾病。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：一般无遗传性。

发病部位：脊髓。

常见症状：双上肢和胸背部痛温觉减退或缺失、肌肉无力、肌萎缩、皮肤增厚、皮肤和手指苍白。

主要病因：先天性发育异常、脑脊液动力学异常、血液循环异常。

检查项目：体格检查、脑脊液检查、X线、延迟脊髓CT扫描、MRI、肌电图。

重要提醒：脊髓空洞症发病较隐匿，患者应早诊断、早治疗，以免疾病进一步发展。

临床分类：根据Barnett的分型，临床上可将脊髓空洞症分为以下四型：1、脊髓空洞伴第四脑室正中孔堵塞和中央管扩大；2、特发性脊髓空洞症；3、继发性脊髓空洞症；4、单纯性脊髓积水或伴脑积水。

二、脊髓空洞症的发病特点三、脊髓空洞症的病因病因总述：脊髓空洞症的发病原因尚不明确，多数学者认为脊髓空洞症不是一种单独病因所引起的一种独立疾病，而是由先天性发育异常、脑脊液动力学异常、血液循环异常等多种致病因素共同导致的一种综合征。

基本病因：1、先天性发育异常本病常合并小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足等畸形，故认为脊髓空洞症是脊髓先天性发育异常。

有人认为是由于胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性所致。

2、脑脊液动力学异常颈枕区先天性异常影响脑脊液自第四脑室进入蛛网膜下腔，脑室压力搏动性增高，不断冲击脊髓中央管使之逐渐扩大，导致与中央管相通的交通型脊髓空洞症。

第三节脊髓空洞症（syringomyelia）本病为缓慢进展的退行性病变，其病理特征是脊髓灰质内的空洞形成及胶质增生。

临床表现为受损节段内的浅感觉分离、下运动神经元瘫痪和植物神经功能障碍，以及受损节段平面以下的长束体征。

如病变位于延髓者，称延髓空洞症；如病变同时波及脊髓和延髓者，称球脊髓空洞症。

[病因]确切病因尚不清楚，可先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见，是指继发于脊髓肿瘤、外伤、炎症等引起脊髓中央组织的软化和囊性变，一类脊髓空洞症的病理和临床均有与前者有所不同。

本节主要介绍先天发育异常所致者，有以下几种学说。

一、先天性脊髓神经管闭锁不全：本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。

二、胚胎细胞增殖：脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖，中心坏死液化形成空洞。

三、机械因素：因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管少数民族扩大，并冲破中央管壁形成空洞。

[病理]空洞部位的脊髓外观可正常，或呈梭形膨大，或显萎缩。

空洞腔内充满液体，通常与中央管相通，洞壁由胶质细胞和胶质纤维构成。

空洞常位于脊髓下颈段及上胸段的前后灰质连合及一侧或两侧后角基底部。

空洞可限于几节段、也可上及延髓下达脊髓全长，横切面上空洞大小不一，形状也可不规则。

在空洞及其周围的胶质增生发展过程中，首先损害灰质中前角、侧角、后角和灰白质前连合，其后再影响白质中的长束，使相应神经组织发生变性、坏死和缺失。

延髓空洞症由颈髓扩展而来，通常位于延髓后外侧部分的三叉神经脊束核和疑核部位，以后才影响周围的长束，使之继发变性。

[临床表现]多在20～30岁发病，偶可起病于童年或成年以后，男多于女。

起病隐潜，病程进行缓慢常以手部小肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意。

临床症状因空洞的部位和范围不同而异。

一、感觉障碍本病可见两种类型的感觉障碍，即由空洞部位脊髓支配的节段性浅感觉分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。

第四节脊髓空洞症脊髓空洞症（syringomyelia）是缓慢进展性的脊髓的变性疾病，因多种原因导致脊髓中央管附近区域发生病变，产生脊髓内空洞形成和胶质细胞增生的病理特征，临床表现为节段性分离性感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动、感觉障碍及局部营养障碍。

病变累及延髓称延髓空洞症。

临床上，此类症状和体征也可由一些其他神经系统疾病，如脊髓内肿瘤、外伤性脊髓病、放射性脊髓病、梗死（脊髓软化）、脊髓内出血和另外少见于脊髓外肿瘤、蛛网膜炎和颈脊髓坏死性脊髓炎所引起，称症状或继发性脊髓空洞症。

【病因病理】脊髓空洞症的病因尚不清楚。

推测其形成有先天性发育异常、脑脊液循环的机械性压力理论和继发于肿瘤、脊髓血管病后形成的脊髓积水（hydromyelia）等诸多因素和机制。

近数十年来，比较接受的是Gardner的机械性压力冲击理论，其基本理论是因为第四脑室出口的先天发育异常、脑脊液不能流入脊髓中央管，而脑室中脑脊液波动对脊髓中央管周围血管间隙的冲击，导致中央管扩大和空洞形成。

其二，有作者认为脊髓空洞症是胚胎期神经管闭合不全或先天脊髓中心部变性等因素造成的，因为脊髓空洞症常常伴有神经系统其他的畸形，如脑积水、扁平颅底、枕颈交界处畸形等。

其三，脊髓空洞症的临床表现可继发于脊髓外伤、肿瘤、血管病等疾病，可能与中央管周围区域的血管供应的原因有关。

因此，应该认识到脊髓空洞症是一组由多种病因综合作用导致的综合征。

病理上，脊髓空洞症最多见于颈髓，可向下延伸至胸髓，向上可累及延髓而命名为延髓空洞症。

空洞通常开始位于中央管附近，逐步扩大并发展到压迫脊髓前后角出现相应的神经症状。

【临床表现】脊髓空洞症多见于20～40岁，男性多于女性。

起病隐匿，发展缓慢。

临床表现的特征依病变累及的部位而不同，但基本的共有表现为：（一）感觉障碍突出的表现是节段性分离性感觉障碍，往往痛觉丧失而触觉存在，患者多因手指不痛、被热水烫伤而发现感觉问题就诊。

如病变位于中央管附近，侵犯前联合，出现“马甲”型分离性感觉障碍。

什么是脊髓空洞症？脊髓空洞症是一种缓慢进行的脊髓退性性疾病。

其病因和发病机理尚未明确，有下列几种学说：脑脊液动力学异常学说、血循环异常学说和先天发育异常学说。

如空洞较大则病变节段的脊髓增大。

空洞内清亮液体充填。

最常见于颈膨大，常向胸髓扩展，多先侵及灰质前连合，然后向后角扩展，以后侵及前角，继而压迫白质。

特点：临床特点是肌肉萎缩，相应节段痛温觉消失，触觉和本体觉相应保留，肢体瘫痪及营养障碍等。

症状：患者将手放入热水内不知冷热。

常在手部发生灼伤或刺、割伤后才发现有痛、温觉的缺损。

损伤手指常成溃疡，因无痛觉，不知保护，以致经久不愈。

空洞逐渐扩大，而引起一侧或两侧上肢不完全性的瘫痪，大多伴有明显的手部小肌肉的萎缩，形成“鹰爪”手。

如空洞在腰骶部脊髓中，则两下肢出现感觉障碍和瘫痪，肌肉紧张，被动运动时阻力增高，叩击机腱反射亢进等。

危害1部分痛、温觉减退或消失空洞位于脊髓颈段及胸上段，偏于一侧或居于中央，出现单侧上肢与上胸节之节段感觉障碍，常以节段性分离性感觉障碍为特点。

很多患者患病后都不知道冷热，烫伤了自己都不知道，有时做事时，割伤了自己也不知道，直到看到流血才知道。

2萎缩或者部分瘫痪患者还会肌张力下降，尤以两手的鱼际肌、骨间肌萎缩最为明显，严重者呈现爪形手畸形。

空洞影响脊髓前角，出现一侧或两侧上肢弛缓性部分瘫痪症状。

3半侧少汗或多汗症脊髓空洞症的病变损害身体的肢体与躯干皮肤可能会导致患者分泌异常，很多患者都会出现多汗或少汗症。

少汗症可局限于身体的一侧，称之为“半侧少汗症”，而更多见于一侧上肢或半侧脸面，或一侧的上半身。

4中枢型痛三叉神经下行根受影响时，多发生同侧面部感觉呈中枢型痛，面伴咀嚼肌力弱、部分离性感觉缺失。

疗法御方生髓汤诊疗脊髓炎三大阶段!第一阶段：补精养髓，止痛通络，修复神经采用御方生髓方剂，以脾、肾为根本，以健脾益气，滋补肝肾，生肌起痿，强筋壮骨为主要治则，采用人参、黄芪、全虫、龟板、当归等数十种名贵中草药，配伍千变万化，使肌肉萎缩，无力等症状有不同程度的改善。

脊髓空洞症的神经外科治疗一、定义和分型1.脊髓空洞症是指位于脊髓内的充满液体的管状腔其大小形状、位置均不相同，囊液清亮、无色，基本和CSF一样，像室管膜瘤或成血管细胞瘤等髓内肿瘤形成的囊肿一般不包括在内，但是有争议的是这样的肿瘤可能与真正的脊髓空洞有关。

除少数病例外，脊髓空洞症是一种在病理过程发展中所出现的结构改变，MRI及其技术的发展对这种关系的理解更加准确，一般认为脊髓空洞症很少自然的发展至脑干，中央管的局部扩大，尽管目前放射报告并不诊断脊髓空洞症，但它明显存在，在很多病理中并不进展，也不需要外科治疗。

二、颅颈交界处畸形所致的脊髓空洞该畸形产生的脊髓空洞症患者大部分有小脑扁桃体下疝，多年来，这些疾病都被看作Chiari类型畸形或Arnold-Chiari畸形，它们似乎都有共同的标志，相对小的后颅窝当然相对于它的内容物与脑和脑干而言。

目前的趋势是最微创外科干预，因此把单纯脊髓空洞症与是否没有扁桃体疝分开来至关重要。

可以认为所有的脊髓空洞症患者，在枕大孔上下水平，都有CSF压力瞬时均衡障碍，当小脑扁桃体疝入枕大孔，起到部分阻塞的作用时，CSF动力学更加明显，当扁桃体疝并不存在时，应当寻找其它技术证实之，这些技术象颅颈交界处的CSF流动学研究，与脊髓造影术等。

临床症状和体征过去许多作者已经描述，颅颈交界处畸形产生脊髓空洞症的临床表现，临床症状主要有以下三种，其两种被称作Chiari综合症。

1 与CSF动力学损害有关的症状2 脑干和颅神经损害（即后组颅神经）神经症状3 脊髓空洞严重的脊髓症状CSF动力学损害产生的症状和体征主要症状是头痛，典型的位于颅底或上颈部，Valsalva动作可产生头痛，通常短暂，数秒至几分钟，但是它们有可能放射至枕区、乳突后区或顶部，在一些患者颈部伸展可引起头痛，有时伴有眩晕，这些动作很少引起短暂的视物模糊，患者一般都可回忆到这种表现多年的头痛。

作者有一男性患者，以前被诊为小脑扁桃体下疝，在一阵剧裂的咳嗽后死亡，尽管患者坐位时眼底镜下经常不能看到视网膜静脉搏动，但是视乳突状水肿不常见。

脊髓空洞—搜狗百科自体因素（25%）Greenfield强调脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞，由颈段上下延伸许多节段，应看作与脊髓中央管单纯囊肿不同，空洞积水更适用于后者，认为本病是脊髓背中线发育畸形的结果，空洞腔可与中央管交通，空洞内衬可见室管膜细胞，囊内液与CSF类似。

也有人认为本病因胶质细胞增殖，其中心部坏死形成空洞。

先天因素（20%）一般认为脊髓空洞症为先天发育异常，因该病常伴有其它先天性异常，如：脊髓裂、脑积水等，故认为脊髓空洞症是一种先天发育缺陷。

有人认为由于先天性第四脑室出口闭塞，致脑脊液循环障碍，脑脊液搏动压力不断冲击脊髓中央管，导致脊髓中央管不断扩大，最终形成空动洞。

外伤因素（15%）脊髓空洞可继发于脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管畸形、脊髓蛛网膜炎、脊髓炎伴中央软化等病症。

发病机制1.先天性病因大体有四种学说：(1)Gardner的流体力学理论：1958年开始，Gardner报道了大量Chiari Ⅰ型畸形伴脊髓空洞症的病例，他推测由于枕大孔区的梗阻(先天畸形或蛛网膜炎等)，使脑脊液不能从四脑室流出，脑脊液在脉络膜丛动脉源性搏动的作用下，就会不断冲击脊髓中央管，使其扩大，并破坏中央管周围的灰质，形成空洞，手术中也发现四脑室与中央管是交通的;部分病人脑室造影时，可观察到造影剂经四脑室进入中央管;经皮肤穿刺向空洞内注入空气，气体也可溢入四脑室;而且空洞内液体蛋白含量低，与脑脊液相似，但也有不同意见：部分病人在造影，手术及尸检中未发现四脑室与中央管的交通;腰穿注入造影剂虽不流入四脑室，但空洞可显影;部分空洞与中央管分离，并且是多房的，有的学者计算了脉络丛动脉源性搏动的压力，发现压力很小，不可能造成空洞，另外此学说无法解释延髓空洞症的产生。

(2)Williams的颅内与椎管内压力分离学说：1969年以来，Williams进行了一系列研究，对脑室，空洞及蛛网膜下腔做了压力测定，认为人在咳嗽，打喷嚏及用力时，可引起颅内及椎管内静脉压上升，使脑脊髓蛛网膜下腔的压力随之升高，此时正常人是通过脑脊液在蛛网膜下腔的往返流动来平衡的，而有小脑扁桃体轻度下疝的病人，由于脑脊液循环障碍，就出现了压力的不平衡，Williams发现在咳嗽初期，腰部蛛网膜下腔的压力高于基底池，以后则相反，由此他推测小脑扁桃体可能有活瓣作用，当脊髓蛛网膜下腔压力升高时，脑脊液可上推下疝的扁桃体而流入颅内;随着脊髓蛛网膜下腔压力的下降，小脑扁桃体再度下疝，使脑脊液不能回流，造成颅内压增高，促使脑脊液从四脑室向中央管灌注，这是颅内与脊髓，中央管与脊髓外产生的压力差，Williams称为脑脊液压力分离，这个压力差反复间断地作用很多年，就可以形成交通性脊髓空洞症，通过空洞穿刺及动物实验也发现空洞内压力高的特点，部分病人在咳嗽用力时，也有症状加重的临床报道，脊髓空洞症病人中央管与空洞的交通不是一直开放的，由于枕大孔处组织反复受压及其他原因，可以关闭，由此在空洞的进展上提出了脑脊液冲击理论，在枕大孔明显受压的病人，当咳嗽等用力时，脊髓蛛网膜下腔的压力突然升高，由于不能向颅内传递，就向脊髓内空洞传递，因空洞的开口被关闭或有活瓣作用，空洞内液体不能流入颅内，就向上面中央管旁的灰质冲击，久而久之，空洞逐渐向上扩展，并在脊髓空洞的基础上形成延髓空洞，由此说明延髓空洞不可能单独存在，此点与临床观察相符。

脊髓空洞症的偏方脊髓空洞症是一种常见的人体疾病，这种脊髓空洞症发病率最高的年龄就在三十一岁和五十岁之间，而且一般是男性患者多于女性患者的。

脊髓空洞症主要就是人体脊髓的一种病变，而且严重的话，会出现身体瘫痪的症状，可见脊髓空洞症对于人体的伤害是巨大的，所以很多患者在第一时间就会去医院治疗，但是目前的医学对于脊髓空洞症的治疗效果是很一般的，这就使得很多患者在私下里还会寻求一些脊髓空洞症的偏方。

脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。

病因不十分清楚，其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生。

常好发于颈部脊髓。

当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。

★脊髓空洞症的偏方一：肝肾不足，治法：滋补肝肾，添精益髓。

处方：熟地20克，龟版20克，白芍15克，枸杞子15克，当归10克，鸡血藤10克，苁蓉10克，菟丝子10克，麦冬10克，五味子10克，牛膝10克，桂枝6克，桑寄生10克加减：肢颤抖动加羚羊角、双钩藤、全蝎;下肢挛急加僵蚕、地龙;兼肾阳不足加巴戟天、仙灵脾、补骨脂。

常用成方：虎潜丸、一贯煎、六味地黄丸。

疗效：按上述辩证分型，共治疗144例，其中显效68例，好转51例，无效25例，总有效率为82.6%。

★脊髓空洞症的偏方二：肾虚髓空，治法：益肾填髓，补气活血。

处方：巴戟天15克，淫羊藿15克，菟丝子20克，鹿角胶12克，龟版胶12克，狗脊12克，黄芪30克，枸杞子30克，当归15克，赤芍9克，川芎6克，丹参12克，熟地15克，苁蓉30克，鸡血藤20克，桑寄生15克。

加减：肾虚明显加附子、肉桂;脾虚明显加党参、自术;肉萎血亏加桂枝、黄精;血瘀明显加桃仁、红花。

用法：每日1剂，水煎，分2次服。

常用成方：地黄饮子、桂附八味丸、振颓汤、益髓汤。

★脊髓空洞症的偏方三：血气不足治法：空洞康复汤基本方：川雪18g，桂枝9g，十亦15g，路路通15g，伸筋草15g，络石藤15g，白尖15g，红藤24g，鸡血藤24g，桑枝30g，龟板12g，草氏15g，秦艽9g，鳖甲12g，子丸12g，甘草6g，白芍9g，牟大10g，冬虫夏草1g，坎炁2g(研冲)，工草10g，巴戟15g，胡桃15g，杞子15g，洋火叶15g，故纸15g，菟丝子15g。

临床进展中国社区医师・医学专业半月刊2008年第9期(第10卷总第186期)5　脊髓空洞症李爱丽1　孙海燕2　徐素娥3130000吉林大学第二医院神经内科1130000长春市汽车厂职工医院神经内科2130000长春市第二机床厂职工医院3病因及发病机制脊髓空洞症是一种慢性进行性脊髓变性疾病,确切病因及发病机制目前尚不十分清楚,大致有以下几种学说。

先天发育异常:认为脊髓空洞症是由于胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性所致,其证据是脊髓空洞症常伴有小脑扁桃体下疝、脑积水、枕颈联合区畸形、颈肋等先天性异常,也有家族发病的报道。

机械因素:先天性延髓下疝畸形、扁平颅底以及枕骨大孔附近的其他先天性异常影响了脑脊液从第四脑室进入蛛网膜下腔,导致脑脊液进入脊髓中央管,中央管在脑脊液波动性增高的压力冲击下逐渐扩大,最终形成交通型脊髓空洞。

继发于其他疾病:脊髓空洞症可继发于脊髓肿瘤的囊性变、血管畸形、损伤性脊髓出血、感染等引起脊髓缺血、坏死、软化形成空洞。

病　理基本病理改变是空洞形成和胶质增生,其范围大小不一。

脊髓外形可能正常,也可能呈梭形膨大或萎缩变细。

空洞壁不规则,镜下可见由环形排列的胶质细胞及纤维组成,包含有神经纤维和神经胶质退行性变;空洞内有清亮液体填充,成分与脑脊液相似,也可为黄色液体,蛋白含量增高。

空洞纵形范围不一,可仅限于数节段,亦可累及脊髓全长;以脊髓颈后段最常见,亦可向上到脑干,向下伸展到胸髓,少数延伸到腰髓,偶有多发空洞而互不相通。

大多数病变首先侵犯脊髓灰质前连合,通常空洞由中央管的背侧横向发展,可对称或不对称地向后角和前角扩展,并可侵及脊髓后索及侧索,最后扩展到该水平的绝大部分。

空洞周围有时可见异常血管,管壁呈透明变性。

延髓空洞很少单独发生,通常由颈髓扩展而来,呈纵裂状,多为单侧,有些可向上伸入脑桥,空洞可阻断内侧丘系交叉纤维,累及舌下神经核、迷走神经核。

临床表现发病年龄通常20～30岁,偶尔发生于儿童期或成年以后,男女比例为3∶1。