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格林巴利综合征分型精编版

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格林巴利综合征

格林巴利综合征

青壮年为多见。
症状 其临床特点以感染性疾病后1~3周，突然出现剧烈的 神经根疼痛（以颈、肩、腰和下肢为多），急性进行 性 格林巴利综合症 分为对称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反射减弱或 消失为主症。
诊断标准： 1．进行性肢体力弱，基本对称，少数也可不对称。轻 则下肢无力，重则四肢瘫，包括躯体瘫痪、球麻痹、面肌 以至眼外肌麻痹，最严重的是呼吸肌麻痹。 2．腱反射减弱或消失，尤其是远端常消失。 3．起病迅速，病情呈进行性加重，常在数天至1-2周 达高峰，到4周停止发展，稳定进入恢复期。 4．感觉障碍主诉较多，客观检查相对较轻，可呈手套、 袜子样感觉异常或无明显感觉障碍，少数有感觉过敏，神 经干压痛。 5．颅神经以舌咽、迷走、舌下神经受累多见，其他颅神 经也可受损，但视、听神经几乎不受累。
四、加强呼吸道护理： 格林巴利综合症的安危常取决于呼吸功能的好坏和肺部并 发症的有无，因林巴利的综合护理方法，希望可以给大家提供 一些有用的建议。家属不妨按照上述饿建议对患者进行护 理，相信这对减轻患者的病情有很大的帮助作用。
感谢观赏
格林巴利综合症护理有哪些呢? 此起病急骤，且多在呼吸道感染后发病。以四肢、 躯干肌的对称性运动障碍为主要临床表现，当呼 吸肌受累严重时可导致呼吸功能不全和严重缺氧， 甚至出现呼吸、心跳骤停。故呼吸麻痹和心脏并 发症为本病最常见的死因，在护理中应倍加注意。

格林巴利综合症护理方法： 一、加强瘫痪肢体的护理： 格林巴利综合症肢体应用被架支托，并便其处于最大可 能的正常功能位置，以防止肢体的挛缩畸形。肢体活动， 被动运动，按摩2～3次/日，每次20分钟左右。一旦肌力 恢复，鼓励病人加强主动运动的锻炼，不断促进神经、肌 肉功能方面的恢复。
运动障碍 四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下 肢开始，逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经，可从一 侧到另一侧。通常在1~2周内病情发展至高峰。瘫痪 一般近端较远端重，肌张力低下。如呼吸、吞咽和发 音受累时，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而 危及生命。

格林-巴利综合征的临床分型

格林-巴利综合征的临床分型
Elements of Axonal Degeneration:
• Electrophysiological criteria for axonal degeneration in GBS (13) • Pathological criteria for axonal degeneration (14)

Subclassification of the GBS
Motor-Sensory GBS (about 75% of GBS in Western Countries) Pure Motor GBS (about 20% of GBS in Western Countries) The Miller-Fisher Variant of GBS (about 3% of GBS in Western Countries)
1 Subacutely developing flaccid paralysis. 2 Weakness starts from the onset at both sides of the body and there is a strong tendency for symmetry. 3 The myotatic reflexes decrease and usually disappear entirely. 4 Other causes for rapidly developing flaccid weakness should be highly unlikely based upon history and if necessary additional tests.

AIDP（急性炎症性脱髓鞘性多神经病）：感觉运动均有受累， 可伴有一定轴索损害，但轻微可逆。通常无肌肉萎缩，预后 较好。肌电图早期发现部分患者有 CMAP 波幅减低，但很快恢 复，与神经兴奋性丧失和/或远端神经肌肉接头传导阻滞有关。 AMAN （急性运动性轴索性神经病）：无感觉异常，早期即可 出现肌肉萎缩，部分预后好。肌电图早期可见 CMAP波幅减低， 恢复慢或不恢复，后期出现慢性代偿反应。 AMSAN（急性感觉运动轴索性神经病）：感觉亦可受累，但肌 肉萎缩出现早，预后最差。肌电图还可见SNAP波幅下降。 全植物神经功能不全：主要累及植物神经，伴有腱反射减低 和脑脊液改变。 纯感觉型：腱反射减低和深浅感觉受累，肌电图可见感觉传 导异常，包括 SNAP波幅减低和传导速度减慢，运动传导也有 受累。 疼痛为主型：小纤维受累，脑脊液蛋白-细胞分离，伴有浅感 觉受累，深感觉正常，腱反射正常，肌电图改变不明显。

格林巴利综合征

格林巴利综合征
神经肌电检查：以髓鞘脱失为主者，神经传导速度明显减慢;以轴索 变性为主者，神经传导速度正常，运动神经反应电位波幅明显降低 。
神经系统检查：肌力评级、运动能力和深浅感觉等障碍。
治疗原则
一般治疗 免疫治疗 营养神经 康复治疗
一般治疗
抗感染：考虑有胃肠道CJ感染者，可用大环内酯类抗生素治疗 呼吸道管理：重症患者可累及呼吸肌致呼吸衰竭，应置于监护室，密切观察呼吸情 况，定时进行血气分析。当肺活量下降至正常的25%~30%，血氧饱和度、血氧分 压明显降低时，应尽早行气管插管或气管切开、机械辅助通气。加强气道护理，定 时翻身、拍背，及时抽吸呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅，预防感染。
吉兰-巴雷综合征
Part 1
目 录 Part 2
CONTENT
Part 3
Part 4
定义 病因及发病机制 病理改变 临床分型
Part5
目 录 Part 6
CONTENT
Part 7
Part 8
临床表现 辅助检查 治疗原则 护理诊断及措施
定义
急性感染性多发性神经根神经炎(acute iufecticms polyradiculoneuritis)，又 称吉兰-巴雷综合征(Guillain-Bane syndrome, GBS )，过去多译为格林-巴利 综合征。是由体液和细胞共同介导的神经系统单向性自身免疫性疾病，主要侵犯 脊神经根、脊神经和脑神经，使周围神经发生广泛的炎症节段性脱髓鞘改变。主 要临床特征为急性进行性对称性弛缓性肢体瘫痪，伴有周围感觉障碍，病情严重 者可引起呼吸肌麻痹而危及生命。
健康指导
疾病相关知识：指导病人及家属了解本病的病因、进展、常见并 发症及预后;保持情绪稳定和健康心态;加强营养，增强体质和机 体抵抗力，避免淋雨、受凉、疲劳和创伤，防止复发。

格林巴利综合征分型通用课件

格林巴利综合征分型通用课件

04
急性起病，多在2周内达高峰 。
运动障碍与AMAN相同，同 时伴有感觉异常和感觉传导障
碍。
可出现脑神经支配肌肉受损。
可出现自主神经功能障碍。
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）
亚急性起病，进展缓慢，症状常持续数月至数年。 可伴有脑神经支配肌肉受损。
主要累及周围神经，表现为四肢对称性无力，从远端向 近端加重，四肢腱反射减弱或消失。
要点一
临床表现
慢性起病、症状逐渐进展加重，超过8周；首发症状多为肢 体对称性迟缓性肌无力，感觉缺失较轻，呈手套-袜套样分 布；慢性免疫性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病 (CIDP)为GBS另一常见亚型，主要累及四肢远端肌。
要点二
病理机制
周围神经近端脱髓鞘、结缔组织增生、血管周围淋巴细胞 浸润。
AIDP临床表现及病理机制
可出现感觉异常和感觉传导障碍。
急性免疫性多发性神经根神经病（AIDP）
常有前驱感染史，如上呼吸道或消化道 感染。
可出现感觉异常和感觉传导障碍。 可伴有脑神经支配肌肉受损。
急性起病，多在数天至数周内达高峰。
主要累及周围神经，表现为四肢对称性 无力，从远端向近端加重，四肢腱反射 减弱或消失。
03
分型临床表现及病 理机制
GBS的分型包括急性炎症性 脱髓鞘性多发性神经病（ AIDP）、急性运动轴索性神 经病（AMAN）、急性运动 感觉轴索性神经病（ AMSAN）、Miller-Fisher 综合征（MFS）和慢性获得 性脱髓鞘性多发性神经病（ CADB）。
02
分型及诊断标准
急性运动轴索性神经病（AMAN）
发病前常有感染史，多为前驱上呼吸道或消化 道感染，少数可发生在疫苗接种后。

格林-巴利综合征(Guillain-Barrre syndrome,GBS)

格林-巴利综合征(Guillain-Barrre syndrome,GBS)

十、治疗
1、病因治疗：抑制免疫反应、清除致病因 子、阻止病情发展。 （1）IVIG：0.4g/kg/d,连用5天,中和致病 性自身抗体 , 抑制炎症反应 , 抑制补体结 合。 （ 2 ）血浆置换疗法 : 清除血循环中致病性 自身抗体。 （3）皮质激素。
2、呼吸肌麻痹的处理：动脉血氧分压低于 70mmHg,是施行机械通气的指征。 3、辅助治疗：维持水电解质平衡，B组维 生素营养神经。 4、预防与治疗并发症。 5、康复治疗
格林-巴利综合征（GuillainBarrre syndrome,GBS）
一、定义
1、亦称急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)是一组急性或亚急性发病， 病理改变为周围神经炎症性脱髓鞘，临床表现 为四肢对称性、迟缓性瘫痪的自身免疫疾病。 2 、变异型—— 急性运动性轴索型神经病AMAN; 急性运动感觉性轴索型神经病AMSAN。
十一 预后
85％患者在1－3年内完全恢复，约10％ 的患者留有长期后遗症，死亡率约为5％， 主要死因为呼吸肌麻痹、肺部感染及心 衰。约3％的患者可能出现1次以上的复 发，复发间隔时间可数月至数十年。
思考题：1、AIDP的诊断原则 2、AIDP与低钾性周期性麻痹的鉴别 参考文献：张淑琴《神经内科学》 王拥军《神经病学》科技出版社
三、病因与发病机制
2、发病机制 确切发病机制不明确，是由细 胞免疫和体液免疫共同介导的自身 免疫性疾病。
四、病理改变
AIDP：周围神经组织小血管周围淋巴细 胞与巨噬细胞浸润，神经纤维阶段性脱 髓鞘，严重病历出现继发轴索变性，水 旺细胞1-2周开始增殖修复受损的髓鞘。 AMAN/AMSAN:轴索变性，继发性髓鞘 蹦解。

格林巴利综合征(GBS)

格林巴利综合征(GBS)

皮质类固醇激素
GBS目前被认为是一种急性炎性多神经根 病，理论上皮质类固醇激素被认为可减轻 炎症反应，在炎性神经病中减轻神经损害。 GBS的动物模型实验性自身免疫性神经炎， 应用激素可加速康复。另一方面，激素使 用过程中有发生多种副作用的可能，应用 激素的利弊应仔细评估。
皮质类固醇激素
另人失望的是6个设计良好的随机对照试验证实 使用激素或安慰剂治疗的两组间临床疗效未见显 著差异。 其中最大的随机对照试验（1993 GBS Trial Group）包括242例入组病人，随机接受静脉甲基 强的松龙（IVMP）500mg（124例）或安慰剂 （118例）用5天，两组间临床疗效未见显著差异。
AIDP (Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy) ● 急性运动轴索周围神经病 AMAN (Ａcute Ｍotor Axonal Ｎeuropathy) ●急性运动感觉轴索周围神经病 AMSAN (Ａcute Ｍotor Ｓensory Ａxonal Ｎeuropathy) ● Fisher综合征 ●急性全自主神经不全性神经病
为什么激素对于治疗GBS无效？
直接抑制雪旺细胞增生，影响髓鞘再生(Hughes RAC,1990) 阻碍 Ts细胞产生，Ts细胞可以控制免疫反 应，允许髓鞘再生(Hughes RAC,1990) 激素干扰巨噬细胞功能，阻碍髓鞘降解产物的 清除，而其清除是髓鞘再生的先决条件 （Griffin JW,1990）
C．主要实验室标准：
①神经活检：脱髓鞘（节段性脱髓鞘、髓鞘 再生、神经纤维缺失、洋葱球形成、血管周 围炎）; ②神经传导：脱髓鞘变化，至少两个运动神 经传导速度减慢，＜正常下限的70％; ③CSF：蛋白＞0.45g/L。

格林-巴利综合征的临床分型与表现

格林-巴利综合征的临床分型与表现作者：王殿华来源：《中国社区医师》2010年第38期格林-巴利综合征临床分型格林-巴利综合征根据病情轻重、病程经过可分为以下几种类型。

轻型四肢肌力>Ⅲ级,可独立行走。

中型四肢肌力重型伴Ⅸ、Ⅹ对脑神经和其他脑神经麻痹,吞咽困难,四肢无力或瘫痪,活动时有轻微呼吸困难,但不需要气管切开人工呼吸。

极重型数小时至2天内发展为四肢瘫痪,吞咽不能,呼吸肌麻痹,需行气管切开及人工辅助呼吸,伴有严重心血管功能障碍。

暴发型亦列入此型。

复发型数月至10余年中可多次反复发作,复发时病情常较首次重,可由轻型直接发展为极重型。

慢性型 2个月至数月或数年缓慢起病,经久不愈,脑神经受损少,四肢肌萎缩明显,脑脊液蛋白持续增高。

变异型包括复发型AIDP、纯感觉型、多脑神经型等。

急性格林-巴利综合征(AIDP)临床表现临床特点①发病前1～4周一般有感染史,如呼吸道、胃肠道感染史,疫苗接种史,手术史等;②急性或亚急性起病;③四肢大致呈对称性弛缓性瘫痪,腱反射减退或消失;④感觉功能多正常或轻度异常;⑤可伴有颅神经损害、呼吸肌麻痹、自主神经功能障碍,但括约肌功能多正常。

前驱症状 >50%的患者在发病前数日至数周有感染史,最常见的是喉痛、鼻塞、发热等上呼吸道感染,以及腹泻、呕吐等消化道症状,其他尚有带状疱疹、流行性感冒、水痘、腮腺炎和病毒性肝炎等,或有疫苗接种史、手术史等。

发病形式呈急性或亚急性起病,多数患者起病后症状逐渐加重,在1～2周内达到高峰,少数患者3～4周后病情仍在发展。

约80%患者首先出现双下肢无力,继之瘫痪逐渐上升加重。

少数患者仅以感觉异常起病或伴有肌无力。

症状与体征急性格林-巴利综合征的临床表现一般以运动和感觉障碍为主。

运动障碍运动障碍范围:四肢大致对称性弛缓性无力,多自双下肢开始,逐渐上升,或四肢同时无力,四肢远端常较重,可波及躯干肌,严重患者可累及支配肋间肌及膈肌的神经,导致呼吸肌麻痹。

格林巴利综合征

周围神经疾病
无髓纤维 有髓纤维
解剖生理
是指除了脑和脊髓以外的所有神经结构
– 脑神经及其神经节<嗅 、视神经除外> – 脊神经根及神经节、周围神经干、末梢分支 – 周围自主神经系统
一 条周围神经是由一个或 多个神经纤维束组 成 神经纤维分无髓纤维和有髓纤维 有髓神经纤维轴索外包绕着髓鞘 髓鞘的生化成分：由磷脂和蛋白质构成
周围神经系统解剖生理
髓鞘的组织结构是由雪旺细胞极其细胞膜构成 ，每个细胞构成的髓鞘形成节段性结构称郎飞 结 有髓纤维的神经冲动通过郎飞结行跳跃式传导 周围神经有神经束膜和神经外膜的良好保护 脑神经和脊神经通过珠网膜下腔时，缺乏完整 的神经外膜，浸浴在脑脊液中 周围神经有很强的再生能力
周围神经病理
一般检查
神志清楚，言语不能 ，理解力好，能以摇 头、点头表示是否 消瘦明显，无明显紫 绀，其余内科检查正 常
神经系统检查
四肢肌力0级肌萎缩 四肢腱反射未引出 双下肢病理征阴性 呼吸肌麻痹气管切开 四肢末梢型感觉障碍
神经系统检查
四肢肌力0级肌萎缩 四肢腱反射未引出 双下肢病理征阴性 呼吸肌麻痹气管切开 四肢末梢型感觉障碍
概念
以周围神经和神经根
– 脱髓鞘 – 小血管周围淋巴细胞和巨噬细胞的炎性反应
为病理特点的自身免疫性疾病 其主要临床特点是迅速进展的、多可恢 复的运动障碍，腱反射消失和脑脊液的 蛋白－细胞分离
历史回顾
1859年，Jean Baptise Octave Landry de Thezillat (1826-1865) 描述了“ acute ascending paralysis”
病例分析总结
青少年，病前腹泻史 渐进性四肢无力。肌 萎缩，呼吸肌麻痹 感觉障碍相对轻，无 感觉平面 二便正常 CSF：蛋白－细胞分 离 EMG：神经性损害

格林巴利综合症(GBS)


交感神经损害表现
表现出自主神经症状： 皮肤潮红，出汗增多，心动过速，
胸腹部压迫感，周身发热，手足肿胀， 营养障碍，Horner’s Syndrome，体温 调节障碍，胃肠扩张和肠梗阻，括约肌 功能障碍，窦性心动过速，周围血管扩 张导致体位性低血压，尿潴留等
三、临床分型
（一）经典格林巴利综合征：急性炎性脱髓鞘性多发性神经病 （AIDP）
1、脑脊液检查
蛋白细胞分离现象
发病第二周后，大多数病人CSF中蛋白含量增高而细胞数正常或接近 正常。为GBS的特征性改变。
蛋白含量多在发病后3~6周达高峰，迁延不愈者CSF 蛋白可高达20g/L，为神经根病变导致根袖吸收蛋白 障碍所致。CSF内可出现免疫复合物及补体成分， CSF及外周血可检出寡克隆带，但不完全相同，提示 部分Ig为鞘内合成。约50%的GBS患者CSF白蛋白水 平增高，提示BBB损伤，77%患者CSF—Ig指数增高， 提示鞘内Ig合成。
4、肌电图检查；
最初改变为运动单位动作电位（MUAP） 降低，发病2~5周可见纤颤电位或正相 波，6~10周近端纤颤电位明显，远端纤 颤电位可持续数月。复合肌肉运动电位 （CMAP）波幅与GBS预后关系密切， CMAP降至正常低限的10%常提示预后 不良。
5、腓肠神经活检：
有学者提出腓肠神经活检可作为GBS的 辅助诊断方法，如活检发现炎性细胞浸 润及脱髓鞘提示GBS。但存在争议，因 腓肠神经是感觉神经，GBS是运动神经 受累为主，因此腓肠神经活检不能作为 ＧＢＳ诊断指标。
(1)GBS必备诊断标准
①超过1个以上肢体出现进行性肌无力， 从轻度下肢力弱，伴或不伴共济失调， 到四肢及躯干完全性瘫，以及球麻痹、 面肌无力和眼外肌麻痹等；
②腱反射完全消失，如具备其他特征， 远端腱反射丧失，肱二头肌反射及膝腱 反射减低，诊断也可成立。

陕西地区格林巴利综合征电生理学分型

陕西地区格林巴利综合征电生理学分型格林巴利综合征是一种罕见的神经肌肉疾病，也被称为Guillain-Barré综合征（GBS）。

该病通常会在感染后出现，其主要症状包括肌无力、感觉异常和自主神经功能障碍。

目前，格林巴利综合征的电生理学分型已经成为该疾病的关键诊断标准之一。

本文将探讨陕西地区格林巴利综合征的电生理学分型。

电生理学是一种非侵入性的神经病理学检查方法，可以评估神经传导速度和肌肉电活动。

在格林巴利综合征的电生理学检查中，主要是通过神经传导速度和肌肉电活动的变化来确定病情的严重程度和发展趋势。

在陕西地区，格林巴利综合征的电生理学分型主要有以下几种：1.急性炎症性脱髓鞘性多神经病（AIDP）急性炎症性脱髓鞘性多神经病是格林巴利综合征最常见的类型，约占所有病例的70％。

该类型的电生理学特点是传导速度明显降低，肌电图呈现出明显的去极化和波形改变。

2.急性轴索性神经病（AMAN）急性轴索性神经病是一种少见的格林巴利综合征类型，约占所有病例的10％。

该类型的电生理学特点是传导速度明显降低，但肌电图呈现出明显的增强和高峰，尤其是在早期。

3.急性脱髓鞘性病变和轴索性神经病（AMSAN）急性脱髓鞘性病变和轴索性神经病是一种罕见的格林巴利综合征类型，约占所有病例的5％。

该类型的电生理学特点是传导速度明显降低，同时肌电图呈现出明显的去极化和波形改变，以及增强和高峰。

4.轻度感觉轴索性神经病（AMS）轻度感觉轴索性神经病是一种罕见的格林巴利综合征类型，约占所有病例的5％。

该类型的电生理学特点是传导速度略有降低，但肌电图呈现出明显的去极化和波形改变。

5.急性自主神经病（ABN）急性自主神经病是一种罕见的格林巴利综合征类型，约占所有病例的5％。

该类型的电生理学特点是传导速度略有降低，但肌电图呈现出明显的去极化和波形改变，以及自主神经功能障碍。

总的来说，格林巴利综合征的电生理学分型对于该病的诊断和治疗非常重要。

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临床分型
（二）AMAN AMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经
前根及运动纤维轴索病变为主。
AMAN临床特点
可发生在任何年龄，儿童更常见，国内患者在夏秋发 病较多。
前驱事件 ：多有腹泻和上呼吸道感染等，以空肠弯曲 菌感染多见。
急性起病，平均6～12d达到高峰，少数患者在24～ 48h内即可达到高峰。
AIDP实验室检查
血清学检查 少数患者出现肌酸激酶（CK）轻度升高
，肝功能轻度异常。 部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性。 部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗
体，抗巨细胞病毒抗体等 。
AIDP实验室检查
神经电生理 主要根据运动神经传导测定，提示周围神经存
在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞 或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。 感觉神经传导一般正常，但异常时不能排除诊 断。 神经电生理检测结果必须与临床相结合进行解 释。 电生理改变的程度与疾病严重程度相关，在病 程的不同阶段电生理改变特点也会有所不同。
AIDP诊断标准
常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周 左右达高峰。
对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者 可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。
可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。 脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。 电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导
速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。 病程有自限性。
MFS诊断标准
急性起病，病情在数天内或数周内达到 高峰。
临床上以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反 射减低为主要症状，肢体肌力正常或轻 度减退。
脑脊液出现蛋白－细胞分离。 病程呈自限性。
临床分型
（五）APN
较少见，以自主神经受累为主。
APN临床特点
前驱事件：患者多有上呼吸道感染及消化道症状。 急性发病，快速进展，多在1～2周内达高峰，少数呈
格林-巴利综合征临床分型
定义
格林-巴利综合征 （GBS）是一类免疫介导的 急性炎性周围神经病。
临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右 达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害， 常有脑脊液蛋白－细胞分离现象，多呈单时相 自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（IVIg）和 血浆交换（PE）治疗有效。
经动作电位波幅下降或无法引出波形外，其他 同AMAN。 腓肠神经活体组织检查：腓肠神经活体组织病 理检查可见轴索变性和神经纤维丢失。
AMSAN诊断标准
参考AIDP诊断标准。 突出特点是神经电生理检查提示感觉和
运动神经轴索损害明显。
临床分型
（四）MFS
MFS以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消 失为主要临床特点。
电生理检查：感觉神经传导可见传导速 度轻度减慢，感觉神经动作电位波幅明 显下降或消失。运动神经传导测定可有 脱髓鞘的表现。针电极肌电图通常正常 。
ASN诊断标准
急性发病，快速进展，多在2周左右达高峰。 对称性肢体感觉异常。 可出现有脑脊液蛋白－细胞分离现象。 神经电生理检查提示感觉神经损害。 病程有自限性。 排除其他病因。
MFS临床特点
任何年龄和季节均可发病。 前驱症状：可有腹泻和呼吸道感染等，以空肠弯曲菌
感染常见。 急性起病，病情在数天至数周内达到高峰。 多以复视起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩晕和共济
失调起病。相继出现对称或不对称性眼外肌麻痹，部 分患者有眼睑下垂，少数出现瞳孔散大，但瞳孔对光 反应多数正常。 可有躯干或肢体共济失调，腱反射减低或消失，肌力 正常或轻度减退，部分有延髓部肌肉和面部肌肉无力 ，四肢远端和面部麻木和感觉减退，膀胱功能障碍。
MFS实验室检查
脑脊液检查：同AIDP。 血清免疫学检查 ：部分患者血清中可检测到空
肠弯曲菌抗体。大多数MFS患者血清GQ1b抗体 阳性。
电生理检查：感觉神经传导测定可见动作电位 波幅下降，传导速度减慢；脑神经受累者可出 现面神经CMAP波幅下降；瞬目反射可见R1、 R2潜伏期延长或波形消失。运动神经传导和肌 电图一般无异常。 电生理检查非诊断MFS的必 需条件。
AMAN诊断标准
参考AIDP诊断标准。 突出特点是神经电生理检查提示近乎纯
运动神经受累，并以运MSAN AMSAN以广泛神经根和周围神经的运动
与感觉纤维的轴索变性为主。
AMSAN临床特点
急性起病，平均在6～12d达到高峰，少 数患者在24～48h内达到高峰。
对称性肢体无力，部分患者有脑神经运动功能受损， 重症者可出现呼吸肌无力。腱反射减低或消失与肌力 减退程度较一致。
无明显感觉异常，无或仅有轻微自主神经功能障碍。
AMAN实验室检查
脑脊液检查：同AIDP。 血清免疫学检查 ：部分患者血清中可检
测到抗神经节甘脂GM1、GD1a抗体，部 分患者血清空肠弯曲菌抗体阳性 。 电生理检查：运动神经传导波幅较正常 值下限下降20％以上，严重时引不出波 形；感觉神经传导测定通常正常。
型GBS，主要病变为多发神经根和周围神 经节段性脱髓鞘。
AIDP临床特点
任何年龄、任何季节均可发病。 前驱事件 ：常见有腹泻和上呼吸道感染
、疫苗接种、手术、器官移植等病史。 急性起病，病情多在2周左右达到高峰。 对称性弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核
心症状，严重者可累及呼吸肌，出现呼 吸肌麻痹。
对称性肢体无力，多有脑神经运动功能 受累，重症者可有呼吸肌无力，呼吸衰 竭。患者同时有感觉障碍，甚至部分出 现感觉性共济失调。
常有自主神经功能障碍。
AMSAN实验室检查
脑脊液检查：同AIDP。 血清免疫学检查 ：部分患者血清中可检测到抗
神经节苷脂抗体。 电生理检查：除感觉神经传导测定可见感觉神
临床分型
（六）ASN
少见，以感觉受累为主。
ASN临床特点
急性起病，在数天至数周内达到高峰。 广泛对称性四肢疼痛和麻木，感觉性共
济失调，明显的四肢和躯干深、浅感觉 障碍。绝大多数患者腱反射减低或消失 。 自主少见受累轻，肌力正常或有轻度无 力。 病程为自限性 。
ASN实验室检查
脑脊液检查：脑脊液出现蛋白－细胞分 离。
电生理检查：神经传导和针电极肌电图 一般正常。皮肤交感反应、R-R变异率等 自主神经检查可见异常。电生理检查不 是诊断的必需条件。
APN诊断标准
急性发病，快速进展，多在2周左右达高峰。 广泛的交感神经和副交感神经功能障碍，不伴
或伴有轻微肢体无力和感觉异常。 可出现脑脊液蛋白－细胞分离现象。 病程呈自限性。 排除其他病因。
亚急性发病。 临床表现：视物模糊，畏光，瞳孔散大，对光反应减
弱或消失，头晕，体位性低血压，恶心呕吐，腹泻， 腹胀，重症者可有肠麻痹、便秘、尿潴留、阳痿、热 不耐受、出汗少、眼干和口干等。自主神经功能检查 可发现多种功能异常。 肌力正常，部分患者有远端感觉减退和腱反射消失。
APN实验室检查
脑脊液检查：脑脊液出现蛋白－细胞分 离。
AIDP临床特点
部分患者可有不同程度的脑神经的运动 功能障碍。
部分患者有四肢远端感觉障碍，少数出 现神经根刺激症状。
部分患者有自主神经功能障碍。
AIDP实验室检查
脑脊液检查 脑脊液蛋白细胞分离是GBS的特征之一，多数
患者在发病几天内蛋白含量正常，2～4周内脑 脊液蛋白不同程度升高，但较少超过1.0g/L； 糖和氯化物正常；白细胞计数一般<10×106/L 。 部分患者脑脊液出现寡克隆区带。 部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。
临床分型
格林-巴利综合 征 (GBS )
急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP） 急性运动轴索性神经病 (AMAN) 急性运动感觉轴索性神经病 (AMSAN) Miller Fisher综合征 (MFS) 急性泛自主神经病 (APN) 急性感觉神经病 (ASN)
临床分型
（一）AIDP AIDP是GBS中最常见的类型，也称经典