脊髓空洞症与中央管扩张

“脊髓空洞症”深度分析，值得一读脊髓空洞症是由于多种原因的影响使脊髓内形成管状空腔而造成。

生活中一般人对于这种疾病可能都没有听说过，那么这究竟是什么疾病呢？又有什么原因引起的呢？为了帮助大家认识这一疾病，下面为我们大家介绍有关的常识。

脊髓空洞症的症状表现脊髓空洞症是由于多种原因的影响使脊髓内形成管状空腔而造成。

生活中一般人对于这种疾病可能都没有听说过，那么这究竟是什么疾病呢？又有什么原因引起的呢？为了帮助大家认识这一疾病，下面为我们大家介绍有关的常识。

首先，我们介绍运动症状。

什么是运动症状呢？病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏，相应肌肉瘫痪、萎缩，肌张力减低，肌纤维震颤和反射消失。

手内在肌受累一般最早，上行到前臂、上臂及肩带。

手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形。

病变累及侧索，下肢可有对称或非对称性痉挛性轻瘫，反射亢进，跖反向伸性。

其次营养障碍也是该病的一种症状。

其由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机制失调，Charcot关节。

表现为关节肿胀、积液，超限活动，活动弹响而无痛感。

X线显示关节骨端骨软骨破坏破碎，可有半脱位。

皮肤可有多汗，无汗，颜色改变，角化过度，指甲粗糙、变脆。

有时出现无痛性溃疡。

常有胸脊柱的侧弯或后突。

膀胱及直肠括约肌功能障碍多见于晚期。

除了以上的两种症状以外，我们还要介绍一种患者的感觉症状。

痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失，而由于后柱早期不受累，轻触觉、震颤觉和位置觉相对保留，属本病特征，称节段性分离性感觉障碍。

可有深部痛，累及肩臂。

累及后索时，则出现相应深感觉障碍。

希望通过我们的介绍可以帮助到大家。

并且建议大家一旦发现了上述的一种或者多种症状，一定要及时治疗，这样才有可能做到早治疗早康复！先天性脊髓空洞症的表现小脑扁桃体下疝畸形为常见的先天性发育异常，是由于胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下，颈椎管内严重者部分延髓下段四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内，常合并有脊髓空洞。

第三节脊髓空洞症（syringomyelia）本病为缓慢进展的退行性病变，其病理特征是脊髓灰质内的空洞形成及胶质增生。

临床表现为受损节段内的浅感觉分离、下运动神经元瘫痪和植物神经功能障碍，以及受损节段平面以下的长束体征。

如病变位于延髓者，称延髓空洞症；如病变同时波及脊髓和延髓者，称球脊髓空洞症。

[病因]确切病因尚不清楚，可先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见，是指继发于脊髓肿瘤、外伤、炎症等引起脊髓中央组织的软化和囊性变，一类脊髓空洞症的病理和临床均有与前者有所不同。

本节主要介绍先天发育异常所致者，有以下几种学说。

一、先天性脊髓神经管闭锁不全：本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。

二、胚胎细胞增殖：脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖，中心坏死液化形成空洞。

三、机械因素：因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管少数民族扩大，并冲破中央管壁形成空洞。

[病理]空洞部位的脊髓外观可正常，或呈梭形膨大，或显萎缩。

空洞腔内充满液体，通常与中央管相通，洞壁由胶质细胞和胶质纤维构成。

空洞常位于脊髓下颈段及上胸段的前后灰质连合及一侧或两侧后角基底部。

空洞可限于几节段、也可上及延髓下达脊髓全长，横切面上空洞大小不一，形状也可不规则。

在空洞及其周围的胶质增生发展过程中，首先损害灰质中前角、侧角、后角和灰白质前连合，其后再影响白质中的长束，使相应神经组织发生变性、坏死和缺失。

延髓空洞症由颈髓扩展而来，通常位于延髓后外侧部分的三叉神经脊束核和疑核部位，以后才影响周围的长束，使之继发变性。

[临床表现]多在20～30岁发病，偶可起病于童年或成年以后，男多于女。

起病隐潜，病程进行缓慢常以手部小肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意。

临床症状因空洞的部位和范围不同而异。

一、感觉障碍本病可见两种类型的感觉障碍，即由空洞部位脊髓支配的节段性浅感觉分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。

第四节脊髓空洞症脊髓空洞症（syringomyelia）是缓慢进展性的脊髓的变性疾病，因多种原因导致脊髓中央管附近区域发生病变，产生脊髓内空洞形成和胶质细胞增生的病理特征，临床表现为节段性分离性感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动、感觉障碍及局部营养障碍。

病变累及延髓称延髓空洞症。

临床上，此类症状和体征也可由一些其他神经系统疾病，如脊髓内肿瘤、外伤性脊髓病、放射性脊髓病、梗死（脊髓软化）、脊髓内出血和另外少见于脊髓外肿瘤、蛛网膜炎和颈脊髓坏死性脊髓炎所引起，称症状或继发性脊髓空洞症。

【病因病理】脊髓空洞症的病因尚不清楚。

推测其形成有先天性发育异常、脑脊液循环的机械性压力理论和继发于肿瘤、脊髓血管病后形成的脊髓积水（hydromyelia）等诸多因素和机制。

近数十年来，比较接受的是Gardner的机械性压力冲击理论，其基本理论是因为第四脑室出口的先天发育异常、脑脊液不能流入脊髓中央管，而脑室中脑脊液波动对脊髓中央管周围血管间隙的冲击，导致中央管扩大和空洞形成。

其二，有作者认为脊髓空洞症是胚胎期神经管闭合不全或先天脊髓中心部变性等因素造成的，因为脊髓空洞症常常伴有神经系统其他的畸形，如脑积水、扁平颅底、枕颈交界处畸形等。

其三，脊髓空洞症的临床表现可继发于脊髓外伤、肿瘤、血管病等疾病，可能与中央管周围区域的血管供应的原因有关。

因此，应该认识到脊髓空洞症是一组由多种病因综合作用导致的综合征。

病理上，脊髓空洞症最多见于颈髓，可向下延伸至胸髓，向上可累及延髓而命名为延髓空洞症。

空洞通常开始位于中央管附近，逐步扩大并发展到压迫脊髓前后角出现相应的神经症状。

【临床表现】脊髓空洞症多见于20～40岁，男性多于女性。

起病隐匿，发展缓慢。

临床表现的特征依病变累及的部位而不同，但基本的共有表现为：（一）感觉障碍突出的表现是节段性分离性感觉障碍，往往痛觉丧失而触觉存在，患者多因手指不痛、被热水烫伤而发现感觉问题就诊。

如病变位于中央管附近，侵犯前联合，出现“马甲”型分离性感觉障碍。

脊髓空洞症手术治疗方法脊髓常见的疾病有很多，在对脊髓疾病治疗上，要先对疾病进行了解，这样治疗的时候才能够选择正确方法，脊髓空洞症是很普遍疾病，患有这样疾病的原因比较多，治疗这类疾病要长时间进行，使得能够改善患者病情，那脊髓空洞症手术治疗方法怎么样呢，也是很多人不了解的。

脊髓空洞症手术治疗方法：1.后颅窝和上颈椎减压术分离两侧小脑扁桃体，解除正中孔闭塞，在延髓门部可发现脊馈中央管上口未闭，取一肌肉小球或丝线团将其阻塞。

适用ch咖i型畸形并有延髓症状者，病程早期，疗效明显。

2.脊髓空洞腹腔分流术此方法类似于脑室腹腔分流术，不同之处在于脊朗空洞内所含脑脊液较少，脑脊液流经椎管外分流管的流量也较脑室腹腔分流大为减少，为了维持足够的脑脊液流量，通常选用低压分流装置。

脊销切开置管同脊髓空洞蛛网膜下腔分流术。

将分流管置入脊髓空洞内之后，分流管自原硬脊膜切口旁另作一小切口穿出硬脊膜，经椎旁肌照膜下和皮下隧道将分流管引至腹部切口处，送入腹腔内。

这一手术的好处在于分流管被蛛网膜粘连阻塞的危险大为减少。

即使远端分流管阻塞，也只需开腹而不需打开椎管来矫正分流管。

3.终室切开术脊髓空洞症患者中央管扩张，回锥可低至腰3水平，因此在扩张的中央管的最低点行引流，可使病人症状得到缓解，即在腰1、2、3处椎板切除，在距圆锥1.5—2cm处切断终丝，然后追寻向上钳夹切除，终室切除后要确定脑督液从中央管流出。

4.脊髓空洞切开及空洞蛛网膜下腔引流即利用鼠edm 脑室分流装置中脑室直管插人2—3cm，打通空洞隔膜，固定导管，将囊液引流至蛛网膜下腔。

适用于交通型及创伤性脊髓空洞症.最近应用显微外科方法，手术成功率明显提高。

5.带蒂大网膜脊髓移位置入空洞，可改善紊乱的脊髓血液循环，吸收液体，且有引流作用。

在对脊髓空洞症手术治疗方法认识后，在治疗脊髓空洞症的时候，都是可以选择以上治疗方式，不过要注意的是，对脊髓空洞症制作过程中，患者饮食上也是要合理安排，对一些油腻、辛辣食物都是不能选择的，否则对疾病治疗没有任何帮助。

脊髓空洞症的神经外科治疗一、定义和分型1.脊髓空洞症是指位于脊髓内的充满液体的管状腔其大小形状、位置均不相同，囊液清亮、无色，基本和CSF一样，像室管膜瘤或成血管细胞瘤等髓内肿瘤形成的囊肿一般不包括在内，但是有争议的是这样的肿瘤可能与真正的脊髓空洞有关。

除少数病例外，脊髓空洞症是一种在病理过程发展中所出现的结构改变，MRI及其技术的发展对这种关系的理解更加准确，一般认为脊髓空洞症很少自然的发展至脑干，中央管的局部扩大，尽管目前放射报告并不诊断脊髓空洞症，但它明显存在，在很多病理中并不进展，也不需要外科治疗。

二、颅颈交界处畸形所致的脊髓空洞该畸形产生的脊髓空洞症患者大部分有小脑扁桃体下疝，多年来，这些疾病都被看作Chiari类型畸形或Arnold-Chiari畸形，它们似乎都有共同的标志，相对小的后颅窝当然相对于它的内容物与脑和脑干而言。

目前的趋势是最微创外科干预，因此把单纯脊髓空洞症与是否没有扁桃体疝分开来至关重要。

可以认为所有的脊髓空洞症患者，在枕大孔上下水平，都有CSF压力瞬时均衡障碍，当小脑扁桃体疝入枕大孔，起到部分阻塞的作用时，CSF动力学更加明显，当扁桃体疝并不存在时，应当寻找其它技术证实之，这些技术象颅颈交界处的CSF流动学研究，与脊髓造影术等。

临床症状和体征过去许多作者已经描述，颅颈交界处畸形产生脊髓空洞症的临床表现，临床症状主要有以下三种，其两种被称作Chiari综合症。

1 与CSF动力学损害有关的症状2 脑干和颅神经损害（即后组颅神经）神经症状3 脊髓空洞严重的脊髓症状CSF动力学损害产生的症状和体征主要症状是头痛，典型的位于颅底或上颈部，Valsalva动作可产生头痛，通常短暂，数秒至几分钟，但是它们有可能放射至枕区、乳突后区或顶部，在一些患者颈部伸展可引起头痛，有时伴有眩晕，这些动作很少引起短暂的视物模糊，患者一般都可回忆到这种表现多年的头痛。

作者有一男性患者，以前被诊为小脑扁桃体下疝，在一阵剧裂的咳嗽后死亡，尽管患者坐位时眼底镜下经常不能看到视网膜静脉搏动，但是视乳突状水肿不常见。

脊髓空洞—搜狗百科自体因素（25%）Greenfield强调脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞，由颈段上下延伸许多节段，应看作与脊髓中央管单纯囊肿不同，空洞积水更适用于后者，认为本病是脊髓背中线发育畸形的结果，空洞腔可与中央管交通，空洞内衬可见室管膜细胞，囊内液与CSF类似。

也有人认为本病因胶质细胞增殖，其中心部坏死形成空洞。

先天因素（20%）一般认为脊髓空洞症为先天发育异常，因该病常伴有其它先天性异常，如：脊髓裂、脑积水等，故认为脊髓空洞症是一种先天发育缺陷。

有人认为由于先天性第四脑室出口闭塞，致脑脊液循环障碍，脑脊液搏动压力不断冲击脊髓中央管，导致脊髓中央管不断扩大，最终形成空动洞。

外伤因素（15%）脊髓空洞可继发于脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管畸形、脊髓蛛网膜炎、脊髓炎伴中央软化等病症。

发病机制1.先天性病因大体有四种学说：(1)Gardner的流体力学理论：1958年开始，Gardner报道了大量Chiari Ⅰ型畸形伴脊髓空洞症的病例，他推测由于枕大孔区的梗阻(先天畸形或蛛网膜炎等)，使脑脊液不能从四脑室流出，脑脊液在脉络膜丛动脉源性搏动的作用下，就会不断冲击脊髓中央管，使其扩大，并破坏中央管周围的灰质，形成空洞，手术中也发现四脑室与中央管是交通的;部分病人脑室造影时，可观察到造影剂经四脑室进入中央管;经皮肤穿刺向空洞内注入空气，气体也可溢入四脑室;而且空洞内液体蛋白含量低，与脑脊液相似，但也有不同意见：部分病人在造影，手术及尸检中未发现四脑室与中央管的交通;腰穿注入造影剂虽不流入四脑室，但空洞可显影;部分空洞与中央管分离，并且是多房的，有的学者计算了脉络丛动脉源性搏动的压力，发现压力很小，不可能造成空洞，另外此学说无法解释延髓空洞症的产生。

(2)Williams的颅内与椎管内压力分离学说：1969年以来，Williams进行了一系列研究，对脑室，空洞及蛛网膜下腔做了压力测定，认为人在咳嗽，打喷嚏及用力时，可引起颅内及椎管内静脉压上升，使脑脊髓蛛网膜下腔的压力随之升高，此时正常人是通过脑脊液在蛛网膜下腔的往返流动来平衡的，而有小脑扁桃体轻度下疝的病人，由于脑脊液循环障碍，就出现了压力的不平衡，Williams发现在咳嗽初期，腰部蛛网膜下腔的压力高于基底池，以后则相反，由此他推测小脑扁桃体可能有活瓣作用，当脊髓蛛网膜下腔压力升高时，脑脊液可上推下疝的扁桃体而流入颅内;随着脊髓蛛网膜下腔压力的下降，小脑扁桃体再度下疝，使脑脊液不能回流，造成颅内压增高，促使脑脊液从四脑室向中央管灌注，这是颅内与脊髓，中央管与脊髓外产生的压力差，Williams称为脑脊液压力分离，这个压力差反复间断地作用很多年，就可以形成交通性脊髓空洞症，通过空洞穿刺及动物实验也发现空洞内压力高的特点，部分病人在咳嗽用力时，也有症状加重的临床报道，脊髓空洞症病人中央管与空洞的交通不是一直开放的，由于枕大孔处组织反复受压及其他原因，可以关闭，由此在空洞的进展上提出了脑脊液冲击理论，在枕大孔明显受压的病人，当咳嗽等用力时，脊髓蛛网膜下腔的压力突然升高，由于不能向颅内传递，就向脊髓内空洞传递，因空洞的开口被关闭或有活瓣作用，空洞内液体不能流入颅内，就向上面中央管旁的灰质冲击，久而久之，空洞逐渐向上扩展，并在脊髓空洞的基础上形成延髓空洞，由此说明延髓空洞不可能单独存在，此点与临床观察相符。