肾上腺疾病诊治指南

间质性肺病诊治指南疾病简介：间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。

ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性;发生或发病学的异质性;病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似性。

从异质角度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。

特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化 (NSIP/fibrosis)。

此分类是由Katzenstein等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎 (BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。

Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)。

LIP与免疫缺陷有关，GIP与硬金属有关，已不属于IPF分类范畴。

Katzenstein在新分类中指出DIP命名不当而应采用RBILD。

UIP属IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而RBILD和NSIP患者年龄较低，对糖皮质激素有疗效反应，预后良好。

发病机制发病阶段ILD确切的发病机制尚未完全阐明。

假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。

启动阶段启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。

进展阶段一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程——肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。

1、心血管中国心力衰竭诊断和治疗指南２014(ACＣ/ＡHA/HFSＡ指南:心力衰竭的管理2０17）慢性稳定性心力衰竭运动康复中国专家共识2014右心衰竭诊断和治疗中国专家共识201２慢性心衰合并室性心律失常诊治及心脏性猝死预防中国专家共识２010慢性心力衰竭伴室上性心动过速的中国专家共识２０10心力衰竭合理用药指南20１６中国高血压防治指南２０１0 (ACC/ＡHＡ高血压指南2０17取代JNＣ8美国成人高血压管理指南2014）中国急诊高血压管理专家共识2010老年高血压的诊断与治疗中国专家共识2017高龄老年人血压管理中国专家共识2０１5肥胖相关性高血压管理的中国专家共识20１6妊娠期高血压疾病诊治指南２015难治性高血压诊断治疗中国专家共识2013H型高血压诊断与治疗专家共识２0１6中国糖尿病患者血压管理的专家共识2０1２高血压合并2型糖尿病患者的血压控制专家指导意见2013高血压与糖尿病患者微量白蛋白尿的筛查干预中国专家共识２012高血压患者胆固醇管理临床指导建议2010亚洲高血压合并左心室肥厚诊治专家共识2016阻塞性睡眠呼吸暂停相关性高血压临床诊断和治疗专家共识２013高血压合理用药指南(第2版)2017β受体阻滞剂在高血压应用中的专家指导建议2０13β肾上腺素能受体阻滞剂在心血管疾病应用专家共识2009α/β受体阻滞剂在高血压治疗中应用的中国专家共识2016钙拮抗剂/血管紧张素转换酶抑制剂单片复方制剂在高血压治疗中的应用中国专家建议2016(单片复方制剂降压治疗中国专家共识２０12；新型单片联合制剂治疗老年高血压中国专家共识2012）长效二氢吡啶类钙通道阻滞剂临床应用多学科专家建议书2０１４非二氢吡啶类钙拮抗剂在心血管疾病中应用的专家建议201５中国血压测量指南２011家庭血压监测中国专家共识2０12清晨血压临床管理的中国专家指导建议2０14动态血压监测临床应用中国专家共识２015降压治疗保护血管功能中国专家共识2０13中国高血压患者教育指南２01３限盐管理控制高血压中国专家指导意见2015急性ST段抬高型心肌梗死诊断和治疗指南２015（ACC/AHA指南）非SＴ段抬高型急性冠脉综合征诊断和治疗指南２０16中国急诊急性冠状动脉综合征临床实践指南２015冠心病合理用药指南2016急性ST段抬高型心肌梗死溶栓治疗的合理用药指南2016急性冠状动脉综合征患者强化他汀治疗专家共识2014急性冠脉综合征后血脂管理共识2０1６急性冠状动脉综合征患者检测心肌肌钙蛋白的专家共识2017冠状动脉痉挛综合征诊断与治疗中国专家共识2015稳定性冠心病患者血糖管理的中国专家共识20０９稳定性冠心病口服抗血小板药物治疗中国专家共识201６稳定性冠心病心脏康复药物处方管理专家共识２016稳定性冠心病无创影像检查路径的专家共识2０1７中国成人血脂异常防治指南2０１6（ACC/AＨA胆固醇指南)血脂相关性心血管剩余风险控制的中国专家共识２012血脂异常老年人使用他汀类药物中国专家共识2015甘油三酯增高的血脂异常防治中国专家共识２011高甘油三酯血症及其心血管风险管理专家共识２０１7选择性胆固醇吸收抑制剂临床应用中国专家共识2015ASCVD患者逆转斑块他汀治疗专家共识2015阿司匹林用于心血管疾病一级预防的专家建议20１５无症状成年人心血管病危险评估中国专家共识20１3中国体检人群心血管病危险因素筛查与管理专家共识201５心血管病一级预防中国专家共识2０１0(多重心血管病危险因素综合防治建议2006）糖代谢异常与动脉粥样硬化性心血管疾病临床诊断和治疗指南２015下肢动脉硬化闭塞症诊治指南2015心血管疾病患者血糖代谢异常的筛查中国专家共识2012心血管疾病合并糖尿病口服降糖药物应用专家共识2０14心血管疾病营养处方专家共识20147５岁及以上稳定性冠心病患者运动康复中国家共识2017心律失常紧急处理中国专家共识2013心房颤动:目前的认识和治疗建议2015老年人非瓣膜性心房颤动诊治中国专家建议2016华法林抗凝治疗中国专家共识2013在心血管科就诊患者的心理处方中国专家共识2０13注射用盐酸尼非卡兰临床应用中国专家共识２０17西尼地平临床应用中国专家共识2012苯磺酸左旋氨氯地平临床应用中国专家共识2０102、神经、精神中国急性缺血性脑卒中诊治指南２014（AHＡ/ＡSA卒中指南)中国脑出血诊治指南201４脑出血后脑水肿管理专家共识2017急性缺血性卒中血管内治疗中国指南201５急性大血管闭塞性缺血性卒中血管内治疗中国专家共识2０17中国急性缺血性脑卒中早期血管内介入诊疗指南2０1５中国脑血管病一级预防指南２015(2０1４年美国心脏协会／美国卒中协会卒中一级预防指南解读)中国缺血性脑卒中和短暂性脑缺血发作二级预防指南20１4卒中筛查与防治技术规范2014脑动脉粥样硬化筛查与诊断规范２01４中国头颈部动脉粥样硬化诊治共识20１7老年人颈动脉粥样硬化性疾病诊治中国专家建议２0１3脑卒中患者膳食指导２０1７中国脑卒中血糖管理指导规范2015中国缺血性脑卒中血脂管理指导规范２015缺血性脑血管病介入治疗抗血小板策略中国专家共识201５缺血性脑卒中患者围手术期抗血小板药物应用中国专家共识2016中国心房颤动患者卒中防治指导规范2015中国动脉瘤性蛛网膜下腔出血诊疗指导规范20１6自发性大容积脑出血监测与治疗中国专家共识2017颅脑创伤后脑积水诊治中国专家共识2014中国脑血管疾病分类２01５中国特发性面神经麻痹诊治指南２0１6临床诊疗指南-癫痫病分册２01５额颞叶变性专家共识2０14中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变诊治指南2０１7中国重症肌无力诊断和治疗指南2０15多系统萎缩诊断标准中国专家共识201７中国自身免疫性脑炎诊治专家共识201７烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识201７眩晕诊治多学科专家共识2017良性阵发性位置性眩晕诊断和治疗指南20１7梅尼埃病诊断和治疗指南2０1７神经根型颈椎病诊疗规范化的专家共识20１5腰椎间盘突出症的康复治疗中国专家共识2０17中国成人失眠诊断与治疗指南2０１2中国快速眼球运动睡眠期行为障碍诊断与治疗专家共识2017心血管疾病合并失眠诊疗中国专家共识2017精神分裂症防治指南（第二版)301５3、内分泌、代谢中国２型糖尿病防治指南20１3（ADA糖尿病医学诊疗标准20１7）中国１型糖尿病诊治指南２012中国成人2型糖尿病预防的专家共识2０1４妊娠合并糖尿病诊治指南(2014）中国成人糖尿病肾脏病临床诊断的专家共识201５糖尿病肾病防治专家共识2014糖尿病微循环障碍临床用药专家共识2016我国糖尿病视网膜病变临床诊疗指南(２014年)中国糖尿病血酮监测专家共识2014中国糖尿病足诊治指南20１7中国成人住院患者高血糖管理目标专家共识2０１3中国住院患者血糖管理专家共识2017中国成人２型糖尿病HbA1c控制目标的专家共识2011中国2型糖尿病患者餐后高血糖管理专家共识20１6中国2型糖尿病合并肥胖综合管理专家共识２016成人2型糖尿病基础胰岛素临床应用中国专家指导建议20172型糖尿病合并慢性肾脏病口服降糖药用药原则中国专家共识2０1５2型糖尿病合并动脉粥样硬化性心血管疾病患者降糖药物应用专家共识２017中国成人2型糖尿病患者动脉粥样硬化性脑心血管疾病分级预防指南２016中国2型糖尿病合并血脂异常防治专家共识２0112型糖尿病早期大血管病变无创性检查的专家共识201４2型糖尿病患者合并下肢动脉病变的筛查与规范管理２０１３中国糖尿病运动治疗指南2０12成人２型糖尿病胰岛素临床应用的中国专家共识20１3新诊断2型糖尿病患者短期胰岛素强化治疗专家共识2013中国成人2型糖尿病胰岛素促泌剂应用的专家共识2０12中国血糖监测临床应用指南2015中国糖尿病医学营养治疗指南201３中国肥胖和2型糖尿病外科治疗指南2０1４二甲双胍临床应用专家共识2０14预混胰岛素临床应用共识２013格列喹酮临床应用中国专家共识201７基于胰高血糖素样肽1降糖药物的临床应用共识2014DPP-４抑制剂超药物说明书用法专家共识2０１３中国胰岛素泵治疗指南20１4中国糖尿病药物注射技术指南2016成人甲状腺功能减退症诊治指南2017中国痛风诊疗指南２０１6中国高尿酸血症相关疾病诊疗多学科专家共识2０17高尿酸血症和痛风治疗中国专家共识20１3高尿酸血症与痛风患者膳食指导2017４、肾脏、泌尿成人原发性肾病综合征治疗专家共识２010（KＤIＧＯ临床实践指南2012)中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识2014成人原发性肾病综合征治疗专家共识2０10挤压综合征诊治方案的专家共识201２慢性肾脏病筛查诊断及防治指南2017中国慢性肾脏病患者合并高尿酸血症诊治专家共识2０１7中国肾脏疾病高尿酸血症诊治的实践指南2017α／β受体阻滞剂在慢性肾脏病高血压治疗中的实践指南201３长效二氢吡啶类钙通道阻滞剂在慢性肾脏病高血压中应用的专家共识200６中国肾性高血压管理指南2016中国泌尿外科疾病诊断治疗指南201４（肿瘤、结石等）尿路感染诊断与治疗中国专家共识２０1５老年人良性前列腺增生症/下尿路症状药物治疗共识20１５中国前列腺癌药物去势治疗专家共识2０1６卒中后神经源性膀胱诊治专家共识2016上尿路结石患者围手术期抗菌药物应用的专家意见20１75、呼吸、重症/急诊支气管哮喘防治指南201６（GINＡ全球哮喘处理和预防策略)慢性阻塞性肺疾病诊治指南2013(GＯLD慢性阻塞性肺疾病全球倡议）糖皮质激素类药物临床应用指导原则2011慢性阻塞性肺疾病病情严重程度评估系统在中国应用的专家共识2013慢性阻塞性肺疾病急性加重(AECOPD）诊治中国专家共识2017祛痰/抗氧化药治疗慢性阻塞性肺疾病中国专家共识2０15慢性气道炎症性疾病气道黏液高分泌管理中国专家共识20１５雾化吸入疗法在呼吸疾病中的应用专家共识2０16（雾化治疗专家共识20１4；机械通气时雾化吸入专家共识2０１４；成人慢性气道疾病雾化吸入治疗专家共识2０12）中国成人社区获得性肺炎诊断和治疗指南2０16中国急诊重症肺炎临床实践专家共识2０1６普通感冒规范诊治的专家共识201２咳嗽的诊断和治疗指南2０15抗菌药物临床应用指导原则2015变应性鼻炎诊断和治疗指南2015上－下气道慢性炎症性疾病联合诊疗与管理专家共识2０17阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征诊治指南2０１1成人支气管扩张症诊治专家共识2０12急性肺栓塞诊断与治疗中国专家共识2０１5慢性气道疾病患者戒烟治疗专家共识２012中国严重脓毒症/脓毒性休克治疗指南2014中国鲍曼不动杆菌感染诊治与防控专家共识２012铜绿假单胞菌下呼吸道感染诊治专家共识２０14广泛耐药革兰阴性菌感染的实验诊断、抗菌治疗及医院感染控制:中国专家共识中国心肺复苏专家共识2016急性有机磷农药中毒诊治临床专家共识２０１66、消化中国急性胃黏膜病变急诊专家共识2015应激性溃疡防治专家建议2015消化性溃疡诊断与治疗规范20１６中国慢性胃炎共识意见2012第五次全国幽门螺杆菌感染处理共识报告2０1７(美国胃肠病协会ACG指南)中国胃食管反流病专家共识意见2０１４（中国巴雷特食管及其早期腺癌筛查与诊治共识20１７）老年人质子泵抑制剂合理应用专家共识201５消化道恶性肿瘤合理用药指南2０17急性非静脉曲张性上消化道出血诊治指南2０15肝硬化门静脉高压症食管、胃底静脉曲张破裂出血诊治专家共识２015急性上消化道出血急诊诊治流程专家共识201５中国慢性便秘诊治指南2013(罗马Ⅳ－功能性胃肠病诊断标准２０１6)老年人功能性消化不良诊治专家共识2０15炎症性肠病合并机会性感染专家共识意见2017急性胰腺炎诊治指南2０14中国慢性胆囊炎、胆囊结石内科诊疗共识意见201４慢性乙型肝炎防治指南2015慢性乙型肝炎特殊患者抗病毒治疗专家共识2０15恩替卡韦临床应用专家共识2015原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)诊断和治疗共识２０15肝内胆汁淤积症诊治专家共识2０1５肝衰竭诊治指南2０12自身免疫性肝炎诊断和治疗共识20１5肝脏炎症及其防治专家共识2０１4药物性肝损伤诊治指南２01５血液病患者药物性肝损伤的预防和规范化治疗专家共识2016胰腺术后外科常见并发症诊治及预防的专家共识２017围手术期患者低体温防治专家共识20177、风湿强直性脊柱炎诊断及治疗指南2０10风湿免疫疾病超药品说明书用药专家共识２016类风湿关节炎的诊断与治疗骨科专家共识20１2类风湿关节炎患者的慢病管理专家共识2014干燥综合征诊断及治疗指南2０１0系统性红斑狼疮诊断及治疗指南２０1０糖皮质激素在系统性红斑狼疮患者合理应用的专家共识201４中国系统性红斑狼疮患者围产期管理建议2015中国成人系统性红斑狼疮相关肺动脉高压诊治共识20158、血液、肿瘤再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识2017成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识20１６中国中性粒细胞缺乏伴发热患者抗菌药物临床应用指南2016嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识2017原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识２016真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识20１６阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国专家共识2013弥散性血管内凝血诊断中国专家共识2017易栓症诊断中国专家共识２0１2血友病诊断与治疗中国专家共识２017出血性疾病治疗应用血液制剂的专家共识2０17(创伤紧急救治通用型红细胞输注专家共识２0１7;自身免疫性溶血性贫血患者输血前试验及临床输血专家共识2017；紧急抢救时ABO 血型不相同血小板输注专家共识2０17)成人急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病）中国诊疗指南2017中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南20１6中国慢性淋巴细胞白血病／小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南20１5复发难治性急性髓系白血病中国诊疗指南20１７长春碱类药物治疗恶性淋巴瘤中国专家共识2０17中国Ｂ细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断专家共识2014套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识2016淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症诊断与治疗中国专家共识201６流式细胞学在非霍奇金淋巴瘤诊断中的应用专家共识２0１7中国多发性骨髓瘤诊治指南20１7噬血细胞性淋巴组织细胞增生症诊疗建议２012中国黑色素瘤诊治指南201５中国原发性肺癌诊疗规范２015中国肺癌脑转移诊治专家共识２０１７中国肺部结节分类、诊断与治疗指南201６中国肿瘤热疗临床应用指南2017中国甲状腺结节和分化型甲状腺癌指南2012甲状腺结节超声诊断规范20179、皮肤性病、眼耳鼻喉中国银屑病治疗专家共识2014(阿维A治疗银屑病专家共识2017;寻常性银屑病的常用外用药物治疗共识201２)白癜风诊疗共识２014(白癜风外科治疗共识2012)中国特应性皮炎诊疗指南２01４中国荨麻疹诊疗指南２0１4中国痤疮治疗指南2０１4中国玫瑰痤疮诊疗专家共识2０１6中国甲真菌病诊疗指南2015(手癣和足癣的诊疗指南2012;体股癣诊疗指南２０0８；头癣诊疗指南２00８）中国雄激素性秃发诊疗指南２０14中国带状疱疹治疗指南２013多汗症及腋臭的肉毒素注射治疗专家共识2０17中国黄褐斑治疗专家共识2015寻常型天疱疮诊断和治疗的专家建议2016大疱性类天疱疮诊断和治疗的专家建议2016皮肤型红斑狼疮诊疗指南2012抗组胺药在皮肤科应用专家共识2０1７色素障碍性和感染性皮肤病的伍德灯诊断专家共识2017光斑贴试验临床应用专家共识2０15红斑鳞屑性皮肤病皮肤镜诊断专家共识2０16皮肤防晒专家共识２017中国敏感性皮肤诊治专家共识２0１7中国皮肤清洁指南2016护肤品皮肤科应用指南20１5血管瘤和脉管畸形诊断和治疗指南(2016版)梅毒、淋病、生殖器疱疹、生殖道沙眼衣原体感染诊疗指南2014生殖器疱疹临床诊疗指南2０09尖锐湿疣诊疗指南20１4艾滋病诊疗指南2015我国原发性青光眼诊断和治疗专家共识2014我国原发性开角型青光眼眼颅压力梯度专家共识和建议2017上睑下垂诊治专家共识2０17突发性聋诊断和治疗指南2015耳鸣专家共识及解读20１2慢性鼻-鼻窦炎诊断和治疗指南20１２１0、妇产盆腔炎症性疾病诊治规范201４异常子宫出血诊断与治疗指南2014青春期多囊卵巢综合征诊治共识2016乳腺纤维腺瘤诊治专家共识2016（乳腺增生症诊治专家共识20１６)非哺乳期乳腺炎诊治专家共识２０16女性高催乳素血症诊治共识２0１6子宫内膜异位症的诊治指南２015绝经期管理与激素补充治疗临床应用指南2０1２(黄体支持与孕激素补充共识2０15）复方口服避孕药临床应用中国专家共识2015阴道微生态评价的临床应用专家共识2016复发性流产诊治的专家共识2０16高龄女性不孕诊治指南２017早发性卵巢功能不全的临床诊疗中国专家共识20１7（早发性卵巢功能不全的激素补充治疗专家共识20１6）宫腔粘连临床诊疗中国专家共识20１6孕激素维持早期妊娠及防治流产的中国专家共识辅助生殖促排卵药物治疗专家共识20１5围受孕期增补叶酸预防神经管缺陷指南(201７)妊娠期TORCＨ筛查指南2013妊娠期巨细胞病毒感染筛查与处理专家共识20１7妊娠剧吐的诊断及临床处理专家共识20１5--妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南2015妊娠人群早期甲状腺功能筛查获荐２０１２妊娠期和产后甲状腺疾病诊治指南2012－妊娠期高血压疾病诊治指南２015妊娠合并糖尿病诊治指南2０14妊娠期女性抗癫痫药物应用中国专家共识2015妊娠期铁缺乏和缺铁性贫血诊治指南2014乙型肝炎病毒感染女性生育管理专家共识２01４产后出血预防与处理指南2014早产的临床诊断与治疗指南２014剖宫产手术的专家共识201４分娩镇痛专家共识2016双胎妊娠临床处理指南2015胎膜早破的诊断与处理指南２０１5女性压力性尿失禁诊断和治疗指南2017产后抑郁障碍防治指南的专家共识２0１4哺乳期妇女膳食指南2016(备孕妇女膳食指南2０１6;孕期妇女膳食指南2016)--。

中国急性胰腺炎诊治指南2021重点(完整版)急性胰腺炎是一种急腹症，其主要特征是由胰酶异常激活对胰腺自身及周围器官产生消化作用而引起的胰腺局部炎性反应，甚至可导致器官功能障碍。

2014年，XXX发布了《急性胰腺炎诊治指南（2014）》。

该指南在推动急性胰腺炎诊疗规范化、提高病人救治水平方面发挥了重要作用。

然而，7年来，急性胰腺炎在诊治理念、方式、策略等方面发生了显著变化，因此，XXX胰腺外科学组对《急性胰腺炎诊治指南（2014）》进行了修订，以期为我国急性胰腺炎临床诊疗实践提供证据，并促进其与国际接轨。

本指南采用以循证为依据、问题为导向的表述方式，形成29条推荐意见，包含诊断、治疗及随访三部分。

本指南使用GRADE证据分级评价系统评估临床证据质量，并采用推荐强度表示指南制定专家对推荐意见的认可程度。

在急性胰腺炎的诊断方面，流行病学与病因学是重要的考虑因素。

在我国，胆石症仍是急性胰腺炎的主要病因，其次为高甘油三酯血症及过度饮酒。

高甘油三酯血症性及酒精性急性胰腺炎更常发生于年轻男性病人，老年病人以胆源性居多。

其他较少见原因包括药物、内镜逆行胰胆管造影术后、高钙血症、感染、遗传、自身免疫疾病和创伤等。

因此，对病因的早期控制有助于缓解病情，改善预后，并预防急性胰腺炎复发。

总之，本指南对急性胰腺炎的诊治提供了全面的指导，有助于提高诊疗水平，改善病人预后。

急性胰腺炎常见的症状包括急性发作的持续性上腹部剧烈疼痛，常向背部放射，伴有腹胀、恶心、呕吐，且呕吐后疼痛不缓解。

部分患者可能会出现心动过速、低血压、少尿等休克表现，严重脱水和老年患者可能会出现精神状态改变。

轻度的临床表现可能只表现为腹部轻压痛，但重度的病例可能会出现腹膜刺激征，偶见腰肋部皮下淤斑征（Grey-Turner征）和脐周皮下淤斑征（Cullen征）。

急性胰腺炎还可能导致一个或多个器官功能障碍，其中呼吸功能和肾功能损害最为常见。

实验室检查可见血清淀粉酶及脂肪酶升高，脂肪酶升高对急性胰腺炎诊断的特异度优于淀粉酶。

原发性醛固酮增多症的诊治要点（全文）原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism）是引起继发性高血压的主要疾病之一，也是导致顽固性高血压最常见的原因之一。

原发性醛固酮增多症患者醛固酮来源若属于单侧则手术治愈的可能性较大，双侧醛固酮来源的原发性醛固酮增多症若及时明确诊断，给与特异性醛固酮受体拮抗剂治疗则血压也可得到有效控制，因此原发性醛固酮增多症的早期诊断，早期治疗极其重要。

根据病因病理变化和生化特征，症可分为以下4型：1. 肾上腺增生。

2. 肾上腺醛固酮腺瘤（aldosterone－producing adenoma，APA）。

3. 醛固酮生成腺癌（aldosterone－producing carcinoma，APC）。

4糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症（glucocorticoid －remediable aldosteronism，GRA）。

不论任何病因或类型所致的原醛，其病理生理变化均由超生理需要量的大量醛固酮所致，病程发展到一定阶段主要表现为高血压、高血钠、低血钾、肾素－血管紧张素系统被抑制、以及碱中毒。

诊断要点：目前该疾病的筛查和确诊步骤繁琐，需要严格按照流程进行，否则在诊断的流程中遇到疑问将无法解答。

一应明确哪些是原醛的高危患者人群。

高血压2级(＞160–179/100–109 mm Hg)和3级(＞180/110 mm Hg)人群；2.药物抵抗高血压（顽固性高血压）；3.利尿剂引起或自发性低血钾；4.偶发肾上腺瘤；5.家族（＜40岁）中早发高血压或脑血管疾病史；6.所有PA患者的1级亲属的高血压。

2016年美国内分泌再次发布“The Management of primary Aldosteronis：Case detection,diagnosis,and Treatment:An Endocrine Society Clinical Practice Guideline"。

2023原发性醛固酮增多症：诊断和治疗（全文）疾病概述原发性醛固酮增多症是继发性高血压的常见原因，与心血管疾病并发症发生率过高有关。

原发性醛固酮增多症诊断不足，因为多数没有特异的、易识别的特征，临床医生对该病认识不足。

诊断检查是一个多步骤过程，包括：筛查、确诊/试验区分单侧和双侧形式以进行治疗管理。

肾上腺静脉采血（AVS）是可靠的亚型识别的关键，但在具有特定特征的患者中可绕过该方法。

对于单侧疾病，手术提供治愈可能性，完全腹腔镜单侧肾上腺切除术是多数指南推荐的治疗选择。

双侧型主要采用盐皮质激素受体拮抗剂治疗。

治疗目的是使血压和醛固酮分泌过多恢复正常（或阻断醛固酮的作用）,主要目标是减少相关合并症，提高生活质量和降低死亡率。

原发性醛固酮增多症的及时诊断和靶向治疗策略的使用可减轻醛固酮特异性靶器官损害，合理的患者管理可以优化结局。

原发性醛固酮增多症是由单侧产生醛固酮的腺瘤或双侧肾上腺增生引起的一种二元分类疾病，而分子组织病理学的进展对原发性醛固酮增多症的传统概念提出挑战。

在大多数腺瘤中，体细胞突变驱动自主醛固酮生成。

在醛固酮生成腺瘤附近的结节性病变和双侧疾病患者中已发现许多相同的突变。

此外，种系突变引起罕见的家族性醛固酮增多症(家族性醛固酮增多症1-4型)。

对家族性醛固酮增多症疑似病例的遗传形式进行遗传检测，可避免对阳性患者进行繁琐的诊断检查。

肾素-血管紧张素-醛固酮系统简介及概述动脉性高血压是导致早发死亡的主要原因，影响全球超过14亿成年人[Circu1ation2016;134:441-50]β高血压导致7.0%的全球残疾调整生命年(disabi1ity-adjusted1ife-years)[1ancet2012;380:2224-60]o肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)对血浆钠浓度、血容量和平均动脉血压的稳态至关重要。

RAAS是一个分层级联反应体系(图1A):从肾的肾小球旁细胞产生肾素开始。

压力性尿失禁诊治指南压力性尿失禁（stress urinary incontinence，SUI）是指在腹压增加时出现不自主的尿道内尿失禁。

发病机制包括尿道及膀胱颈支持系统障碍和尿道及括约肌关闭系统障碍。

高危因素包括分娩次数多、年龄大、新生儿体重大于4000克、高体重指数及肥胖、便秘、慢性呼吸道疾病等。

典型的临床表现是在咳嗽、大笑、喷嚏、持重物或运动时尿液不自主流出。

诊断可以通过以下特殊检查：压力试验、指压试验、棉签试验、尿垫试验、残余尿及尿培养、尿流率测定等。

辅助检查方面，可以通过影像学检查如B超、膀胱尿道造影、MRI等了解尿道膀胱颈关系、尿道与耻骨联合距离、膀胱尿道后角等指标。

四项指标如果符合两项就有诊断价值，包括静止期尿道近段长度、压力期尿道近段长度、膀胱尿道后角、膀胱尿道交界处移动度。

同时，尿动力学检查也是必要的，以明确诊断、指导治疗。

膀胱镜检查可以了解尿道长度、张力以及排除膀胱粘膜病变。

根据XXX等的临床评分标准，可以将尿失禁分为频度、状态、数量和分度，每项各1分。

轻度为1-3分，中度为4-7分，重度为>8分。

治疗选择包括物理治疗、生物反馈治疗、盆底电磁刺激、排尿日记或膀胱训练、药物治疗和手术治疗。

物理治疗包括盆底肌肉锻炼和生物反馈治疗，分别具有36%-71%和71%的疗效。

盆底电磁刺激的疗效可达50%-80%。

排尿日记或膀胱训练可以记录每日的饮水和排尿情况，有意识地延长排尿间隔，最后达到2.5-3小时排尿一次。

药物治疗适用于轻度SUI，包括雌激素类药物和α－肾上腺素能激动剂。

手术治疗适用于中-重度压力性尿失禁，包括泌尿生殖膈成形术、耻骨后固定术和尿道中下段悬吊带术等。

其中，TVT、TVT-O 和IVS是目前最常用的治疗SUI的手术，近期和远期疗效均较好。

妊娠期高血压疾病诊治指南(2015)妊娠期高血压疾病是一种由多种因素引起的疾病，包括母体基础病理状况和妊娠期环境因素。

病情的缓急不同，可能会出现进展性变化并迅速恶化。

一）妊娠期高血压（XXX）是指在妊娠20周后首次出现高血压，收缩压≥140mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）和/或舒张压≥90mmHg，且在产后12周内恢复正常，尿蛋白检测阴性。

重度妊娠期高血压是指收缩压≥160 mmHg和/或舒张压≥110 mmHg。

二）子痫前期-子痫（preeclampsia-eclampsia）是一种妊娠期高血压疾病。

子痫前期指妊娠20周后出现高血压和蛋白尿，或出现高血压伴有肝功能异常、肾功能异常、血小板减少等症状。

子痫是指在子痫前期基础上出现癫痫样发作或昏迷。

子痫前期和子痫是妊娠期高血压疾病中最常见、最危险的类型。

2诊断对于妊娠期高血压疾病的诊断，应该根据患者的临床表现、体征和实验室检查结果进行综合评估。

在诊断时，需要排除其他可能引起高血压的原因。

对于子痫前期和子痫，需要密切监测患者的病情变化，及时采取治疗措施。

3治疗治疗妊娠期高血压疾病的目标是保护母亲和胎儿的健康。

治疗方案应该根据患者的具体情况进行个体化制定。

对于轻度妊娠期高血压，常规措施包括定期随访、控制血压、监测尿蛋白等。

对于重度妊娠期高血压和子痫前期-子痫，应该及时采取药物治疗，如镁剂、降压药等。

在治疗过程中，需要密切监测患者的病情变化和胎儿的情况，及时采取必要的措施。

4预防预防妊娠期高血压疾病的关键是提高孕妇的健康素养和生活方式。

孕妇应该注意饮食、适当运动、保持心理健康等。

对于高危人群，应该进行定期检查和监测。

对于已经患有妊娠期高血压疾病的孕妇，需要及时采取治疗措施，预防病情恶化，保护母亲和胎儿的健康。

孕妇出现高血压和（或）蛋白尿等症状。

二）体格检查：测量血压、尿检等。

三）实验室检查：检测肝酶、肾功能、血小板计数、LDH等指标。

四）影像学检查：B超检查胎儿生长情况、胎盘位置等。

中华医学会男科疾病诊治指南系列男性不育症诊疗指南2013年9月编写组成员黄翼然上海交通大学医学院附属仁济医院（组长）夏术阶上海交通大学附属第一人民医院陈斌上海交通大学医学院附属仁济医院匡延平上海交通大学医学院附属第九人民医院戚广崇上海中医药大学附属岳阳医院王翔复旦大学附属华山医院平萍上海交通大学医学院附属仁济医院滕晓明同济大学附属上海第一妇婴保健院李铮上海交通大学医学院附属仁济医院编辑秘书陈向锋上海交通大学医学院附属仁济医院王鸿祥上海交通大学医学院附属仁济医院胡凯上海交通大学医学院附属仁济医院一、男性不育症定义、流行病学及预后因素二、男性不育症病因三、男性不育症诊断四、男性不育症治疗五、无精子症诊断与治疗附录1 男性不育症诊疗策略流程图1附录2 男性不育症诊疗策略流程图2附录3 无精子症诊疗策略流程图 3一、男性不育症定义、流行病学及预后因素（一）男性不育症定义世界卫生组织（WHO）规定，夫妇未采用任何避孕措施同居生活1年以上，由于男方因素造成女方不孕者，称为男性不育症。

男性不育症不是一种独立疾病，而是由某一种或很多疾病和(或)因素造成的结果[1]。

（二）男性不育症流行病学据WHO调查，15%育龄夫妇存在不育问题，而发展中国家某些地区可高达30%，男女双方原因各占50%[2, 3]。

有研究认为，在过去的20多年里，高加索白种人男性的精子浓度以平均每年 2.6%速度下降，正常精子比例和活动力平均每年分别下降了0.7%和0.3%[4]。

有报道显示我国男性的精液整体质量正以每年1%的速度下降[5]。

但男性精液质量逐年下降的说法尚有争议，有研究显示精子浓度有下降趋势，但精子活力变化不大[6]。

（三）男性不育症影响因素1.不育持续时间正常情况下，生育力正常的夫妇单月怀孕率20%～25%，半年怀孕率75%，1年怀孕率90%。

不育年限超过4年，则每月怀孕率仅约1.5%[7]。

2.原发性还是继发性不育原发性男性不育症多为生精功能减退或障碍，也可以是先天性发育异常所致。

肾癌的临床诊断主要依靠影像学检查。

实验室检查作为对患者术前一般状况、肝肾功能以及预后判定的评价指标，确诊则需依靠病理学检查。

⒈推荐必须包括的实验室检查项目尿素氮、肌酐、肝功能、全血细胞计数、血红蛋白、血钙、血糖、血沉、碱性磷酸酶和乳酸脱氢酶（推荐分级C）。

⒉推荐必须包括的影像学检查项目腹部B超或彩色多普勒超声，胸部X线片（正、侧位）、腹部CT平扫和增强扫描（碘过敏试验阴性、无相关禁忌证者）。

腹部CT平扫和增强扫描及胸部X线片是术前临床分期的主要依据（推荐分级A）。

⒊推荐参考选择的影像学检查项目在以下情况下推荐选择的检查项目。

腹部平片：可为开放性手术选择手术切口提供帮助；核素肾图或IVU检查指证：未行CT增强扫描，无法评价对侧肾功能者；核素骨显像检查指证：①有相应骨症状；②碱性磷酸酶高；③临床分期≥Ⅲ期的患者(证据水平Ⅰb)；胸部CT扫描检查指证：①胸部X线片有可疑结节；②临床分期≥Ⅲ期的患者(证据水平Ⅰb)；头部MRI、CT扫描检查指证：有头痛或相应神经系统症状患者(证据水平Ⅰb)；腹部MRI扫描检查指证：肾功能不全、超声波检查或CT检查提示下腔静脉瘤栓患者(证据水平Ⅰb)。

⒋有条件地区及患者选择的影像学检查项目具备以下检查设备的医院以及具有良好经济条件的患者可选择的检查项目。

肾超声造影、螺旋CT及MRI扫描主要用于肾癌的诊断和鉴别诊断；正电子发射断层扫描（positron emission tomography，PET）或PET-CT检查费用昂贵，主要用于发现远处转移病灶以及对化疗、细胞因子治疗、分子靶向治疗或放疗的疗效评定。

⒌肾穿刺活检与肾血管造影检查肾穿刺活检和肾血管造影对肾癌的诊断价值有限(证据水平Ⅲa)。

对影像学诊断难以判定性质的小肿瘤患者，可以选择行保留肾单位手术或定期（1~3个月）随诊检查。

对年老体弱、或有手术禁忌症的肾癌患者或不能手术的晚期肾癌患者需化疗或其他治疗（如射频消融、冷冻消融等）的患者，治疗前为明确诊断，可选择肾穿刺活检获取病理诊断。

中国希佩尔-林道综合征von Hippel-Lindau病诊治专家共识（完整版）Von Hippel-Lindau病简称VHL病，又称希佩尔-林道综合征、林岛综合征，是VHL抑癌基因突变引起的一种常染色体显性遗传病（OMIM 193300）。

患者表现为多器官肿瘤综合征，包括中枢神经系统血管母细胞瘤、视网膜血管母细胞瘤、肾癌或肾囊肿、胰腺肿瘤或囊肿、肾上腺嗜铬细胞瘤、内耳淋巴囊肿瘤和生殖系统囊肿等病变。

据国外报道，VHL病的发病率为1/（91000-36000），我国尚无流行病学数据。

我国患者外显率高，国外报道60岁外显率87%，国内患者60岁时外显率高达97%。

Latif等在1993年确定了该病的致病基因，将其定位于染色体3p25-26。

VHL基因编码VHL蛋白，并与延长因子B和C组成VBC E3泛素连接酶复合体，降解下游的缺氧诱导因子-α（HIF-α）。

VHL蛋白失活导致其下游底物（HIF-α等）上调进而促进一系列促癌因子的表达是该病的主要发病机制。

目前，国际上报道的VHL基因突变有500多种，包括错义突变、无义突变、小片段缺失和插入、大片段缺失和剪接突变等。

其中，不同种族的基因突变谱各异，我国患者热点突变区域位于1号和3号外显子，错义突变所占比例高于国外（50.7%与39.4%），而移码突变和无义突变占比较低（21%与32.8%）。

由于该病罕见，在临床诊治中易出现误诊误治。

为推动VHL病的规范化诊治，在借鉴国外相关指南、共识等资料的基础上，本协作组结合我国VHL患者特有的遗传和发病特点，编写了本共识，供临床医生参考。

一、临床表现VHL病在家系内和家系间存在明显的表型差异，不同患者各器官肿瘤发生风险不同。

我国患者中枢神经系统受累率最高（61.3%），其次为胰腺（46.7%）、肾脏（42.7%）、视网膜（22.3%）和肾上腺（13.0%）。

各器官表现如下。

1. 中枢神经系统血管母细胞瘤：中枢神经系统血管母细胞瘤是VHL 病最常见的肿瘤，也是最常见的死亡原因。