脊髓内形成的空洞,会损坏人体的神经系统——脊髓空洞
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脊髓空洞症病情说明指导书一、脊髓空洞症概述脊髓空洞症(syringomyelia)是指在多种原因的影响下,在脊髓中央管附近或后角底部有胶质增生或空洞形成的一种慢性进行性脊髓疾病,病变多位于颈髓,亦可累及延髓。
脊髓空洞症与延髓空洞症可单独发生或并发,典型临床表现为双上肢和胸背部痛温觉减退或缺失等感觉障碍;肌肉无力、肌萎缩、肌束颤动、肌肉张力下降等运动障碍;皮肤增厚、皮肤和手指苍白等神经营养性障碍。
英文名称:syringomyelia。
其它名称:无。
相关中医疾病:暂无资料。
ICD疾病编码:暂无编码。
疾病分类:神经系统疾病。
是否纳入医保:部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性:一般无遗传性。
发病部位:脊髓。
常见症状:双上肢和胸背部痛温觉减退或缺失、肌肉无力、肌萎缩、皮肤增厚、皮肤和手指苍白。
主要病因:先天性发育异常、脑脊液动力学异常、血液循环异常。
检查项目:体格检查、脑脊液检查、X线、延迟脊髓CT扫描、MRI、肌电图。
重要提醒:脊髓空洞症发病较隐匿,患者应早诊断、早治疗,以免疾病进一步发展。
临床分类:根据Barnett的分型,临床上可将脊髓空洞症分为以下四型:1、脊髓空洞伴第四脑室正中孔堵塞和中央管扩大;2、特发性脊髓空洞症;3、继发性脊髓空洞症;4、单纯性脊髓积水或伴脑积水。
二、脊髓空洞症的发病特点三、脊髓空洞症的病因病因总述:脊髓空洞症的发病原因尚不明确,多数学者认为脊髓空洞症不是一种单独病因所引起的一种独立疾病,而是由先天性发育异常、脑脊液动力学异常、血液循环异常等多种致病因素共同导致的一种综合征。
基本病因:1、先天性发育异常本病常合并小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足等畸形,故认为脊髓空洞症是脊髓先天性发育异常。
有人认为是由于胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性所致。
2、脑脊液动力学异常颈枕区先天性异常影响脑脊液自第四脑室进入蛛网膜下腔,脑室压力搏动性增高,不断冲击脊髓中央管使之逐渐扩大,导致与中央管相通的交通型脊髓空洞症。
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生活常识分享脊髓空洞是什么病呢
导语:由于脊髓空洞这种疾病发生的几率很小,所以说面对这种症状的时候很多人都不知道到底是什么疾病,如果脊髓空洞了不及时治疗的话疾病会加重,
由于脊髓空洞这种疾病发生的几率很小,所以说面对这种症状的时候很多人都不知道到底是什么疾病,如果脊髓空洞了不及时治疗的话疾病会加重,对脊髓的影响也会更厉害,甚至导致脊髓变形,还有积水的现象,积水了人们就更加的不能正常活动了,总之,什么方面都有很大的影响,那么脊髓空洞是什么病呢?
脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。
病因不十分清楚,其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生。
常好发于颈部脊髓。
当病变累及延髓时,则称为延髓空洞症。
病因
确切病因尚不清楚,可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类,后者罕见。
1.先天性脊髓神经管闭锁不全
本病常伴有脊柱裂,颈肋,脊柱侧弯,环枕部畸形等其他先天性异常支持这一看法。
2.脊髓血液循环异常
引起脊髓缺血,坏死,软化,形成空洞。
3.机械因素
因先天性因素致第四脑室出口梗阻,脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻,脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管,致使中央管扩大,并冲破中央管壁形成空洞。
4.其他。
第三节脊髓空洞症(syringomyelia)本病为缓慢进展的退行性病变,其病理特征是脊髓灰质内的空洞形成及胶质增生。
临床表现为受损节段内的浅感觉分离、下运动神经元瘫痪和植物神经功能障碍,以及受损节段平面以下的长束体征。
如病变位于延髓者,称延髓空洞症;如病变同时波及脊髓和延髓者,称球脊髓空洞症。
[病因]确切病因尚不清楚,可先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类,后者罕见,是指继发于脊髓肿瘤、外伤、炎症等引起脊髓中央组织的软化和囊性变,一类脊髓空洞症的病理和临床均有与前者有所不同。
本节主要介绍先天发育异常所致者,有以下几种学说。
一、先天性脊髓神经管闭锁不全:本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。
二、胚胎细胞增殖:脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖,中心坏死液化形成空洞。
三、机械因素:因先天性因素致第四脑室出口梗阻,脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻,脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管,致使中央管少数民族扩大,并冲破中央管壁形成空洞。
[病理]空洞部位的脊髓外观可正常,或呈梭形膨大,或显萎缩。
空洞腔内充满液体,通常与中央管相通,洞壁由胶质细胞和胶质纤维构成。
空洞常位于脊髓下颈段及上胸段的前后灰质连合及一侧或两侧后角基底部。
空洞可限于几节段、也可上及延髓下达脊髓全长,横切面上空洞大小不一,形状也可不规则。
在空洞及其周围的胶质增生发展过程中,首先损害灰质中前角、侧角、后角和灰白质前连合,其后再影响白质中的长束,使相应神经组织发生变性、坏死和缺失。
延髓空洞症由颈髓扩展而来,通常位于延髓后外侧部分的三叉神经脊束核和疑核部位,以后才影响周围的长束,使之继发变性。
[临床表现]多在20~30岁发病,偶可起病于童年或成年以后,男多于女。
起病隐潜,病程进行缓慢常以手部小肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意。
临床症状因空洞的部位和范围不同而异。
一、感觉障碍本病可见两种类型的感觉障碍,即由空洞部位脊髓支配的节段性浅感觉分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。
脊髓空洞症最详细的介绍一、概述二、病因学三、病理改变四、临床表现五、辅助检查六、鉴别诊断【概述】1546年Esteinne首先描述本病,Charles第一次用脊髓空洞命名,是累及脊髓的慢性进行性疾患,属先天性发育性脊髓异常,内有空洞形成。
临床特点是肌肉萎缩,相应节段痛温觉消失,触觉和本体觉相应保留,肢体瘫痪及营养障碍等。
【病因学】Greenfield强调脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞,由颈段上下延伸许多节段,应看作与脊髓中央管单纯囊肿不同,空洞积水更适用于后者,认为本病是脊髓背中线发育畸形的结果,空洞腔可与中央管交通,空洞内衬可见室管膜细胞,囊内液与CSF 类似。
也有人认为本病因胶质细胞增殖,其中心部坏死形成空洞。
【病理改变】空洞多限于颈髓,可伸延脊髓全长,在不同节段,截面积不同,在颈髓、颈膨大达最大程度。
最初空洞限于后角基底或髓前连合,囊肿缓慢扩大累及两侧更多灰质和白质,有时脊髓实质只剩下狭窄边缘,神经组织退变消失。
空洞可伸延至延髓,罕有到脑髓者。
【临床表现】发病年龄31~50岁,儿童和老年人少见。
男多于女,曾有家族史报告。
进展缓慢,持续多年。
症状与病变节段和所在神经轴内位置有关。
颈下段上胸段病变多见。
(一)感觉症状痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失,而由于后柱早期不受累,轻触觉、震颤觉和位置觉相对保留,属本病特征,称节段性分离性感觉障碍。
可有深部痛,累及肩臂。
累及后索时,则出现相应深感觉障碍。
(二)运动症状病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏,相应肌肉瘫痪、萎缩,肌张力减低,肌纤维震颤和反射消失。
手内在肌受累一般最早,上行到前臂、上臂及肩带。
手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形。
病变累及侧索,下肢可有对称或非对称性痉挛性轻瘫,反射亢进,跖反向伸性。
晚期可出现Horner征,是伤及中央外侧细胞柱内交感神经元所致。
(三)营养障碍由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机制失调,Charcot关节。
脊髓空洞症被称为脊髓腔囊肿,是一种十分严重的神经系统疾病,脊髓空洞症有可能是先天性的,也有可能是后天性的,造成的影响非常严重,但很多人对此并不了解。
那么,到底何为脊髓空洞症,它的病因和治疗方式有哪些?认识脊髓空洞症脊髓空洞症表现为脊髓内部充满液体的空洞性病变,是一项慢性进行性的脊髓变性疾病,一般采取药物治疗、物理治疗和手术治疗的方式改善病情。
手术方式包含腰穿刺引流、脊髓空洞内导管植入以及切除脊髓腔囊肿等。
如果进行手术后依旧无法恢复神经功能,可以做术后训练以及功能训练。
脊髓空洞症的形成原因和具体分类脊髓空洞症是一种不常见的神经系统疾病,是由于脊髓内存在着腔隙造成的。
脊髓空洞症的症状体现为运动和感觉障碍以及膀胱控制问题、肠道功能缺失等,必须采取合理的治疗方式。
1.形成原因有关脊髓空洞症的病因并非特别明确,有的患者是胚胎发育过程中出现异常形成了先天性畸形;有的患者是由脊髓受损、感染等后天性因素导致的。
脊髓空洞作为慢性脊髓变性疾病,是大部分脊髓疾病都会存在的病理现象,由于脊髓空洞造成的神经损害而引起的临床病症,临床表现为头晕、头痛、吞咽困难、大小便障碍、肌肉萎缩等。
(1)外伤。
患者脊柱受伤以后,有可能影响到椎管内的脊髓和神经,脊髓内的液体随之增加,最终造成脊髓空洞症。
(2)脊髓肿瘤。
受到环境、饮食、遗传等多方面因素影响也可以引起脊髓肿瘤,患者会呈现肢体无力、肌肉萎缩、感觉异常等多种症状,最终造成脊髓空洞症。
患者在医生指导下可以采取手术方式治疗。
(3)感染。
感染因素会导致脊髓炎出现。
患者存在着运动障碍、感觉异常等多项不良症状。
除此之外,也有可能是脊髓栓系综合征引起的。
当出现该项病症以后必须及时就医,防止影响到治疗效果。
脊髓空洞症的病因与治疗姻谭衍(广西贵港市人民医院)医诊通全科64RRJK2.具体分类常见病因划分为5种类型,分别是发育异常型、炎症病变型、占位病变型、脊髓损伤型和特发型。
脊髓空洞症的治疗方式脊髓空洞症的治疗方式是基于病情实际情况和患者自身差异性而确定的,结合不同的病因,不同阶段手术方式呈现出了多样化和个体化的特征。
治疗脊髓空洞症的研究进展脊髓空洞症是一种病因尚不明确的脊髓病变,它的发生可能与各种畸形或肿瘤等致病因素导致的脑脊液循环不畅有关。
人们针对其形成特点研发出各种治疗方法。
其中外科手術治疗逐渐向微创方向发展,并获得了显著的效果。
此外,在脊髓空洞症的发病机制上又有学者提出了新的论点——脑脊液回流障碍。
这一论点会在该病的治疗上为人们指出新的道路。
标签:脊髓空洞症;手术治疗;手术原则;手术注意事项;微创理念;脑脊液障碍脊髓空洞症是一种慢性进行性脊髓病变,由于部分患者的病因和发病机制尚不明确,目前实施的治疗措施虽然对那些畸形或肿瘤诊断明确者效果明显,但对于病因不明者的治疗仍局限于防止和延缓病情的进展。
因此,单纯强调手术治疗的效果并不可取,当前对脊髓空洞症的治疗应向以手术为主的综合治疗方向靠拢。
值得一提的是其中手术治疗发展迅速,并逐渐向微创、局限、充分减压等符合当代外科理论的方向发展。
为了更加深入细致的了解脊髓空洞症的治疗进展,并针对不同病因来源的患者进行最佳的个体化治疗,下面将对近年来国内外治疗脊髓空洞症的情况进行综述。
1 保守治疗虽然在脊髓空洞症的治疗中,保守治疗并不占主导位置,但对于脊髓空洞无张力,病情静止无发展,尤其是中年以上的患者还应该采用保守治疗,密切观察病情进展,如伴有疼痛等刺激症状时才考虑手术治疗[1]。
目前普遍采用的保守治疗方法为功能锻炼,按摩理疗,服用B族维生素等营养神经类的药物等。
除上述治疗外,早期还有深部X线照射或放射性同位素131碘治疗,但因效果不确切,已逐渐被淘汰。
对于术后患者的恢复,保守治疗会起到增强手术治疗效果的功效。
因此,以手术为主的综合治疗理念越来越为人们所接受[2]。
2手术治疗小脑扁桃体下疝畸形及枕颈部其他畸形、肿瘤等均可导致脊髓空洞症的发生和恶化[3]。
由于保守治疗无法矫正畸形和解除梗阻,所以大多数的脊髓空洞症患者需要手术进行治疗[4]。
手术治疗的首要步骤就是颅颈交界区的减压,此步骤对小脑扁桃体下疝畸形导致的脊髓空洞症尤为重要,通常包括切除部分枕骨,打开枕骨大孔,如减压仍不充分可切除颈1和颈2的椎板[5]。
【编号】4.18.6.2【手术名称】脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术【英文名称】syringo-subarachnoidal shunt【别名】【ICD编码】03.7901【概述】脊髓空洞症是一种缓慢进行性的脊髓内空腔形成,多见于颈段,胸、腰段较少。
空洞常延续几个节段,有时累及延髓。
空洞多数为单发,少数为多发。
本病病因可分先天性和外伤、肿瘤、炎症等继发性。
先天性者多伴有小脑扁桃体下疝Ⅰ型或伴有颅底陷入。
脊髓空洞形成的机制不像是Willian(1975)提出的:当枕骨大孔梗阻后,颅压和椎管压差增加,第四脑室脑脊液沿中央管上口向下冲击的结果。
Oldfield(1994)和Iskandar(1998)等认为,脊髓中央管不是开放的,是脊髓表面脑脊液沿血管周围间隙进入脊髓内形成的空洞。
由于脊髓本身的退行性变以及脊髓空洞逐渐增大,产生对脊髓组织的压迫作用,遂出现相应的脊髓神经束损害综合征。
颈段脊髓空洞症出现该节段的周围性神经瘫痪,上肢无力,手部与臂部肌肉萎缩及感觉分离障碍(即痛温觉减退或消失,而深感觉存在)。
脊髓损害节段以下出现中枢性长束损害的症状,久之形成四肢不全性瘫痪和较严重的神经营养障碍。
脊髓空洞症影像表现见图4.18.6.2-1。
【适应证】1.原发与继发性脊髓空洞症,出现脊髓受压与神经损害症状者。
2.颈髓空洞颅后窝减压后,空洞不缩小或消失,患者临床症状无改善者。
【禁忌证】晚期脊髓空洞症,脊髓严重变性引起截瘫,或致肢体挛缩者,一般不适于手术。
【术前准备】1.全身一般性准备 根据病情与检查,积极改善病人的全身情况,给予各种必要的补充与纠正。
2.有便秘者,术前给予缓泻剂,术前夜给予灌肠。
有排尿障碍者,术前应导尿,留置导尿管。
3.颈部病变影响呼吸者,术前应进行深呼吸、咳嗽等训练,术前几天可开始雾化吸入,必要时给予抗生素。
4.术后需俯卧者,应提前进行俯卧位训练,使病人能适应此卧位。
5.术前晚给予镇静剂,苯巴比妥0.1g。
脊髓空洞症的神经外科治疗一、定义和分型1.脊髓空洞症是指位于脊髓内的充满液体的管状腔其大小形状、位置均不相同,囊液清亮、无色,基本和CSF一样,像室管膜瘤或成血管细胞瘤等髓内肿瘤形成的囊肿一般不包括在内,但是有争议的是这样的肿瘤可能与真正的脊髓空洞有关。
除少数病例外,脊髓空洞症是一种在病理过程发展中所出现的结构改变,MRI及其技术的发展对这种关系的理解更加准确,一般认为脊髓空洞症很少自然的发展至脑干,中央管的局部扩大,尽管目前放射报告并不诊断脊髓空洞症,但它明显存在,在很多病理中并不进展,也不需要外科治疗。
二、颅颈交界处畸形所致的脊髓空洞该畸形产生的脊髓空洞症患者大部分有小脑扁桃体下疝,多年来,这些疾病都被看作Chiari类型畸形或Arnold-Chiari畸形,它们似乎都有共同的标志,相对小的后颅窝当然相对于它的内容物与脑和脑干而言。
目前的趋势是最微创外科干预,因此把单纯脊髓空洞症与是否没有扁桃体疝分开来至关重要。
可以认为所有的脊髓空洞症患者,在枕大孔上下水平,都有CSF压力瞬时均衡障碍,当小脑扁桃体疝入枕大孔,起到部分阻塞的作用时,CSF动力学更加明显,当扁桃体疝并不存在时,应当寻找其它技术证实之,这些技术象颅颈交界处的CSF流动学研究,与脊髓造影术等。
临床症状和体征过去许多作者已经描述,颅颈交界处畸形产生脊髓空洞症的临床表现,临床症状主要有以下三种,其两种被称作Chiari综合症。
1 与CSF动力学损害有关的症状2 脑干和颅神经损害(即后组颅神经)神经症状3 脊髓空洞严重的脊髓症状CSF动力学损害产生的症状和体征主要症状是头痛,典型的位于颅底或上颈部,Valsalva动作可产生头痛,通常短暂,数秒至几分钟,但是它们有可能放射至枕区、乳突后区或顶部,在一些患者颈部伸展可引起头痛,有时伴有眩晕,这些动作很少引起短暂的视物模糊,患者一般都可回忆到这种表现多年的头痛。
作者有一男性患者,以前被诊为小脑扁桃体下疝,在一阵剧裂的咳嗽后死亡,尽管患者坐位时眼底镜下经常不能看到视网膜静脉搏动,但是视乳突状水肿不常见。
脊髓空洞症的鉴别诊断一、概述脊髓空洞症是一种罕见的神经系统疾病,也被称为梭形细胞瘤。
该疾病主要表现为脊髓内部出现一种袋状空洞,通常由脊髓内的脂质充填。
对于脊髓空洞症的鉴别诊断,需要进行综合性的评估和筛选,以排除其他疾病可能性。
二、临床表现脊髓空洞症的临床表现多种多样,主要表现为感觉和运动障碍。
常见症状包括局部疼痛、痛觉丧失、肌肉无力、肌肉萎缩等。
在鉴别诊断时,医生需要详细了解患者的病史和症状表现。
三、影像学检查影像学检查是诊断脊髓空洞症的重要手段之一。
常用的影像学检查包括MRI和CT。
在影像学上可见脊髓内出现异常扩张和空洞,有助于确定诊断。
四、脊髓空洞症的鉴别诊断1.与蛛网膜腔囊肿的鉴别蛛网膜腔囊肿是一种常见的脊髓疾病,与脊髓空洞症在临床表现和影像学检查上有相似之处。
需要通过详细的病史询问和影像学分析来区分二者。
2.与脊髓海绵状血管瘤的鉴别脊髓海绵状血管瘤也是与脊髓空洞症相似的疾病,需要注意两者在MRI和CT上的特征性改变。
3.与脊髓肿瘤的鉴别脊髓肿瘤在临床上表现为脊髓功能障碍,可能与脊髓空洞症混淆。
通过病史询问和全面的影像学检查有助于鉴别。
五、治疗方案脊髓空洞症的治疗主要包括手术治疗和药物治疗。
手术治疗可以通过脊髓穿刺或手术摘除脊髓内的空洞来改善症状。
药物治疗主要是针对症状进行治疗,例如疼痛管理和肌肉功能的康复。
六、结论脊髓空洞症是一种临床相对罕见的神经系统疾病,需要综合考虑临床表现、影像学检查和病史才能进行准确的鉴别诊断。
在治疗方面,早期诊断和干预是至关重要的,可以帮助患者尽早缓解症状,提高生活质量。
脊髓空洞症的临床表现是什么你知道吗?孔氏圣德堂特效验方专家指出:脊髓空洞症病人的临床表现为躯体感觉异常、双臂剧痛、肌束震颤和皮肤营养障碍,体格检查发现肌力减弱,双上肢废用性肌萎缩,痛、温觉缺失,甚至舌头也表现如此。
(怎么治疗脊髓空洞症)发病年龄31~50岁,儿童和老年人少见,男多于女,曾有家族史,脊髓空洞症的临床表现有三方面,症状的程度与空洞发展早晚有很大关系,一般病程进展较缓慢,早期出现的症状多呈节段性分布,最先影响上肢,当空洞进一步扩大时,髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及,于空洞腔以下出现传导束功能障碍,因此,早期患者的症状比较局限和轻微,晚期症状则表现广泛甚至出现截瘫。
1.感觉症状根据空洞位于脊髓颈段及胸上段,偏于一侧或居于中央,出现单侧上肢与上胸节之节段性感觉障碍,常以节段性分离性感觉障碍为特点,痛、温觉减退或消失,深感觉存在,该症状也可为两侧性。
(脊髓空洞症会残疾吗)2.运动症状颈胸段空洞影响脊髓前角,出现一侧或两侧上肢弛缓性部分瘫痪症状,表现为肌无力及肌张力下降,尤以两手的鱼际肌,骨间肌萎缩最为明显,严重者呈现爪形手畸形,三叉神经下行根受影响时,多发生同侧面部感觉呈中枢型痛,温觉障碍,面部分离性感觉缺失形成所谓“洋葱样分布”,伴咀嚼肌力弱,若前庭小脑传导束受累,可出现眩晕,恶心,呕吐,步态不稳及眼球震颤,而一侧或两侧下肢发生上运动元性部分瘫痪,肌张力亢进,腹壁反射消失及Babinski征阳性,晚期病例瘫痪多加重。
3.自主神经损害症状空洞累及脊髓(颈8颈髓和胸1胸髓)侧角之交感神经脊髓中枢,出现Horner综合征,病变损害相应节段,肢体与躯干皮肤可有分泌异常,多汗或少汗症是分泌异常的惟一体征,少汗症可局限于身体的一侧,称之为“半侧少汗症”,而更多见于一侧的上半身,或一侧上肢或半侧脸面,通常角膜反射亦可减弱或消失,因神经营养性角膜炎可导致双侧角膜穿孔,另一种奇异的泌汗现象是遇冷后排汗增多,伴有温度降低,指端、指甲角化过度,萎缩,失去光泽,由于痛、温觉消失,易发生烫伤与创伤,晚期患者出现大小便障碍和反复性泌尿系感染。
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生活常识分享脊髓空洞病怎么治疗才好?
导语:如今各种类型的疾病经常可见,大家对脊髓空洞病怎么治疗才好还是很关注的。
患上这种神经内科疾病之后,不但无法正常的生活,还会危及到人体
如今各种类型的疾病经常可见,大家对脊髓空洞病怎么治疗才好还是很关注的。
患上这种神经内科疾病之后,不但无法正常的生活,还会危及到人体健康与安全。
只有抓紧时间察觉到疾病的出现,并认真的做好相应的治疗工作,控制住病情之后避免疾病复发,才能恢复正常生活。
脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。
病因不十分清楚,其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生。
常好发于颈部脊髓。
当病变累及延髓时,则称为延髓空洞症。
发病年龄31~50岁,儿童和老年人少见,男多于女,曾有家族史,脊髓空洞症的临床表现有三方面,症状的程度与空洞发展早晚有很大关系,一般病程进展较缓慢,早期出现的症状多呈节段性分布,最先影响上肢,当空洞进一步扩大时,髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及,于空洞腔以下出现传导束功能障碍,因此,早期患者的症状比较局限和轻微,晚期症状则表现广泛甚至出现截瘫。
1.一般治疗
采用神经营养药物,过去曾试用放射治疗,但疗效皆不确切。
鉴于本病为缓慢进展性,以及常合并环枕部畸形及小脑扁桃体下疝畸形,而且这些又被认为与病因有关,因此在明确诊断后应采取手术治疗。
手术的理论依据是:
(1)进行颅颈交界区域减压,处理该部位可能存在的畸形和其他病理因素,消除病因,预防病变发展与恶化;。
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导语:脊髓空洞症在我们身边的人群中也并不是罕见的,但你了解脊髓空洞症么?知道是什么原因而引发的脊髓空洞症么?想必大多数人的回答都是不知道
脊髓空洞症在我们身边的人群中也并不是罕见的,但你了解脊髓空洞症么?知道是什么原因而引发的脊髓空洞症么?想必大多数人的回答都是不知道,对于这方面的知识都是一片空白,进太难就让小编来弥补下大家的空白吧。
在认识该病病因前,我们先来看看该病的相关常识吧!脊髓空洞症常常出现在颈段脊髓,向下延伸危害到胸段脊髓,向上危害到延髓称为延髓空洞症。
脊髓空洞症的空洞大小不同,长短不一。
一般最早出现在中央管附近,慢慢扩大向前后发展,同时也会压迫脊髓前角、后角而出现相应神经症状。
多房性空洞能够分隔或融合,洞内充满无色液体,洞壁有胶质细胞包绕及覆盖。
少数颈髓空洞症会合并扁平颅底及后脑畸形。
先天性脊髓发育异常:胚胎时期脊髓中央管闭合异常或脊髓中央管附近胶质细胞增生所引发的循环不良,导致退行性变、软化、溶解,最后出现空洞。
其它如肿瘤、出血、外伤、感染和炎症等都会加快空洞症的出现。
本病常常会出现脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形及脑积水等其它先天性异常。
胚胎细胞增殖:脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖,中心坏死液化导致空洞的出现,这也是引起脊髓空洞症的发病原因之一。
机械因素:由于先天性因素致第四脑室出口梗阻,脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻,脑脊液的搏动波的一直冲击,引发脊髓中央管慢慢扩大,最后出现空洞。
生活常识分享。
脊髓空洞—搜狗百科自体因素(25%)Greenfield强调脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞,由颈段上下延伸许多节段,应看作与脊髓中央管单纯囊肿不同,空洞积水更适用于后者,认为本病是脊髓背中线发育畸形的结果,空洞腔可与中央管交通,空洞内衬可见室管膜细胞,囊内液与CSF类似。
也有人认为本病因胶质细胞增殖,其中心部坏死形成空洞。
先天因素(20%)一般认为脊髓空洞症为先天发育异常,因该病常伴有其它先天性异常,如:脊髓裂、脑积水等,故认为脊髓空洞症是一种先天发育缺陷。
有人认为由于先天性第四脑室出口闭塞,致脑脊液循环障碍,脑脊液搏动压力不断冲击脊髓中央管,导致脊髓中央管不断扩大,最终形成空动洞。
外伤因素(15%)脊髓空洞可继发于脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管畸形、脊髓蛛网膜炎、脊髓炎伴中央软化等病症。
发病机制1.先天性病因大体有四种学说:(1)Gardner的流体力学理论:1958年开始,Gardner报道了大量Chiari Ⅰ型畸形伴脊髓空洞症的病例,他推测由于枕大孔区的梗阻(先天畸形或蛛网膜炎等),使脑脊液不能从四脑室流出,脑脊液在脉络膜丛动脉源性搏动的作用下,就会不断冲击脊髓中央管,使其扩大,并破坏中央管周围的灰质,形成空洞,手术中也发现四脑室与中央管是交通的;部分病人脑室造影时,可观察到造影剂经四脑室进入中央管;经皮肤穿刺向空洞内注入空气,气体也可溢入四脑室;而且空洞内液体蛋白含量低,与脑脊液相似,但也有不同意见:部分病人在造影,手术及尸检中未发现四脑室与中央管的交通;腰穿注入造影剂虽不流入四脑室,但空洞可显影;部分空洞与中央管分离,并且是多房的,有的学者计算了脉络丛动脉源性搏动的压力,发现压力很小,不可能造成空洞,另外此学说无法解释延髓空洞症的产生。
(2)Williams的颅内与椎管内压力分离学说:1969年以来,Williams进行了一系列研究,对脑室,空洞及蛛网膜下腔做了压力测定,认为人在咳嗽,打喷嚏及用力时,可引起颅内及椎管内静脉压上升,使脑脊髓蛛网膜下腔的压力随之升高,此时正常人是通过脑脊液在蛛网膜下腔的往返流动来平衡的,而有小脑扁桃体轻度下疝的病人,由于脑脊液循环障碍,就出现了压力的不平衡,Williams发现在咳嗽初期,腰部蛛网膜下腔的压力高于基底池,以后则相反,由此他推测小脑扁桃体可能有活瓣作用,当脊髓蛛网膜下腔压力升高时,脑脊液可上推下疝的扁桃体而流入颅内;随着脊髓蛛网膜下腔压力的下降,小脑扁桃体再度下疝,使脑脊液不能回流,造成颅内压增高,促使脑脊液从四脑室向中央管灌注,这是颅内与脊髓,中央管与脊髓外产生的压力差,Williams称为脑脊液压力分离,这个压力差反复间断地作用很多年,就可以形成交通性脊髓空洞症,通过空洞穿刺及动物实验也发现空洞内压力高的特点,部分病人在咳嗽用力时,也有症状加重的临床报道,脊髓空洞症病人中央管与空洞的交通不是一直开放的,由于枕大孔处组织反复受压及其他原因,可以关闭,由此在空洞的进展上提出了脑脊液冲击理论,在枕大孔明显受压的病人,当咳嗽等用力时,脊髓蛛网膜下腔的压力突然升高,由于不能向颅内传递,就向脊髓内空洞传递,因空洞的开口被关闭或有活瓣作用,空洞内液体不能流入颅内,就向上面中央管旁的灰质冲击,久而久之,空洞逐渐向上扩展,并在脊髓空洞的基础上形成延髓空洞,由此说明延髓空洞不可能单独存在,此点与临床观察相符。
脊髓空洞症的偏方脊髓空洞症是一种常见的人体疾病,这种脊髓空洞症发病率最高的年龄就在三十一岁和五十岁之间,而且一般是男性患者多于女性患者的。
脊髓空洞症主要就是人体脊髓的一种病变,而且严重的话,会出现身体瘫痪的症状,可见脊髓空洞症对于人体的伤害是巨大的,所以很多患者在第一时间就会去医院治疗,但是目前的医学对于脊髓空洞症的治疗效果是很一般的,这就使得很多患者在私下里还会寻求一些脊髓空洞症的偏方。
脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。
病因不十分清楚,其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生。
常好发于颈部脊髓。
当病变累及延髓时,则称为延髓空洞症。
★脊髓空洞症的偏方一:肝肾不足,治法:滋补肝肾,添精益髓。
处方:熟地20克,龟版20克,白芍15克,枸杞子15克,当归10克,鸡血藤10克,苁蓉10克,菟丝子10克,麦冬10克,五味子10克,牛膝10克,桂枝6克,桑寄生10克加减:肢颤抖动加羚羊角、双钩藤、全蝎;下肢挛急加僵蚕、地龙;兼肾阳不足加巴戟天、仙灵脾、补骨脂。
常用成方:虎潜丸、一贯煎、六味地黄丸。
疗效:按上述辩证分型,共治疗144例,其中显效68例,好转51例,无效25例,总有效率为82.6%。
★脊髓空洞症的偏方二:肾虚髓空,治法:益肾填髓,补气活血。
处方:巴戟天15克,淫羊藿15克,菟丝子20克,鹿角胶12克,龟版胶12克,狗脊12克,黄芪30克,枸杞子30克,当归15克,赤芍9克,川芎6克,丹参12克,熟地15克,苁蓉30克,鸡血藤20克,桑寄生15克。
加减:肾虚明显加附子、肉桂;脾虚明显加党参、自术;肉萎血亏加桂枝、黄精;血瘀明显加桃仁、红花。
用法:每日1剂,水煎,分2次服。
常用成方:地黄饮子、桂附八味丸、振颓汤、益髓汤。
★脊髓空洞症的偏方三:血气不足治法:空洞康复汤基本方:川雪18g,桂枝9g,十亦15g,路路通15g,伸筋草15g,络石藤15g,白尖15g,红藤24g,鸡血藤24g,桑枝30g,龟板12g,草氏15g,秦艽9g,鳖甲12g,子丸12g,甘草6g,白芍9g,牟大10g,冬虫夏草1g,坎炁2g(研冲),工草10g,巴戟15g,胡桃15g,杞子15g,洋火叶15g,故纸15g,菟丝子15g。
脊髓空洞症的症状,发现体征早治疗脊髓空洞由于空洞形成的位置和大小不一样,引起的症状也不同,一般多发部位是颈和胸交界脊髓内,在早期会出现相应地方疼痛症状,也会出现肌张力下降的症状,需要尽早治疗。
★ 1.本病多见于20~40岁,男性多于女性。
临床症状呈极缓慢的进展。
由于空洞所在位置、大小及范围的不同,症状也不一致,其好发部位多在颈胸交界的脊髓内。
早期症状多为相应支配区自发性疼痛(空洞始于中央管背侧灰质后角底部),出现节段性分离性感觉障碍,逐渐扩大至双上肢和胸背部,呈短上衣样分布的痛温觉减退或缺失,触觉和深感觉保存,病人常发现损伤后无痛觉而就诊。
晚期空洞扩展至脊髓丘脑束,出现空洞水平以下传导束性感觉障碍。
★ 2.前角细胞受累出现相应节段肌萎缩、肌束颤动、肌张力减低和腱反射减弱,空洞位于颈膨大时双手肌萎缩明显。
空洞水平以下出现锥体束征,病变侵及第8颈神经~第1胸神经侧角交感神经中枢则出现Horner征。
★ 3.关节痛觉缺失可导致神经源性关节病,关节磨损、萎缩和畸形,关节肿大,活动度增加,运动时有摩擦音而无痛觉,即夏科(Charcot)关节。
皮肤营养障碍也较常见,如皮肤增厚、过度角化,痛觉缺失区表皮烫伤、割伤造成顽固性溃疡和瘢痕形成,甚至指、趾节末端无痛性坏死、脱落(Morvan征)。
晚期可出现神经源性膀胱和尿便失禁。
★4.延髓空洞症很少单独发生,常为脊髓空洞的延伸,多不对称,症状体征多为单侧性。
空洞累及三叉神经脊束核出现面部洋葱皮样痛温觉缺失,自外侧向鼻唇部发展;累及疑核引起吞咽困难和饮水呛咳;累及舌下神经核伸舌偏向患侧、同侧舌肌萎缩及肌束颤动;累及面神经核出现周围性面瘫;前庭小脑通路受累
出现眩晕、眼震和步态不稳。
脊髓内形成的空洞,会损坏人体的神经系统——脊髓空洞
脊髓空洞症一部分以上是由于先天性后枕骨发育不良引起,还有一部分左右的患者是因为炎症,如结核、细菌性脑膜炎和外伤导致脊髓供血不足,脊髓神经细胞变性、萎缩,逐渐形成脊髓空洞症。
另外,还有部分脊髓内肿瘤也可以出现这种病症。
脊髓在头端连接于延髓,尾端形成脊髓圆锥。
在脊髓内部,横断面上形成灰质和白质。
灰质可以分为前角、侧角和后角。
其中,前角是大量运动神经元集中的部位,这些细胞发出的轴突形成运动根,也就是脊髓前根。
后角是感觉神经集中部位,这些神经元发出的轴突形成脊神经感觉根。
侧角主要是交感神经的神经元集中部位。
而脊髓的白质内,还有大量的传道束,连接大脑、脑干和外周神经,发挥传递各种神经冲动和感觉的功能。
脊髓是人体的中枢神经系统,脊髓内形成的空洞,会损坏人体的神经系统。
部分感觉轴突是从位于脊柱外的后感觉神经节的周围神经元发出。
后感觉神经节的神经元发出T形轴突,一端收集如触摸和运动之类的身体信息,另一端进入脊髓及其分支中。
一条分支进入灰质,激活运动神经元;另一端全程在后柱内上行直至脑干。