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格林-巴利综合征的临床分型

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格林-巴利综合征的鉴别诊断

格林-巴利综合征的鉴别诊断

格林－巴利综合征的鉴别诊断
本病需与以下疾病鉴别
1.脊髓灰质炎：发热数日后, 体温未完全恢复正常时出现瘫痪，常累及一侧下肢，无感觉障碍和脑神经受累。

病后3周可见CSF细胞蛋白分离, 注意鉴别。

2.低血钾性麻痹：GBS多有病前感染史和自身免疫反应，低血钾型周期性瘫痪则有低血钾、甲亢病史。

前者急性或亚急性起病, 进展不超过4周，四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显，后者起病快(数小时~1天),恢复快(2~3天，) 四肢弛缓性瘫。

GBS可有呼吸肌麻痹、脑神经受损、感觉障碍(末梢型)及疼痛，低血钾型周期性瘫痪无。

GBS脑脊液蛋白细胞分离，电生理检查早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢，低血钾型周期性瘫痪正常，电生理检查EMG电位幅度降低,电刺激可无反应。

GBS血钾正常，低血钾型周期性瘫痪血钾低, 补钾有效。

3.功能性瘫痪：根据神经体征不固定、腱反射活跃和精神诱因等鉴别。

格林巴利综合征

格林巴利综合征

神经肌电检查：以髓鞘脱失为主者，神经传导速度明显减慢;以轴索 变性为主者，神经传导速度正常，运动神经反应电位波幅明显降低 。
神经系统检查：肌力评级、运动能力和深浅感觉等障碍。
治疗原则
一般治疗 免疫治疗 营养神经 康复治疗
一般治疗
抗感染：考虑有胃肠道CJ感染者，可用大环内酯类抗生素治疗 呼吸道管理：重症患者可累及呼吸肌致呼吸衰竭，应置于监护室，密切观察呼吸情 况，定时进行血气分析。当肺活量下降至正常的25%~30%，血氧饱和度、血氧分 压明显降低时，应尽早行气管插管或气管切开、机械辅助通气。加强气道护理，定 时翻身、拍背，及时抽吸呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅，预防感染。
吉兰-巴雷综合征
Part 1
目 录 Part 2
CONTENT
Part 3
Part 4
定义 病因及发病机制 病理改变 临床分型
Part5
目 录 Part 6
CONTENT
Part 7
Part 8
临床表现 辅助检查 治疗原则 护理诊断及措施
定义
急性感染性多发性神经根神经炎(acute iufecticms polyradiculoneuritis)，又 称吉兰-巴雷综合征(Guillain-Bane syndrome, GBS )，过去多译为格林-巴利 综合征。是由体液和细胞共同介导的神经系统单向性自身免疫性疾病，主要侵犯 脊神经根、脊神经和脑神经，使周围神经发生广泛的炎症节段性脱髓鞘改变。主 要临床特征为急性进行性对称性弛缓性肢体瘫痪，伴有周围感觉障碍，病情严重 者可引起呼吸肌麻痹而危及生命。
健康指导
疾病相关知识：指导病人及家属了解本病的病因、进展、常见并 发症及预后;保持情绪稳定和健康心态;加强营养，增强体质和机 体抵抗力，避免淋雨、受凉、疲劳和创伤，防止复发。
格林-巴利综合征(Guillain-Barrre syndrome,GBS)

格林-巴利综合征(Guillain-Barrre syndrome,GBS)


十、治疗
1、病因治疗：抑制免疫反应、清除致病因 子、阻止病情发展。 （1）IVIG：0.4g/kg/d,连用5天,中和致病 性自身抗体 , 抑制炎症反应 , 抑制补体结 合。 （ 2 ）血浆置换疗法 : 清除血循环中致病性 自身抗体。 （3）皮质激素。
2、呼吸肌麻痹的处理：动脉血氧分压低于 70mmHg,是施行机械通气的指征。 3、辅助治疗：维持水电解质平衡，B组维 生素营养神经。 4、预防与治疗并发症。 5、康复治疗
格林-巴利综合征（GuillainBarrre syndrome,GBS）
一、定义
1、亦称急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)是一组急性或亚急性发病， 病理改变为周围神经炎症性脱髓鞘，临床表现 为四肢对称性、迟缓性瘫痪的自身免疫疾病。 2 、变异型—— 急性运动性轴索型神经病AMAN; 急性运动感觉性轴索型神经病AMSAN。
十一 预后
85％患者在1－3年内完全恢复，约10％ 的患者留有长期后遗症，死亡率约为5％， 主要死因为呼吸肌麻痹、肺部感染及心 衰。约3％的患者可能出现1次以上的复 发，复发间隔时间可数月至数十年。
思考题：1、AIDP的诊断原则 2、AIDP与低钾性周期性麻痹的鉴别 参考文献：张淑琴《神经内科学》 王拥军《神经病学》科技出版社
三、病因与发病机制
2、发病机制 确切发病机制不明确，是由细 胞免疫和体液免疫共同介导的自身 免疫性疾病。
四、病理改变
AIDP：周围神经组织小血管周围淋巴细 胞与巨噬细胞浸润，神经纤维阶段性脱 髓鞘，严重病历出现继发轴索变性，水 旺细胞1-2周开始增殖修复受损的髓鞘。 AMAN/AMSAN:轴索变性，继发性髓鞘 蹦解。
吉兰-巴雷综合征_Ji Lan - Ba Lei Zong He Zheng

吉兰-巴雷综合征_Ji Lan - Ba Lei Zong He Zheng

吉兰-巴雷综合征_Ji Lan - Ba Lei Zong HeZheng一概述吉兰-巴雷综合征（GBS）又称格林巴利综合征，是以四周神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性四周神经病，经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP），临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。

二病因病因尚未充分阐明。

约70%的GBS患者发病前8周内有前驱感染史，通常见于病前1～2周，少数患者有手术史或疫苗接种史。

空肠弯曲菌（CJ）感染最常见，约占30%，腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85%，常与急性运动轴索型神经病（AMAN）有关。

CJ感染埋伏期为24～72小时，腹泻初为水样便，以后消失脓血便，高峰期24～48小时，1周左右恢复。

患者常在腹泻停止后发病，约50%的CJ肠炎患者腹泻2周后就不能分别出细菌。

巨细胞病毒（CMV）感染与严峻感觉型GBS有关，多数患者较年轻，发病症状严峻，常消失呼吸肌麻痹，脑神经及感觉受累多见，与GM2抗体关系亲密，抗CMV的IgM抗体和冷凝集抗体滴度增高，观看发觉CMV感染的GBS有群发觉象。

发生于传染性单核细胞增多症发病前后的GBS常伴EB病毒（EBV）感染。

肺炎支原体（MP）感染的GBS患者年龄较轻。

乙型肝炎病毒（HBV）感染患者GBS发生率显著高于非HBV感染组。

另外亦有人类免疫缺陷病毒（HIV）及Lyme病的报道。

三临床表现多数患者起病前1～4周可有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。

急性或亚急性起病；首发症状为肌无力，多于数日至2周进展至高峰，常见类型为上升性麻痹，首先消失对称性两腿无力，典型者在数小时或短短数天后无力从下肢上升至躯干、上肢或累及脑神经。

下肢较上肢更易受累，肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射降低或消逝，通常在发病早期数天内患者即消失腱反射消逝，部分患者轻度肌萎缩，长期卧床可消失废用性肌萎缩。

除极少数复发病例，全部类型AIDP患者均呈单相病程，多在发病4周时肌无力开头恢复。

格林巴利综合征的临床及肌电图分析

格林巴利综合征的临床及肌电图分析

格林巴利综合征的临床及肌电图分析格林巴利综合征（Guillain-Barre Syndrome，GBS）是一种自身免疫性炎症性周围神经病变，常见于年龄在15-35岁之间的成年人和老年人。

该疾病是由于免疫系统攻击和破坏周围神经的髓鞘，导致神经传导障碍和肌力减退。

临床表现通常为肢体无力、感觉异常和反射减弱或消失。

肌电图（Electromyography，EMG）是一种用于评估肌肉和神经功能的检测方法，通过分析肌电图可以进一步揭示格林巴利综合征的特征和疾病进展。

首先，格林巴利综合征的临床特征包括渐进性对称性肢体无力、异常的感觉和反射减弱。

患者常常在上呼吸道感染后出现疾病症状，但病因尚不完全明确。

临床表现通常由迈母氏征（Meningismus）和发热开始，随后迅速出现肌肉无力和感觉异常。

病程一般为急性或亚急性发展，在2-4周内达到峰值。

病情严重者可能发展至严重呼吸肌麻痹，需要人工呼吸机支持。

此外，一些患者还可能出现自主神经功能紊乱，如心动过速或低血压等。

其次，肌电图是诊断格林巴利综合征的重要工具之一。

肌电图分为神经传导速度（Nerve Conduction Velocity，NCV）和肌电图图形两个方面。

传导速度受损和肌电图异常都是格林巴利综合征的典型特征。

在神经传导速度检测中，损害的神经常表现为迟滞或完全传导阻滞。

在格林巴利综合征早期，NCV可以显示运动神经的传导速度降低，而在病程进展后，NCV可能会完全消失。

而在肌电图图形上，常见的异常包括肌电图波形变宽、多峰或无波型等。

此外，还可以观察到神经肌肉接头异常，如双峰反应或单脉冲反应增加等。

举例来说，假设一个患者急性感染后出现疲劳、麻木和四肢无力的症状，担心可能罹患了格林巴利综合征。

医生可以考虑进行肌电图检查以进一步评估。

NCV会显示患者神经传导速度的异常。

比如，在腓肠神经上进行测量，正常情况下单位时间内的传导速度为50-60米/秒，而格林巴利综合征可能导致传导速度降低至20-30米/秒。

格林巴利综合征(GBS)

格林巴利综合征(GBS)


皮质类固醇激素
GBS目前被认为是一种急性炎性多神经根 病，理论上皮质类固醇激素被认为可减轻 炎症反应，在炎性神经病中减轻神经损害。 GBS的动物模型实验性自身免疫性神经炎， 应用激素可加速康复。另一方面，激素使 用过程中有发生多种副作用的可能，应用 激素的利弊应仔细评估。
皮质类固醇激素
另人失望的是6个设计良好的随机对照试验证实 使用激素或安慰剂治疗的两组间临床疗效未见显 著差异。 其中最大的随机对照试验（1993 GBS Trial Group）包括242例入组病人，随机接受静脉甲基 强的松龙（IVMP）500mg（124例）或安慰剂 （118例）用5天，两组间临床疗效未见显著差异。
AIDP (Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy) ● 急性运动轴索周围神经病 AMAN (Ａcute Ｍotor Axonal Ｎeuropathy) ●急性运动感觉轴索周围神经病 AMSAN (Ａcute Ｍotor Ｓensory Ａxonal Ｎeuropathy) ● Fisher综合征 ●急性全自主神经不全性神经病
为什么激素对于治疗GBS无效？
直接抑制雪旺细胞增生，影响髓鞘再生(Hughes RAC,1990) 阻碍 Ts细胞产生，Ts细胞可以控制免疫反 应，允许髓鞘再生(Hughes RAC,1990) 激素干扰巨噬细胞功能，阻碍髓鞘降解产物的 清除，而其清除是髓鞘再生的先决条件 （Griffin JW,1990）
C．主要实验室标准：
①神经活检：脱髓鞘（节段性脱髓鞘、髓鞘 再生、神经纤维缺失、洋葱球形成、血管周 围炎）; ②神经传导：脱髓鞘变化，至少两个运动神 经传导速度减慢，＜正常下限的70％; ③CSF：蛋白＞0.45g/L。
格林巴利综合征的临床及肌电图分析

格林巴利综合征的临床及肌电图分析

目前，对于GBS的诊断、分型和预后评估主要依赖于临床病史、体格检查、神经电生理检查和影像学检查。其中，神经电生理 检查（如肌电图）对于评估神经损伤程度、分型及预后判断具有重要意义。
研究问题和目标
• 本研究旨在探讨GBS患者的肌电图表现与临床特征 之间的关系，分析肌电图参数对于评估GBS患者病 情严重程度、预测并发症及指导治疗的价值。
免疫抑制剂
对于病情较轻的患者，可采用免疫抑制剂如糖皮质激素治疗。
血浆置换疗法
对于病情较重的患者，可采用血浆置换疗法，以去除患者体内的自身抗体。
免疫球蛋白治疗
对于病情较重的患者，可采用免疫球蛋白治疗，以增强患者的免疫力。
治疗过程中的注意事项
监测病情变化
在治疗过程中，需密切监测患者 的病情变化，以便及时调整治疗 方案。
诊断
根据患者病史、临床表现及肌电图检查，该患者诊断考虑为GBS。
治疗
采用免疫球蛋白和激素联合治疗，同时给予营养神经、预防并发症等治疗。
病例三：格林巴利综合征的康复情况
患者经过治疗，病情逐渐好转，症状得到控制，病情稳定后 出院。
出院后继续进行康复训练和营养神经治疗，3个月后复查肌电 图明显改善，病情稳定。
2023
《格林巴利综合征的临床 及肌电图分析》
目 录
• 引言 • 格林巴利综合征的概述 • 病例介绍 • 肌电图在格林巴利综合征中的应用 • 格林巴利综合征的临床表现及治疗方案 • 总结与展望
01
引言
目的和背景
格林巴利综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）是一种常见的神经系统疾病，主要累及神经根和周围神经，导致肌肉无力 、萎缩和神经支配区的皮肤感觉异常。GBS的发病率呈世界范围分布，且病因尚不明确，可能与感染、自身免疫及遗传等因素 有关。
格林－巴利综合征

格林－巴利综合征

格林－巴利综合征格林－巴利综合征（GBS）是急性弛缓性瘫痪常见的病因，以四肢对称性无力、反射减退或消失为特征，病情常在4周内达到高峰（图1）。

感觉症状如感觉减退或麻木，常起始于远端肢体，呈对称性表现。

GBS最常见的亚型为急性炎性脱髓鞘多神经根神经病变（AIDP）和急性运动性轴索神经病（AMAN）；其次为Miller Fisher 综合征（MFS）。

总体来说，GBS的临床病程、严重程度和结局具有高度各异性。

Nature Reviews Neurology 杂志发表综述总结了GBS的免疫病理机制和临床特征、描述了GBS现行的诊断标准、讨论脑脊液检查和神经传导检查的诊断价值、治疗的选择和预后（包括GBS患者新型的预测模型）。

图 1.GBS的病程进展（蓝色）。

多数 GBS患者在肢体无力出现之前报告有前驱感染（红色）；常可测及抗神经节苷脂抗体（绿色），但其水平随时间而降低；渐进性肢体无力在4周内达到高峰（常在2周内），恢复期可持续数周、数月甚至数年。

流行病学GBS是一种罕见病，发病率为 0.81-1.89 /10万人 /年，男性多见于女性（比率 3:2）。

GBS的儿童发病率（0.34-1.34/10万人 /年）低于成人，发病率随着年龄增加而增高。

此外，由于不同地区个体和人群的基因多样性差异，基因易感性也各异。

上述差异不仅与特殊类型GBS亚型相关，而且与疾病的病程和严重程度有关；需要进行大量人群遗传学研究来探讨。

发病机制GBS为感染后病变，2/3的患者在GBS发病前有呼吸系统或胃肠道感染症状。

近半数GBS患者可发现存有某种特异性前驱感染，而1/3的感染由空肠弯曲杆菌引起。

其它可引起GBS相关前驱感染的病原体有：巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、流感嗜血杆菌和A型流感病毒。

GBS发生机制的重要环节为空肠弯曲杆菌感染后，产生抗体与特异性神经节苷脂交互反应，而这一抗体在非复杂性空肠弯曲杆菌性胃肠炎时并不产生。

但交互反应性抗体只在易感个体中产生。

格林巴利综合症(GBS)

格林巴利综合症(GBS)


交感神经损害表现
表现出自主神经症状： 皮肤潮红，出汗增多，心动过速，
胸腹部压迫感，周身发热，手足肿胀， 营养障碍，Horner’s Syndrome，体温 调节障碍，胃肠扩张和肠梗阻，括约肌 功能障碍，窦性心动过速，周围血管扩 张导致体位性低血压，尿潴留等
三、临床分型
（一）经典格林巴利综合征：急性炎性脱髓鞘性多发性神经病 （AIDP）
1、脑脊液检查
蛋白细胞分离现象
发病第二周后，大多数病人CSF中蛋白含量增高而细胞数正常或接近 正常。为GBS的特征性改变。
蛋白含量多在发病后3~6周达高峰，迁延不愈者CSF 蛋白可高达20g/L，为神经根病变导致根袖吸收蛋白 障碍所致。CSF内可出现免疫复合物及补体成分， CSF及外周血可检出寡克隆带，但不完全相同，提示 部分Ig为鞘内合成。约50%的GBS患者CSF白蛋白水 平增高，提示BBB损伤，77%患者CSF—Ig指数增高， 提示鞘内Ig合成。
4、肌电图检查；
最初改变为运动单位动作电位（MUAP） 降低，发病2~5周可见纤颤电位或正相 波，6~10周近端纤颤电位明显，远端纤 颤电位可持续数月。复合肌肉运动电位 （CMAP）波幅与GBS预后关系密切， CMAP降至正常低限的10%常提示预后 不良。
5、腓肠神经活检：
有学者提出腓肠神经活检可作为GBS的 辅助诊断方法，如活检发现炎性细胞浸 润及脱髓鞘提示GBS。但存在争议，因 腓肠神经是感觉神经，GBS是运动神经 受累为主，因此腓肠神经活检不能作为 ＧＢＳ诊断指标。
(1)GBS必备诊断标准
①超过1个以上肢体出现进行性肌无力， 从轻度下肢力弱，伴或不伴共济失调， 到四肢及躯干完全性瘫，以及球麻痹、 面肌无力和眼外肌麻痹等；
②腱反射完全消失，如具备其他特征， 远端腱反射丧失，肱二头肌反射及膝腱 反射减低，诊断也可成立。
格林-巴利综合征(Guillian-Barre Syndrome)

格林-巴利综合征(Guillian-Barre Syndrome)

格林-巴利综合征（Guillian-Barre Syndrome）格林-巴利综合征（Guillian-Barre Syndrome）是常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病。

1916年由Guillian和Barre两位学者报告而得名。

又称急性特发性多神经炎或对称性多神经根炎。

临床上表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫，以及不同程度的感觉障碍。

病人成急性或亚急性临床经过，多数可完全恢复，少数严重者可引起致死性呼吸麻痹和双侧面瘫。

脑脊液检查，出现典型的蛋白质增加而细胞数正常，又称蛋白细胞分离现象。

病因多数患者发病前有诸如巨细胞病毒、EB病毒或支原体感染，但少数病例的病因不明。

Guillian-Barre综合征（Trichrome染色）：髓鞘染成红色，胶原纤维染成青色。

可见髓鞘缺失、崩解本病性质尚不清楚，可能与免疫损伤有关。

以患者血清注射于动物神经可产生静脉周围脱髓鞘病变。

此外，患者神经组织中有C3b及免疫球蛋白C主要是（IgG或IgM）存在。

以上事实提示，本病可能是与体液免疫有关。

但至今尚未能从患者血液中提出髓鞘蛋白的抗体。

病理变化病变累及运动和感觉神经根、后根神经节及周围神经干。

以近端，尤其是神经根和神经丛改变明显。

也可累及颅神经。

主要表现为：①神经节和神经内膜水肿及炎细胞浸润，以淋巴细胞，巨噬细胞为主；②节段性脱髓鞘，崩解，髓鞘被巨噬细胞吞噬；③在严重病例，轴索可发生肿胀和断裂，严重时，相关肌群可发生去神经性萎缩。

在反复发作的病例中，阶段性脱髓鞘和受累神经纤维的修复过程反复进行，病变处神经髓鞘细胞突起与胶原纤维作同心圆状层层包绕，成为洋葱球形成。

格林巴利综合症

格林巴利综合症

格林巴利综合症格林巴利综合症（Guillain-Barre Snydrome,GBS）是常见病，多发病。

它指一种急性起病，一组神经系统自身免疫性疾病。

以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。

又称格林巴利综合征。

任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮年为多见。

根据起病形式和病程，GBS又可分为急性型、慢性复发型和慢性进行型。

急性格林巴利综合征又名急性感染性多发性神经根神经炎或急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP）。

约半数以上病人在发病前数日到数周内常有感染史，如喉痛、鼻塞、发热等上呼吸道感染以及腹泻、呕吐等消化道症状，另外还可有带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、和病毒性肝炎等。

多起病急，症状逐渐加重，在1-2周内达到高峰。

80%以上病人首先出现双下肢无力，继之瘫痪逐渐上升加重。

严重者出现四肢瘫痪、呼吸麻痹而危及生命。

多数在2～4周开始恢复，程度和快慢各病人差异较大。

约1/3病人可遗留有后遗症状。

如双下肢或/和双上肢无力或肌肉萎缩、肌肉酸痛，足下垂。

患肢有主观感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，检查可见四肢远端"手套-短袜"型感觉减退或缺失。

部分病人遗留有面瘫，或吞咽困难、构音障碍、呛咳和咳痰不能。

一些病人植物神经功能障碍可见手足少汗或多汗，肢端皮肤干燥，或有大小便潴留或失禁。

慢性格林巴利综合征又名慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）。

与AIDP相似而又有所不同。

CIDP病程缓慢易复发，症状以肌无力和感觉障碍为主。

肌无力症状常是对称性的，主要表现肩、上臂和大腿无力，也可合并前臂、小腿、手和足的无力，肢体无力常较躯干无力更为常见。

下肢无力常表现为行走蹒跚，易踩空，不能持久站立，上下楼梯费力和起坐困难。

上肢无力则表现应用钥匙开锁、握笔、解钮扣、梳头有困难。

肌肉大多有萎缩。

有相当一部分患者临床表现为急进性病情发展恶化，自四肢远端肌肉萎缩无力进行性向近端发展，甚至累及胸背部、颈部肌群，造成全身肌肉萎缩；更有甚者，迅速导致呼吸肌萎缩，临床表现为呼吸困难，病人因呼吸衰竭、心力衰竭而危及生命。

格林巴利综合征的临床及肌电图分析

03
格林巴利综合征的神经影像学表现
02
01
04
格林巴利综合征的诊断和鉴别诊断
格林巴利综合征的诊断标准
01
02
03
04
05
06
脊髓灰质炎
格林巴利综合征可出现肢体瘫痪，但起病较急，数小时内即达高峰，且多不对称，无感觉障碍，无颅神经受损。
周期性麻痹
多在感染、疲劳等诱因下发生，表现为肢体对称性弛缓性瘫痪，无呼吸肌麻痹和脑神经受损征象，发病年龄多在20-40岁，可有家族史。
研究目的
本研究将收集格林巴利综合征患者的临床资料、肌电图检查结果和治疗结果，采用回顾性分析和病例对照研究相结合的方法，对该病进行全面的分析和研究。
研究方法
研究目的和方法
研究内容
本研究将从以下几个方面对格林巴利综合征进行全面分析：① 病因和发病机制；② 临床表现和分型；③ 诊断标准和流程；④ 肌电图特征和变化规律；⑤ 治疗方法和疗效；⑥ 预后评估和影响因素。
重症肌无力
重症肌无力可出现四肢近端无力，但起病缓慢，病程长，症状有晨轻暮重的特点，且可出现抗胆碱酯酶药物反应，而格林巴利综合征则无此特点。
格林巴利综合征的鉴别诊断
多发性神经病
急性脊髓炎
癫痫
格林巴利综合征与其他疾病的鉴别 Nhomakorabea05
格林巴利综合征的治疗及预后
格林巴利综合征的治疗现状
免疫治疗
包括血浆置换、免疫抑制剂、免疫球蛋白等。
需要进一步研究和解决的问题
研究限制和不足
目前的医学技术和设备尚无法完全揭示格林巴利综合征的发病机制和病理过程，因此在研究中可能存在无法解释的现象和结果。
对于格林巴利综合征的临床表现和诊断标准，尚缺乏统一和规范的评估标准和方法，这可能影响研究的准确性和可重复性。

格林巴利综合症(GBS)共63页文档


三、临床分型
（一）经典格林巴利综合征：急性炎性脱髓鞘性多发性神经病 （AIDP）
表现为典型的急性运动麻痹症状，伴感觉及自主神经功能障碍；
（二）格林巴利综合征变异型，包括：
1、复发型AIDP：AIDP患者发病数周至数年后再次出现GBS临床表现； 2、急性运动轴索性神经病（AMAN）：纯运动型，以肢体瘫痪为主； 3、急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）：与AMAN相似，病情严重，预后差； 4、Miller—Fisher综合征（MFS）：眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失的三联征； 5、纯感觉型GBS：主要表现为四肢对称性感觉障碍和疼痛，以深感觉损害突出，伴肢体无
一、定义
格林巴利综合征（GBS）是周围神 经及神经根脱髓鞘病变和小血管周围炎 性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周 围神经病。主要表现以运动障碍为主， 也可出现感觉及自主神经功能障碍的症 状。
髓鞘在神经冲动传导中的作用
二、损害部位及表现
1、脊神经：
前、后根，后根神经节，周围神经；
2、脑神经； 3、交感神经干及神经节；
3、自身免疫病：
患有系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎等自身免疫病的患者GBS发生率 高于一般人群；
4、手术史、疫苗接种史 5、遗传素质
病原体感染
是GBS最常见的病因，约70%的GBS患者发病前有前驱感染史， 通常见于病前1~2周。常见病原体有：
1、空肠弯曲菌（CJ）：
最常见，以腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85%，CJ感染后出现腹泻，一般初 为水样便，之后出现脓血便，约1周左右可恢复。CJ的感染常与AMAN有关。
感觉障碍为主
五、病理改变
1、周围神经组织中小血管周围淋巴细胞 及巨噬细胞浸润；
2、周围神经及神经根节段性脱髓鞘； 3、轴索损伤（如AMAN等），前角细胞

吉兰-巴雷综合征的临床分型及预后研究

吉兰-巴雷综合征的临床分型及预后研究王玉明【摘要】Objective To analyze the clinical classification and prognosis of Guillain-Barre syndrome and to understand the clinical features, prognosis and influencing factors of subtypes of the disease.Methods A total of 150 Guillain-Barre patients were enrolled in this study.According to their electrophysiological manifestations, the clinical manifestations were divided into Bickerstaff brainstem encephalitis superposition Gillan-Barre (BBE-GBS), neurological (CNV), Miller-Fisher syndrome (MFS), acute motor axonal neuropathy (AMAN), acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP).The characteristics of GBS were analyzed and the patients were followed up.Multivariate Logistic regression analysis and variance analysis were used to analyze the prognostic factors and prognosis of patients.Results There was significant difference between AMAN and AIDP group (P<0.05).There was no significant difference between AIDP and BBE-GBS group (P>0.05).There was no significant difference between the AMAN and BBE-GBS group (P>0.05).The severity of AMAN and BBE-GBS group was more severe than that of AIDP group(P<0.05).The difference of AMAN and AIDP group at 3 and 6 months was significant (P<0.05).The difference of AIDP and BBE-GBS group at 3 and 6 months was significant (P<0.05), and there were no significant differences in the prognosis of 3 months and 6 months between AMAN and BBE-GBS group (P>0.05).Autonomic dysfunction, true ball paralysis, peak HFGS ≥ 3were the main prognostic factors of GBS.Conclusion AIDP is the main subtype of GBS.The prognosis of AMAN and BBE-GBS group is worse than that of AIDP group and CNV and MFS group.Severe type of disease, true ball paralysis and autonomic dysfunction are the main prognostic factors of GBS.%目的分析吉兰-巴雷综合征的临床分型和预后,掌握该病的各亚型临床特点、预后及影响因素.方法选取150例吉兰-巴雷患者,根据其电生理表现、临床表现分为Bickerstaff脑干脑炎叠加吉兰-巴雷综合征(BBE-GBS)组、脑神经型(CNV)组、Miller-Fisher综合征(MFS)组、急性运动轴索性神经病(AMAN)组、急性炎症性脱髓鞘性多发神经病(AIDP)组.分析各型患者的GBS特点,采用多因素Logistic 回归分析和方差分析对患者预后的影响因素和预后情况进行分析.结果各组达峰值时HFGS评分两两比较结果显示, AMAN和AIDP组有显著差异(P<0.05), AIDP 与BBE-GBS组差异无统计学意义(P>0.05), AMAN与BBE-GBS组差异无统计学意义(P>0.05).各型GBS达峰值时HFGS均值情况显示, AMAN与BBE-GBS组病情较AIDP组严重, AMAN与AIDP组差异有统计学意义(P<0.05);AMAN与AIDP组3个月、6个月的预后差异有统计学意义(P<0.05), AIDP与BBE-GBS组在3个月、6个月的预后差异有统计学意义(P<0.05), AMAN与BBE-GBS组3个月、6个月预后差异无统计学意义(P>0.05).对预后的影响因素进行分析,结果显示自主神经功能障碍、真性球麻痹、达峰时HFGS≥3是GBS预后的主要影响因素.结论 AIDP为中国GBS的主要亚型, AMAN与BBE-GBS组3个月、6个月的预后均不如AIDP组, CNV与MFS组预后较好.GBS患者分型为重型、真性球麻痹、自主神经功能障碍是GBS预后的主要影响因素.【期刊名称】《实用临床医药杂志》【年(卷),期】2017(021)015【总页数】4页(P21-24)【关键词】吉兰-巴雷综合征;临床分型;真性球麻痹;急性炎症性脱髓鞘性多发神经病;自主神经功能障碍【作者】王玉明【作者单位】广西壮族自治区南溪山医院神经内科, 广西桂林, 541002【正文语种】中文【中图分类】R442.8吉兰-巴雷综合征(GBS)又称格林巴利综合征，临床表现为进行性对称性运动麻痹，以及不同程度的感觉障碍、自主神经功能障碍等，是目前引起急性四肢瘫痪的常见原因之一，其主要病理学特征表现为脱髓鞘或轴索损伤、周围神经炎性细胞浸润。

格林巴利综合征的症状有哪些？

格林巴利综合征的症状有哪些？常见症状：运动功能障碍、四肢瘫痪、四肢麻木、肢体障碍、感觉障碍(一)症状：多数病人在发病前数天或数周前有感染病史，如上呼吸道感染或胃肠道感染等较常见，也有带状疱疹、流行性感冒、水痘、腮腺炎等病史，或少数有免疫接种史。

本病一年口季均可发病，以夏秋季较多发;年龄以儿童和青壮年多发;起病多为急性或亚急性，发病后1～2周达到高峰，亦有少数病例在3～4周后病情仍有进展。

首发症状常为对称性肢体无力，多由下肢开始，走路无力特别上下楼梯费力，以向上发展则出现四肢无力，也可一开始就四肢无力，或一侧开始后又发展到对侧，严重病例可有四肢瘫痪，如呼吸肌受累出现呼吸困难。

发病初期可有四肢末端感觉异常，如有麻木、蚁走感、紧束感、烧灼感，酸痛或针刺样痛等。

约有30%的病人有全身肌肉自发性的疼痛，受压或牵拉时可诱发疼痛发作;植物神经受累可出现尿潴留或尿失禁，或发汗异常，约有50%病人有窦性心动过速，或直立性低血压等。

(二)体征：1.瘫痪肢体瘫痪是AIDP主要的临床特征，以双下肢对称性弛缓性瘫痪为多见，近端较远端明显或相反，或近远端相等。

严重者出现四肢瘫痪，腱反射减弱或消失，多无病理征。

2.感觉障碍AIDP主观感觉障碍多见，客观感觉障碍多不明显，或有轻微的手套、袜套样感觉减退，或有下肢音叉振颤觉及位置觉减退，腓肠肌多有压痛。

3.颅神经受累体征以舌咽、迷走神经最多(36.1%)，表现为咽反射消失，软腭上举差;其次是面神经(22.1%)，以双侧面瘫较多见，瘫痪程度不完全对称;动眼神经受累可见眼外肌瘫痪、眼球运动受限，出现复视等。

临床分型：根据损害部位分为①脊神经型：具有典型的多发性外周神经受损的症状，出现双下肢或四肢肌肉弛缓性瘫痪，近端重于远端，不伴有颅神经受损症状。

②颅神经型：单纯出现颅神经受损症状，多表现面神经、舌咽、迷走、动眼、滑车神经麻痹。

③混合型：同时侵犯颅神经和脊神经，两者可同时出现症状，亦可先后出现症状。

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Elements of Axonal Degeneration:
• Electrophysiological criteria for axonal degeneration in GBS (13) • Pathological criteria for axonal degeneration (14)

Subclassification of the GBS
Motor-Sensory GBS (about 75% of GBS in Western Countries) Pure Motor GBS (about 20% of GBS in Western Countries) The Miller-Fisher Variant of GBS (about 3% of GBS in Western Countries)
1 Subacutely developing flaccid paralysis. 2 Weakness starts from the onset at both sides of the body and there is a strong tendency for symmetry. 3 The myotatic reflexes decrease and usually disappear entirely. 4 Other causes for rapidly developing flaccid weakness should be highly unlikely based upon history and if necessary additional tests.

AIDP（急性炎症性脱髓鞘性多神经病）：感觉运动均有受累， 可伴有一定轴索损害，但轻微可逆。通常无肌肉萎缩，预后 较好。肌电图早期发现部分患者有 CMAP 波幅减低，但很快恢 复，与神经兴奋性丧失和/或远端神经肌肉接头传导阻滞有关。 AMAN （急性运动性轴索性神经病）：无感觉异常，早期即可 出现肌肉萎缩，部分预后好。肌电图早期可见 CMAP波幅减低， 恢复慢或不恢复，后期出现慢性代偿反应。 AMSAN（急性感觉运动轴索性神经病）：感觉亦可受累，但肌 肉萎缩出现早，预后最差。肌电图还可见SNAP波幅下降。 全植物神经功能不全：主要累及植物神经，伴有腱反射减低 和脑脊液改变。 纯感觉型：腱反射减低和深浅感觉受累，肌电图可见感觉传 导异常，包括 SNAP波幅减低和传导速度减慢，运动传导也有 受累。 疼痛为主型：小纤维受累，脑脊液蛋白-细胞分离，伴有浅感 觉受累，深感觉正常，腱反射正常，肌电图改变不明显。
The diagnosis is probable if in addition to the general criteria for GBS criteria 13a and 13b are fulfilled.
The diagnosis is possible if in addition to the general criteria for GBS criterion 13c is fulfilled.
GBS变异型的诊断标准

Asbury标准（1990年）：未述及变异型，其采用变异型这 个词是指不典型表现者
诊断GBS必须的特点
• 四肢无力 • 腱反射丧失
高度支持GBS诊断的特点
• 临床表现 • 脑脊液 • 电生理
怀疑GBS诊断的特点 排除GBS诊断的特点

欧洲标准（2000年）

Necessary Criteria for the Clinical Diagnosis of GBS

欧洲疫苗不良反应监测协作组的GBS定义（2010） Brighton Collaboration GBS Working Group

GBS

MFS
Lancet 1244 2005;366(9497):1653–66. 1245
Ann Neurol 1998; 44: 780–88. Brain 1995; 118: 597–605.

Criteria for Demyelinating GBS.
The diagnosis is definite if in addition to the general criteria for GBS criterion 11 or 12 is fulfilled. Comment: The demyelinating form may show in addition axonal characteristics in the EMG or in the pathology.
特殊类型

腱反射亢进的GBS
GBS早期因神经受到刺激而可出现腱反射轻微亢进，但短暂，难发现。 部分GM1抗体阳性或有传导阻滞的患者表现为持续性腱反射轻微亢进，从发病开始就出 现，通常为纯运动受累，肌力高于3级，磁刺激可发现中枢传导异常，可能与感觉不受 累且运动受累轻微，反射弧较完整或反射弧的中间神经元失去抑制所致。 最初腱反射减低变成亢进要考虑到脑干病变，包括合并脑干脑炎等脱髓鞘反应。

Electrophysiological criteria degeneration in GBS are:
A decreased CMAP with distal stimulation.
for
axonal
The absence of any abnormality compared to normal in all parameters of conduction mentioned under criterion 11 in all nerves investigated with a minimum of 3 nerves; the only exception being decrease in conduction velocity at well-known places for compression neuropathy. The absence of any of the 6 elements mentioned under criterion 11 for demyelination in all nerves investigated with a minimum of 3 nerves.

Other Elements Characteristic for GBS, But with Very Limited Diagnostic Value: They May Add to the Diagnosis if Criterion 4 Is Uncertain
In the cerebrospinal fluid, the total protein content rises and the cell count is either normal or only slightly raised. The electrophysiological investigation supports a polyneuropathy *. * J Neurol Neurosurg Psychiatry 1995;59:482–486.
Lancet 1244 2005;366(9497):1653–66. 1245
目前常用的电生理标准
诊断思路

GBS诊断的核心标准
临床
• • • •
实验室
4周内达到高峰期并开始稳定或好转 对称性肢体无力 腱反射减低或丧失 排除其他诊断
• 脑脊液蛋白-细胞分离 • 肌电图显示传导速度减慢、远端潜伏期延长、波形离散、F波 出现率减低和潜伏期延长、传导阻滞；对轴索型尚无可靠的电 生理支持证据。
根据受累部位的分类

Miller Fisher 综合征（眼外肌麻痹 - 腱反射减低 - 共济失 调三联征）
伴有脑干脑炎（眼球上下注视受累、脑电图异常、MRI在脑干的轻微片状异常、短暂病 理征） 与GBS其他部位受累重叠 单纯眼外肌麻痹 伴有瞳孔散大 共济失调和腱反射减低（GQ1b和GD1b有抗体的交叉反应）

Criteria for Primary Axonal GBS.
The diagnosis is definite if in addition to the general criteria for GBS criterion 14 is fulfilled and if criteria 11 and 12 are not applicable.
The Bulbar Variant of GBS (about 2% of GBS in Western Countries)

Demyelinating or Primary Axonal Forms of GBS
Elements of Demyelination:
• Electrophysiological criteria for demyelination in GBS (11) • Pathological criterion: demyelination in biopsy or autopsy (12).
原则





在各种临床受累局限的变异患者，很难发现脑脊液异常，但电 生理异常（如MFS可以发现感觉神经传导异常）和腱反射丧失是 最重要的提示，可以诊断很可能的GBS。 需要排除老年、糖尿病或其他周围神经病、低钾血症。 在腱反射亢进的患者，要排除中枢受累，必要时进行磁刺激检 查，如果脑脊液发现蛋白-细胞分离，可诊断很可能的GBS。 在GBS的诊断中，要考虑到病程和受累范围，病程早期和受累局 限者的脑脊液蛋白和电生理可以正常，病程后期脑脊液和电生 理异常的出现率明显增高。脑脊液蛋白水平持续性增高提示 CIDP 的可能。电生理恢复慢或者恢复差，不能作为 CIDP 的提示。 随访观察，病程符合 GBS 且无复发者，随访时间越长，诊断 GBS 的可靠性越大。 受累局限或腱反射亢进者诊断GBS要有至少一项辅助检查异常。