格林巴利综合征医学PPT

(l)经典格林-巴利综合征:即AIDP。
(2)急性运动轴索型神经病(AMAN):为纯运动型。主要 特点是病情重，多有呼吸肌受累，24-48小时内迅速出 现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。国外学 者将中国发现的这种急性软瘫称作“中国瘫痪综合症”。
(3)急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN):发病与 AMAN相似，病情常较其严重，预后差。
4. IgG和IgM型抗体可能均具 有损害作用。
抗体介导的细胞毒性作用 （ADCC）。
激活补体。
干扰钠离子通道，阻滞 （PE可改善）和开放 （轴索损害）
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•也有白血病、淋巴瘤和器官移植后应用免疫抑制 剂出现GBS的报告，系统性红斑狼疮和桥本甲状 腺炎等自身免疫病可合并GBS。
神经节苷脂：正常的神经成分，在Ranvier节附 近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富，具有相对的 组织特异性，与GBS的临床受累相关。抗神经节 苷脂抗体影响钠离子通道。CJ的某些血清型和某
(4)Fisher综合征：被认为是CBS的变异型，表现眼外 肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。
(5)不能分类的GBS:包括"全自主神经功能不全"和复发 型GBS等变异型。
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[辅助检查]
1.脑脊液蛋白细胞分离，即蛋白含量增高而细 胞数正常，是本病的特征之一;起病之初蛋白含量 正常，至病后第3周蛋白增最明显，少数病例 CSF细胞数可达(20-30)x106/L。
2·严重病例可出现心电图异常，以窦性心动过 速和T波改变最常见，如T波低平，QRS波电压增 高，可能是自主神经功能异常所致。
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潜伏期为24-72小时，最初为水样便，后变为脓血便， 高峰期为24-48小时，1周左右恢复，GBS发病常在腹
泻停止之后，故分离空肠弯曲菌较困难。
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1. 体液免疫反应为主的损害。 针对髓鞘和轴索上的多糖 结构。
2. 辅助性T细胞参与，与感染 因子中的蛋白载体有关。
3. 通过超抗原机制可直接激 活B细胞。
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(5)自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿 胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、体位性低 血压、高血压和暂时性尿潴留。
(6)所有类型GBS均为单相病程，多于发病4周时肌力 开始恢复， 恢复中可有短暂波动，但无复发-缓解。
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2.GBS的临床分型 Griffin等(1996)根据GBS的临床、 病理及电生理表现分成以下类型:
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（3）发病时多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛 和不适感，可先于瘫痪或与之同时出现;感觉缺失较少见， 呈手套袜子样分布，震动觉和关节运动觉障碍更少见， 约30%患者有肌肉痛。也可始终无感觉异常，有的患者 出现Kernig征和Lasaegue征等神经根刺激症状;
(4)有的患者以脑神经麻痹为首发症状，双侧周围性面 瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见， 因数日内必然要出现肢体瘫痪，故易于鉴别。
的流行趋势。
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在国内外首先发现、报道并命名格林-巴利综 合征的新亚型“急性运动性轴索型神经病 （AMAN）”；
首次在国内格林-巴利综合征患者体内分离培 养出空肠弯曲菌；
在国际上首先利用空肠弯曲菌成功制成格林-巴 利综合征动物模型，证实了空肠弯曲菌是急性 运动性轴索型神经病的病因之一。
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急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病
(Guillain-Barre syndrome,GBS)
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定义：
Guillain-Barre 综合征————
又名急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病
（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy）
—— 是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管 周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点 的自身免疫病。
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[临床表现及分型]
l.GBS的临床表现，
(1)多数患者可追溯到病前1-4周有胃肠道或呼 吸道感染症状，或有疫苗接种史。
(2)多为急性或亚急性起病，部分患者在1-2天 内迅速加重，出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹，
瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生，下肢常
较早出现，可自肢体近端或远端开始，多于数日 至2周达到高峰;肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射减低 或消失，发病第l周可仅有踝反射消失;如对称性 肢体无力10-14天内从下肢上升到躯干、上肢或 累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。
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[病因及发病机制]
• GBS的病因还不清楚。GBS患者病前多有非特异性 病毒感染或疫苗接种史，约占30%，此外还有巨细胞病 毒、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒(HBV)和人类 免疫缺陷病毒(HIV)等。
• 以腹泻为前驱感染的GBS患者，最常见为空肠弯曲 菌（Campylobacter jejuni，CJ）某些特定的血清型 可在特定的遗传背景下诱发自身抗体 ，空肠弯曲菌感染
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分子模拟机制认为：
GBS的实验动物模型
EAN可用牛P2蛋白免疫
Lewis大鼠诱，病理可
见神经根、神经节、周围
神经节段性脱髓鞘及炎性
反应，严重者可累及轴索;
用EAN大鼠的P2蛋白抗
原特异性T细胞被动转移
给健康Lewis大鼠，经4-
5天潜伏期也可出现EAN，
与脱髓鞘为主的AIDP相编辑版ppt
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Landry
Strohl
Guillain
Barre
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[流行病学] 1. GBS的年发病男性略高于女性， 2.各年龄组均可发病;发病年龄有双峰现象，即16-25
岁和45-60岁出现两个高峰,以儿童和青壮年多见。 3.我国GBS的发病似有地区和季节流行趋势，在我国
河北与河南交界带的农村，多在夏、秋季节有数年一次
些神经节苷脂有共同表位。
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分子模拟机制认为：
外源性感染因子上存在与正常组织成分结构相 同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因子 的产生自身抗体，损害神经组织。
GBS的发病是由于病原体某些组分与周围神 经组分相似，机体免疫系统发生锗误的识别，产 生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神 经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。