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脊髓空洞症PPT课件

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脊髓空洞症 ppt课件

脊髓空洞症 ppt课件

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概述
好发部位：可以在颈髓或在上胸段几个节段内发生， 也可向上、下延展。少数累及脊髓全长。 病理：脊髓内空洞形成、脊髓积水，在空洞周围有神 经胶质增生。 好发年龄20～30岁间青、中年期。
病因：凡能引起颅脊蛛网膜下腔阻塞，如枕大孔区畸 形、小脑扁桃体下疝、髓内肿瘤小脑和(或)颈髓血管 网状细胞瘤，四脑室和小脑肿瘤时，也可见有脊空症， 甚至腰椎陈旧性压缩骨折时，也能见到延伸至上颈段 的脊髓空洞症。
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脊髓空洞症的诊断
20～30岁青、中年
有枕大孔区畸形如颅后窝扁平颅底或颅底凹陷
有触觉与痛、温觉感觉分离 运动障碍和长束体征及植物神经功能障碍
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手术治疗
颅后窝和颈椎减压术：Sahuquillo等提出的颅后 窝重建理论。(1)扩大枕下开颅，尽可能打开枕 大孔和切除颈椎1～3椎板，向下达扁桃体下端； (2)切开硬脑膜，但保持蛛网膜完整；(3)用人工 硬脑膜缝合修补，重建枕大池；(4)硬膜上缝置 3～4根丝线穿过肌肉固定于筋膜，以防硬膜粘连。 10例术后1年随访，8例症状明显改善。
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发病机理
其他:Ball等认为偏心向空洞形成，可能还有 一些不能确定的原因如脊髓成分间粘连等解剖 因素。 先天发育缺陷::Stovnes等观察到脊髓中央管 开始闭合在20～30岁间，脊空症常在此期间内 发病，可能与脊髓中央管闭合不良引起有关。 血循环异常:脊髓内血管异常或血循环异常使 脊髓供血不足,逐渐出现缺血,坏死 , 最后液 化形成空洞

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腰穿：空洞较大者可引起椎管轻度梗阻和脑脊液蛋白含量 增高
X线检查可能发现骨关节畸形等。 MRI检查空洞显示为低信号，是目前最有效的检查方法。
诊断
根据患者年龄、病变部位、病程进展缓慢、单侧或双侧节 段性分离性感觉障碍，单侧上肢或手部肌肉萎缩、神经营 养障碍以及其他先天缺陷，结合MRI检查结果可明确诊断。
1.躯体感觉纤维：分布于皮肤、骨骼肌、肌腱和关节，将皮肤的浅感觉和骨骼 肌、肌腱、关节的深感觉冲动传人中枢。
2.内脏感觉纤维：分布于内脏、心血管和腺体，将来自这些结构的感觉冲动传人中枢。 3.躯体运动纤维：分布于骨骼肌，支配其运动。 4.内脏运动纤维：支配平滑肌和心肌运动，控制腺体分泌。
什么是脊髓空洞症？
眼睑下垂及眼球内陷是本病的三个特征性症状)。
骨关节和皮肤营养障碍：
因脊髓侧角受损，致皮肤营养障碍，如皮肤增厚、指端发 紫、肿胀、顽固性溃疡、一侧面部无汗、皮肤划痕征阳性 。下颈段（C8—T1）侧角受累，可出现Horner征(单侧瞳孔 缩小、眼睑下垂及眼球内陷是本病的三个特征性症状)。约 ２０％的病人发生关节损害，关节肿大、积液，关节活动 不受影响，肿胀关节多无疼痛感或仅有轻微胀痛感称 Charcot关节。后期可出现神经源性膀胱和尿失禁。
能量、富含维生素的饮食，避免辛辣刺激性饮食。
加强肢体康复锻炼，防止肌肉萎缩和跌倒等意外事件。 做好出院指导
延髓空洞症很少单独发生，常为脊髓空洞的延伸。 空洞累及三叉神经脊束核面部洋葱皮样痛温觉缺失，自外
侧部向鼻侧部发展 空洞累及舌咽神经疑核出现吞咽困难、饮水呛咳 空洞累及舌下神经核出现伸舌偏向患侧，同侧舌肌萎缩 空洞累及面神经出现周围性面瘫 空洞累及小脑出现眩晕、眼球震颤和共济失调。
辅助检查
脊髓

内科学_各论_疾病：脊髓空洞症_课件模板

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内科学疾病部分：脊髓空洞症>>>
病因：
桃体轻度下疝的病人，由于脑脊液循环障 碍，就出现了压力的不平衡。Williams发 现在咳嗽初期，腰部蛛网膜下腔的压力高 于基底池，以后则相反。由此他推测小脑 扁桃体可能有活瓣作用，当脊髓蛛网膜下 腔压力升高时，脑脊液可上推下疝的扁桃 体而流入颅内;随着脊髓蛛网膜下腔压力 的下降，小脑扁桃体再
内科学疾病部分：脊髓空洞症>>>
症状及病史：
和胸1胸髓)侧角之交感神经脊髓中枢，出 现Horner综合征。病变损害相应节段、肢 体与躯干皮肤可有分泌异常，多汗或少汗 症是分泌异常的惟一体征。少汗症可局限 于身体的一侧，称之为“半侧少汗症”， 而更多见于一侧的上半身，或一侧上肢或 半侧脸面。通常角膜反射亦可减弱或消失， 因神经营养性角膜炎
内科学疾病部分：脊髓空洞症>>>
病因：
开口被关闭或有活瓣作用，空洞内液体不 能流入颅内，就向上面中央管旁的灰质冲 击，久而久之，空洞逐渐向上扩展，并在 脊髓空洞的基础上形成延髓空洞。由此说 明延髓空洞不可能单独存在，此点与临床 观察相符。
(3)脑脊液脊髓实质的渗透学说： 1972年Ball在脊髓空洞症的尸检中发现脊 髓实质内
内科学疾病部分：脊髓空洞症>>>
病因：
突组织是能透过水的，脑脊液可沿神经组 织向脊髓内渗透。临床上也有报道术中确 实证实四脑室与中央管无交通的病人，在 延迟脑脊液造影像上空洞可显影，而且部 分空洞远离中央管，多偏在靠近脊髓表面 最近的后角部分等。
(4)循环障碍学说：Netsky在脊髓空 洞症病人尸检中发现髓内有血管异常，特
内科学疾病部分：脊髓空洞症>>>

脊髓空洞症护理课件

脊髓空洞症护理课件
4 帮助患者适应生 活，提高生活质 量
预防并发症
01
保持正确的体 位：避免长时 间保持同一姿 势，防止关节 僵硬和肌肉萎 缩
02
03
预防感染：保 持皮肤清洁， 避免皮肤破损， 定期进行口腔 和呼吸道护理
预防压疮：定 期翻身，使用 减压垫，保持 皮肤干燥
04
预防深静脉血 栓：鼓励患者 进行适当的活 动，使用弹力 袜或抗血栓药 物
03
保持水、电解质平衡， 预防脱水
05
定期进行康复训练， 帮助患者恢复功能
06
心理支持，帮助患者 适应疾病和治疗过程
4
常见护理注意 事项
饮食护理
01
饮食清淡，避免辛辣刺激性 食物
02
增加水分摄入，保持充足的 水分
03
增加富含蛋白质和维生素的食 物，如瘦肉、鸡蛋、蔬菜等
04
避免过量饮酒和咖啡因，以 免加重病情
症状
感觉障碍：肢体麻木、 疼痛、无力
01
骨骼系统障碍：关节
06
02
疼痛、骨质疏松
运动障碍：肌肉萎缩、 肌力下降
呼吸系统障碍：呼吸 困难、咳嗽、肺炎
05
03
04
自主神经功能障碍： 出汗异常、血压波动
泌尿系统障碍：尿频、 尿急、尿失禁
体征
01
感觉障碍：肢体麻木、疼痛、 无力
03
自主神经功能障碍：皮肤干 燥、出汗异常、血压波动
社交支持：鼓励患者与家人、 朋友保持联系，获得情感支持
心理疏导：帮助患者面对疾病， 减轻心理压力
心理治疗：根据需要，寻求专 业心理治疗师的帮助
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常见护理措施
药物治疗
药物选择：根 据患者病情和 身体状况选择 合适的药物

脊髓空洞症--ppt课件

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• 脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细；基本病
变是空洞形成和胶质增生、空洞壁不规则，
由环形排列胶质细胞及纤维组成；空洞内 的清亮液体成分与CSF相似，黄色液体提 示蛋白含量增高。空洞常见于颈髓．向胸
髓或延髓扩展，腰髓较少，偶有多发空洞
互不相通。病变多首先侵犯灰质前连合， 对称或不对称地向后角和前角扩展。陈旧 性空洞可见周围胶质增生形成1-2cm致密 囊壁，空洞周围有时可见管壁透明变性的 异常血管。延髓空洞多呈单侧纵裂状，累 及内侧丘系交叉纤维、舌下及迷走神经核
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• l 、本病通常在20—30岁发病，仍可发生
于儿童期或成年以后，男女比例3：l。起 病及进展缓慢，早期症状多为相应支配区 自发性疼痛（空洞始于中央管背侧灰质后 角底部），出现节段性分离性感觉障碍， 逐渐扩大至双上肢和胸背部，呈短上衣样 分布的痛温觉减退或缺失，触觉和深感觉 保存，病人常发现损伤后无痛觉而就诊。 晚期空洞扩展至脊髓丘脑束，出现空洞水 平以下传导束性感觉障碍。
的内因子结合成稳定复台物；方可在回肠远端吸 收而不被肠道细菌利用，VitB12摄取、吸收、结 合与转运的任一环节障碍均引起VitB12缺乏。国
脊髓空洞症
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概述
• 脊髓空洞症（Syringomyelia）是慢性进行
性脊髓变性疾病，病变多位于颈、胸髓； 亦可发生于延髓，称为延髓空洞症 （syringobulbia）。脊髓与延髓空洞症可单 独发生或并发，典型临床表现为节段性分 离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及 营养障碍等。
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3
• 本病的病因尚不清楚，推测脊（延）髓空
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脊髓空洞症医学PPT

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上运动神经元性瘫痪。当病变压迫锥体束时， 可出现损害平面以下一侧或双侧的上运动神 经元性瘫痪体征。
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❖ ③植物神经功能障碍 植物神经功能障碍常较明显，由于病变波及 侧角所致，常见上肢营养障碍，皮肤增厚， 烧伤疤痕或顽固性溃疡，发绀发凉，多汗或 少汗。下颈髓侧角损害可见霍纳征。约20% 的病人骨关节损害，常为多发性，上肢多见， 关节肿胀，关节部位的骨质萎缩、脱钙、被 磨损破坏，但无痛感，这种神经原性关节病 称为夏科关节。
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2、脊髓空洞症是怎样形成的？
❖ 答：主要有几个学说。
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❖ ① 脑脊液搏动传递学说 当存在导致枕骨大孔区梗 阻的病变（如慢性小脑扁桃体下疝、颅颈区畸形及 颅底蛛网膜炎与粘连等）时，颅内压升高将使下疝 的小脑扁桃体从后方压迫椎管蛛网膜下腔，使得脑 脊液的出颅受到阻碍，这使得颅内压进一步升高。 等达到一定的程度，第四脑室内脑脊液搏动冲击作 用，使脊髓上瑞中央管开口扩大，脑脊液进入原本 退化的脊髓中央管。如果单纯使脊髓中央管形成行 状扩张性空洞，称为脊髓积水。如使室管膜受损破 坏、撕裂，室管膜下脊髓组织受压水肿，靠近室管 膜的血管周围间隙也被迫扩大，中央管的液体一方 面向外搏动扩张中央管，形成中央空洞，同时沿破 裂的室管膜进入其下的血管周围间隙及临近的细胞 间隙形成一些细胞间的小池，这些小池贯通，汇集 就形成了中央管外的空洞，称为脊髓空洞性积水。
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❖ ② 压迫学说 后颅窝及枕骨大孔处拥挤压迫下
脑干及上颈髓造成脑脊液分离。由于颅内压 的作用形成一种球瓣效应，使脑脊液向颅侧 流动而阻止其逆向流动，在坐起或Valsalva动 作（用力屏气）时，瞬时的压力增加，抽吸 脑室液进入中央管，并形成空洞，空洞形成 后，硬脊膜周静脉压改变可离心空洞液并产 生新的空洞。

脊髓空洞症ppt课件

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简答题
1、脊髓空洞症的概念？ 2、脊髓空洞症的分类？ 3、简述脊髓空洞症的临床表现有哪些？
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谢 谢 大 家
发病机理
3、血液循环异常 认为脊髓空洞症是继发于脊髓血管畸形、 脊髓损伤及脊髓炎伴中央管软化扩张及蛛网膜 炎引起的脊髓血液循环异常，产生髓内组织缺 血、坏死，液化，形成空洞
病理
脊髓外形呈梭形或膨大或萎缩变细，其 中空洞多位于颈膨大，可向脑干或胸髓 扩展，腰髓较少受累，偶有多发空洞而 且不相通。 空洞壁不规则，由环形排列的胶质细胞 及纤维组成。 空洞内存在积液，其成分与CSF相似
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脊髓空洞症
教学目的与要求
1、了解脊髓空洞症的概念 2、了解脊髓空洞症的病因与发病机制 3、了解脊髓空洞症的临床分型 4、了解脊髓空洞症的诊断及鉴别诊断
脊髓空洞症
概述
脊髓空洞症(syringomyelia SM)是主要 累及脊髓的慢性进行性变性病，脊髓中 央管室管膜内外有液体积聚，且呈筒样 串联，临床上称为脊髓空洞症。 在1827年Olliveir Angers首先提出该病， 1891年Arnold Chiari通过尸检发现先天 性枕大孔区畸形和后脑畸形者中，多有 脊髓空洞发现，因此，常称为Arnold Chiari畸形脊髓空洞症(ACM-SM)。
辅助检查
电生理检查

EMG：神经元性损害 SEP：潜伏期延长
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
X线片：可发现Charcot关节、颈枕区畸 形、脊柱畸形等 腰穿：多正常，空洞较大造成脊髓腔部 分梗阻时CSF蛋白可增高
影像学检查
延迟脊髓CT扫描（DMCT)将水溶性造 影剂注入蛛网膜下腔后，延迟一定时间， 如注射后6小时、12小时、18小时和24小 时分别进行脊髓CT检查，可清晰显示高 密度的空洞影像

脊髓空洞症的探究课件

脊髓空洞症的探究课件
囊腔切除术等。
药物治疗
药物治疗主要用于缓解症状和预 防并发症。常用的药物包括神经 营养药物、抗炎药物、止痛药等
。
康复治疗
康复治疗是脊髓空洞症治疗的重 要环节，包括物理治疗、职业治 疗、言语治疗等，有助于改善患 者的运动功能、感觉功能和日常
生活能力。
专家点评与建议
专家点评
脊髓空洞症是一种较为罕见的神经系统疾病，其病因和发病机制尚不完全清楚。在治疗过程中，应根据患者的具 体情况选择合适的治疗方法，并加强康复治疗和药物治疗的配合。
新药研发与治疗技术
靶向药物治疗
针对脊髓空洞症的特定靶点，研发新 型药物，以期达到更精准的治疗效果 。
细胞治疗与基因治疗
探索利用细胞和基因治疗手段，修复 受损的神经细胞，逆转病情进展。
PART 05
病例分享与讨论
典型病例介绍
病例一
患者李某，男性，45岁，因长期 颈部疼痛、四肢无力、感觉异常 就诊，MRI检查显示脊髓空洞。
基础研究进展
基因与遗传学研究
对脊髓空洞症的遗传学基础进行了深入研究，发现多个基因与其发病风险相关。
神经细胞与分子机制研究
揭示了脊髓空洞症中神经细胞和分子机制的异常变化，为治疗提供了理论依据。
临床研究进展
诊断技术
开发出更准确、无创的影像学诊断技术，提高了脊髓空洞症 的早期诊断率。
分型与治疗方案
根据不同分型和病情，制定个性化的治疗方案，提高了治疗 效果。
药物治疗需要长期坚持，并根据病情调整药物剂量和种类，以获得最佳的治疗效果 。
手术治疗
手术治疗是脊髓空洞症的重要治疗方式之一，主要通过手术解除脊髓空 洞的原因，减轻对神经的压迫和损害。
常用的手术方法包括椎板减压术、脊髓空洞引流术和脊髓空洞分流术等 ，这些手术可以有效地改善脊髓空洞症的症状，提高患者的生活质量。
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预后
• 预后与潜在病因、神经功能受损程度以及空洞的位置及范 围有关。中度至重度神经功能受损的患者较轻度受损患者 预后不良。中央型空洞治疗反应差。
• 脊髓空洞症的自然病程尚不清楚。较老的文献显示20%的 患者平均死亡年龄为47岁。由于外科水平以及瘫痪相关并 发症护理技术的进步，死亡率可能有所下降。
预防或护理
• 1、须意识到和学会在日常生活中、工作中保护无感觉区， 经常想到无感觉区。每天检查几次看有无受伤，注意皮肤 有无发红、水疱、烫伤、青肿、抓伤、切伤等等。
• 2、农村病人要特别注意不要被荆棘和碎片刺伤。对皮肤 有植物神经功能障碍者，要防止皮肤干燥和皲裂。
• 3、如果已有伤口，要尽快去医院诊治。 • 4、脊髓空洞患者注意手脚的保护，劳动或工作时戴手套，
分类
• 交通性和非交通性两大类：交通性脊髓空洞症意指空腔与 脊髓中央管相通，是一种脑脊液通路的液体动力学障碍疾 病，反之，非交通性脊髓空洞症只是脊髓内的囊性扩张， 不与脑脊液通路相连。
病因与发病机制
• 脊髓空洞症的病因目前尚未明确，可能有先天性发育异常 （如Chiari畸形）、脑脊液循环的机械性压力改变和继发 于肿瘤、脊髓血管病后形成的脊髓积水等。Gardner为解 释空洞形成提出机械性压力冲击理论，其基本观点为第四 脑室出口的先天性发育异常导致脑脊液不能流入脊髓中央 管，而脑室中脑脊液波动对脊髓中央管周围血管间隙的冲 击，导致中央管扩大和空洞形成。
治疗
• 取决于引起脊髓空洞症的原因，一般需外科手术。 • 与小脑扁桃体疝有关的脊髓空洞症有后颅窝减压治疗，通
常包括枕骨下露骨切除术、上颈椎板切开术及硬脑膜移植 替换术等。 • 对Chiari畸形应首先消除脑积水再行空洞手术，结果通常 很好，多数病例的神经病变可以得到稳定和恢复。 • 外伤后的脊髓空洞症如果所致神经系统症状进行性加重或 发生难以忍受的疼痛，需进行外科处理，如髓内囊腔的各 种引流术、脊髓切开术、外科脊膜突出形成术等。 • 由髓内脊髓肿瘤引起的脊髓空洞症处理主要是切除肿瘤， 囊腔减压仅可短暂缓解症状。
脊髓空洞症
目录
• 1分类 • 2病因与发病机制 • 3临床表现 • 4辅助检查 • 5治疗 • 6预后及护理
概念
• 脊髓空洞症（syringomyelia）是由于各种先天或后天因 素导致产生进行性脊髓病的脊髓空穴样膨胀，临床表现为 节段性、分离性感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运 动、感觉及局部营养障碍。病变累及延髓者称 因空洞最常起自一侧颈膨大后角基底部，故早期突出症状
为节段性分离性感觉障碍，即痛、温觉丧失而触觉及深感 觉存在。感觉缺失可能通过无痛性皮肤溃疡、瘢痕、水肿、 Charcot关节、末端指（趾）骨再吸收等临床表现反映出 来。 • 运动障碍 • 脊髓空洞症多出现上肢的下运动神经元性萎缩和无力。病 变常累及上肢末端，以爪形手最多，极少影响前臂及上臂， 相应节段的肌肉萎缩及肌束颤动。如空洞在颈膨大区，则 双手小肌肉萎缩最突出，上肢腱反射减低甚至消失。锥体 束受侵则损害平面以下的上运动神经元，同侧肢体痉挛性 瘫痪。
在拿热的杯、壶、金属勺子时，用手套、厚棉布或毯子包 着拿。 • 5、积极地参与家务活动，如打扫卫生、煮饭、种花及尽 量生活自理，是一种有效的功能训练。
• 脊髓空洞多是小脑扁桃体下疝(Chiari)压力 过大延脊髓中央管扩张导致脊髓生理畸形, 损伤脊髓导致神经功能麻痹,所并发之症状 是损伤脊髓平面以下的运动,感觉知觉痛温 觉减退等肢体功能障碍
辅助检查
• X线检查可能发现枕大孔区畸形、Charcot关节等。脊髓造 影可见病变脊髓呈梭形膨大及椎管狭窄，但定性困难。 MRI从多轴层面可见脊髓内有与脑脊液信号相似的异常影 像，清晰显示出空洞的范围、部位、形态、大小及伴发的 其他畸形，是目前诊断脊髓空洞症的最佳方法。
诊断
• 根据病程进展缓慢，单侧或双侧节段性分离性感觉障碍， 单侧上肢或手部肌肉萎缩、神经营养障碍以及其他先天缺 陷，结合MRI检查结果可明确诊断。
• 营养障碍 • 最常见关节肿大、关节面磨损、骨皮质萎缩和骨质脱钙，
多侵犯上肢关节，不伴疼痛，活动时有响声。此外，皮肤 营养障碍，包括出汗异常、青紫、过度角化、皮肤增厚。 • 延髓症状 • 延髓空洞症多伴有脊髓空洞症，为脊髓空洞症的延续。症 状多不对称，累及一侧延髓，可有构音障碍、吞咽困难等 单侧型体征；累及三叉神经脊髓束和脊束核则可以有交叉 性感觉障碍，并有累及小脑通路的纤维。 • 其他 • 疾病晚期可有膀胱、直肠功能障碍。此外，本病常合并多 种先天性畸形，如颈肋、高弓状腭、脊椎后凸或侧凸，脊 柱裂和Arnold-Chiari畸形，弓形足等。