脊髓空洞症MRI表现

脊髓损伤的影像诊断造成脊髓损伤的原因主要有外伤性和非外伤性，外伤性脊髓损伤通常伴有脊柱的骨折、脱位及软组织损伤，脊柱的功能同时受损；非外伤性的脊髓损伤包括炎症性、肿瘤性、血管性和放射性损伤等。

外伤性脊髓损伤在绝大多数情况下，可根据临床体征和常规X线照片作出快捷、初步的定位诊断，而CT及MRI能够为临床提供更为全面而详细的影像学信息，这无疑对脊髓损伤的定性、定位和损伤的评价起到了很重要的作用。

(一)、脊髓创伤影像学表现1.损伤分期(1)脊髓创伤急性期：急性脊髓创伤常伴随不可逆性脊柱结构破坏，如撕裂伤、横断伤或严重挫伤，也可由内在的可逆性损伤如震荡或轻微挫伤引起，还可以由外来的可逆损伤如脊髓受压引起。

脊髓震荡伤（脊髓休克）产生短暂性神经缺陷，却不能发现脊髓本身形态或微观结构的改变。

最初神经损伤症状可能十分严重，可被认为是神经化学或神经内分泌水平的改变而造成，一般可在24~48小时之内恢复。

颈髓经常最易受累，可能与先前颈椎存在的损伤所致的椎管狭窄或运动度过大有关。

脊髓挫伤是脊髓内在的损伤，具有由坏死、血肿和水肿所致的整体或（和）微观结构的改变。

它能引起可逆性或通常不可逆的神经缺陷。

早期的挫伤只是少数小的中央血肿，之后逐渐扩大并通过周围水肿互相融合。

如果只是轻微的挫伤，则在影像和临床表现上很难相鉴别。

即使是在理想的成像技术条件下，微小的点状血肿也可能很难发现。

脊髓撕裂伤和横断伤是由神经索的失连续性引起的不可逆性损伤。

脊髓十分坚韧很少被撕裂或是断开，即便是在大量骨折错位的情况下。

若在受伤几天之后作检查，则很难区分横断伤和严重挫伤。

严重挫伤之后脊髓发生降解而自溶，典型的这种变化发生于伤后24~48小时，与完全性脊髓破裂表现相似。

与横断伤不同的是，挫伤的患者具有潜在的神经恢复能力。

(2)脊髓创伤慢性期：先前条件较稳定的病人在急性损伤后长时间内也可发展为神经功能缺陷。

这种新的功能缺陷的发展或先前损伤难以解释的病程需要合理的进一步的研究和干预。

临床脊髓空洞症起源和分类、发病机制、临床症状及治疗措施起源和分类①交通性脊髓空洞症：扩张的脊髓中央管与第四脑室相通；②非交通性脊髓空洞症：扩张的脊髓中央管与第四脑室不相通;③原发性实质内空洞：即中央管外空洞，空洞在脊髓实质内，与脊髓中央管及第四脑室均不交通。

另外还有两种空洞：①萎缩性脊髓空洞：出现于脊髓软化后；②肿瘤性脊髓空洞。

发病机制脊髓空洞症的发病机制至今仍不清楚，中央管的通畅性及其在脊髓空洞症发病机制中的作用仍引起争议。

临床症状临床中，脊髓空洞症发病年龄通常为20-30岁，偶尔发生于儿童或成年以后，文献报道发病年龄最小3岁，最大60岁。

女性患者多于男性。

病程进展缓慢，最早出现的症状常早节段性分布，首先影响上肢,当空洞逐渐扩大时，由于压力及胶质增生的作用，脊髓白质内的长传导束受累及，在病变以下出现长传导束功能障碍，两个阶段之间可间隔数年。

脊髓空洞症的主要症状有：感觉障碍：最早的症状常是单侧的痛觉、温度觉障碍，如病变累及前连合时可有双手、臂部尺侧或一部分颈、胸部的痛、温觉丧失，而触觉及深部感觉完好或轻度减退，称为分离性感觉障碍，为脊髓空洞症特殊的临床症状与体征。

运动障碍：当脊髓前角细胞受累后出现受累区下运动神经元损害，如手部小肌肉（骨间肌、鱼际肌）及前臂尺侧肌肉萎缩、无力，且有肌束震颤，逐渐波及上肢其他肌群及肩胛带和一部分肋间肌，腱反射减退或消失，肌张力减退，以后在空洞水平以下，出现锥体束征,肌张力增加及腱反射亢进，腹壁反射、提睾反射消失，并出现病理反射空洞如在腰低部则在下肢出现运动及感觉障碍。

自主神经及营养障碍等其他症状：病损节段可有皮肤营养障碍，溃疡经久不愈等，局部出汗过多或过少，晚期可有神经源性膀胱及大小便失禁，半数以上有脊柱侧弯畸形、脊柱裂、弓形足等畸形。

由于关节感觉缺失引起关节磨损和畸形，关节肿胀，形成Charcot关节。

皮下组织增厚、肿胀及异样伴有局部溃疡及感觉缺失称Mervan综合征。

第二节脊髓一、正常脊髓脊髓在T1WI和T2WI均呈中等信号，T1Wl高于脑脊液信号，T2WI低于脑脊液信号，呈带状，上端起于脑底水平，圆锥部成人止于L1水平，婴儿止于L2水平。

T11~12水平脊髓逐渐变细，连接终丝，止于盲囊，其移行处为脊髓圆锥部。

脊髓周围覆以软脊膜，软脊膜外为蛛网膜，二者之间为蛛网膜下腔，内可有脑脊液。

蛛网膜外有硬脊膜，二者之间为硬膜下腔。

为一潜在性腔隙，和其下方的脑脊液区别不开。

脊髓中央有中央管，一般不易显示，有时显示时在矢状面呈长T1长T2很细的带状信号。

【病例】正常脊髓1.脊髓MR平扫(图3-2-1) ．2.报告书写要点正常脊髓走行、粗细移行自然，在T1WI和T2WI呈中等信号，圆锥末端位于L1~L2水平。

观察时应注意脊髓的走行，局限性增粗或变细，脊髓是否左右前后偏移和下端的位置，脊髓内有无异常高低信号。

还应注意蛛网膜下腔的大小及有无信号异常。

注意硬膜外有无异常信号及引起的相应占位效应，都是应该注意的。

3．报告示范脊髓在T1WI和T2WI均呈中等低信号，未见限局增粗、变细及其内异常信号。

脊髓位于椎管略偏后方，未见前后移位。

蛛网膜下腔脑脊液呈长T1长T2信号，其内无异常信号占据。

硬膜外未见异常信号。

二、脊髓肿瘤脊髓肿瘤按其发生位置分为髓内、髓外硬膜下及硬膜外肿瘤。

（一）髓内肿瘤1.室管膜瘤室管膜瘤占髓内肿瘤的55％～65％，常见于20～60岁，男性居多，发生于脊髓中央管和终丝室管膜细胞。

由于生长缓慢，症状相对较轻，故发现时均较大。

室管膜瘤病程上有两个特点，一是易发生脊髓空洞，二是因为肿瘤多发生于脊髓薄弱的后部，易向后侵犯周围组织。

【病例】室管膜瘤1.脊髓MR平扫+增强(图3-2-2)2.报告书写要点室管膜瘤虽然可发生于脊髓任何节段，但60％位于圆锥、终丝、马尾部。

肿瘤中心囊变部呈明显的长T1长T2信号，实性部分有明显的强化。

诊断时应注意肿瘤易发生于圆锥、终丝、马尾部位，肿瘤范围较大，一般呈数个锥体节段，肿瘤由囊实变两部分构成，多合并脊髓空洞、种植转移及合并出血等特点。

颅内及脊髓各病变MRI表现长T1长T2信号（T1WI呈低信号，T2WI呈高信号）AVM（属脑血管畸形）：平扫：见毛线团状（或蜂窝状血管流空影），（于T1WI呈低信号（或无信号）且于T2WI上呈高信号）或（长T1长T2信号），无明显占位征象，与血管（大脑前或中或后动脉）关系密切，边界欠清晰，形态欠规则，团块状边缘于FLAIR呈高信号。

MRA：见供血动脉、异常血管团、引流静脉及静脉窦。

椎管内血管畸形：平扫：双侧上颈段脊髓增粗，内部可见排列紊乱异常流空血管团。

由双侧椎动脉颅内、颅外分支供血。

增强扫描：畸形血管团明显强化，清晰显示供血动脉及引流静脉。

星形细胞瘤Ⅰ、Ⅱ级：平扫：见片状（于T1WI呈低信号（或无信号）且于T2WI上呈高信号）或（长T1长T2信号），（Ⅰ级周边见片状稍长T1稍长T2信号、Ⅱ级周边见片状长T1长T2信号），（Ⅰ级未见明显占位征象；Ⅱ级轻度占位征象，周围组织见稍受压）。

诊断要点：1）肿瘤直接造成的信号强度及占位征象。

2）Ⅰ、Ⅱ级坏死囊变少，占位效应轻，强化程度低。

3）Ⅲ、Ⅳ级信号多不均匀，占位效应重，强化明显。

4）小脑星形细胞瘤，多位于小脑半球，囊肿有瘤，瘤中有囊，坏死囊变多见，占位效应重，强化明显。

（分级主要依据累及范围，形态，钙化、坏死程度，占位效应，主要根据DWI扩散程度）。

少突胶质细胞瘤：平扫：见片状异常信号灶，于T1WI呈低信号，T2WI上呈高信号，边界清晰，形态规则，周边见小片状长T1长T2信号，轻度占位效应（Ⅰ级）、占位征象重（Ⅱ级）。

增强扫描：明显强化。

诊断要点：1）多发于幕上半球。

2）钙化少，水肿重，囊变，出血，强化明显。

3）多见于成年人。

鉴别：星形、钙化性脑膜瘤、室管膜瘤、钙化性AVM、海绵状血管瘤、结核球。

室管膜肿瘤：第四脑室多见。

平扫：于第几…..脑室（侧脑室、或脑池、或脑实质）见斑片状异常信号灶，T1WI呈低信号（或等信）T2WI呈高信号（为主），内见多个片状长T1长T2信号区（囊变）。

脊髓空洞症病情说明指导书一、脊髓空洞症概述脊髓空洞症（syringomyelia）是指在多种原因的影响下，在脊髓中央管附近或后角底部有胶质增生或空洞形成的一种慢性进行性脊髓疾病，病变多位于颈髓，亦可累及延髓。

脊髓空洞症与延髓空洞症可单独发生或并发，典型临床表现为双上肢和胸背部痛温觉减退或缺失等感觉障碍；肌肉无力、肌萎缩、肌束颤动、肌肉张力下降等运动障碍；皮肤增厚、皮肤和手指苍白等神经营养性障碍。

英文名称：syringomyelia。

其它名称：无。

相关中医疾病：暂无资料。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：神经系统疾病。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：一般无遗传性。

发病部位：脊髓。

常见症状：双上肢和胸背部痛温觉减退或缺失、肌肉无力、肌萎缩、皮肤增厚、皮肤和手指苍白。

主要病因：先天性发育异常、脑脊液动力学异常、血液循环异常。

检查项目：体格检查、脑脊液检查、X线、延迟脊髓CT扫描、MRI、肌电图。

重要提醒：脊髓空洞症发病较隐匿，患者应早诊断、早治疗，以免疾病进一步发展。

临床分类：根据Barnett的分型，临床上可将脊髓空洞症分为以下四型：1、脊髓空洞伴第四脑室正中孔堵塞和中央管扩大；2、特发性脊髓空洞症；3、继发性脊髓空洞症；4、单纯性脊髓积水或伴脑积水。

二、脊髓空洞症的发病特点三、脊髓空洞症的病因病因总述：脊髓空洞症的发病原因尚不明确，多数学者认为脊髓空洞症不是一种单独病因所引起的一种独立疾病，而是由先天性发育异常、脑脊液动力学异常、血液循环异常等多种致病因素共同导致的一种综合征。

基本病因：1、先天性发育异常本病常合并小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足等畸形，故认为脊髓空洞症是脊髓先天性发育异常。

有人认为是由于胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性所致。

2、脑脊液动力学异常颈枕区先天性异常影响脑脊液自第四脑室进入蛛网膜下腔，脑室压力搏动性增高，不断冲击脊髓中央管使之逐渐扩大，导致与中央管相通的交通型脊髓空洞症。

第三节脊髓空洞症（syringomyelia）本病为缓慢进展的退行性病变，其病理特征是脊髓灰质内的空洞形成及胶质增生。

临床表现为受损节段内的浅感觉分离、下运动神经元瘫痪和植物神经功能障碍，以及受损节段平面以下的长束体征。

如病变位于延髓者，称延髓空洞症；如病变同时波及脊髓和延髓者，称球脊髓空洞症。

[病因]确切病因尚不清楚，可先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见，是指继发于脊髓肿瘤、外伤、炎症等引起脊髓中央组织的软化和囊性变，一类脊髓空洞症的病理和临床均有与前者有所不同。

本节主要介绍先天发育异常所致者，有以下几种学说。

一、先天性脊髓神经管闭锁不全：本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。

二、胚胎细胞增殖：脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖，中心坏死液化形成空洞。

三、机械因素：因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管少数民族扩大，并冲破中央管壁形成空洞。

[病理]空洞部位的脊髓外观可正常，或呈梭形膨大，或显萎缩。

空洞腔内充满液体，通常与中央管相通，洞壁由胶质细胞和胶质纤维构成。

空洞常位于脊髓下颈段及上胸段的前后灰质连合及一侧或两侧后角基底部。

空洞可限于几节段、也可上及延髓下达脊髓全长，横切面上空洞大小不一，形状也可不规则。

在空洞及其周围的胶质增生发展过程中，首先损害灰质中前角、侧角、后角和灰白质前连合，其后再影响白质中的长束，使相应神经组织发生变性、坏死和缺失。

延髓空洞症由颈髓扩展而来，通常位于延髓后外侧部分的三叉神经脊束核和疑核部位，以后才影响周围的长束，使之继发变性。

[临床表现]多在20～30岁发病，偶可起病于童年或成年以后，男多于女。

起病隐潜，病程进行缓慢常以手部小肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意。

临床症状因空洞的部位和范围不同而异。

一、感觉障碍本病可见两种类型的感觉障碍，即由空洞部位脊髓支配的节段性浅感觉分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。

4种罕见脱髓鞘疾病的MRI表现脱髓鞘疾病是⼀类以中枢神经系统⽩质脱髓鞘病变为特点的⾃⾝免疫性疾病，可⼴泛累及中枢神经系统，包括⼤脑半球、脑⼲、⼩脑、脊髓及视神经，亦可侵犯⼤脑灰质及周围神经。

随着MRI的⼴泛应⽤及其技术的不断进步，越来越多罕见的脱髓鞘疾病得以诊断，但⽬前临床对此类疾病的诊断仍存在⼀定的困难。

本⽂收集9例少见脱髓鞘疾病，对其影像学表现进⾏回顾性分析，以期提⾼对脱髓鞘疾病的认识。

1.1 临床资料收集2006年5⽉—2010年1⽉我院收治的5例视神经脊髓炎 (neuromyelitis optica，NMO) 、1例Balò's同⼼圆硬化 (Balò's concentric sclerosis，BCS) 、2例Marburg型多发性硬化(multiple sclerosis，MS) 和1例脱髓鞘假瘤 (tumefactive demyelinating lesions，TDL) 患者资料。

诊断标准及患者的临床资料见表1。

1.2 检查⽅法采⽤GE Signa Excite II1.5T超导型MR扫描仪，颅脑常规检查采⽤8通道头线圈，MRS及DWI检查采⽤单通道头线圈，脊髓扫描采⽤脊柱线圈。

包括FLAIR序列T1W，弥散加权成像(diffusion weighted imaging，DWI) 采⽤平⾯回波弥散加权序列，TR 6000 ms，TE 60 ms，b=1000s/mm2。

静脉注射对⽐剂后⾏轴位、冠状位及⽮状位T1 FLAIR序列增强扫描，对⽐剂为Gd-DTPA，剂量0.1 mmol/kg体质量。

颅脑轴位扫描平⾏于前、后联合，冠状位和⽮状位扫描分别与轴位扫描⽅向垂直。

视神经⽮状位扫描平⾏于视神经，采⽤脂肪抑制序列扫描。

磁共振波谱(magnetic resonancespectroscopy，MRS) 。

扩散张量成像(diffusion tensor imaging，DTI) 采⽤单次激发DWI-EPI序列。

脊髓空洞症的鉴别诊断一、概述脊髓空洞症是一种罕见的神经系统疾病，也被称为梭形细胞瘤。

该疾病主要表现为脊髓内部出现一种袋状空洞，通常由脊髓内的脂质充填。

对于脊髓空洞症的鉴别诊断，需要进行综合性的评估和筛选，以排除其他疾病可能性。

二、临床表现脊髓空洞症的临床表现多种多样，主要表现为感觉和运动障碍。

常见症状包括局部疼痛、痛觉丧失、肌肉无力、肌肉萎缩等。

在鉴别诊断时，医生需要详细了解患者的病史和症状表现。

三、影像学检查影像学检查是诊断脊髓空洞症的重要手段之一。

常用的影像学检查包括MRI和CT。

在影像学上可见脊髓内出现异常扩张和空洞，有助于确定诊断。

四、脊髓空洞症的鉴别诊断1.与蛛网膜腔囊肿的鉴别蛛网膜腔囊肿是一种常见的脊髓疾病，与脊髓空洞症在临床表现和影像学检查上有相似之处。

需要通过详细的病史询问和影像学分析来区分二者。

2.与脊髓海绵状血管瘤的鉴别脊髓海绵状血管瘤也是与脊髓空洞症相似的疾病，需要注意两者在MRI和CT上的特征性改变。

3.与脊髓肿瘤的鉴别脊髓肿瘤在临床上表现为脊髓功能障碍，可能与脊髓空洞症混淆。

通过病史询问和全面的影像学检查有助于鉴别。

五、治疗方案脊髓空洞症的治疗主要包括手术治疗和药物治疗。

手术治疗可以通过脊髓穿刺或手术摘除脊髓内的空洞来改善症状。

药物治疗主要是针对症状进行治疗，例如疼痛管理和肌肉功能的康复。

六、结论脊髓空洞症是一种临床相对罕见的神经系统疾病，需要综合考虑临床表现、影像学检查和病史才能进行准确的鉴别诊断。

在治疗方面，早期诊断和干预是至关重要的，可以帮助患者尽早缓解症状，提高生活质量。

脊髓空洞症的临床表现是什么你知道吗？孔氏圣德堂特效验方专家指出：脊髓空洞症病人的临床表现为躯体感觉异常、双臂剧痛、肌束震颤和皮肤营养障碍,体格检查发现肌力减弱,双上肢废用性肌萎缩,痛、温觉缺失,甚至舌头也表现如此。

（怎么治疗脊髓空洞症）发病年龄31～50岁，儿童和老年人少见，男多于女，曾有家族史，脊髓空洞症的临床表现有三方面，症状的程度与空洞发展早晚有很大关系，一般病程进展较缓慢，早期出现的症状多呈节段性分布，最先影响上肢，当空洞进一步扩大时，髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及，于空洞腔以下出现传导束功能障碍，因此，早期患者的症状比较局限和轻微，晚期症状则表现广泛甚至出现截瘫。

1.感觉症状根据空洞位于脊髓颈段及胸上段，偏于一侧或居于中央，出现单侧上肢与上胸节之节段性感觉障碍，常以节段性分离性感觉障碍为特点，痛、温觉减退或消失，深感觉存在，该症状也可为两侧性。

（脊髓空洞症会残疾吗）2.运动症状颈胸段空洞影响脊髓前角，出现一侧或两侧上肢弛缓性部分瘫痪症状，表现为肌无力及肌张力下降，尤以两手的鱼际肌，骨间肌萎缩最为明显，严重者呈现爪形手畸形，三叉神经下行根受影响时，多发生同侧面部感觉呈中枢型痛，温觉障碍，面部分离性感觉缺失形成所谓“洋葱样分布”，伴咀嚼肌力弱，若前庭小脑传导束受累，可出现眩晕，恶心，呕吐，步态不稳及眼球震颤，而一侧或两侧下肢发生上运动元性部分瘫痪，肌张力亢进，腹壁反射消失及Babinski征阳性，晚期病例瘫痪多加重。

3.自主神经损害症状空洞累及脊髓（颈8颈髓和胸1胸髓）侧角之交感神经脊髓中枢，出现Horner综合征，病变损害相应节段，肢体与躯干皮肤可有分泌异常，多汗或少汗症是分泌异常的惟一体征，少汗症可局限于身体的一侧，称之为“半侧少汗症”，而更多见于一侧的上半身，或一侧上肢或半侧脸面，通常角膜反射亦可减弱或消失，因神经营养性角膜炎可导致双侧角膜穿孔，另一种奇异的泌汗现象是遇冷后排汗增多，伴有温度降低，指端、指甲角化过度，萎缩，失去光泽，由于痛、温觉消失，易发生烫伤与创伤，晚期患者出现大小便障碍和反复性泌尿系感染。