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小脑扁桃体下疝畸形的病因治疗与预防小脑扁桃体下疝畸形又称小脑扁桃体下疝畸形Arnold-Chiari畸形、Arnold-Chiari综合征是后脑先天性发育异常，是胚胎发育异常引起的先天性后脑畸形。
小脑扁桃体延伸成楔形，进入枕骨孔或颈椎管。
在严重的情况下，一些下蚯蚓也被疝进椎管。
舌咽、迷走、副、舌下等后脑神经和上颈神经根被拉下，枕骨孔和上颈椎管被填塞，脑脊液循环受阻，导致脑积水。
本病常伴有脊髓脊膜膨出、颈椎裂、小脑发育不全等其他颅颈畸形。
小脑扁桃体下疝畸形的确切原因尚不清楚，可能发生在胎儿的第三个月，或与神经组织过度生长或脑干发育不良以及脑室系统-蛛网膜下腔与脑脊液动力学紊乱有关。
小脑扁桃体下疝畸形是一种常见的先天性发育疾病，是由胚胎发育异常引起的小脑扁桃体问题。
小脑扁桃体下疝畸形可能阻碍脑液循环，导致脑积水并发，并出现恶心、瘫痪等症状。
以下是小脑扁桃体下疝畸形的临床表现。
1、中央管周围损伤症状：节段性肢体疼痛和温度感觉减退、手掌和手臂肌肉萎缩、肌力减弱和痉挛。
2、小脑损伤症状：姿势和共济失调。
3、颅神经损伤症状：声音嘶哑，饮用水呛咳，吞咽无力。
飞华健康网专家温馨提示：手术是治疗小脑扁桃体下疝畸形的唯一有效手段。
其目的是缓解小脑扁桃体对延伸和颈髓的压迫，重建颅后窝功能和脑脊液循环通路。
手术治疗必须掌握严格的手术适应证。
小脑扁桃体下疝畸形是由于胚胎期后颅凹中线脑结构发育异常，小脑扁桃体向下延伸，甚至延髓下部Ⅳ脑室是一种先天性发育异常，通过枕孔突入颈椎管。
这种疾病的患者需要做哪些检查来诊断？以下是小脑扁桃体下疝畸形患者需要做的检查项目。
1、脑脊液检查：腰穿CSF压力低，压颈试验阳性，脑脊液蛋白含量增加，但很少超过1g/L，腰部穿着要小心，颅内高压患者禁止。
2.颅椎平片颅骨及颅椎平面可显示其基底凹陷、环枕融合、脊柱裂等骨质畸形，Klippel-Feil综合征。
3、CT扫描CT扫描主要通过椎管和脑池造影，结合冠状扫描和矢状重建技术，显示各种病理变化。
小脑扁桃体下疝畸形知识健康教育一、小脑扁桃体下疝畸形的基础知识什么是小脑扁桃体下疝畸形？答：小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）的定义尚无一致意见。
主要是枕骨底部及第1、2颈椎发育异常。
多种临床症状和解剖上的异常，不同程度累及小脑、脑桥和延髓等部分。
小脑扁桃体下疝畸形的发病原因有哪些？答：组织胚胎学中，枕骨和第1、2颈椎都是在胚胎第4周时由中胚叶转化而来，第7周时软骨化中心出现。
寰枢椎的骨化中心出现时间最晚，大约在第10周。
在这个阶段胚胎发育或生长发育过程中出现异常，则会有各种骨畸形。
小脑扁桃体下疝畸形病人有哪些临床表现？答：最常表现为枕部或颈部疼痛。
在不会说话的患儿中，表现为易怒、角弓反张、哭闹或不喜欢活动等。
吞咽困难、发育障碍、呃逆，成人还有睡眠呼吸暂停等脑干、小脑受压的表现。
此外，还有脊髓受压的表现，如脊柱侧弯、大小便失禁、手部肌肉畸形、上下肢运动和感觉变化等。
小脑扁桃体下疝畸形的分类有哪些？答：小脑扁桃体下疝畸形，有多种临床症状和解剖上的异常,分为4种类型。
ChiariI、ChiariII、ChiariIII、ChiariIV型。
ChiariEChiariII.Chiariln型畸形存在延髓结构经后颅窝不同程度的疝出。
ChiariIV型畸形有小脑发育不良或不发育，但不伴有延髓的疝出。
二、小脑扁桃体下疝畸形的术前健康指导小脑扁桃体下疝畸形手术方式有哪些？答：多数神经外科医生曾对ChiariI型畸形和脊髓空洞症病人行后颅窝减压。
研究发现，此类手术仅对部分病人有很好的效果。
有学者对于合并脊髓空洞的病人在后颅窝骨性减压基础上行硬膜成形术，比单纯骨性减压术更有助于术后病人症状的改善。
进而提出环枕减压硬膜成形术应作为治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症标准术式。
少数伴有脑积水病人，可先行分流术。
小脑扁桃体下疝畸形手术前应做什么准备？答：(1)严密观察病情变化：①观察病人意识、瞳孔、生命体征变化；②观察颅内高压的征兆，及时使用脱水剂；③Chiari畸形病人术前存在气体交换受损的表现，因此要重点观察病人呼吸情况，及时吸痰，保持呼吸道通畅，必要时协助医生行气管插管或气管切开术，使用呼吸机辅助通气；④给予心电监护、吸氧，每小时监测血氧饱和度。
先天畸形Chiari畸形（Chiari malformation）一、定义Chiari畸形，又称小脑扁桃体下疝，表现为脑桥区形成不良以及小脑下蚓部、颅后窝内结构（第四脑室和延髓）通过枕大孔上段颈椎椎管内。
常合并脑积水、脑脊髓膨出，也可合并环枕区畸形，如颅底凹陷、环椎枕化、颈椎融合畸形等。
二、分型1. I型常见，小脑扁桃体下疝至颈部椎管，无延髓下段移位，位于枕大孔5mm。
①延髓和第四脑室正常；②无脊膜膨出；③可伴有脑积水、脊髓空洞；④常见环枕区畸形；⑤临床无症状或轻度运动感觉和小脑症状。
2.II型最常见。
①小脑下蚓部、脑桥下部、延髓下移，第四脑室延长；②小脑蚓部和扁桃体疝出至枕大孔；③伴有脊髓脊膜膨出，腰骶部多见（3/4）；④伴有脊髓空洞、脑积水；⑤环枕区畸形，其他畸形；⑥多见于婴幼儿和新生儿；⑦下肢运动感觉障碍和小脑症状。
3.III型罕见。
II型+低枕部或高颈部脑膜膨出。
4.IV型罕见，伴小脑严重发育不良三、影像学表现1.X线平片①头颅狭小；②颅底凹陷（齿状突高于champion线5mm）；③上段颈椎管增宽；④环枕容忽然；⑤环椎枕化等。
2.CT表现①脑积水；②小脑扁桃体、下蚓部、小脑、脑干及第四脑室下移；③大脑镰、天幕发育不良；④中脑四叠体融合。
3.MRI表现①矢状位清晰显示小脑扁桃体、延髓位置及第四脑室形态、位置；②脑积水；③脊膜膨出；④大脑镰，天幕发育不良等。
四、影像学首选首选MRI矢状及脊柱MRI评价小脑扁桃体及脊髓空洞积水。
五、临床表现及预后1.50%无症状。
2.椎管直径<19mm，可出现临床症状。
3.压迫脑干、脊髓空洞积水。
4.儿童较成人预后好。
六、治疗1.无症状，无需治疗。
2.脊髓空洞积水严重，需分流，保证枕大孔水平脑脊液循环通畅。
七、诊断要点1.小脑扁桃体下疝可由幕上肿瘤或其他病变引起。
2.小脑扁桃体低位但形态正常，临床可无症状。
3.扁桃体变尖并下疝至枕大孔以下5mm，可诊断。
【疾病名称】小脑扁桃体下疝畸形【英文名称】tonsillar hernia malformation【别名】Arnold-chiari malformation；Arnold-Chiari畸形；Arnold-Chiari综合征；阿-希二氏畸形；阿-希二氏综合征；扁颅底综合征；小脑扁桃体疝；枕骨大孔疝【类别】神经外科/头皮和颅骨疾病/先天性颅骨疾病/寰枕部畸形【 ICD 号】Q04.8【概述】小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-Chiari畸形、Arnold-Chiari综合征，为后脑先天性发育异常，是胚胎发育异常使延髓下段、四脑室下部疝入椎管的先天性后脑畸形。
小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内，严重者部分下蚓部也疝入椎管内，舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经及上部颈神经根被牵拉下移，枕骨大孔及颈上段椎管被填塞，脑脊液循环受阻引起脑积水。
本病常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出、颈椎裂和小脑发育不全等。
本病为神经系统发育异常性疾病，也称神经系统先天性疾病，本组疾病主要分为两类。
一类是子宫内脑和神经系统发育障碍，部分神经元的产生、移行和组织异常，导致出生后颅骨、神经组织及覆盖被膜畸形和精神发育迟滞，主要原因可能为遗传性，也有部分环境因素影响胚胎或胎儿。
另一类是胎儿分娩时产伤、窒息所致，由于头部遭受过度挤压或较长时间缺氧，导致脑组织损伤和发育异常。
最终伴随幼儿一生的是受损伤结构及功能不良的脑，需要终身接受启智和功能矫正治疗。
此外，先天性因素有时不易与后天性病因如产伤、窒息及新生儿期代谢紊乱鉴别，但已有先天性缺陷的胎儿更易受到产期或产后期不良环境因素的影响。
神经系统发育异常性疾病多达上百种，有些很罕见，病因及发病机制不完全清楚。
胚胎期特别是妊娠前3个月神经系统处于发育旺盛期，胎儿易受到母体内外环境各种致病因素侵袭导致发病。
症状可出现于出生时，或在出生后神经系统发育过程中逐渐出现。
本组疾病与遗传性疾病的区别是，病因更多为自身或环境性因素，而后者是由遗传基因决定。
小脑扁桃体下疝畸形小脑扁桃体下疝畸形是指脑干和小脑之间的结构向颅内移位的异常情况，是颅内压力增高的一种表现。
其常见症状是头痛、呕吐、失眠等。
本文将对小脑扁桃体下疝畸形的症状、原因、诊断和治疗进行探讨。
症状小脑扁桃体下疝畸形的症状一般包括以下几个方面：头痛头痛是小脑扁桃体下疝畸形最常见的症状，多数患者表现为持续性而且强烈的头痛。
常者头痛起始于颞部、枕部或上颈部，或者是突然发生的剧烈头痛。
呕吐小脑扁桃体下疝畸形还可以导致患者出现频繁的呕吐，而且呕吐的时间和次数可能会随着疾病的进展而增加。
头晕由于颅内压增高，小脑扁桃体下疝畸形还会导致患者出现头晕的症状。
眩晕有的患者可能会出现眩晕的症状，甚至出现视力模糊、耳鸣、听力下降等症状。
失眠小脑扁桃体下疝畸形的患者常常会出现失眠和多梦等症状，严重影响生活质量。
原因小脑扁桃体下疝畸形的发生原因多种多样，但是最常见的原因是颅内压增高所引起的。
颅内压增高的原因又有很多，例如：•颅内出血•颅内感染•颅脑损伤等此外，肿瘤和颅内压增高综合征等因素也会导致小脑扁桃体下疝畸形的发生。
迫使扁桃体下移主要是由于脑干扭曲和颅内压力增大，临床表现症状与压扁脑干有关。
诊断小脑扁桃体下疝畸形的诊断主要依靠病史、体格检查、辅助检查等方法。
常见的检查方法有以下几种：影像学检查如头颅CT或MRI检查。
通过这些检查可以看到颅内结构的变化，确定疾病的程度和类型。
MRI 检查是目前应用最广的诊断方法，MRI 可以显示扁桃体的大小、位置和向下移位程度等状况。
颅内压力测量颅内压力大于 200mmHg为典型疝。
治疗治疗小脑扁桃体下疝畸形主要依据病情和病因进行综合治疗。
目前，对于小脑扁桃体下疝畸形的治疗主要有以下几种方法：手术治疗重度的小脑扁桃体下疝畸形需要通过手术来治疗。
手术的目的是缓解颅内压力增高等疾病症状。
药物治疗对于小脑扁桃体下疝畸形早期的患者，可以通过使用药物来缓解头痛、呕吐等症状。
其他治疗对于一些轻度的小脑扁桃体下疝畸形患者，可以通过加强病人的护理、控制他的饮食和休息等综合治疗手段来缓解疾病的症状。
