PBC诊治共识(2015年版)

胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识：2015年更新胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识2015年更新专家委员会胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的临床常见疾病。

近年来，对该病的诊断治疗取得迅速进展。

2009年及2013年《中华实验和临床感染病杂志（电子版）》与《中国肝脏病杂志（电子版）》编辑部组织国内部分专家分别对相关资料进行整理分析，形成了《胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识》的2009版及2013版。

近2年来，胆汁淤积性肝病诊断治疗的资料进一步积累。

为将最新的胆汁淤积性肝病诊疗循证医学证据提供给广大肝病医务工作者，更好地指导胆汁淤积性肝病的诊治，《中华实验和临床感染病杂志（电子版）》、《中国肝脏病杂志（电子版）》与《Infection International（electronic version）》杂志编辑部再次组织相关专家，对胆汁淤积性肝病诊疗相关数据进行总结分析，形成了《胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识：2015年更新》。

胆汁淤积性肝病的诊断治疗受多种因素的影响，应在规范化基础上进行个体化治疗以达到最佳治疗效果。

随着相关临床证据的不断积累，专家委员会现对《共识》的部分内容进行更新。

本《共识》是基于目前胆汁淤积性肝病的诊断治疗最新成果，遵照循证医学的原则编写的，共识依据的循证医学证据等级见表1。

1胆汁淤积性肝病的定义、分类及诊断流程1.1 胆汁淤积性肝病的定义胆汁淤积性肝病是各种原因引起的胆汁形成、分泌和（或）胆汁排泄异常引起的肝脏病变[3]。

根据病因可分为肝细胞性胆汁淤积、胆管性胆汁淤积及混合性胆汁淤积。

胆汁淤积持续超过6个月称为慢性胆汁淤积。

生化指标方面，建议AKP水平高于1.5倍ULN，并且γGT水平高于3倍ULN可诊断胆汁淤积性肝病。

1.2 常见成人胆汁淤积性肝病的病因分类[4]（见表2）。

1.3 成人胆汁淤积性肝病的诊断流程[5,6]：疑似胆汁淤积初步诊断步骤如下（图1）。

1.3.1 询问病史、既往史、家族史、药物治疗史和酒精摄入情况。

原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗共识-(2015)
原发性胆汁性肝硬化是一种罕见的慢性肝病，它主要是由于胆管受损而引起，
导致胆汁淤积和肝组织的纤维化。

本文档旨在探讨原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗共识，以帮助医生更好的处理该疾病。

诊断
1.临床表现：常见症状包括疲乏、黄疸、瘙痒等，早期常无症状或仅有
轻度不适。

2.实验室检查：血清胆固醇升高，碱性磷酸酶和谷丙转氨酶异常。

3.影像学检查：肝脏B超、CT、MRI等可协助判断胆管是否扩张、肝
脏病变情况等。

4.肝穿刺：通过肝穿刺，可以获取肝组织检查，以确定病变程度和诊断。

治疗
1.药物治疗：包括胆酸盐及其制剂、免疫抑制剂、积极控制症状等。

2.手术治疗：包括胆囊切除术、胆总管置管术、肝移植等。

3.生活干预：建立健康生活习惯，如戒烟、控制体重、避免喝酒等。

共识
1.原发性胆汁性肝硬化的诊断应综合考虑上述诊断方法，尤其是肝组织
检查。

2.对于原发性胆汁性肝硬化患者，药物治疗是主要治疗方法，并根据患
者具体情况使用必要的手术治疗。

3.长期使用药物治疗的患者应定期进行肝功能、肝胆管影像学等检查，
及时发现肝硬化病情变化。

原发性胆汁性肝硬化是一种不可逆的慢性肝病，早期诊断和治疗对于患者的预
后至关重要。

通过综合应用各种诊断方法和治疗手段，可以提高治疗效果，延缓疾病进程，提高生活质量。

PBC和PSC诊断和治疗共识原发性胆汁性胆管炎(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)是两种常见的慢性胆道疾病。

这两种疾病的诊断和治疗一直困扰着临床医生。

现在，一份新的共识文件为医生们提供了一些方向和指导。

PBC诊断PBC的早期诊断非常重要，因为越早治疗，预后越好。

根据最新定义，PBC确诊需要满足以下条件：1.ALP(碱性磷酸酶) 水平的持续性升高（持续3个月以上）；2.PBC特异性抗体（AMA-M2）阳性；3.肝脏活检符合PBC的病理特征。

除了这些标准外，需要排除其他疾病的可能性，如肝炎病毒感染、药物引起的肝损伤等。

同时，对于那些ALP水平正常却疑似PBC的患者，AMA-M2和肝脏活检仍然是诊断的重要手段。

治疗Ursodeoxycholic acid(UDCA)是目前PBC治疗的主流方法。

UDCA可以减轻症状，改善胆道损伤和肝功能，提高生存率和预后。

UDCA的剂量通常为13-15mg/kg/d，需要长期服用。

此外，穩定性胺類化合物如obeticholic acid和norursodeoxycholic acid也有一定疗效。

但是，这些药物的副作用和长期安全性还需要更多研究。

对于UDCA治疗无效或疾病进展的患者，肝移植是唯一有效的治疗方法。

因此，及早筛查符合肝移植指征的患者，并尽早安排肝移植手术，可以提高手术成功率和患者的预后。

PSC诊断确诊PSC需要综合考虑病史、体检、影像学和以及其他相关检查。

具体来说，必须满足以下条件：1.慢性胆管炎和阻塞性黄疸的表现；2.肝内外胆管呈现典型的“串珠状”影像；3.活检符合PSC的组织学特征；4.排除其他胆道疾病并获得实验室检查结果支持。

值得注意的是，一些患者可能有胆道炎症但无黄疸，因此不能仅依靠黄疸来诊断PSC。

治疗对于PSC的治疗目标是抑制炎症和预防并发症，控制症状，保证生命质量。

UDCA对于PSC的治疗效果有限，但是它可以改善肝功能和生存率。

尽管如此，UDCA的使用仍然存在争议。

2015autoimmune hepatitis, AIH G / γ- “ (1) AIH 60 80 d AIH “ AIH AIH (2)- 2015 AIHGRADE 1 2AIH 1: 4 AIH 40 14 AIH 51 14-77 89% 1.07~1.9/100,000 16.9/100,000 42.9/100,000(3) 1.68/100,000 AIH (4) 4-24.5/100,000 0.67-2/100,000 (2) AIHAIH AIH 1/3 “ 10/ 20/ AIH (5)25% AIH AIHAIH 10/ 23/ 7/ 9/ 2/ 8/ 2/ 5/ 1/ 4/ 3/ 1/ 2/ (3) AIH “1.AIH AST ALT ALP γ- GGT AIH2.1G IgG / γ- AIH IgG AIH IgG 5% 10% IgG IgG IgG (6) IgG4 IgG 4 IgG 5% C1q IgG4 ≥135 mg/dl IgG4- IgG4 AIH (7) AIH IgM IgA2AIH “ (8) AIH ANA / ASMA -SLA 1 AIH -1 LKM-1 / -1 LC-1 2 AIH70/ 80/ AIH ANA 20%~30% ASMA ANA / ASMA 80%~90% ANA ASMA AIH IIF ANA 、 AIH ASMA ASMA G- F- F- AIH ASMA >1:80>1:40 1 AIH (9)ANA “ ANA ASMA IIF ANA ASMA ANA ANA dsDNA SSA/SSB gp210 sp100-SLA AIH 100% ① 6% 16/248 -SLA 30% -SLA “ ANA SLA (10) AIH SLA “ T (11) -SLA 3 AIH AIH 3/ 4/ LKM-1 / LC-1 2 AIH LKM-1 ANA SMA LKM-1 AIH LKM-1 P450 2D6 AIH CD4+ CD8+ T “ LC-1 - 10% 2 AIH LC-1 LC-1 AIHAIH pANCA ASGPR3.AIH 1 2 10% 20% IgG / γ- 3 Wilson PBC PSC “ 4 γ 80% (12) AIH AIH1Interface hepatitis <50% >50% AIH AIH “ Wilson2 -AIH AIH AIH 1/3 AIH AIH IgG IgM PBC IgM3 hepatic rosette formation①4 emperipolesis65% AIH AIH CD8+T (13)517.5% AIH AIH/ AIH International Autoimmune Hepatitis Group, IAIHG 1993 AIH 1999 3 4 (14) 1999 7 14 5 ≥16 10~15 10 AIH ≥18 12~17 983 6 89.8/ “ AIH” PBC PSCAIH 2008 IAIHG AIH 5 IgG 2 8 6 “ ” AIH ≥7 AIH(15) 405 1 AIH 127 ① AIH 90/ 95/ (16) AIH “ ” AIH 6 91% 65%-95% 94% 90%-98% “ ” AIH ≥7 75.5% 15%-87% 100% 100% / IgG(16)ANA ASMA Wilson 61.AIH I H 4 8 H 85 8 AIH1B752. AIH 8 AIH H1 AIH ANA4ASMA -SLA 82 AIH LKM-1/ LC-1 5 1B753. AIH IgG / γ- 8g 1B754. AIH γ 5AIHγ 4 - 45 1B75) AIH 1C756.AIH G 4 4 γ 4γ 8 1A75 7. AIH G 85 G 4 γ γ 81B758. AIH 4 HCV 4Wilson8 PBC4PSCIgG4 1A75AIH “ “ ALT/AST IgG (17) Ishak HAI<3 HAI≥4 60% vs 32% P<0.004 “ (18),/.1. AIH >3×ULN IgG>1.5×ULN ALT / AST 10 INR>1.52. <3×ULN IgG<1.5×ULN 653. “ AIH “ “ AIH 3 61AIH IgG 6-8 AIH 2 、(19) “ AIH (20) 30-40 mg/d 4 10-15 mg/d 50 mg/d 30 mg×1 20 mg×2 15mg×4 15 mg/d 2.5 mg/d 5-10 mg/d 50 mg/d IgG 2-4 《 AIH2.40-60 mg/d 4 15-20 mg/d IgG TMPT AIH AIH dd 4mg 5 mg3. dBudesonide d 90/ 6-OH- 5 d 16-OH-① AIH (21) AIHMMF ” A 6- α AIH MMF d MMF AIH 88% IgG 3 12% (22) MMF MMF AIH MMF4.2~3 IgG γ- (17) AIH AIH 40-60 mg/d 30-40 mg/d 2 5-10 mg/d + 2 mg/kg/d 12 18 365.3 2 “ / - 1 ( AIH 2 1 59% 2 73% 3 81% (24) 2 ALT IgG ALT IgG 12g/L(25)50-75 mg/d≤10 mg/d 2② 10%②1.“Cushing ”①2 47% 27% 20% AIH D32.(TPMT) 3 WBC 3.5×109/L ① 》 10% 50mg/d “ WBC<3.5 109/L <50 109 /L TPMT AIH TPMT9. 4IgG / 1-7 γ 8 1B7510. AIH4 4 AIH1A7511. γH 8 4 5865 7 “ 1B7512. AIH4 “8 3 6 1 7 2C75 13. 7 5 7H30-40 mg/d84-6 15 mg/d8 5-7.5 mg/d H50 mg/d 1mg/kg/d87 1B7514. 7 8 7 H40-60 mg/d8 4-6 15-20 mg/d8 5-10 mg/d 1B7515. 8 IgG 71B7516. 70.5-1.0 g/d8 781B7517. 3 8 2 5γ 8 1B75。

原发性胆汁性肝硬化诊治共识解读什么是原发性胆汁性肝硬化?原发性胆汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis，PBC)是一种慢性进展的自身免疫性胆管疾病，主要表现为胆汁淤积和炎症性破坏肝胆管，随着病情进展，肝细胞逐渐受损，最终导致肝功能失调及肝硬化。

该病主要发生在女性，患病年龄偏大。

原发性胆汁性肝硬化的临床表现原发性胆汁性肝硬化的早期症状往往不明显，逐渐出现乏力、消瘦、瘙痒、皮肤黄疸等表现。

随着肝损害的加重，会出现腹水、脾肿大、胃肠道出血、骨质疏松等症状。

此外，PBC还与其他自身免疫性疾病如干燥综合征、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等常见伴发。

原发性胆汁性肝硬化的诊断目前，诊断PBC主要依靠血清学标志物、影像学检查及肝穿刺活检等方法。

血清学标志物主要为抗线粒体抗体(M2-抗体)、胆碱酯酶抗体等,在临床上具有较高的敏感性和特异性。

影像学检查一般包括B超、CT、MRI等,可以发现肝、胆管的异常情况，一些病例可出现肝血流动力学异常,影像学具有较好的辅助诊断价值。

最终诊断主要通过肝穿刺活检。

常规的肝穿刺不仅可以明确是否为PBC，还能进一步分析病变的程度以及肝硬化程度，指导治疗。

原发性胆汁性肝硬化的治疗PBC的治疗主要针对胆汁淤积及自身免疫反应。

常规治疗包括胆汁酸及免疫抑制剂等；而肝移植是可选的最后治疗手段。

选择合适的药物方案可以改善患者生存、缓解病症，同时还能减轻并发症。

下面是常用药物的简介：胆汁酸胆汁酸(UDCA)治疗PBC是常规的首选药物方案，能够改善肝功能和延缓疾病的进展。

治疗对象包括PBC围手术期、轻度肝硬化、开始出现肝功能异常的患者。

需要注意的是，UDCA的药效需要在一段时间内才能体现出来，一般治疗时间为6个月以上。

免疫抑制剂如果患者的病情开始出现恶化，治疗就需要用到免疫抑制剂。

常用的免疫抑制剂为环孢素A(CsA)和琥珀酸酯。

或与类固醇联合应用。

Li等人研究表明，使用1g/d甲泼尼龙早期治疗PBC患者，5年生存率、10年生存率均明显高于对照组。

中国抗癌协会乳腺癌诊治指南与规范(2015版)一　乳腺癌筛查指南二　常规乳腺X线检查和报告规范三　乳腺超声检查和报告规范四　常规乳腺MRI检查和报告规范五　影像引导下的乳腺组织学活检指南六　乳腺癌术后病理诊断报告规范七　浸润性乳腺癌保乳治疗临床指南八　乳腺癌前哨淋巴结活检临床指南九　乳腺癌全乳切除术后放射治疗临床指南十　乳腺癌全身治疗指南十一　乳腺癌患者康复治疗共识十二　乳房重建与整形临床指南十三　乳腺原位癌治疗指南十四　HER-2阳性乳腺癌临床诊疗专家共识十五　乳腺癌局部和区域淋巴结复发诊治指南十六　乳腺癌骨转移的临床诊疗指南附 录《中国癌症杂志》2015年第25卷第9期 CHINA ONCOLOGY 2015 Vol.25 No.9一　乳腺癌筛查指南1　乳腺癌筛查的定义、目的以及分类 ⑴肿瘤筛查，或称作普查，是针对无症状人群的一种防癌措施，而针对有症状人群的医学检查称作诊断。

⑵乳腺癌筛查是通过有效、简便、经济的乳腺检查措施，对无症状妇女开展筛查，以期早期发现、早期诊断以及早期治疗。

其最终目的是要降低人群乳腺癌的死亡率。

⑶筛查分为机会性筛查(o p p o r t u n i s t i c screening)和群体筛查(mass screening)。

机会性筛查是妇女个体主动或自愿到提供乳腺筛查的医疗机构进行相关检查；群体筛查是社区或单位实体有组织地为适龄妇女提供乳腺检查。

2　妇女参加乳腺癌筛查的起始年龄 ⑴机会性筛查一般建议40岁开始，但对于一些乳腺癌高危人群(参见附录I)可将筛查起始年龄提前到20岁。

⑵群体筛查国内暂无推荐年龄，国际上推荐40~50岁开始，目前国内开展的群体筛查采用的年龄均属于研究或探索性质，缺乏严格随机对照研究的不同年龄成本效益分析数据。

3　用于乳腺癌筛查的措施3.1　乳腺X线检查 ⑴乳腺X 线检查对降低40岁以上妇女乳腺癌死亡率的作用已经得到了国内外大多数学者的 认可。

原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗共识-(2015)
简介
原发性胆汁性肝硬化是一种罕见的慢性肝病，它主要是由于胆管受损而引起，
导致胆汁淤积和肝组织的纤维化。

本文档旨在探讨原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗共识，以帮助医生更好的处理该疾病。

诊断
1.临床表现：常见症状包括疲乏、黄疸、瘙痒等，早期常无症状或仅有
轻度不适。

2.实验室检查：血清胆固醇升高，碱性磷酸酶和谷丙转氨酶异常。

3.影像学检查：肝脏B超、CT、MRI等可协助判断胆管是否扩张、肝
脏病变情况等。

4.肝穿刺：通过肝穿刺，可以获取肝组织检查，以确定病变程度和诊断。

治疗
1.药物治疗：包括胆酸盐及其制剂、免疫抑制剂、积极控制症状等。

2.手术治疗：包括胆囊切除术、胆总管置管术、肝移植等。

3.生活干预：建立健康生活习惯，如戒烟、控制体重、避免喝酒等。

共识
1.原发性胆汁性肝硬化的诊断应综合考虑上述诊断方法，尤其是肝组织
检查。

2.对于原发性胆汁性肝硬化患者，药物治疗是主要治疗方法，并根据患
者具体情况使用必要的手术治疗。

3.长期使用药物治疗的患者应定期进行肝功能、肝胆管影像学等检查，
及时发现肝硬化病情变化。

原发性胆汁性肝硬化是一种不可逆的慢性肝病，早期诊断和治疗对于患者的预
后至关重要。

通过综合应用各种诊断方法和治疗手段，可以提高治疗效果，延缓疾病进程，提高生活质量。

《肠易激综合征诊治共识意见（2015）》!来自：壹生 作者：王珊 整理自：9月5日功能性消化不良疾病分会场讲者：华中科技大学同济医学院附属协和医院侯晓华教授、中山大学附属第一医院熊理守教授、山东大学齐鲁医院左秀丽教授、北京协和医院方秀才教授、华中科技大学同济医学院附属协和医院刘劲松教授、上海交通大学医学院附属仁济医院陈胜良教授 !一、定义与流行病学!▶IBS症状主要包括腹痛、腹胀、腹部不适伴排便习惯改变，缺乏临床常规检查可发现的异常。

▶中国人群IBS总体患病率较高，约为5.0%~6.0%，而大学生及中小学生可分别高达15.7%及20.2%，依地域、调查方法、调查对象和诊断标准不同有较大差异。

▶IBS患病率女性略高于男性；各个年龄阶段均有发病，但以中青年更为常见，在老年人中IBS患病率有所下降。

▶饮食因素可诱发或加重IBS症状；肠道感染是国人IBS的危险因素。

▶IBS影响患者的生活质量。

!二、病因及发病机制!▶IBS的病因和发病机制尚未完全阐明，目前认为是多种因素共同作用的结果。

左秀丽教授解读：▶肠道动力异常是IBS的重要发病机制，不同IBS亚型肠道动力改变有所不同。

!左秀丽教授解读：IBS的肠道动力异常包括结肠、胃、小肠、肛门直肠以及胆囊的传输异常。

其中，IBS-C的结肠传输时间延长，结肠对进餐反应减少，表现为进标准餐后升结肠、横结肠、降结肠反应减弱，持续时间缩短，高振幅推进收缩减少；IBS-D结肠传输时间缩短，结肠平滑肌基本电节律中低频肌电波明显增加，餐后胃结肠反射亢进。

▶内脏高敏感是IBS核心发病机制之一，在IBS 症状发生及疾病发展中发挥重要作用。

▶中枢神经系统对肠道刺激的感觉异常及脑-肠轴调节异常可能参与IBS的发生。

左秀丽教授解读：IBS患者的脑功能异常，有荟萃研究表明，给予IBS患者结直肠扩张可激活前扣带皮质、杏仁核和中脑；相似的国内外研究亦不少见。

神经-内分泌介质在IBS患者脑肠轴中起到了搭建连接桥梁和调控功能的作用，5-羟色胺是胃肠道的关键神经递质之一，影响IBS的动力、感觉和分泌功能。

'()*-./01!2345%&678２０１５9中华医学会肝病学分会，中华医学会消化病学分会，中华医学会感染病学分会关键词：肝炎，自身免疫性；诊断；治疗；共识中图分类号：Ｒ５７５．１ 文献标志码：Ｂ 文章编号：１００１－５２５６（２０１６）０１－０００９－１４Ｃｏｎｓｅｎｓｕｓｏｎｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ（２０１５）ＣｈｉｎｅｓｅＳｏｃｉｅｔｙｏｆＨｅｐａｔｏｌｏｇｙ，ＣｈｉｎｅｓｅＭｅｄｉｃａｌＡｓｓｏｃｉａｔｉｏｎ；ＣｈｉｎｅｓｅＳｏｃｉｅｔｙｏｆＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌｏｇｙ，ＣｈｉｎｅｓｅＭｅｄｉｃａｌＡｓｓｏｃｉａｔｉｏｎ；ＣｈｉｎｅｓｅＳｏｃｉｅｔｙｏｆＩｎｆｅｃｔｉｏｕｓＤｉｓｅａｓｅｓ，ＣｈｉｎｅｓｅＭｅｄｉｃａｌＡｓｓｏｃｉａｔｉｏｎ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ｈｅｐａｔｉｔｉｓ，ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ；ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；ｔｒｅａｔｍｅｎｔ；ｃｏｎｓｅｎｓｕｓｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０１６．０１．００２收稿日期：２０１５－１２－２４；修回日期：２０１５－１２－２４。

通信作者：马雄，电子信箱：ｍａｘｉｏｎｇｍｄ＠１６３．ｃｏｍ；邱德凯，电子信箱：ｑｉｕｄｅｋａｉ２００８＠１２６．ｃｏｍ。

１　概述自身免疫性肝炎（ＡＩＨ）是一种由针对肝细胞的自身免疫反应所介导的肝脏实质炎症，以血清自身抗体阳性、高免疫球蛋白Ｇ（ＩｇＧ）和（或）γ－球蛋白血症、肝组织学上存在界面性肝炎为特点，如不治疗常可导致肝硬化、肝衰竭［１］。

ＡＩＨ的临床表现多样，一般表现为慢性、隐匿起病，但也可表现为急性发作，甚至引起急性肝衰竭。

２０世纪６０至８０年代，多项临床研究证实，免疫抑制剂治疗可显著改善ＡＩＨ患者的生物化学指标及临床症状，甚至能逆转肝纤维化，从而显著改善患者预后和生存质量。

随着自身抗体和肝活组织病理学检查的广泛开展，我国ＡＩＨ患者检出率逐年增加。