小脑扁桃体下疝PPT课件

Ⅳ型：此型罕见并且是否存在尚有争议，许多 作者认为原始小脑发育不全为Ⅳ型的特征，但 应与Ⅱ型伴小脑缺失相区别，小脑发育不全有 残余结构，如方前叶，并有正常的脑干和颅后 窝。
临床表现：不同的解剖分型临床表现各有侧重， 主要以头痛、动作笨拙和不稳、进行性麻木或 手部肌力弱、双侧肢体无力伴感觉障碍等，而 吞咽困难和共济失调并不常见。
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小脑扁桃体下疝
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病理与临床
Chiari畸形（ACM）：是一种先天性颅颈交界 区畸形疾病，以小脑扁桃体下疝为主要特征， 30%-70%的Chiari畸形患者合并有脊髓空洞， 常伴有脑积水、颅底凹陷、寰椎畸形、脊柱侧 弯等枕颈交界区的骨性病变，导致颅后窝容积 不足，小脑、延髓和上段颈髓受压，产生复杂 多样的临床症状。
Chiari畸形的合并症
脊髓空洞症 脑积水 枕骨大孔区畸形（颅底凹陷、扁平颅底、寰枢 椎畸形）
正常值<3mm
影像学表现
MRI表现： Chiari Ⅰ型：小脑扁桃体变形向下
移，疝入颈椎椎管上部，在矢状位 T1WI上，在枕骨大孔后下缘至枕骨斜 坡下端之间做一连线，正常人小脑扁 桃体下缘在此线之下方3mm以内，且 小脑扁桃体下端形态圆顿；如在此线 下方3-5mm则属于临界性异常；如在 此线下方超过5mm则为异常。小脑扁 桃体下端变尖，枕骨大孔前后径达 40mm左右（正常前后径最大为 37mm），延髓位置正常或轻度下移， 但不与上段颈髓重叠，第四脑室正常 或轻度变窄，但仍保持正常形态；常 合并脊髓空洞症和轻、中度脑积水； 不伴有脊髓脊膜膨出。
Ⅱ型：常见，较Ⅰ型复杂，小脑扁桃体与脊髓 下移并疝入椎管，延髓变长与上颈髓重叠，颈 髓小而变形，脑桥延长并变薄，第四脑室正中 孔与导水管粘连狭窄，致梗阻性脑积水，几乎 均伴有脊膜脊髓膨出，以腰骶部多见，颈胸部 少见。大多伴有脊髓空洞症和脑积水，可合并 颅内结构的各种发育畸形。
Ⅲ型：非常少见，在Ⅱ型基础上，延髓、小脑、 第四脑室向枕部移位，形成枕部脑膜脑膨出， 常合并颈椎裂，小脑由此疝出，形成颈部脊膜 膨出与脑膨出。
鉴别诊断
1、 Chiari Ⅰ型主要与颅颈结合部正常表现相
区别。正常小脑扁桃体下缘圆顿、位于枕骨大 孔上方，如果下移，也不超过3mm。 2、下移的小脑扁桃体需与颅颈结合部硬膜外 肿瘤如脊膜瘤和神经鞘瘤等区别。 3、ChiariⅡ型畸形有时需与Dandy-Walker畸 形（DWS）相鉴别。 ChiariⅡ型第四脑室不大， 而Dandy-Walker畸形增大呈囊性，小脑蚓部发 育不全或不发育。
最早Chiari提出小脑畸形的三种亚型，而将伴 有严重小脑发育不全者补充为第Ⅳ型。
Ⅰ型：常见，扁桃体与小脑下部下移，疝入椎 管内，一般认为小脑扁桃体下端疝出枕骨大孔 平面以下5mm才能确定诊断；第四脑室与延髓 位置正常或延髓轻度下移但不与上颈髓重叠； 常合并脊髓空洞症和轻、中度脑积水；罕见合 并脊膜膨出。
感谢观看
Chiari Ⅲ型：为最严重的一种类型，极少见， 均有明显颅底凹陷、颈椎畸形、枕骨大孔扩大 及脑脊膜或脑膜脑膨出，延髓、小脑蚓部、第 四脑室及大部或全部小脑半球疝出，进入下枕 部或高位颈部，可伴有脊髓膨出。多见于新生 儿或婴儿，大多生命较短。
Chiari Ⅳ型：存在严重的小脑发育不良或者畸 形，但延髓和小脑并不疝入颈椎管内。
Chiari Ⅱ型：为复杂畸形， 影响到脊柱、颅骨硬膜，不
仅小脑扁桃体和延髓向下疝
入椎管，而且进一步下降可 达颈2、3椎体水平或更低脑 干和第四脑室也相应拉长、
变形且呈低位枕大池和桥池
闭塞，颈髓扭结明显，伴
有颅颈部骨骼畸形，几乎均 伴有脊髓空洞。与Chiari Ⅰ 型相比， Chiari Ⅱ型均伴有 脊髓脊膜膨出。