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神经系统疾病的诊断原则一、诊断程序神经系统疾病的诊断应当确定：1.病变在什么部位？2。
病变的性质及原因是什么?前者即定位诊断又称解剖诊断;后者为定性诊断又称病理、病因诊断。
【定位诊断】包括：1。
病变或病灶的部位,在周围（肌肉、神经肌肉接头或周围神经)还是中枢（脊髓或脑）,或两者均受累。
明确其具体位置与側别（左、右侧或腹、背侧）或近、远端。
2.病变或病灶的多少及分布（单病灶或多病灶、弥散性或选择性）。
定位诊断力求精确，体征是定位诊断的主要依据,病史中的首发症状、病情演变，可提示病变的始发部位、扩展的方式与范围。
首先，要确认患者的症状是因神经系统病变所致。
如某肢体活动受限，要确认是1因随意肌收缩无力(瘫疾）所致“不能动";2还是肌张力增高引起的运动“不灵活”;3或患者因畏于肢体局部疼痛的“不敢动". 如下肢疼痛，应先除外1下肢软组织损伤、2骨关节病3或血管性疾患所致疼痛,4再考虑其为神经痛。
然后，将主症进行综合归类,结合神经系统体征，推测其病变部位.患者的症状不一，应将其主要表现进行归类以便分析。
如偏瘫、截瘫、四肢瘫、共济失调、神经根痛、锥体束征、烦内压增高、脑膜刺激征等。
由于神经症状的产生是神经系统受损部位生理功能障碍的结果，神经系统不同部位的损害,可引起不同的临床表现,可据此推测病变的部位。
如下:1.肌肉病变受损后只出现运动障碍，表现为受累肌无力，肌张力减低、腱反射减低或消失,无感觉障碍。
可由肌肉疾病（如进行性肌营养不良、周期性麻痹）、神经肌肉接头病变（如重症肌无力）等引起。
2。
周围神经病变受损后出现其支配区范围内运动、感觉及自主神经症状，特点为下运动神经元瘫疾.前根、后根的损害分别出现根性分布的运动、感觉障碍；多发性神经病见四肢远端的运动、感觉障碍。
3。
脊髓病变横贯性脊髓损害，出现病损平面以下运动、感觉及括约肌三大功能障碍，即上运动神经元性截瘫或四肢瘫、病变平面以下传导束性全部感觉障碍及尿便功能障碍。
神经系统定位诊断是一种医学诊断方法，通过对神经系统病变的症状、体征、影像学检查等进行分析和综合判断，确定病变部位和性质，以便制定合理的治疗方案。
常用的神经系统定位诊断方法包括：
1. 神经系统症状和体征分析：通过对患者的症状和体征进行详细的分析，如感觉障碍、肌力减退、反射异常等，可以初步确定病变部位和性质。
2. 神经系统影像学检查：包括CT、MRI、PET等影像学检查，可以直接显示神经系统病变的部位和形态，对于脑卒中、脑肿瘤、脊髓损伤等疾病的诊断具有重要意义。
3. 神经系统电生理检查：包括脑电图、神经肌肉电图、脑干听觉诱发电位等检查，可以评估神经系统功能状态，对于癫痫、多发性硬化等疾病的诊断和治疗具有重要意义。
4. 神经系统病理学检查：包括脑组织活检、脑脊液检查等，可以直接观察和分析病变组织的形态和结构，对于神经系统炎症、肿瘤等疾病的诊断和治疗具有重要意义。
综合应用以上方法，可以准确地确定神经系统病变的部位和性质，为临床治疗提供重要依据。
第1篇实验目的：通过本次实验，旨在掌握神经系统的基本解剖结构，了解神经损伤的定位诊断方法，并学会运用临床体征进行神经系统的定位诊断。
实验时间：2023年11月X日实验地点：解剖实验室实验材料：人体神经解剖模型、神经学检查工具、解剖图谱、实验指导书实验方法：1. 神经系统解剖结构学习：- 通过解剖图谱和神经解剖模型，详细学习神经系统各个部分的结构，包括脑、脊髓、颅神经、脊神经、周围神经等。
2. 神经损伤定位诊断理论学习：- 学习神经损伤的基本原理，包括脊髓、神经根和周围神经的损伤特点。
- 学习神经损伤的定位诊断方法，包括感觉、运动、反射等方面的检查。
3. 临床体征观察与诊断：- 观察并记录实验对象的各种临床体征，如感觉异常、运动障碍、反射改变等。
- 结合神经解剖知识，分析临床体征，进行神经损伤的定位诊断。
4. 实验操作：- 使用神经学检查工具，对实验对象进行感觉、运动、反射等方面的检查。
- 记录检查结果，并与神经损伤定位诊断理论进行对比分析。
实验步骤：1. 神经系统解剖结构观察：- 观察大脑、脊髓、颅神经、脊神经、周围神经等结构的位置、形态和分布。
2. 神经损伤定位诊断理论学习：- 阅读实验指导书，学习神经损伤的定位诊断方法。
3. 临床体征观察与诊断：- 观察实验对象的感觉、运动、反射等方面的异常表现。
- 结合神经解剖知识，分析临床体征，进行神经损伤的定位诊断。
4. 实验操作：- 使用神经学检查工具，对实验对象进行感觉、运动、反射等方面的检查。
- 记录检查结果，并与神经损伤定位诊断理论进行对比分析。
实验结果：1. 神经系统解剖结构观察：- 成功识别大脑、脊髓、颅神经、脊神经、周围神经等结构的位置、形态和分布。
2. 神经损伤定位诊断理论学习：- 掌握神经损伤的定位诊断方法，包括感觉、运动、反射等方面的检查。
3. 临床体征观察与诊断：- 观察到实验对象存在感觉异常、运动障碍、反射改变等临床体征。
- 结合神经解剖知识，成功进行神经损伤的定位诊断。
神经系统定位、定性诊断及神经系统检查讲座题目：神经系统定位、定性诊断及神经系统检查讲座内容摘要：神经系统定性、定位诊断神经系统疾病的诊断包括两个基本的方面，即定性诊断和定位诊断。
定位诊断是根据病人的症状、体征等临床资料提供的线索，确定神经系统疾病损害的部位。
定性系统是为了确定疾病的病因，因不同类型神经系统疾病有各自不同的演变溃规律，根据病人主要症状体征的发展变化，结合神经系统检查及辅助检查，通常可对疾病性质作出正确的判断。
一、定位诊断：1、首先应确定病变损害水平辨别是中枢神经系统（脑和脊髓）、周围神经系统（神经根、神经丛和周围神经），还是肌肉系统（肌肉或神经肌肉接头），以及是否为其他疾病的神经系统并发症等。
如：脊髓前脚细胞以上的上运动神经元症状主要是：①肌张力②病理反射是否存在③腱反射是否亢进。
一些大脑病变，如右侧上肢瘫痪，考虑左侧大脑深部的中枢病变；大脑中动脉堵塞出现三偏症状；额叶损伤出现一些精神症状；运动性失语为优势额叶下回病变引起。
小脑梗塞出现眩晕、共济失调等症状。
外周神经病变如背神经、臂丛神经、腰丛神经、坐骨神经的病变，如腰椎椎间盘突出等。
神经肌肉接头处病变，如重症肌无力，临床症状包括：眼外肌麻痹为首发症状，受累肌肉呈病态疲劳，呈晨轻暮重的波动性变化，疲劳试验和新斯的明试验阳性。
2、其次要明确病变空间分布，为局灶性、多灶性、弥漫性或系统性。
3、通常定位诊断要遵循一元论的原则。
4、定位诊断应高度重视病人的首发症状，可能提示病变的主要部位，有时还可指示病变的性质。
5、定位诊断重应注意的问题：并非临床上所有的定位体征均指示在相应的病灶；疾病在发病之初或进展过程中，出现的某些体征往往不能真正代表病灶的所在；应注意患者可能存在的某些先天性异常；临床上经常遇到无任何病史、体征，但辅助检查确意外的发现确切的脑不病。
二、定性诊断：从病因学上分类1、血管性疾病：脑和脊髓血管性疾病起病急骤，出现头痛、呕吐、意识障碍，若年轻人考虑颅内动脉瘤，更年轻的考虑动－静脉畸形。
神经系统疾病定位诊断杏林人家神经系统定位诊断神经系统疾病诊断原则１、病史+体征２、解剖诊断←主要症状和体征的演变３、病因诊断←病史+体征+辅助检查４、影象学诊断５、病理学诊断6、分子生物学诊断大体结构：肌肉疾病周围神经疾病脊髓病变脑干病变小脑病变大脑病变脑脊髓膜病变一、机制从大脑的运动神经元到肌肉这一通路任何环节病变均可导致肌无力或瘫痪。
二、部位与病变的关系（一）电解质紊乱１、低钾：带肌无力（呼吸肌及延髓肌多不受影响）、腱反射存在，补钾有效。
发作性（数小时~数天）。
２、高钾：家族性；发作性（持续1-2小时，频繁）；肌无力常累及某一肌群；可有延髓肌和呼吸肌受累；伴有疼痛或肌强直；禁食、运动后或使用钾诱发（钾敏感性）；发作时血钾多正常或升高。
3、副肌强直（paramyotonia)诱因：寒冷、自发特征：寒冷诱发反常性强直（活动后加重）常染色体显形遗传，常伴高血钾或正常血钾。
（二）肌肉病变１、遗传性：部位：肢带肌为主，面肌常，偶见眼咽肌及肢体远端特征：肌无力、肌萎缩或肥大，反射相应降低，常无疼痛（脂质代谢异常可有疼痛或肌痉挛），起病：多在早年发病，起病隐匿，进展性２、炎症性肌病：肢带肌为主，可有严重的颈肌、咽喉肌无力而出现抬头、吞咽困难等，不影响眼外肌。
1/3患者可伴有肌痛和压痛。
多见于中年女性发病，首先为骨盆带肌无力。
呈慢性或亚急性进展。
３、内分泌性肌病：常为甲状腺或肾上腺疾病所致。
多为无痛性肢带肌无力和萎缩，血清酶多正常。
甲减性肌病多有粘液性水肿和发射时延迟。
（三）神经肌肉接头疾病１、重症肌无力：部位——眼外肌、面肌、咀嚼肌、延髓肌、肢带肌和呼吸肌。
特征：病理性疲劳，少见肌萎缩及反射改变。
２、突触前膜病变：多为骨盆带肌无力，常有疼痛等。
肌无力活动后减轻。
多见于50以上的男性，常为肺癌的副肿瘤综合征。
（四）周围神经疾病１、多发性周围神经病变：对称性远端肌肉无力、肌萎缩、反射减低或消失、伴感觉障碍和植物神经功能障碍。
呈向心性发展。
２、多数性单神经病：为多个不相邻的周围神经损害，常见病因为糖尿病、结缔组织病变等。
３、单一神经损害：多为局部病因所致。
４、神经丛病变：见于外伤、肿瘤或炎症等。
臂丛损害：上部、下部腰骶丛损害：５、前根损害：６、前角损害：节段性特征，肌张力降低、反射改变、肌萎缩，可见肌束震颤。
多为远端无力，也可能以近段为主。
（五）脊髓病变１、前角损害：运动神经元病——多为对称性的双手小肌肉无力和萎缩不伴感觉障碍。
运动神经元病：如有上运动神经元病变，可有双下肢中枢性瘫痪和双手的腱发射亢进。
后期可累及肢体近端、呼吸肌等。
但不累及眼外肌和括约肌等。
２、Brown-Seguard综合征：病变同侧锥体束征和深感觉障碍，对侧浅感觉障碍。
３、急性全横贯损害：脊髓休克４、慢性全横贯损害：痉挛性截瘫、痉挛性轻截瘫自动症。
（六）脑干损害交叉性瘫痪（部位根据不同颅神经损害的征象确定）。
3、4——中脑；5-8——脑桥；9-12——延髓。
（七）内囊损害大多为完全的偏瘫。
常有偏身感觉障碍及偏盲。
（八）皮质下损害放射冠的纤维较内囊分散，损害可出现程度不等的偏瘫或单瘫等。
可伴有感觉和视觉损害。
（九）皮质区损害１、假性单瘫：类似于单肢性瘫痪，但有反射亢进或病理反射予以鉴别。
２、刺激性征候：易出现局灶性痫性发作。
３、4区病变：肌张力低，反射低，病理反射存在。
４、6区病变：肌张力高，反射高，病理反射阴性。
（十）癔病性瘫痪１、不符合上述部位和瘫痪的特点。
２、鲜明的心理因素。
３、性别、年龄特征。
４、人格特征。
５、暗示有效。
一、感觉障碍的性质（一）阳性症状：刺激性症状——疼痛、感觉异常、发冷感等。
（二）阴性症状：破坏性症状——一般感觉的缺失或减退。
二、定位诊断（一）皮质型１、破坏性：多为假单肢或假节段性分布。
以复合感觉障碍为主。
２、刺激性：感觉性局灶性痫性发作。
（二）内囊型偏身为主，常伴有偏身运动障碍。
（三）丘脑型丘脑综合征：对侧偏身感觉减退以深感觉障碍为主对侧丘脑痛或感觉过度对侧锥体外系症状——舞蹈或手足徐动对侧较轻的瘫痪，或一过性。
对侧植物神经症状如肿胀或疼痛病因：血管病（丘脑膝状体动脉闭塞）肿瘤等。
（四）脑干型１、延髓型：背外侧损害出现交叉性感觉障碍。
同侧面部和对侧面部以下浅感觉丧失。
２、延髓以上：对侧半身深浅感觉丧失。
（五）、脊髓型１、节段性：后角病变——同侧的痛温觉障碍白质前连合病变——对称性痛温觉障碍，马褂样分布。
两者均见于脊髓内病变，尤其是空洞症或肿瘤。
２、传导束性：完全类型的为受损平面以下均一性感觉障碍，早期可能为某一局部受累，注意和周围性的区分。
后束损害——同侧深感觉障碍，Lhermitte征侧束损害——对侧痛温觉障碍或束痛（六）、后根型节段性特点：根痛→感觉减退→感觉缺失根痛——后根支配区内的放射性疼痛，脑脊液冲击征阳性。
以后可能会演变为感觉缺失，疼痛减轻。
（七）、神经丛型按神经丛的分布区的疼痛、感觉缺失或其他类型的感觉障碍。
有颈丛（枕神经区）、臂丛和腰骶丛。
（八）、神经干型按神经干分布区的感觉缺失。
如坐骨神经、尺神经、桡神经或正中神经分布等。
（九）、末梢型从肢体的最远端开始，逐渐向近端波及。
由远向近呈梯级样。
纯末梢型感觉障碍多见于异烟肼中毒、某些遗传性神经病或糖尿病等。
痛性周围神经病（疼痛为突出症状或唯一症状）糖尿病HIV相关疾病周围神经损害一、定义单神经病为单一神经干损害。
多为局部病因所致如机械损伤。
多数性单神经病（多灶性）为多个不相邻的单神经损害，常为血管性或脱髓鞘性病变。
二、常见的定位性征候１、Foster-Kennedy综合征：同侧视神经萎缩、对侧视乳头水肿、同侧嗅觉缺失及性格改变，见于额叶底部肿瘤。
２、双颞侧盲：垂体肿瘤或颅咽管瘤。
３、双鼻侧盲：双侧颈内动脉压迫如动脉瘤或硬化。
４、Adie瞳孔：一侧瞳孔散大，光反应迟钝，但强光长时间照射后会明显缩小。
见于年轻女性，常有腱反射消失。
５、Argyll-Robertson瞳孔：瞳孔小、不等大且不规则，光反应消失，但辐辏反射和调节反射存在。
６、眼肌麻痹的鉴别诊断神经源性：符合神经的分布，同时有瞳孔的改变。
海绵窦综合征：3、4、5（1）、6 + 静脉回流障碍眶尖综合征：2、3、4、5、6眶上裂综合征：3、4、5、6肌源性：不符合神经分布，瞳孔不受影响。
重症肌无力：波动性恶性突眼：甲状腺损害+ 水肿+ 肌肉变粗线粒体脑肌病：KSS肌营养不良：眼咽型中枢性：Joseph病(进行性核上性眼肌麻痹，PSP) 脑干病变：肿瘤７、Marcus-Gunn综合征：先天性或遗传性单侧上睑下垂，当张口、咀嚼或下颌的侧向运动可使上睑上提。
８、Duan综合征：先天性单眼异常。
试图内收时出现眼球内陷、眼裂变小。
９、Gradenigo综合征：岩骨尖肿瘤或肉芽种。
5（1）+ 610、Raeder综合征：5+ Horner综合征。
半月节旁病变如炎症或肿瘤。
11、Horner 综合征：12、Ramsy-Hunt综合征：7 + 外耳区疱疹。
13、桥-小脑角综合征：5、6、7、8 。
见于炎症、肿瘤等。
听神经瘤：首发症状常为进行性单侧听力减退。
14、Vernet综合征：颈静脉孔病变，9、10、11损害。
15、Villaret综合征：9-12 + Horner。
为腮腺后间隙病变。
16、臂丛损害（C5-T1）：常为局部损害，如外伤、肿瘤或炎症等。
Erb-Duchenne 麻痹：C5-C6损伤。
主要影响肱二头肌、三角肌、肱桡肌等。
感觉障碍在C5-6支配区。
Klumpke麻痹：C7-T1损害。
主要为手部小肌肉和屈腕无力，尺神经支配区感觉丧失。
17、胸廓出口综合征：周围神经损害18、腰骶神经丛综合征：单侧或双侧对称或不对称性的L2-S1，表现为支配区的疼痛、感觉障碍和肌无力萎缩等。
周围神经损害可波及到骶尾丛出现二便障碍。
多为局部的机械压迫、破坏或炎症等。
（多发性肌无力）一、多发性肌肉无力可能病变的部位：肌肉、神经肌肉接头、周围神经、运动神经元（多发性肌无力）二、基本特征肌肉：对称性肢带肌无力（近端）、晚期肌萎缩明显、与肌无力相一致的腱反射减退。
（多发性肌无力）神经肌肉接头：主要累及眼外肌、延髓肌和肢带肌，无肌萎缩，特征为症状的波动性，腱反射不受影响。
周围神经：对称性远端的感觉、运动、反射和植物神经功能障碍，尤其腱反射改变明显。
）前角细胞：肢体远端为主的肌无力、肌萎缩，双手为首发症状好发部位。
特征——肌跳、肌束震颤，反射改变明显。
三、鉴别诊断：血清酶：对肌肉疾病有诊断意义。
严重的CPK、LDH升高见于多发性肌炎、Duchennne型肌营养不良和广泛骨骼肌溶解。
神经电生理：肌肉病变：低波幅、短时相的多相波。
神经肌肉接头：重复神经刺激呈递减波形。
突触前膜病变：递减-递增波形周围神经：有自动发放、正相波及多相波。
运动神经元：大量纤颤、束颤电位。
MCV：对脱髓鞘周围神经病有诊断意义。
脊髓病变的定位诊断一、诊断原则１、纵向定位明确病变的上界及可能的下界注意脊髓受损平面和椎体的关系。
2、横向定位硬膜外或硬膜内的定位脊髓内或脊髓外的定位脊髓内部的精细定位3、病因诊断二、脊髓纵向定位诊断（一）确定脊髓病变平面的主要依据１、运动障碍a 节段性运动障碍肌肉萎缩、肌束震颤b瘫痪类型,２、感觉障碍a根痛b节段性或根性感觉障碍c传导束性感觉障碍的平面,d传导束病损的其他表现——后束损害出现Lhermitte征（放电样疼痛）、侧束损害出现传导束痛和早期的类周围性感觉障碍。
3、反射改变a腱反射的改变节段性、锥体束b浅反射改变4、植物神经功能改变a 皮肤、指甲的营养性改变b节段性或平面以下泌汗或血管舒缩功能改变c关节改变（ Charcot关节）（二）常见的脊髓不同水平损害感觉+运动+植物神经障碍１、高颈段四肢中枢性瘫痪+呼吸严重受损+植物神经功能障碍（高热、无汗等）+可有三叉神经脊束枝受累。
２、颈膨大上肢周围性损害+平面以下中枢性瘫痪+呼吸部分受累，部分患者有Horner综合征３、胸段双下肢中枢性瘫痪，注意腹壁反射改变T11-12损害——Beevor综合征４、腰膨大双下肢周围性损害５、圆锥二便障碍等植物神经损害突出、感觉障碍局限于鞍区（S3-S5）、运动障碍轻微（肿瘤）６、马尾（周围神经病）双下肢不对称的疼痛、周围性瘫痪或感觉障碍，后期二便障碍。
三、脊髓横向定位诊断（一）脊髓内外病变的确定基本原则脊髓内病变——传导束性损害明显、植物神经功能损害出现早而明显、符合脊髓某一部位病变的特征（如全横贯、半切、脊髓前2/3、脊髓后束+侧束等）脊髓外病变——节段性表现早（如单肢受累）长束损害及植物神经损害迟而不明显、多符合脊髓的局部性病变。
（二）硬膜内外病变的鉴别（有时非常困难）注意脊髓肿瘤可起源于后根、前根或侧束部位，早期症状因部位而异。
