小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）的影像学

[影像基础]阿---齐氏畸形（chiari畸形）
阿一齐氏畸形(Arnold—Chiari malformation)
为小脑扁桃体经枕大孔疝人上颈段椎管内，有的伴桥脑与延髓延长扭曲或下疝，常合并颅底、枕大孔区畸形及脊髓脊膜膨出。

分四种类型
I型最常见，基本特征为
①小脑扁桃体下移，经扩大的枕大孔疝入上颈段椎管内；
②四脑室与延髓的形态和位置正常，或延髓轻度下移但不与颈髓重叠；
③20％～40％合并脊髓空洞症，20％～25％并发脑积水，常并存颅颈交界区畸形(如扁平颅底占25％、环枕融合畸形占10％)，一般无其他脑畸形和脊髓脊膜膨出。

Ⅱ型畸形复杂，基本特征为
①小脑扁桃体、下蚓部、延髓或四脑室下移并疝人椎管；
②四脑室、延髓、甚至桥脑延长并变形，延髓扭曲下疝与上颈髓重叠；
③后颅凹狭小，天幕发育不良、低位，天幕孔常扩大伴小脑半球向上膨出形成假瘤，枕大池变小，枕大孔扩大；
④90％合并四脑室中孔与导水管粘连狭窄所致的梗阻性脑积水，几乎均存在脊髓脊膜膨出(腰骶部占75％、颈胸段25％)，50％～90％合并脊髓空洞症，并发脑内畸形的比例亦较高。

Ill型罕见，为Ⅱ型伴有枕下部或高颈部脑或脊髓膨出，常合并脑积水。

Ⅳ型非常罕见，为严重小脑发育不全或缺如，脑干细小，后颅凹大部分充满脑脊液，但不向下膨出，该型属小脑发育不良。

诊断标准：以枕大孔连线为基准
10岁以下诊断小脑扁桃体下疝为>6mm 10～29岁>5mm
30～79岁>4mm
80～90岁>3mm
Chiarl-1型 M-30
Chiarl-1型 F-39。

小脑扁桃体下疝标准测量方法小脑扁桃体下疝（Cerebellar（Tonsillar（Ectopia，CTE）是一种神经学上的病症，通常涉及到小脑扁桃体下移。

测量小脑扁桃体下疝的标准方法通常是通过脑部成像技术，特别是磁共振成像 MRI）。

以下是一般的测量方法：
磁共振成像 MRI）：（MRI（是诊断小脑扁桃体下疝的主要工具。

医生通常会使用MRI来获取详细的脑部图像，特别是关注小脑和扁桃体的位置。

在MRI图像上，医生可以测量小脑扁桃体的相对位置，并确定是否存在异常的下移。

图像分析：（通过分析MRI图像，医生可以测量小脑扁桃体的相对位置和可能的下移程度。

通常，测量是基于特定的解剖学标志和结构，以确保准确性和一致性。

请注意，小脑扁桃体下疝的诊断和测量需要由专业医生进行，他们可以解释图像，并结合患者的症状和病史进行准确的诊断。

如果您或他人存在相关症状，建议咨询医生以获取专业建议和必要的检查。

颅底凹陷症
寰椎、枢椎齿状突高出正常水平进入枕骨大孔（4条线，3个角，2个高度指数）
1、BULL角：硬腭平面与寰椎平面所形成夹角，大于13°。 2、Boogard角：枕骨大孔前后缘连线与斜坡的夹角，正常119.5-136°，大于正常值为异常。 3、颅底角：鼻根部至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前缘两线形成的角度，正常109°-145° ，大于正常值为扁平 颅底。
ventricles (fourth or lateral), cisterns, the medulla and pons。
➢ 罕见，多见于婴儿或新生儿。 ➢ 小脑发育不全或缺如，脑干发育小，但不向
下膨出，有学着认为应该归为小脑发育不良 更合适。
从下面牵拉：腰穿致低颅压。 从上面推动：颅内压升高、占位效 应、慢性脑室腹腔分流（如腰部蛛网 膜粘连）。
➢ 也称经典的Chiari畸形、Arnold-Chiari畸形。 ➢ 多见于婴儿。
影像表现
小脑扁桃体和小脑蚓部同时疝出枕骨大孔平面以下。 脑桥、延髓下移，第四脑室下移。 脊髓脊膜膨出（几乎均有,多见于腰骶部）、可脊髓空洞及脑积水。 颅颈交界畸形：Klippel-Feil畸形、C1后弓发育不良、齿状突小。 颅内结构发育畸形: 可合并胼胝体发育不全、灰质异位、巨脑回、多微小脑回。
特点
I型
Ⅱ型
Ⅲ型
Ⅳ型
I型
I型
I型
➢ 最常见类型。 ➢ 多见于较大的儿童或成人。 ➢ M:F = 2:3。
影像表现
小脑扁桃体疝出枕骨大孔平面以下≥ 5 mm。 （The cerebellar tonsils often are elongated，pointed and/or peglike）
CASE 1

ct小脑扁桃体下疝影像诊断标准
小脑扁桃体下疝的CT影像诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 小脑扁桃体向下移位，程度不等的疝入椎管内。

2. 椎管上端脊髓背外侧出现两卵圆形软组织块影，向上与小脑相延续。

3. 脑池造影与冠状位显示更清楚。

4. 小脑扁桃体低于枕骨大孔3mm以内属于正常范围，介于3～5mm之间为界限性异常，在5mm以上则为病理状态。

另外，小脑扁桃体下疝可以伴有脑积水和脊髓空洞症等症状，严重影响患者平衡。

如需更多信息，建议查阅相关文献或咨询专业医生。

小脑扁桃体疝【概述】小脑扁桃体疝又称Arnold-Chiari畸形，这是一种常与颅底凹陷畸形伴发的中枢神经系统发育异常。

【诊断】为明确诊断和鉴别诊断需要，可作磁共振成像，CT扫描，椎动脉造影，对有颅内压增高的患者，检查时要注意突然呼吸停止，故应谨慎从事并有应急措施。

【治疗措施】本病并非一经诊断都需手术治疗，因为有相当多的病例，临床症状并不严重。

对于年龄较小或较长者，应密切观察。

仅对症状和体征严重者，方可施行手术。

手术的目的是解除对神经组织的压迫，重建脑脊液循环通路，并对不稳定的枕颈关节加以固定。

手术适应证（1）延髓、上颈脊髓受压；（2）小脑和脑神经症状进行性加重；（3）脑脊液循环障碍，颅内压增高；（4）寰枢椎脱位或不稳。

手术方法主要为枕骨部分切除以扩大枕大孔，以及寰椎后弓切除减压术。

硬脑脊膜应广泛切开，分离粘连，探查第四脑室正中孔，如粘连闭塞，应小心分离扩张，使之通畅。

不能解除梗阻者则应考虑重建脑脊液循环通路的分流手术。

对不稳定的寰枢椎脱位，则行枕骨和颈椎融合术。

现将本手术介绍如下：手术步骤术前准备，麻醉和体位同颈椎后路手术。

1.切口和显露：切口包括枕部和颈椎两部分，自枕骨粗隆正中向下至颈6～7作纵行切开，显露枕骨、枕骨大孔后缘、寰椎后弓及第二至第六或第七颈椎棘突（图1）。

显露方法同前。

图1 枕颈部手术显露2.枕骨大孔扩大和寰椎后弓切除：显露和切除方法同前。

枕骨大孔切开范围应足够大。

通常自枕骨大孔向上咬除2.5cm～3.0cm，其宽度为3.0cm～4.0cm，使枕颈区获得充分减压。

3.脊髓空洞蛛网膜下腔分流术：根据磁共振图像，选择脊髓空洞明显节段。

注意保护颈2和颈3。

最首选部位在颈4～5或颈5～6，或颈4、5～6节段。

切除椎板显露硬膜，切开硬膜，将硬膜切开边缘贯穿以细丝线向两侧分开以作牵引，即显露膨胀的脊髓。

观察脊髓表面血管分布状况，选其无血管区，先用细针头刺入脊髓内并轻加吸引可见黄色液体抽出，即表示脊髓空洞所在部位。

Chiari畸形丨影像及临床诊断要点↓往期相关内容链接：【专题】Chiari畸形（没那么简单）（1）术语•Chiari l型畸形•低于枕大孔，向尾侧突出的狭长的钉形小脑扁桃体影像•小脑扁桃体低于枕大孔≥5mm，±脊髓积水空洞症•形态改变比下降程度更重要(尖形、三角形、钉形)•无小脑扁桃体嵌入枕大孔的尾侧疝，也可有症状•颅颈分节/融合异常常见•方法推荐：颅颈连接区矢状位薄层T2WI扫描；+脑脊液流动检查•脊柱影像检查以发现空洞、脊髓低位/栓系，脂肪丝病理•颅后窝大小(变小)和小脑(正常)“不匹配”→扁桃体“异位”临床要点•儿童症状：头痛、颈痛、空洞和脊柱侧弯•成人症状：颈痛和跌倒发作•婴儿/幼儿的症状可包括口咽功能受损和呼吸暂停•治疗目的：在枕大孔处，恢复脑脊液正常流动•争论：国际共识强调“除非有空洞，无症状性Chiari l型畸形无需干预”彩图：受压变尖的小脑扁桃体经枕大孔突出并完全填满枕大池；矢状T1WI：疝出的小脑扁桃体呈钉形紧靠颈髓背面，第四脑室较小，斜坡短并呈扇形。

冠状T2WI：小脑扁桃体疝合并脑积水；轴位T2WI：小脑扁桃体填满枕大孔，小脑叶垂直排列。

（2）术语•Arnold-Chiari畸形， Chiari II•后脑复合畸形，事实上100%合并神经管闭合缺陷，常见腰段脊髓脊膜膨出影像•延髓后方“瀑布样”组织•有孔或发育不全的脑镰→脑回相间交错•鸟嘴状(矢状位)或心形(轴位)顶盖•Chiari型侧脑室：前角变尖，侧脑室后角异常扩大•10%~15%有脑室周围结节状灰质异位(通常位于三角区)•斜坡和颞骨凹陷•颅骨陷窝病理基本异常=后颅窝变小伴有后脑疝、脑积水神经源性、肾脏及骨科并发症常见发病机制：•神经胚形成异常→•脑脊液通过闭合缺陷的神经管外流→•不能维持第四脑室的膨胀→•后颅窝软骨性颅发育不全→•后颅窝内容物异位/扭曲诊断纲要•影像学特征归因于机械扭曲的长期作用•脑干受压可能导致镇静和麻醉风险(左)矢状位图像显示脑积水伴第三脑室前方隐窝扩大、后颅窝变小、中间块增大、“鸟嘴状”顶盖、胼胝体发育不全、第四脑室延长、小脑和脉络丛向下疝出和延髓刺。

小脑扁桃体下疝畸形(Arnold-Chiari畸形)CTMRI表现
CT扫描：Chiari畸形需行非离子型碘水椎管和脑池造影后CT扫描或延迟扫描，结合矢状面重建图像。
MRI：比CT图像更准确、清晰、直观，可直接明确诊断。
分型
CT
MRIⅠ型颈髓源自方有对称呈新月形或长方形低密度影，此为下疝的小脑扁桃体。
①小脑扁桃体变形移位，呈舌状由枕骨大孔向下疝超过5mm，进入颈椎管上部；
②枕大池变小，可合并颅颈交界区畸形；
③可合并脑积水和脊髓空洞症各占20%～25%。
Ⅱ型
除Ⅰ型表现外，颅骨、硬膜、脑实质、脑室与脑池可有以下变化：
①6个月内婴儿在额、顶、枕骨板出现多个颅骨陷窝。半数以上患者岩骨后界变平或呈扁形，内耳道变短，年龄越大改变越显著。大脑镰线状强化变细为发育不良，线状强化中断为穿孔。天幕低位使后颅窝狭小，幕孔增宽和幕切迹延长。
Ⅳ型
严重的小脑发育不全，无移位，第四脑室扩大，后颅窝脑池、脑沟增宽。
②四叠体丘突间沟消失。丘突融合，鸟嘴样变形的中脑向后下延伸到小脑半球之间。包绕脑干的小脑外侧部位，脑桥小脑角池与脑桥腹侧形成“三峰状”影像。
③第四脑室小或不显影，第三脑室、侧脑室扩大，冠状面见前角外缘形成切迹，与第三脑室内凹的外形构成“3”字形。枕大池消失。
①小脑狭长的舌状突出物可经环椎移至C2～4水平或以下，小脑发育不良向尾端延长，经枕大孔疝至C1椎弓上缘，枕大孔明显扩大；
②脑干明显延长，延髓疝入颈椎管内；
③颈髓下移，上颈部神经根相对上升至出口水平，小脑与第四脑室疝入椎管；
④天幕发育不良，也可天幕低位，使直窦、横窦、窦汇的位置下移；
⑤可合并多种多样复杂畸形，如脊髓脊膜膨出、脑积水，以及脊髓空洞症、大脑畸形、颅底陷入和脊髓纵裂畸形等。

资料完整的 Ｃ ｉ ｉ ｈｒ ａ 畸形患者的 ｘ线 、 Ｔ ＭＲ影像学资料并进行分 析。结果 Ｃ 和
小脑扁桃体 下疝至枕大孔平 面下 ５ ０ＩＴ ～３ Ｉ ， ＇Ｉ Ｉ Ｉ
其中 ２ 例摄头颅及颈椎 ｘ片 ， １ 表现为颅底 凹陷 １ 例 ， ６ 寰枕融合 ４ ， 缺如 １ 例 寰锥 例。Ｃ Ｔ扫描 ２ 例， ５ 表现为脑积水 １ 例， ３ 脊髓 空洞 ８ ， 者同时存在的 ４ 。ＭＲ 检查 ６ 例， 例 ２ 例 Ｉ ７ 表现为小脑扁桃体下疝 ６ 例， ７ 合并其他畸形 的 ４ 例， 中脑 积水 １ 例 ， １ 其 ９ 脊 髓空洞 １ 例 ， ０ 颅底凹陷 ９ ， 例 寰锥缺如 １ ， 例 寰枕融合 ２ 例。结论 ＭＲ 可清晰显示后颅凹及颅颈交界结构 ， Ｉ 并可显示颅底 及
ＭＲ 诊断、 Ｉ 鉴别诊断及其诊断价值进行探讨 。
１ 资料与方法
１ １ 一般 资料 ．
颅骨与颈椎的关系较好 ， ＲＩ Ｍ 清楚显示脑、 脊髓 形态， 对本病 的诊 断及疗效 评价 有重要 的价值 。
本 组共 ６ ７例 ， 中男 ４ 其 ０例 ， ２ 女 ７例 ， 年龄 ６
３ 讨
论
Ｃ ｉｉ ｈ ｒ畸形为后脑发育异常 ， ａ 主要累及小脑、 脑干， 以小脑扁桃体下移为主。ＭＲ 能较清晰的 Ｉ
显示 Ｃ ｉ ｉ ｈ ｒ畸形 及其 并发 症 的病 理解 剖 改 变 ， ａ 本 文对 ６ 。经 ＭＲＩ 断 的 Ｃ ｉ ｉ 形 的 ＭＲＩ ７例 诊 ｈａ 畸 ｒ 表 现进 行 回顾 性 分 析 ， 合 文 献对 其 病理 分 型 、 结
膨 出。Ｃ ｉ ｉ ： ｈａ Ⅱ型 最常 见 ， ｒ 为复 杂 畸形 ， 影响到脊
柱、 颅骨 硬膜 和小 脑 。不 仅 小脑 扁桃 体 和延 髓 向 下疝 入颈椎椎 管 内 ， 进一 步 下 降 可达 颈 ２ ３椎 体 、

小脑扁桃体下疝通常是指小脑扁桃体下疝畸形，需通过自身症状、X线检查法、核磁共振成像等方面来综合诊断，诊断标准具体如下：
1.自身症状
小脑扁桃体下疝畸形是指后颅窝以及后脑组织出现畸形，患者若出现后枕颈部疼痛，咳嗽打喷嚏时疼痛加重，则患有小脑扁桃体下疝畸形的几率相对较大。

2.X线检查法
患者X线检查时若发现枕骨大孔区畸形、脊柱畸形以及Charcot关节的情况，表明机体患有小脑扁桃体下疝畸形可能性较大。

3.核磁共振成像
若患者核磁共振成像检查时发现小脑扁桃体下缘超过颅底点到颅后点的连线3mm-5mm，结合自身症状、CT检查结果对小脑扁桃体下疝畸形进行诊断。

先天畸形Chiari畸形（Chiari malformation）一、定义Chiari畸形，又称小脑扁桃体下疝，表现为脑桥区形成不良以及小脑下蚓部、颅后窝内结构（第四脑室和延髓）通过枕大孔上段颈椎椎管内。

常合并脑积水、脑脊髓膨出，也可合并环枕区畸形，如颅底凹陷、环椎枕化、颈椎融合畸形等。

二、分型1. I型常见，小脑扁桃体下疝至颈部椎管，无延髓下段移位，位于枕大孔5mm。

①延髓和第四脑室正常；②无脊膜膨出；③可伴有脑积水、脊髓空洞；④常见环枕区畸形；⑤临床无症状或轻度运动感觉和小脑症状。

2.II型最常见。

①小脑下蚓部、脑桥下部、延髓下移，第四脑室延长；②小脑蚓部和扁桃体疝出至枕大孔；③伴有脊髓脊膜膨出，腰骶部多见（3/4）；④伴有脊髓空洞、脑积水；⑤环枕区畸形，其他畸形；⑥多见于婴幼儿和新生儿；⑦下肢运动感觉障碍和小脑症状。

3.III型罕见。

II型+低枕部或高颈部脑膜膨出。

4.IV型罕见，伴小脑严重发育不良三、影像学表现1.X线平片①头颅狭小；②颅底凹陷（齿状突高于champion线5mm）；③上段颈椎管增宽；④环枕容忽然；⑤环椎枕化等。

2.CT表现①脑积水；②小脑扁桃体、下蚓部、小脑、脑干及第四脑室下移；③大脑镰、天幕发育不良；④中脑四叠体融合。

3.MRI表现①矢状位清晰显示小脑扁桃体、延髓位置及第四脑室形态、位置；②脑积水；③脊膜膨出；④大脑镰，天幕发育不良等。

四、影像学首选首选MRI矢状及脊柱MRI评价小脑扁桃体及脊髓空洞积水。

五、临床表现及预后1.50%无症状。

2.椎管直径<19mm，可出现临床症状。

3.压迫脑干、脊髓空洞积水。

4.儿童较成人预后好。

六、治疗1.无症状，无需治疗。

2.脊髓空洞积水严重，需分流，保证枕大孔水平脑脊液循环通畅。

七、诊断要点1.小脑扁桃体下疝可由幕上肿瘤或其他病变引起。

2.小脑扁桃体低位但形态正常，临床可无症状。

3.扁桃体变尖并下疝至枕大孔以下5mm，可诊断。

脑疝的分类及影像学特点图解概述脑疝是指脑组织从正常位置移动到邻近空间，是一种危及生命的严重疾病，需要及时做出正确诊断。

影像学检查能够清晰观察到脑结构细微变化和明显的移位。

对于放射科医生，熟悉各种亚型脑疝的不同影像学表现是至关重要的。

解剖学特点脑组织、脑脊液及血管共同存在于颅腔内。

根据 Monro-Kellie 理论，脑组织、脑脊液及脑血管的容积是一定的，一种结构的体积增加将导致另一个或两个结构的体积减少。

当颅内容积的变化超过代偿机制时，脑组织将从某处移向另一处。

大脑镰及小脑幕将颅腔分为左、右和后颅窝。

MRI 上重要的解剖结构•胼胝体及扣带回紧邻大脑镰下缘游离缘•幕上和幕下通过小脑幕切迹进行交通•中脑和大脑脚紧邻小脑幕切迹•钩回和海马位于小脑幕切迹内上缘•基底池是充满脑脊液的蛛网膜下腔，其内重要的颅神经及基底动脉穿行•大脑后动脉、脉络丛前动脉及 Rosenthal 静脉丛穿行于环池脑疝可分为两类：颅外疝和颅内疝。

颅内疝包括：大脑镰下疝、中心疝、海马钩回疝、小脑扁桃体下疝。

脑肿瘤、脑出血、脑水肿是引起脑疝最常见的原因。

继发性改变：脑疝可引起脑组织坏死，压迫颅神经和血管，导致出血或缺血，并阻碍脑脊液正常循环，产生脑积水，形成恶性循环。

影像学特征最有用的检查方法是 CT 和 MR。

对于急诊患者，CT 是首选检查，目的是需要及时判断出是否需要急诊手术干预。

MRI 与CT 相似，但具有更好的组织分辨率，特别是在后颅窝疾病中。

1、大脑镰下疝•最常见的脑疝类型•扣带回移位至大脑镰下或对侧•同侧脑室受压变窄并移位至对侧•对侧脑室扩大并发症：早期，对侧侧脑室扩大压迫室间孔；晚期，大脑前动脉移位受压，继发梗死硬膜下血肿导致大脑镰下疝模式图显示左侧硬膜外血肿，同侧扣带回移动至大脑镰下方，同侧大脑前动脉受压；CT 和 MR 发现患侧扣带回移动至健侧，患侧脑室受压变窄并向健侧移位，健侧侧脑室扩张2、单侧下行小脑幕切迹疝颞叶内侧（钩回、海马旁回）向内移位进入小脑幕•轻度：钩回移位至同侧鞍上池，导致其变窄、消失，环池局部扩张，对侧侧脑室颞角扩张•中度：海马/海马旁回移位至四叠体池消失，中脑、同侧大脑脚受压、旋转•重度：颞叶内侧、颞角向下移位进入桥小脑角池上部并发症：大脑后动脉受压继发内侧颞叶和枕叶梗死；动眼神经受压导致瞳孔扩张；大脑导水管受压导致脑积水；大脑脚受压导致偏瘫；中脑出血（Duret 出血）颞部硬膜下血肿，导致同侧轻度小脑幕切迹疝模式图显示患侧动眼神经和大脑后动脉受压，CT图显示鞍上池受压不对称，患侧大脑脚受压，注意健侧颞角、环池局部扩张左侧颞叶肿瘤，导致同侧轻度小脑幕切迹疝左侧钩回及海马旁回压迫同侧鞍上池、大脑脚右侧颞叶脑水肿继发中度小脑幕切迹疝鞍上池及四叠体池消失，中脑受压、旋转，对侧颞角扩张3、中心疝（双侧小脑幕切迹疝）•少见；幕上严重占位效应导致•双侧颞叶疝入小脑幕切迹•中脑向下移位•中脑与桥脑之间的夹角变小•三脑室向后下移位至鞍背后方并发症：基底动脉穿支闭塞导致脑干梗死中心疝模式图显示中脑下移，三脑室后下移位至鞍背后方，中脑与桥脑之间夹角变小4、上行小脑幕切迹疝•少见•小脑向上移位过切迹，小脑上池消失•四叠体池、四叠体受压•顶盖受压扁平，脑干受压前移并发症：中脑导水管受压导致脑积水；大脑后动脉受压导致供血区梗死上行小脑幕切迹疝1、小脑半球占位切除术后导致上行小脑幕切迹疝，四叠体池消失、四叠体受压，脑干受压前移并桥前池变窄，乳头体及灰结节受牵拉变形；2、小脑半球占位导致上行小脑幕切迹疝，右侧小脑半球跨越小脑幕切迹，四叠体及四叠体池受压，右侧大脑后动脉受压导致右侧大脑脚梗死上行小脑幕切迹疝小脑半球占位导致上行小脑幕切迹疝，小脑半球跨越小脑幕切迹，小脑上池消失，四叠体及脑干受压前移，中脑导水管受压、脑室积水5、小脑扁桃体下疝•后颅窝最常见的脑疝•扁桃体向下推挤，嵌入枕骨大孔，移位＞5 mm•枕大池闭塞并发症：四脑室受压导致脑积水小脑扁桃体下疝小脑扁桃体变尖、下移，超过5mm，延髓受压前移，延髓前池变窄6、经蝶骨翼疝罕见疝出的脑组织、大脑中动脉越过蝶骨翼并发症：大脑中动脉受压于蝶骨导致梗死经蝶骨翼疝右侧颞叶血肿导致蝶骨翼疝，颞叶越过蝶骨翼7、颅外疝脑组织或血管经硬膜或颅骨缺损处膨出颅外疝脑组织经颅骨缺损处膨出，大脑中动脉分支受压导致梗死作者 | 影像shine编辑 | 胡青牛责任编辑 | 晓倩插图来源 | 作者提供。

肢肌力、肌张力正常、腱反射正 常,双巴氏征阴性、颈椎平扫未见 明显异常,核磁共振显示:小脑扁 桃体下疝畸形,患者由于经济条件
较差,未能进一步治疗。
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积缩小,更促使其向下穿经枕大孔 疝入颈椎管内。有的甚至降至枢 椎更低,以致严重损害小脑、脑干 和高位颈髓、颈神经等,并可引起 脑积水。本病常合并其他枕大畸 形,如颅底凹陷、寰枕融合、扁平
颅底、颈椎分节不全等。
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疼痛及活动受限等。②脑干延髓
症状: 可出现肢体运动障碍偏
瘫和四肢瘫,四肢感觉障碍,及大
小便障碍等。③小脑症状:可出
现共济失调,走路不稳及眼球震
颤。④颅内压增高症状: 可出
现头疼、呕吐、眼底水肿及视力
下降等脑积水表现。⑤脊髓空洞
症: 伴有脊髓空洞时可出现感
觉分离或双上肢肌萎缩等。
手术减压后症状好转。
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系统查体未发现阳性体征,头颅 CT 扫描未见明显异常,病史较长, 家属要求检查核磁共振,结果为小 脑扁桃体下疝畸形,遂手术治疗, 术后头晕症状减轻明显,核磁共振 显示延髓小脑扁桃体受压改善,小
脑扁桃体上升。
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视物清晰,心肺未见明显异常,四
性及男女差别。有明显继发神经 损害症状或颅内压增高症状时才 应用手术治疗。但必须在神经继 发损害未趋严重之前手术,预后才
较好。
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临床表现
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累症状:声音嘶哑、吞咽困难、语 言不清等。 (3)上颈髓与延髓受 压症状:四肢无力或瘫痪、感觉障 碍、尿潴留、吞咽困难等。 (4) 小脑症状:眼球震颤,步态蹒跚,ｒ ｏｍｂｅｒｇ氏征阳性等。 (5) 椎动脉供血障碍:突然发作性眩晕、 视力障碍、呕吐和假性球麻痹等。

影像诊断Chiari畸形的分型及其影像学表现采编整理：放射科那点事儿文章来源：医学论坛Chiari 畸形，又称小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiari Malformation，ACM），是指小脑扁桃体下疝到椎管内或伴延髓和第四脑室延长下移，从而引起一系列症状，它是引起脊髓空洞的最常见原因。

Chiari 畸形在MR矢状位扫描很容易诊断，MR矢状位T1及T2均容易显示病变。

诊断标准为小脑扁桃体延长、变尖并下移，通过枕大孔进入上段颈椎管（超过枕大孔联线4-6mm）。

Chiari Ⅰ型畸形小脑蚓部、四脑室及延髓等通常为正常，通常不伴有其它先天性疾患，如脑积水、胼胝体发育不良等。

可伴有脊髓空洞积水症（20%～40%），以颈段脊髓常见，也可累及脊髓全长。

Chiari Ⅱ型畸形较复杂，实质上所有Chiari 畸形都是由于发育异常，后颅窝区域空间狭小，导致脑组织向上、下、左、右四个方向挤压。

一般由于下方比较松，向下疝的几率大点。

Chiari Ⅱ型畸形向上挤压导致天幕发育不良、切迹增大。

向下挤压则通过扩大到枕大孔，小脑蚓部和脑干疝入颈椎管。

合并的畸形也比较常见，如颅骨、硬膜、脑、脊柱、脊髓的畸形等。

Chiari Ⅱ型畸形影像学主要表现为：小脑蚓部下移明显，呈瀑布状，延髓扭曲，呈马刺及扭结状；向上挤压天幕，致小脑幕切迹扩大，中脑顶盖被牵拉呈鸟嘴状。

四脑室受压明显，呈管状延长下移。

由于脑脊液循环不畅，幕上脑积水非常常见。

Chiari Ⅱ型畸形常伴有胼胝体发育不全、灰质异位等。

示意图非常清楚，小脑蚓部下移非常明显，由于存在脑回结构，看上去像一阶一阶的小瀑布。

脑干受挤压扭曲打结呈马刺样。

小脑幕向上挤压，切际扩大，四叠体被牵拉呈鸟嘴样。

四脑室呈管状结构，受压非常明显。

右侧图示病例合并胼胝体发育不良，体部、压部显示不清。

Chiari Ⅲ型畸形在Chiari Ⅱ型畸形的基础上，后脑在枕部或上颈部疝出，形成脑膨出，这是向后挤压的表现。

ChiariⅠ型畸形
• 多见于大龄儿童或成人
• 表现为：小脑扁桃体下端变 得尖削，小脑扁桃体与小脑 下部向下方移位，疝出枕骨 大孔平面以下≧5mm，延髓与 第四脑室位置基本正常，不 伴有脊髓脊膜膨出，常伴有 脊髓空洞和轻、中度脑积水。
ChiariⅡ型畸形
• 多见于婴幼而和新生儿。
• 表现为：在I型基础上，小 脑蚓部、脑桥下部及延髓 也下移，第四脑室延长， 大部分伴有脊髓脊膜膨出 （多见于腰骶部），几乎 均伴有脊髓空洞和脑积水， 可合并颅内其他结构的发 育畸形。
Chiari Ⅲ型畸形
• Ⅲ型十分罕见，大多生 命较短。
• 表现为：在Ⅱ型的基础 上伴有低枕部或上颈部 的脑膜脑膨出，各种畸 形及临床症状较Ⅱ型更 严重。
Chiari Ⅳ型畸形
• Ⅳ非常罕见，表现为严重小脑发育不良。
并发症
• 中脑导水管堵塞。 • 脊髓空洞症。 • 脑积水。 • 其他颅脑畸形（颅盖骨发育不全、胼胝体发育不全、巨脑回、
牵拉；4）家族遗传；5)其他原因：外伤、辐射。
临床表现
•可无症状或表现为颅内压增高、小脑损害、 枕颈区受压、脊髓中央受损。
分型
• Pillay分型(有无合并脊髓空洞):为A型(有空洞)和B型(无空洞)。 • Bindal分型（根据症状、体征和MRI表现)分为5型:A型：无症
状和体征、B型：仅有脑干受压表现、S型：仅有脊髓空洞表现、 BS型(B型+S型)：脑干受压和脊髓空洞同时存在、BSX型：脑 干受压伴无症状脊髓空洞。 • Chiari分型4型：Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型。
鉴别诊断-Dandy-Walker 畸形
• 先天性发育畸形。 • 小脑蚓部发育不良。 • 第四脑室中、侧孔闭锁。 • 第四脑室巨大囊性扩张。 • 脑积水。

解剖
临Байду номын сангаас表现
❖1.枕下疼痛、颈项强直或强迫头位 疝出的脑 组织压迫颈上部神经根，可引起枕下疼痛。为 避免延髓受压加重，机体发生保护性颈肌痉挛 ，病人头部维持适当位置。
❖2.颅内压增高 ❖3.后组脑神经受累（出现眩晕、听力下降等） ❖4.瞳孔变化 由于脑干缺氧，瞳孔可忽大忽小。
临床表现
❖5.小脑损害 共济失调、眼球震颤等。
Chiari IV型（二）
Chiari IV型（三）
鉴别诊断
❖小脑扁桃体下疝畸形应与颅压增高所致的小脑 扁桃体枕骨大孔疝鉴别，前者扁桃体呈舌状， 常合并其他多种畸形；后者扁桃体呈圆锥状下 移，嵌入枕骨大孔，且伴有颅内占位病变及颅 内高压征象。
治疗
❖治疗原则：解除枕大孔区梗阻，恢复脑脊液正 常循环，进而恢复脑、脊髓功能。
❖ 5.可出现颅颈交界区骨骼畸形。颅底凹陷、寰枕 融合畸形、寰椎枕化等。
❖ 6.一般无其他脑畸形与脊髓脊膜膨出。
Chiari I型（一）
Chiari I型（二）
Chiari I型（三）
脊髓空洞症
❖ 机制不清，目前比较认可的有Gardner的流体动力学 理论和Williams的颅内与椎管内压力分离理论。
❖对于无临床症状的Chiari畸形患者，行保守治 疗并长期影像随访，观察病情变化。
❖有临床症状者，行手术治疗，目前主要的手术 方式为后颅窝减压术（PFD）
谢谢
小脑扁桃体下疝畸形
名词解释
➢ 小脑扁桃体下疝畸形 ➢ 为小脑先天性发育异常，扁桃体延长经枕骨大孔疝
入上颈段椎管内，部分延髓和第四脑室同时向下延 伸，常伴脊髓空洞征、脊髓纵裂、脑积水和颅颈部 畸形等。 ➢ 本病又称Chiari畸形（Chiari malformation）、 Arnold-Chiari综合征（Arnold-Chiari syndrome）、小脑扁桃体联合畸形、小脑异位。

消化系统
胃肠道（气钡造影 X 线） 一、肠梗阻（腹部平片） （1）单纯性小肠梗阻，梗阻以上肠腔扩大积气积液，立位、水平侧位可见气液平面，梗阻 以下肠腔萎缩，含气少（1）阶梯状液面征（2）大跨度肠袢，充气肠曲跨越距离超过整个
腹横径一半以上（3）鱼肋征、弹簧征、手风琴样（空肠梗阻），腊肠状（回肠），交指状（结 肠）（4）驼峰征，蛔虫性小肠梗阻。 （2）绞窄性小肠梗阻（扩张更明显，看不到鱼肋征）（1）假肿瘤征（2）咖啡豆征（3）小 跨度肠袢（4）小肠内长液面征。 （3）麻痹性肠梗阻，平片示整个胃肠道普遍性扩张，肠内气体多、液体少，透视蠕动明显 减少。 二、胃肠道穿孔（平片） 膈下游离气体，表现为双膈下线条状或新月状透光影，边界清楚。 三、肠套叠（好发于婴幼儿） 结肠：首选气钡灌肠（诊断、治疗），依次可见杯口状充盈缺损，袖套状、平行环状或弹簧 状之特征性肠套叠表现（排钡后摄片更为典型）。 小肠：首选钡餐造影，阻塞端肠腔呈鸟嘴状狭窄，并延长呈线条状，远端肠腔扩张，可见平 行环状或弹簧状表现。 CT：三层同心圆环的软组织密度影，分别为套入部的内层、陷入的肠系膜、套入部的外层 和鞘部。 四、食管静脉曲张（钡餐造影） X 线：早期表现食管下端黏膜皱襞增粗、稍显迂曲；中期表现黏膜皱襞明显增粗、迂曲，呈 串珠状或蚯蚓状充盈缺损，管壁边缘凹凸不平呈锯齿状，可波及食管中段；晚期可波及上段。 五、食管癌（钡餐造影） X 线：早期食管癌（1）黏膜皱襞增粗、迂曲，部分黏膜中断，边缘毛糙（2）毛糙边缘出现 小龛影（小溃疡）（3）局部小充盈缺损（隆起于腔内的小结节） 中晚期食管癌：局部粘膜皱襞中断、破坏甚至消失，腔内可见龛影、充盈缺损，管壁僵硬。 （1）髓质型（混合型，各型表现都有），管腔内较大充盈缺损，病变段管腔高度或中度狭 窄，壁僵硬，上部食管明显扩张，癌肿可向腔外生长； （2）蕈伞型，管腔内较低平的充盈缺损，边缘不整，中部常显示表浅溃疡； （3）溃疡型，大小和形态不同的腔内龛影，边缘不光整，溃疡沿食管长轴破溃伴边缘隆起 时，可出现“半月征”，周围绕以不规则环堤； （4）缩窄型（浸润型），呈环状对称性狭窄或漏斗状梗阻，管壁僵硬，边缘多光整，上部 食管明显扩张。 六、消化性溃疡 （一）胃溃疡 1、良性龛影，胃小弯多见，位于胃轮廓之外，边界清楚 2、粘膜水肿带，龛影口部透明带 （粘膜线、项圈征、狭颈征）3、粘膜纠集【直接征象】4、指向征（痉挛切记），相应胃大 弯壁上光滑凹陷 5、钡剂涂布不均（胃液分泌增多）6、胃蠕动增强或减弱（排空加快或减 慢）【间接征象】 （二）十二指肠溃疡 1、球部变形（重要征象），三角形变为山字形、三叶状、花瓣状（斑痕收缩、粘膜水肿、 痉挛引起）2、良性龛影，透明带、放射状粘膜纠集 3、激惹征，钡剂迅速通过球部 4、胃 分泌增多，蠕动增加或减弱 5、球部有固定压痛 七、胃癌（中晚期） X 线：1、蕈伞型、菜花型、肿块型，不规则分叶状充盈缺损 2、浸润型、缩窄型，胃腔狭 窄，胃壁僵硬，广泛受累时形成“皮革袋状胃”3、溃疡型，胃轮廓内大而浅、不规则龛影 （1）半月综合征，1）胃轮廓内不规则龛影，多呈半月形 2）龛影外围绕宽窄不一的透明带 即环堤 3）常见指压状充盈缺损即指压征（2）指压征，龛影口部癌结节浸润致不规则隆起，