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2019前庭性偏头痛中国多学科专家共识解读导读随着《前庭性偏头痛诊疗多学科专家共识（2019）》相继在《中华医学杂志》（英文版）以及《中华内科杂志》刊登，前庭性偏头痛（V M）这种“曾经的”相对少见、比较疑难、眩晕为主的疾病再次进入大家的视野。
在中国卒中学会第五届学术年会暨天坛国际脑血管病会议2019（C S A&TI SC2019）的眩晕论坛上，来自解放军总医院第六医学中心的戚晓昆教授对最新版的《前庭性偏头痛诊疗多学科专家共识》进行了解读。
1、前庭性偏头痛概念及机制前庭性偏头痛(vestibular migraine, VM)是临床上常见的具有遗传倾向的以反复发作头晕或眩晕、可伴有恶心、呕吐，伴或不伴头痛症候的一种可以诊断的独立疾病体。
VM概念的提出是经过一个漫长的演化过程的。
1917年，Boenheim首次提出“vestibular migraine”，即VM概念。
1984年Kayan和Hood首次对偏头痛和眩晕关系进行描述。
1999年Dieterich和Brandt再次提出VM这一概念，但仍未被广泛认可。
直到Neuhauser在2011年首次将VM作为独立疾病体，自此得到广泛接受。
2012年，Barany学会和IHS共同制定了VM概念及其诊断标准，后被2013年国际头痛疾病分类诊断标准第3版试行版(ICHD—Ⅲβ)、2018年ICHD-Ⅲ所采用。
来自德国的Brandt等人对23915例头晕病因分析的研究结果显示，VM占到了头晕病因的第四位（11.8%）。
戚晓昆教授2012年的研究显示，VM占有眩晕主诉患者病因的第三位（8.4%）。
VM是反复发作性眩晕的常见疾病之一，VM是良性阵发性位置性眩晕（BPPV）之后，导致复发性眩晕的第2大常见病因。
目前VM的发生机制尚不清楚，主要有以下假说：皮质扩布抑制、神经递质异常、三叉神经-血管功能异常、离子通道缺陷、中枢信号整合异常及遗传基因异常等。
《前庭性偏头痛诊治专家共识》要点一、前言偏头痛和眩晕是临床常见的两种疾患。
1999年，Dieterich和Brandt首次倡导使用“前庭性偏头痛(vestibular migraine,VM)”这一术语作为此类病人的诊断，从而取代了所有之前对于此类疾病的诊断。
目前国内外尚没有统一的VM诊疗指南或专家共识，随着对其研究的不断深入，新的临床证据、检查技术和治疗方法的不断涌现，有必要制定我国VM的诊疗专家共识。
二、流行病学在一般人群中，VM的终生患病率约为1％，年患病率为0.9%；社区内40～54岁女性VM年患病率达5%，在偏头痛病人中，VM的患病率为10.3%～21%。
三、发病机制VM的遗传学是异质的、不确定的、复杂的。
VM的病理生理机制尚不十分清楚，但已有学者提出一些理论来进行阐述。
VM的发病基础既和大脑相应皮层过度兴奋有关，也和传导束及外周前庭器官被激活有关。
总的来说，VM的发病基础可能是离子通道缺陷和CSD，这和遗传易感性有关。
四、临床表现1. 症状（1）前庭症状的形式：VM的前庭症状主要为发作性的自发性眩晕，包括内部眩晕（自身运动错觉）及外部眩晕（视物旋转或漂浮错觉）；其次为头动诱发或位置诱发性眩晕或不稳，为数不少的病人也可表现姿势性不稳，部分病人可表现为视觉性眩晕或头晕，另有病人表现为头部活动诱发的头晕伴恶心。
（2）前庭症状的持续时间：不同的VM病人，前庭症状的持续时间可能会存在较大的差别，多数发作时间为数分钟到数小时，很少超过72小时。
每次发作时间少于5分钟、小于1小时以及24小时的比率，分别约占18～23%，21.8～34%，21～49%。
（3）与头痛的关系：眩晕发作可以出现在偏头痛发作之前、之中或之后，部分病人甚至没有偏头痛发作。
（4）其他症状：2. 体征在VM发作间期，病人多无相应的异常体征，相对而言，平滑跟踪的纠正性扫视及位置性眼震较为多见，其它异常的表现依次为摇头诱发性眼震、凝视诱发性眼震以及前庭眼反射(VOR) 抑制失败等。
前庭性偏头痛：诊断标准（全文）1 前言早在19世纪，一些神经病学家就已发现偏头痛与眩晕之间的关联，但仅在100多年后，才对偏头痛引起的眩晕开展了系统的研究。
在过去的30年内，前庭性偏头痛的诊断分类已渐成型，可累及1％的普通人群。
尽管如此，但因缺乏广泛认可的前庭性偏头痛诊断标准，故而影响了临床和研究中对患者的识别。
为此，Barany学会（从事前庭研究的基础科学家、耳鼻喉学家及神经病学家组成的国际组织）授权了一个分类小组以研究前庭性偏头痛的诊断标准。
分类的形式按照国际头痛疾患分类的形式。
Barany学会分类委员会之前发布过前庭症状定义的专家共识，作为对前庭疾患分类的首次尝试及准备。
对前庭性偏头痛进行定义的主要目的是令其在前庭及头痛领域获得广泛认可。
因此，本分类的草稿在国际头痛学会（IHS）分类委员会偏头痛分类分委员会中进行了讨论。
分歧主要集中在如何平衡诊断标准的敏感性及特异性。
此类冲突广泛存在于所有医学分类工作中，因为特异性高的标准不可避免地会排除确实存在该状况的患者（假阴性），而敏感性高的标准会纳入不存在此状况的患者（假阳性）。
经讨论，删除了曾提出的可能的前庭性偏头痛，保留了前庭性偏头痛及很可能的前庭性偏头痛。
Barany学会和IHS讨论产生的其他变动包括对急性发作的持续时间进行更严格的规定以及强调排除鉴别诊断。
最终通过的诊断标准是IHS分类委员会和Barany学会前庭疾患分类委员会达成一致意见的结果。
这些诊断标准将纳入有望于2014年发布的第3版国际头痛分类（ICHD－3）的附录中，其中的新疾患尚需进一步研究确认有效性。
此外，前庭性偏头痛的分类也是正在纂写中的Barany学会前庭疾患分类的一部分。
新版的ICHD－3将仅纳入前庭性偏头痛，而Barany分类将同时纳入很可能的前庭性偏头痛。
2 前庭性偏头痛的诊断标准曾用术语：偏头痛关联性眩晕/头晕、偏头痛相关性前庭病、偏头痛性眩晕。
前庭性偏头痛A 至少5次中重度的前庭症状发作，持续5min－72h；B 既往或目前存在符合ICHD诊断标准的伴或不伴先兆的偏头痛；C 50％的前庭发作时伴有至少一项偏头痛性症状：①头痛，至少有下列两项特点：单侧、搏动性、中重度疼痛、日常体力活动加重头痛；②畏光及畏声；③视觉先兆；D 难以用其他前庭或ICHD疾患更好地解释。
偏头痛诊断与防治专家共识一、偏头痛的相关概念偏头痛特征是发作性的、多为偏侧的、中重度、搏动样头痛，一般持续4一72h，可伴有恶心、呕吐，光、声或活动可加重头痛，安静环境中休息则可缓解头痛。
儿童期偏头痛多见男性，发作时间较短，双侧头痛和胃肠道症状多，少有先兆，畏光、畏声症状可由他们的行为来推断。
有时表现为周期性呕吐或腹痛。
先兆指发生在头痛之前或伴随头痛一起发生的完全可逆的局灶性神经系统症状，表现为视觉、感觉、言语、运动等的缺损或刺激症状。
大多数先兆为视觉症状，常为双眼同向症状，如视物模糊、暗点、闪光、亮点亮线或视物变形。
感觉症状多呈面一手区域分布。
先兆症状一般在5一20min内逐渐形成，持续不超过60min。
不同先兆可以接连出现。
偏头痛主要有无先兆偏头痛(普通型偏头痛)和有先兆偏头痛(经典型偏头痛)。
以往曾将偏头痛诊断为“血管性头痛”、“神经性头痛”或“血管神经性头痛”。
1988年后，国际头痛学会(IHS)就不再推荐使用。
而现在的“血管性头痛”则属于继发性头痛。
二、偏头痛的分类和诊断1.偏头痛的分类2004年的IHS第二版“头痛疾患的国际分类”(ICHD一2)将偏头痛归为原发性头痛，包括6个亚型，以无先兆偏头痛和有先兆偏头痛为常见。
2.偏头痛的诊断偏头痛的诊断主要依据临床表现，在询问病史时应注意头痛的部位、性质、程度、持续时间、伴随症状、先兆表现以及活动对头痛的影响。
患者头痛日记有助于诊断。
在临床实践中，首先要排除继发性头痛，然后再考虑是否伴有其他类型的原发性头痛。
出现以下情况要进行神经影像学检查:(l)异常的神经系统检查发现;(2)头痛频率或程度的急性加重;(3)头痛性质变化;(4)50岁后新发的头痛或突然发生的剧烈头痛;(5)多种治疗无效的头痛;(6)有头晕、麻木等其他症状。
脑电图、TCD等检查不推荐作为常规诊断检查。
IHS制定的诊断标准具有可操作性，是最常用的诊断工具。
如典型先兆后的头痛不符合偏头痛性头痛的特点，应诊断为伴非偏头痛性头痛的典型先兆;如典型先兆后无头痛发作，应诊断为不伴头痛的典型先兆;如先兆表现为肢体无力诊断为偏瘫性偏头痛若其一级亲属中有类似发作，则诊断为家族性偏瘫性偏头痛，否则诊断为散发性偏瘫性偏头痛。
