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脑干病变的眼部症状、M RI 、CT 、病理临床分析耿 虹 和姬苓 杨巧莲 刘 丹摘 要 目的:脑干病变与眼部症状的关系。
方法:对39例脑干病变患者的M RI 、CT 及部分病理的临床分析。
结果:眼球垂直注视麻痹,会聚麻痹对中脑病变有定位意义;核间性眼肌麻痹对中脑、脑桥病变有定位意义;眼球水平运动障碍,双侧凝视麻痹对脑桥病变有定位意义;延髓病变无眼球运动障碍;眼球震颤对脑干病变诊断有一定意义。
结论:眼部症状对脑干病变有诊断意义;M RI 对脑干病变定位、定性有价值,CT 对脑干病变诊断有局限性;病理对脑干病变定性准确。
关键词 脑干病变 眼部症状 M RI C T 病理 作者单位:014010 包头医学院病理教研室(耿虹);包头医学院附院神经内科(和姬苓,杨巧莲,刘丹) 脑干汇集多种支配眼球运动神经及引起眼球震颤相关结构。
因而临床上出现眼球运动障碍、眼球震颤,结合M RI 、CT,对各种原因引起不同部位的脑干病变能及时做出诊断,部分经病理证实准确判定脑干病变性质。
我们观察39例脑干病变患者现报告如下。
临 床 资 料1.一般资料:本组39例脑干病变患者为1983～1998年我院住院病人,其中男25例,女14例。
年龄17～73岁,平均年龄58.6岁。
既往患高血压18例,糖尿病9例。
本组39例中,中脑病变4例,中脑、脑桥病变5例,脑桥病变28例,延髓病变2例,其中出血4例,梗塞27例(其中腔隙性梗塞18例),肿瘤2例,炎症3例,多发性硬化3例。
39例中,死亡8例,其中出血2例,梗塞3例,肿瘤2例,炎症1例。
本组尸检5例,其中肿瘤2例,炎症1例,出血1例,梗塞1例。
2.眼部症状:脑干病变眼部症状多见眼球运动障碍及眼球震颤。
不同部位的脑干病变眼球运动障碍临床上表现形式也不同,眼球震颤在脑干病变中多见。
脑干病变与眼部症征见表。
3.M RI 、CT 检查:本组M RI 检查36例(含5例CT 正常)其中梗塞27例(腔隙性梗塞18例,多发性梗塞4例),胶质瘤2例,脑干脑炎3例,多发性硬化3例,出血1例。
对于解剖结构最复杂的脑干，学生时代花费了大量时间在记忆脑干核团、颅神经走向以及脑干综合症，然而迈向临床的时候才发现，课本上所学的脑干综合症是少见的；而影像学可见的脑干病变，你会或者不会，它都在那里！现将丁香园神经科学专业讨论版块内的脑干病变汇集一下，献给大家；为保证篇幅简短及阅读时间，使用大家喜欢的「MIDNIGHTS」原则将疾病分类，正文部分只给予了图及简要备注，详细影像学及鉴别诊断，大家可在论坛内或PUBMED 检索。
值得一提的是，虽然头颅 MRI 是一种可诊断疾病的选择方式，如十字征、蜂鸟征、爆米花征等分别提示多系统萎缩、进行性核上性麻痹、海绵状血管瘤等。
但部分疾病的最终诊断还是需要依靠病史及辅助检查，如结核感染、快速增高的血压、免疫抑制剂使用、电解质紊乱等，分别提示结核感染、PRES、PML 及 CPM 等。
而部分疾病，尽管我们努力了，仍然无解。
因时间匆忙及个人学识有限，总结未到之处还望老战友们指正及补充。
M--metabolism，代谢性脑桥中央髓鞘溶解症脑桥中央髓鞘溶解症，可发生于任何年龄，儿童较少见；主要见于酗酒、营养不良、肝移植 + 电解质紊乱（低钠血症）的患者。
临床症状在2～7 天内呈进行性加重，主要表现为淡漠、四肢轻瘫、构音障碍、眼肌麻痹、吞咽困难、共济失调等。
好发部位：脑桥、中脑，少见的小脑中脚。
影像表现：T1WI 低信号，T2WI 高信号，周围区域不受累，三叉戟征。
其它影像学表现：小脑及幕上区域受累，在发病 24 h-21 天 ADC 降低，> 21 天 ADC 等信号或增高。
威尔逊病威尔逊病好发于青少年，临床表现为：神经症状（运动障碍）、消化系统症状或精神症状。
主要受累部位：脑桥及基底节。
影像表现：大熊猫征及小熊猫征。
Wernicke 脑病威尼克脑病好发于 30～70 岁，男性稍多。
主要症状表现为眼外肌麻痹、精神异常及共济失调三联征（真正三联症少见）。
影像表现：可见双侧丘脑及脑干对称性病变，急性期的典型改变是第Ⅲ脑室和导水管周围对称性 T2WI 高信号，6～12 个月后，恢复期高信号降低或消失。
脑干综合征记忆技巧脑干综合征是由大脑干的血管病变导致的一种病症，主要症状包括运动障碍、感觉丧失、眼肌麻痹、吞咽障碍等，同时也有可能对记忆造成一定的影响，因此需要进行相应的记忆技巧训练。
首先是有效的分组记忆法。
将需要记忆的信息分为若干个有联系的组，将同一组的信息进行关联记忆，这样可以提高信息的记忆效率和可靠性。
例如，需要记忆的内容为公司人员和部门，可以将不同部门的人员分为不同组，如销售部门、技术部门等等，这样就可以将每个部门的员工名单分别记忆。
其次是留下印象深刻的关键词或图像。
将需要记忆的信息关联到一个印象深刻的关键词或图像上，这样可以通过连接的方式达到记忆的效果。
例如，需要记忆的内容为人名和职位，可以将每个人对应的职位关联到一个印象深刻的关键词上，如刘主任可以关联到“负责人”的关键词上。
另外，有效的记忆技巧也包括多次反复复习和练习。
通过反复的复习和练习，可以巩固已经记忆的信息，并且加强信息之间的联系和提高记忆效率和可靠性。
例如，每天通过写下已经记忆的人名和职位，并且进行反复的复习和练习，就可以提高信息的记忆效果。
最后，注重锻炼大脑的综合能力。
大脑的综合能力包括记忆能力、思考能力、联想能力等等，注重锻炼大脑的综合能力可以提高大脑的适应性和记忆效率。
例如，通过阅读各种不同类型的书籍、参与一些智力训练游戏等，可以不断挑战自己的大脑，提高大脑的综合能力和记忆效果。
综上所述，针对脑干综合征患者的记忆训练需要注意分组记忆法，留下印象深刻的关键词或图像，多次反复复习和练习，注重锻炼大脑的综合能力等方面，这些都可以帮助患者提高记忆效果，有效应对脑干综合征带来的记忆问题。
脑干脑炎临床表现，针对脑干脑炎临床表现这个问题做如下介绍：1.症状(1)发病前1个月常有感染史,以上呼吸道感染最多,其次是腹泻、口唇疱疹。
(2)多数急性起病,2周内达高峰,少数呈亚急性经过,2～4周达高峰。
(3)临床分期:①先兆期:全身不适、低热、头痛,少数伴呕吐。
②进展期:出现脑干损害症状,呈进行性加重,脑干病变向上、下扩展。
③高峰期:脑干损害征达最严重程度。
④恢复期:脑干损害征多在2～3周内逐渐改变,在恢复后期可出现锥体外系等症状,持续2周或更长时间才消失。
2.体症周围性脑神经损害:脑干一侧或两侧脑神经核受损所致,最易受损的脑神经依次为展神经、面神经、舌咽神经、迷走神经、动眼神经、三叉神经、滑车神经、舌下神经、听神经和副神经;出现瘫痪;偏身感觉障碍;共济失调;眼球震颤;注视麻痹;霍纳征。
是指发生于脑干的炎症，病因和发病机制多不明确，可能为病毒感染或炎性脱髓鞘。
临床特点包括：常有前驱感染史，急性或亚急性起病，主要表现为多颅神经损害、共济失调、长束征、意识障碍。
小儿报道较少，而以心血管表现为临床特点的小儿脑干脑炎更为少见。
简介脑干脑炎是发生于脑干的炎性脱髓鞘病变，临床上不多见，它转化为多发性硬化的几率为30%-50%，多留有后遗症。
本病的特点为：多发于青壮年；常为急性或亚急性发病，并进行性加重；发病前约有半数有上呼吸道或肠道感染史，临床表现有一侧或两侧脑干受累的症状或体征；脑脊液改变较少。
常有前驱感染史，急性或亚急性起病，主要表现为多颅神经损害、共济失调、长束征、意识障碍。
小儿报道较少，而以心血管表现为临床特点的小儿脑干脑炎更为少见。
临床表现脑干脑炎病症的严重程度，差别很大，轻度脑炎的症状跟任何病毒感染相脑干脑炎同：头痛、发热、体力衰弱、没有食欲。
较严重的脑干脑炎症状，是脑的功能受到明显的影响，造成心烦气躁、不安及嗜睡，最严重的症状是臂部或腿部肌肉无力，双重视觉（复视)言及听觉困难，有些病例的嗜睡现象，会转变为昏迷不醒。
脑干病变的综合征中脑病变的综合征：1大脑脚底综合征（Weber综合征）：中脑腹侧部的病变损害了同侧位于脚底中部3/5的锥体束及动眼神经，因而发生同侧动眼神经麻痹及对侧偏瘫，动眼神经麻痹完全者居多，表现为同侧上睑完全下垂、瞳孔散大、对光反射丧失，眼球处于外下斜位，眼球向上、内收及向下运动麻痹。
对侧中枢性面瘫、舌肌瘫及上下肢瘫痪。
2中脑红核综合征（Benedi kt综合征）：病变损害了一侧红核，引起同侧动眼神经麻痹，对侧不完全性偏瘫，伴有不全瘫侧上下肢震颤或舞蹈、手足徐动样运动，内侧丘系损伤造成对侧触觉、振动觉、位置觉减退，黑质损害造成对侧强直，以肌张力增高多见。
因动眼神经的髓内根丝只有一部分由红核穿过，大部分由红核后侧向内侧迂回而行，故动眼神经，麻痹多为不完全性。
3红核下部综合征（Claude综合征）：中脑背侧部大脑导水管附近的病变，损害了同侧动眼神经及小脑结合臂，表现为同侧动眼神经麻痹及对侧肢体共济失调，无肢体瘫痪。
4红核上部综合征：红核上部的病变，引起对侧肢体的意向性震颤，病变侧瞳孔缩小。
5Nothn agel综合征：病变位于中脑背侧部，并涉及四叠体部，出现病变侧动眼神经麻痹，一侧或双侧小脑性共济失调。
6四叠体综合征：四叠体病变以上丘为主时，出现瞳孔散大、对光反射丧失、眼球运动障碍，以垂直运动障碍为主，主要为上视麻痹。
7Parin aud综合征：属于四叠体综合征的一部分，可表现为三种类型，即上视麻痹、上下视皆麻痹、下视麻痹。
以上视麻痹最常见，伴有会聚障碍及瞳孔散大，对光反射丧失。
实际上当病变侵犯两侧顶盖前区、中脑背盖侧和后连合时才出现上视麻痹，如侵犯双侧中脑背盖部腹侧时才出现下视麻痹。
8大脑导水管综合征：病变位于大脑管周围时，出现垂直注视麻痹，回缩性眼震或垂直性眼震、会聚障碍、瞳孔散大、眼外肌麻痹等，回缩性眼震是当眼球向不同方向注视时，出现向后收缩性跳动。
交叉瘫是脑干病变特征性表现，病变累及该平面脑神经运动核及尚未交叉的皮质脊髓束和皮质核束，引起病灶侧脑神经下运动神经元瘫，以及对侧肢体和病变水平以下脑神经上运动神经元瘫。
通俗来讲，举个例子就是左手瘫痪和右脚瘫痪，或者是右手、左脚瘫痪。
主要有如下几种表现。
Weber综合征：中脑大脑脚病变引起病灶侧动眼神经瘫，对侧面、舌瘫及肢体瘫；
Millard-Gubler综合征：桥脑基底部外侧病变引起病灶侧展、面神经瘫及对侧偏瘫和舌瘫；
Fovil1e综合征：脑桥基底内侧病变出现病灶侧展神经瘫与对侧肢体偏瘫，常伴两眼向病灶侧水平凝视麻痹；均见于基底动脉旁正中支或短旋动脉闭塞；
Jackson综合征：延髓前部橄榄体内侧病变出现病灶侧周围性舌下神经瘫(伸舌偏向病灶侧)及对侧偏瘫，多因脊髓前动脉阻塞。
脑干病变
脑干内有第3-12对脑神经核，以及上行和下行的神经纤维传导束。
脑干病变的最大特征是交叉性瘫痪，即病灶同侧损伤平面脑神经瘫痪，对侧损伤平面以下中枢性瘫痪。
这是由于病变累及同侧的脑神经运动核或其纤维，以及未交叉的锥体束所致。
脑干被盖部病变以脑神经瘫痪明显，脑干基底部病变则以肢体瘫痪明显。
瘫痪的肢体可伴有感觉障碍。
脑干比较狭小，组织致密，病变有时损害两侧，或起自一侧而蔓延至对侧，故临床上病人有时表现为双侧神经和双侧肢体均有症状。
引起交叉性瘫痪的病变有脑干肿瘤、脑干性脑炎、脑桥出血和脑干梗
死。
一、脑干肿瘤
缓慢发生交叉性瘫痪且逐渐加重的病例，提示脑干肿瘤的可能。
本病可见于任何年龄，5~30岁发病者占73%，主要为神经胶质瘤，其次有血管瘤、囊肿、畸胎瘤、转移性肿瘤。
临床症状包括一般症状和局部症状两部分，前者主要体现为头痛、性格改变、情绪变化等，后者随肿瘤部位而异，早期症状及具体脑神经损害出现的先后次序有助于确定肿瘤的部位。
肿瘤常起于脑桥一侧，最早出现的症状是一侧眼球内斜，或面肌瘫痪，或面部麻木，乃由于第6或第7或第5脑神经核受损所致。
部分病人的首发症状是够音困难、喝水反呛或吞咽困难，检查可见软腭提升不佳、咽反射迟钝，提示病变起自延髓，损害第9、10脑神经运动核，此种情况曾被误诊为食管憩室或食管癌，其后病人的对侧肢体或双侧肢体逐渐无力，出现锥体束征。
瘫痪多为轻度，伴有或不伴有感觉减退。
不少病人出现眼球震颤和共济失调，这是由于脑干内与小脑联系的神经纤维也被累及。
起自中脑的的肿瘤少见，病人出现眼球向上或向下注视困难，乃因病变损害中脑的上丘或下
丘所致。
脑干肿瘤并非少见，约占颅内肿瘤的15%~20%。
大多起病徐渐。
典型症状为多脑神经麻痹，运动、感觉长束和小脑联系纤维障碍，以及晚期的颅内高压症。
脑干肿瘤的诊断较难，下列几点可供参考：（1）幼年患者；（2）早期或首发症状提示脑干损害；（3）病程发展中始终有脑干损害征；（4）进行性病程，有时可暂时缓解；（5）颅内压早期病例不多（约占1/10）;（6）脑脊液大多正常；如侵犯脑膜，白细胞可增多；（7）气脑造影的典型改变为中脑导水管与第四脑
室呈弧形向后上衣位，脑桥池变窄；（8）CT由于组织分辨率低，加之颅后窝伪影的影响，常与脑干梗死、脑炎、脱髓鞘疾病相混，极易造成漏诊或误诊；（9）MRI对于脑干肿瘤的诊断及预后评估有较大的意义，主要表现为脑干增粗、信号异常、占位效应、基底动脉包绕征、脑积水、脑水肿等。
脑干肿瘤与脑干性脑炎的鉴别往往困难。
脑干性脑炎多急性或亚急性起病，而脑干肿瘤绝大多数缓慢起病，呈慢性进行性加重。
如病变开始时仅表现为局限的神经症状，其后逐渐添加新的病症者，以肿瘤可能性较大；发病前有发热、感冒等表现，症状与体征在早期即较弥散者，以炎症可能性较大。
脑干肿瘤可有不同程度的视乳头水肿与是神经萎缩，而脑干型脑炎则无，影像学检查有助于二者的鉴别。
脑干肿瘤的死亡率极高，脑干型脑炎早期静脉给予大量糖皮质激素疗
效良好，而脑干肿瘤的治疗反应差。
二、脑干型脑炎
病少见，病人多为儿童或青少年。
脑干型脑炎的特点是发病急，发病前可有发热、感冒等症状，病变比较广泛，早期常表现为双侧脑神经麻痹，大多以一侧较重。
本病由于病灶可发生在中脑、脑桥或延髓的不同平面，因而表现为不同类型的交叉性麻痹。
常见病征是面肌麻痹、眼球内斜、吞咽及讲话困难、复视、嗜睡，严重时影响呼吸，常有较轻的锥体束征，少数病人有抽搐。
脑脊液可有淋巴细胞增多，蛋白质略增。
MRI显示长T1、长T2信号影，多为对称分布，可以一侧较重，炎症区域可有液化坏死，增强扫描较少强化，头颅MRA无异常。
本病主要与脑干肿瘤鉴别（见上文）。
也需与结核性脑膜炎鉴别，后者有脑膜刺激征，嗜睡较少见，常有脑部结核病灶。
本病的病因可能为病毒感染。
三、脑桥出血
脑干出血占全部脑出血的10%左右，主要是旁正中动脉和短旋动脉破裂所致。
按出血部位可分为中脑出血、脑桥出血和延髓出血。
其中以脑桥出血最常见，占脑干出血的80%以上，病变部位多位于脑桥中部的基底部和被盖部之间。
临床表现与出血量有关，当出血量达3ml以上时，病人很快选入昏迷（脑桥内网状结构受损）、高热（脑桥内两侧交感神经纤维受累）、四肢瘫痪、针尖样瞳孔（脑干与视丘下部调节体温的纤维破坏）、呼吸节律不整甚至呼吸停止，并可伴多脏器功能衰竭；多数病人短期内死亡，临床不易确诊。
如出血量在1.5ml以下，病人可不昏迷。
部分病人出现抽搐，少数病例在起病时有勾音障碍，吞咽困难。
此
时细致检查或可发现一侧面肌麻痹和对侧肢体迟缓性瘫痪的交叉性特点，病人的头部和两眼斜向偏瘫侧。
并非所有病人皆表现为交叉性瘫痪的典型征象，因出血和水肿可很快扩展至脑桥另一侧，或开始起病即为双侧。
瞳孔多数缩小如针尖大小，眼球可上、下浮动或固定于中间位置。
脑脊液多为血性。
临床上遇有突然昏迷、呕吐、四肢迟缓性瘫痪的中、老年病人，应疑及脑桥出血。
若病人双侧瞳孔极度缩小以及中枢性高热，则进一步支持本病的诊断。
后期病人双侧瞳孔散大，对光反射消失，四肢强直。
由于出血及水肿波及延髓生命中枢，呼吸明显障碍，循环衰竭，病情危笃。
经抢救度过昏迷期者，可表现为四肢瘫、双侧性面神经和外展神经麻痹、不能言语、不能进食、不能做各种动作、不能自解大小便，仅可做眼球上、下运动，貌似闭锁综合症。
中脑出血和延髓出血均较少见。
中脑少量出血时表现为昏睡、单侧或双侧动眼神经麻痹、眼位异常、单侧或双侧锥体束征。
大量出血者表现为深昏迷，双侧瞳孔散大，四肢瘫痪，可在短期内死亡。
延髓出血常由脑桥出血扩展而来，表现为突然昏迷，血压下降，呼吸节律不整或呼吸停止，心律紊乱，亦可迅速死亡。
四、脑干梗死
脑干梗死最常见于脑桥。
病因大都是基底动脉及其分支有粥样硬化、管腔狭窄，当血流减慢发生血栓形成、缺血时引起梗死；此外，也可由于动脉痉挛、栓塞、炎症等所致。
梗死的主要病理变化时脑软化。
本病多见于中、老年。
大部分病人起病前数天或数小时有前驱症状，如头痛、头晕、视觉障碍等。
发病较急，主要表现为偏瘫或四肢瘫，吞咽及够音困难，高热，意识障碍（昏迷、木僵、缄默征等）。
由于受累血管不同而引起不同部位的梗死，表现为各种交叉性瘫痪征。
其中约半数出现病灶侧面神经周围性瘫、对侧肢体中枢性偏瘫，乃由于一侧脑桥下部梗死所致。
双侧性脑桥梗死见于1/3
的病例。
病人也可有颅内压增高征。
本病的诊断依据是：（1）发病年龄；（2）脑干损害的特点——交叉性瘫痪；（3）意识障碍多见，尤以缄默症有诊断意义；（4）病人如有高血压动脉硬化或有基底动脉供血不足的病史，则有助于诊断。
（5）MRI可见脑干部位长T1、长T2 信号影。
由于脑干周围有脑脊液包绕，脑脊液产生的部分容积效应可造成漏诊，近年有学者提出以液体衰减翻转恢复序列（FLAIR）使病变与周围组织的对比度增
加，较常规T2W显示病灶更敏感。
脑干梗死与高血压病的鉴别诊断是后者并无交叉性瘫痪，症状常于1~2天内明显缓解。
脑干梗死与脑出血的鉴别，后者发病时血压多偏高，多无典型的
交叉瘫，头颅CT、MRI有利于区分。
